kuliah patologi anatomi - neoplasma tulang dan jaringan lunak - dr yekti widjajati widjono

7/23/2019 Kuliah Patologi Anatomi - Neoplasma Tulang Dan Jaringan Lunak - Dr Yekti Widjajati Widjono

http://slidepdf.com/reader/full/kuliah-patologi-anatomi-neoplasma-tulang-dan-jaringan-lunak-dr-yekti-widjajati 1/28

dr. Yekti W., SpPA (K)



Tumor primer

Jinak

Ganas

Tumor sekunder



Histogenesis Tumor tidak ganas Tumor ganas

Hemopoietik: 40%

Khondrogenik: 22%

Osteogenik: 19%

Unknown: 10%

-

• Osteokhondroma

•

Khondroma• Khondroblastoma

• Khondromixoid

fibroma

• Osteoid osteoma

• Osteoblastoma

• Giant Cell Tumor

(GCT)

• Mieloma

• Limfoma

• Khondrosarkoma

•

Dedifferentiatedkhondrosarkoma

• Mesenkhimal

khondrosarkoma

• Osteosarkoma

• Ewing sarkoma

• Malignant GCT

• Adamantinoma



Histogenesis Tumor tidak ganas Tumor ganas

Histiositik

Fibrogenik

Notokord

Vaskuler

Lipogenik

Neurogenik

•

Benign fibroushistiocytoma

• Defek fibrosa

metafisis (fibroma)

• -

• Hemangioma

• Lipoma

• Neurilemmoma

•

Malignant fibroushistiocytoma

• Desmoplastik fibroma

• Fibrous sarcoma

• Khordoma

• Hemangiooendotelioma

• Hemangioperisitoma

• Liposarkoma

-



• Penyebaran

– Direk

– Limfogen/ hematogen

– Intraspinal

• Dewasa, 75% dari:

–

Prostat – Mammae

– Ginjal

– Paru

• Anak-anak, dari:

– Neuroblastoma

– Tumor wilm’s

– Osteosarkoma

– Sarkoma Ewing

–

Rhabdomiosarkoma



• Morfologi

• Multifokal (soliter: ren, tiroid)

• Sering pada skeleton aksial: vertebra, pelvis, iga,

sternum, tengkorak. Atau: proksimal femur dan humerus

• Jarang pada tulang-tulang kecil tangan dan kaki

• Pada BM > ok nutrisi baik – Banyak kapiler

– Aliran lambat



• Tumor mesenkhim dengan produksi matriks

tulang

• 20% dari tumor tulang primer

• 75% < 20 tahun• Wanita : pria = 1,6:1

• Lokasi: metafise tulang panjang lutut

– 60% di lutut

• Faktor genetik penderita retinoblastoma=

risiko 1000 x, RB gene (+)



Varian histologis:

Osteoblastik

Khondroblastik

Fibroblastik Teleangiektatik

Small cell

Giant cell



• Makroskopis: – Bulky, gritty

– Abu-abu putih, nekrosis, hemoragis

– Meluas sepanjang kanalis medularis sampai epifise – sendi

• Mikroskopis – Sel polimorf bizarre

– Inti hiperkromatik – Matriks:

• Kartilago >> khondroblastik

• Fibrosa >> fibroblastik

•

Klinis – Massa tumor besar

– Nyeri

– Fraktur patologis

– Ro: massa, destruksi, lisis, segitiga codmann



• Primary malignant small round cell tumorpada tulang dan jaringan lunak

• Merupakan 6-10% dari semua tumor primertulang maligna

• Diagnosis sulit mirip limfoma,rhabdomiosarkoma, neuroblastoma, oat cellcarcinoma

• Neuralphenotype sama

• Translokasi kromosom sama

• Pada usia 10-15 th (80% < 2 tahun)

• Laki-laki > perempuan

Beda diferensiasi

neural



Morfologi:

Dari kavitas medularis, invasi korteks & periosteum

Putih kecoklatan, nekrosis, hemorhagis

Sel-sel uniform, kecil-kecil bulat

Sitoplasma tipis, jernih (glikogen >>)

Homer-Wright Rosette

Pada diafisis tulang panjang femur dan pelvis

Klinis

Massa cepat membesar

Neri, demam, anemia, dll Ro:

Tumor litik destruktif

Reaksi periosteal onion skin

Dengan pengobatan optimal 5 year survival : 75%



Jinak matur teratoma : 75% Potensial ganas imatur

Ganas

dengan tumor lain misal: endodermal sinus tumor

12% meninggal dalam 4 bulan Klinis:

Usia: 2 taun (kongenital)

Dewasa muda: prenatal tapi tumbuh lambat

40% dari tumor pada anak (1: 20000-40000 kelahiranhidup)

Wanita : pria = 4:1

10% disertai kelainan kongenital lain



Klinis

Jinak, lokal agresif, rekuren 20-40 tahun

Lutut (distal femur, proksimal tibia)

Fraktur patologis

Makroskopis

Tumor besar

Degenerasi kistik

Mikroskopik

Sel tumor mononuklear

Giant cell osteoclast Mitosis

Nekrosis, hemoragis, deposisi hemosiderin



Jaringan lunak: jaringan mesenkhimal ekstraskeletal nonepitelial,

kecuali: organ visera, otak, dan sistem limforetikuler



Lipoma

Tipe: macam-macam, tergantung jaringan yang

menyertai

Lokasi: di mana saja subkutis

Lemak, mobil, nyeri (-)

Simple excision



Liposarkoma



Liposarkoma

Pada usia 40-60 tahun

Pada jaringan lemak yg di dalam

retroperitoneal

Tipe well differentiated & mixoid

Round cell & pleomorphic agresif



1. Fibromatosis, terbagi menjadi: superfisial, deep Superfisial Di palmar, plantar, penis

Nodular

Fasikel fibroblas matur dikelilingi massa kolagen padat >>

IHC miofibroblas Abnormalitas kariotipe trisomi

Deep desmoid Antara tumor fibrous nonagresif dengan low grade fibrosarcoma

10-30 th

dibagi: Ekstraabdominal: bahu, dinding dada, paha punggung

Abdominal: aponeurosis otot dinding abdomen

Intraabdominal: mesenterium, dinding pelvis



2. Fibrosarkoma

Retroperitoneal, paha,

lutut, distal ekstremitas Morfologi:

Kapsul (-)

Seperti daging ikan +

nekrosis + perdarahan

Diferensiasi banyak tingkat

Struktur herringbone



Tumor tidak ganas

jarang Cardiac rhabdomioma

Hamartoma

Tumor ganas rhabdomiosarkoma

Agresif

Anak/ adolesen : < 20 th Kepala, leher, genitourinari, ekstremitas

Mikroskopis:

Embrional

Alveolar

Pleomorfik Terdiri dari sel2 rhabdomioblas bulat atau panjang (tadpole cell

dengan cross striation), sitoplasma eosinofil, granuler



Leiomioma

Uterus >>, kulit, genital

Leiomiosarkoma

10-20% sarkoma jaringan lunak Dewasa, wanita > pria

kuliah patologi anatomi - neoplasma tulang dan jaringan lunak - dr yekti widjajati widjono

Documents