Kriptojenik organize pnömoni: 11 hastanın klinik, radyolojik özellikleri ve tedavi sonuçları

 

E. Yelda Özgün Niksarlıoğlu, Gülcihan Özkan, Güngör Çamsarı, Nur Dilek Bakan, Ayşe Yeter, 

Deniz Bilici, Serpil Başgüden,Emel tas

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi,Istanbul

Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP)

• 1980’lerin başında Davidson ve Epler tarafından tanımlanmıştır.

• Nedeni bilinmeyen, distal hava yollarında granulasyon dokusu ile karakterize hastalıktır.

• Özellikle alveoller ve kısmen bronşioler lümende organize pnömoni tablosu

• Idiopatik bronşiolitis obliterans organize pnömoni

Organize Pnömoni (OP)• Enfeksiyonlar: 

Bakteriler-klamidya, legionella,                     mycoplasma, streptokoklar

Virusler- HIV, CMV, Influenza, Herpes VMantarlar-Cryptococ neoformans, P jirovei 

• Ilaçlar: ASA, Amiodaron, Bleomisin, Karbamazepin,              Fenitoin, Metotreksat  

• Kollajen vaskuler hastalıklar: R artrit, Sjögren S, Wegener 

• Akciğer nakli, kemik iliği nakli

• İdiyopatik ise kriptojenik organize pnömoni (KOP)  

MATERYAL VE METHOD

• Kliniğimizde ekim 2006-ocak 2014 tarihleri arasında takip edilen, bronkoskopik transbronşiyal biyopsi ya da açık akciğer biyopsisi ile tanı konulan 11 KOP olgusu retrospektif olarak incelendi. 

• Organize pnömoni yapabilecek bilinen başka hastalığı olanlar çalışma dışı bırakıldı. 

• Hastane kayıtlarından demografik özellikleri, sigara kullanım durumları, semptomları, solunum fonksiyon testleri (SFT), radyolojik bulguları, tedavileri ve tedaviye yanıtları belirlendi. 

SONUÇLAR

• Ortalama yaş 50±9.4 yıl (aralık 36-69 yıl) ve 6 hasta kadındı.

• Sigara kullanan 1• Bırakmış 2• Pasif maruziyet 6 hastada

• 3 Hastada komorbidite (Astım, vertigo, OSAS)

SONUÇLAR

• Sık görülen semptomlar Öksürük (n=11), Ortalama süre 54±30 

gün Dispne (n=6)Halsizlik (n=4)Ateş (n=3)Balgam çıkartma (n=3)Sırt ağrısı (n=3) 

SONUÇLAR

• Lökosit sayısı 9060±1890/mm3

• Hemoglobin 12.6±2.1gr/dl• Trombosit 320363±107576/mm3

• Sedimentasyon 46.2±43.8mm/saat• CRP 7.4±6.3 mg/l

• Solunum fonksiyon testleri (8 hasta)• Restriktif (5 hasta)• Obstruktif  (1 hasta)• Normal (2 hasta)• DLCO azalmış (4 hasta)

Vaka no BT/YÇBT lokasyon

BT/YÇBT patern

Tanı Takip süresi, ay Tedavi Tedaviye yanıt

1 RML Konsolidasyon TBB 63 Oral steroid Tam regresyon

2 RML Konsolidasyon Açık AC biopsisi

39 Oral steroid Tam regresyon

3 RML Konsolidasyon TBB 82 Oral steroid Tam regresyon

4 RLL,LLL,LINGULA

Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri

Açık AC biopsisi

85 Oral steroid Tam regresyon

5 RLL,LLL,LINGULA

Konsolidasyon, noduller opasiteler

Açık AC biopsisi

56 Oral steroid Tam regresyon

6 RML,LLL Konsolidasyon TBB 21 Tedaviyi red etti Tam regresyon

7 RLL,LLL Konsolidasyon Açık AC biopsisi

10 Oral steroid Tam regresyon

8 RLL,LLL Konsolidasyon TBB 9 Oral steroid Kısmi regresyon

9 RUL,RLL,LUL Konsolidasyon, noduler opasiteler

Açık AC biopsisi

3 Oral steroid Kısmi regresyon

10 RLL,LLL Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri

TBB, Açık AC biopsisi

7 Klaritromisin, inhale steoid-betamimetik

Önce kısmi regresyon, ardından progresyon, klaritromisin ile tekrar regresyon

11 LUL Kitle Açık AC biopsisi

24 Oral steroid Tam regresyon

• Konsolidasyon (6)• Konsolidasyon+bu

zlucam dan (2)• Konsolidasyon+no

dul (2)• Kitle (1)

• BT de 1 segment (4)

• 1’den fazla segment (7)

SONUÇLAR

• Bronkoskopi  5’inde bronkoalveoler lavaj, 3 hastada 

 makrofaj 2 hastada lenfosit artışı • Bronşiyal lavaj kültürlerinde üreme (-)•  Hepatit belirteçleri negatifti• Kollajen vaskuler belirteçlerinden 1 hasta ANA (+) romatolojik değerlendirmesinde patoloji saptanmadı.

 

SONUÇLAR

• KOP tanısı– Açık akciğer biyopsisi (6) (%63.6) – Transbronşiyal biyopsi (4) – 1 Hastaya TBB ile tanı konulamadığı için AAB yapıldı ve tanısı kesinleşti. 

Vaka no BT/YÇBT lokasyon

BT/YÇBT patern

Tanı Takip süresi, ay Tedavi Tedaviye yanıt

1 RML Konsolidasyon TBB 63 Oral steroid Tam regresyon

2 RML Konsolidasyon Açık AC biopsisi

39 Oral steroid Tam regresyon

3 RML Konsolidasyon TBB 82 Oral steroid Tam regresyon

4 RLL,LLL,LINGULA

Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri

Açık AC biopsisi

85 Oral steroid Tam regresyon

5 RLL,LLL,LINGULA

Konsolidasyon, noduller opasiteler

Açık AC biopsisi

56 Oral steroid Tam regresyon

6 RML,LLL Konsolidasyon TBB 21 Tedaviyi red etti Tam regresyon

7 RLL,LLL Konsolidasyon Açık AC biopsisi

10 Oral steroid Tam regresyon

8 RLL,LLL Konsolidasyon TBB 9 Oral steroid Kısmi regresyon

9 RUL,RLL,LUL Konsolidasyon, noduler opasiteler

Açık AC biopsisi

3 Oral steroid Kısmi regresyon

10 RLL,LLL Konsolidasyon, buzlu cam dansiteleri

TBB, Açık AC biopsisi

7 Klaritromisin, inhale steoid-betamimetik

Önce kısmi regresyon, ardından progresyon, klaritromisin ile tekrar regresyon

11 LUL Kitle Açık AC biopsisi

24 Oral steroid Tam regresyon

Takip süresi 36.1±30.6 ay (aralık 3-85 ay )

SONUÇLAR• Ortalama takip süresi 36.1±30.6 ay (aralık 3-85 ay )

• Tedavi– Oral steroid (9), 6’sında tam düzelme– Steroid alan 1 hastada steoid dozu düşünce nüks, 8mg metilprednizolon devam

– Tedaviyi red eden 1hastada spontan tam  düzelme (21.ay) – 1 Hasta klaritromisin ve inhale kortikosteroid-uzun etkili beta mimetik kombinasyonu ile 1 ay içinde kısmi regresyon gösterdi. Ancak daha sonra radyolojik progresyon saptandı. Hastanın arada klaritromisin tedavisine tekrar başlandi ve 1. ayda kısmi regresyon izlendi. 

TARTIŞMA

• 50-60y, kadın erkek eşit sıklıkta• Subakut • Ateş, öksürük, halsizlik, kilo kaybı, dispne • Tanı semptom başlangıcından 6-10hf sonra

• Bizim çalışmamızda benzer şekilde yaş 50±9.4 yıl • Tanı 4-12 hafta• Hastaların yaş ortalamaları, semptom ve süreleri literatürle benzer

  Kıvanç T, et al. Solunum 2011;13:114Oymak S,et al. Respiration 2003;72:254Drakopanagiotakis F,et al. Chest 2011;139:893

TARTIŞMA

• FOB-BAL’da “mixed-patern” lenfositte artış (%20-40), nötrofil (%10), eozinofil

• FOB-BAL ile diğer hastalıkların dışlanması

• Sed ve CRP’de yükselme

TARTIŞMA

• KOP’da BT’de multiple, periferal, gezici,  bilateral yama tarzı alveoler opasiteler, buzlu cam dansiteleri, konsolidasyon, soliter pulmoner nodül

• Çalışmada 3 hastada gezici konsolidasyonlar

• SFT normal, restriktif, obstruktif (sigara içenlerde) • DLCO’da düşme

    Lee JW. AJR 2010;195:916

Cottin V. Semin Respir Crit Care Med 2005;33:462 

TARTIŞMA

• Tanı: Klinik-radyolojik ve biopsideki tipik patolojik bulgular

• Diğer nedenlerin ekarte edilmesi

TARTIŞMA• Tedavi: Spontan regresyon, steroid, klaritromisin, eritromisin, 

siklofosfamid

• Tedavide steroide yanıt iyi• Nüks %37.8

• Prognoz genellikle iyi• 5 Yıllık sağkalım %73

          Lohr RH. Arch Intern Med 1997;157:1323ATS/ERS IIP statement AJRCCM 2013;188:733          Patnak V. Ann Am Thorac Soc 2014;11:87          Cordier JF. Eur Respir J 2006;28:422

TARTIŞMA

• Patnak ve ark. klaritromisin ile klinik-radyolojik yanıt almışlar

Patnak V. Ann Am Thorac Soc 2014;11:87

Cordier JF. Eur Respir J 2006;28:422

TARTIŞMA

• Kısıtlılklar

• Retrospektif• Hasta sayısı az• Takip süresi ?

• Ileri araştırmalar, dernek çatısı altında prospektif çalışmalar… 

• TEŞEKKÜR EDERiM