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La prise en charge post nataledes uro-néphropathies de diagnostic anténatal
Journées SORARE 12/10/2013Brigitte Llanas/ Jérôme Harambat/ Astrid Godron/ Eric Dobremez
CHU Bordeaux
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Quelles sont ces images qui posent problème ?
Que vont-elles devenir ?
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Ce diagnostic reste imprécis…
• La description est purement anatomique en anténatal– La caractérisation de l’anomalie sera précisée en postnatal– La fonction du rein sus-jacent à l’uropathie sera évaluée
elle aussi en post-natal
• La pathologie est évolutive– Les informations données seront valables au jour de
l’examen– L’évolution peut se faire vers une aggravation, une
amélioration ou une stabilité
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A l’issue de l’examen échographique3 situations
• Dilatation unilatérale des voies excrétrices
• Dilatation bilatérale des voies excrétrices
• Anomalie nombre, taille ou position des reins
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Prise en charge post natales des uro néphropathies
• Trois questions
- Quelle est l’urgence à la naissance ?
- Quelle est la nature exacte de l’anomalie vue en anténatal ?
- Quelle en sera son évolution ?Complications ?Fonction rénale ?Quelle prise en charge ? Quel suivi ?
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Quelles sont les urgences post natales?
• Obstacle bas = hydronéphrose bilatérale– Souvent VUP geste chirurgical précoce – Surveillance nouveau-né
• Critères péjoratifs en anténatal– Oligoamnios– Anomalie urologique sur rein unique– Atteinte rénale bilatérale
– Surveillance du nouveau né• Clinique : poids diurèse• Biologique fonction rénale sédiment urinaire• Imagerie : échographie rénale et vésicale
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Précisez la nature exacte des autres anomalies vues en anténatal sans urgence
• Anomalie de nombre, de position ou d’aspect
– Rein unique– Rein ectopique– Rein dysplasique
• Dilatation – Haute
• Jonction pyélo urétérale– Totale
• Reflux Vésico Urétéral (RVU)• Mégauretère
– Obstructif– Refluant– Simple
• Système double• Abouchement ectopique
Echographie de l'appareil urinaire(après le 4° à 5° jour)
examen de référence pour le suivi ultérieur - Position des reins- Taille et différenciation- Mesure des dilatations- Epaisseur du parenchyme- Kystes, urétérocèle…
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Précisez la nature exacte : comment ?
• Clinique– Examen général– Prise de poids– Diurèse– Mesure pression artérielle
• Biologique si nécessaire
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Précisez la nature exacte : comment ?
Echographie Cystographie Scintigraphie MAG3
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Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Obstacle à l’écoulement des urines, situé entre le pyélon et l’uretère
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Deux questions :
Quelle est la fonction de ce rein ?
Y a t-il une obstruction ?
En l’absence :
Quelle est l’évolution ?
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Les deux visages de la JPU !
Zone immature qui va acquérir une fonction et guérir ?
Zone fibreuse rétrécie qui va s’aggraver au fur et à mesure que la diurèse augmente ?
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Reflux vésico-rénal
• Une dilatation de DAN liée à un reflux correspond le plus souvent à un reflux assez sévère et est volontiers associée à des lésions de dysplasie rénale
• Traitement antiseptique continu + surveillance : – guérison toujours possible – parfois chirurgie, au mieux après l’âge de 1 an
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- Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ; - Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir - Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles - Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices - Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)
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Le Mégauretère primitif
Obstruction de la partie terminale d’un uretère, avec dilatation en amont de cette portion
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Touche le garçon ++
Diagnostic échographique
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Uretères doubles• Bifidité urétérale• Duplicité urétérale
– croisement des uretères– abouchement ectopique de
l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle
– RVU sur le pyélon inférieur
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Système double
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Anomalie de nombre, de position des reins
Agénésie rénale unilatérale
Rein ectopique, pelvien
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Quelle surveillance post-natale en cas de rein unique ?
• Surveillance de la croissance staturo-pondérale• Hypertrophie compensatrice sans uropathie• Surveillance TA et microalbuminurie
• Tous les deux ans jusqu’à la fin de la croissance
• Attention aux anomalies génitales se révélant à la puberté chez la fille !
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Des interdictions pour les patients ayant un rein unique ?
• Pas de dispense sportive• Bonne hydratation• Pas de médicaments néphrotoxiques• Régime normo-protidique
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Prise en charge commune• Croissance +++ (Bicarbonate de sodium)• Diurèse : couches détrempées• Mesure de la pression artérielle• Recherche d’une protéinurie• Hydratation optimisée• Pas de traitement néphrotoxique type AINS
• Fièvre répétée : potentielle pyélonéphrite• Si pyélonéphrite
– TOUJOURS Bithérapie parentérale initiale dans ce contexte• Antibioprophylaxie à discuter
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Conclusion• Collaboration multidisciplinaire ET discussions
argumentées des personnes impliquées
• Décision est le résultat d’un processus d’échanges et de réflexions des parents et de l’équipe
• Se donner les moyens de la médecine que l’on pratique : accompagnement psychologique +++
• Faire et avoir confiance +++