KOLESTASIS PD BAYI DAN ANAK

DEFINISI:GANGGUAN ALIRAN EMPEDUINTRAHEPATIK & EKTRAHEPATIK

1

ETIOLOGI• EKTRA HEPATIK:KONGENITAL (ATRESIA / STENOSIS)TEKANAN MEKANIK

• INTRAHEPATIK:ATRESIA / INFILTRASI SEL TUMORINFEKSI VIRUS / KERACUNAN OBAT

2

AKIBAT LANJUT• SIROSIS BILIER• GAGAL HATI• HIPERTENSI PORTAL• MENINGGAL

3

PERJALANAN PENYAKIT(PROGRESIVITAS)

1. PROGRESIV (CEPAT) PD NEONATUS2. LAMBAT / HILANG TIMBUL KISTA KOLEDOKUS BATU EMPEDU NEOPLASMA

4

GEJALA KLINISTANPA MEMANDANG ETIOLOGIIKTERUSTINJA AKOLIKURINE WARNA GELAPSELANJUTNYA GEJALA AKIBAT GANGGUAN ALIRAN EMPEDU

5

PATOMEKANISME KOLESTASISBENDUNGAN DLM SAL. EMPEDU

BILIRUBIN KONYUGASI

BILIRUBUN TDK REGURGITASI MASUK USUS

SEL HATIFESES AKOLIK

DARAH

GINJAL KULIT IKTERUS SELAPUT LENDIR IKTERUS

BIL II DLM URIN

6

AKIBAT LANJUT KOLESTASIS

RETENSI/REGURGITASI KONSENTRASI EMPEDU USUS SEDIKIT / (-) ASAM EMPEDU• PRURITUS• HEPATOTOKSIK MALABSORBSI: * LEMAK / MALNUTRISIBILIRUBIN * VITAMIN• IKTERUS * DIARE KOLESTEROL• XANTELESMA• HIPERKOLESTEROLEMIA PENYAKIT HATI PROGRESIV (SIROSIS) HIPERTENSI PORTAL

HIPERSLENISME ASITES PERDARAHAN (VARISES)

7

DIAGNOSIS• ANAMNESIS: IKTERUS FESES AKOLIK

• FISIS HATI & LIMPA MEMBESAR

• LAB. RUTIN: URIN : BILIRUBIN UROBILIN

8

PEMERIKSAAN PENUNJANG• FAAL HATI EKTRA INTRA SGOT & SGPT < 5x > 10x GGT < 5x > 5x BILIRUBN TOTAL ± 10x 12x BILIRUBIN II ± 6x 8x

• TINJA 3 PORSI• DAT (DUODENAL ASPIRATION TEST)• USG• SINTIGRAFI HATI• BIOPSI• KOLANGIOGRAFI EKSPLORASI

9

PENGOBATAN• INTRAHEPATIK: PHENOBARBITAL (Luminal): 5mg/kgBB/HR KOLISTIRAMIN: 1gr / kgBB MELINDUNGI HATI DARI ZAT TOKSIK * ASAM URSODEOKSIKOLAT: 3-10 mg/kgBB TERAPI NUTRISI: * SUSU MCT * ROBORANSIA spt: VITAMIN A, D , E DAN K

10

•EKTRAHEPATIK• OPERATIF SEBELUM BERUMUR 8 MINGGU• YANG TERBAIK: * TRANSLANTASI HATI

11