LA MALATTIA

REUMATICA

Anno Accademico 2005-06Corso integrato di Pediatria

Definizione

malattia infiammatoria multisistemica a patogenesi

immunomediata

Coinvolgimento

articolare

cutaneo

cardiaco

neurologico

MALATTIA REUMATICAEPIDEMIOLOGIA

• Febbre reumatica: 0,3-3% delle faringiti essudative

• Declino incidenza; mortalità ridotta

• prevalenza:

- età 5-15 anni

- inverno-primavera

- clima tropicale – subtropicale

- condizioni socio-economiche precarie

- familiarità

- gemelli omozigoti, fattori genetici

• F = M

EZIOLOGIA - PATOGENESI

• Infezione streptococco Beta-emolitico gruppo A (SBEA) Vie aeree superiori (non inf. Cutanea)

• Latenza 2-5 settimane

• Patogenesi autoimmune antigeni streptococchi cross-reagiscano con antigeni umani tissutali (somiglianza antigenica) ab

• Predisposizione genetica: alloantigene su linfociti non-T

• Non associazione HLA

Come fare diagnosi di

malattia reumatica?

1) CRITERI MAGGIORI

• Cardite• Poliartrite migrante• Eritema marginato• Noduli sottocutanei• Corea

2) CRITERI MINORI

• Febbre• Artralgie• Aumento indici infiammatori (VES, PCR)• Allungamento intervallo PR all’ECG• Precedente attacco di febbre reumatica• Cardiopatia reumatica cronica

DIAGNOSI DI MALATTIA REUMATICA:2 criteri maggiori oppure 1 criterio maggiore e 2 minori

+ dimostrazione di pregressa infezione da SBEA

Eccezioni: (a) Corea; (b) Cardite insidiosa; (c) Recidive reumatiche(non necessario altro criterio maggiore o associazione con 2 criteri minori)

CRITERI DI JONES

Eritema marginato

Raro, localizzazione trono, D.D. m. Lyme

ARTRITE

Poliartrite febbrile migrante

Dolore + segni infiammazione

Versamento

Sedi: ginocchia, caviglie, gomiti,

artic. coxo-femorale

ARTRITI

diagnosi differenziale

• Infettive (virali - batteriche)

• Connettivopatie (artrite cronica giovanile)

• Post-traumatiche

• Post-vacciniche

• M. ematologiche o neoplastiche

• M. endocrine - metaboliche

ARTRITE CRONICA GIOVANILE

-SISTEMICA-

• M = F

• Grandi o piccole articolazioni

• Simmetrica - rigidità mattutina

• associata a sintomi sistemici: febbre

anemia

rash

epatosplenomegalia

pericardite

CARDITE REUMATICA ACUTA (40-50% dei pz con malattia reumatica)

Lesioni dell’endocardio e miocardio , più raro pericardio

• Valvolite mitrale, aorta (rara tricuspide polmonare)

• Obiettività: - tachicardia

- 1° tono ovattato

- soffi: olosistolico da rigurgito alla punta (valvolite mitralica)

Nel caso di pericardite: dolore toracico, posizione seduta obbligata

sfregamenti, soffi

Nel caso di scompenso: tosse, sudorazione, dispnea, ritmo di

galoppo, epatomegalia

COREA DI SYDHEMAN

10% dei casi Insorgenza tardiva (settimane-mesi)

• movimento coreo-atetosici ( 1 o 4 arti)

• alterazione scrittura

• labilità emotiva

ESAMI DI LABORATORIO

E STRUMENTALI

• Tampone faringeo

• VES, PCR, emocromo + fl

• TAS (anti-DNAsi) rialzo pieno dopo 3-6 settimane

• ECG (intervallo PR)

• Ecocardio

TRATTAMENTO MALATTIA REUMATICA

- Benzatin-penicillina:

600.000 – 1.200.000 i.m.oppure

- Eritrocina:

40 mg/kg/die x 10gg

- Salicilati artrite o cardite lieve

- Prednisone per 2-4 sett. (max 6 sett.), poi salicilati

Solo CarditeCardite

artrite lieve severa

•Steroidi ---------- 1° sett.1°-6° sett.

•Aspirina 1°-2° sett. 2°-4° sett. 5°-7° sett

PREVENZIONE PRIMARIA

• Benzatin Penicillina G: 600.000 - 1.200.000 U i.m. (monodose)

• Amoxicillina + ac. Clavulanico: 50 mg/kg x 10gg

• Penicillina V --> poco maneggeole

• Cefpodoxima proxetile per 5 gg (CEFODOX)

• Eritromicina: 40 mg/kg 3 vv/die x 10gg

COMPLICANZE DELLA MALATTIA REUMATICA

PROFILASSI SECONDARIA

Complicanze cardiache 4%

Valvulopatie 18% se cardite lieve

70% se cardite grave

PROFILASSI SECONDARIA

Quali sono i soggetti a maggior rischio per malattia reumatica?

a) B.ni tra i 3 e i 7 anni

b) B.ni tra i 5 e i 15 anni

c) B.ni nati prematuri

d) B.ni che vivono in comunità

e) B.ni allergici

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Per la diagnosi di malattia reumatica…

a) È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA

b) È sufficiente documentare una pregressa infezione da SBEA

in presenza di cardite

c) È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA

in presenza di 1 criterio maggiore o 2 criteri minori

d) È necessario documentare una pregressa infezione da SBEA

in presenza di 2 criteri maggiori o 2 criteri minori e 1 maggiore

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Quali sono le possibili complicanze della faringite da SBEA?

a) Glomerulonefrite

b) Convulsioni

c) Malattia reumatica

d) Scarlattina

e) Polmonite

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La profilassi secondaria della malattia reumatica…

a) Deve essere effettuata per almeno 5 anni dopo il rimo attacco

b) Va attuata con la Benzatin-penicillina

c) Previene le complicanze cardiache a distanza

d) Va attuata solo nei soggetti con interessamento cardiaco

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