LIMFOMA MALIGNA

Adalah keganasan primer yg timbul pada KGB atau jaringan limfoid lain Klasifikasi : 1. Limfoma maligna Hodgkin (LMH) 2. Limfoma maligna non Hodgkin (LMNH) Etiologi tdk diketahui. Patogenesis : LMH berasal dari Limfosit T LMNH : dari Limfosit B, T, kadang 2 dr Null-cell (Natural killer).

Presentasi Klinik

Umur :

LMH terbanyak 20 40 tahunLMNH median 50 tahun

Anamnesis

1.2. 3. 4. 5. 6. 7.

Keluhan tidak selalu ada Benjolan tanpa nyeri Panas2, terus menerus (ps LMH disebut panas PelEbstein) Keringat malam Berat badan menurun Pruritus (pd LMH 25% kasus) Nyeri Keluhan akibat obstruksi kelenjar

Pemeriksaan FisikA.

1.

2. 3. 4.

Presentasi KGB dapat berupa : KGB superfisial 80-90% penderita. Konsistensi kenyal, tdk nyeri. Tonsil & orofaring : cincin Waldeyer Abdominal : massa / hepatosplenomegali Tanda obstruksi : Sindroma vena cava sup., obstruksi sal. Cerna, sal. Napas (batuk), sal. Kencing, edema tungkai

Pemeriksaan FisikB. Presentasi ekstra limfatik Berupa tumor pd otak, tiroid, paru, saluran cerna, testis, kulit, tulang. 20-30% pada LMNH, jarang pada LMH

Gambaran Laboratorium

1.

2.

3.

Stadium awal normal Dapat terjadi : Hb & trombosit rendah akibat infiltrasi sutul, anemia hemolitik otoimun, hipersplenisme Limfosit : limfositosis pd LMNH, limfositopenia pd LMH LDH meningkat

Gambaran Laboratorium4. LED meningkat 5. Alkali fosfatase serum meningkat bl telah menyebar ke tulang. 6. Sutul : LMH : awal penyakit jarang terlibat LMNH : 30-70% kasus ditemukan infiltrasi limfoma dalam sutul. Sering pd derajat keganasan rendah

Diagnosis

Berdasarkan : Anamnesis Pemeriksaan fisik Gambaran laboratorium Dx. Pasti pem. histologik

Penentuan Stadium Klinik1.

2.3.

4.

5.

Biopsi KGB Anamnesis : panas, berkeringat, berat badan menurun Pem. Fisik : KGB termasuk Cincin Waldeyer, hepar, lien. Pem. Lab : darah tepi lengkap, LED, fosfatase alkali serum, TFH, TFH Aspirasi & biopsi sutul diindikasikan pada : semua penderita LMNH, penderita LMH kecuali stad. Ia dan IIa

Penentuan Stadium Klinik6. Pemeriksaan radiologik : foto toraks PA & lateral, USG abdomen, CT bila USG negatif Pemeriksaan atas indikasi : 1. Bone scan & foto tulang daerah terjangkit 2. Limfografi 3. CT scan paru 4. Barium meal & follow through 5. Cairan cerebrospinal 6. Protein Bence Jones

Stadium KlinikStadium I : Terlibat 1 daerah KGB (I) atau Terlibat satu tempat atau organ ekstra limfatik (IE) Stadium II : Terlibat > 2 KGB pd sisi yg sama dari diafragma atau Terlibat tempat atau organ ekstra limfatik secara terbatas (IIE)

Stadium KlinikStadium III : Terlibat KGB pada ke 2 sisi diafragma atau Terlibat tempat atau organ ekstra limfatik secara terbatas (IIIE) atau Mengenai limpa (IIIS), atau kedua-duanya (IIISE).

Stadium KlinikStadium III1 : kelainan di abdomen bagian atas, limpa, KGB di hilus limpa, KGB di porta hepatik Stadium III2 : Kelainan di abdomen meliputi aorta, mesenterika, iliaka atau inguinal dgn atau tanpa disertai kelainan di bgn atas abdomen.

Stadium KlinikStadium IV : Terlibat > 1 organ ekstra limfatik secar difus atau tersebar disertai atau tanpa disertai terlibatnya KGB. Biasanya termasuk sutul, hati & lain tempat diluar KGB

Stadium Klinik

Setiap stadium diikuti dgn huruf. A : tanpa keluhan B : bila ditemukan 1 atau > hal-hal berikut 1. Panas > 38o C tanpa sebab lain 2. Keringat malam 3. Berat badan turun > 10% dalam 6 bulan

Perbedaan LMNH & LMHPenjalaran Kecepatan penj. Sel ReedSternberg Pel-Ebstein KGB Leher KGB ketiak KGB inguinal LMH Kelenjar sekitar Lambat + + 68% 29% 12% LMNH Metastase jauh atau kel. sekitar Cepat 53% 3,6% 16,2%

Diagnosis Banding1.

2.3.

4. 5.

6.

Bakteri : infeksi bakteri akut, TBC Infiltrasi pd suatu keganasan Virus : mononukleosis infeksiosa, cytomegalovirus, AIDS Infeksi lain : toxoplasmosis, cat scratch fever Bahan kimia : Hydantoin pseudolymphoma Lain2 (jarang) : sarkoidosis, penyakit otoimun, angio immunoblastic lymphadenopathy

LMH

Klasifikasi menurut Ryc (PA) : 1. Lymphocyte predominant 2. Nodular sclerosis 3. Mixed cellularity 4. Lymphocyte depletion Diagnosis dipastikan secara PA, ditemukan sel Reed Sternberg

LMH (Penatalaksanaan)

Stadium IA & IIA Radioterapi. Bila massa tumor besar sekali ditambah kemoterapi Stadium IIB, IIIA Radioterapi atau kombinasi kemoterapi Stadium IIIA1 : kemoterapi Stadium IIIA2 : kemoterapi / komb. Radioterapi Stadium IIIB, IVA, IVB : Kemoterapi

Non-Hodgkins lymphomas-definition and epidemiology1. Definition: malignant disease of the lymphoid system, highly heterogeneous, both histologically and clinically. 2. Epidemiology: - annual incidence: 5-10 new cases per 100 000 persons,- age distribution: middle-age patients and the elderly, - males are affected more often than females (1.5:1.0).

LMNH

1. 2. 3. 4.

Etiologi tdk diketahui Faktor risiko : Imunodefisiensi Agen infeksius Paparan lingkungan & pekerjaan Diet & paparan lainnya

LMNH

1.2. 3. 4. 5. 6. 7.

Macam-macam klasifikasi PA : Rappaport Luke and Collins Leumart British National Lymphoma classification Dorfman Working formulation WHO

LMNH

1.2. 3. 4. 5.

Rappaport : Lymphocyte well differentiated (Nodular,difus) Lymphocyte poorly differentiated (N,D) Miced lymphocyte histiocytic (N,D) Histiocyte (N,D) Undifferentiated (Difus)

LMNH

Yang sering digunakan adalah klasifikasi : IWF REAL/WHO

LMNH

Klasifikasi Working formulation for clinical usage : Derajat keganasan rendah, Menengah, Tinggi Berdasarkan perkembangan kemajuan terapi & keberhasilannya, ada revisi istilah : 1. Indolent = Non aggressive, utk LMNH derajat keganasan rendah 2. Aggressive, utk derajat keganasan menengah dan tinggi

Non-Hodgkins lymphomas-Clinical features1. Constitutional symptoms (fever, night sweats, weight loss) 2. Lymphadenopathy (cervical, supraclavicular, axillary, inguinal, mediastinal, retroperitoneal, mesenteric, pelvic). 3. Mediastinal adenopathy (T cell lymphoma) 4. Extralymphatic involvement (gastrointestinal, testicular masses, solitary bone lesions, CNS). 5. Unexplained anemia and thrombocytopenia ( bone marrow infiltration).

Pengobatan

Kemoterapi yang dianjurkan : CHOP

Therapy of aggressive non-Hodgkins lymphomas1. Chemotherapy: CHOPcomplete remission: 60-80% permanent cure: 40-60% refractory/recurrent disease30-50%

Recommended treatment of aggressive non-Hodgkins lymphomas1. Low risk patients -CHOP 2. High risk patients - CHOP - ablative therapy and hematopoietuc stem cell transplantation

Treatment results of refractory/ recurrent aggressive non-Hodgkins lymphomas1. Chemotherapy programs: DHAP, IMVP16, MINE, ESHAP 2. Complete remission: 3. 2-3-year survival: 20 - 30% 10%

Hematopoietic stem cell transplantation in aggressive non-Hodgkins lymphomas - Indications1. Refractory disease 2. Relapse 3. High risk in CR 4. Lymphoblastic and Burkitts lymphomas

Treatment results of aggressive non-Hodgkins lymphomas with high risk1. Ablative therapy and hematopoietic stem cell transplantation - 5 year survival (DFS): 90% 2. Consolidation chemotherapy (DHAP) - 5-year survival (DFS): 50% 2570-