Bag/SMF Ilmu Penyakit DalamFK Universitas Islam Sultan AgungSemarang2006

Gejala yg ditemukan saat pasien ke dokter Dicari latar belakang penyebabnya Pengobatan diberikan bila diagnosis sdh jelas Masalah klinik & Public Health

Penurunan Sel Darah Merah (SDM) dan kadar Hemoglobin (Hb) dibawah nilai normal

Menurut WHO 1972 :Ketinggian permukaan laut Hb lebih rendah11 gr% anak umur 6 bln 6 thn12 gr% Usia 6 thn 14 thn13 gr% Pria dewasa12 gr% Wanita dewasa tidak hamil11 gr% Wanita dewasa hamil

Pendekatan Penderita AnemiaRiwayat penyakit sekarang :(History of Present Illness)Status performanceObat-obatanDemamPenurunan BBGejala umum anemiaGejala sistem tertentu sesuai penyakit dasar

Riwayat Penyakit Keluarga Informasi penyakit darah yang diturunkan : Autosomal dominant Autosomal recessive Sex linked traits

Kulit Mata Mulut Kelenjar limfe Tulang dada Organomegali

Penyebab / Etiologi Morfologik (Berdasarkan indeks Eritrosit, MCV, MCH, MCHC) Berdasarkan nilai hemoglobin

MCV : Mean Corpusculer Volume : 76-96 fl. Utk penilaian : Mikrositik/normositikMCH : Mean Corpusculer Haemoglobin : 27 32 pg.MCHC : Mean Corpusculer Haemoglobin Concentration : 31 -35 g/dl Utk penilaian : Hipokrom .

Kehilangan darah (Hemorrhagik) Gangguan pembentukan (Aplasia, Defisiensi, penyakit kronik) penghancuran (Hemolitik)

Mikrositik hipokromik Normokromik mikrositik Makrositik

Ringan (mild) : 8 10 gr%Sedang (moderate): 5 8 gr%Berat (severe): < 5 gr%

Anemia gravis istilah utk Anemia BeratAnemia Refrakter adalah Anemia yg berulang-ulang

Jarang Eropa : 1,4 2,3 / 1 jt pddk / thn Asia timur & tenggara : 7 10/ 1 jt pddk/ thn

50% unknown Klorampenikol, Benzene, Radiasi, Virus Kongenital (Fancony Syndrome)

Gangguan sel induk Kegagalan stroma mikroenvironment Defisiensi growth factor Supresi imun sumsum tulang

Gejala Anemia Gejala Perdarahan Gejala Infeksi

Gejala Anemia & Infeksi Organomegali ( - ) Bila Organomegali (+) pikirkan pnykt lain

Pansitopenia Retikulosit Eritrosit mungkin makrositik Neutrofil absolut (ANC = Absolute Neutrophil Count)

Immunosupresi - Prednison 1 mg/ KgBB/ hari/ oral - Anti Thymocyte globulin (ATG) 15 40 mg/ KgBB/ iv 4 10 hari - Cyclosporine (CSP) 3 7 mg/KgBB/hari/oral 4 6 bln - Kombinasi ATG & CSPTerapi Androgen Hemopoetic Growth Factor Supportive (Transfusi, Antibiotika)Transplantasi sumsum tulang (Bone Marrow Transplantation)

Medium Survival 3 6 bulan( Tanpa pengobatan )Meninggal krn Sepsis & Perdarahan

Gangguan kronik yg sering dijumpai1/3 s/d wanita sehat di USA cadangan besi nol10% dari jml ini menderita Anemia defisiensi Fe

Tahapan Defisiensi FeIron depletion (cadangan besi / - )Iron deficiency (SI saturasi transferrin rendah)Iron deficiency Anemia

Intake yg non adekwatMalabsorbsiPerdarahan kronik (Chronic Blood Loss)Hamil & menyusuiHemolisis intravaskular & HemoglobinuriaKombinasi

Fe sintesis Hb eritropoesis aktifitas sitokromDisfungsi neurologik sekresi asam lambungAtrofi mukosa mulut & lambung

Gejala umum AnemiaKorelasi nilai Hb dgn gejala tidak jelasIrritabilitas, nyeri kepalaPerlambatan respons neurologikPica

Pucat, lidah licin & merahStomatitis, cheilitis angularisKoilonychiaPerdarahan retinaSplenomegalia

Spooning of the nailsKuku sendok (koilonikia) terjadi pada keadaan defisiensi besi kronis

LaboratoriumAnisositosis, ovalositosis ringan, sel targetElongasi Elliptositosis Hipokromik (sel pensil)Hipokromia progresif (MCH rendah)Mikrositosis (MCV rendah)Retikulosit rendah /

LaboratoriumJumlah E, Hb, Ht Trombositosis (50-75% penderita)BMA : - Selularitas & ratio ME bervariasi- Sideroblast / nol- Eritroblast kecilSI : / normalTIBC : Serum Ferritin : < 10 mg/L

SI = Serum Iron, TIBC = Total Iron binding Capacity, Sat = SaturationBMSI = Bone Marrow Storage Iron* SI and TIBC occasionally normal in iron deficiencyLaboratoriumAnamnesis & laboratoriumBila dijumpai Chronic Blood Loss diperlukan pemeriksaan endoskopik saluran cerna

Pengobatan Oral Iron Therapy Diet rendah tdk cukup Aman & murah Hindari hematinic ganda Jgn diberikan bersama makanan, antasida, H2 antagonis Diteruskan selama 12 bln sesudah Hb normal Dosis total 150-200 mg besi elemental (1 tablet sulfas ferron (325 mg) mengandung 65 mg besi elemental) Dosis 3 4 kali/hari 1 jam sebelum makan Efek samping : Intoleransi gastrointestinal

Parenteral Iron Therapy Keadaan malabsorbsi tidak kooperatif Intoleransi thd preparat oral Iron Dextran : berisi 50 mg besi elemental im / iv Diteruskan selama 12 bln sesudah Hb normal Hati-hati reaksi AnaphylaxisPengobatan

Diagnosis AnemiaKlinis anemiaDarah rutin ( Hb, HT, Leko, Trombo, Erit )BMP/BMBPx sediaan apus drh tepiRetikulosit

Algoritma Anemia Normokrom NormositerMCV/MCH NormalDarah PeriferJumlah RetikulositTinggiNormal/rendahMorfologi SS TlgNormalAbnormalHipoplastikInfiltrasi FibrosisDiserytropoisisAnemia Sekunder :Peny Ginjal,Peny HatiEndokrin, DefisiensiAnemia AplastikLeukemiaMyelodisplasiaHemolitikPerdarahan Akut

Algoritme anemia Hipokrom MikrositerAnemia Hipokrom MikrositerSerum Fe/TIBCA Def Besi Talasemia TalasemiaA SideroblastikA Peny KronisFE / TIBCFE / TIBC NFE / TIBC NFE / TIBC A Peny GinjalUreum/Bun NUreum/Bun AbnHbA1, HBF

HbA1, HBH

Algoritma Anemia Hiperkrom MakrositerAnemia Hiperkrom MikrositerLFTAs Folat/ Vit B12Peny Hati KronisA Def FolatA Def B12A MegaloblastikKrn obatSindroma MyelodisplastikVit B12Folat Vit B12/Folat NRwyt Tx Anti MetabolitBMB/BMPABN

Perubahan Sel darah yg mencakup :Hb > 17,5 g/dl pada laki- laki> 15,5 g/dl pada wanitaHitung eritrosit > 6.0 x 1012/L pd laki2 > 5,5 x 1012/L pd wanitaHT > 55% pd laki-laki > 47% pd wanitaDefinisi

Etiologi

Polisitemia Absolut :Polisetemia Primer ( Rubra/Vera )Polisetemia SekunderPolisitemia Relatif / Pseudo Polisitemia : vol eritrosit normal tetapi volume plasma menurunKlasifikasi

Gambaran KlinisAkibat :HiperviskositasHipervolemia/Hipermetabolisme

Sakit kepala, pruritus, dispnea, penglihatan kabur & keringat malamWajah pletorik : sianosis merah, hiperemi konjungtivaSplenomegaliPerdarahan : GIT, otak, uterinTrombosis arteri / venaHipertensiGoutUlkus pepticum

Hb, Ht & Hitung eritrosit me LeukositosisTromositosisViskositas darah me Asam urat meBMP : Hiperseluler dg Megakariosit

Laborat

International Polycythemia Study Group :

Menetapkan 2 kriteria diagnosis Polisitemia A dari kategori : A1 + A2 + A3 atauB dari kategori : A1 + A2 2 kategori B Diagnosis

Kategori A :Massa sel darah merah me : pd pria > 36 mL/kg & pd wanita > 32 mL/kgSaturasi O2 arteri > 92 %Splenomegali

Kategori B

Trombositosis : > 400.000 /mLLekositosis : > 12.000 /mLLeukosit Alkali Fosfatase > 100Kadar Vit B12 > 900 pg /mL dan atau UB12 BC dlm serum > 2200 pg/mL

Kelainan yg ditentukan secara genetik dlm produksi Hbyg mengakibatkan sintesis rantai globin terganggu & disertai dg indeks serta morfologi eritrositabnormal DEFINISI

Talasemia : terdapat ggn dlm produksi rantai Bentuk Homozigot ( Mayor & Intermedia )Bentuk Heterozigot ( Minor / Trait )Talasemia : terdapat ggn dlm produksi rantai Klasifikasi

Disebut juga Talasemia Mayor (Cooleys Anemia )Terjadi defek pada gen kedua rantai produksi rantai berlebihan, tdk dpt pasangan rantai menumpuk & menggumpal mengendap membentuk Heinz bodies

Talasemia Bentuk Homozigot

Kegagalan utk bertumbuh sehat pd masa anak anakAnemi hemolitik beratIkterikHepatosplenomegali masifWajah abnormal ( Mongoloid )Fraktur abnormal akibat ekspansi ssm tlg & struktur tlg abnormalGambaran Klinis

Anemi : hipokorom mikrositerRetikulositosisLekopeni & tromositopeniSediaan apus : sel target & eritrosit berintiHemoglobin F meningkatWkt hidup eritrosit menurun Ssm tlg hiperplastik & mkn megaloblastik

Ggn endokrin : pubertas terlambat, DMSirosis hati & gagal hatiGagal jantung akibat anemi, volume plasma meningkat & beban besi berlebihan

Disebut Talasemia Minor ( Cooleys Trait )Terjadi defek 1 gen rantai normal & 1 gen rantai AbnormalTalasemia Bentuk heterozigot

Biasanya tanpa gejalaSering dijumpai setelah px darah rutin

Gambaran Klinis

Laborat ( Hematologi )Kadar Hb biasanya normalSediaan apus : hipokrom mikrositikHbA2 meningkat

Anemia Hipokrom Mikrositik berat & retikulosit meningkatHb elektroforesis HbA ( - ) HbF ( + ) dominanDiagnosis

Terjadi defek pd gen yg membentuk rantai Rantai tdk terbentuk sama sekali terdapat rantai yg tdk berpasangan membentuk Hb BARTSHb BARTS punya afinitas O2 sangat tinggi tdk ada O2 yg dilepas ke jaringan Hidrop fetalis krn anemia & CHF Hb Barts dominan, HbH sedikit, HbA ( - )Talasemia Homozigot

Defek terjadi pada 2 / 3 gen &msh terdapat rantai yg msh berfungsiGx penyakit tdk jelasHb Barts ( - )Talasemia Bentuk Heterozigot

Kasus Talasemia dg derajat sedang yg tdk memerlukan transfusiDeformitas tlg, Hepatomegali, Splenomegali, eritropoisis ekstramedula & gambaran kelebihan beban besi pada masa dewasa.

Talasemia Intermediate

Wassalam