kronik Ġshal doç. dr. Ödül eğritaĢ gürkan · trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik...
TRANSCRIPT
![Page 1: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/1.jpg)
Kronik Ġshal
Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan
03/03/2016
![Page 2: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/2.jpg)
ĠSHAL
KRONĠK ĠSHAL
Ġnce bağırsak Kalın bağırsak
![Page 3: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/3.jpg)
Kalın Bağırsak Tipi Kronik Ġshal (Kolit)
Klinik Özellikleri
Karın ağrısı
Tenezm
Gece dıĢkılama
Mukuslu dıĢkılama
Kanlı dıĢkılama
![Page 4: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/4.jpg)
DıĢkı mikroskopisi (Lökosit, eritrosit)
DıĢkıda gizli kan (+)
![Page 5: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/5.jpg)
Anamnez
DıĢkının makroskopik ve mikroskopik özellikleri
Kronik Kolit Tipi Ġshal
![Page 6: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/6.jpg)
Kolit Tipi Kronik İshal
İnflamasyon
![Page 7: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/7.jpg)
Olgu I
• S.Ö, 8.5 y , erkek, Ankara
• Hastanemize ilk baĢvuru tarihi
03.08.2007 / 3.5 Aylık
• BaĢvuru Ģikayeti: Ġshal, kusma
![Page 8: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/8.jpg)
Başvuru Zamanı 03/08/2007 (3,5 aylık)
İshal-kilo alamama Kusma
1 aylıkken baĢlamıĢ
Mukuslu dıĢkılama
8-10 kez/gün
Kan: Ø
DA:2100gr
BaĢvuru anındaki VA:2450gr
YD döneminde
Beslenme sonrası
Kan ve Safra: Ø
![Page 9: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/9.jpg)
ÖzgeçmişPrenatalOligohidramnios / IUGR
Natal18 y anne, G₂ A₁ Y₁35 hafta, 2100 gr, C/S, ZTB Doğar doğmaz ağlamıĢ, morarma ø
PostnatalHipoglisemi, 1 gün kuvözde izlem
Sarılık Ø
20 gün anne sütü almıĢ
AĢıları ayına uygun
![Page 10: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/10.jpg)
Soygeçmiş
Anne: 18 y, psöriasis
Baba: 26 y, astım
G₁: 3 aylık, abortus
G₂: Hastamız
Ailede benzer hastalık yok
Akrabalık (+)
Teyze çocukları
![Page 11: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/11.jpg)
Dış merkez izlem
• Yenidoğan döneminde moniliazis
• 1 ay, idrar yolu enfeksiyonu……..10 gün yatıĢ
• 1.5 ay, kusma,ishal,ateĢ….....1 ay yatıĢ
![Page 12: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/12.jpg)
Dış merkez izlem
İSHAL KUSMA
Laktoz intoleransı ?
Laktozsuz mamadan fayda yok
Karın USG
Kraniyal USG
GÖR sintigrafisi Normal IKAA
Tandem Mass
Anti reflü tedaviden fayda görmemiĢ
Kan kültürü Enterobacter spp. /Pseudomonas aeruginosa
Ġdrar kültürü Candida
![Page 13: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/13.jpg)
Fizik muayene
VA: 2450 gr (<3p) HSM Ø
Boy: 53 cm (<3p)
BÇ: 35 cm (<3p)
Cilt turgoru azalmış
Diaper dermatit
Kronik ishal
Malnü Malnütrisyon
G.Ü.T.F Başvurusunda
![Page 14: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/14.jpg)
Laboratuvar sonuçları
03.08.2007
Hb 7,2
Hct 22
KK 2,6
RDW 17,5
BK 10 500
Plt 328 000
Na K Cl BUN Kre Ca P T.prot
141 3,5 114 11 0,39 8,5 2,5 6,6
03.08.2007
ALT 11
AST 23
GGT 12
ALP 403
T. Bilirubin 0,2
D. Bilirubin 0,1
Albümin 3,5
![Page 15: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/15.jpg)
DıĢkı Mikroskopisi: Bol lökosit
Kronik Kolit Tipi Ġshal
![Page 16: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/16.jpg)
Üst GİS
endoskopiDuedonum 2. kısım mukozası
düzensiz
KolonoskopiÇekum, çıkan kolon, inen kolon, sigmoid kolon ve rektumda
sağlam mukoza alanlarının arasında aftöz ülsere alanlar
Endoskopik
Biyopsi
Duedonum 2. kısım villus kript morfolojisi doğal Lamina propriada iltihabi hücre artışı yok
Kolonoskopik
Biyopsi
Hafif derecede eozinofil ve nötrofil lökositlerin eşlik ettiği inflamasyon
Sigmoid-inen kolonda, üzeri eksuda ile örtülü ülsere alan aktif kronik inflamasyon
CMV PCR -Tüberküloz -
![Page 17: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/17.jpg)
İSHAL ETİYOLOJİ
Enfeksiyöz
nedenler Ø
Salmonella
ġigella
Yersinia
Comp.Jejen
Amip
CL dif.
HLA B5 :Ø
Paterji :(-)
FMF
Mutasyonu:Ø
İmmunglobulinler :N
NBT:N
CH50:N Ø
Primer Hücresel Humoral
immun Yetmezlik
Düşünülmedi
IL 10 eksikliği Ø
Elementer
mamadan
faydaØ
![Page 18: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/18.jpg)
2007 infantil Kolit
Steroid ve diğer immun süpresif ilaçlar
(5 ASA Azotiyopürin )
2009 tedavi uyumsuzluğu
İlaçların kesilmesi
Kontrol kolonoskopi: LNH
![Page 19: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/19.jpg)
Eylül 2015
Dış merkezde nöbet, menenjit nedeniyle yatış
Pnömokoksik menenjit
Menenjit sekeli
Aralık 2015
VA: 22,5 kg (3-10 p) / Boy: 124,5 cm (10-25 p)
Saçlar yünsü, cansız / Dişlerde gecikme
İshal yok / Kusma yok
Burun akıntısı, öksürük
Sol hemipleji
![Page 20: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/20.jpg)
Pnömoni
Sepsis
İdrar yolu enfeksiyonu
Tırnak enfeksiyonu
Preseptal selülit
Rinit
Menenjit
Büyüme geriliği
Eş akrabalığı
Ig A/G/M normal
CD₄ sınırda düşük
Lenfosit fonksiyonları normal
Oksidatif burstnormal
IL-10 R mutasyonu –
![Page 21: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/21.jpg)
SKIV2L homozigot mutasyonu
Sendromik ishal
Triko-hepato-enterik sendrom
![Page 22: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/22.jpg)
• 4.5 y , kız
• 3 aylıkken baĢlayan mukuslu ishal
• Erkek kardeĢ kriptojenikkaraciğer hastalığı nedeniyle takipli (ishal yok, saç analizi normal)
• Akrabalık yok
![Page 23: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/23.jpg)
Fizik Muayene VA: 9.2 kg (<3p) Boy: 84 cm (<3p)
Hepatosplenomegali
Yünsü saçlar
Belirgin alın ve yanaklar
GeniĢ burun kökü
Mikroskopik saç incelemesi: trikoreksis nodosa
![Page 24: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/24.jpg)
• 6 hastada TTC37 mutasyonu olmadığı halde
trikohepatoenterik sendrom/sendromik diyarenin
karakteristik bulguları
• TTC37, Ski3p homoloğu
• Ski-kompleks proteinini kodlayan baĢka bir gen?
SKIV2L mutasyonu TTC37 SKI2 homoloğu
Am J Hum Genet. 2012 Apr 6;90(4):689-92
![Page 25: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/25.jpg)
Sendromik ishal/THE hastalarının klinik verileri
TTC37 mutasyonu SKIV2L mutasyonu
(18 hasta) (6 hasta)
Prematurite 9/17 2/5
IUGR 14/17 4/6
Ġnatçı ishal 18/18 6/6
Ġshal baĢlangıcı (ort) 7.7 hf 3.8 hf
Villöz atrofi 16/18 3/5
Kolit 5/6 3/3
Fasiyal dismorfizm 18/18 6/6
Saç anomalisi 18/18 6/6
Trikoreksis nodosa 17/18 5/5
Ġmmun yetmezlik 17/18 3/6
Karaciğer tutulumu 9/16 3/6
Cilt anomalileri 7/16 3/4
Kardiyak anomaliler 4/16 2/4
Sonuç(eksitus/hayatta) 4/14 2/4Am J Hum Genet. 2012 Apr 6;90(4):689-92
Ġki grup arasında klinik
bulgularda belirgin fark
yok
![Page 26: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/26.jpg)
Kolit Tipi Kronik İshalde Etiyoloji
1)Enfeksiyöz Nedenler
2)Besin Allerjileri
3)Ġnflamatuvar Bağırsak Hastalığı
4) FMF
5) Behçet Hastalığı
6)Vaskülit
7)Kollojen Doku Hastalıkları
8)Hücresel-Humoral immun yetmezlikler
![Page 27: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/27.jpg)
Değerlendirme
Kronik Ġshal
Anamnez ve DıĢkının Makroskopik Ġncelemesi
Kolit tipi Kronik Ġshal
DıĢkı mikroskopi
Lökosit±eritrosit
DıĢkı Kültürü
Atopi Hikayesi……
Ekstraintestinal bulgular…..
![Page 28: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/28.jpg)
ĠSHAL
KRONĠK ĠSHAL
İnce Bağırsak Kalın Bağırsak
![Page 29: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/29.jpg)
BESİN UTİLİZASYONU
• SİNDİRİM: Besinlerin absorbe edilebilecek Ģekilde küçük
parçalara ayrılmasıdır.
Oral ve Pankreatik Enzimler
Safra Asitleri
• EMİLİM: Sindirime uğramıĢ besinlerin bağırsak duvarından
transportudur.
Yeterli bağırsak yüzey alanı
Sağlam mukozal yüzey
Yeterli hücre içi ve hücreler arası transport
mekanizmaları (enzim,reseptör,iyon kanalları)
![Page 30: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/30.jpg)
İnce bağırsak (Enteropati/Enterit) tipi
Kronik İshal
DıĢkının Makroskopik Özelliği
Bol miktarda
Yağlı
Parlak
DıĢkının Mikroskopik Ġncelemesi
Lökosit ve eritrosit Ф
(Crohn hastalığı dışında )
Malabsorbsiyonu düşündüren FM bulguları mevcut olabilir
![Page 31: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/31.jpg)
MEKANİZMALAR
• OSMOTĠK
• SEKRETUAR
• MOTĠLĠTE BOZUKLUĞU
• ĠNFLAMASYON- EKSUDASYON
![Page 32: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/32.jpg)
OZMOTİK İSHAL
*Emilmeyen solüt yük (protein-karbonhidrat-yağ)
*Ozmotik yük oluĢturur, lümene su geçiĢi artar
*DıĢkı volümü artıĢı
![Page 33: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/33.jpg)
*İB emilemeyen Karbonhidrat ise
Kolonda bakteriler tarafından CO2 ve asit ürünlerin oluĢumu
DıĢkı asidik (Ph: 5 )
DıĢkıda redüktan madde (+)
*İB emilemeyen madde Yağ ise…..
DıĢkıda yağ (+)
*İB emilemeyen madde Protein ise…….
DıĢkıda α1 antitripsin (+)
Serum Albumin ( )
![Page 34: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/34.jpg)
Ozmotik Enteropati
• Kısa bağırsak sendromu
• Besin allerjileri
• Akrodermatitis Enteropatika
• Malnütrisyon
• Neurogenin 3 mutasyonu
• İntegrin eksikliği
• Tufting Enteropati
• Çölyak Hastalığı
![Page 35: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/35.jpg)
SEKRETUVAR ĠSHAL
• Bakteriyel toksinler ( Kolera, ETEC)
• Nörohumoral maddeler ( VĠP)
• Bilinmeyen mekanizmalar…..
Adenilat siklazın uyarılması…….( cAMP, cGMP)
Enterositlerden Na, Cl, HC03 absorbsiyonunda
azalma
Dışkı Elektrolit Normal Değerleri
Na: 40 mEq/lt
K: 80 mEq/lt
Cl: 16 mEq/lt
HCO3: 30 mEq/lt
![Page 36: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/36.jpg)
• Na kaybettiren ishal
• Cl kaybettiren ishal
• Mikrovillus Ġnklusyon cisimciği
![Page 37: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/37.jpg)
Ozmotik ishal ve Sekretuar ishal Ayırımı
*Ozmotik Gap Hesaplanması:290-2X(DıĢkı Na+K)
*Oral beslenme kesildiğinde ishal kesiliyorsa
ozmotik, kesilmiyorsa sekretuar tip ishaldir
![Page 38: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/38.jpg)
DIġKI ÖZELLĠKLERĠ ĠSHAL TĠPĠ
OZMOTĠK SEKRETUVAR
Ozmotik fark >135 mOsm/kg <50 mOsm/kg
pH <5 >6
Oral beslenmenin kesilmesine
yanıt
İshal durur İshal devam eder
DıĢkıda Na konsantrasyonu <70 mEq/L >70 mEq/L
DıĢkıda Cl Konsantrasyonu <35 mEq/L >40mEq/L
DıĢkıda redüktan madde + -
DıĢkı hacmi <200 ml/24 saat >200 ml/24 saat
DIŞKI LABORATUVAR BULGULARINA GÖRE
İSHALİN PATOFİZYOLOJİK SINIFLAMASI
![Page 39: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/39.jpg)
Olgu 2
3 aylık E
Ġlk BaĢvuru Tarihi:2011
Ġshal
1. Ayda
Günde 15-20 kez, Bol sulu yağlı
Kilo alınımını engelliyor
![Page 40: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/40.jpg)
Öz-soy geçmiĢ
Akraba evliliği (+)
39 haftalık 3250gr C/S
Anne sütü alıyor
![Page 41: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/41.jpg)
Ġlk 3 ay DıĢ Merkez Ġzleminde
• 15 günlük ĠYE Sepsis
• Hipoglisemi
• Metabolik asidoz
Destek tedavisi (+)
• Hipokalsemi
![Page 42: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/42.jpg)
• DıĢkı mikroskopisi: N
• Kütürde üreme yok
• Ter testi :N
• Metabolik testler:N
• Ig:N
• Hipotroidi (+) Levotiron başlanıyor
• Elementer mama denenmiş fayda görmemiş
![Page 43: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/43.jpg)
Fizik Muayene
VA: 4 kg (<3p)
Boy: 54 cm (<3p)
Batında distansiyonu (+)
Karaciğer 3 cm kot altında ele
geliyor
Dalak 2 cm kot altında ele
geliyor
![Page 44: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/44.jpg)
Başvuru Tarihi 2011
Hb 9,3
MCV 81
RDW 18,8
BK 8,800
PLT 222700
Başvuru Tarihi 2011
AST 9,3
ALT 81
GGT 18,8
TP 8,800
Alb 2.2
BUN 4
Cre 0,44
Na 138
K 3,8
Cl 109
Kġ 38
Koll 101
LDL 52
APO B 44
Başvuru Tarihi 2011
pH 7,38
HCO3 26
pCo2 46
![Page 45: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/45.jpg)
Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi izlemi
• Ġzleminde aralıklı olarak ağır dehidratasyon, metabolik asidoz ve hipokalsemi ve hipoglisemi saptandı, destek tedavisi verildi.
• Ventilatör, inotrop ve geniĢ spektrumlu antibiyotik desteği gerektiren ağır asidotik-septik tablosu geliĢti.
• Katater takıldı, TPN, katater enfeksiyonları
![Page 46: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/46.jpg)
Dışkının Miroskopik İncelemesi: (anne sütü alırken)
Lökosit yok
GGK: (-)
Kültür: patojen üreme yok
Dışkının Makroskopik İncelemesi:
Mukus ve/veya kan yok
Bol sulu, parlak (yağlı)
![Page 47: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/47.jpg)
pH: 6,4,5
Redüktan madde: 3+, 2+ 1+
Steatokrit: nadir +, ++,
ġeker kromatografisi: galaktoz+laktoz
![Page 48: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/48.jpg)
Enteropati
Ozmotik? Sekretuvar?
48 saat kataterinden mayi ile izlendi
Ġshal yok
![Page 49: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/49.jpg)
Ozmotik Gap Hesaplanması:290-2X(DıĢkı Na+K)
DıĢkı Elektrolitleri
Na:21mEq/Lt
K:15,6mEq/Lt
Cl:Okunamayacak kadar düşük
Ozmotik Gap:216,8 (ozmotik ishal ile uyumlu)
![Page 50: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/50.jpg)
Reduktan madde (+) ġeker kromotografisi
(galaktoz laktoz)
Konjenital Laktaz Enzim Eksikliği
Glu-Galaktoz Malabsorbsiyonu
Laktoz Free
Galaktomim fayda yok
![Page 51: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/51.jpg)
Besin Allerjisi ………Enteropati
Elementer mamadan fayda yok
![Page 52: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/52.jpg)
Alb ………..Intestinal Lenfanjektazi
Endoskopi doğal görünümlü
(Bx:Villöz Atrofi)
![Page 53: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/53.jpg)
• Kısa Bağırsak Sendromu
Ġnce Bağırsak Grafisi :N
![Page 54: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/54.jpg)
• Ġnfantil Kolit
• Enteropati
• Konjenital Enteropati
• Sekretuvar ishal
• Ozmotik Ġshal
![Page 55: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/55.jpg)
Ön Tanı
• Neurogenin 3 mutasyonu
• Ġntegrin Eksikliği ?
• Tufting Enteropati
• Endoskopi
• Bx IM… EM….
• Genetik incelemeler…..
![Page 56: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/56.jpg)
![Page 57: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/57.jpg)
![Page 58: Kronik Ġshal Doç. Dr. Ödül EğritaĢ Gürkan · Trikoreksis nodosa 17/18 5/5 Ġmmunyetmezlik 17/18 3/6 Karaciğertutulumu 9/16 3/6 Cilt anomalileri 7/16 3/4 Kardiyak anomaliler](https://reader034.vdocuments.pub/reader034/viewer/2022050715/5d5742e188c99333148bb9ac/html5/thumbnails/58.jpg)