la pratique de la musculation chez les enfants et
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1 A I X-MA RSEILL E UN I VERSITĂ
2 ĂCOL E DES SCI EN CES DE LA RĂA DA PTA TION
FORMA TI ON EN MA SSO -KINĂSI TH ĂRA PI E
D.E.M.K. Marseille 2020 N° 64
LA PRATIQUE DE LA MUSCULATION CHEZ
LES ENFANTS ET ADOLESCENTS ATTEINTS
DE MUCOVISCIDOSE : UNE REVUE
SYSTEMATIQUE
HANOT Roxane
Directeur de mémoire : M. Gilbert Yaghdjian
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
Remerciements :
Je tenais Ă remercier en premier lieu mon directeur de mĂ©moire, Mr. Yaghdjian, pour la pertinence de ses conseils donnĂ©s tout au long de la rĂ©daction de mon mĂ©moire. Jâaimerais remercier ma mĂšre et mon beau pĂšre de mâavoir soutenu du dĂ©but Ă la fin et de nâavoir jamais doutĂ© de moi dans les hauts comme dans les bas. Merci Ă ma grande sĆur, mon pilier, qui nâa cessĂ© de croire en moi. Merci Ă Line, Julia, Ilona, BĂ©rangĂšre, Laura et Nancy, mes kinettes, celles que le destin a dĂ©posĂ© sur mon chemin pour vivre et construire des moments qui resteront gravĂ©s Ă jamais. Merci Ă la vie tout simplement.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
Table des matiĂšres 1 INTRODUCTION .................................................................................................................. 1
1.1.1 Epidémiologie ...................................................................................................... 1
1.1.2 Diagnostic ............................................................................................................ 1
1.1.3 Physiopathologie .................................................................................................. 2
1.1.4 Les différentes atteintes....................................................................................... 3
1.1.4.1 Le systĂšme respiratoire ................................................................................. 4
1.1.4.2 Le systĂšme digestif ........................................................................................ 5
1.1.4.3 Les glandes sudoripares ................................................................................ 6
1.1.4.4 Le systÚme néphrologique urologique et périnéal ....................................... 6
1.1.4.5 Le systĂšme reproducteur .............................................................................. 6
1.1.4.6 Le systĂšme osseux : ....................................................................................... 7
1.1.5 Traitement ............................................................................................................ 8
1.1.5.1 La mucoviscidose et la nutrition ................................................................... 8
1.1.5.2 Suivi de la fonction respiratoire et examens ................................................ 8
1.1.5.3 Traitement médicamenteux ......................................................................... 9
1.1.5.4 La kinésithérapie respiratoire ..................................................................... 10
1.1.5.5 La kinésithérapie musculosquelettique ...................................................... 10
1.1.5.6 RĂ©entrainement Ă lâeffort/ sport: ............................................................... 11
1.1.5.7 Opération de la derniÚre chance⊠............................................................. 11
1.2 La musculation ........................................................................................................... 12
1.2.1 Les bénéfices ...................................................................................................... 12
1.2.2 Les risques .......................................................................................................... 12
1.2.3 La place de lâactivitĂ© physique dans la maladie ................................................. 14
1.3 HypothÚse théorique du traitement ......................................................................... 14
1.4 Objectif de la revue ................................................................................................... 14
1.5 Pourquoi est-il important de faire cette revue ? ....................................................... 15
2 MĂTHODOLOGIE............................................................................................................... 16
2.1 CritĂšres dâĂ©ligibilitĂ© des Ă©tudes pour cette revue ..................................................... 16
2.1.1 Type dâĂ©tude : ..................................................................................................... 16
2.1.2 Population étudiée ............................................................................................. 16
2.1.3 Types dâintervention .......................................................................................... 16
2.1.4 CritĂšres de jugements ........................................................................................ 17
2.2 MĂ©thodologie de recherche des Ă©tudes ................................................................... 19
2.2.1 Sources documentaires investiguées ................................................................. 19
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2.2.2 Equation de recherche utilisée .......................................................................... 19
2.3 MĂ©thode dâextraction et dâanalyse des donnĂ©es ...................................................... 20
2.3.1 Méthode de sélection des études ...................................................................... 20
2.3.2 Evaluation de la qualité méthodologique des études sélectionnées ................ 21
2.3.3 Extraction des données ...................................................................................... 21
2.3.4 Méthode de synthÚse des résultats ................................................................... 22
3 RĂSULTATS ........................................................................................................................ 23
3.1 Description des Ă©tudes .............................................................................................. 23
3.1.1 Diagramme des flux ............................................................................................ 23
3.1.2 SynthĂšse des Ă©tudes incluses ............................................................................. 24
3.2 Etudes exclues : ......................................................................................................... 29
3.3 SynthĂšse des biais des Ă©tudes incluses ..................................................................... 29
3.3.1 Echelle PEDro ..................................................................................................... 29
3.4 Effets de lâintervention sur les critĂšres de jugements .............................................. 31
4 DISCUSSION ...................................................................................................................... 34
4.1 Analyse des principaux résultats ............................................................................... 34
4.1.1 SynthĂšse du critĂšre de jugement primaire : La fonction pulmonaire ................ 40
4.1.2 SynthÚse du critÚre de jugement secondaire : les paramÚtres anthropométriques .......................................................................................................... 41
4.1.3 SynthÚse du critÚre de jugement secondaire : la qualité de vie ........................ 42
4.2 Applicabilité des résultats en pratique clinique ........................................................ 42
4.3 Qualité des preuves ................................................................................................... 44
4.4 Biais potentiels de la revue ........................................................................................ 45
4.5 Les limites potentielles de la revue .......................................................................... 45
5 CONCLUSION .................................................................................................................... 47
6 BIBLIOGRAPHIE ................................................................................................................. 48
7 ANNEXES ...............................................................................................................................
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âLife is not measured by the number of breaths we take, but by the moments that take our breath away.â « La vie ne se mesure pas au nombre de respirations que nous prenons, mais au nombre de moments Ă couper le souffle. â
Maya Angelou
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Liste des abréviations :
ABC : ATP binding cassette A : Adolescents ABC : ATP Binding Cassette ATP : Adenosine tri phosphate CFTR : Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator đđ„â: Ions chlorure COÂČ : Dioxyde de Carbone CRCM : Centre de ressources et de compĂ©tences de la Mucoviscidose CV : CapacitĂ© vitale CVF : CapacitĂ© vitale forcĂ©e DMO : DensitĂ© minĂ©rale osseuse E : Enfants ECR : Essai clinique randomisĂ© EFX : Epreuves fonctionnelles de lâexercice ENaC : Epithelial sodium channel FC : FrĂ©quence cardiaque FC max : FrĂ©quence cardiaque maximale FR max : FrĂ©quence respiratoire maximale IC : Intervalle de confiance IMC : Indice de masse corporelle Kg : Kilogramme L : Litre MC : Masse corporelle MCID : DiffĂ©rence minimale cliniquement importante Min : Minutes MM : Masse musculaire đđ+: Sodium
đđ : DioxygĂšne Pimax : Pression inspiratoire maximale QDV : QualitĂ© de vie RM : RĂ©sistance maximale
Sađđ : Saturation artĂ©rielle en O2
Spđđ : Saturation pulsĂ©e en O2 VEMS : Volume expiratoire maximal en une seconde
Vđđ max : Consommation maximale dâO2 VRE : Volume de rĂ©serve expiratoire VRI : Volume de rĂ©serve inspiratoire TIR : Trypsine immuno-rĂ©active TMI : Travail musculaire inspiratoire TM6 : Test de marche de 6 minutes
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1 INTRODUCTION
La mucoviscidose ou « fibrose kystique », autrefois appelĂ©e « fybrose kystique du pancrĂ©as », est aujourdâhui reconnue comme Ă©tant la maladie gĂ©nĂ©tique sĂ©vĂšre la plus rĂ©pandue chez les caucasiens. Cette maladie est causĂ©e par des mutations du gĂšne rĂ©gulateur de la conductance transmembranaire « Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator » codant la protĂ©ine CFTR et rĂ©glant la qualitĂ© des flux hydroĂ©lectriques et transmembranaires ainsi que la qualitĂ© des sĂ©crĂ©tions exocrines. La mucoviscidose est dite autosomique rĂ©cessive : un enfant atteint de mucoviscidose le sera car ses deux parents Ă©taient porteurs. Pour deux parents porteurs sains1, si lâenfant hĂ©rite : De 2 gĂšnes sains : lâenfant est sain et non porteur â 1 cas sur 4. Dâun gĂšne sain et dâun gĂšne dĂ©fectueux : lâenfant est sain mais porteur â 2 cas sur 4. De 2 mutations : Lâenfant est atteint de mucoviscidose â 1 risque sur 4. (Annexe 1)
Câest une maladie polymorphe par la diversitĂ© des manifestations cliniques qui en rĂ©sultent. La dĂ©couverte du gĂšne responsable de la maladie en 1989, les progrĂšs de la mĂ©decine, des traitements et de la prise en charge ont permis de faire reculer massivement la maladie.
1.1.1 Epidémiologie [1]
En 2017, le Registre français de la mucoviscidose a rĂ©pertoriĂ© en France 7114 patients, hommes et femmes touchĂ©s sans distinction. Dans les annĂ©es 1990, 80% de la population atteinte Ă©tait reprĂ©sentĂ©e par des enfants : lâespĂ©rance de vie Ă©tant relativement courte, la maladie Ă©tait essentiellement pĂ©diatrique. Aujourdâhui, la population atteinte est formĂ©e de 55% dâadultes et 44% dâenfants, ce qui est le marqueur dâune grande Ă©volution. Toutefois, la moyenne dâĂąge reste structurellement jeune : 22,3 ans. LâespĂ©rance de vie qui Ă©tait de 7 ans pour les enfants nĂ©s en 1965 dĂ©passe aujourdâhui les 50 ans. Cette moyenne ne doit toutefois pas faire oublier que la mĂ©diane de survie des malades nâa pas encore atteint 30 ans. Seulement 11,9 % de la population dĂ©passe les 40 ans.
1.1.2 Diagnostic [1]
Auparavant, le diagnostic de la mucoviscidose reposait sur lâobservation des signes dâappels cliniques (infections rĂ©cidivantes des voies respiratoires et/ou encombrement, hypotrophie staturo-pondĂ©rale, diarrhĂ©es chroniques), aprĂšs une pĂ©riode de latence diagnostique plus ou moins longue. A ces signes cliniques, la confirmation du diagnostic se faisait par un test de la sueur positif rĂ©vĂ©lant un taux Ă©levĂ© dâions chlorure dans la sueur (concentration de đ¶đâ > Ă 60 mmol/L). Celui-ci Ă©tait complĂ©tĂ© par lâanalyse molĂ©culaire du gĂšne CFTR et la recherche des mutations en cause.
1 Un gÚne sain et un gÚne défectueux
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Depuis 2002, le diagnostic prĂ©alable de la mucoviscidose chez le nouveau-nĂ© est gĂ©nĂ©ralisĂ© par le dĂ©pistage nĂ©onatal systĂ©matique en France se faisant par un dosage sanguin de la trypsine immuno-rĂ©active. La TIR est une enzyme impliquĂ©e dans la digestion des protĂ©ines par le pancrĂ©as et est plus abondante en cas dâanomalie pancrĂ©atique pendant la vie fĆtale et les premiers mois de vie. Elle permet, par son dosage, de repĂ©rer de lâordre de 95% les nouveau-nĂ©s atteints de mucoviscidose. Toutefois, le dosage nâĂ©tant pas assez spĂ©cifique, il nĂ©cessite donc un couplage Ă lâanalyse molĂ©culaire du gĂšne. Dans les cas de mucoviscidose dans une fratrie, un diagnostic antĂ©natal de mucoviscidose peut ĂȘtre effectuĂ© par biopsie du trophoblaste.
1.1.3 Physiopathologie [2][3] [4][5] [6] [7]
En 1989, le gĂšne Ă lâorigine de la mucoviscidose est dĂ©couvert : le gĂšne CFTR situĂ© sur le chromosome 7 (7q31) et codant la protĂ©ine CFTR comprenant 1480 acides aminĂ©s. Câest la mutation de ce gĂšne qui explique ce large phĂ©notype.
La protĂ©ine est situĂ©e au niveau apical des cellules Ă©pithĂ©liales exocrines de multiples organes tels que les poumons, le tube digestif, le pancrĂ©as, le foie, le tractus gĂ©nital et la peau. Son expression tissulaire est donc large puisquâon la retrouve dans la majoritĂ© des Ă©pithĂ©liums sĂ©crĂ©teurs. [4][5] La protĂ©ine CFTR est un canal ionique faisant parti de la famille des transporteurs ABC. Il est donc dĂ©pendant de lâĂ©nergie de lâATP par hydrolyse afin de changer sa structure et de permettre la rĂ©gulation du passage des ions. Ă ce jour, plus de 2 000 mutations diffĂ©rentes du gĂšne CFTR ont Ă©tĂ© identifiĂ©es. Ces mutations peuvent ĂȘtre individualisĂ©es en classes (Annexe 2). La plus commune, ÎF508, reprĂ©sente 80% des cas de mutations connues. Elle entraĂźne des anomalies dans la structure de la protĂ©ine bloquant sa production de façon prĂ©coce au niveau du rĂ©ticulum endoplasmique ou conduisant Ă la mise en place de transporteurs instables et partiellement fonctionnels rapidement dĂ©gradĂ©s par endocytose. [6] Etant une protĂ©ine complexe, ses fonctions ne sont pas encore clairement maitrisĂ©es et sont sujets de nombreuses discussions : Physiologiquement, la protĂ©ine CFTR est un canal chlore permettant le passage des ions chlorures hors des cellules Ă©pithĂ©liales. Ce transfert entraine par osmose la sortie dâeau passant par voie para cellulaire dans le compartiment muqueux.
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Ce contrĂŽle du mouvement de lâeau par le transport de chlore permet lâhydratation des sĂ©crĂ©tions muqueuses dont la fluiditĂ© est essentielle au bon fonctionnement du systĂšme ciliaire des cellules Ă©pithĂ©liales. Dans le cas de la protĂ©ine CFTR mutĂ©e, lâabsence ou lâaltĂ©ration du fonctionnement du canal chlorure entraine principalement un dĂ©ficit en chlorure extracellulaire et par consĂ©quent, un dĂ©faut dâhydratation amenant Ă une augmentation de viscositĂ© du mucus qui va sâaccumuler dans les voies respiratoires et digestives pour aboutir Ă des lĂ©sions de divers organes, tels que les poumons mais aussi le pancrĂ©as, le foie et le tube digestif. Ce mucus, du fait de sa viscositĂ© et de son Ă©paisseur, va stagner et ĂȘtre la source idĂ©ale pour le dĂ©veloppement des infections bactĂ©riennes. Toutefois, le mĂ©canisme de sĂ©crĂ©tion et de diffusion est inversĂ© au niveau des glandes sudoripares, les ions chlorure entrent dans les cellules Ă©pithĂ©liales et lâabsence de CFTR fonctionnel Ă la membrane engendre donc une accumulation de đ¶đâ extracellulaire expliquant la forte teneur en sels dans la sueur des malades. La participation de la protĂ©ine Ă la rĂ©gulation du canal sodique ENaC a Ă©tĂ© dĂ©montrĂ©e. En effet, son absence, dans le cadre de la pathologie, entraĂźne une hyperabsorption de đđ+ favorisant la dĂ©shydratation du mucus. Elle favoriserait aussi le passage d'ions bicarbonates dans le mucus et contrĂŽlerait ainsi son aciditĂ©. Cette alcalinisation pourrait ĂȘtre importante car un mucus trop acide Ă des propriĂ©tĂ©s antibactĂ©riennes moindres ce qui favorise la prolifĂ©ration bactĂ©rienne. [7] Elle rĂ©gulerait dâautres canaux ioniques tels que dâautres canaux chlorures, sodiques, potassiques et des transporteurs dâeau.
1.1.4 Les différentes atteintes
La protĂ©ine se situe principalement au niveau apical de la membrane des cellules Ă©pithĂ©liales exocrines, notamment dans lâĂ©pithĂ©lium des glandes salivaires et bronchiques, au sein des cellules ciliĂ©es des voies aĂ©riennes proximales et distales, bronchiolaires et alvĂ©olaires, dans lâĂ©pithĂ©lium des canaux pancrĂ©atiques, des canaux dĂ©fĂ©rents et de lâĂ©pididyme. [8] Câest avant tout lâĂ©paississement anormal du mucus qui entraĂźnera les symptĂŽmes de la mucoviscidose. Les manifestations principales concernent lâappareil respiratoire, et lâappareil digestif. Par ailleurs le niveau de sĂ©vĂ©ritĂ©, lâĂąge dâapparition des premiers symptĂŽmes et leurs formes cliniques sont patients-dĂ©pendant. Selon les diverses formes de mutations du gĂšne on observe une grande diversitĂ© dâexpression clinique. Un patient peut avoir une atteinte plus digestive que respiratoire et vice-versa.
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Les cellules ciliĂ©es et caliciformes2 qui tapissent les muqueuses respiratoires sont recouvertes dâun mucus, lâensemble formant le tapis mucociliaire responsable de la clairance muco-ciliaire. Ce processus permet dâĂ©liminer les impuretĂ©s et bactĂ©ries par la fluiditĂ© du liquide (Annexe 3). Chez les patients atteints de mucoviscidose, ce processus est altĂ©rĂ© car le mucus nâest plus hydratĂ© et donc moins fluide, plus Ă©pais, plus visqueux, sâĂ©coulant beaucoup moins facilement. Ainsi, les germes3 vont plus facilement stagner et prolifĂ©rer ce qui va ĂȘtre Ă lâorigine de multiples infections. Les dĂ©fenses immunitaires Ă©tant elles aussi affaiblies, les tissus bronchiques et pulmonaires vont ĂȘtre des lieux favorables aux dĂ©veloppements dâinfections qui vont se chroniciser : Les infections bactĂ©riennes : Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aerus,
Haemophilus influenzae, Burkhordelia cepacia ou dâautres germes Les infections fongiques : aspergillose broncho-pulmonaire allergique Les infections virales respiratoires : aussi frĂ©quentes que chez les sujets non atteints,
elles sont le facteur déclenchant de 40 à 60% des exacerbations dans la maladie. [9]
Au niveau des voies aĂ©riennes supĂ©rieures (sphĂšre ORL), les sĂ©crĂ©tions tenaces dans les sinus nasaux entraĂźnent chez la plupart des patients atteints, une rhino-sinusite chronique avec un mucus visqueux caractĂ©ristique, une clairance mucociliaire altĂ©rĂ©e et une inflammation chronique de la cavitĂ© nasale. Si celle-ci est symptomatique, elle peut ĂȘtre Ă lâorigine de cĂ©phalĂ©es, dâune perte de lâodorat, de douleurs faciales, dâune obstruction nasale de congestion chronique et dâĂ©coulements nasaux. [10]
Au niveau pulmonaire, dans les premiers temps, les symptĂŽmes seront une toux sĂšche qui deviendra progressivement grasse et purulente. Cette toux va se chroniciser, mĂȘme en dehors des Ă©pisodes dâexacerbations entrainant une bronchite dite chronique car les bronches vont sâenflammer en permanence. Peu Ă peu, câest lâensemble du systĂšme respiratoire qui va se fatiguer entrainant des lĂ©sions pulmonaires irrĂ©versibles et une insuffisance respiratoire chronique qui finit par handicaper le patient mĂȘme lors des gestes de la vie quotidienne. Certains patients peuvent dĂ©velopper des hĂ©moptysies massives 4 et des pneumothorax qui sont plus frĂ©quents chez les adultes avec une maladie avancĂ©e et un facteur de morbi-mortalitĂ© important. Les patients entrent trĂšs rapidement au stade de lâinsuffisance respiratoire entrainant des dĂ©formations thoraciques5. De cette hypoxie chronique peut dĂ©couler Ă©galement un hippocratisme digital (ongles en verre de montre).
2 Cellules à mucus 3 Virus et bactéries 4Hémoptysies massives rares mais les crachats hémoptoïques sont fréquents 5 Thorax en carÚne
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Les manifestations gastro-intestinales : Des anomalies de la mobilitĂ© gastro-Ćsophagiques ont Ă©tĂ© dĂ©montrĂ©es chez les patients avec un ralentissement du pĂ©ristaltisme affectant les sĂ©crĂ©tions du tube digestif, ralentissant le transit intestinal et par consĂ©quent, entrainant des Ă©pisodes frĂ©quents de constipation qui commencent dĂšs la naissance traitĂ©e par lavements chez le nourrisson et un ralentissement de la vidange gastrique entrainant des reflux gastro-Ćsophagiens. [11] Intra-utĂ©ro, le fĆtus prĂ©sente souvent des occlusions intestinales visibles Ă lâĂ©chographie. Enfin, les efforts de toux, la malnutrition, les Ă©pisodes de dĂ©fĂ©cation (constipation, diarrhĂ©es) peuvent entrainer un prolapsus rectal. Une optimisation de la posologie des extraits pancrĂ©atiques peut contribuer Ă une amĂ©lioration. Une indication chirurgicale peut se discuter lors de douleurs invalidantes Ă la dĂ©fĂ©cation ou dâĂ©pisodes d'incontinence associĂ©e aux Ă©pisodes de prolapsus. Le pancrĂ©as : Organe mixte, il est essentiel dâune part dans la digestion par sa fonction exocrine, dâautre part dans la rĂ©gulation de la glycĂ©mie par sa fonction endocrine. On parle de « glande mixte ». Lors du passage du bol alimentaire dans lâintestin grĂȘle, il permet, par sa fonction exocrine, lâĂ©mission dâun suc pancrĂ©atique participant Ă la digestion. Ce suc possĂšde trois enzymes fondamentales : - La lipase qui, associĂ©e Ă la bile du foie, dĂ©compose les molĂ©cules de graisse afin qu'elles
puissent ĂȘtre absorbĂ©es et utilisĂ©es par le corps. - La protĂ©ase qui dĂ©compose les protĂ©ines et permet Ă l'intestin dâĂ©liminer des parasites
tels que bactĂ©ries, levures et protozoaires. - Et enfin l'amylase, que lâon retrouve Ă©galement dans la salive, et qui dĂ©compose les
glucides en sucres qui sont par la suite plus facilement absorbĂ©s par l'organisme. Le suc pancrĂ©atique possĂšde un pH basique qui neutralise l'aciditĂ© du chyme provenant de l'estomac. Or, dans la mucoviscidose, les canaux pancrĂ©atiques sont obstruĂ©s par le mucus visqueux. Ainsi, les enzymes produites par le pancrĂ©as ne peuvent donc entrer dans le duodĂ©num et les aliments ne sont pas bien digĂ©rĂ©s. Le patient peut avoir un manque de graisses nĂ©cessaires au corps et un manque de vitamines (A, D, E, K), diverses allergies ou substances toxiques formĂ©es par la digestion incomplĂšte des protĂ©ines, des risques d'infections intestinales et enfin, des diarrhĂ©es chroniques graisseuses dues au manque de lipase qui ne permettent pas dâassimiler les graisses. Cela aura pour consĂ©quence une courbe de poids infĂ©rieure Ă la norme et donc un Ă©tat de dĂ©nutrition. [12] Pour en revenir Ă sa fonction physiologique endocrine, le pancrĂ©as lâassure par lâintermĂ©diaire des Ăźlots de Langerhans dispersĂ©s sur toute sa masse. Les cellules-α synthĂ©tisent le glucagon, les cellules-ÎČ l'insuline, les deux hormones essentielles pour la rĂ©gulation de la glycĂ©mie.
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Chez le patient dont la mucoviscidose est associĂ©e au diabĂšte, ses Ăźlots vont ĂȘtre lĂ©sĂ©s par la production du mucus trop Ă©pais et va donc entrainer un dĂ©ficit dâinsuline comme lâon retrouve dans le diabĂšte de type 1. De plus, le patient peut Ă©galement dĂ©velopper une insulino-rĂ©sistance que lâon retrouve dans le diabĂšte de type 2. On peut donc parler dâun diabĂšte mixte. Les grandes manifestations de ce diabĂšte sont des Ă©pisodes de soif extrĂȘme, des envies dâuriner frĂ©quentes, une grande perte de poids, une profonde fatigue, et une hyperglycĂ©mie. [12] Le foie : Organe aux fonctions multiples, lâune de ses fonctions principales associĂ©es Ă la vĂ©sicule biliaire concerne la digestion et la production d'enzymes digestives qui sont dĂ©versĂ©es dans l'intestin grĂȘle. Il permet Ă©galement de digĂ©rer les graisses en sĂ©crĂ©tant de la bile qui se dĂ©verse dans le duodĂ©num, de stocker le glycogĂšne et intervient dans le mĂ©tabolisme et dans le stockage des vitamines et produit entre autres des substances protectrices et antitoxiques. Il joue donc un rĂŽle immunitaire. Lorsquâil est atteint, la bile, visqueuse, va boucher les canaux biliaires et donc crĂ©er des inflammations qui vont lĂ©ser lâorgane et mener Ă sa dysfonction pouvant entrainer une cirrhose hĂ©patique. [13][14] [15]
Les glandes sudoripares refroidissent le corps en libĂ©rant la transpiration des couches infĂ©rieures de la peau sur la surface. Le sodium et le chlorure aident Ă transporter l'eau Ă la surface de la peau et sont ensuite rĂ©absorbĂ©s dans le corps. Lorsque l'eau s'Ă©vapore, la chaleur est emportĂ©e et le corps se refroidit. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, le sel se dĂ©place Ă la surface de la peau avec l'eau et n'est pas rĂ©absorbĂ©. Pour cette raison, la peau d'un enfant atteint de fibrose kystique est anormalement salĂ©e [16][12]. Ce dysfonctionnement va donc ĂȘtre Ă lâorigine dâune dĂ©shydratation prĂ©coce.
Le rein : Les manifestations rĂ©nales sont de plus en plus frĂ©quentes dans lâĂ©volution de la maladie. Les causes dâaltĂ©rations de la fonction rĂ©nale peuvent ĂȘtre dues Ă des lithiases rĂ©nales, aux multiples antibiothĂ©rapies, aux immunosuppresseurs utilisĂ©s aprĂšs transplantation ou bien le diabĂšte. Elles doivent donc ĂȘtre prises en compte avant dâaboutir Ă une insuffisance rĂ©nale. [12][17] Le plancher pelvien : Souvent affaibli chez les patients, cette faiblesse est principalement expliquĂ©e par la toux chronique : les muscles nâĂ©tant pas assez fort pour lutter contre la hausse de pression pelvienne vont mener Ă l'incontinence. 30 Ă 68% des adolescentes et femmes adultes atteintes de mucoviscidose sont incontinentes urinaires. Diagnostic sous-estimĂ© Ă lâheure actuelle car les patientes ne lâabordent pas spontanĂ©ment. [18]
Pour les hommes, lâinfertilitĂ© prĂ©domine quel que soit le degrĂ© de gravitĂ© de leur maladie respiratoire ou gastro-intestinale. Cela est dĂ» Ă une absence bilatĂ©rale des canaux dĂ©fĂ©rents
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prĂ©sente chez 98% des hommes atteints ou Ă un bouchon muqueux les obstruant. Ce canal permet le transport des spermatozoĂŻdes depuis les testicules Ă travers le systĂšme reproducteur masculin. L'absence de spermatozoĂŻde dans la semence rend impossible la fĂ©condation d'un ovule. Outre les spermatozoĂŻdes, le sperme contient Ă©galement le liquide sĂ©minal produit par les vĂ©sicules sĂ©minales qui ne fonctionnent pas normalement chez les patients si elles ne sont pas absentes. Cela signifie que lâĂ©jaculat est souvent plus faible que chez les hommes exempts de mucoviscidose. Toutefois, on ne peut pas considĂ©rer le patient comme un individu stĂ©rile car sa production de spermatozoĂŻdes est normale. Câest lâacheminement de ces spermatozoĂŻdes qui est dĂ©fectueux, câest pour cela que les hommes atteints de mucoviscidose peuvent avoir biologiquement des enfants par la technique de procrĂ©ation mĂ©dicalement assistĂ©e. Chez les femmes, en revanche, le tractus gĂ©nital ne prĂ©sente pas dâanomalies anatomiques : la fertilitĂ© fĂ©minine est majoritairement conservĂ©e. Cependant, Ă cause du dysfonctionnement de la fonction de rĂ©gulation de la conductance transmembranaire, la glaire cervicale est beaucoup plus Ă©paisse rendant plus difficile la pĂ©nĂ©tration du sperme dans le col de l'utĂ©rus, ce qui augmente le temps nĂ©cessaire Ă une femme pour tomber enceinte.
Physiologiquement, avec lâĂąge, les os deviennent plus minces et plus fragiles favorisant le risque de fracture. Avec la mucoviscidose, ce risque apparait plus tĂŽt. La faible densitĂ© minĂ©rale osseuse est une consĂ©quence habituelle chez les adolescents et les adultes atteints de mucoviscidose, bien que les adultes aient tendance Ă ĂȘtre plus touchĂ©s. [8] Cette DMO basse peut ĂȘtre liĂ©e Ă plusieurs causes : Lâinsuffisance de vitamines (D et K) et de minĂ©raux (calcium) dĂ» Ă la malabsorption et Ă
la perte dâĂ©lĂ©ments nutritifs importants par les selles suite au pancrĂ©as endommagĂ©.
Lâutilisation de stĂ©roĂŻdes dans les mĂ©dicaments : en effet, les stĂ©roĂŻdes entraĂźnent une perte osseuse rapide, surtout au cours de la premiĂšre annĂ©e de vie. Ils rĂ©duisent l'absorption de calcium par l'intestin, augmentent la perte de calcium dans l'urine, diminuent le nombre de cellules formant des os6 et augmentent la rĂ©sorption osseuse7.
Une faible activité physique.
Lâapparition tardive du diabĂšte associĂ© Ă mucoviscidose.
L'infection pulmonaire dans la mucoviscidose qui est associĂ©e Ă une inflammation plus intense avec des niveaux Ă©levĂ©s dâhormones appelĂ©es cytokines prĂ©sentes dans le sang et les expectorations. Ces cytokines augmentent l'activitĂ© de cellules qui dĂ©composent l'os.
6 Ostéoblastes 7 Ostéoclastes
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Le retard pubertaire dans la mucoviscidose lié au statut de la maladie Le retard de la puberté peut retarder la croissance osseuse. Une déficience en stéroïdes sexuels due à un retard de puberté contribue probablement au problÚme osseux liée à la maladie bien que les études d'observation à ce jour n'aient pas trouvé d'association cohérente. [18].
1.1.5 Traitement
Il nâexiste Ă ce jour aucun traitement permettant de soigner la maladie. Seuls les symptĂŽmes sont traitĂ©s afin de rĂ©duire leurs manifestations et leurs complications. Les patients sont suivis dans les CRCM. La nutrition et la fonction digestive sont les axes prioritaires du traitement ainsi que la prĂ©vention de la dĂ©gradation de la fonction respiratoire, la dĂ©tection et le traitement des exacerbations. Lâapproche symptomatique de la maladie est donc multidisciplinaire.
Le diĂ©tĂ©ticien est essentiel dans la surveillance de lâĂ©tat nutritionnel du patient. Les trois indispensables de la nutrition chez le patient atteint de fibrose kystique sont : - Une bonne hydratation (boisson riche en sodium) Un apport en sel suffisant
- Un rĂ©gime Ă©quilibrĂ© et hypercalorique (apports lipidiques et protidiques) associĂ© Ă un apport en vitamines A, D, E et K ainsi quâen oligo-Ă©lĂ©ments (fer, zinc, sĂ©lĂ©nium, magnĂ©sium)
En fonction des atteintes, des complĂ©ments en gĂ©lule peuvent ĂȘtre administrĂ©s : Pour le pancrĂ©as, extraits pancrĂ©atiques gastro-protĂ©gĂ©s PrĂ©vention de la cirrhose par fluidification biliaire
Si le patient est diabĂ©tique, lâinsulinothĂ©rapie est nĂ©cessaire.
LâĂ©valuation radiologique par radio du thorax, scanner ou IRM : Permet dâapprĂ©cier les distensions pulmonaires, les bronchectasies, les bouchons muqueux.
Les explorations fonctionnelles respiratoires : Permettent dâapprĂ©cier et dâobjectiver lâĂ©volution de la maladie et dâapprĂ©cier lâefficacitĂ© du traitement prescrit.
LâoxymĂ©trie de pouls : Permet la surveillance de la saturation en O2 8
Lâexamen cytobactĂ©riologique des crachats : Le mucus expectorĂ© est recueilli dans un flacon stĂ©rile qui sera par la suite analysĂ© en laboratoire de bactĂ©riologie du CRCM. Il permet de dĂ©tecter les germes et par lâintermĂ©diaire dâun antibiogramme, permet dâadapter le traitement antibiotique.
8 QuantitĂ© dâ02 fixĂ©e aux globules rouges
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 9
Les tests dâeffort : - Le test de marche de 6 minutes (TM6) : test de terrain, validĂ© et utilisĂ© pour Ă©valuer la
capacitĂ© fonctionnelle Ă un niveau sous-maximal et les effets du rĂ©entraĂźnement Ă lâeffort des patients pulmonaires et cardiaques
- Lâexploration fonctionnelle Ă lâexercice (EFX) : test diagnostique analysant les Ă©changes gazeux durant lâexercice, elle fournit des informations au-delĂ des tests d'effort standard. Elle permet de donner des informations diagnostiques et pronostiques pour les maladies cardiovasculaires et pulmonaires complexes.
La prĂ©vention primaire chez les patients atteints de mucoviscidose passe par la vaccination. Celle-ci permet de prĂ©venir les diverses infections pulmonaires virales ou bactĂ©riennes (grippe, pneumocoque). La prĂ©vention secondaire, en lâabsence de symptĂŽmes mais en prĂ©sence de colonies de bactĂ©ries lors de l'analyse des prĂ©lĂšvements bronchiques systĂ©matiques, se fait par lâantibiothĂ©rapie. En effet, les voies aĂ©riennes Ă©tant colonisĂ©es par les bactĂ©ries, lâinfection doit alors ĂȘtre contenue par des antibiotiques prĂ©alablement choisis par le mĂ©decin en fonction de la bactĂ©rie et administrĂ©s par voie orale ou en aĂ©rosol de façon rĂ©guliĂšre. Toutefois, si les premiers signes cliniques dâinfection aigue pulmonaire sont prĂ©sents, les antibiotiques sont Ă©galement administrĂ©s en intraveineuse. Concernant le traitement des voies aĂ©riennes supĂ©rieures, le lavage de nez est essentiel [24] :
la structure des cellules composant les voies aĂ©riennes supĂ©rieures Ă©tant de mĂȘme nature que les cellules tapissant les parois bronchiques, le mucus Ă©pais est Ă cet endroit facilement atteint par des agents irritants quâils soient dâorigine bactĂ©rienne, virale ou environnementale: Usage de solution isotonique 9 (9g/L) pour le rhume, les rhinites lĂ©gĂšres et lâentretien Usage de solution hypertonique10 (22g/L) pour la congestion et le nez bouchĂ©.
Les solutions riches en minéraux (eau de mer) seraient plus efficaces cliniquement par rapport aux solutions salines classiques. [24]
Pour pallier lâobstruction bronchique, afin de rendre plus fluide le mucus et favoriser lâĂ©limination des sĂ©crĂ©tions, des fluidifiants bronchiques 11 sont utilisĂ©s permettant dâaider au dĂ©sencombrement des poumons. La mucoviscidose amenant Ă lâinflammation des bronches, celles-ci sâĂ©paississent et obstruent les voies aĂ©riennes. Pour cela, des bronchodilatateurs sont administrĂ©s en aĂ©rosols afin dâagir sur les muscles des parois bronchiques et augmenter leur diamĂštre, facilitant la respiration.
9 Qui a la mĂȘme concentration en sels que les cellules de lâorganisme 10 Qui est plus concentrĂ©e en sels que les cellules de lâorganisme 11 AĂ©rosols
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 10
Ces deux derniers procĂ©dĂ©s sont utilisĂ©s en complĂ©ment de la kinĂ©sithĂ©rapie respiratoire. Concernant les patients avec une faible saturation ( SaO2 <91%), au stade dâinsuffisance respiratoire chronique et afin dâamĂ©liorer les Ă©changes dâO2et de CO2, lâoxygĂ©nothĂ©rapie et la Ventilation non invasive sont prescrites [25].
La kinĂ©sithĂ©rapie respiratoire est utilisĂ©e quotidiennement afin de restaurer/ Ă©viter le dĂ©clin rapide des capacitĂ©s pulmonaires du patient. Elle commence donc dĂšs que le diagnostic est posĂ©. Elle permet, en association avec les mĂ©dicaments citĂ©s prĂ©cĂ©demment : - De dĂ©sencombrer les voies aĂ©riennes en fonction de lâauscultation et ainsi, de faciliter le
passage de lâair en utilisant des techniques manuelles12 ou bien en sâaidant dâappareillages spĂ©cifiques
- Dâapprendre au patient Ă mobiliser ses volumes respiratoires en autonomie par le drainage autogĂšne et de balayer toute la CV du VRI au VRE sans ĂȘtre trop dĂ©lĂ©tĂšre pour les bronches
- De permettre par ce dĂ©sencombrement, dâĂ©vacuer les sĂ©crĂ©tions infectĂ©es et diminuer la prolifĂ©ration bactĂ©rienne
- Dâaugmenter les Ă©changes gazeux au niveau des poumons - DâamĂ©liorer, ou maintenir la souplesse de la rĂ©gion thoracique par des techniques de
mobilisations costo-thoraciques - De participer au renforcement musculaire (diaphragme et abdominaux) Le rythme des sĂ©ances varie en fonction de lâĂ©tat respiratoire du patient et de son encombrement. Il est important de rappeler que les techniques de drainage bronchique ne sont pas similaires dâun pays Ă lâautre, il nâexiste donc pas de rĂ©el consensus sur la technique parfaite. Câest pour cela que les mĂ©thodes doivent ĂȘtre adaptĂ©es en fonction de lâĂąge, de lâatteinte respiratoire, de lâadhĂ©sion au traitement et du dĂ©sir dâautonomie du patient. [9] Le patient en grandissant effectue sa propre rĂ©Ă©ducation suivant les techniques apprises et transmises par les kinĂ©sithĂ©rapeutes. En effet le but du kinĂ©sithĂ©rapeute dans la maladie est de sensibiliser et dâinformer les patients, aidants sur la maladie et dâapprendre au patient Ă devenir autonome avec sa maladie dâoĂč lâimportance de lâĂ©ducation thĂ©rapeutique pour les patients et leur entourage. [26]
Elle repose sur la rĂ©alisation dâexercices dâassouplissement articulaire, dâĂ©tirements et de renforcement musculaire global afin de prĂ©venir les troubles musculo squelettiques engendrĂ©s par la mucoviscidose (cyphose dorsale, perte osseuse, dĂ©formation thoracique, fonte musculaire, contractures musculaires...) et pour maintenir une efficacitĂ© ventilatoire.
12 AFE, ELTGOL EDIC, ELPR
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LâactivitĂ© physique est indispensable car elle permet :
Une amélioration de la fonction musculaire (prise de masse maigre, amélioration de la force musculaire)
Une amĂ©lioration de la tolĂ©rance Ă lâeffort13 La mobilisation des secrĂ©tions par la ventilation et une amĂ©lioration de la viscositĂ© du
mucus par une action directe sur le déséquilibre ionique transmembranaire lié au dysfonctionnement du gÚne
La diminution de la fatigabilitĂ© LâamĂ©lioration de la fonction cardio-respiratoire Une amĂ©lioration du capital osseux Une amĂ©lioration du profil glycĂ©mique La valorisation psycho-sociale
Dans les structures oĂč les patients sont suivis habituellement, des Ă©preuves fonctionnelles de lâexercice EFX sont rĂ©alisĂ©es afin de mesurer leur capacitĂ© physique Ă lâeffort et dâĂ©valuer le fonctionnement de leur systĂšme respiratoire, cardiovasculaire et musculaire.
De nombreux patients atteints de mucoviscidose sont aptes Ă la pratique dâun sport. Certains nâont pas de limitation objective lors du test dâeffort et peuvent bĂ©nĂ©ficier dâun programme de rĂ©entrainement Ă lâeffort.
Les procédés de réentrainement sont :
Activité en endurance (marche, vélo, course) et en résistance (renforcement musculaire, gymnastique) afin de travailler des facteurs physiques différents
3X / semaine minimum Intensité du travail en aérobie correspondant à la FC cible évaluée au TM6, respectant le
seuil de dyspnée et une SpO2 > 91-92 %
Les activités physiques recommandées prennent en compte la sévérité de la maladie et la prescription médicale adaptée au patient.
Lorsque les poumons sont Ă©puisĂ©s, la greffe pulmonaire est lâopĂ©ration de la derniĂšre chance. Elle est envisagĂ©e lorsque le VEMS < 30%, lorsque quâil y a une absence de stabilisation du patient malgrĂ© les divers traitements ou lorsquâil y a une dĂ©pendance aux antibiotiques. Cette greffe consistant Ă implanter les deux poumons dâun donneur Ă un patient amĂ©liore globalement sa qualitĂ© de vie et la durĂ©e de vie. En effet, la greffe permet de supprimer les symptĂŽmes pulmonaires mais en contrepartie, nâempĂȘche pas le dĂ©veloppement des autres symptĂŽmes et donc, ne supprime pas les traitements en cours.
13 Amélioration de la VO2max
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Par dĂ©finition, la musculation est une mĂ©thode d'entraĂźnement sportif associant divers exercices physiques afin de dĂ©velopper les muscles squelettiques pour acquĂ©rir plus de force, d'endurance, de puissance, d'explosivitĂ© ou de volume musculaire. Ces exercices sont rĂ©alisĂ©s avec une rĂ©sistance externe (pesanteur, poids) ou par le simple poids du corps permettant de sâopposer Ă la force induite par la contraction des muscles.
1.2.1 Les bénéfices
Outre le gain musculaire, le travail en résistance apporte de nombreux bénéfices sous-estimés :
Augmente la densité minérale osseuse : De nombreux articles de littérature
scientifiques font part de la forte association entre le travail en rĂ©sistance et lâaugmentation de la densitĂ© minĂ©rale osseuse pendant lâenfance et lâadolescence. Il pourrait ainsi permettre de prĂ©venir considĂ©rablement le risque de chutes et de blessure associĂ©e Ă la perte osseuse de la maladie. [29][30]
Augmente la force et la puissance des muscles : La pratique dâune activitĂ© physique en
rĂ©sistance permettrait, lors de la croissance, une augmentation du niveau de force significative. En effet pendant l'enfance, lâaugmentation de la force est liĂ©e Ă la maturation du systĂšme nerveux central. Des adaptations neuromusculaires se produisent avec un plus grand recrutement des unitĂ©s motrices, une plus grande capacitĂ© de contraction et de relaxation des fibres, et dâadaptations musculaires intrinsĂšques. [31][32]
Améliore la fonction cardiovasculaire : En effet, la musculation (seule ou combinée à un
entrainement en endurance) a dĂ©montrĂ© ses effets sur lâhypertension artĂ©rielle, le taux des graisses dans le sang et en facilitant lâaccommodation du flux sanguin aux artĂšres.
Augmente la sensibilitĂ© Ă l'insuline : Lâentrainement en force amĂ©liorerait la rĂ©sistance Ă
lâinsuline et par consĂ©quent le contrĂŽle de la glycĂ©mie. La musculation contribuerait donc Ă rĂ©duire le risque de diabĂšte de type II. Par ailleurs, elle agit Ă©galement sur les rĂ©cepteurs du glucose en augmentant leur densitĂ© et sur la glycogĂ©nogĂ©nĂšse par action sur le glycogĂšne synthase produisant le glycogĂšne14. [33][34]
AmĂ©liore la perception de lâimage corporelle la confiance en soi : Certains auteurs ont
montrĂ© une association positive entre la musculation et l'estime de soi. Il permet au patient dâĂȘtre plus rĂ©actif et de se sentir mieux dans sa peau. [35][36]
1.2.2 Les risques [37][28]
Pour lâenfant et lâadolescent, les risques liĂ©s Ă la musculation existent mais ne sont pas plus importants que nâimporte quel autre sport. Câest pour cela quâil est important de superviser par une personne qualifiĂ©e la pratique de ce sport dans ces tranches dâĂąges.
14 Réserve en glucose de nos cellules hépatiques et musculaires.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 13
Par ailleurs, il est important de diffĂ©rencier le « weight training » / « resistance training » et le « strength training » qui correspondent Ă la musculation en français avec le « weight lifting » qui correspond Ă lâhaltĂ©rophilie. En effet, l'haltĂ©rophilie peut potentiellement avoir des effets nĂ©fastes sur la croissance Ă poids de compĂ©tition15 mais ces effets sont en pratique utopique dans le cadre de la musculation par le fait quâelle est contrĂŽlĂ©e par un Ă©ducateur sportif et le poids, les rĂ©sistances des exercices sont adaptĂ©es Ă lâĂąge du patient, sa morphologie, sa force etc. Concernant les risques liĂ©s Ă la maladie, la pratique dâactivitĂ© physique Ă©tait autrefois dĂ©conseillĂ©e car il Ă©tait dit quâelle favorisait le risque dâinfections respiratoires. Aujourdâhui, ces thĂ©ories sont infondĂ©es. La pratique de sport chez les patients atteints de fibrose kystique nâest donc pas dĂ©conseillĂ©e. NĂ©anmoins, il est prĂ©fĂ©rable dâen discuter prĂ©alablement avec un mĂ©decin du CRCM afin de faire un bilan prĂ©alable. Le mĂ©decin informera le patient sur les prĂ©cautions Ă prendre telles que : Eviter le contact avec les allergĂšnes/ environnements Ă risques16
Prévenir la déshydratation Evaluer les apports caloriques nécessaires et apprendre à adapter son alimentation
Par ailleurs, certains facteurs doivent ĂȘtre pris en considĂ©ration et nĂ©cessitent dâĂȘtre vigilant :
⹠Les exacerbations : Une exacerbation pulmonaire est une augmentation de la gravité des symptÎmes de la mucoviscidose. Elle peut inclure les symptÎmes suivants :
Augmentation de la production/ changement de la couleur des expectorations/ Toux accrue
Essoufflement (dyspnée) Sensation d'oppression dans la poitrine Respiration sifflante FiÚvre Diminution de la tolérance à l'exercice13
Si le patient prĂ©sente des symptĂŽmes dâĂ©pisode dâexacerbation, il faut lui conseiller lâarrĂȘt de lâexercice et le diriger vers son mĂ©decin rĂ©fĂ©rent.
âą Veiller Ă lâhydratation : En raison du niveau Ă©levĂ© de sel perdu dans la sueur, les
personnes atteintes sont exposĂ©es Ă un risque plus Ă©levĂ© des complications de la dĂ©shydratation, il est donc important de prĂ©voir de nombreuses pauses pour sâhydrater. Les symptĂŽmes de la dĂ©shydratation sont des maux de tĂȘte, des vertiges, de la fatigue, des vomissements, une bouche sĂšche, une soif excessive et une peau rincĂ©e.
15 Toutefois manque dâĂ©tudes pour ce constat. 16 Salle de gym mal aĂ©rĂ©e, tatamis de judo
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âą LâhĂ©moptysie : Le mucus expectorĂ© par le patient peut parfois contenir du sang, on parle dans ce cas-lĂ dâhĂ©moptysie. Câest courant, mais seulement dans de petites quantitĂ©s. Si de plus grandes quantitĂ©s sont toussĂ©es, il faut cesser immĂ©diatement de faire de l'exercice. La personne doit ĂȘtre encouragĂ©e Ă consulter un mĂ©decin dĂšs que possible.
âą Lâincontinence : FrĂ©quente chez les jeunes atteints de mucoviscidoses par la faiblesse du plancher pelvien, peut ĂȘtre augmentĂ©e par la hausse de pression abdominale que procure lâexercice.
âą ContrĂŽler les risques dâinfection : Les personnes atteintes de mucoviscidose sont
prĂ©disposĂ©es Ă certaines infections pulmonaires susceptibles de nuire aux autres patients atteints. Pratiquer une bonne hygiĂšne des mains et essuyer le matĂ©riel utilisĂ© lors des sĂ©ances est le meilleur moyen de minimiser la propagation des germes. Ăgalement, il est recommandĂ© de mettre Ă distance les patients atteints de mucoviscidose lors de la rĂ©alisation dâactivitĂ©s physiques en groupe. Le personnel soignant devra Ă©viter de rassembler plusieurs patients dans un mĂȘme groupe dâactivitĂ© afin de diminuer le risque de contaminations bactĂ©riennes. Des petits groupes pourront ĂȘtre formĂ©s mais en Ă©tant consciencieux sur lâhygiĂšne (masques, nettoyage des machines, distances de sĂ©curitĂ© entre patients) autant du cĂŽtĂ© des patients que des soignants.
âą Surveiller les apports caloriques
1.2.3 La place de lâactivitĂ© physique dans la maladie
Chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose, le niveau dâactivitĂ© physique semble ĂȘtre identique Ă celui de la population saine. En revanche, des diffĂ©rences peuvent ĂȘtre observĂ©es en fonction de lâĂąge, du sexe, et du type dâactivitĂ© physique. Les filles aprĂšs la pubertĂ© sembleraient avoir une activitĂ© physique plus diminuĂ©e que chez les garçons. [38][39]
Nous Ă©mettons lâhypothĂšse que lâaugmentation des pressions intrathoraciques induite par lâentraĂźnement en force puisse faciliter lâexpectoration et le drainage bronchique favorisant lâamĂ©lioration du VEMS. De plus, la fonction pulmonaire Ă©tant reliĂ©e Ă la masse musculaire [40], il est probable que la musculation puisse lutter contre lâatrophie musculaire des patients en lâamĂ©liorant. Nous pensons par consĂ©quent dâune maniĂšre plus large que lâamĂ©lioration de ces facteurs permettrait une amĂ©lioration de la qualitĂ© de vie des patients.
Lâobjectif principal de cette revue est, par lâanalyse des rĂ©sultats des Ă©tudes incluses et leur synthĂšse par lâintermĂ©diaire dâune analyse statistique, de dĂ©montrer si la pratique dâun entrainement en force est pertinente ou pas dans la pratique sportive des jeunes patients atteints de mucoviscidose.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 15
De plus, il est important par lâĂ©tude de la pertinence interne des articles et de lâĂ©tude des biais, de voir si les rĂ©sultats sont transposables Ă toute la population de jeunes patients mucoviscidiques. Le but principal de cette revue Ă©tant de rĂ©sumer les Ă©lĂ©ments en faveur du bĂ©nĂ©fice de la musculation sur la fonction respiratoire, les qualitĂ©s anthropomĂ©triques et la qualitĂ© de vie, si les rĂ©sultats sâavĂšrent concluants, le but ultime sera de sensibiliser les kinĂ©sithĂ©rapeutes Ă intĂ©grer dâavantage dâexercices physiques en rĂ©sistance dans la prise en charge musculosquelettique du patient atteint de mucoviscidose.
Le masseur-kinĂ©sithĂ©rapeute est muldisciplinaire : câest un acteur avant tout thĂ©rapeute mais qui occupe une grande place dans le domaine de la prĂ©vention par lâĂ©ducation en santĂ© quâil fournit Ă ses patients. Par ailleurs, le sport est aujourd'hui complĂ©mentaire dans la prise en charge globale de la maladie. Nous sommes aujourdâhui dans une Ăšre ou notre profession tend Ă Ă©voluer, et le fait de rester concentrĂ© sur un champ dâactivitĂ© spĂ©cifique expose au risque de nĂ©gligence vis-Ă -vis des spĂ©cialitĂ©s connexes. Il est donc intĂ©ressant de mettre en commun les savoirs et expĂ©riences des kinĂ©sithĂ©rapeutes du sport, des Ă©ducateurs sportifs et kinĂ©sithĂ©rapeutes respiratoires pour apporter des moyens pertinents dans la prise en charge de ces patients.
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2 MĂTHODOLOGIE
2.1.1 Type dâĂ©tude :
Les Ă©tudes utilisĂ©es dans cette revue sont uniquement des Ă©tudes thĂ©rapeutiques dont le but et de prouver ou non lâefficacitĂ© dâun traitement. Les cinq Ă©tudes choisies sont des essais contrĂŽlĂ©s randomisĂ©s. Un essai clinique randomisĂ© sera le schĂ©ma dâĂ©tude le plus adĂ©quat pour rĂ©pondre Ă une question thĂ©rapeutique. En effet, il est considĂ©rĂ© comme Ă©tant le « gold standard17 » afin dâĂ©valuer les effets bĂ©nĂ©fiques et nĂ©fastes de divers traitements comparĂ©s les uns aux autres et donc de conclure si un traitement est efficace, ou non, pour une population donnĂ©e. La randomisation est le fait de rĂ©partir alĂ©atoirement les individus entre un groupe expĂ©rimental18 (ou plusieurs) et un groupe contrĂŽle19. Lâavantage est qu'elle limite les biais de sĂ©lection et donc permet une rĂ©partition homogĂšne entre les groupes des facteurs pronostiques connus et inconnus. Elle permet une comparabilitĂ© initiale. [41] Ensuite, l'intervention thĂ©rapeutique commence. Les sujets, les thĂ©rapeutes et les Ă©valuateurs peuvent ĂȘtre en aveugle ce qui signifie quâils ignorent le traitement que les patients reçoivent. Cette stratĂ©gie permet un maintien de la comparabilitĂ© mais la faisabilitĂ© est parfois complexe Ă©tant donnĂ© que les patients sont capables de discriminer les traitements et que les thĂ©rapeutes sont ceux qui les administrent. Cette difficultĂ© dâaveuglement est par ailleurs retrouvĂ©e dans les Ă©tudes analysĂ©es.
2.1.2 Population étudiée
Les participants inclus dans la revue sont des enfants et adolescents de 6 Ă 18 ans, filles et garçons confondus, atteints de la mucoviscidose confirmĂ©e par le test de sueur Ă la naissance. La participation aux programmes d'activitĂ© physique prescrits Ă©tant souvent faible, cette tranche dâĂąge a Ă©tĂ© ciblĂ©e afin dâinstaurer, dĂšs le plus jeune Ăąge, un rythme dâentrainement et une motivation qui perdurera dans le temps. Cette tranche dâĂąge (6-18 ans) correspond Ă la tranche dâĂąge des patients inclus dans les Ă©tudes analysĂ©es.
2.1.3 Types dâintervention
Les articles sĂ©lectionnĂ©s peuvent Ă©tudier uniquement le traitement isolĂ© (travail en rĂ©sistance) sous divers programmes dâentrainements [42] [43] ou en complĂ©ment dâun autre traitement : - Travail en rĂ©sistance + travail en endurance [44] - Travail en rĂ©sistance + travail en pliomĂ©trie [45] - Travail en rĂ©sistance + travail en endurance + entraĂźnement des muscles inspiratoires [46]
17 Norme de référence 18 Groupe de traitement 19 Groupe témoin
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Dans ces cinq Ă©tudes, le groupe comparateur (groupe contrĂŽle) nâest pas identique. Il peut ĂȘtre un groupe avec traitement standard [45][46][44][46] (poursuite de la rĂ©Ă©ducation en kinĂ©sithĂ©rapie respiratoire habituelle) ou un groupe avec un autre traitement (traitement en endurance ) [43].
2.1.4 CritĂšres de jugements
Le critĂšre de jugement principal de cette revue est la fonction pulmonaire des patients reprĂ©sentĂ©e principalement par le VEMS qui est la quantitĂ© dâair maximale expulsĂ©e en une seconde aprĂšs une inspiration profonde. Le VEMS est le critĂšre le plus utilisĂ© permettant dâĂ©valuer la gravitĂ© de lâatteinte respiratoire, dâĂ©valuer lâĂ©volution de la fonction respiratoire, de suivre lâeffet des thĂ©rapeutiques et reste le meilleur marqueur prĂ©dictif de la mortalitĂ© liĂ©e Ă la mucoviscidose [47]. Pour les enfants et en fonction du test spiromĂ©trique [45][48]: - VEMS normal : VEMS â„ 90% - Atteinte lĂ©gĂšre : VEMS 70â89% - Atteinte modĂ©rĂ©e : VEMS 40â69% - Atteinte sĂ©vĂšre : VEMS < 40%
Ce volume est objectivĂ© par la spiromĂ©trie qui est un examen rĂ©alisĂ© gĂ©nĂ©ralement dans un laboratoire EFR mais pouvant aujourdâhui ĂȘtre rĂ©alisĂ© Ă lâaide de petits appareils en consultation ou Ă domicile. Câest un examen trĂšs frĂ©quemment pratiquĂ© en pneumologie, pour dĂ©terminer la gravitĂ©, lâĂ©volution dâune maladie pulmonaire, et les effets des traitements sur cette maladie [47]. Les estimations de la diffĂ©rence minimale cliniquement importante sont dĂ©terminĂ©es au niveau individuel, pas nĂ©cessairement au niveau de la population, il est donc difficile de les impliquer directement dans les Ă©tudes interventionnelles. Les preuves Ă l'appui d'une estimation robuste du MCID pour les patients atteints de mucoviscidose sont limitĂ©es. Un changement significatif du VEMS peut dĂ©pendre de la gravitĂ© de la maladie du patient. Par exemple, une amĂ©lioration relative de 10% chez un patient dont la fonction pulmonaire est prĂ©dite Ă 30% n'est pas Ă©quivalente en termes absolus (Litres) Ă une amĂ©lioration de 10% pour un patient dont la fonction pulmonaire est prĂ©dite Ă 80%. [49] Les critĂšres de jugement secondaires sont lâanthropomĂ©trie et la qualitĂ© de vie. LâanthropomĂ©trie est dĂ©finie par lâOMS comme « la seule et unique technique Ă la fois portable, universellement applicable, bon marchĂ© et non invasive, qui permette d'Ă©valuer la corpulence, les proportions et la composition du corps humain. Les mesures anthropomĂ©triques sont le reflet de l'Ă©tat nutritionnel et de santĂ©, mais peuvent aussi ĂȘtre utilisĂ©es pour prĂ©voir les aptitudes, l'Ă©tat de santĂ© et la survie [âŠ]. [50]» Elle va nous permettre dans lâĂ©tude de suivre la masse corporelle des patients et de voir si la musculation Ă un effet bĂ©nĂ©fique sur la prise de masse, indicateur important dans lâĂ©tude de pathologies respiratoires chroniques. La masse corporelle est une composante de lâIMC (masse/tailleÂČ) qui permet de donner une estimation de lâĂ©tat nutritionnel:
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 18
En effet, il existerait une forte corrĂ©lation entre lâIMC et la fonction respiratoire [51] [52] [53]. Les donnĂ©es de la « CF foundation » montrent que pour les adultes atteints de mucoviscidose, la fonction pulmonaire et l'Ă©tat nutritionnel sont liĂ©s et les amĂ©liorations d'une mesure sont associĂ©es Ă des amĂ©liorations de l'autre (Annexe 4). Elle recommande Ă©galement que les femmes maintiennent un IMC d'au moins 22 et les hommes, un IMC d'au moins 23. Pour les personnes de moins de 21 ans, l'IMC doit ĂȘtre Ă©gal ou supĂ©rieur au 50Ăšme centile sur la courbe de croissance (Annexe 5). [54] La masse corporelle dans les Ă©tudes a Ă©tĂ© mesurĂ©e Ă lâaide dâune balance classique [44][43] ou Ă lâaide dâune balance Ă©lectronique. [42] Cependant, la simple mesure du poids pour Ă©valuer la croissance nâest pas suffisante. La masse musculaire peut dĂ©croitre en dĂ©pit du maintien du poids corporel total. En effet, la composition corporelle est mieux corrĂ©lĂ©e au risque nutritionnel que la simple mesure du poids. Câest pour cela que lâĂ©tude suivra Ă©galement la masse maigre (masse corporelle totale - masse grasse) comprenant le poids de la peau, des organes, de lâeau corporelle, des os et enfin, de la masse musculaire. [40] Elle est Ă©valuĂ©e dans les articles par : - La mesure de lâĂ©paisseur des plis cutanĂ©s Ă lâaide dâune pince spĂ©ciale, le « Harpenden
Skinfold Caliper » sur 4 sites principaux : les biceps, les triceps, la rĂ©gion subscapulaire et les crĂȘtes iliaques [55]
- Des Ă©quations dâestimation Ă partir de la valeur de la densitĂ© corporelle en prenant en compte lâĂąge et le sexe des patients [56]
Le traitement Ă©value Ă©galement la qualitĂ© de vie des patients dĂ©fini par lâOMS comme « La perception quâa un individu de sa place dans lâexistence, dans le contexte de la culture et du systĂšme de valeurs dans lequel il vit, en relation avec ses objectifs, ses attentes, ses normes et ses inquiĂ©tudes. Il sâagit dâun large champ conceptuel, englobant de maniĂšre complexe la santĂ© physique de la personne, son Ă©tat psychologique, son niveau dâindĂ©pendance, ses relations sociales, ses croyances personnelles et sa relation avec les spĂ©cificitĂ©s de son environnement. [57]». Elle est Ă©valuĂ©e dans les articles inclus par le « Cystic Fibrosis Questionnaire- Revised quality-of-life questionnaire », questionnaire spĂ©cialisĂ©e sur la pathologie (Annexe 6) ou par la « Quality of well being scale » (Annexe 7). Le CFQ-R est un questionnaire spĂ©cifique de la maladie permettant dâĂ©valuer lâimpact multidimensionnel de la mucoviscidose sur la qualitĂ© de vie. Il peut ĂȘtre utilisĂ© pour Ă©valuer la progression de la maladie ou les effets des thĂ©rapeutiques. DiffĂ©rents domaines y sont abordĂ©s notamment la condition physique, sociale ou Ă©motionnelle, la charge de traitement, les troubles de l'alimentation, lâimage corporelle, les symptĂŽmes digestifs et respiratoires. Le score total du questionnaire est basĂ© sur la somme des scores (0â100) de chaque domaine. Il n'y a pas de diffĂ©rence minimale cliniquement importante connue pour les scores CFQ-R, sauf pour le domaine des symptĂŽmes respiratoires : une variation â„ 4 points par rapport Ă l'Ă©tat initial est considĂ©rĂ©e comme cliniquement pertinente chez les patients avec mucoviscidose stable et â„ 8,5 points pour les patients avec exacerbations [58].
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 19
L'Ă©chelle de la qualitĂ© du bien-ĂȘtre (QWB) est un questionnaire global sur la qualitĂ© de vie en matiĂšre de santĂ© qui mesure l'Ă©tat gĂ©nĂ©ral et le bien-ĂȘtre au cours des trois jours prĂ©cĂ©dents le remplissage du questionnaire dans quatre domaines : activitĂ©s physiques, activitĂ©s sociales, mobilitĂ© et les symptĂŽmes / problĂšmes. Il existe deux versions diffĂ©rentes du QWB : l'original a Ă©tĂ© conçu pour ĂȘtre administrĂ© par lâexaminateur, et le deuxiĂšme (le QWB-SA) a Ă©tĂ© conçu pour ĂȘtre auto-administrĂ©. Les quatre scores de domaine du questionnaire sont combinĂ©s en un score total qui varie de 0 Ă 1,0, 1,0 reprĂ©sentant la fonction optimale et 0 reprĂ©sentant la mort. Il nây a pas de diffĂ©rence minimale cliniquement importante reconnue pour les scores de la QWB.
2.2.1 Sources documentaires investiguées
Les recherches ont été effectuées de septembre à octobre 2019 à partir des bases de données PubMed, Pedro et Google Scholar. Des articles ont également été sélectionnés à partir des bibliographies de certains articles.
2.2.2 Equation de recherche utilisée
Les mots clĂ©s utilisĂ©s pour les recherches ont Ă©tĂ© trouvĂ©s Ă lâaide du modĂšle PICO :
Question PICO
« LâintĂ©rĂȘt de lâentrainement en rĂ©sistance sur la fonction pulmonaire, la masse
musculaire et la qualité de vie des enfants et adolescents atteints de mucoviscidose. »
Patient Mucoviscidose : « cystic fibrosis »
Intervention Entrainement en résistance/force : « stength training » ; « resistance training »
Comparaison Traitement habituel/ autre traitement
Outcomes
- Fonction pulmonaire : « pulmonary function » ; « lung function »
- Anthropométrie - Qualité de vie : « quality of life »
Trois Ă©quations de recherche ont Ă©tĂ© faites afin de les adapter aux diffĂ©rents moteurs de recherche. Seuls les P et I des critĂšres PICO ont Ă©tĂ© inclus dans les questions de recherche car lâinclusion dâautres termes limitait fortement le nombre dâarticles, exceptĂ© pour la recherche sur Google Scholar ou le critĂšre de jugement principal a Ă©tĂ© introduit. Ci-dessous les Ă©quations utilisĂ©es en fonction des moteurs de recherche :
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 20
Base de données Equation de recherche
Pubmed "cystic fibrosis" AND ("strength training" OR "resistance training" OR "anaerobic training" OR "physical activity" OR "muscle strength") â 451 rĂ©sultats
PEDro cystic fibrosis* AND strength training* â 38 rĂ©sultats
Google Scholar "cystic fibrosis" "children" "adolescents" "strength training" "resistance training" "lung function" â 134 rĂ©sultats
2.3.1 Méthode de sélection des études
La sĂ©lection des Ă©tudes sâest faite en 3 Ă©tapes :
âą La premiĂšre Ă©tant la sĂ©lection par les titres. Etaient exclus les titres dâarticles nâayant pas de lien avec la problĂ©matique initiale, les titres ne mentionnant pas la mucoviscidose, ni lâactivitĂ© physique, dâautres termes synonymes, ou les titres Ă©voquant dâautres pathologies respiratoires, et mentionnant que lâĂ©tude a Ă©tĂ© rĂ©alisĂ©e chez des adultes. Les doublons ont ensuite Ă©tĂ© Ă©liminĂ©s entre les deux bases de donnĂ©es. 566 articles ont Ă©tĂ© extraits.
âą La seconde se rĂ©fĂšre aux abstracts. Etaient exclus les articles nâĂ©tant pas des ECR, incluant des patients avec un Ăąge > 18 ans lorsque câĂ©tait mentionnĂ© et ne faisant pas part dâun entrainement en rĂ©sistance dans le traitement. 59 articles ont Ă©tĂ© sĂ©lectionnĂ©s.
âą La troisiĂšme Ă©tape est une sĂ©lection aprĂšs lecture complĂšte de lâarticle. Parmi les 14 Ă©tudes sĂ©lectionnĂ©es, 7 ne remplissaient pas les critĂšres dâinclusion ci-dessous. Une analyse de la pertinence, des validitĂ©s interne et externe des articles ont Ă©tĂ© effectuĂ©es Ă lâaide de lâĂ©chelle PEDro.
CritĂšres dâinclusions CritĂšres dâexclusions
Essai contrÎlés randomisés Diagnostic de mucoviscidose Age †18 ans Etudes publiées à partir des années
2000 Etudes avec entrainement en résistance
dans le programme sportif Population homogĂšne entre le groupe
traitement et le groupe contrĂŽle Score PEDro â„ Ă 5
Etudes autres quâessais contrĂŽlĂ©s non randomisĂ©s
Diagnostic de mucoviscidose non Ă©tabli Autres pathologies respiratoires Etudes incluant patients avec Ăąge > 18
ans Etudes publiĂ©es avant les annĂ©es 2000 Etudes nâincluant pas lâentrainement en
rĂ©sistance Etudes nâincluant que du travail
musculaire respiratoire Score PEDro < 5
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 21
2.3.2 Evaluation de la qualité méthodologique des études sélectionnées
LâĂ©chelle PEDro (« Physiotherapy Evidence Database ») a Ă©tĂ© utilisĂ©e pour Ă©valuer la qualitĂ© mĂ©thodologique des Ă©tudes sĂ©lectionnĂ©es. Cette Ă©chelle est spĂ©cialisĂ©e pour les essais contrĂŽlĂ©s randomisĂ©s [59][60]. Elle permet de coter chaque article et dâinformer du degrĂ© de qualitĂ© de lâĂ©tude. Elle est constituĂ©e de 11 Ă©lĂ©ments mĂ©thodologiques propres aux ECR : 1) La dĂ©termination des critĂšres d'Ă©ligibilitĂ© liĂ©e Ă la validitĂ© externe
2) La rĂ©partition alĂ©atoire 3) La rĂ©partition secrĂšte 4) La comparabilitĂ© de base 5) L'intervention Ă l'insu des sujets 6) L'intervention Ă l'insu des thĂ©rapeutes 7) L'intervention Ă l'insu des Ă©valuateurs 8) La prĂ©sence de mesures pour au moins 85 % des sujets Ă la fin de l'Ă©tude 9) L'analyse des donnĂ©es de tous les sujets inclus au dĂ©but de l'Ă©tude 10) Les comparaisons statistiques entre les groupes 11) Les moyennes et les mesures de variation Le score total de lâĂ©chelle correspond au nombre de rĂ©ponses affirmatives des Ă©lĂ©ments 2 Ă 11 soit un score total sur 10 points. Le premier Ă©lĂ©ment n'est pas inclus dans la somme du score total de lâĂ©chelle car il est le seul Ă©lĂ©ment liĂ© Ă la validitĂ© externe câest-Ă -dire lâapplicabilitĂ© du traitement. Il est important de prĂ©ciser quâelle ne permet pas de mesurer la validitĂ© des conclusions de lâĂ©tude ou leur applicabilitĂ© Ă une population. LâĂ©chelle PEDro est dĂ©taillĂ©e en Annexe 8.
2.3.3 Extraction des données
Les donnĂ©es de chaque article ont ensuite Ă©tĂ© extraites et regroupĂ©es en fonction des domaines : - Nature de lâĂ©tude clinique (ECR ou non) - MĂ©thode de rĂ©partition des groupes dâĂ©tude (randomisation, aveuglement ou non) - MĂ©thodologie de lâĂ©tude : Nombre et donnĂ©es des patients inclus20, critĂšres dâinclusions
et dâexclusions - ModalitĂ©s du traitement : Lieu de lâĂ©tude, durĂ©e et frĂ©quence du traitement, protocole
pour le groupe dâintervention, et protocole pour le groupe contrĂŽle - Les critĂšres de jugements utilisĂ©s et leur moyen dâĂ©valuation - Recueil des rĂ©sultats et analyse
20 Ăge, sexe, donnĂ©es anthropomĂ©triques et fonctions pulmonaires
Lié à la validité interne
Permet dâĂ©valuer le fait que les Ă©tudes statistiques sont complĂštes
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 22
2.3.4 Méthode de synthÚse des résultats
La mĂ©thodologie de recherche a Ă©tĂ© synthĂ©tisĂ©e par lâintermĂ©diaire dâun diagramme de flux. Un tableau dĂ©crivant les caractĂ©ristiques des Ă©tudes comparĂ©es a Ă©tĂ© rĂ©alisĂ© afin dâavoir une vision synthĂ©tique de chacun des articles. Lâensemble des donnĂ©es extraites des Ă©tudes ont Ă©tĂ© regroupĂ©s sous forme de tableaux en distinguant les groupes contrĂŽles et tĂ©moins et les critĂšres de jugements utilisĂ©s. Elles ont Ă©galement Ă©tĂ© classĂ©es en fonction de la date du recueil des rĂ©sultats afin de faciliter lâanalyse des Ă©volutions possibles. Ces donnĂ©es numĂ©riques ont Ă©tĂ© par la suite analysĂ©es et interprĂ©tĂ©es par lâintermĂ©diaire dâune synthĂšse statistique. Pour leur interprĂ©tation statistique, les IC ont soit Ă©tĂ© extraits des Ă©tudes lorsquâils Ă©taient mentionnĂ©s [45], ou ont Ă©tĂ© calculĂ©s Ă lâaide dâun tableur Excel [61]
utilisé pour quatre études [42][44][46][43]. L'intervalle de confiance pour la différence entre deux moyennes utilise la méthode qui suppose des variances égales pour les deux populations [61].
Les donnĂ©es numĂ©riques y sont introduites avec une mise en valeur des groupes tĂ©moins et contrĂŽles afin dâĂ©tudier facilement lâĂ©volution des paramĂštres Ă©tudiĂ©s.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 23
3 RĂSULTATS
3.1.1 Diagramme des flux
Références identifiées par recherche sur les bases de
données (n=623)
RĂ©fĂ©rences supplĂ©mentaires identifiĂ©es par dâautres
sources (n=8)
Références aprÚs suppression des doublons (n=566)
Références sélectionnées par le titre (n=59)
Exclus : (n=507) Titres ne mentionnant pas
lâactivitĂ© physique ou ses synonymes
Titres mentionnant les adultes
Titres nâĂ©tant pas dans le thĂšme
Titres mentionnant dâautres pathologies
Articles restants aprÚs sélection par résumé (n=14)
Etudes incluses aprÚs évaluation des textes intégraux (n=5)
Exclus (n=9) : Patients de plus de 18 ans Travail anaérobie ne
comprenant pas un entrainement de force
Etude nâutilisant pas les critĂšres de jugements souhaitĂ©s
Traitement mal défini
Iden
tifi
cati
on
SĂ©
lect
ion
El
igib
ilité
In
clu
sio
n
Exclus : (n=45) Etudes non randomisé Autres pathologies
étudiées Age > 18 ans
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 24
3.1.2 SynthĂšse des Ă©tudes incluses
Des compléments sont disponibles en Annexe 9.
Titre, auteur et année
Design Description de lâĂ©chantillon
Description
Description du comparateur
CritĂšres de jugements
« Intrahospital weight and aerobic training in children with cystic fibrosis: A randomized controlled trial », E. S. Sosa et al., 2012 [44]
ECR N=22 : Groupe expĂ©rimental : n = 11 (6 garçons / 5 filles) Groupe contrĂŽle : n = 11 (7 garçons / 4 filles) Moyenne dâĂąge : 10,5 ans Perdus de vue : 1 en post-entrainement (Groupe expĂ©rimental : 5 garçons / 5 filles) VEMS : > 50% Atteinte pulmonaire faible Ă modĂ©rĂ©e.
FrĂ©quence : 3X / semaine DurĂ©e : 8 semaines Lieu : Gymnase intra hospitalier de l'HĂŽpital pour enfants Nin 'o Jesu's ModalitĂ©s de lâentrainement mixte (endurance + musculation) : 10 minutes dâĂ©chauffements sur un vĂ©lo
ergomĂštre 20-40 minutes dâergocycle (la charge de
travail correspondant Ă la plus haute rĂ©sistance suscitant le seuil ventilatoire au cours du test dâexercice de base (EFX)
3 séries de 12 à 15 répétitions de 11 exercices de musculation (haut et bas du corps) sur machines sans périodes de repos. En début de programme, travail à 40% de 5 X la RM), en fin de programme, à 60% de 5 X la RM.
Les enfants sâentrainent seuls afin de minimiser le risque dâinfection. Chaque sĂ©ance d'exercice est supervisĂ©e individuellement.
Poursuite du traitement habituel : Maintien des séances de kinésithérapie respiratoires (2X / jour), composées principalement de drainage postural, de percussion thoracique et de vibrations manuellement exécutées par des parents/soignants suivant les instructions des kinésithérapeutes.
âą CritĂšres de jugements primaires :
Condition physique cardiorespiratoire : VO2 max (mL/kg/min)
Force musculaire dynamique : 5RM (kg)
âą CritĂšres de jugements
secondaires : Fonctions pulmonaires : VEMS (L/s) CV (L) Pimax (cm dâH2O)
Capacités fonctionnelles :
TUDS test (s)21 TUG test (s)22
Variables anthropomĂ©triques Masse (kg) IMC (kg/mÂČ) Masse maigre Graisse corporelle (%)
Qualité de vie : CFQ-R
21 Timed Up and Down Stairs test 22 Timed up and Go test
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 25
« Randomized controlled study of in-hospital exercise training programs in children with cystic fibrosis », H. C. Selvadurai et al., 2002 [42]
ECR N=66 : Groupe aĂ©robie : n = 22 (9 garçons / 13 filles) Groupe rĂ©sistance : n= 22 (10 garçons / 12 filles) Groupe contrĂŽle : n = 22 (9 garçons/ 13 filles) Moyenne dâĂąge : 13.2 ans Perdus de vue : 0 VEMS : 40% <VEMS <75% Patients admis Ă lâhĂŽpital pour une exacerbation pulmonaire infectieuse.
FrĂ©quence : 5X / semaine DurĂ©e : 18 jours Lieu : Royal Alexandra Hospital for Children ModalitĂ©s de lâentrainement : Groupe aĂ©robie : 30 minutes dâactivitĂ© comprenant la course sur tapis roulant non-motorisĂ©, ou travail sur un ergocycle Ă une vitesse maintenant la FC Ă 70 % de la FC maximale.
Groupe musculation : musculation du haut et du bas du corps avec une machine Ă rĂ©sistance graduĂ©e. RĂ©sistance augmentĂ©e Ă chaque dĂ©but de sĂ©ance Ă la rĂ©sistance subjective maximale (sujets en aveugle de la rĂ©sistance), afin de travailler Ă 70% de cette RM â 5 sĂ©ries de 10 rĂ©pĂ©titions pour chaque membre. Chaque session dâentrainement a Ă©tĂ© supervisĂ©e.
Poursuite du traitement habituel.
Condition physique cardiorespiratoire : VO2max (ml/kg/min)
Fonctions pulmonaires : VEMS (% théorique)
CVF (% théorique)
Variables anthropométriques Masse (kg) Masse maigre (kg)
Qualité de vie : QWB Scale
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 26
« Effects of Exercise Intervention Program on Bone Mineral Accretion in Children and Adolescents with Cystic Fibrosis: A Randomized Controlled Trial », S. Gupta et al., 2019 [45]
ECR N=52 : Groupe expĂ©rimental : n= 25 (15 garçons / 10 filles) Groupe contrĂŽle : n= 27 : (15 garçons / 12 filles) Moyenne dâĂąge : 12.5 ans Perdus de vue : 0 VEMS : 35% < VEMS < 75% Atteinte pulmonaire modĂ©rĂ©e Ă sĂ©vĂšre.
FrĂ©quence : 3X/semaine DurĂ©e : 12 mois Lieu : A domicile ModalitĂ©s de lâentrainement : Programme d'exercices de musculation et de sauts en pliomĂ©trie. L'entraĂźnement musculaire est exĂ©cutĂ© en utilisant des lests attachĂ©s Ă la taille ou aux chevilles (squats, fentes, pompes, travail des quadriceps). L'intensitĂ© de l'exercice est augmentĂ©e tous les trois mois en augmentant le poids et le nombre de rĂ©pĂ©titions. Le rĂ©gime pliomĂ©trique commence avec trois types de sauts, 20X/jours. L'intensitĂ© est augmentĂ©e en ajoutant un nouveau type de sauts. Des exercices ont Ă©tĂ© enseignĂ©s pendant 2 jours au cours de la premiĂšre semaine. Un CD de dĂ©monstration animĂ©e de l'exercice a Ă©tĂ© donnĂ© Ă chaque sujet. Des directives tĂ©lĂ©phoniques et une Ă©valuation de la conformitĂ© ont Ă©tĂ© faites tous les 2 semaines. Programme dâexercice non individualisĂ© et non supervisĂ© (Les auteurs ont suivi les enfants une fois tous les 3 mois).
Poursuite de lâactivitĂ© physique de routine.
âą CritĂšres de jugements primaires :
DensitĂ© minĂ©rale osseuse (DMO) du corps entier (g/cmÂČ)
âą CritĂšres de jugements
secondaires :
Fonctions pulmonaires : VEMS (% prédit) CV (% prédit)
Condition physique cardiorespiratoire : VO2 Max (mL/kg/min) FR max (L/min) FC max (bpm) Durée de l'exercice (min) Saturation (%)
Activité physique quotidienne : - HAES weekdays et
weekend (en heure)
Qualité de vie : CFQ-R ParamÚtres biochimiques : Vitamine D (ng/mL)
Calcium (mg/dL)
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 27
« Benefits of combining inspiratory muscle with 'whole muscle' training in children with cystic fibrosis: A randomised controlled trial », E. Santana-Sosa et al., 2014 [46]
ECR N=20 : GE : n = 10 (6 garçons, 4 filles) GC : n = 10 (6 garçons, 4 filles) Moyenne dâĂąge : 10.5 ans Perdus de vue : 3 - Post
intervention : 1 - Phase de dés
entrainement : 3 VEMS : > 50% Atteinte pulmonaire faible à modérée.
FrĂ©quence : 3X/ semaine DurĂ©e : 8 semaines Lieu : Gymnase intra hospitalier de l'HĂŽpital pour enfants « Nin 'o Jesu's » Ă Madrid ModalitĂ©s de lâentrainement mixte (endurance + musculation + TMI) : L'entraĂźnement aĂ©robie : 10 min dâĂ©chauffement sur un ergocycle + 20 Ă 40 min d'exercices d'entraĂźnement ergocycle et de « jeu actif » (courir/ jouer au football, pendant â 15 min) Lâentrainement musculaire : 3 X 12 Ă 15 rĂ©pĂ©titions sans pĂ©riodes de repos entre les exercices. Augmentation progressive de la charge (de 2,25 kg aprĂšs trois sĂ©ances d'entraĂźnement avec un poids donnĂ©) et indĂ©pendamment pour chaque exercice, en commençant Ă 50% de la 5 RM. TMI : 2 sĂ©ances / jour de 5min consistant Ă 30 inspirations contre une charge correspondant Ă 40% (S1âS2) et 50% de la PImax (S3-S4), et Ă 40% du « nouveau » PImax Ă©valuĂ© aprĂšs la S4 (S5-S8)
Chaque séance a été supervisée individuellement par des éducateurs sportifs (1 superviseur / enfant).
Information aux patients sur les effets positifs de l'activitĂ© physique rĂ©guliĂšre et du TMI + maintien des sĂ©ances habituelles de kinĂ©sithĂ©rapie respiratoire (2X / jour), consistant en un drainage postural et des percussions / vibrations thoraciques effectuĂ©es manuellement par les parents / tuteurs) ils ont Ă©galement effectuĂ© un travail musculaire inspiratoire suivant le mĂȘme protocole que le groupe d'intervention mais Ă 10% seulement de PImax de base.
âą CritĂšres de jugements primaires :
Fonctions pulmonaires : CV (L/min) VEMS (L/s) PImax (mmHg)
Condition physique cardiorespiratoire : VO2max (mL/kg/min)
âą CritĂšres de jugements
secondaires : 5RM presse jambe (kg) 5RM développé couché
(kg) 5RM tirage horizontal
Variables anthropométriques : Masse (kg) Masse grasse (% de la
masse totale) Masse maigre (% de la
masse totale) Qualité de vie : CFQ-R
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 28
« Strength vs aerobic training in children with cystic fibrosis: A randomized controlled trial », D. M. Orenstein et al., 2004 [43]
ECR N=62 : Groupe aĂ©robie : n = 32 (garçons/ filles ?) Groupe rĂ©sistance : n = 30 (garçons/ filles ?) Moyenne dâĂąge : 11.5 ans Perdus de vue : Groupe aĂ©robie : 7 Groupe rĂ©sistance : 2 VEMS : 75% < VEMS < 100% Atteinte pulmonaire faible.
FrĂ©quence : 3 X / semaine DurĂ©e : 12 mois Lieu : A domicile ModalitĂ©s de lâentrainement : Groupe aĂ©robie : Entrainement sur un escalier dâentrainement 5 min/session, augmentation progressive de lâexercice Ă 30 min/session au cours de lâĂ©tude. Les enfants ont appris Ă augmenter progressivement leur FC cible Ă 70% de leur FC max. Groupe musculation : Travail uniquement du haut du corps (biceps, Ă©lĂ©vations latĂ©rales, exercices sur banc de musculation). Ces exercices ont Ă©tĂ© adaptĂ©s individuellement Ă la force des participants et le nombre de sĂ©ries, de rĂ©pĂ©titions ainsi que le niveau de rĂ©sistance a augmentĂ© progressivement au cours de l'annĂ©e. Les enfants ont Ă©tĂ© invitĂ©s Ă garder leur FC aux alentours de 55% de leur FC max, sur la base de lâexercice test (EFX). Une session par semaine supervisĂ©e par un kinĂ©sithĂ©rapeute.
Pas de groupe témoin. Condition physique cardiorespiratoire : VO2 max (mL/min/kg)
Fonctions pulmonaires : VEMS (% prédit)
Force : - Capacité de travail
physique (en watt) RM en développé-couché
(en livre) RM en flexion de biceps
(en livre) RM en extension de jambe
(en livre) Variables anthropométriques Taille (en cm) Masse (en kg)
Qualité de vie : QWB Scale
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 29
Etudes Motif de non-inclusion P. X. Hommerding et al., 2015 [62] Activité physique uniquement en endurance
K. A. MacKintosh et al., 2018 [63] Les activités physiques ne sont pas précisées
S. Aznar et al., 2014 [64] LâĂ©tude nâinclut pas de travail en rĂ©sistance
J. Schneiderman-Walker et al., 2000 [65] LâĂ©tude nâinclut pas de travail en rĂ©sistance
P. H. C. Klijn et al ., 2004 [66] Les programmes dâentrainement sont confus
W. Gruber et al., 2008 [67] Les programmes dâentrainement sont confus
K. A. Mackintosh et al., 2019 [68] Les activités physiques ne sont pas précisées
F. J. Moola et al., 2017 [69] Les activités physiques ne sont pas précisées
J. Schneiderman-Walker et al., 2005 [70] LâĂ©tude nâest pas un ECR
3.3.1 Echelle PEDro
Ci-dessous lâanalyse PEDro des cinq articles sĂ©lectionnĂ©s : Tableau 1 : score PEDro des 5 articles respectant les critĂšres dâinclusion
Chaque item de lâĂ©chelle Pedro correspond Ă un biais. Les items 2 Ă 4 de PEDro correspondent au biais de sĂ©lection. Les items 5, 6 et 7 correspondent au biais dâĂ©valuation. Lâitem 8 correspond au biais de suivi, et enfin lâitem 9 correspond au biais dâattrition.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Score total
E. S. Sosa et al., 2012 [44]
X X Non X Non Non X X X X X 7/10
H. C. Selvadurai et al., 2002 [42]
X X X X Non Non Non X Non X X 6/10
S. Gupta et al., 2019 [45]
X X X X Non Non X X X X X 8/10
Santana-Sosa et al., 2014 [46]
X X Non X Non Non X X X X X 7/10
D. M. Orenstein et al., 2004 [43]
X X Non X Non Non X X X X X 7/10
Items
Auteurs
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 30
- Le biais de sĂ©lection correspond aux erreurs faites lors de la sĂ©lection des sujets dans lâĂ©tude (rĂ©partition alĂ©atoire, assignation secrĂšte, comparabilitĂ© des groupes au dĂ©but de lâĂ©tude).
- Le biais dâĂ©valuation apparait lorsque les sujets, les thĂ©rapeutes, ou les examinateurs (au moins un des trois) connaissent le groupe dâattribution des sujets. La mise en aveugle des sujets est difficilement rĂ©alisable car les patients savent sâils suivent un traitement usuel ou innovant. Pour le thĂ©rapeute, le double aveugle est impossible dans ce cas-lĂ , car câest lui qui rĂ©alise le protocole dâintervention et enfin, la mise en aveugle des examinateurs est plus probable car elle nâinflue ni le protocole, ni le recueil des rĂ©sultats.
- Le biais de suivi est retrouvĂ© lorsque les mesures pour un des critĂšres de jugement essentiel nâont pas Ă©tĂ© prises pour minimum 85% de lâĂ©chantillon de lâĂ©tude.
- Le biais dâattrition concerne les donnĂ©es manquantes dâune Ă©tude non rĂ©alisĂ©e en intention de traiter.
E. S. Sosa et al., 2012
Biais de sĂ©lection OUI â Lâassignation secrĂšte nâest pas prĂ©cisĂ©e. Biais dâĂ©valuation Oui â Les sujets et les thĂ©rapeutes ont Ă©tĂ© informĂ©s du groupe
dâattribution des sujets (examinateurs en aveugle)
H. C. Selvadurai et al., 2002
Biais dâĂ©valuation OUI â Les sujets, les thĂ©rapeutes et les examinateurs ont Ă©tĂ© informĂ©s de lâattribution des groupes
Biais dâattrition OUI â Bien qu'aucun des enfants n'ait Ă©tĂ© retirĂ© de l'Ă©tude, un sujet du groupe tĂ©moin a dĂ©veloppĂ© une hĂ©moptysie le 9Ăšme jour d'admission et s'est retirĂ© de l'Ă©tude pendant les 2 jours suivants. Un sujet du groupe d'entraĂźnement aĂ©robie s'est blessĂ© Ă la cheville et a ratĂ© les 2 jours suivants d'entraĂźnement aĂ©robie, lâĂ©tude nâa pas Ă©tĂ© rĂ©alisĂ©e en intention de traiter
S. Gupta et al., 2019
Biais dâĂ©valuation OUI â Les sujets et les thĂ©rapeutes ont Ă©tĂ© informĂ©s du groupe dâattribution des sujets (examinateurs en aveugle)
E. Santana-Sosa et al., 2014
Biais de sĂ©lection OUI â Lâassignation secrĂšte nâest pas prĂ©cisĂ©e. Biais dâĂ©valuation OUI â Les sujets et les thĂ©rapeutes ont Ă©tĂ© informĂ©s du groupe
dâattribution des sujets (examinateurs en aveugle)
D. M. Orenstein et al., 2004
Biais de confusion OUI â Pas de groupe tĂ©moin Biais de sĂ©lection OUI â Lâassignation secrĂšte nâest pas prĂ©cisĂ©e. Biais dâĂ©valuation OUI â Les sujets et les thĂ©rapeutes ont Ă©tĂ© informĂ©s du groupe
dâattribution des sujets (examinateurs en aveugle)
Les articles inclus sont notĂ©s de 6 Ă 8/10 sur lâĂ©chelle de PEDro. La qualitĂ© mĂ©thodologique des Ă©tudes incluses peut ĂȘtre considĂ©rĂ©e comme Ă©tant modĂ©rĂ©e Ă bonne. Les cinq articles ont tous en commun le biais dâĂ©valuation. En effet, dans ce type dâessais cliniques thĂ©rapeutique, il est difficile voire impossible que les sujets et les thĂ©rapeutes soient en aveugle. Les sujets Ă©tant conscients du traitement quâils reçoivent et les
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 31
intervenants Ă©tant les kinĂ©sithĂ©rapeutes, acteurs du traitement. Par ailleurs, aucun des articles traitĂ©s ne possĂšdent de biais concernant les donnĂ©es statistiques (items 10 et 11) permettant dâestimer la variabilitĂ© des donnĂ©es et permettant de comparer les groupes inclus, ce qui est fondamental pour pouvoir analyser les effets des thĂ©rapeutiques Ă©valuĂ©es.
Ci- dessous le tableau comparant les donnĂ©es en dĂ©but dâintervention (en bleu) et en fin dâintervention (en rose). Les donnĂ©es correspondent aux moyennes des paramĂštres Ă©valuĂ©s et lâĂ©cart type correspondant est indiquĂ© entre les parenthĂšses. Les tailles dâeffet de chaque intervention sont soulignĂ©es en bleu et leurs intervalles de confiance en rose. Les moyennes et les Ă©carts types pour la qualitĂ© de vie des Ă©tudes de E. S. Sosa et al., nâont pas Ă©tĂ© indiquĂ©s [44][46]. Les donnĂ©es corespondantes dans le tableau sont les mĂ©dianes (valeur min-valeur max) indiquĂ©es par un asterisque *. La synthĂšse de lâĂ©volution des rĂ©sultats est en Annexe 11. Tableau 2 : RĂ©sultats des critĂšres de jugements analysĂ©s
Fonction
pulmonaire : VEMS
La qualité de vie liée à la
santé
Masse corporelle (MC) Masse maigre (MM)
E. S. Sosa et al., 2012
Groupe contrĂŽle
Base / 2 mois
VEMS : 1.77 (0.17) L/s / 1.87
(0.15) L/s
CFQ-R *
649 (578-768) points / 638 (461â791)
points
MC : 34.0 (2.6) kg / 35.1 (2.8) kg
MM : 27.57(2.5) kg / 28.4 (2.1) kg
Groupe expérimental
Base / 2 mois
VEMS : 1.87 (0.24) L/s / 1.94
(0.23) L/s
696 (495-741) points /
719 (550â734) points
MC : 39.9 (3.5) kg / 40.5 (3.4) kg
MM : 31.16 (2.7) kg / 32.16 (2.8) kg
- VEMS : Taille dâeffet : 0.07 L/s / IC : -0.10 Ă 0.24 - Masse : Taille dâeffet : 5.4 kg / IC : 2.63 Ă 8.17 - MM : Taille dâeffet : 3.76 kg / IC : 1.56 Ă 5.96
H. C. Selvadurai
et al., 2002
Groupe contrĂŽle
Base / 18 jours
VEMS : 57.4 (17.3) % /
61.91 (6.90) %
Quality of Well Being Scale
0.62 (0.29)
points / Non mentionné
MC : 38.5 (8.0) kg / 39.53 (0.58) kg
MM : 32.1 (7.7) kg / 32.7(0.32) kg
Groupe aérobie
Base / 18 jours
VEMS : 56.8 (17.9) % /
63.34 (7.76) %
0.62 (0.28) points /
+ 14.28 %
MC : 37.9 (7.4) kg / 38.7 (0.64) kg
MM : 31.8 (7.0) kg / 32.41 (0.37) kg
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 32
Groupe entrainement en résistance
Base / 18 jours
VEMS : 58.0 (16.8) % /
68.09 (7.43) %
0.60 (0.26) points /
Non mentionné
MC : 38.1 (8.2) kg / 40.86 (0.70) kg
MM : 32.4 (7.4) kg / 34.8 (0.46) kg
- ContrĂŽle/ entrainement en force - VEMS : Taille dâeffet : 6.18%/ IC : 1.82 Ă 10.54 - MC : Taille dâeffet : 1.33 kg / IC : 0.94 Ă 1.72 - MM : Taille dâeffet : 2.1 kg / IC : 1.86 Ă 2.34
- ContrÎle/ entrainement en aérobie :
- VEMS : Taille dâeffet : 2.03%/ IC : -3.04 Ă 5.90 - QDV : Taille dâeffet : + 14.28 %/ IC : X
- MC : Taille dâeffet : -0.23 kg / IC : -1.20 Ă - 0.46 - MM : Taille dâeffet : 0.01 kg / IC : -0.50 Ă - 0.08
- Entrainement en aérobie/ en force :
- VEMS : Taille dâeffet : 4.75% / IC : 0.13 Ă 9.37 - MC : Taille dâeffet : 2.16 kg / IC : 1.75 Ă 2.57 - MM : Taille dâeffet : 2.39 kg / IC : 2.14 Ă 2.64
S. Gupta et al., 2019
Groupe contrĂŽle
Base / 12 mois
VEMS : 60.93 (24.87) % /
59.89 (22.16) %
CFQ-r :
E : 559.59 (76.71) points
A : 928.71 (199.59) points /
E : 568.28 (88.16) points
A : 931.74 (217.34) points X
Groupe expérimental
Base / 12 mois :
VEMS : 61.44 (24.72) % /
57.56 (24.06) %
E : 587.78 (92.51) points
A : 834.54 (196.48) points
/ E : 637.78
(104.44) points A : 924.74
(178.27) points
- VEMS : Taille dâeffet : â2.84%/ IC : â9.85 Ă 4.16 - QDV : E : Taille dâeffet : 41.31 points / IC : 7.37 Ă 75.25
- QDV : A : Taille dâeffet : 87.17 points / IC : 30.01 Ă 143.19
E. Santana-Sosa et
al., 2014
Groupe contrĂŽle
Base / 2 mois
VEMS : 1.57 (0.26) L/s /
1.55 (0.26) L/s
CFQ-r *
636 (626-745)
points / 638 (626, 737)
points
MC : 31.5 (4.6) kg /32.4 (4.7) kg
MM : 26.11 (1.8) kg / 26.83 (1.8) kg
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 33
Groupe expérimental
Base / 2 mois
VEMS : 1.65 (0.19) L/S /
1.74 (0.23) L/s)
629 (505-701) points /
688 (609, 791) points
MC : 36.4 (3.1) kg / 37.8 (3.2) kg
MM : 29.7 (1.3) kg / 31.22 (1.0) kg
- VEMS : Taille dâeffet : 0.19 L/s / IC : -0.04 Ă 0.42 - MC : Taille dâeffet : 5.4 kg / IC : 1.62 Ă 9.18
- MM : Taille dâeffet : 4.39 kg / IC : 3.02 Ă 5.76
D. M. Orenstein
et al., 2004
Groupe aérobie
Base / 6 mois / 12
mois
VEMS : 91.51 (18.34) % /
88.56 (18.88) % / 90.32 (17.92) %
Quality of Well Being Scale
4.97 (0.49)
points / 4.79 (0.62)
points / 4.80 (0.63)
points
MC : 36.18 kg / X / 39.78 kg
Groupe renforcement
Base / 6 mois / 12
mois
VEMS : 91.18 (18.07) % /
86.04 (17.72) % / 90.29 (15.82) %
5.07 (0.42) points /
5.06 (0.58) points / 5.14 (0.49) points
MC : 39.77 kg / X / 44.34 kg
- VEMS : Taille dâeffet : -0.03% / IC -12.82 Ă 12.76 - QDV : Taille dâeffet : 0.34 points / IC : 0.05 Ă 0.63
- MC : Taille dâeffet : 4.56 kg / IC : X
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 34
4 DISCUSSION
Avant-propos [71] : LâinterprĂ©tation des rĂ©sultats ne doit pas se fier quâĂ la conclusion des auteurs. En effet, celle-ci est dĂ©pendante de lâinterprĂ©tation que chacun en fait. Certains peuvent interprĂ©ter les rĂ©sultats avec un biais cognitif23. En effet, la plupart des auteurs peuvent surestimer les rĂ©sultats, on appelle cela un spin. Celui-ci est moins prĂ©sent quand le score PEDro est Ă©levĂ© et lorsque la quantitĂ© de mots dans la conclusion de lâarticle est plus importante. Dans le cas de notre Ă©tude, les variables utilisĂ©es sont des variables continues. Les indicateurs statistiques utilisĂ©s seront donc les moyennes exceptĂ© pour les Ă©tudes de E. Santana-Sosa et al., [44][46] oĂč elles ne sont pas indiquĂ©es pour la qualitĂ© de vie. Dans ce cas- lĂ , les mĂ©dianes seront utilisĂ©es. Pour conclure le rĂ©sultat dâun test statistique, la valeur de p est souvent prĂ©sente. Elle reprĂ©sente la signification statistique, la valeur permettant de rejeter lâhypothĂšse nulle de la variable Ă©tudiĂ©e. Les chercheurs ont Ă©mis un seuil Ă 0.05, le risque α, qui correspond Ă un risque de rejet de 5% de notre hypothĂšse. Lorsque p < 0.05, cela signifie que la variable Ă©tudiĂ©e nâest probablement pas due au hasard et que le rĂ©sultat obtenu Ă de fortes chances dâĂȘtre rĂ©el : câest une prĂ©somption contre lâhypothĂšse nulle. Cependant, p ne nous donne aucune information sur cette variable et lâimportance de sa valeur. La signification statistique nâest donc pas forcĂ©ment associĂ©e Ă une pertinence clinique. La valeur de p peut ĂȘtre significative mais associĂ©e avec un effet minime, en pratique, est sans intĂ©rĂȘt. La pertinence clinique des rĂ©sultats obtenus doit ĂȘtre jugĂ©e sur lâimportance de la taille de lâeffet correspondant Ă lâeffet du traitement câest-Ă -dire la diffĂ©rence de moyenne entre le groupe expĂ©rimental et le groupe tĂ©moin et lâestimation de cette valeur que lâintervalle de confiance aura donnĂ© Ă 95%. Lâintervalle de confiance correspond Ă la prĂ©cision statistique de la taille de lâeffet, du rĂ©sultat. Il permet de dĂ©terminer lâensemble des valeurs Ă lâintĂ©rieur de cet intervalle qui ont 95% de chances de contenir la vraie valeur du rĂ©sultat Ă lâĂ©chelle de la population. Câest pour cela quâune lecture de rĂ©sultat sans prise en compte des IC nâa aucun intĂ©rĂȘt clinique. LâIC nâest significatif que sâil rejette lâhypothĂšse nulle et donc, sâil ne contient pas la valeur 0. Ainsi, lorsquâun rĂ©sultat est significatif au seuil α (p < 0,05), avec une IC Ă 95% (100- α), ce dernier ne contient pas la valeur dâun effet nul24. Autrement dit, il y a 95% de chance que la vraie valeur du rĂ©sultat soit diffĂ©rente de lâeffet nul. Les rĂ©sultats seront donc dâautant plus intĂ©ressants que la taille de lâeffet est grande et loin de la valeur 0 et que lâintervalle de confiance est prĂ©cis et nâinclut pas la valeur 0.
23 « MĂ©canisme de pensĂ©e Ă lâorigine dâune altĂ©ration du jugement. » 24 Ne comprend pas la valeur 0
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 35
Lâestimation sera dâautant plus prĂ©cise que lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des groupes sera minime 25 et que lâĂ©chantillon Ă©valuĂ© sera grand (n). Dans les articles inclus, les tests statistiques utilisĂ©s sont diffĂ©rents en fonction des variables utilisĂ©es et des lois statistiques quâelles suivent. Les donnĂ©es numĂ©riques (variables quantitatives) suivants une loi normale sont analysĂ©es avec des tests paramĂ©triques. Cependant, si la distribution de l'Ă©chantillon est dĂ©viĂ©e vers un cĂŽtĂ© ou bien la distribution est inconnue en raison de la petite taille de l'Ă©chantillon, des tests statistiques non paramĂ©triques sont utilisĂ©s. Ils permettent dâanalyser les donnĂ©es ordinales et catĂ©goriques. Les tests utilisĂ©s dans les revues sont indiquĂ©s en Annexe 10. Lâanalyse se fera dans un premier temps en Ă©tudiant analytiquement articles par articles indĂ©pendamment, et en Ă©valuant leur pertinence et donc, lâ applicabilitĂ© de leur programme dâentrainement Ă lâĂ©chelle de la population visĂ©e. Et enfin dans un second temps, en regroupant chaque articles en fonction des critĂšres Ă©valuĂ©s et en comparant les rĂ©sultats analysĂ©s. E. S. Sosa et al., 2012 : Analyse statistique des rĂ©sultats : Le VEMS du groupe expĂ©rimental a connu au cours de lâĂ©tude une amĂ©lioration moyenne de 3,7% contre 5.6% du groupe tĂ©moin, pour une diffĂ©rence non significative de 0.07 L/s (IC Ă 95% de [-0.10 Ă 0,24], p = 0.769). Dans le meilleur des cas, lâentrainement mixte lâaugmenterait de 0,24 L/s et dans le pire, il le diminuerait de 0,10 L/s. En effet, en utilisant lâapproche des tests statistiques, il est impossible de formuler une conclusion : une diffĂ©rence non significative ne permet pas de conclure. En revanche, avec lâapproche basĂ©e sur les intervalles de confiance et Ă©tant donnĂ© la prĂ©cision du rĂ©sultat, il est possible de conclure Ă lâabsence dâintĂ©rĂȘt de ce traitement : mĂȘme si celui-ci avait une efficacitĂ© non nulle, la taille de lâeffet est trop petite pour ĂȘtre intĂ©ressante en pratique. Pour la qualitĂ© de vie, la mĂ©diane du groupe expĂ©rimental a augmentĂ© de 3,3% tandis que celle du groupe tĂ©moin a diminuĂ© de 1.7%. La diffĂ©rence Ă©tant non significative (p=0.257), on ne peut donc pas interprĂ©ter que le gain obtenu par lâintervention nâest pas du au hasard. Pour autant, ce rĂ©sultat non significatif ne permet pas de conclure en lâabsence dâeffets. Il est possible que ce programme soit efficace et que cette efficacitĂ© soit suffisamment importante pour ĂȘtre intĂ©ressante en pratique avec un essai de plus grande puissance. La masse corporelle du groupe expĂ©rimental sâest amĂ©liorĂ© de 1.5% tandis que celle du groupe tĂ©moin de 3.2% avec une diffĂ©rence significative de 5.4 kg (IC Ă 95% de [2.63 Ă 8.17]). La masse maigre du groupe expĂ©rimental a augmentĂ© de 3,2% et celle du groupe tĂ©moin de 3,1% pour une diffĂ©rence significative de 3.76 kg (IC Ă 95% de [1.56 Ă 5.96]).
25 Ecart type des moyennes
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 36
InterprĂ©tation clinique Ă lâĂ©chelle de la population : LâĂ©tude dĂ©montre que pour une population dâenfants mucoviscidiques de 8 Ă 14 ans avec une atteinte clinique stable Ă modĂ©rĂ©e, un entrainement musculaire sur 8 semaines associĂ© Ă un entrainement en endurance nâaurait pas dâeffets cliniquement pertinent sur le VEMS, la taille dâeffet Ă©tant trĂšs faible, lâintervalle de confiance incluant la valeur nulle et Ă©tant relativement prĂ©cis. Cependant, elle tendrait Ă avoir un effet positif sur la qualitĂ© de vie meme si aucune pertinence statistique nâa Ă©tĂ© dĂ©montrĂ©e, un essai de plus grande puissance devrait ĂȘtre envisagĂ©. En effet, les moyennes et les ecarts types correspondants nâont pas Ă©tĂ© mentionnĂ©s ne permettant pas de voir la dispertion des donnĂ©es. Pour les paramĂštres anthropomĂ©triques, lâentrainement sportif serait Ă lâorigine dâun gain de masse intĂ©ressant en pratique. La taille dâeffet Ă©tant pertinente pour une durĂ©e de 2 mois. Toutefois, nos analyses diffĂšrent avec lâĂ©tude concernant le gain de masse : les donnĂ©es de base des deux groupes sont trop hĂ©tĂ©rogĂšnes, ce qui implique un IC et une taille dâeffet biaisĂ©s. En effet, lâeffet de lâentrainement sur ces deux paramĂštres est dĂ©montrĂ© comme Ă©tant non significatif par les auteurs de lâarticle (p = 0.723 pour la MC ; p =0.115 pour la MM) alors que nos analyses montrent le contraire Ă cause de cette hĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© initiale. Par ailleurs, lâĂ©chantillon de population est limitĂ© (n=22) avec 11 patients participant au grogramme dâentrainement. Cette limitation est justifiĂ©e par le fait que les interventions ont Ă©tĂ© supervisĂ©es individuellement et que chaque enfant a Ă©tĂ© formĂ© individuellement pour minimiser le risque d'infection. De plus, la durĂ©e de lâĂ©tude est trop courte (2 mois) pour avoir un rĂ©el suivi de lâĂ©volution des paramĂštres. Ainsi, mĂȘme si tout les paramĂštres Ă©tudiĂ©s dans cette Ă©tude tendent Ă sâaccroĂźtre, la diffĂ©rence sigificative de rĂ©sultat avec le groupe tĂ©moin nâa dans aucun cas Ă©tĂ© dĂ©montrĂ©e par les auteurs (p < 0,05) ce qui rend lâinterprĂ©tation Ă lâĂ©chelle de la population de cette tranche dâĂąge difficile. Cependant, une Ă©tude avec une plus grande puissance permettrait peut ĂȘtre dâaugmenter cette pertinence statistique. H. C. Selvadurai et al., 2002 : Analyse statistique des rĂ©sultats : Le groupe tĂ©moin a obtenu un gain significatif du VEMS de 4.51% (p < 0.05), de la masse corporelle de 2.7% (p < 0.05) et une amĂ©lioration de la masse maigre de 1.8%. Le groupe rĂ©sistance a produit des amĂ©liorations significatives du VEMS de 10.09% (p = 0.01), de la masse corporelle de 7.2% (p = 0.01) et une amĂ©lioration de la masse maigre de 7.4%. Et enfin, le groupe aĂ©robie a produit des amĂ©liorations significatives du VEMS de 6.54% (p = 0.05), de la qualitĂ© de vie de 14.28% de la masse corporelle de 2.1% (p = 0.05) et enfin une amĂ©lioration de la masse maigre de 1.91%.
Comparaisons inter-groupes : Lâentrainement en force en comparaison du groupe tĂ©moin amĂ©liorerait significativement le VEMS de 6.18% en 18 jours (IC Ă 95% de [3.7 Ă 12.46]). LâIC Ă©tant peu prĂ©cis, cela signifierait que cela permettrait au mieux de lâaugmenter de 12%, au pire de lâaugmenter de 3%.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 37
La masse corporelle a augmentĂ© significativement de 1.33 kg (IC Ă 95% de [0.94 Ă 1.72]). Pour la masse maigre, une prise de masse significative de 2.1 kg (IC Ă 95% de [1.9 Ă 2.3]) a Ă©tĂ© dĂ©montrĂ©e. LâIC Ă©tant assez prĂ©cis dans les deux cas, il y aurait 95% de chance que le traitement amĂ©liore sur 18 jours la masse corporelle et la masse maigre dans cet intevalle pour la population ciblĂ©e. Lâentrainement en force en comparaison du groupe aĂ©robie a entrainĂ© une diffĂ©rence significative du VEMS de 4.75% (IC Ă 95% de [0.1 Ă 9.3]). Cependant la limite infĂ©rieure de lâIC Ă©tant trĂšs proche dâun effet nul de traitement, la pertinence clinique ne peut ĂȘtre conclue. La masse corporelle et la masse maigre ont augmentĂ©es significativement de 2.16 kg (IC Ă 95% de [1.8 Ă 2.6]) et de 2.39 kg (IC Ă 95% de [2.1 Ă 2.6]). La qualitĂ© de vie nâest prĂ©cisĂ©e que pour le traitement aĂ©robie avec une amĂ©lioration de 14.28%. InterprĂ©tation clinique Ă lâĂ©chelle de la population : LâĂ©tude montre que pour une population de patients mucoviscidiques entre 8 et 16 ans admis Ă lâhĂŽpital pour une exacerbation pulmonaire infectieuse, un entrainement musculaire sur 18 jours aurait un bienfait significatif sur le VEMS. La taille dâeffet Ă©tant relativement importante pour une durĂ©e dâĂ©tude si brĂšve. Lâentrainement musculaire serait dâavantage bĂ©nĂ©fique pour une amĂ©lioration des fonctions pulmonaires que lâentrainement en endurance. Toutefois, en analysant les donnĂ©es, lâentrainement en aĂ©robie participerait Ă©galement Ă un gain de VEMS non nĂ©gligeable. La musculation permetrait Ă©galement dâaugmenter davantage la masse corporelle et la masse musculaire des enfants, plus quâun entrainement en endurance. Le test d'analyse de la variance (ANOVA) de Duncan a identifiĂ© lâentrainement en rĂ©sistance comme le meilleur programme d'entraĂźnement pour amĂ©liorer le VEMS, la masse corporelle et la masse maigre. Lâarticle souligne Ă©galement une relation nettement meilleure (p < 0.05) entre la qualitĂ© de l'Ă©chelle de bien-ĂȘtre et la capacitĂ© aĂ©robie maximale qu'entre la qualitĂ© de l'Ă©chelle de bien-ĂȘtre et le VEMS. Donc une meilleure association entre lâamĂ©lioration de la qualitĂ© de vie avec un entrainement en aĂ©robie quâavec un entrainement en rĂ©sistance. Cependant, les auteurs ont mentionnĂ© les p dĂ©montrant lâĂ©volution statistique au sein mĂȘme des groupes dâĂ©tudes en dĂ©but et post-Ă©tude mais nâont pas mentionnĂ© le p pour les diffĂ©rences statistiques inter-groupes. Nos analyses ne se fient donc quâaux calculs dâIC des donnĂ©es post-Ă©tudes. Par ailleurs, la durĂ©e dâĂ©tude est relativement courte, ne nous permettant pas de projeter les effets sur du plus long terme. Pour finir, les donnĂ©es concernant la qualitĂ© de vie ne sont mentionnĂ©es que pour le groupe aĂ©robie, obligeant le lecteur Ă ne se fier quâĂ la conclusion que lâauteur en fait.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille 38
S. Gupta et al., 2019 : Analyse statistique des rĂ©sultats : Les VEMS des deux groupes expĂ©rimental et tĂ©moin ont tout deux diminuĂ© respectivement de 3.88% et 1.04% avec une diffĂ©rence de -2.84% (IC Ă 95% de [-9.85 Ă 4.16], p=0.42) qui nâest pas significative. Cependant les qualitĂ©s de vie pour les enfant et adolescents des deux groupes se sont amĂ©liorĂ©es respectivement de 8,5% et de 10,8% (expĂ©rimental) et de 1.6% et 0.3% (tĂ©moin) avec une diffĂ©rence dâeffet de 41.31 points (IC Ă 95% de [7.37 Ă 75.25], p < 0,02 ) pour la version des enfants et de 87.17 points (IC Ă 95% de [30.01 Ă 143.19], p < 0,005) pour la version des adolescents, ces differences Ă©tant toutes deux significatives. InterprĂ©tation clinique Ă lâĂ©chelle de la population : LâĂ©tude dĂ©montre que pour une population de patients mucoviscidiques agĂ©e de 6 Ă 18 ans avec une atteinte modĂ©rĂ©e Ă sĂ©vĂšre, lâentrainement musculaire associĂ© Ă un rĂ©gime pliomĂ©trique sur un an nâaurait pas dâimpact significatif sur les fonctions pulmonaires. Les deux groupes ayant eu une rĂ©gression de leur VEMS au cours de lâĂ©tude, la rĂ©gression a Ă©tĂ© plus importante pour le groupe dâintervention mais cette diffĂ©rence est non significative (p > 0,05), ce ne serait donc pas lâentrainement qui serait Ă lâorigine de cette baisse. Cependant, les auteurs de lâĂ©tude ont inclus des enfants avec des atteintes pulmonaires graves associĂ©es Ă une malnutrition qui peuvent avoir limitĂ© leur capacitĂ© Ă effectuer des exercices Ă fort impact aux niveaux prescrits. Par ailleurs, les auteurs n'ont pas Ă©tĂ© en mesure de fournir un protocole d'exercice individualisĂ© et supervisĂ©. Les auteurs ont suivi les enfants une fois en 3 mois. Un suivi plus frĂ©quent aurait pu amĂ©liorer la conformitĂ© du programme d'exercice. Cependant, lâentrainement aurait un impact significatif sur la qualitĂ© de vie Ă la fois des enfants et des adolescents avec une augmentation significative en comparaison du groupe tĂ©moin et ce gain pourait ĂȘtre intĂ©ressant en pratique. Ce bĂ©nĂ©fice est beaucoup plus significatif (p < 0,005) et beaucoup plus important au niveau de lâeffet du traitement chez la population adolescente que chez les enfants (p < 0,02). La masse corporelle des enfants et la masse musculaire qui sont des variables anthropomĂ©triques importantes dans lâĂ©tude de pathologies respiratoires chroniques nâont pas Ă©tĂ© Ă©tudiĂ©es. E. Santana-Sosa et al., 2014 : Analyse statistique des rĂ©sultats : Le VEMS du groupe expĂ©rimental a augmentĂ© de 5.5% mais a diminuĂ© pour le groupe tĂ©moin de 1.3% avec une diffĂ©rence non significative du VEMS (p = 0.486) de 0.19 L/s (IC Ă 95% de [-0.04 Ă 0.42]).
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Les mĂ©dianes des qualitĂ©s de vie des deux groupes expĂ©rimental et tĂ©moin ont toutes deux augmentĂ© de 9.4% et 0.3% avec une diffĂ©rence entre les deux groupes qui nâest pas significative (p = 0.071). Il nâest donc pas possible dâinterprĂ©ter que le gain obtenu par le traitement ne soit pas du au hasard, seulement, un essai de plus grande puissance pourrait Ă©ventuellement dĂ©montrer une pertinence statistique. Les masses corporelles et masse maigre des deux groupes ont augmentĂ© respectivement de 3.8% (expĂ©rimental, p = 0.033) et 5.1% (tĂ©moin) et de 2.9% (expĂ©rimental) et 2.8% (tĂ©moin) pour une diffĂ©rence entre les deux groupes de 5.4 kg pour la masse corporelle (IC Ă 95% de [1.62 Ă 9.18]) et pour la masse maigre de 4.39 kg (IC Ă 95% de [3.02 Ă 5.76], p < 0,001) significative. InterprĂ©tation clinique Ă lâĂ©chelle de la population : LâĂ©tude montre que lâassociation dâun travail en aĂ©robie associĂ© Ă un travail musculaire du corps et Ă un travail des muscles inspirateurs chez les enfants mucoviscidiques de 9 Ă 12 ans avec une atteinte stable Ă modĂ©rĂ©e sur 8 semaines nâaurait pas dâimpact significatif sur les fonctions pulmonaires. En effet, mĂȘme si le groupe expĂ©rimental a vu son VEMS augmenter, et le groupe tĂ©moin baisser, cette diffĂ©rence est non significative (p > 0.05). La qualitĂ© de vie en revanche, malgrĂ© le gain non significatif observĂ©, tendrait Ă sâamĂ©liorer avec cet entrainement. En effet, les rĂ©sultats encouragent Ă rĂ©aliser une Ă©tude de plus grande puissance. La masse, elle, semblerait augmenter significativement dâaprĂšs nos analyses dâintervalle de confiance et suffisamment pour que cela devienne pertinent par rapport Ă une prise en charge respiratoire classique. Cependant, les deux groupes comparĂ©s sont trop hĂ©tĂ©rogĂšnes en dĂ©but dâĂ©tude, biaisant donc les analyses dâintervalles de confiance et de tailles dâeffets. En effet, les auteurs de lâĂ©tude associent au gain de masse corporelle obtenu par le groupe dâintervention un effet non significatif (p = 0.342) alors que nos analyses montrent le contraire. Par ailleurs, lâĂ©chantillon de population de lâĂ©tude est bien trop faible pour pouvoir interprĂ©ter ces rĂ©sultats Ă lâĂ©chelle de la population avec 20 personnes intĂ©grant lâĂ©tude dont 10 personnes dans le groupe dâintervention.
D. M. Orenstein et al., 2004 : Analyse statistique des rĂ©sultats : Le VEMS du groupe aĂ©robie a diminuĂ© de 1.2% et celui du groupe force de 0.89% avec une diffĂ©rence non significative de 0.03% (IC Ă 95% de [-9.33 Ă 9.27]). Les masses corporelles des deux groupes ont augmentĂ© significativement toutes les deux de 10% (groupe aĂ©robie, p < 0.001) et de 11.5% (groupe force, p < 0.001). La QDV du groupe aĂ©robie a diminuĂ© de 3.4% mais celle du groupe en rĂ©sistance a augmentĂ© de 1.4% avec une diffĂ©rence de 0.34 points (IC Ă 95% de [0.03 Ă 0.65 ]). La diffĂ©rence est significative mais la pertinence ne lâest pas, lâIC Ă©tant trĂšs prĂ©cis et trĂšs proche de la valeur 0.
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InterprĂ©tation clinique Ă lâĂ©chelle de la population : LâĂ©tude montre pour des enfants mucoviscidiques de 8 Ă 18 ans avec des atteintes lĂ©gĂšres que la musculation sur un an ne permettrait pas dâamĂ©liorer leurs fonctions pulmonaires au vu de la taille dâeffet de trop faible importance et de lâintervalle de confiance trop large, incluant la valeur nulle. Dâautre part, lâentrainement musculaire entrainerait un gain de masse corporelle significatif et important (p < 0.001). Cependant, lâĂ©volution des deux groupes semble similaire de part lâeffet observĂ© (+10% de MC pour le groupe aĂ©robie vs. 11,5% pour le groupe force) et de part leur signification statistique identiques ( p < 0,001), mais lâĂ©cart type des moyennes de ce paramĂštre nâest pas indiquĂ© ce qui signifie que lâon ne peut pas interprĂ©ter lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des moyennes et les diffĂ©rences dâeffet entre les deux groupes. De plus, les donnĂ©es de base ne sont pas comparables car elles sont hĂ©tĂ©rogĂšnes. Les auteurs de lâarticle nâont pas indiquĂ© les p pour les diffĂ©rences intergroupes, de ce fait aucune diffĂ©rence statistique ne peut ĂȘtre conclue pour la masse dans cette Ă©tude. Concernant la qualitĂ© de vie, le programme dâentrainement en force tendrait Ă lâamĂ©liorer mais cette amĂ©lioration nâest pas suffisamment importante par rapport Ă un entrainement en aĂ©robie pour dire quâelle est intĂ©ressante en pratique, lâintervalle de confiance Ă©tant trop proche de la valeur nulle. Par ailleurs, lâentrainement sâest fait sur un escalier dâentrainement ou sur un ergocycle pour Ă©viter de former un groupe sur le mĂȘme Ă©quipement que tous les sujets utilisaient pour les mesures des rĂ©sultats. RĂ©trospectivement, cela aurait pu ĂȘtre une erreur. Bien que l'utilisation de deux types de machines diffĂ©rentes rĂ©duise les erreurs attribuables Ă l'apprentissage du test, elle peut avoir augmentĂ© les erreurs en raison de difficultĂ©s physiques et psychologiques lors de l'exercice. Les enfants de petite taille avaient plus de difficultĂ©s que prĂ©vu Ă utiliser les escaliers dâentrainement. Cela peut avoir rendu les rĂ©sultats moins fiables, et il peut avoir Ă©tĂ© plus difficile d'exercer le mĂȘme effort pendant suffisamment de temps. Bien que nous n'ayons pas de mesures explicites d'adhĂ©sion Ă la pratique d'exercice recommandĂ©e, les effets aĂ©robies limitĂ©s et le taux d'abandon un peu plus Ă©levĂ© dans la condition aĂ©robie suggĂšrent des problĂšmes possibles d'adhĂ©rence. Les Ă©tudes futures devraient utiliser des procĂ©dures d'entraĂźnement aĂ©robie bien adaptĂ©es Ă la taille de l'enfant et inclure des mesures d'adhĂ©sion au rĂ©gime d'exercice recommandĂ©. Aucun groupe de traitement standard (contrĂŽle) n'a Ă©tĂ© Ă©valuĂ© Ă partir desquels des diffĂ©rences plus importantes entre les groupes dâintervention et le groupe contrĂŽle peuvent ĂȘtre attendues et permettent dâinterprĂ©ter les rĂ©sultats par rapport Ă un suivi en kinĂ©sithĂ©rapie classique. Les Ă©tudes devraient ĂȘtre conçues avec une plus grande puissance statistique. Cela devrait inclure une intervention plus intensive, et une taille d'Ă©chantillon plus grande Ă partir de laquelle de petits effets peuvent rester significatifs.
4.1.1 SynthĂšse du critĂšre de jugement primaire : La fonction pulmonaire
Sur ces cinq Ă©tudes, les fonctions pulmonaires tendent Ă sâamĂ©liorer dans les groupes expĂ©rimentaux de trois dâentre elles [42][44][46]. Deux montrent un dĂ©clin des capacitĂ©s respiratoires, mais ces baisses ne sont pas liĂ©es directement aux programmes
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dâentrainement car les groupes tĂ©moins nâen bĂ©nĂ©ficiant pas ont aussi leur VEMS qui diminue, ce dĂ©clin est donc liĂ© Ă la maladie [43][45]. En revanche une seule Ă©tude dĂ©montre une amĂ©lioration significative du VEMS par lâentrainement en musculation en comparaison dâun traitement classique et en comparaison dâun entrainement en endurance. LâĂ©tude de H. C. Selvadurai et al. explique cet effet par le fait que lâaugmentation de pression intrathoracique induite par lâeffort contre une rĂ©sistance entrainerait une facilitation du drainage bronchique et donc, de lâexpectoration du mucus, entrainant donc une amĂ©lioration du VEMS. Seulement, la pertinence clinique nâest dĂ©montrĂ©e quâen comparaison dâun traitement habituel [42]. En effet, en comparaison dâun traitement en endurance, la diffĂ©rence de rĂ©sultat est significative mais lâIC est proche de la valeur nulle, ne permettant pas de conclure que le traitement en rĂ©sistance est bien plus pertinent quâun traitement en aĂ©robie, bien que lâauteur dise le contraire. LâĂ©tude de H. C. Selvadurai et al. [42] est celle montrant le plus une amĂ©lioration du VEMS mais il est important de rappeler que les patients inclus dans cet essai sont dans un Ă©pisode dâexacerbation pulmonaire et recoivent donc tous un traitements antibiotique intraveineux. Le traitement associĂ© Ă la kinĂ©sithĂ©rapie respiratoire et la pratique sportive pourrait avoir optimisĂ© les gains de VEMS, dâautant plus que les effets des antibiotiques sur lâamĂ©lioration du VEMS sont bien Ă©tablis chez ces patients [72]. De plus, de meilleurs rĂ©sultats ont Ă©tĂ© observĂ©s avec des entrainements entiĂšrement supervisĂ©s plutĂŽt que des entrainements supervisĂ©s partiellement comme les Ă©tudes de D. M. Orenstein et al.[43], oĂč le superviseur nâintervient quâune fois sur trois par semaine. Bien que dans cette Ă©tude il nây ait aucune mesure explicite d'adhĂ©sion Ă la pratique dâexercices recommandĂ©s, les effets aĂ©robies limitĂ©s et le taux d'abandon un peu plus Ă©levĂ© dans le groupe aĂ©robie suggĂšrent des problĂšmes possibles d'adhĂ©rence liĂ©e Ă cette supervision incomplĂšte. Les Ă©tudes futures devraient inclure des mesures d'adhĂ©sion au rĂ©gime d'exercice recommandĂ©. En synthĂšse les avis divergent concernant lâinfluence du programme dâentrainement en force sur les fonctions pulmonaires. Des Ă©tudes de plus grande puissance, incluant plus de patients, de plus longues durĂ©es (> 6 mois) et supervisĂ©es semblent ĂȘtre nĂ©cessaires.
4.1.2 SynthÚse du critÚre de jugement secondaire : les paramÚtres anthropométriques
Sur les quatre articles incluant la masse corporelle et la masse maigre dans les rĂ©sultats, tous les groupes expĂ©rimentaux ont entrainĂ© une amĂ©lioration des masses, que le traitement soit un traitement en rĂ©sistance seul [42] [43], associĂ© Ă un traitement en endurance [44] [46] ou a de la pliomĂ©trie et que lâĂ©tude dure 18 jours [42], 8 semaines [44][46], ou un an [43]. Lâentrainement en rĂ©sistance serait plus efficace que lâentrainement en endurance pour la prise de masse [42]. La prise de masse serait dâautant plus importante que lâentrainement serait maintenu dans le temps. Ătant donnĂ© que le poids corporel est l'un des prĂ©dicteurs les plus importants de la morbiditĂ©-mortalitĂ© chez les enfants atteints de mucoviscidose, c'est un rĂ©sultat prometteur. Cependant, de gros biais liĂ©s Ă lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des donnĂ©es de bases sont prĂ©sents (Annexe 11). LâintĂ©gration dans des Ă©tudes de faibles Ă©chantillons dâenfants de 6 Ă 18 ans implique une hĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des donnĂ©es anthropomĂ©triques. Cette non comparabilitĂ© initiale des groupes ne permet pas une comparabilitĂ© finale non biaisĂ©e. De ce fait, les biais retrouvĂ©s dans les Ă©tudes de S. Sosa et al. [44][46] ne permettent pas de conclure Ă une pertinence de lâentrainement en force sur le gain de masse corporelle pour ces deux articles. Ainsi, seule lâĂ©tude de H. C. Selvadurai et al., [42] a dĂ©montrĂ© une pertinence clinique du gain de MC. Celle de la masse maigre est retrouvĂ©e dans les Ă©tudes de H. C. Selvadurai et al., [42] et de E. Santana-Sosa et al.,[46].
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4.1.3 SynthÚse du critÚre de jugement secondaire : la qualité de vie
La qualitĂ© de vie tend Ă Ă©voluer positivement dans chaque Ă©tude pour les groupes dâinterventions. Cependant, une seule Ă©tude dĂ©montre une diffĂ©rence significative de lâentrainement en musculation avec un traitement habituel, le programme Ă©tant associĂ© Ă de la pliomĂ©trie [45] et une seule avec un entrainement en endurance [43]. LâĂ©tude de H. C. Selvadurai et al. dĂ©montre que lâamĂ©lioration de la qualitĂ© de vie serait plus influencĂ©e par un entrainement en aĂ©robie quâen rĂ©sistance [42].
Si seulement deux Ă©tudes sur cinq ont conclu Ă une amĂ©lioration significative de la qualitĂ© de vie par la pratique dâun entrainement en rĂ©sistance, ce sont les deux seules oĂč la durĂ©e de lâĂ©tude est supĂ©rieure Ă 6 mois, les deux Ă©tudes durant un an, ce qui pourrait laisser entendre que lâentrainement sur le long terme serait plus bĂ©nĂ©fique. Toutefois, mĂȘme si les autre Ă©tudes ont conclu Ă des differences avec les groupes tĂ©moins non significatives, les rĂ©sultats obtenus encouragent Ă rĂ©aliser des essais de plus longues durĂ©es. Par ailleurs, lâĂ©tude de S. Gupta et al. inclus des patients avec une atteinte sĂ©vĂšre. Une amĂ©lioration de leur qualitĂ© de vie ne peut ĂȘtre quâencourageante. Cependant, les rĂ©ponses des parents respectifs ne suggĂšrent pas quâil y ait eu un changement significatif dans la qualitĂ© de vie de leurs enfants [45]. Cela peut probablement s'expliquer par divers facteurs tels que l'implication variable des parents dans le mode de vie de leur enfant, les parents ayant des attentes plus Ă©levĂ©es Ă l'Ă©gard du protocole, ou du fait que les Ă©motions sont mieux exprimĂ©es personnellement que par un observateur tel que les parents.
La pertinence clinique dâun rĂ©sultat dĂ©pend en partie de la praticabilitĂ© et de lâaccessibilitĂ© du traitement. Une pratique complexe, une mauvaise tolĂ©rance au traitement, la nĂ©cessitĂ© de financement et de participation importante, sont autant de sources potentielles de limitation de la pertinence dâun rĂ©sultat, mĂȘme en cas dâefficacitĂ© jugĂ©e importante. Les Ă©tudes permettent de montrer que lâĂ©volution des diffĂ©rents paramĂštres Ă©tudiĂ©s varie en fonction des niveaux dâatteintes, des durĂ©es dâĂ©tudes, et des modalitĂ©s dâentrainement.
La population étudiée :
LâapplicabilitĂ© des rĂ©sultats de chaque Ă©tude individuellement a Ă©tĂ© dĂ©crite ci-dessus (cf. 4.1. Analyse des rĂ©sultats). Les populations de chacune des Ă©tudes sont similaires Ă la population dans laquelle nous souhaitons appliquer ce traitement câest-Ă -dire des enfants et des adolescents atteints de mucoviscidose avec des degrĂ©s dâatteinte variĂ©s incluant Ă©galement les atteintes sĂ©vĂšres. Cependant, les Ă©tudes incluses nâont pas dâĂ©chantillons de population relativement importants pour pouvoir transposer ces rĂ©sultats Ă lâĂ©chelle de la population cible. En effet, pour un suivi optimal, chaque enfant nĂ©cessite un superviseur (kinĂ©sithĂ©rapeute) Ă ses cĂŽtĂ©s pour le guider. Lâoptimal serait de faire des sĂ©ances groupĂ©es, mais la maladie ne permet pas de regrouper plusieurs patients atteints ou du moins, doit en limiter fortement le nombre en respectant les mesures dâhygiĂšne pour sĂ©curiser leur prise en charge. Lâautre option serait
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de faire une supervision Ă domicile, comme lâĂ©tude de S. Gupta et al. oĂč tous les enfants du groupe expĂ©rimental ont suivi un programme d'exercices Ă domicile. La conformitĂ© globale au programme d'exercice Ă©tait de 63%. Huit (32%) enfants avaient une adhĂ©rence supĂ©rieure Ă 70% Ă l'exercice tandis que 5 (20%) avaient une adhĂ©rence infĂ©rieure Ă 50%. Une adhĂ©rence non complĂšte ne permet pas dâavoir les rĂ©sultats escomptĂ©s, câest donc mieux de superviser les patients directements. Une Ă©tude multicentrique pourrait donc ĂȘtre envisagĂ©e pour permette dâintĂ©grer plus de patients dans les Ă©tudes. CoĂ»ts du traitement : Comme les diffĂ©rents articles le montrent, les entrainements en rĂ©sistance peuvent ĂȘtre pratiquĂ©s Ă lâaide de diffĂ©rentes mĂ©thodes et dâĂ©quipement de musculation. La rĂ©alisation de ce traitement nĂ©cessite de la part des Ă©tablissements hospitaliers ou libĂ©raux du matĂ©riel permettant la rĂ©alisation des exercices. Les centres de rĂ©habilitation respiratoires et les cabinets libĂ©raux accueillants les patients atteints de mucoviscidose en sont gĂ©nĂ©ralement toujours dotĂ©s. Cependant, la plupart des appareils de musculation et des Ă©quipements de gymnase sont conçu pour les tailles adultes et les poids lestĂ©s sont gĂ©nĂ©ralement trop grands pour les jeunes enfants. Les poids libres peuvent ĂȘtre une alternative, ils nĂ©cessitent un meilleur contrĂŽle de l'Ă©quilibre et de la technique mais sont petits, portables et fournissent de petits incrĂ©ments de poids. Effets secondaires : Aucun effet secondaire nâa Ă©tĂ© signalĂ© dans les Ă©tudes. Pendant longtemps perduraient des idĂ©es reçues concernant le fait que la musculation entrainerait un blocage de la croissance des enfants. Or, un entrainement en rĂ©sistance supervisĂ©, appropriĂ© et adaptĂ© Ă lâenfant nâaurait pas dâeffets secondaires apparents sur la croissance des plaques de croissance Ă©piphysaire et donc sur la croissance de lâenfant. Il est mĂȘme dĂ©montrĂ© que l'entraĂźnement en force chez les jeunes pourrait stimuler la minĂ©ralisation osseuse et avoir un effet positif sur la densitĂ© osseuse [73]. Cependant, les blessures musculaires sont possibles si lâentrainement nâest pas supervisĂ© et pratiquĂ© de la bonne façon. La plupart des blessures surviennent Ă domicile avec des Ă©quipements dont lâusage est mauvais. Le taux de blessures dans les milieux soumis Ă une surveillance stricte et avec les techniques appropriĂ©es seraient infĂ©rieures Ă celles qui se produisent dans d'autres disciplines sportives ou sport dâĂ©cole [74]. Le risque indirect de la pratique en dehors de chez le patient pourrait ĂȘtre lâinfection bactĂ©rienne par transmission entre patients, dâoĂč la nĂ©cessitĂ© dâĂȘtre particuliĂšrement vigilant sur lâhygiĂšne du matĂ©riel utilisĂ© et la distance entre les patients. Les Ă©chantillons des Ă©tudes Ă©taient dâailleurs rĂ©duits principalement pour cette raison. Il est important de veiller Ă©galement Ă ce que lâexercice ne fasse pas dĂ©saturer le patient et laisse ses constantes stables.
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Contraintes pour le thĂ©rapeute : La mise en place dâun entrainement musculaire spĂ©cialisĂ© pour une patientĂšle mucoviscidique est rĂ©alisable, que ce soit en libĂ©ral ou dans le domaine hospitalier, en association ou non dâĂ©ducateurs sportifs. Cependant, cela demande de la part des services une hygiĂšne implacable, avec une vigilance particuliĂšre sur le risque infectieux entre patients, qui nĂ©cessite une organisation dans le rythme des sĂ©ances de chaque patient. En effet, il est fortement recommandĂ© dâĂ©viter tout contact physique avec un autre patient atteint de mucoviscidose (rencontres Ă lâextĂ©rieur privilĂ©giĂ©es en respectant une certaine distance et le port de masque). Contraintes pour le patient : Les seules contraintes indiquĂ©es dans les articles concernent la taille. En effet, pour lâĂ©tude de D. M. Orenstein et al. [43], les machines nâĂ©taient pas adaptĂ©es aux tailles de tous les enfants. Cependant, les Ă©tudes de E. S. Sosa et al., prĂ©cisent que les Ă©quipements utilisĂ©s sont tous adaptĂ©s aux patients pĂ©diatriques. Les contraintes de la pratique dâun entrainement en rĂ©sistance peuvent aussi ĂȘtre patients-dĂ©pendantes. La pratique dâune activitĂ© en rĂ©sistance implique un Ă©tat gĂ©nĂ©ral stable du patient, et nĂ©cessite de sa part une motivation sur le long terme. Pour les patients avec une atteinte sĂ©vĂšre comme dans lâĂ©tude de S. Gupta et al., maintenir un exercice de haute intensitĂ© peut ĂȘtre relativement contraignant, ne leur permettant pas dâeffectuer lâexercice comme il devrait lâĂȘtre. Câest pour cela que la place de lâĂ©ducation thĂ©rapeutique est essentielle dĂšs le plus jeune Ăąge chez ces patients afin dâinstaurer lâexercice comme une routine essentielle dans leur vie.
La balance taille dâeffet/contraintes :
Dans lâensemble, chacune des procĂ©dures utilisĂ©es nâa pas eu dâeffets nĂ©gatifs dus au traitement directement. Les seuls effets nĂ©gatifs constatĂ©s sont dus au dĂ©clin de la fonction pulmonaire observĂ© dans la maladie, ce dĂ©clin nâĂ©tant pas diffĂ©rent de celui observĂ© dans les groupes tĂ©moin [45][43]. MĂȘme si les effets de la musculation sur les paramĂštres Ă©tudiĂ©s nâont pas tous montrĂ© une diffĂ©rence significative avec un autre traitement ainsi quâune pertinence clinique, la majoritĂ© des variables Ă©tudiĂ©s tendent Ă sâamĂ©liorer. Des Ă©tudes plus puissantes pourraient dĂ©montrer cette pertinence.
Le grade B est attribué à la revue de littérature (systÚme de gradation des recommandations
en Annexe 12). Les études analysées sont des essais comparatifs randomisés de faible
niveau de puissance. Les recommandations sont fondées sur une présomption scientifique fournie par des études de niveau intermédiaire de preuve.
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LâĂ©valuation des biais potentiels de la revue a Ă©tĂ© effectuĂ©e Ă lâaide de la grille AMSTAR. Cette grille complĂ©tĂ©e est disponible en Annexe 13. Le score de la revue est de 8 / 11. Lâitem 10 concernant les biais de publication est positif car la revue inclue moins de 10 Ă©tudes. Cependant : â La sĂ©lection des Ă©tudes et lâextraction de leurs donnĂ©es nâont pas Ă©tĂ© effectuĂ©es par deux
personnes. â Aucun test dâhomogĂ©nĂ©itĂ© nâa Ă©tĂ© effectuĂ© afin dâassurer que les Ă©tudes sont
combinables. â Les conflits dâintĂ©rĂȘts nâont pas Ă©tĂ© mentionnĂ©s.
La plus grande limite de cette revue concernera lâanalyse statistique. En effet, sur 5 Ă©tudes, une seule a prĂ©cisĂ© les valeurs de p, les intervalles de confiance, et les tailles dâeffets des traitements correspondants tandis que les autres ont seulement mentionnĂ© p qui ne donne aucune information sur la pertinence clinique de lâeffet et sur son importance. Ce qui nous a donc amenĂ© Ă calculer par lâintermĂ©diaire dâun tableur Excel les tailles dâeffets et intervalles de confiance manquants en prenant les moyennes post intervention des paramĂštres des groupes comparĂ©s. Cependant le calcul sur tableur Excel se base sur le fait que les donnĂ©es de base des groupes de comparaison sont homogĂšnes, or, les donnĂ©es initiales des groupes de certaines Ă©tudes sont hĂ©tĂ©rogĂšnes (pour les MC et MM des Ă©tudes de S. Sosa et al). En effet, les articles incluent des patients de 6 Ă 18 ans, ce qui laisse une variabilitĂ© consĂ©quente des donnĂ©es anthropomĂ©triques dans cette tranche dâĂąge. Ainsi, le fait de ne prendre en compte que les donnĂ©es post-intervention biaise les diffĂ©rences inter-groupes si les groupes ne permettent pas une comparabilitĂ© initiale. MĂȘme si le fait que la non inclusion par les auteurs des donnĂ©es statistiques essentielles pour connaitre lâeffet clinique dâun traitement ne dĂ©pend pas de nous, cela biaise lâanalyse statistique de cette revue. Les donnĂ©es ne sont pas interprĂ©tables. Les Ă©tudes ont Ă©galement des critĂšres dâinclusion diffĂ©rents. Lâarticle de S. Gupta et al. [45]
incluait des patient avec un VEMS supĂ©rieur Ă 20% comprenant donc des patients avec un Ă©tat sĂ©vĂšre tandis que lâĂ©tude de E. S. Sosa et al. [44] incluait uniquement des patients avec un VEMS > Ă 50% comprenant donc des patient avec un Ă©tat modĂ©rĂ© Ă bon. Nous pouvons supposer que les fonctions respiratoires nâĂ©voluent pas de la mĂȘme façon en fonction de lâĂ©tat initial du patient. Une autre des grandes limites concernera les modalitĂ©s dâentrainement qui sont toutes diffĂ©rentes. En effet, la frĂ©quence dâentrainement nâest pas la mĂȘme en fonction des Ă©tudes. Or, les Ă©tudes avec une frĂ©quence de 3 sĂ©ances/semaine comme E. S. Sosa et al., [44] et 5 sĂ©ances comme H. C. Selvadurai et al., [42] ne permettent pas une comparabilitĂ© prĂ©cise. Les entrainements en eux-mĂȘmes sont Ă©galement diffĂ©rents de par les programmes dâexercices proposĂ©s. Les muscles sollicitĂ©s ne sont pas forcĂ©ment les mĂȘmes, certains programmes ne sollicitent que le haut du corps [43] , dâautres tout le corps [46][44][45][42], certains ne sont que sur des machines, dâautres ne sont rĂ©alisĂ©s quâavec des poids libres. Par ailleurs, des Ă©tudes sur l'influence des programmes d'exercice
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sur la fonction pulmonaire, lâendurance, la qualitĂ© de vie chez les patients atteints de mucoviscidose ont observĂ© que les rĂ©sultats dĂ©pendaient de l'observance et de l'intensitĂ© des exercices [75][76]. Les rĂ©sultats Ă©taient meilleurs avec les programmes supervisĂ©s par rapport aux programmes non supervisĂ©s [77]. En effet, bien que les enfants soient motivĂ©s, comme l'indiquait un suivi Ă 100% dans lâĂ©tude de S. Gupta et al., des facteurs tels que le manque de temps, en particulier chez les enfants scolarisĂ©s, ainsi que certains autres facteurs socioculturels n'ont peut-ĂȘtre pas permis aux enfants et aux parents d'accorder toute l'importance voulue aux exercices prescrits. Par ailleurs, peu dâarticles traitant la thĂ©matique de base sont Ă©tudiĂ©s dans cette revue. Deux Ă©tudes utilisent un traitement strictement centrĂ© sur la musculation, les trois autres sont associĂ©s Ă des entrainements en aĂ©robie ou associĂ© Ă de la pliomĂ©trie. Cela peut ĂȘtre un atout dâutiliser le traitement en force associĂ© Ă dâautres traitements afin de voir lâimpact, les changements des paramĂštres avec dâautres entrainements associĂ©s, mais il aurait Ă©tĂ© prĂ©fĂ©rable dâavoir plus dâarticles traitant uniquement la musculation en comparaison de groupes tĂ©moins afin de permettre dâen dĂ©duire les effets observĂ©s liĂ©s uniquement Ă la musculation. Seulement, la pauvretĂ© des essais cliniques randomisĂ©s sur ce sujet nâa pas permis dâaboutir Ă ce rĂ©sultat. Enfin, aucune Ă©tude nâa prĂ©cisĂ© les habitudes de vie des patients antĂ©rieures au programme dâintervention, Ă savoir sâils faisaient dĂ©jĂ du sport avant et Ă quel niveau.
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5 CONCLUSION
LâhypothĂšse de dĂ©part Ă©tait que la musculation aurait un effet positif sur les fonctions pulmonaires par lâaugmentation de pression intrathoracique et par la prise de masse que celui-ci engendrerait, et de façon plus globale, un effet sur la qualitĂ© de vie. Des Ă©volutions positives sont observĂ©es sur de nombreux critĂšres et les risques que la musculation apporte directement sont minimes aux vues des bĂ©nĂ©fices quâelle pourrait apporter. Seulement, sur les cinq Ă©tudes, la pertinence clinique du VEMS et de la masse corporelle nâa Ă©tĂ© retrouvĂ©e que dans lâĂ©tude de H. C. Selvadurai et al., [42], celle de la masse maigre dans les Ă©tudes de H. C. Selvadurai et al., [42] et de E. Santana-Sosa et al.,[46] et enfin celle de la qualitĂ© de vie uniquement dans lâĂ©tude de S. Gupta et al., [45]. Cependant, lâapplicabilitĂ© clinique dĂ©duite reste incertaine au vu des tailles dâĂ©chantillons et des durĂ©es minimes des Ă©tudes incluses, de lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© de certains paramĂštres de base entre les groupes comme lâĂąge, la taille, le poids et la sĂ©vĂ©ritĂ© de la maladie, et de lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des protocoles et des modalitĂ©s dâentraĂźnements. Toutes ces limites rendent lâinterprĂ©tation de cette revue compliquĂ©e pour interprĂ©ter les rĂ©sultats Ă lâĂ©chelle de la population visĂ©e. Ainsi, bien que des gains physiologiques cliniquement pertinents dans certains paramĂštres puissent ĂȘtre obtenus aprĂšs seulement 8 semaines mĂȘme 18 jours chez des enfants et adolescents atteints de mucoviscidose, des interventions d'exercices physiques plus longues, c'est-Ă -dire plusieurs annĂ©es, sont probablement nĂ©cessaires pour surmonter ou du moins, attĂ©nuer l'effet dĂ©clinant de la maladie sur la fonction pulmonaire, sur le gain de masse et sur la qualitĂ© de vie. Les rĂ©sultats encouragent ainsi Ă rĂ©alier des essais de plus grandes puissance. En effet, les progrĂšs de la recherche scientifique ont permis en un demi-siĂšcle une avancĂ©e considĂ©rable dans la prise en charge du patient atteint de mucoviscidose. Il reste toutefois encore des questionnements qui nĂ©cessiteraient des essais cliniques plus approfondis, notamment dans le domaine de lâactivitĂ© physique chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose. En 2008, lâassociation Vaincre la Mucoviscidose a crĂ©Ă© en collaboration avec la SociĂ©tĂ© française de mucoviscidose le rĂ©seau français de recherche clinique en Mucoviscidose : « Plateforme de recherche clinique en mucoviscidose », ayant pour objectif principal dâaugmenter la recherche clinique sur la mucoviscidose en France en quantitĂ© et en qualitĂ© et pour faciliter l'accĂšs des patients aux essais cliniques.
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7 ANNEXES
Annexe 1- La transmission génétique du gÚne CFTR
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Annexe 2- Les différentes classes de mutations altérant le fonctionnement de la protéine CFTR
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Annexe 3 â MĂ©canismes de lâĂ©paississement du mucus chez les patients atteints de mucoviscidose
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Annexe 4-Coube de corrélation du VEMS et de l'IMC chez des adultes entre 20 et 40 ans
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Annexe 9- SynthĂšse des Ă©tudes incluses
E. S. Sosa et al., 2012 :
Durée : 8 semaines Lieu : Gymnase intra hospitalier de l'HÎpital pour enfants « Nin 'o Jesu's » à Madrid
Description de lâĂ©chantillon :
N=22 : Groupe expĂ©rimental : n = 11 (6 garçons/ 5 filles) Groupe contrĂŽle : n = 11 (7 garçons / 4 filles) Moyenne dâĂąge : 10,5 ans Etat clinique : GravitĂ© faible Ă modĂ©rĂ©e, condition clinique stable (VEMS > 50%)
Objectif de lâĂ©tude
Le but de lâ Ă©tude est d'Ă©valuer les effets d'un circuit intrahospitalier de 8 semaines combinant un programme dâentrainement en rĂ©sistance et en endurance effectuĂ© par des enfants atteints de mucoviscidose sur les conditions physiques cardiorespiratoire (VO2 max ), la force musculaire (CritĂšres de jugements primaires ), la fonction pulmonaire (VEMS , CV), les capacitĂ©s fonctionnelles (TUDS test, TUG test), les variables anthropomĂ©triques (IMC, masse) et enfin la qualitĂ© de vie (CritĂšres de jugements secondaires). LâĂ©tude cherche Ă©galement Ă analyser les effets d'une pĂ©riode de sevrage (4 semaines) sur les rĂ©sultats susmentionnĂ©s.
CritĂšres dâinclusion
- Ătre un garçon ou une fille de 5 Ă 15 ans - Vivre vers Madrid
CritĂšres dâexclusion
- Détérioration pulmonaire avec un VEMS < 50%
- Etat clinique instable (hospitalisation au cours des 3 mois précédents)
- Avoir une infection au Burkholderia cepacia - Avoir un trouble musculosquelettique ou tout autre trouble pouvant interférer sur la
pratique de lâactivitĂ© physique
Perdus de vue 4 perdus de vue :
- 1 dans le Groupe expérimental en post entrainement (5 garçons/ 5 filles) - 3 dans le Groupe ContrÎle en phase de désentrainement (5 garçons/ 3 filles)
ModalitĂ©s de lâentrainement
FrĂ©quence : 3X/semaine 10 minutes dâĂ©chauffements sur un vĂ©lo ergomĂštre 20-40 minutes dâergocycle (la charge de travail correspondant Ă la plus haute rĂ©sistance
suscitant le seuil ventilatoire (SV) au cours du test dâexercice de base (EFX) 3 sĂ©ries de 12 Ă 15 rĂ©pĂ©titions de 11 exercices de musculation (dĂ©veloppĂ© couchĂ©, dĂ©veloppĂ© des Ă©paules, presse jambes, leg curl /extension, abdominaux crunch, extension lombaire, curl bras, extension de coude, rameur, tirage horizontal) sur machines sans pĂ©riodes de repos. En dĂ©but de programme, travail Ă 40% de 5 X la RM), en fin de programme, Ă 60% de 5 X la RM.
Les enfants sâentrainent seuls afin de minimiser le risque dâinfection. Chaque sĂ©ance d'exercice est supervisĂ©e individuellement.
RĂ©sultats
Augmentation du V02max et de la 5RM de maniĂšre significative dans le groupe dâintervention. Le VO2 max a diminuĂ© lors de la pĂ©riode de dĂ©sentrainement et la 5RM Ă©galement mais pas de maniĂšre significative. Aucun changement significatif au cours de la pĂ©riode d'Ă©tude au sein du groupe tĂ©moin. Aucune amĂ©lioration des critĂšres de jugements secondaires pour les deux groupes.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
H. C. Selvadurai et al., 2002
Durée : 18 jours Lieu : HÎpital
Description de lâĂ©chantillon :
N=66 : Groupe endurance : n = 22 (9 garçons/ 13 filles) Groupe rĂ©sistance : n= 22 (10 garçons/ 12 filles) Groupe contrĂŽle : n = 22 (9 garçons / 13 filles) Moyenne dâĂąge : 13,2 ans Etat clinique : Patients admis Ă lâhĂŽpital pour une exacerbation pulmonaire infectieuse ; VEMS : 40% <VEMS <75%
Objectif de lâĂ©tude
Le but de cette étude était de comparer un entrainement en endurance et un entraßnement en résistance chez les enfants atteints de mucoviscidose admis à l'hÎpital avec une infection pulmonaire intercurrente avec un groupe témoin sur les conditions physiques cardiorespiratoires (VO2max), la fonction pulmonaire (VEMS, CVF), les variables anthropométriques (masse, masse maigre), la force, et la qualité de vie.
CritĂšres dâinclusion
L'exacerbation pulmonaire infectieuse était éligible pour l'étude. Une exacerbation pulmonaire infectieuse a été diagnostiquée s'il y avait des caractéristiques d'augmentation de la toux avec des expectorations purulentes chez un enfant souffrant de malaise avec une radiographie thoracique anormale associé à une perte de poids.
CritĂšres dâexclusion
- Enfant souffrant d'hypertension pulmonaire connue - Enfant ayant besoin d'oxygĂšne diurne avant l'exacerbation pulmonaire ayant conduit Ă
lâhospitalisation
Perdus de vue 0 perdus de vue.
ModalitĂ©s de lâentrainement
Fréquence : 5X / semaine
Groupe aĂ©robie : 30 minutes dâactivitĂ© comprenant la course sur tapis roulant non-motorisĂ©, ou travail sur un ergocycle Ă une vitesse maintenant la FC Ă 70 % de la FC maximale.
Groupe musculation : musculation du haut et du bas du corps avec une machine Ă rĂ©sistance graduĂ©e. RĂ©sistance augmentĂ©e Ă chaque dĂ©but de sĂ©ance Ă la rĂ©sistance subjective maximale (sujets en aveugle de la rĂ©sistance), afin de travailler Ă 70% de cette RM. â 5 sĂ©ries de 10 rĂ©pĂ©titions pour chaque membre.
Chaque session dâentrainement a Ă©tĂ© supervisĂ©e.
RĂ©sultats
Les enfants qui ont reçu une formation aérobie avaient une capacité aérobie de pointe (V02 max), des niveaux d'activité et une qualité de vie nettement meilleure que les enfants qui ont reçu le programme d'entraßnement en résistance ou qui faisaient partie du groupe témoin. Les enfants qui ont reçu un entraßnement de résistance ont eu une meilleure prise de poids (masse totale et masse maigre) fonction pulmonaire et force des jambes que les enfants ayant reçu un entraßnement aérobie ou faisant partie du groupe témoin. Les sujets qui ont participé à une formation aérobie pendant leur séjour à l'hÎpital ont toutefois continué d'améliorer leur endurance malgré l'absence d'un programme de formation supervisé. Les sujets qui ont reçu un entraßnement en résistance ont perdu une partie de leur force musculaire dans le mois suivant la sortie. Les sujets du groupe témoin ont amélioré leur aérobie et leur force dans le mois suivant leur sortie de l'hÎpital mais cette amélioration n'a pas atteint la signification.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
S. Gupta et al., 2019
Durée : 12 mois Lieu : A domicile
Description de lâĂ©chantillon :
N=52 : Groupe expĂ©rimental : n = 25 (15 garçons/ 10 filles) Groupe contrĂŽle : n = 27 (15 garçons / 12 filles) Moyenne dâĂąge : 12,5 ans Etat clinique : GravitĂ© modĂ©rĂ©e Ă sĂ©vĂšre ; 35% < VEMS < 75%
Objectif de lâĂ©tude
Ăvaluer l'effet d'un programme d'exercice d'un an sur l'accumulation de minĂ©raux osseux chez les enfants et les adolescents atteints de mucoviscidose (critĂšre de jugement primaire) et sur la fonction pulmonaire, la condition physique cardiorespiratoire, sur lâactivitĂ© physique quotidienne et sur la qualitĂ© de vie (critĂšres de jugements secondaires).
CritĂšres dâinclusion
- Diagnostic confirmĂ© de mucoviscidose, - Pas de cure dâantibiotiques par voie intraveineuse 1 mois avant lâinscription Ă lâĂ©tude - VEMS â„ 20% prĂ©vu
CritĂšres dâexclusion
- Les enfants atteints de troubles musculosquelettiques diagnostiqués auparavant, tels que l'arthrite rhumatoïde, la dystrophie musculaire ou l'insuffisance rénale chronique
Perdus de vue 0 perdus de vue
ModalitĂ©s de lâentrainement
FrĂ©quence : 3X/semaine Programme d'exercices de musculation et de sauts en pliomĂ©trie : L'entraĂźnement musculaire est exĂ©cutĂ© en utilisant des lests attachĂ©s Ă la taille ou aux chevilles (squats, fentes avant, pompes, travail des quadriceps). L'intensitĂ© de l'exercice est augmentĂ©e tous les trois mois en augmentant le poids et le nombre de rĂ©pĂ©titions. Le rĂ©gime pliomĂ©trique commence avec trois types de sauts, 20X/jours. L'intensitĂ© est augmentĂ©e en ajoutant un nouveau type de sauts. Des exercices ont Ă©tĂ© enseignĂ©s pendant 2 jours au cours de la premiĂšre semaine puis un CD de dĂ©monstration animĂ©e de l'exercice a Ă©tĂ© donnĂ© Ă chaque sujet. Des directives tĂ©lĂ©phoniques et une Ă©valuation de la conformitĂ© ont Ă©tĂ© faites tous les 2 semaines. Programme dâexercice non individualisĂ© et non supervisĂ© (Les auteurs ont suivi les enfants une fois tous les 3 mois).
RĂ©sultats
La variation de la DMO du corps entier et de la colonne lombaire sur 12 mois dans le groupe expĂ©rimental Ă©tait plus faible de 0,006 g/cmÂČ (IC Ă 95% -0,02 Ă 0,02) et plus Ă©levĂ©e de 0,001 g/cmÂČ (IC Ă 95% -0,04 Ă 0,03) par rapport aux tĂ©moins, respectivement. Cependant, la diffĂ©rence entre les groupes n'Ă©tait pas significative pour les deux paramĂštres. Le groupe expĂ©rimental a connu une amĂ©lioration significative de sa capacitĂ© d'exercice (p = 0,006), de la qualitĂ© de vie et des taux sĂ©riques de vitamine D (p = 0,007). Les diffĂ©rences entre les groupes pour les changements de la fonction pulmonaire et de l'activitĂ© habituelle n'Ă©taient pas significatives.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
E. Santana-Sosa et al., 2014
Durée : 8 semaines Lieu : Gymnase intra hospitalier de l'HÎpital pour enfants « Nin 'o Jesu's » à Madrid
Description de lâĂ©chantillon :
N=20 : Groupe expĂ©rimental : n = 10 (6 garçons/ 4 filles) Groupe contrĂŽle : n = 10 (6 garçons / 4 filles) Moyenne dâĂąge : 10,5 ans Etat clinique : GravitĂ© faible Ă modĂ©rĂ©e (VEMS > 50%)
Objectif de lâĂ©tude
Le but de cette étude est d'évaluer les effets d'une formation de 8 semaines combinant un entrainement en résistance et en endurance et entraßnement musculaire inspiratoire sur les volumes pulmonaire, la force musculaire inspiratoire (PImax), la condition physique cardiorespiratoire (VO2max) (critÚres de jugement primaires), et la force musculaire dynamique, la composition corporelle et la qualité de vie chez les patients pédiatriques ambulatoires atteints de mucoviscidose (critÚres de jugement secondaires). Les effets d'une période de désentrainement de 4 semaines sur ces paramÚtres ont également été déterminés.
CritĂšres dâinclusion
- Ătre un garçon ou une fille de 6 Ă 17 ans - Vivre vers Madrid
CritĂšres dâexclusion
- Détérioration pulmonaire sévÚre avec un VEMS < 50% de la théorie - Etat clinique instable c.-à -d. hospitalisation au cours des 3 mois précédents), - Avoir une infection au Burkholderia cepacia - Avoir un trouble musculosquelettique ou tout autre trouble pouvant interférer sur la
pratique de lâactivitĂ© physique
Perdus de vue 3 perdus de vue : - 1 dans le Groupe contrÎle en post entrainement (5 garçons/ 4 filles) - 2 dans le Groupe ContrÎle en phase de désentrainement (4 garçons/ 3 filles)
ModalitĂ©s de lâentrainement
FrĂ©quence : 3X/semaine Entrainement aĂ©robie : 10 minutes dâĂ©chauffement sur un ergocycle + 20 Ă 40 minutes d'exercices d'entraĂźnement sur ergocycle et de « jeu actif » (courir/ jouer au football, pendant â 15 min) Entrainement musculation : Exercices sur appareils de musculation spĂ©cialement conçus pour la taille corporelle des enfants / adolescents (presse jambes, leg-curl/extension tractions, dĂ©veloppĂ©-couchĂ©, rameur, abdominaux crunch) : 3 X 12 Ă 15 rĂ©pĂ©titions sans pĂ©riodes de repos entre les exercices. Augmentation progressive de la charge (de 2,25 kg aprĂšs trois sĂ©ances d'entraĂźnement avec un poids donnĂ©) et indĂ©pendamment pour chaque exercice, en commençant Ă 50% de la 5 RM. Travail musculaire inspiratoire : 2 sĂ©ances / jour de 5min consistant Ă 30 inspirations contre une charge correspondant Ă 40% (S1âS2) et 50% de la PImax (S3-S4), et Ă 40% du « nouveau » PImax Ă©valuĂ© aprĂšs la S4 (S5-S8) Chaque sĂ©ance a Ă©tĂ© supervisĂ©e individuellement par des Ă©ducateurs sportifs (1 superviseur / enfant).
RĂ©sultats
Amélioration significative de la PImax, la VO2max et de la 5RM (presse jambes, développé-couché, rameur) (p<0.001), également pour le % de masse graisseuse (p<0.023) et de masse maigre (p=0.001), avec une formation exerçant un effet bénéfique significatif uniquement dans le groupe d'intervention, qui a été maintenue aprÚs la période de désentrainement pour la PImax et la 5RM du leg-press.
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
D. M. Orenstein et al., 2004
Durée : 12 mois Lieu : Domicile
Description de lâĂ©chantillon :
N=62 Groupe endurance : n = 32 Groupe rĂ©sistance : n= 30 Moyenne dâĂąge : 11,5 ans Etat clinique : 75 < VEMS < 100
Objectif de lâĂ©tude
Le but de cette étude est de comparer les effets d'un régime d'entraßnement à la force du corps supérieur semi-supervisé à domicile avec un régime d'entraßnement aérobie de structure similaire.
CritĂšres dâinclusion
L'exacerbation pulmonaire infectieuse était éligible pour l'étude. Une exacerbation pulmonaire infectieuse a été diagnostiquée s'il y avait des caractéristiques d'augmentation de la toux et des expectorations purulentes chez un enfant souffrant de malaise avec une radiographie thoracique anormale, une perte de poids et une augmentation de la toux et des expectorations purulentes.
CritĂšres dâexclusion
- Pratique d'exercice en endurance réguliÚre ou de la musculation pendant 20 minutes au moins trois fois par semaine
- Capacité de travail de pointe > 110% de la théorie d'aprÚs l'équation de Godfrey - Absorption d'oxygÚne (mm/min) > 100% de la théorie sur la base de l'équation de
Franklin ou Rowland - VOÂČmax > 45 mL/kg/min - Effort sous-maximal, qui a Ă©tĂ© dĂ©fini comme un rapport d'Ă©change respiratoire de < 1,0
ou une interprétation subjective par le testeur
Perdus de vue
9 perdus de vue : - 7 dans le groupe aérobie - 2 dans le groupe résistance
ModalitĂ©s de lâentrainement
FrĂ©quence : 3x/semaine Groupe aĂ©robie : Entrainement sur un escalier dâentrainement 5 min/session, augmentation progressive de lâexercice Ă 30 min/session au cours de lâĂ©tude. Les enfants ont appris Ă augmenter progressivement leur FC cible Ă 70% de leur FC max. Groupe musculation : Travail uniquement du haut du corps (biceps curls, tirage horizontal, dĂ©veloppĂ© couchĂ©). Ces exercices ont Ă©tĂ© adaptĂ©s individuellement Ă la force des participants et le nombre de sĂ©ries, de rĂ©pĂ©titions ainsi que le niveau de rĂ©sistance a augmentĂ© progressivement au cours de l'annĂ©e. Les enfants ont Ă©tĂ© invitĂ©s Ă garder leur FC aux alentours de 55% de leur FC max, sur la base de lâexercice test (EFX). Une session par semaine supervisĂ©e par un kinĂ©sithĂ©rapeute.
Résultats Les deux procédures d'entraßnement étaient associées à une augmentation de la force (p <0,002) et de la capacité de travail physique (p < 0,033).
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
Annexe 10 â Tableau des tests statistiques des Ă©tudes incluses
Articles Données paramétriques Données non
paramétriques
S. Sosa et al., 2012 ANOVA 2 à mesures répétées à deux facteurs
(groupe x temps). Test U de Mann-Whitney
H. C. Selvadurai et al., 2002 Test t de Student
S. Gupta et al., 2019 Test t de Student Test U de Mann-Whitney
E. Santana-Sosa et al., 2014 ANOVA 2 à mesures répétées à deux facteurs
(groupe x temps). Test U de Mann-Whitney
D. M. Orenstein et al., 2004 Test t de Student
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
Annexe 11- Tableau de la synthÚse des résultats
- : Evolution nĂ©gative / Pas de pertinence statistique / clinique + : Evolution nĂ©gative / Pas de pertinence statistique / clinique : Biais statistique important de par lâhĂ©tĂ©rogĂ©nĂ©itĂ© des donnĂ©es de base
Etudes CritĂšres de jugements
Evolution Pertinence statistique
Pertinence clinique
E. S. Sosa et al., 2012
AĂ©robie + musculation
versus témoin 8 semaines
VEMS + - - QDV + - X MC + - - MM + - -
H. C. Selvadurai et al., 2002
Musculation vs témoin 18 jours
VEMS + + + QDV X MC + + - MM + + +
H. C. Selvadurai et al., 2002
Musculation vs aérobie 18 jours
VEMS + + - QDV + MC + + + MM + + +
S. Gupta et al., 2019
Muscu + pliométrie versus
témoin 12 mois
VEMS - - - QDV + + + MC
X MM
E. Santana-Sosa et al., 2014
Musculation + aérobie versus
témoin 8 semaines
VEMS + - - QDV + - X
MC + - -
MM + + + D. M. Orenstein et
al., 2004 Musculation
versus Aerobie 1 an
VEMS - - - QDV + + -
MC + X
MM X
HANOT Roxane D.E.M.K. 2020 â IFMK Marseille
Annexe 13 - Grille AMSTAR - outil de mesure pour évaluer la qualité méthodologique des revues systématiques
RĂ©sumĂ© Introduction : La mucoviscidose, maladie pulmonaire obstructive progressive, a connu au cours de ces derniĂšres annĂ©es une amĂ©lioration nette de lâespĂ©rance de vie par les traitements. Des Ă©tudes rĂ©vĂšlent que lâactivitĂ© physique pourrait avoir elle aussi, un rĂ©el effet bĂ©nĂ©fique sur la maladie. Objectif : Le but de cette revue est dâĂ©valuer lâeffet dâun entrainement en rĂ©sistance sur la fonction respiratoire, la prise de masse et la qualitĂ© de vie chez les enfants et adolescents atteints de mucoviscidose. MĂ©thodes : Les recherches ont Ă©tĂ© rĂ©alisĂ©es entre septembre et octobre 2019. Sur les bases de donnĂ©es PEDro, PubMed et Google Scholar. Les essais cliniques ont Ă©tĂ© inclus selon des critĂšres prĂ©cis et leur qualitĂ© mĂ©thodologique a Ă©tĂ© Ă©valuĂ©e. RĂ©sultats : Seulement cinq Ă©tudes Ă©taient Ă©ligibles pour lâinclusion, utilisant des programmes de musculations diffĂ©rents. Une grande disparitĂ© des rĂ©sultats est notĂ©e dans les diffĂ©rentes Ă©tudes. Discussion : Plusieurs Ă©lĂ©ments sont en faveur dâun impact positif de la musculation sur la fonction pulmonaire, la prise de masse et la qualitĂ© de vie. Cependant la disparitĂ© des donnĂ©es encourage Ă effectuer des ECR plus puissants, de plus longue durĂ©e et avec plus de patients. Mots clĂ©s : entrainement en rĂ©sistance ; entrainement en force ; mucoviscidose ; enfants ; adolescents Abstract Introduction : Cystic fibrosis, a progressive obstructive pulmonary disease, known in recent years to be a marked improvement in life expectancy through treatment. Studies show that physical activity may also have a real beneficial effect on the disease. Objective : The aim of this review is to assess the effect of resistance training on lung function, weight gain and quality of children and adolescentsâs life with cystic fibrosis. Search methodology : The research was carried out between September and October 2019 on the PEDro, PubMed and Google Scholar databases. The clinical trials were included and evaluated according to precise criteria and their methodological quality. Results : Only five studies were eligible for inclusion, using differents strength training programs. A great disparity of results is noted in the differents studies. Discussion : Several elements are in favor of a positive impact of strength training on lung function, weight gain and quality of life. However, the disparity in data encourages more powerful, longer-term RCTs with more patients. Key words : resistance training ; strength training ; cystic fibrosis ; children ; adolescents