la riabilitazione multidisciplinare del malato reumatico · aspetti clinico-sperimentali e sviluppi...

La riabilitazione multidisciplinaredel malato reumatico

Susanna Maddali Bongia cura di

MADDALI e BRUNI

Susanna Maddali Bongia cura di

La riabilitazione multidisciplinaredel malato reumatico

con contributi di

Luca Bassi, Silvia Bellando Randone, Maria Luisa Brandi, Arrigo Broglio, Michael Calà, Chiara Cepollaro, Angela Del Rosso, Giuseppe de Scisciolo, Caterina Di Felice,

Barbara Ferretti, Giovanna Franconi, Felice Galluccio, Giovanni Giambalvo Dal Ben, Giulia Guasparri, Giulia Guidi, Giovanna Landi, Monica Landi, Giovanni Lenzi,

Susanna Maddali Bongi, Marco Matucci Cerinic, Irene Miniati, Nicoletta Montagna, Emanuela Muriana, Mauro Passalacqua, Jean Paul Rességuier, Antonio Ridi, Lucia Ridi, Renzo Ridi, Ilaria Saroglia, Erica Semplici, Fabrizio Sigismondi,

Massimo Signorini, Giampaolo Tai, Lorenzo VanniL’organo di San Martino a Mensola

MADDALI e BRUNI

Copyright © Maddali e Bruni s.r.l.via di Bellosguardo, 2r

50124 Firenzewww.edizionimaddaliebruni.itCopertina di Renato Pegoraro

Progetto grafico e impaginazione di Mattia Di TeodoroFinito di stampare nel luglio 2015

presso MDM, ForlìISBN 978-88-909891-9-3

Il libro è stato realizzato con la collaborazione degli specialisti dell’Associazione Multidisciplinare di Riabilitazione Reumatologica (AMuRR) e con il sostegno di AMuRR e di Eli Lilly Italia S.p.A.

III

INDICE

Presentazioni di Marco Matucci Cerinic, Pino Riolo, Renato Giannelli XIntroduzione di Susanna Maddali Bongi 1

PARTE PRIMA 51 L’approccio riabilitativo al malato reumatico 7 1.a L’approccio riabilitativo al malato reumatico (Susanna Maddali Bongi) 8 Team multidisciplinare 8 Ruolo di coordinamento del reumatologo nel team multidisciplinare 9 Precocità di inizio del trattamento 9 Ruolo centrale del malato 10 Programmaterapeuticopersonalizzato,centratosullasituazionefisio-psico-sociale

del paziente 10 Approccio globale 10 Ruolo attivo e responsabile del malato 11 Continuità del trattamento 11 Riabilitazione svolta in assenza di dolore 12 Bibliografia 122 La valutazione 13 2.a Valutazione della postura (Renzo Ridi, Luca Bassi, Lucia Ridi, Antonio Ridi) 14 Affezioni correlabili a squilibri dell’omeostasi posturale 14 Omeostasi posturale e correlazione tra i distretti corporei 14 Genesi multifattoriale delle affezioni posturali: importanza di un approccio multidiscilinare 15 Valutazione multidisciplinare in ambito posturale 16 Gestione e valutazione diagnostica 20 Sistemi complessi, postura corporea e occlusione dentale 21 Considerazioni conclusive 22 Bibliografia 22 2.b Valutazione della disabilità, della qualità di vita e del dolore 24 (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) Definizionedi“disabilità”,di“qualitàdivita”edi“qualitàdivitacorrelataallasalute” 24 Valutazione della disabilità e della qualità di vita 26 ICF Core Set 26 Questionari 26 ValutazionequalitativadelladisabilitàedellaQdV-SC 30 Valutazione del dolore in reumatologia 31 Bibliografia 33 2.c Valutazione neurofisiologica (Giuseppe de Scisciolo) 36 EMG-ENG 36 Lesioni neurogene 39 Lesioni miogene 40 Reinnervazione 45 Potenziali evocati 46 Bibliografia 50 2.d Valutazione psicologica e comorbilità psichica. Psicoterapia Breve Strategica

in aiuto alla riabilitazione psicologica (Emanuela Muriana) 51 Rilevamento del problema 51 Modello strategico 52 Problema di relazione tra medico e paziente: l’inosservanza delle prescrizioni

ed elementi di comunicazione terapeutica 53 Problema di relazione tra il paziente e se stesso 54 Comorbilità psicopatologica secondaria a dolore cronico 55

IV

Colloquio clinico: un dialogo strategico 57 Counseling strategico 60 Bibliografia 603 Le metodiche di riabilitazione utili al malato reumatico 63 3.a La rieducazione posturale globale (Nicoletta Montagna) 64 Introduzione 64 Obiettivo 65 Trattamento riabilitativo 65 Lavoro con respirazione 69 Antagonismo-complementarità:riequilibramentodelletensioni 69 Globalità degli allungamenti 70 Individualità, causalità, globalità 71 Famiglie di postura 71 Durata e ritmo delle sedute 73 Indicazioni 73 Limiti 73 Bibliografia 74 3.b La riabilitazione in acqua (Arrigo Broglio, Giampaolo Tai) 75 Adattamento all’ambiente acquatico 75 Effettifisiologicieterapeuticidell’esercizioinacqua 76 Alcune considerazioni sulla temperatura 77 Presupposti della riabilitazione in acqua 77 Strategie riabilitative 78 Bibliografia 82 3.c Il drenaggio linfatico manuale (Mauro Passalacqua, Giampaolo Tai) 84 Introduzione e breve storia 84 Anatomiaefisiologiadelsistemalinfatico 84 Valutazione dell’edema 85 Valutazione clinica 85 Valutazione strumentale 85 Obiettivi 86 Drenaggio secondo Vodder 87 Indicazioni del drenaggio linfatico 88 Il drenaggio linfatico nelle patologie reumatiche 89 Bibliografia 90 3.d La medicina manuale nella riabilitazione reumatologica (Massimo Signorini) 91 Valutazione 91 Il rachide 91 Il ginocchio 93 Il piede 93 La spalla 93 Tecniche di correzione in medicina manuale 95 Il rachide 95 Il ginocchio 96 Il piede 97 La spalla 97 Bibliografia 98 3.e La Medicina Tradizionale Cinese e l’agopuntura 100 (Giovanni Giambalvo Dal Ben, Giovanna Franconi) Generalità e approccio tradizionale cinese 100 Inquadramento tradizionale 103 Cenni sui meccanismi di azione dell’agopuntura 104 Aspetticlinico-sperimentaliesviluppiattualidellaricerca 105 Bibliografia 1074 Le terapie mente-corpo nella riabilitazione reumatologica 109 4.a Le terapie mente-corpo (Michael Calà, Giulia Guasparri) 110 L’integrazione strutturale di Ida Rolf 111

Indice

V

L’antiginnastica di Therèse Bertherat 111 Il metodo Feldenkrais 112 L’eutonia di Gerda Alexander e l’Anatomia esperienziale 112 I sei princìpi fondamentali delle ginnastiche dolci 112 Diffusioneedefficaciadelleterapiemente-corpo 114 Bibliografia 115 4.b Il metodo Feldenkrais-core integration (Monica Landi) 116 Le basi del metodo Feldenkrais 116 I princìpi fondamentali 117 L’apprendimento individuale passivo e quello attivo di gruppo 118 L’evoluzionedeiprincìpidiFeldenkrais:lamappaneuro-funzionale

dell’apparatoosteo-artro-miofasciale 119 Bibliografia 124 4.c Il Qi Gong (Michael Calà) 125 Introduzione 125 Cenni storici 126 La pratica 127 Caratteristiche della pratica del Qi Gong 128 Il Qi Gong nel rapporto tra arte e scienza 132 Qi Gong e riabilitazione reumatologica 133 Bibliografia 134 4.d Il Tai Ji Quan (Michael Calà) 135 Introduzione 135 Cenni storici 136 La pratica 137 Caratteristiche della pratica del Tai Ji Quan 138 Le 6 regole generali 138 I 10 princìpi generali 139 ApplicazionedelTaiJiQuaninambitoterapeutico-riabilitativo 140 Tai Ji Quan e riabilitazione reumatologica 141 Bibliografia 141 4.e Lo Yoga terapeutico (Giulia Guasparri) 142 Cenni storici 142 Lo Yoga terapeutico 143 Lo Yoga terapeutico in reumatologia 144 Indicazioni e controindicazioni 145 Osteoartrosi 147 Spondilite anchilosante 150 Fibromialgia 150 Artrite reumatoide 151 Bibliografia 152 4.f Riabilitazione integrata: il metodo Rességuier (Jean Paul Rességuier) 153 Relazioneterapeuta-paziente 153 Postura di accompagnamento e comfort di base 154 Bibliografia 156

PARTE SECONDA 1575 I reumatismi infiammatori 159 5.a L’artrite reumatoide (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) 160 Epidemiologia 160 Eziopatogenesi 160 Istopatologia 161 Quadro clinico 161 Esordio della malattia 162 Manifestazioni articolari 162 Manifestazioni extrarticolari 166 Varianti cliniche 169

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VI

Esami bioumorali 169 Esame del liquido sinoviale 170 Esami strumentali 170 Diagnosi 172 Decorso e prognosi 173 Terapia farmacologica 174 Farmaci sintomatici 175 Farmaci“difondo”(DMARDS) 175 Bibliografia 176 5.b Il trattamento riabilitativo nell’artrite reumatoide. Evidenze scientifiche 178

(Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) Riabilitazione distrettuale 179 Riabilitazione globale 180 Bibliografia 183 5.c Le metodiche di riabilitazione della mano e del polso nel malato di artrite reumatoide 186

(Fabrizio Sigismondi, Ilaria Saroglia) Valutazione 187 Trattamento riabilitativo 189 Economia articolare 190 Ortesi o splint 195 Trattamento conservativo 196 Trattamentopost-chirurgico 199 Terapiefisiche 201 Bibliografia 202 5.d La riabilitazione del piede e il trattamento podologico nel malato di artrite reumatoide 204

(Fabrizio Sigismondi, Barbara Ferretti) Forme cliniche 204 Trattamento riabilitativo 207 Obiettivi 208 Valutazione 208 Protocollo di trattamento 208 Trattamento podologico 211 Trattamento delle manifestazioni cutanee 211 Trattamento ortesico, plantare e digitale 211 Scarpe correttive 213 Bibliografia 214 5.e Le spondiloartriti (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) 215 Le spondiloartriti sieronegative 215 La spondilite anchilosante 215 Classificazione 215 Epidemiologia 216 Aspetti genetici e patogenesi 216 Anatomia patologica 217 Quadro clinico 218 Complicanze tardive 219 Varianti 218 Diagnosi 219 Valutazione clinimetrica 221 Prognosi 222 Terapia 223 L’artrite psoriasica 225 Epidemiologia 225 Clinica 226 Diagnosi 227 Indagini strumentali 227 Prognosi 228 Terapia 228

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VII

Bibliografia 228 5.f Il trattamento riabilitativo nella spondilite anchilosante. Evidenze scientifiche

(Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) 231 Bibliografia 235 5.g Le metodiche di riabilitazione del malato con spondilite anchilosante 238

(Giovanni Lenzi, Giampaolo Tai, Monica Landi) ModificheposturaliincorsodiSA 238 Programma riabilitativo 239 Valutazione antropometrica 239 Trattamento in fase acuta 241 Trattamentoinfasepost-acuta 242 Riabilitazione in acqua 246 MetodoFeldenkraiscore-integration 247 Bibliografia 2486 Le connettiviti 249 6.a La sclerosi sistemica (Irene Miniati, Silvia Bellando Randone, Marco Matucci Cerinic) 250 Classificazione 250 Epidemiologia 251 Eziopatogenesi 251 Clinica 252 Terapia 255 Bibliografia 256 6.b Il trattamento riabilitativo delle connettiviti. Evidenze scientifiche 258 (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) Sclerosi sistemica 258 Alterazioni delle mani e del volto 258 Disabilità e qualità di vita 259 Terapia riabilitativa 260 Lupus eritematoso sistemico 262 Polimiosite e dermatomiosite 263 Bibliografia 265 6.c Le metodiche di riabilitazione della mano nel malato con sclerosi sistemica 268

(Fabrizio Sigismondi) Alterazioni sclerodermiche della mano e del polso 268 Obiettivi del trattamento 269 Valutazione 269 Il trattamento riabilitativo 272 Ortesi o splint 276 Bibliografia 277 6.d Le metodiche di riabilitazione del volto e dell’articolazione temporo-mandibolare 279

(Giovanna Landi, Mauro Passalacqua) Manifestazioni orofacciali d’interesse riabilitativo 279 Princìpi riabilitativi 280 Obiettivi del progetto riabilitativo 280 Valutazione 280 Trattamento riabilitativo 282 Bibliografia 289 6.e La riabilitazione della mano con sindrome di Jaccoud (Giulia Guidi) 291 La compromissione delle mani in corso di lupus eritematoso sistemico 291 La riabilitazione del malato affetto da sindrome di Jaccoud 291 Il ruolo della riabilitazione 294 Bibliografia 2947 L’osteoartrosi 295 7.a L’osteoartrosi: la malattia (Felice Galluccio) 296 Introduzione 296 Manifestazioni cliniche 297 Classificazionievariantidimalattia 299

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VIII

Terapia 300 Bibliografia 301 7.b La rizoartrosi (Fabrizio Sigismondi) 303 Valutazione 304 Classificazioneradiografica 304 Obiettivi del trattamento riabilitativo 306 Trattamento riabilitativo 306 Ortesi o splint 307 Economia articolare 308 Bibliografia 309 7.c Metodiche di riabilitazione nelle malattie degenerative del rachide 310

(Fabrizio Sigismondi, Monica Landi, Giampaolo Tai, Michael Calà) Principali cause di mal di schiena 310 Valutazione del mal di schiena 311 Prevenzione 311 Programma riabilitativo 311 Trattamento 312 Riabilitazione posturale di tipo globale 312 Tecniche riabilitative segmentarie 315 Bibliografia 3168 La fibromialgia 319 8.a La fibromialgia: la malattia (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) 320 Epidemiologia 320 Eziopatogenesi 320 Manifestazioni cliniche 321 Diagnosi 325 Prognosi 328 Terapia farmacologica 328 Bibliografia 329 8.b Il trattamento riabilitativo nella fibromialgia. Evidenze scientifiche 331 (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) Bibliografia 334 8.c La riabilitazione integrata della fibromialgia (Caterina Di Felice) 337 Il Metodo Rességuier (MR) 338 Esercizi e pratiche domiciliari 341 Esempi 341 Bibliografia 3429 L’osteoporosi 345 9.a L’osteoporosi: la malattia (Chiara Cepollaro, Maria Luisa Brandi) 346 Epidemiologia 346 Osteoporosi secondarie 347 Quadro clinico 348 Diagnosi 350 Prevenzione 350 Trattamento 351 Bibliografia 353 9.b Il trattamento riabilitativo nell’osteoporosi. Evidenze scientifiche 355 (Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi) Bibliografia 357 9.c Il metodo Feldenkrais-core integration nella riabilitazione del malato con osteoporosi 359

(Monica Landi) “Ossaperlavita”:ilprogrammadieserciziofisicobasatosuiprincìpidiFeldenkrais 361 Bibliografia 36210 Le sindromi dolorose distrettuali 363 10.a Le sindromi loco-regionali: approccio multidisciplinare (Felice Galluccio, Ilaria Saroglia) 364 Introduzione 364 Classificazioneperregionianatomiche 365

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IX

Disturbi della regione del gomito 366 Disturbi della regione del polso e della mano 367 Disturbi della regione dell’anca e del bacino 371 Disturbi della regione del ginocchio 372 Disturbi della regione della caviglia e del piede 374 Disturbi della parete toracica anteriore 376 Bibliografia 377 10.b La spalla dolorosa: approccio multidisciplinare 378

(Felice Galluccio, Lorenzo Vanni, Fabrizio Sigismondi) Impingementdellacuffiadeirotatori 378 Programma riabilitativo 379 Rotturacompletaoparzialedellacuffiadeirotatori 381 Programma riabilitativo 381 Strategia terapeutica 382 Tendinite e rottura completa o parziale dei tendini prossimali del bicipite omerale 383 Capsulite adesiva 384 Trattamento riabilitativo 384 Neuropatia sovrascapolare 384 Trattamento riabilitativo 385 Paralisi del nervo toracico lungo 385 Trattamento riabilitativo 385 Plessopatia brachiale 387 Sindrome dello sblocco toracico superiore 387 Osteonecrosi 388 Bibliografia 389 10.c La sindrome algodistrofica: approccio multidisciplinare (Felice Galluccio, Erica Semplici) 390 Introduzione 390 Meccanismi patogenetici 391 Diagnosi e strumenti diagnostici 392 Terapia farmacologica 393 Trattamento riabilitativo 393 Conclusioni 396 Bibliografia 396 Gli autori 398Indice analitico 404

Indice

X

Presentazioni

In questo volume dedicato a un argomento davvero importante dell’attività reumatologica praticaèpresenteunsignificativonumerodicontributicheaffrontanocondoviziadidettagli il problema riabilitativo nel paziente reumatologico.

L’elemento di sicuro più interessante, e che distingue il volume da tutti gli altri in commercio, è ancora oggi l’approccio multidisciplinare alle tante tematiche che costituiscono la galassia riabilitativa. Il volume affronta diversi argomenti con uno stile sintetico tale da permetterne una rapida trasposizione in pratica. È inoltre da notare che il testo può essere utile non soltanto ai reumatologi,ma soprattutto ai colleghi fisiatri e ai fisioterapisti chepartecipano alla gestione integrata del paziente reumatico.

Tutti gli argomenti sono trattati in dettaglio, così da permettere un’immediata presa di coscienza dei problemi principali nella gestione del paziente e di avere a disposizione metodiche più adeguate alle molteplici esigenze sia dell’operatore che del paziente.

Nel complesso il libro risulta pertanto armonico nelle sue componenti, grazie all’attenta guida della Dottoressa Susanna Maddali Bongi, che ha consentito di riunire in uno stesso volumespecialitàdifferenticonunapprocciounivocoalledifficiliproblematichedelpazientereumatologico.

Marco Matucci CerinicProfessore Ordinario di Reumatologia dell’Università di Firenze

Past president della SIR (Società Italiana di Reumatologia)

La riabilitazione reumatologica è ancora oggi poco conosciuta e poco diffusa nel mondo e quasi inesistente in Italia. Le patologie reumatiche, invece, per la loro prevalenza, incidenza e multifattorialità necessitano sempre più dell’applicazione di protocolli

riabilitativi non predeterminati.Questolibrodescriveinmodoesaustivoletecnicheriabilitativepiùefficaci,secondolinee

guida nazionali e internazionali atte a ridurre la sintomatologia dolorosa e migliorare la salute globale dei pazienti evitandone la disabilità.

Finalmente una guida pratica e sintetica per tutti gli operatori sanitari che si prendono cura del malato reumatico. Un testo originale, che suggerisce un approccio multidisciplinare al trattamento riabilitativo e che riporta per le diverse malattie reumatiche cenni di eziopatogenesi,diagnosieterapiamedica.Significativarilevanzavienedataallavalutazioneglobale del malato reumatico e alla descrizione delle varie metodiche di riabilitazione presentatedafisioterapistiesperti.

Grazie alla semplicità con cui i contenuti sono esposti, questo volume risulta di immediata applicabilitànellapraticafisioterapicaevuoleessereunostrumentocapacedi indurreneipazienti una maggiore capacità di gestione della malattia e dei sintomi in collaborazione con ilmedicoeilfisioterapista.

Un elogio particolare va alla Dottoressa Susanna Maddali Bongi che ha diretto e curato la stesura del libro e grazie alla sua professionalità ed esperienza è riuscita nella realizzazione di un progetto unico nel suo genere.

Pino RioloPresidente della HP (Health Professional Reumatologia Italia)

XI

Purtroppo, spesso i malati credono o “vogliono credere” che basti il “farmacomiracoloso” per guarire o quasi dalla propria patologia. Inoltre molti dicono: “Civuoleunpo’dipazienzapersopportaregliimmancabilieffettisecondari,cisipuò

farpoco…”.Non è proprio così.Perlemalattiereumatichespessoilfarmacononèsufficiente;sononecessariealtreattività,

complementari, per riuscire a migliorare – o a non peggiorare – la propria condizione di salute, come,adesempio,lafisioterapia,l’alimentazione,glistilidivitaecc.Ciò è valido sia per le patologie reumatiche infiammatorie e autoimmuni, per le quali

la prevenzione più importante è quella secondaria (cioè il non aggravarsi o il non avere recidive) e la riabilitazione, sia per le patologie reumatiche degenerative (prevalentemente da invecchiamento), per le quali è importante anche la prevenzione primaria.Intuttoquestoassumesemprepiùimportanzal’attivitàfisioterapica,dicuisioccupaillibro,

anziilmanuale,dellaDottoressaSusannaMaddaliBongi,cheèriuscitaafarsiaffiancareneidiversi tipi di approfondimento da alcuni dei migliori professionisti delle relative discipline.

Indirizzato alla formazione dei medici e degli specialisti, il volume ha una sua validità anche per i pazienti, dato che spiega in maniera semplice ma esaustiva le varie patologie e i corretticomportamentipereffettuareunamirataattivitàmotoriaefisioterapica.

Speriamo che la pubblicazione possa quindi contribuire a un’opera di sensibilizzazione nei confronti di tutti (medici, sanitari e pazienti) per considerare nella sua giusta importanza l’attivitàfisicaefisioterapicaqualeindispensabilecomplementoalleterapiefarmacologiche.

Il curriculum professionale di Susanna Maddali Bongi e una vita dedicata a questi temi sono una garanzia sul grado di approfondimento del presente manuale.

Renato GiannelliPresidente dell’ANMAR (Associazione Nazionale Malati Reumatici)

1

Le malattie reumatiche sono patologie complesse che causano dolore cronico e notevoli compromissionifisiche,psichicheesociali,finoagravedisabilità.In Italia occupano il secondo posto nella scala di morbosità di tutte le malattie, dopo

quelledelsistemacardiovascolare,eilprimopostotraleaffezionicronico-degenerative.Laloro prevalenza nei soggetti adulti è del 26.7%.

Tutte le malattie reumatiche, pur diverse tra loro per eziologia, gravità e decorso, creano notevole disabilità sia nelle attività della vita quotidiana sia in quelle socioeconomiche, tra cui le lavorative. Il recente Rapporto sociale sull’Artrite reumatoide, realizzato dal Censis, dalla Società Italiana di Reumatologia e dall’Associazione Nazionale Malati Reumatici (Un percorso a ostacoli. Primo Rapporto sociale sull’Artrite reumatoide, 2008), rileva la presenza di importanti disabilità quotidiane nelle attività domestiche in circa la metà dei pazienti con artrite reuma-toideeunanotevolemodificazionedell’attivitàlavorativanel22.7%degliintervistati,finoalla cessazione.

Molte sono le pubblicazioni che evidenziano il grave impatto delle diverse malattie reuma-tiche(reumatismiflogisticicronici,fibromialgia, lombalgiacronica,osteoartrosi,connettivitiecc.) sulla disabilità lavorativa e i conseguenti costi sociali. Un’indagine dell’Osservatorio Sa-nità e Salute del 2008 riferisce che in Italia il totale dei costi socioassistenziali per le malattie reumatiche croniche supera i 4 miliardi di euro all’anno.

Secondo il Piano d’indirizzo per la Riabilitazione del Ministero della Salute del 2011, il mala-toreumaticopuòesseredefinitounapersonaadaltacomplessitàinquantoaffettadamalattiacronica, spesso associata a compromissione sistemica, comorbilità e complicazioni. La riabili-tazione di tali malati risulta pertanto di estrema necessità e complessità.

A fronte di questa situazione, tuttavia, a oggi la riabilitazione reumatologica è scarsamente conosciuta e attuata, contrariamente alla riabilitazione in altre discipline, quali la neurologia, la cardiologia o l’ortopedia, che spesso ingloba, senza averne la competenza, anche i pazienti reu-matici.Nederivacheireumatologisilimitanoaprescriverefarmaci,ifisiatrinonsioccupanodellariabilitazioneincamporeumatologico,ifisioterapistiapplicanolestessemetodichecheadottanonelmalatotraumatizzatoopost-chirurgico,spessoaggravandolamalattiareumatica;analogamente si comportano i podologi.

Al contrario, la riabilitazione reumatologica è in grado, se correttamente prescritta ed ef-fettuata,dipotenziarel’efficaciadellaterapiafarmacologica,riducendonel’utilizzo,d’incidere

Susanna Maddali Bongi

Introduzione

2

Introduzione

in modo rilevante sull’evoluzione verso la disabilità delle malattie reumatiche più gravi e di migliorare la qualità di vita dei pazienti.Daalcuniannilaletteraturascientificahainiziatoaconfermareleevidenzediefficaciadescrit-

te dai pochi centri che applicano il corretto approccio riabilitativo, e i congressi nazionali e in-ternazionali hanno cominciato a inserire nel programma sessioni di riabilitazione reumatologica.Tuttavia, scarse sono a tutt’oggi le competenze nell’ambito specifico della riabilitazione

delle malattie reumatiche, sia nel campo della formazione che sul territorio.D’altronde,ilmalatoreumaticonecessitadiunapprocciospecifico,personalizzatoegloba-

le: la complessa riabilitazione segmentaria che cura le parti del corpo più compromesse deve sempre necessariamente essere affiancata da un approccio globale che si occupi non solodell’apparatomuscolo-scheletricointoto,maanchedelledifficoltàpsicosocialichelemalattiereumatiche provocano. È pertanto indiscutibile che tutti gli operatori sanitari che si prendono curadeimalatireumatici(inparticolarereumatologi,fisiatri,fisioterapistiepodologi)debbanoavereuna formazionespecificasullenecessità riabilitativenell’ambitodellediversemalattiereumatiche, e delle loro differenti fasi, nonché delle metodiche riabilitative che possono essere utili, personalizzandole, ai pazienti che ne sono affetti.

Questo volume si propone di divulgare la conoscenza delle metodiche riabilitative adatte al malato reumatico e le loro indicazioni nelle diverse patologie a tutti gli operatori sanitari che curano i malati reumatici.

Il reumatologo per primo deve conoscere le tecniche di riabilitazione che possono essere vantaggiose al malato reumatico, avendo il ruolo di proporre il percorso riabilitativo al pazien-techestacurandoedicoordinareilteamriabilitativo,arricchendolodellefigureprofessionalidi cui i singoli pazienti necessitano.

Il manuale si propone di essere sintetico e pratico. Non ha quindi la pretesa di essere esau-stivo su tutte le tecniche riabilitative applicabili al malato reumatico già diffusamente conosciu-teepraticate(adesempioquellesegmentariedell’artrosi),perlequalisirimandaaitestidifisio-terapiaeaisitispecificisuivariargomenti.Nellapresenteedizionedeltestovengonodescritteletecnicheriabilitativechesisonodimostrateefficacinellanostraesperienzaditrent’annidilavoroassistenzialeescientificoinquestosettore.Iltestoèarricchitodallapropostadialcunemetodichemenoconosciute,comeleterapiemente-corpo(mind-bodytherapies),che,nellanostra esperienza, si sono rivelate di grande aiuto nel paziente reumatico.Laricercascientificahaampiamentedimostratocheiltrattamentoriabilitativodellemalat-

tiereumatiche,datalavarietàdeisintomicheproducono,dev’esseremultidisciplinare;comemultidisciplinaredev’esserelaformazionedeifisioterapistichesiapprestanoatrattarepazienticosì complessi.

Per tale motivo, per le diverse malattie, l’esposizione delle metodiche riabilitative è introdotta da un capitolo, scritto da reumatologi esperti del settore, contenente la descrizione delle evidenze scientificheedellelineeguidaelaboratedallesocietàscientifichenellediversenazioni(seesisten-ti), da cui deriva il razionale delle indicazioni alle diverse metodiche, in modo da formare il reu-matologo alla prescrizione di percorsi riabilitativi personalizzati alle esigenze dei singoli pazienti.

La valutazione del malato reumatico che precede la riabilitazione dev’essere molto accurata edeveriguardarelasaluteglobaledelpazienteintuttelesuecomponentifisiche,psichiche,comportamentali e relazionali. Pertanto i capitoli che riguardano la valutazione globale del malatosonoscrittidacompetentineivarisettori(reumatologo,posturologo,neurofisiologo,psicologo),inmododadareaireumatologieaifisioterapistisemplicistrumentiattiadiscrimi-nare le necessità dei diversi pazienti per personalizzare il trattamento e monitorarne i risultati. Aifisioterapisticompetentiinmalattiereumatichespettaladescrizionedituttalavalutazionesettoriale antropometrica e clinimetrica.

3

Introduzione

Nella primaparte del volume le variemetodiche globali sonodescritte dafisioterapisti,ognuno rigorosamente nell’ambito della propria competenza specialistica, della tecnica e dell’applicazione della stessa alle malattie reumatiche.

Nella seconda parte, la trattazione delle malattie reumatiche è effettuata in maniera sintetica dareumatologi,mentre ifisioterapistidescrivonolespecifichetecnichesettoriali,diviseperpatologia, e, ove necessario, il razionale e la tempistica dell’integrazione delle varie metodiche settoriali e globali.

Il testo integrale del libro è disponibile gratuitamente sul sito www.riabilitazionereuma-tologica.org, arricchito da contenuti complementari, approfondimenti, note, riferimenti bi-bliografici,aggiornamentiefilmati.

La stesura dei contributi da parte di specialisti di discipline diverse evidenzia un percorso riabilitativo integrato e sottolinea la necessità per il malato della collaborazione continua tra i membri del team, che nasce spontanea solo se è presente la formazione comune, appunto l’intento principale del presente testo. Essoèdunquedirettoaimedici,inparticolarereumatologiefisiatrieaglihealthprofessio-

nal,inparticolareifisioterapisti.Viene adottato come libro di testo nel master di Riabilitazione reumatologica di Firenze

e si presta a essere adottato anche nell’insegnamento di Reumatologia dei corsi di laurea per fisioterapistienelleScuoledispecializzazioneinReumatologia.Infine,datoillinguaggiosempliceecomprensibile,ilmanualeèadattopureaglistessimalati

reumaticiche,benconsapevolidell’inefficaciadellasolaterapiafarmacologica,soffronotutto-ra della mancanza di competenze nel campo della riabilitazione e necessitano di una guida per poter discernere quali siano le tecniche da evitare nella loro situazione e quali possano invece aiutarli nella soluzione dei rispettivi problemi.Date l’efficaciae lacomplessitàdellariabilitazionereumatologica,è indispensabiledivul-

garne la conoscenza ed estenderla sul territorio italiano e negli altri Stati, incentivando l’ef-fettuazionedistudiscientifici, l’elaborazionedi lineeguidaeformandopersonalemedicoeparamedico altamente specializzato che possa validamente effettuarla a tutti i malati reumatici a cui sia necessaria. Questi sono gli ambiziosi obiettivi che si propongono sia il libro che il sito www.riabilitazionereumatologica.org.

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Angela Del Rosso, Susanna Maddali Bongi

5.a L’artrite reumatoide

L’ArtriteReumatoide(AR)èunamalattiainfiammatoriacronicasistemicachecolpi-sceelettivamente learticolazionidiartrodali.Lagravitàe l’evolutivitàdellaflogosisinoviale causano erosioni e distruzione dei capi ossei articolari, che determinano

anchilosi e deformità articolari con conseguente grave disabilità funzionale e lavorativa.

EPIDEMIOLOGIA

L’AR è ubiquitaria, con prevalenza compresa tra lo 0.8 e il 2% della popolazione e incidenza di circa 6 nuovi casi per 10.000 adulti per anno. È più frequente nel sesso femminile che in quello maschile(rapportodi4a1);nell’etàavanzata,iduesessinesonocolpitiinmanieraanaloga.

L’esordio avviene in prevalenza tra i 40 e i 60 anni, ma l’AR può esordire a qualsiasi età: la forma giovanile ha esordio antecedente ai 16 anni e la forma dell’anziano talora può comin-ciare anche dopo i 90 anni.

EZIOPATOGENESI

La causa dell’AR è sconosciuta. Attualmente si ritiene che la malattia inizi dall’interazione di fattori genetici e ambientali.

Il 50% del rischio di sviluppare AR è attribuibile a fattori genetici, anche se i fattori non gene-tici hanno un impatto predominante sull’espressione di malattia.

Più di 30 regioni genetiche del sistema HLA sono associate con l’AR. I portatori degli alleli HLA-DRB1condividonounmotivocomune,notocomel’epitopocomune,collegatoaunaumentodelrischiorelativodisviluppareARdicirca4-5volte.

Gli agenti infettivi sono stati sospettati a lungo come potenziali fattori scatenanti per l’AR. IlvirusdiEpstein-Barr,ilparvovirusB19eiretrovirussonostatistudiati,maidatichepos-sanoidentificareunagenteviralequaleagenteeziologicomancano.Sebbene i fattori scatenanti dell’ARdebbano ancora essere identificati, sono conosciute

moltechemiochineecitochineproinfiammatoriechehannounruolofondamentalenellapa-togenesi della malattia.

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L’attivazioneel’infiltrazionedilinfocitiTemacrofaginellamembranasinovialeportaallaproduzionedelleinterleuchine-1,-2,-6,-8,-10,-17,diTumorNecrosisFactora(TNF-a), platelet-derivedgrowthfactor,insulin-likegrowthfactoretransforminggrowthfactorb. Tali molecolesonoimplicatenell’infiammazioneenellaproliferazionedellamembranasinoviale,nella distruzione cartilaginea e ossea e negli effetti sistemici della malattia. Soprattutto l’iper-produzionediTNF-a,dovutaalleinterazionitralinfocitiTeB,aisinoviocitisimil-fibroblasti-ciesimil-macrofagici,guidalaflogosisinovialeeladistruzionearticolare.IlinfocitiBinfiltranoanchelamembranasinovialeesidifferenzianoinplasmacellule,che

producono immunoglobuline policlonali e Fattore Reumatoide (FR). Inoltre,ifibroblastisinovialisonoattivati,rilascianocollagenasieattivanol’espressionedei

geni delle metalloproteinasi, che conducono alla distruzione dei tessuti della matrice cartilagi-nea e ossea. I risultati ultimi sono la formazione del panno sinoviale con l’invasione della car-tilagine articolare, le erosioni periarticolari e l’osteoporosi, la tumefazione delle articolazioni, la distruzione delle strutture periarticolari.

Gli anticorpi diretti contro i Peptidi Citrullinati Ciclici(anti-CCP)sembranoessereimplicatinellapatogenesidell’ARelegatiamodificazionipost-traduzionalineglialleliHLA-DRB1,portatoridell’epitopocomune.Sisupponechegliantigenisubiscanolemodificazionipost-traduzionalidell’aminoacidoargininaincitrullina.Ciòpermettelaformazionedeglianti-CCP.

Il fattore ambientale meglio studiato per l’AR, cioè il fumo, sembra essere un fattore di rischio perlamalattiaCCP-positiva,inparticolarenelcontestodellapositivitàperglialleliconl’epi-topoHLA-DRB1condiviso.

ISTOPATOLOGIA

Le principali alterazioni dell’AR sono a livello delle articolazioni diartrodali. Il danno è ag-gravato dalla contemporanea compromissione delle strutture periarticolari, in particolare dei tendini e delle borse tendinee.

A livello articolare, la peculiarità istopatologica dell’AR, causa dei gravi fenomeni distruttivi, è il panno sinoviale,dovutoallealterazioniflogisticheeproliferativedellecelluledellamembranasinoviale e delle cellule ematiche immunocompetenti che si accumulano a tale livello. Ilpannosinovialeinvadeedistruggelacartilaginearticolareel’ossoepifisario.Leerosioni os-

see si localizzano preferenzialmente nelle zone in cui l’osso non è rivestito di cartilagine (polo vascolare).L’esitofinaledellacompromissionearticolarepuòesserel’anchilosi fibrosa.

Nei casi più gravi, oltre alle strutture articolari e periarticolari, la malattia ha un coinvolgimento extrarticolare dovuto principalmente alla vasculite, prevalente nelle arterie di piccolo calibro, alla formazione del nodulo reumatoide (formato da 3 aree concentriche: una zona centrale di necrosi fibrinoide,unazonaintermediaformatadastratidicelluleallungatedisposte“apalizzata”euna zona periferica rappresentata da un tessuto di granulazione) e, più di rado, alla presenza di amiloide.

QUADRO CLINICO

L’AR è caratterizzata da un’estrema variabilità delle manifestazioni cliniche, delle modalità diesordioedidecorso,dellealterazionideiparametrisiericieradiografici,tantodarenderespessodifficoltosalasuaidentificazione,cheancoroggiè,soprattuttonellesueprimefasi,basata sull’intuito e sull’esperienza dello specialista. D’altro canto, con la scoperta di far-

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5 I reumatismi infiammatori

maci tantopiùefficaciquantopiùprecocementeutilizzati,è indispensabileeffettuareunadiagnosi nella fase iniziale della malattia, prima che si manifestino le gravi lesioni articolari irreversibili.

Esordio della malattia

L’esordio può essere acuto o graduale. In questo caso insorgono dolore e rigidità mattutina in varie articolazioni e progressivamente si sviluppano vere artriti.

Frequentemente già all’esordio il quadro è di una poliartrite cronica, che interessa le piccole articolazioni delle mani e dei polsi, spesso colpite rapidamente e simmetricamente.

In circa un terzo dei casi l’AR esordisce come una mono-oligoartrite, con interessamento di una o poche articolazioni, specialmente ginocchio, caviglia, polso o piccole articolazioni della mano.

Talora l’impegno articolare è preceduto da una sindrome del tunnel carpale bilaterale, dovuta a te-nosinovitedeitendiniflessoridelledita,che,alivellodelcarpo,comprimonoilnervomediano.

Nell’anziano l’esordio è di frequente simile alla polimialgia reumatica, con dolore alle spalle e sovente anche alle articolazioni coxofemorali e successivo interessamento delle piccole arti-colazioni.

L’esordio palindromico, più raro, è caratterizzato da episodi di artrite fugace ad articolazioni diverse, che regrediscono spontaneamente in pochi giorni e si presentano a intervalli variabili anche per mesi o anni, prima di sfociare nell’AR.

L’AR può esordire pure con mialgie, più o meno diffuse, talora intense, che precedono di alcunimesil’insorgenzadell’artriteconunquadrosimileaquellodellasindromefibromialgica.

Manifestazioni articolari

Nella maggior parte dei casi l’AR è una poliartrite in cui potenzialmente tutte le articolazioni diartrodali sono colpite. In genere ha un andamento centripeto: l’artrite si manifesta dapprima alle piccole articolazioni delle dita delle mani, Interfalangee Prossimali (IFP) e Metacarpofalangee (MCF) e dei polsi, e alle Metatarsofalangee (MTF) e IFP delle dita dei piedi, e quindi alle arti-colazionipiùprossimali.AnchelearticolazioniTemporo-Mandibolari(TM)ecricoaritenoideevengono talora colpite.

L’AR ha tipicamente una distribuzione simmetrica e un carattere aggiuntivo, con l’interessamento di nuove articolazioni senza la regressione nelle sedi precedentemente colpite.

Il sintomo articolare preminente è il dolore spontaneo, a cronologia infiammatoria, con in-sorgenza e maggiore intensità a riposo, con dolorabilità articolare alla pressione e al movimento.

Si associa rigidità articolare, più pronunciata dopo una lunga inattività, in particolare al mat-tino (morning stiffness), generalmente di lunga durata. Sono presenti tutte le altre caratteristi-chedell’infiammazione,tracuicalore e rossoredellacutesoprastantel’articolazione;dimaggiorimportanza è la tumefazione articolare, dovuta a sinovite e versamento articolare. L’aumento di pressione intrarticolare può spingere il contenuto articolare attraverso aree di minor resistenza capsulare, dando origine alle cisti sinoviali. Spessolaflogosisiestendeallestrutture para-articolari, in particolare ai tendini e alle borse. La

limitazione funzionale è dovuta, nelle prime fasi di malattia, alla contrattura muscolare antalgica causatadallacompromissionearticolare;inseguitoècausatadallelesioniarticolariepara-arti-colari,oltrechedall’ipotrofiamuscolare.

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Mani e polsi. Sono colpiti frequentemente e gravemente. A livello delle dita, sono interessate le IFP e le MCF, mentre le articolazioni Interfalangee Distali (IFD) sono colpite raramente. A causadell’invasivitàdelpannosinoviale,sonocompromessetuttelearticolazionicomunicanti;alivellodelpolso,vengonoleselearticolazioniintercarpiche,laradio-carpica,laradio-ulna-re,lecarpo-metacarpalieleintermetacarpali.Ilpolsorisulta,perciò,spessotumefatto(Fig. 1),cosìcomelearticolazioniMCFeleIFP.Inquesteultimesedilaflogosiprovocalatipicatumefazione fusata del dito. L’impegno tenosinovitico aggrava il quadro sintomatico e compromette maggiormente la funzionalità articolare. Un altro segno caratteristico dell’AR è l’atrofia dei muscoli interossei (Fig. 2).

La deviazione radiale del carpo e lo scivolamento ulnare del carpo sono le più frequenti deformità del polso. La distruzione da parte del panno delle strutture di contenzione del versante ulnare del carpo (soprattutto del legamento triangolare) porta allo scivolamento palmare del tendine delmuscoloestensoreulnaredelcarpo,chedivieneflessore,ealla lussazionedorsaledellatestaulnare,caputulnae,responsabiledelsegnodelcosiddetto“tastodipianoforte”.Piùdirado si osserva la deformazione opposta, cioè la deviazione ulnare del carpo, dovuta soprattutto adistruzioniimponentidelcompartimentointerno.Laflogosiarticolaredelcarpo,inparti-colare quella a livello dell’articolazione tra scafoide e semilunare, provoca la distruzione del legamentoscafo-semilunare,conconseguenteinstabilità del carpo.

La deviazione ulnare delle dita(o“acolpodivento”)èprovocatadallatumefazionedorsaledelle MCF (Fig. 3) che determina la lussazione volare delle falangi prossimali sulle teste meta-carpali, con stiramento del tendine estensore e suo scivolamento laterale (Fig. 4). In tal modo

Figura 1 – Sinovite del polso.

Figura 3 – Artrite delle MCF con sublussazione dorsale delle teste metacarpali.

Figura 2 – Sinovite del polso e atrofia muscoli in-terossei.

Figura 4 – Artrite delle MCF con iniziale deviazio-ne delle dita “a colpo di vento”.

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imuscoliestensoridivengonoflessorieadduttoridelledita.Ladeformazione “en boutonnière” (o “adasola”)ècaratterizzatadall’estensionedellaMCF,dallaflessioneconrigiditàdell’IFP(cheprotrude attraverso la lacerazione del tendine estensore del dito) e dall’iperestensione delle IFD, mentre la deformità “a collo di cigno”consistenellaflessionedellaMCF,coniperestensio-nedellaIFPeflessionedellaIFD(Fig. 5). La deformità delle dita “a martello” è costituita dalla flessione isolatadella IFD.Èdovuta alla rotturadel tendinedell’estensore lungodelleditain prossimità della sua inserzione distale e alla conseguente retrazione dei tendini palmari. Il pollice “a zeta”consistenellaflessionedellaMCFconl’iperestensionedellaInterfalangea(IF).La sinovite della MCF determina distruzione dell’estensore breve e lussazione ulnare e volare dell’estensorelungo;inquestomodol’articolazioneMCFsubisceunaprogressivasublussa-zione anteriore e l’IF assume un atteggiamento d’iperestensione. Il pollice addotto è determinato dallalussazionedell’articolazionetrapezio-metacarpaleedall’adduzionedelprimometacarpo(Fig. 6). Tale adduzione s’instaura per la retrazione del muscolo adduttore del pollice. Lo squilibrio secondario dei muscoli estrinseci può determinare un’iperestensione della MCF. Può conseguireanchelaflessionedell’IF(“pollice a zeta invertito”).

Gomiti.Sonocoinvoltidifrequente.L’interessamentodell’articolazioneomero-ulnarecausali-mitazione dolorosa dell’estensione e lieve tumefazione tra epicondilo e olecrano. La compromis-sionedell’articolazioneradio-omeraleriducelaprono-supinazionedell’avambraccio.Nonèrarala borsite olecranica.

Spalle. Sono interessate spesso. Il versamento, quando presente, si estrinseca anteriormente. Più comunisonoildoloreelalimitazionefunzionale.Relativamentefrequentianchelelesioni,finoallarotturacompleta,dellacuffiadeirotatori.Pervisualizzarelapresenzadilesionieversamentiarticolarieperiarticolarinonevidenziabiliconl’esameobiettivo,èparticolarmenteutilel’ecografia.

Caviglie e piedi. L’interessamentoflogistico può essere uniforme o limitato a singole articolazio-ni.L’articolazionetibio-tarsicavienecoinvoltapiùdiradodellearticolazionidelpiede.

La tumefazione del collo del piede, specie a livello del malleolo esterno, è dovuta infatti all’in-teressamento dell’articolazione sottoastragalica, che si manifesta con dolore alla volta plantare, accentuato nei movimenti di torsione del piede e con impossibilità a camminare su terreni scon-nessi. Il coinvolgimento delle articolazioni sottoastragaliche può portare alla deformità in valgo del retropiede.

Possono essere interessate anche altre articolazioni del tarso (tra astragalo e scafoide, tra calca-gno e cuboide e tra scafoide e cuneiformi), con conseguenti collasso dell’arco longitudinale e piede piatto.

Figura 5 – Deformità “a collo di cigno”. Figura 6 – Deformità del “pollice addotto”.

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Spesso si associa un impegno tenosinovitico, non sempre facilmente discriminabile, che aggrava il quadro sintomatico e compromette maggiormente la funzionalità articolare.

Le articolazioni dell’avampiede, in particolare le MTF, sono le più frequentemente colpite dall’AR. All’inizio l’impegno dell’avampiede si manifesta con metatarsalgia e poi subentra una franca artrite delle articolazioni MTF. L’impegno di tali articolazioni porta al crollo dell’arcata plantare trasversa, per cui il piede appoggia in terra con tutte le teste metatarsali, con ipercheratosi delle teste metatarsali centrali. Successivamente, l’impegno delle MTF provoca sublussazione metatarsale plantare con iperestensione delle MTF e flessione delle IF (dita “a martello”) dovuta anche al coinvolgimentodeimuscoli intrinseci, che funzionanonondaflessori delleMTF,madaestensori,essendoilorotendinimigratidorsalmente.Ilcuscinettofibroadipososottoletestemetatarsali scivola in avanti e le teste metatarsali restano prive della sua protezione nel contatto col suolo. Il dolore durante la deambulazione è ancora più intenso.L’instabilità delleMTF, col conseguente scivolamento laterale dei tendini deiflessori ed

estensori, provoca il valgismo dell’alluce e la lussazione fibulare delle dita. Quando la V MTF non devia, tali alterazioni conferiscono il tipico aspetto triangolare all’avampiede reumatoide.

Articolazioni coxofemorali.Sonocolpitenel25-30%deicasidiAR,spessobilateralmenteeinfase tardiva. Il loro interessamento è potenzialmente invalidante. Il tipico dolore d’anca è loca-lizzatoinsedeinguinale,s’irradiaallafacciaanterioredellacosciafinoalginocchioeposterior-mente interessa i glutei. Il dolore, già presente a riposo, è intenso nella posizione eretta e du-rante la deambulazione. La compromissione iniziale riduce l’escursione articolare soprattutto a carico della rotazione interna e dell’abduzione. Può concomitare una borsite trocanterica. In stadio avanzato, i fenomeni distruttivi sinoviali possono causare la protrusione dell’acetabolo.

In caso di dolore persistente, con quadro radiologico normale, è necessario valutare, tramite Risonanza Magnetica (RM), l’eventualità di un’osteonecrosi asettica della testa femorale, spes-so dovuta alla terapia steroidea.

Ginocchia. L’interessamento delle ginocchia è frequente e precoce ed è caratterizzato da versa-mento, talora abbondante. Può causare instabilità e deformità articolare in valgo o in varo, sia de-terminandol’atrofiadelquadricipitechecom-promettendo l’apparato capsulolegamentoso. Concomita contrattura in flessione che, semantenuta a lungo (ad esempio, per l’utilizzo di un cuscino sotto il cavo popliteo durante la posizione supina), può causare lussazione posteriore della tibia per la prevalente azione deimuscoliischio-cruraliequindianchilosiinflessione.

Non è rara anche la possibilità che si for-mi una tumefazione a livello popliteo (“cisti di Baker”) per l’aumento di pressione intrar-ticolare, che, durante il movimento, può fare erniare la membrana sinoviale. Le cisti pos-sono causare limitazione del movimento di flesso-estensionedelginocchio,comprimerevasivenosiconconseguenteedemadastasiagliartiinferiori,infiltrarsitraimuscolidelpolpaccio,dovepossonorompersiprovocandodoloreetumefazione,simulandounatromboflebite(Fig. 7). Le cisti di Baker sono facilmente dia-gnosticabiliconl’esameecografico.

Figura 7 – Tumefazione del polpaccio dovuta a rottura di una cisti di Baker.

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Rachide. Il rachide non viene quasi mai colpito dall’AR. Nel 30% dei casi fanno eccezione le prime articolazioni della colonna cervicale e, in particolare, le diartrosi tra l’atlante e il dente dell’e-pistrofeo: l’articolazione della parte posteriore dell’arco dell’atlante con la faccia articolare anteriore del dente dell’epistrofeo, l’articolazione della faccia articolare posteriore del dente conillegamentotrasversodell’atlanteelearticolazioniinterapofisarie.Lasinoviteatalilivelliè causa di usura dei tessuti articolari (ossa e parti molli) che determina nel tempo la comparsa dilassitàlegamentose,finoallarotturadellegamentotrasverso,edierosioniconconseguentidislocazioni ossee. In questa sede, per la loro particolare gravità, vanno ricercate con radio-grafie,TCeRM:

sublussazione anteriore dell’atlante: è l’alterazione più frequente, visibile con una radiografia in proiezione laterale della colonna cervicale in massima flessione, che evidenzia una distanza di oltre 3 mm tra il processo odontoide e l’arco anteriore dell’atlante. Può determinare una mielopatiacervicaledacompressione;

risalita del dente: è una delle situazioni più temibili in quanto il dente s’impegna nel forame occipitaleecomprimeilbulbo;

erosioni del dente:causanoinstabilitàarticolare,sinoallafratturadeldente; lesioni a carico delle altre articolazioni sinoviali del tratto cervicale superiore: possono pro-

vocare slittamento delle vertebre e compressione midollare, con comparsa di sintomatologia neurologica anche grave.

I pazienti con compromissione del rachide cervicale da AR possono presentare dolore e rigi-dità nei movimenti del collo, cefalea nucale, nevralgia occipitale ed episodi di disfunzione del mi-dollo. I sintomi d’allarme della mielopatia cervicale sono i disturbi della sensibilità, la debolezza muscolaredegliartisuperiorieinferiori,laperditadicontrollodeglisfinteri,icrampimuscolari.

A livello del rachide dorsale e lombare si può riscontrare una sinovite a livello delle articolazio-ni diartrodali tra le faccette articolari posteriori, in genere concomitante a discoartrosi allo stesso livello. Inoltre non è raro il cedimento del soma vertebrale come conseguenza dell’osteoporosi se-condaria all’AR e della terapia con corticosteroidi.

In circa il 55% dei pazienti sono colpite anche le articolazioni temporo-mandibolari, con com-parsadidolorelocaleedifficoltàall’aperturaoraleeallamasticazione.

In presenza di ricorrenti episodi di disfonia, di dispnea, di stridore laringeo o di improvvisi abbassamenti di voce può esservi, sebbene raro, il coinvolgimento delle articolazioni laringee, in particolare quelle cricoaritenoidee.

Ancora più rara è un’ipoacusia da interessamento sinovitico delle articolazioni tra gli ossicini dell’orecchio medio.

Manifestazioni extrarticolari

Sono presenti soprattutto in pazienti con AR sieropositive al FR e possono creare un notevole polimorfismoclinico.

Cute

Noduli sottocutanei.Presentinel20-40%deisoggetticonAR,sonoduri,nondolenti,mobili.Sono presenti nelle zone sottoposte a microtraumi e pressione, soprattutto sul lato ulnare dell’avambraccio, in prossimità dei gomiti, sulle tuberosità ischiatiche, sulle dita e sul dorso

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delle mani (Fig. 8). La consistenza du-ro-elasticaelamancatascomparsaconla pressione li differenziano dalle cisti sinoviali.

Vasculiti cutanee. Sono le manifestazioni più frequenti della vasculite reumatoide. La forma più comune è la vasculite delle arterie digitali che si manifesta col fe-nomenodiRaynaudoconmicroinfartiperiungueali. Possono causare ulcere alle gambe con necrosi cutanea.

A causa della terapia con steroidi, inol-tre, la cute dei soggetti con AR è spesso sottile,fragile,atroficaericcadiecchimosi.

Sistema nervoso periferico

Sindromi da intrappolamento. Sono dovute alla compressione che le strutture articolari e tendinee esercitano sui nervi nei punti in cui essi sono contenuti in strutture inestensibili. Frequente è la sindrome del tunnel carpale, derivante dall’intrappolamento del nervo mediano a livello del canale del carpo. Causa parestesie con o senza dolore nel territorio d’innervazione del nervo mediano (prime tre dita e metà del quarto), soprattutto notturne, ingravescenti, e successiva-mente compaiono perdita del tatto, diminuzione della forza di presa e atrofia dell’eminenza tenar. Può essere presente sin dalle prime fasi della malattia, spesso bilateralmente.

Neuropatia sensitiva distale. Quadro scarsamente evolutivo, dovuto a vasculite dei vasa nervo-rum e caratterizzato da parestesie, soprattutto agli arti inferiori.

Mononeurite multipla. È sostenuta da una vasculite necrotizzante. Alle parestesie segue un deficit motorio di uno o più nervi periferici, con paresi improvvise.

Sistema nervoso centrale. Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale è raro e può essere dovuto a lesioni determinate da noduli reumatoidi o a vasculite reumatoide, oltre che alla com-pressionedistrutturenervoseacausadell’interessamentoatlo-epistrofeo.Tuttavia,nonostantela relativa frequenza di quest’ultimo, è raro che si manifestino i segni della mielopatia cervicale per la notevole ampiezza dello speco vertebrale a tale livello e per la lenta progressività delle lesioni.

Disturbi dell’umore come depressione, irritabilità, ansia sono abbastanza frequenti.

Sistema cardiocircolatorio

Pericardio. La pericardite sintomatica è rara, ma con l’ecocardiografia un versamento di piccole dimensioniounispessimentodeifogliettipericardicièdimostrabilenel30-50%deicasi.

Endocardio. Di rado noduli reumatoidi possono localizzarsi a livello endocardico e determi-nare alterazioni valvolari.

Miocardio. Un interessamento miocardico può essere secondario alla presenza di noduli, di vascu-lite oppure a deposizione di sostanza amiloide nel contesto del muscolo cardiaco. Spesso è asintomatico, solo sporadicamente la miocardiopatia può causare scompenso cardiaco. L’e-lettrocardiogramma può rilevare anomalie del ritmo, dovute a lesioni reumatoidi miocardiche a livello del sistema di conduzione.

Figura 8 – Presenza di numerosi noduli cutanei sulle dita delle mani.

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Nei pazienti con AR sono state osservate pure un’accelerazione dell’aterosclerosi e una maggior frequenza di cardiopatia ischemica,dovutaallaflogosiealleterapieche,purcontrastan-doilprocessoflogisticoequindiabbassandoilrischiodiaterosclerosi,hannoripercussionisulmetabolismoglico-lipidicoedell’omocisteina,chepossonofavorirelelesioniendoteliali.

Sistema respiratorio. L’interessamento pleuropolmonare è uno dei più frequenti.

Pleurite. Malgrado sia rara a livello clinico, gli studi autoptici ne documentano una frequenza attorno al 50%.

Polmoni. La fibrosi interstiziale diffusa è piuttosto frequente, anche se segni clinici conclamati compaiono solo nel 14% dei casi. L’ispessimento interstiziale inizia alle basi polmonari e puòarrivarefinoall’aspettoradiograficocosiddetto“anidod’ape”.

Pneumopatia nodulare. È causata da noduli di dimensione varia (da alcuni mm a qualche cm) nel parenchima polmonare. In genere sono asintomatici e si riscontrano casualmente nelle radiografie del torace.

Sindrome di Caplan. Consiste nella presenza di nodulosi polmonare multipla in pazienti con AR positiva al FR e sottoposti a inalazione di carbone, silice, asbesto, granito, gesso, fibre tessili. I noduli sono più grandi di quelli reumatoidi, probabilmente per iperreattività dei soggetti con AR all’inalazione di polveri.

Rara è l’arterite polmonare, la quale, come la fibrosi polmonare, può causare ipertensionepolmonare.Infine,variecomplicanzepolmonari(fibrosi,polmoniteinterstizialeacuta)possonoessere

causate da farmaci usati nella terapia dell’AR (come il Methotrexate, MTX).

Apparato gastrointestinale. Si tratta in genere di manifestazioni iatrogene. I FANS (Farmaci An-tinfiammatoriNonSteroidei)possonocausareesofagitedareflusso,gastriteerosivaeulcerapeptica. Il MTX può causare enterite acuta ed epatopatia.

Xerostomia. Dovuta alla compromissione delle ghiandole salivari tipica della sindrome di Sjögren, è spesso associata all’AR.

Occhi

Xeroftalmia e cheratocongiuntivite secca. Sono le manifestazioni più frequenti, dovute al coinvol-gimento delle ghiandole salivari tipico della sindrome di Sjögren.

Episclerite. È l’infiammazione superficiale della sclera, che provoca dolorabilità dell’occhio e si risolve con terapia steroidea topica.

Sclerite. Infiammazione profonda della sclera, dovuta a vasculite, che può causare la perdita della vista, è caratterizzata da rossore all’occhio, intenso dolore, lacrimazione, fotofobia e deficitdelvisus.Colpisceentrambigliocchinel70%deicasi;lascleriteanterioreèlapiùco-mune, è aggressiva, può portare a necrosi e ad assottigliamento sclerale. Nei casi più gravi, si può giungere alla perforazione della sclera (scleromalacia perforans). Talvolta la cheratite, che comporta offuscamento visivo, arrossamento e dolore, può associarsi alla vasculite.

Apparato urinario

Rene. Frequente è il coinvolgimento di origine iatrogena (ciclosporina, FANS e sali d’oro). Di rado il rene è colpito da vasculite e amiloidosi. La microalbuminuria è il rilievo più comune.

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Sistema linfopoietico

A. Linfoadenomegalia. Non è infrequente a carico di stazioni linfonodali drenanti le articola-zionicolpitedalprocessoflogistico,ingenereascellarioinguinali,incuiilinfonodisonopalpabili, poco o non dolenti e mobili.

B. Adenosplenomegalia.ÈrilevantenelmorbodiStillenellasindromediFelty.

Sintomi sistemici. Astenia, malessere, febbre, anoressia e dimagrimento, intensi particolarmente nelle fasiacutedellamalattia,sonodovutiallecitochineproflogogene.

VARIANTI CLINICHE

Sindrome di Felty. AR sieropositiva con FR ad alto titolo (frequente è il reperto di noduli reumatoidi sottocutanei), splenomegalia e leucopenia (granulocitopenia).

Morbo di Still dell’adulto. Raro, simile alla forma giovanile, caratterizzato da puntate di febbre elevata, con rash cutaneo evanescente e poliartrite.

AR a esordio senile. Inizia a un’età superiore ai 60 anni e ha la stessa distribuzione nei due sessi. Insorge sovente in modo acuto e simile alla polimialgia reumatica, coinvolgendo per prime le grandi articolazioni, in particolare le spalle. Nell’AR senile è più frequente la com-promissione delle condizioni generali (astenia, anoressia, dimagrimento), i valori dei para-metri di flogosi (VES e PCR) sono più elevati, il FR è meno spesso positivo.

AR aggressiva. Presenta fattori predittivi negativi, quali sesso femminile, alto numero di arti-colazioni tumefatte, erosioni precoci, positività ad alto titolo del FR, valori persistentemente elevatidiVESePCR,positivitàdell’HLA-DRB1edeglianticorpianti-peptidecitrullinato(anti-CCP).IpazienticonARaggressivadifficilmenterispondonoaitrattamentidifondoin monoterapia e/o agli steroidi, continuano ad avere un alto numero di articolazioni tume-fatte, presentano nuove erosioni ossee e spesso complicanze extrarticolari.

ESAMI BIOUMORALI

Il dosaggio dei parametri di flogosi è di basilare importanza nella diagnosi e soprattutto nel monito-raggiodell’attivitàdimalattiaedell’efficaciadellaterapiainstaurata.Gliindicibioumoralidosatipiù comunemente sono la VES, la Proteina C Reattiva (PCR), le a2-globulineel’a1-glicopro-teinaacida.Questiindiciaumentanonellefasidiattivitàdellamalattiaesiriducono,finoanor-malizzarsi, nelle fasi di remissione spontanea o indotta dalla terapia. La PCR è la molecola che piùfedelmenteeprecocementeseguel’andamentoclinicodell’artrite;inoltredàutiliindicazionisull’estensionedelprocessoflogistico,correlatoall’entitàdell’innalzamentodeisuoilivellisierici.

Il Fattore Reumatoide (FR) è un’immunoglobulina M con attività autoanticorpale diretta verso determinantiantigenicidelframmentoFcdelleIgG,spesso–atorto–identificatocomeilmarker dell’AR. In realtà, la presenza del FR in corso di AR non è né altamente sensibile né specifica,ritrovandosiinmoltealtremalattie,comenelleconnettiviti,nellemalattieinfettive,nelleinfiammazionicronichepolmonariedepatiche,nelleneoplasie,nellecrioglobulinemie,e anche in soggetti sani, soprattutto se anziani. La presenza e l’assenza del FR dividono la malattia in AR sieropositiva (70-75%deicasi)eAR sieronegativa. Il FR può avere importanza prognostica quando, persistendo ad alti titoli, aiuta a differenziare, insieme ad altri parametri sierici e clinici, la variante aggressiva, mentre ha scarso valore predittivo per la diagnosi e non hautilitànelfollowupdellamalattia.

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Oltre al FR IgM esistono FR di tipo IgG e IgA, spesso presenti nelle AR sieronegative, ma dosabilisoltantoconmetodicheELISA(EnzymeLinkedImmunoSorbentAssay)eRIA(Ra-dioimmunoassay).Iltesteffettuatocomunementeneilaboratorièillatextest(oRA-test),cheutilizza particelle di lattice di polistirene rivestite di IgG umane.

Gli anticorpi anti-peptide citrullinato (anti-CCP)hannodimostratoun’altaspecificità(96-98%)per l’AR. Sono presenti nel siero dei pazienti affetti da AR sin dalle prime fasi di malattia e hanno valore predittivo per l’erosività ossea. Il25-50%deipazienticonARpresentaunamoderataanemia“damalattiecroniche”(side-

ropenia, transferrina ridotta, ferritina normale o aumentata). Può intervenire anche un’anemia sideropenica (in genere da sanguinamento gastrointestinale causato dai FANS).

Alcuni pazienti con AR hanno leucocitosi (spesso causata dall’uso degli steroidi), mentre la presenza di leucopenia e/o piastrinopenia può essere causata dal trattamento con immuno-soppressori. È possibile osservare una piastrinosi correlata alle fasi di attività della malattia.

Un elevato numero di pazienti presenta ipergammaglobulinemia.

ESAME DEL LIQUIDO SINOVIALE

Nei pazienti con AR, il liquido sinoviale è torbido, fluido (per la depolimerizzazione dell’acido ialuronico), il coagulo mucinico è friabile e, se lasciato in provetta, per la maggiore concentrazione delle proteine e dei fattori della coagulazione, può coagulare. La concentrazione di glucosio è ridotta. Il numero di globuli bianchi è moderatamente aumentato(5-50.000cellule/mm3)e,afre-sco, è possibile visualizzare cellule con inclusioni citoplasmatiche periferiche rotondeggianti, i cosiddetti ragociti.

ESAMI STRUMENTALI

Tra gli esami strumentali d’immagine, la radiologia convenzionale, che consente d’indagare tutte le articolazioni interessate dall’AR, resta la tecnica più idonea a confermare la diagnosi di AR e a monitorare le lesioni nel tempo. Nelle fasi precoci può risultare o del tutto negativa o individuare la tumefazione delle parti molli periarticolari e l’osteoporosi iuxtarticolare,chepuòassumerespecificitàse compare simmetricamente alle piccole artico-lazionidellemaniedeipiedi;inunafasesucces-siva rileva la riduzione dell’interlinea articolare e le erosioni articolari. La riduzione dell’interlinea articolare è dovuta alla riduzione di spessore della cartilaginearticolare;èunariduzioneuniformeenon limitata alle zone di carico come nell’artro-si. Le erosioni sono le alterazioni radiologiche più specifichedell’AR(il75%deipazientilesvilup-pa entro i primi due anni dall’esordio). Compa-iono dapprima in sede marginale, a livello delle zone di osso non ricoperte di cartilagine, com-prese tra l’inserzione capsulare e la cartilagine ar-ticolare, dove assumono l’aspetto caratteristico “acolpod’unghia”,einseguitosiestendonoatuttal’epifisiossea(Fig. 9).

Figura 9 – Rx: osteoporosi iuxtarticolare: ridu-zione della rima articolare e erosioni “baciate” marginali a livello della II MCF.

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Nello stadio avanzato, l’esame ra-diograficopuòvisualizzare la scom-parsa delle rime articolari, l’anchilosi articolare (tipica quella a livello delle ossa del carpo), numerose e grosso-lane erosioni con formazione di geodi (aree osteolitiche non circondate da orletto, sempre in comunicazione con l’articolazione) (Fig. 10) e le ti-piche sublussazioni e lussazioni articolari.

L’ecografia è una tecnica sempre più utilizzata che consente d’indagare nonsololelesioniflogistichedeites-suti molli periarticolari, come tendini, legamenti, muscoli, nervi periferici e tessuto sottocutaneo, ma anche quel-le articolari a carico della sinovia, della capsula, della cartilagine e della corticale ossea. Nel paziente con AR essa permette, infatti, di esaminare il panno sinoviale, la sede e l’entità dei versamentielapresenzadierosioniosseenonancoravisibiliall’esameradiograficostandard(Figg. 11, 12).Lostudioecograficoconmetodicapower-dopplerfornisceinformazionisullavascolarizzazionedelpannosinovialeesullasuaattivitàflogistica.Altrivantaggidell’ecografiasonoicosticontenuti,larapiditàdell’esameel’assenzadiradiazioni,oltreallanon-invasività,contrariamente all’artroscopia, la cui utilità è legata alla possibilità di eseguire una biopsia mirata, che,tuttavia,difficilmenteconsenteunadiagnosicertadiAR.

Altri esami, come la tomografia computerizzata e la RM, hanno, a causa dei costi elevati, un

utilizzo limitato allo studio di situazioni particolari, quali la compromissione midollare conse-guente alla patologia cervicale. A livello delle articolazioni delle mani e dei polsi, la RM contra-stataconilgadolinioidentificacongrandeaccuratezzalaflogosisinoviale,l’edemadell’ossosubcondrale e le iniziali erosioni, risultando, in casi selezionati, d’insostituibile utilità nella diagnosi precoce di AR.

Figura 10 – Rx: gravi erosioni al carpo e alle articolazioni IFP in corso di AR.

Figura 11 – Panno sinoviale e versamento artico-lare in ecografia coxofemorale.

Figura 12 – Erosione di una testa metacarpale vi-sibile in ecografia.


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DIAGNOSI

La diagnosi di AR è soprattutto clinica. Quando la malattia è conclamata e la sintomatologia clinica è evidente, la diagnosi risulta notevolmente semplice, anche per la positività delle indagini bioumorali e d’immagine. Per scopi di ricerca possono risultare utili i nuovi criteri classificativi elabo-rati dall’American Rheumatism Association nel 2010, che sostituiscono quelli del 1988 (Tab. 1).Difficilepuòessere ladiagnosinelle fasi iniziali,quando lemanifestazionidell’ARsono

ancoraaspecificheepossonomimarequellepresentiinaltreartriti(Tab. 2). Può essere utile ricordarepurecheunaterapiacorticosteroideaoantinfiammatoriapuòmascherarelecaratte-ristiche della malattia ed è pertanto raccomandabile non intraprenderla prima della diagnosi.Ètuttoradibattutofinoaquandosipossaparlarediearlyarthritis(duratadimalattiadi12,

6 o addirittura 3 mesi), quando si possa differenziare l’AR precoce dall’artrite indifferenziata e quando sia opportuno iniziare la terapia di fondo, anche aggressiva, dell’AR.

La diagnosi differenziale dev’essere posta con altre malattie reumatiche, quali artriti sieronega-tive,artritimicrocristalline,connettiviti,polimialgiareumatica,fibromialgia,osteoartrosi.

A. Coinvolgimento articolare

1 grande articolazione 0

2-10 grandi articolazioni 1

1-3 piccole articolazioni (con o senza coinvolgimento di grandi articolazioni) 2

4-10 piccole articolazioni (con o senza coinvolgimento di grandi articolazioni) 3

>10 articolazioni (almeno 1 piccola articolazione) 5

B. Sierologia (è necessario almeno 1 test)

FR negativo e anti-CCP negativi 0

FR a basso titolo o anti-CCP a basso titolo 2

FR ad alto titolo o anti-CCP ad alto titolo 3

C. Reattanti di fase acuta (è necessario almeno 1 test)

PCR normale e VES normale 0

PCR elevata o VES elevata 1

D. Durata dei sintomi

< 6 settimane 0

> 6 settimane 1

Tabella 1 – Criteri classificativi per AR (algoritmo a punteggio: sommare lo score delle categorie A-D); per classificare un paziente come “AR definita”, è necessario un punteggio totale > 6.

1. Presenza di tumefazione di 3 o più articolazioni.2. Interessamento delle MTF/MCF con test della compressione positivo (segno della gronda o squeeze test).3. Rigidità mattutina > 30 minuti.

Tabella 2 – Elementi di sospetto di AR in fase iniziale (Emery P. e coll., 2002).

La valutazione del paziente con AR mediante indici standardizzati è utile a monitorare l’an-damento della malattia ed è indispensabile per la ricerca. Gli indici di valutazione del dolore, delladisabilitàedellaqualitàdivitasonoriportatinelcapitolospecifico.

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Per valutare l’attività di malattia viene utilizzato il DAS28 (Disease Activity Score - 28), un indice composito raccomandato dall’EULAR (European League Against Rheumatism), che valuta il numero di articolazioni dolenti e quello di articolazioni tumefatte (su 28 esaminate), la VES e l’attività globale di malattia o stato generale di salute. Viene utilizzato per valutare la risposta al trattamentoeperdefinirelafase di remissione,definitataleconunpunteggio<2.6mantenutoper almeno 2 mesi (Tab. 3).

Tabella 3 – Disease Activity Score 28 (DAS28).

DECORSO E PROGNOSI

L’AR è una malattia cronica ingravescente, caratterizzata da molteplici possibilità di decorso, che può causare lesioni articolari ed extrarticolari di diversa gravità. Generalmente decorre con fasi di attività alternate a fasi di remissione, con progressivo coinvolgimento di un numero sempre maggiore di articolazioni e aggravamento delle lesioni nelle sedi già colpite. Lavariabilitàdeiperiodidiattivitàediremissioneidentificaunvastorangedicasi,daquellichevan-

no (o spontaneamente o per effetto della terapia) in remissione dopo pochi mesi dall’esordio a quelli che, malgrado la diagnosi precoce e un trattamento adeguato, decorrono verso il peggioramento.

GRADO DI TUMEFAZIONE0 = Assente1 = Lieve2 = Moderato3 = severo

DAS28 = 0.56 ∙ √(n. art. dolenti) + 0.28 ∙ √(n. art. tumefatte) + 0.70 ∙ Ln(VES) + 0.014 ∙ GHIn(VES) = logaritmo naturale della velocità di eritrosedimentazione GH = stato globale di salute o valutazione globale dell’attività di malattia da parte del paziente (con scala analogica visiva di 100 mm) Elevata attività di malattia: > 5.1; bassa attività di malattia < 3.2; remissione: < 2.6)

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Complessivamente la prognosi quoad valetudinem della malattia non adeguatamente trattata è grave. L’impegno articolare ha un carattere rapidamente evolutivo, con erosioni articolari alla RMnel75%deipazientientroilprimoannodimalattia.Dopo10-20annidimalattia,unapercentuale variabile tra il 36 e l’80% presenta una grave disabilità.Devesospenderedefiniti-vamente l’attività lavorativa dopo 5 anni di malattia il 40% dei pazienti, dopo 10 anni il 50% e dopo 15 anni il 67%. Recentemente tali percentuali sono state ridotte sensibilmente dall’effet-tuazione di un trattamento precoce e adeguato.

Per quanto riguarda la prognosi quoad vitam, nonostante l’AR sia ritenuta una malattia non fatale, alcuni studi dimostrano che la sopravvivenza dei pazienti da essa affetti è lievemente inferiore a quella di soggetti di pari età e sesso. La mortalità risulta più elevata nei pazienti con manifestazioni extrarticolari. Il coinvolgimento dell’apparato cardiovascolare, e in particolare la cardiopatia ischemica, rappresenta una delle più frequenti cause di morte.

Non di rado la morte avviene per malattie iatrogene legate all’uso dei FANS o immunosop-pressori, soprattutto infezioni e malattie renali e gastrointestinali.

TERAPIA FARMACOLOGICA

Dato che una terapia eziologica dell’AR non può esistere, l’obiettivo della terapia farmacolo-gicaèquellodimigliorarelasintomatologiaedirallentarel’evoluzionedellamalattiafinoaraggiungere una remissione duratura.

Gli schemi di trattamento prospettati sono molteplici. Gli interventi terapeutici devono essere personalizzati al singolo paziente e adeguati al suo stato clinico. Per l’effettuazione delle terapie mediche e riabilitative è indispensabile instaurare una buona relazione col paziente e otte-nernelafiduciaelacollaborazione,informarlocorrettamentesullamalattiavincendolasuatendenzaaconsiderarneildecorsoelaprognosiimmodificabili.Sarannocosìevitatealpazien-te ansie e reazioni depressive inutili e dannose che causano una scarsa compliance alla terapia.

La terapia farmacologica può essere distinta in sistemica e locale. La terapia sistemica si attua con farmaci sintomatici, FANS e steroidi, e con farmaci “di fondo” che comprendono molecole ingradodimodificareildecorsodellamalattia(DMARDS:Disease-ModifyingAnti-RheumaticDrugs). La terapia localeconstaditrattamentimiratiallariduzionedellaflogositramiteinfiltrazioni intra- o peri-articolari di cortisonici ritardo.Siutilizzanonelleformemono-oligoarticolari,nellearti-colazioni resistenti al trattamento sistemico, nelle tenosinoviti, nelle borsiti e nelle cisti sinoviali.

La riduzione, o, se possibile, la sospensione, dei farmaci sintomatici, FANS e steroidi, è indicata quando l’attività di malattia è controllata dalla terapia di fondo.

Negli ultimi dieci anni la strategia terapeuticahacapovoltogli schemidella“piramide tera-peutica”,secondolaqualelaprimaterapiadaeffettuareneiprimiannidimalattiaerabasatasul solo trattamento sintomatico. Le attuali strategie di trattamento per l’AR contemplano la somministrazione di DMARDS, da soli o in combinazione, il più precocemente possibile, in quanto la rapida soppressione di attività della malattia è correlata alla riduzione del danno articolareradiologicoirreversibile.Iltightcontrol(“strettocontrollo”)èunastrategiaditrat-tamento su misura per ogni singolo paziente con AR, con l’obiettivo di raggiungere una bassa attività o remissione di malattia entro un certo periodo di tempo. Il tight control deve includere un monitoraggio attento e continuo dell’attività della malattia e precocemente devono essere considerati, se necessari, aggiustamenti o cambi di terapia.Unconcettocorrelatoèilcosiddetto“treatmenttotarget”,perilqualeiltrattamentodell’AR

devebasarsisuunadecisionecondivisatrapazienteereumatologo;l’obiettivoprimariodeltrat-tamento è di massimizzare a lungo termine la qualità di vita attraverso il controllo dei sintomi,

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la prevenzione del danno strutturale, la normalizzazione della funzione e della partecipazione sociale.L’abrogazionedell’infiammazioneèilmodopiùimportanteperraggiungeretaliobietti-vi;iltreatmenttotarget,chemisural’attivitàdimalattiaeaggiustalaterapia,ottimizzairisultatinell’AR.

Farmaci sintomatici

FANS.Vengonoadoperatisindallefasidiesordiodellamalattia;attenuano la sintomatologia dolorosa e riducono la flogosi articolare e la rigidità mattutina senza modificare l’andamento della malattia. Il loro meccanismo d’azione principale è l’inibizione della sintesi delle prostaglandine mediante l’inibizione della ciclossigenasi (COX), l’enzima che converte l’acido arachidonico in pro-staglandine.IFANSconazioneelettivaanti-COX-2,cioècontrolaciclossigenasiindottadalla flogosi, hanno minori effetti indesiderati a livello gastrico e renale. Per migliorare la tollerabilità gastrica di alcuni FANS è consigliabile l’associazione con farmaci protettori della mucosa gastrica.

Corticosteroidi. In reumatologia sono utilizzate preferenzialmente le molecole con breve durata d’azione,qualiil6-metilprednisolone,ilprednisoneeildeflazacort,farmaciadaltaazioneantinfiammatoria, che vanno somministrati a basso dosaggio. Nei casi senza manifestazio-ni extrarticolari la dose non dovrebbe superare i 5 o, al massimo, i 10 mg di prednisone equivalenti per via orale, in un’unica somministrazione al mattino per non interferire sull’asse ipotalamo-ipofisi-surrene.

Farmaci “di fondo” (DMARDS)

Ifarmaci“difondo”sonocapacidimodificarel’andamentodellamalattiaagendosuimecca-nismipatogenetici;costituiscono,pertanto,ilcardinedeltrattamentofarmacologicodell’AR.Sonoidentificaticome“immunosoppressori”soprattuttoperilloroeffettosoppressoresullaproliferazione dei linfociti T.

Attualmente i farmaci maggiormente utilizzati sono gli antimalarici di sintesi, il MTX, la leflunomideeifarmaci“biologici”.

Antimalarici di sintesi: clorochina e idrossiclorochina. Hanno ottima tollerabilità e buona efficacia nella terapia dell’AR. Sono farmaci di prima scelta nei pazienti con AR non aggressiva di re-cente insorgenza, nell’AR dell’anziano e nei pazienti che non possono eseguire un regolare monitoraggio clinico e laboratoristico.

Farmaci citotossici Methotrexate. È il più usato nel trattamento dell’AR, per la provata efficacia e la scarsa tossicità anche negli studi a lungo termine. Il meccanismo d’azione principale del MTX ad alte dosi è l’inibizionedellasintesipurinicamediantel’inibizionedienzimifolato-dipendenti,tracuila diidrofolatoreduttasi. Alle dosi impiegate nella terapia dell’AR ha un’azione inibitrice dell’IL-1.Puòcausareeffettiavversisullacrasiematicaesullafunzioneepatica,chevannodunque monitorizzate con regolarità. Leflunomide. È un profarmaco, il cui metabolita attivo inibisce la proliferazione dei linfociti T at-tivati,impedendolasintesipirimidinica.Lasuaefficaciaclinicaeradiologicaècomparabileal MTX. Gli eventi avversi comprendono disturbi gastrointestinali, ipertensione, cefalea, epatotossicità e perdita di capelli, predisposizione alle infezioni e neuropatia periferica.

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Farmaci biologici. Sono ottenuti mediante biotecnologie, selettivamente mirati ai meccani-smi patogenetici della malattia. Hanno rivelato notevole e rapida efficacia nel trattamento dell’AR, superiore ai trattamenti convenzionali sull’evoluzione della malattia e sulla qualità di vita. Sono assai efficaci, sia in monoterapia che in combinazione con MTX, ma il loro uso è gravato da costi elevati e da tossicità, quali infezioni, talora gravi, e dalla riaccensione di un processo tubercolare latente, attualmente minimizzato dalla profilassi. Sono utilizzati soprattutto nei pazienti con AR persistentemente attiva nonostante un adeguato trattamen-to con MTX o con altri farmaci di fondo.

– Farmaci anti-TNF-a (etanercept, infliximab, adalimubab, golimubab).Bloccanol’attivitàdelTNF-a, principalecitochinapro-infiammatoria.

– Farmaci anti-IL-6. Il tocilizumab,farmacochebloccal’IL-6,haefficaciaesicurezzaabrevetermine e sembra ridurre l’evolutività delle erosioni.

– Farmaci contro i linfociti T attivati. L’abataceptmodulaselettivamentelaco-stimolazionedellecellule T.

– Farmaci anti-CD20 attivati. Il rituximab si rivolge contro i linfociti B attivati che presentano il marker di superficie CD20.

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zeidler h. (2012), The need to better classify and diagnose early and very early rheumatoid arthritis,in«J.Rheumatol.»,39,pp.212-217.

Il volume condensa la trentennale esperienza della curatrice nel campo della riabilitazione reumatologica effettuata in collaborazione con il team multidisciplinare che da diversi anni costituisce l’AMuRR (Associazione Multidisciplinare di Riabilitazione Reumatologica), inquadrata nell’ambito dei risultati della ricerca scientifica internazionale. Vi sono descritte le metodiche settoriali e globali e la loro applicazione nei percorsi riabilitativi delle varie malattie reumatiche, che gli specialisti di AMuRR suggeriscono sulla base dell’efficacia clinica, confermata anche dagli studi sperimentali svolti, mettendo sempre al primo posto l’ascolto del malato e l’accurata valutazione delle sue necessità psico-fisiche. In un settore come quello della riabilitazione reumatologica, ancora poco definito e conosciuto ma destinato a espandersi, il testo fornisce una solida base di conoscenze su cui costruire percorsi riabilitativi personalizzati, sempre più rispondenti alla complessa sintomatologia del malato reumatico e in grado d’integrare la terapia farmacologica. Il libro si rivolge, pertanto, in contemporanea ai medici, in particolare reumatologi e fisiatri, ai fisioterapisti e a tutti gli operatori sanitari che si prendono cura del malato reumatico, il cui benessere può essere raggiunto solo mediante la continua collaborazione tra le diverse professionalità dell’équipe multidisciplinare.

Susanna Maddali Bongi (Firenze, 1951) è ricercatrice confermata dell’Univer-sità di Firenze dal 1984 nel settore scientifico-disciplinare di Reumatologia. Attualmente presta servizio presso il Dipartimento di Medicina sperimentale e clinica. Docente di Reumatologia in vari corsi di laurea, scuole di specia-lizzazione e master dell’Università di Firenze, dal 2004 coordina il Corso di Perfezionamento (successivamente Master) di Riabilitazione Reumatologica. È autrice di numerose ricerche in Reumatologia, in particolare nel campo della riabilitazione, argomento di pubblicazioni su riviste internazionali, capitoli di libri e relazioni a congressi. Nel 2007 ha fondato l’AMuRR, di cui è presidente.

Questo libro è disponibile gratuitamente in versione ampliata sul sito www.riabilitazionereumatologica.org

9 788890 989193

ISBN 978-88-909891-9-3

€ 45,00www.edizionimaddaliebruni.it

la riabilitazione multidisciplinare del malato reumatico · aspetti clinico-sperimentali e sviluppi...

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