l: gli ostacoli destri. corso: le immagini del cuore
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Ostacoli all’efflusso destro APSI, SVP, stenosi dei rami
F Gabbarini
Cardiologia Pediatrica, Ci/a’ della Salute, Torino Email:gagnole8@ci/adellasalute.to.it
Classificazione
• Spettro: SVP- APSI con VDx virtuale
• APSI con VD tripartito, bipartito, monopartito
Clinica
• Cianosi • Soffio da IT • Congestione dx se DIA piccolo • Rx: cardiomegalia e ipovascolarizzazione • ECG: diverso a seconda delle varianti anatomiche
PROGNOSI
• Estensione dell’atresia polmonare • Diametro e anatomia del ventricolo dx (mono-, bi- , tri- partito) • Diametro della tricuspide • Presenza di fistole coronariche con perfusione coronarica VD dipendente (10%) • Ebstein (<10%)
Trattamento
• Medico: PGE • Cateterismo cardiaco: perforazione e dilatazione della valvola polmonare, + stenting del Botallo • Chirurgico: • VD non ipoplasico : valvulectomia o BT • VD moderatamente ipoplasico: valvulectomia + patch transanulare + BT • VD ipoplasico: palliazione e quindi correzione monoventricolare.
ECO
• Diametro tricuspidale • Ventricolo dx • Uni-bi-tripartizione • Atresia membranosa o muscolare • Fistole ventricolo-coronariche (sinusoidi) • Anatomia coronarica • Circolazione coronarica VD dipendente?
Stenosi della valvola polmonare
• 7% delle cardiopatie congenite • Talora associata a sindromi (Noonan, LEOPARD)
Definizione
Fusione delle commissure della valvola polmonare e/o displasia valvolare o
ipoplasia anulare con ostruzione all’efflusso destro
• Sovraccarico di pressione del ventricolo dx
• Nelle forme critiche neonatali dotto-
dipendenza del circolo polmonare
Clinica
• Neonati talora cianotici (shunt dx-sx sul DIA) o dotto-dipendenti • Bambini solitamente asintomatici. • Rx: ombra cardiaca nei limiti, con II arco sx convesso • ECG: sovraccarico ventricolare destro
SPV critica neonatale
• Quasi atresia polmonare • PVD iso o soprasistemica, ipertrofia VD • Shunt D-S tramite il PFO • Dotto-dipendenza • PGE1 in attesa di valvuloplastica percutanea • Spesso buon risultato del trattamento percutaneo • Nelle valvole displasiche : risultati meno buoni, talora necessaria la commissurotomia chirurgica
SPV del bambino
• Spesso ben tollerata • Soffio sistolico, cardiomegalia • Rischio di disfunzione VD • Aumento dell’ostacolo nel primo anno di vita e all’adolescenza • Dilatazione con palloncino se PVDs >2/3 della sistemica
Definizione
le stenosi sopravalvolari polmonari sono spesso associate ad altre
malformazioni: DIV, Fallot. Le forme isolate sono spesso
associate a sindromi
Classificazione
• Stenosi del tronco polmonare e biforcazione • Stenosi all’origine di uno o entrambi i rami • Stenosi multiple dei rami • Ipoplasia diffusa
Embriologia
• Lesioni flusso dipendenti? Malattie del connettivo? Associazione con malattie genetiche
Clinica
• Soffio sistolico • Buona tolleranza clinica o scompenso cardiaco dx • Rx: non significativo • ECG: sovraccarico VD
Trattamento
• Il trattamento percutaneo puo’ essere complesso e poco efficace • Il trattamento chirurgico e’ possibile solo per le lesioni extrailari