la surdité chez lenfant le rôle du médecin orl dans la prise en charge du petit enfant lausanne...
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La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
dans la prise en charge du petit enfant
Lausanne le 21 janvier 2014
Drs J. Cherpillod et F. Waridel, Médecin ORL
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• Etablir un diagnostic
• Collaboration avec l’audioprothésiste
• Suivi auditif régulier
• Communication étroite avec les équipes
pluridisciplinaires pédago-thérapeutiques
• Prise en charge par les assurances sociales
La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
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1/ 700 naissances
+ 1 / 1000 apparition pendant l’enfance
1 % en cas de pathologie néo-natale sévère
La surdité est le déficit sensoriel le plus fréquent
La surdité chez l’enfant
Prévalence des surdités
invalidantes
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Anatomie de l’oreille
Marteau
Etrier
Enclume
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Otoscopie
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Ondes sonores transmises et amplifiées par l’oreille moyenne ® Transduction de l’énergie hydraulique en énergie électrique® Activaton fibres nerveuses Voies auditives centrales
Oreille moyenne:
Osselets: amplificateur
Oreille interne:
Cochlée: transducteur
Physiologie de l’oreille
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Un son est déterminé par
- sa hauteur ou fréquence en Hertz (Hz)
- son intensité ou pression en décibels (dB)
La perception du son
Les voyelles sont des sons à basses fréquences
Les consonnes sont des sons de fréquences élevées
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La perception du son
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SNCOI VIIIOMCAE
SURDITE DE TRANSMISSION
CAEOREILLE MOYENNE
- tympan- caisse- chaîne des osselets
SURDITE DE PERCEPTION
OREILLE INTERNE- cochléaire
NERF AUDITIF- rétro-cochléaire
Classification selon le type de
surdité
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Surdité de transmission
Otite secrétoireRétraction tympan
Bouchon de cire
Une surdité de transmission ne dépasse pas 60dB de
perte
Perte sur basses fréquences
Troubles du langage modérés
Traitement médicamenteux ou chirurgical
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Surdité de perception de
l’enfant• Surdités de perception pré-linguales:
survenant avant l’acquisition du langage
congénitale ou avant deux ans
• Surdités de perception post-linguales:
survenant après l’acquisition du langage
méningite, traumatisme, surdité évolutive
• Leur pronostic est très différent
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• 50% acquise
• 50%
génétique
Surdité
acquise
grossesse
néonatale
post-natale
Surdité de
perception
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Surdités prénatales
infectieusesTORCHS acronyme du groupe des infections congénitales
acquises durant la grossesse
TOxoplasmose
Rubéole
CMV
Herpès
Syphilis
Pas de dépistage systématique
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CMVCytomégalovirusInfection congénitale la + fréquente : 0.4-2% naissancesInfection fœtale dans 20-50%10% n-nés asymptomatiquesManifestation tardive (surdité isolée)
Atteintes multiples:Microcéphalie 70%Calcifications péri-ventriculaires 35%Choriorétinite ou atrophie optique 22%Surdité 30%, parfois isolée
Surdités prénatales
infectieuses
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• Prématurité
• Hypoxie
• Médicaments
ototoxiques
• Hyperbilirubinémie
Surdités acquises
néonatales
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• Méningites bactériennes
• Oreillons
• Traumatismes
• Traumatismes
acoustiques
Surdités acquises post-
natales
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• 60% surdités prélinguales sont génétiques
• 70% surdités non syndromiques, isolées
• 30% surdités syndromiques
• 400 syndromes décrits
Surdités de perception
congénitales
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Surdités congénitales
syndromiques• Récessives
– Syndrome de Pendred– Syndrome d’Usher – Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen
• Dominantes – Syndrome de Waardenburg – Syndrome branchio-oto-rénal – Syndrome de Treacher-Collins
• Liées à l’X– Syndrome de Alport
• 30% surdités génétiques
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Syndrome de Treacher-
Collins• Dysostose mandibulofaciale
• Malformation de l’oreille moyenne et interne
• Microtie, sténose du CAE
• 30% avec surdité de transmission
• Malformations craniofaciales
• Gêne TCOF1 dans 60%
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Surdités non-
syndromiquesou isolées• 70% surdités génétiques
• 80% transmission autosomique
récessive
• 20% transmission autosomique
dominante
• Liées à l’X
• Plus de 200 gênes impliqués
• 40 gênes identifiés
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Connexin 26 (GJB2, DFNB1)
• Mutation génétique la plus fréquente
• 50% des surdités sévères à profondes
• Différents mode de transmission
- DFNB1: 1er locus identifié pour surdité non-
syndr réc.
- ensuite aussi identifié avec forme dominante DFNA3
• Différents phénotypes
• Différents rôles pour une seule mutation
Surdités
génétiques
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Surdités évolutives de
l’enfant• Causes inconnues (40%)
• Surdités héréditaires:
- isolée, progressive ou fluctuante (CX26 ou 31)
- syndromique: Pendred
• Neurofibromatose
• Médicaments ototoxiques
• Traumatismes acoustiques
• Méningites bactériennes
• Infection congénitale à CMV
• Facteurs de risques périnataux
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Acoumétrie phoniqueévaluation de l’audition par la voix parlée.
Audiométrie tonalerecherche de l’intensité minimale perçuesur toutes les fréquences importantes pour la perception du langage
Audiométrie vocalemesure le nombre de mots comprisen fonction de leur intensité:c’est la mesure de ce que le sujet comprend
Mesures de l’audition
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Détermination du seuil auditif pour un son pur,
à chaque octave fréquentiel de 125 à 8000 Hz
(fréquences conversationnelles)
- en conduction aérienne
(écouteurs)
- en conduction osseuse
(vibreur placé sur l’os)
Audiométrie tonale
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Audiométrie tonale
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Classification des
surdités Le degré de surdité
Moyenne du déficit en décibels
de la meilleure oreille
calculée sur les fréquences
de 500, 1000, 2000, 4000Hz
selon le bureau international d’audio-phonologie (BIAP)
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• Légère déficit de 20 à 39
dB
• Moyenne déficit de 40 à 69
dB
• Sévère déficit de 70 à 89
dB
• Profonde déficit de 90 à 120
dB
• Cophose déficit > 120 dB
Les répercussions sur les acquisitions
linguistiques de l’enfant sourd congénital ou
prélingual sont variables
selon le degré de l’atteinte.
Classification selon le degré de
surdité
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Sources sonores
Montre, chute de feuilles 10 dB
Pièce tranquille 20 dB
Voix chuchotée 30 - 40 dB
Voix parlée (conversation) 60 - 70 dB
Bruits de la rue 70 dB
Voix forte, criée 80 - 90 dB
Machines 80 - 100 dB
Disco, marteau piqueur 100 dB
Moteur à réaction 140 dB
Coup de feu 170 dB
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• Etablir un diagnostic
• Collaboration avec l’audioprothésiste
• Suivi auditif régulier
• Communication étroite avec les équipes
pluridisciplinaires pédago-thérapeutiques
• Prise en charge par les assurances sociales
La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
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1. Audiométrie comportementale
2. Audiométrie objective
• OEA
• PEA
Diagnostic de
surdité
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Réactions du nouveau-né aux sons
• Clignements des yeux
• Mouvements de paupières
• Réflexe de Moro
• Arrêt d’activité
• Mouvements des
membres
• Rotation de la tête
• Grimace
• Succion
• Réveil
• Variation respiratoire
• Changement de rythme
cardiaque
Audiométrie
comportementale
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Jouets sonores
Audiomètres portatifs
Audiométrie
comportementale
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- Il s’agit d’un examen subjectif qui teste les réactions motrices ou d’attention à différents stimuli acoustiquesdéfinis en fréquence et en intensité.
Audiométrie comportementale du petit
enfant
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QuickTime™ et undécompresseur DV - PAL
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QuickTime™ et undécompresseur DV - PAL
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QuickTime™ et undécompresseur DV - PAL
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- Réflexes non spécifiques
- Réactions supraliminaires
- 50% de faux positifs chez les n-nés normaux
- 86% de faux positifs chez les n-nés aux S.I.
- Faux négatifs aussi fréquents
- Massivement expérience-dépendant
limitations
Audiométrie
comportementale
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1. Audiométrie comportementale
Manque de fiabilité et diagnostic
tardif
Þ Dépistage néonatal systématique
de la surdité par OEA
2. Audiométrie objective
• OEA
• PEA
Diagnostic de
surdité
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Degré de la
surdité• Légère déficit de 20 à 40 dB
• Moyenne déficit de 40 à 70 dB
• Sévère déficit de 70 à 90 dB
• Profonde déficit de 90 à 120 dB
• Cophose au-delà de 120 dB
Les répercussions sur les acquisitions
linguistiques de l’enfant sourd congénital ou
prélingual sont variables selon le degré de
l’atteinte.
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Effets de la surdité sur le
langage • Surdité unilatérale:
pas d’effet, difficultés de compréhension et
localisation
• Surdité légère:
confusions phonémiques,
léger retard de langage, agitation, troubles de
l’attention
• Surdité moyenne:
retard de langage important,
voix perçue à forte intensité,
possible adaptation par la lecture labiale
• Surdité sévère et profonde:
inadaptation au milieu sonore environnant
pas de développement spontané du langage
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Prise en charge d’une
surdité• Légère
parole perçue, confusions phonémiques,
retard de langage,
soutien pédago-thérapeutique et
appareillage auditif à discuter
• Moyenne
parole forte perçue, lecture labiale,
retard des acquisitions langagières et
scolaires,
soutien pédago-thérapeutique et
appareillage auditif indispensables
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• Sévère
parole non perçue, contrôle vocale impossible,
acquisition du langage impossible,
la lecture labiale est la seule source de perception de
la parole
soutien pédago-thérapeutique et
appareillage auditif indispensables
• Profonde et totale
pas de perception du monde sonore, obstacle absolu
au
monde oralisant,
implant cochléaire
Prise en charge d’une
surdité
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• Etablir un diagnostic
• Collaboration avec l’audioprothésiste
• Suivi auditif régulier
• Communication étroite avec les équipes
pluridisciplinaires pédago-thérapeutiques
• Prise en charge par les assurances sociales
La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
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• Signalement au centre de compétence: ECES
Guidance parentale
Accompagnement parents et enfants
Acceptation du handicap
Améliorer les stratégies de
communication
La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
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• Dialogue équipes pédago-
thérapeutiques
Optimiser la rééducation auditive
Adapter l’accompagnement selon
spécificités
Favoriser le développement de
chaque enfant
Intégration scolaire
La surdité chez l’enfant
Le rôle du médecin ORL
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• Le succès de la réhabilitation auditive est
le fruit d’un travail d’équipes
pluridisciplinaires
et dépend de la bonne collaboration avec
l’environnement socio-éducatif, ainsi que
de
la participation active du milieu familial.
Conclusion
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Otoémissions acoustiques
Sons produits par l’oreille
interne Seuils auditifs ≤ 30 dB OEA sont présentes à 99 %
Seuils auditifs ≥ 40 dB OEA sont absentes
L’absence d’OEA ne signifie pas surdité mais demande complément investigations
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Potentiels Evoqués Auditifs
• Les stimulations acoustiques synchronisent l’activité des fibres nerveuses du système auditif.
• L’absence de synchronisation aboutit à l’absence de PEA
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Facteurs prédictifs de succès de l’implantation
pédiatrique• Age précoce: avant 3 ans (implantation précoce entre 7 et 12 mois posible) (1)
• Environnement social et familial participatifs (2)
• Communication orale
• Scolarisation ordinaire
1. Cochlear implant surgery at 12 months of age or younger A. James. Laryngoscope 2004 114.2191-2195
2. Determinants of speech perception in children after cochlear implantation. G.M. O’Donoghue. Lancet 2000 356 466-468