la surrenale

LA SURRENALE

LA SURRENALE

Généralités

Anatomie

LA CORTICO-SURRENALE

Physiologie

ExplorationDosages hormonaux, tests dynamiquesImagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie

PathologieHyperfonctionnement

Syndrome de CushingHyperaldostéronismeHyperandrogénie surrénalienne

Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne

LA MEDULLO-SURRENALE

Physiologie


PathologiePhéochromocytome

LA SURRENALE

Généralités

Anatomie


Physiologie





GENERALITES

2 parties distinctes (embryologie, histologie, physiologie) :- cortico-surrénales- médullo-surénales

Fabrication de nombreuses hormones, qui sont fabriquées dans ces zones différentes :

Cortico-surrénales :- minéralo-corticoïdes- glucocorticoïdes- androgènes

Médullo-surrénales :- adrénaline

LA SURRENALE

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Physiologie





ANATOMIE

2 petites glandes gris-jaunâtres, de 3-4 cm de long, de 1 cm d’épaisseur

Les surrénales coiffent le pôle supérieur de chaque rein (dont elles restent totalement séparées)

ANATOMIE

LA SURRENALE

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Anatomie


Physiologie





PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale

Sécrétion de 3 grands groupes d’hormones stéroïdiennes : • Les glucocorticoïdes : cortisol• Les minéralocorticoïdes : aldostérone• Les androgènes :DHEA (déhydro-épi-

androstérone), androstènedione, testostérone

1. Synthèse à partir du cholestérol (dans la glande, le foie, l’alimentation).

2. Transport plasmatique par - l’albumine- des protéines spécifiques (transcortine ou CBG, SHBG)

3. Catabolisme et élimination hépatique (composés inactifs)


4. Actions physiologiques :

• Glucocorticoïdes : Hormone hyperglycémiante (favorise la fabrication de glucose) et

anabolisanteFavorise le fuite de potassium et de calcium par le reinAction vasopressiveAction anti-inflammatoire, anti-allergique

• Androgènes surrénaliensRôle exact mal élucidé (même action que la testostérone ?)

• MinéralocorticoïdesRétention de sodium et fuite de potassium au niveau du rein


5. Régulation

Glucocorticoïdes et androgènes : contrôle hypophysaire (ACTH)

Minéralocorticoïdes : contrôle par le système rénine-angiotensine,

le Na et K (et l’ACTH) et l’orthostatisme

LA SURRENALE

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Physiologie





EXPLORATION de la corticosurrenale

• Dosages hormonaux de base

Cortisol, ACTH (importance de préciser l’heure) Cycle ACTH-Cortisol (rythme circadien)Cortisol Libre Urinaire (CLU) sur les urines de 24 heuresAldostérone, activité rénineDHEA, DHEAS, androstènedione, testostérone

• Tests dynamiques

A voir selon les pathologies

EXPLORATION de la corticosurrenale

• Imagerie

Echographie des surrénalesMauvaise visualisation (tumeur d’un certain volume) Scanner des surrénales ++++Examen de référence IRM des surrénales de deuxième intention (après le scanner)

IRM de l’hypophyse Si suspicion de pathologie hypophysaire

Scintigraphie des surrénales : au iodo-cholestérol

LA SURRENALE

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Physiologie





Syndrome de Cushing

Hyperfonctionnement de la lignée glucocorticoïde

= hypersécrétion de cortisol

Etiologies :

• Tumeur surrénalienne primitive• Production exagérée d’ACTH d’où hyperplasie des surrénales

(maladie de Cushing)• Hypercorticisme paranéoplasique (substance ACTH-like)

Syndrome de Cushing

Diagnostic clinique :

• Obésité facio-tronculaire avec amyotrophie des membres

• Modifications de la peau : érythrose, acné, séborrhée, hypertrichose, ecchymoses, vergetures pourpres …

• Cicatrisation difficile

• Hypertension artérielle

• Ostéoporose

• Aménorrhée

• Dépression, confusion, asthénie

Syndrome de Cushing

Diagnostic biologique :

• +/- Diabète

• Dosages hormonaux :

Cycle ACTH-Cortisol perturbé (perte du rythme circadien)

CLU augmenté

Test au dectancyl (2 cp de dexaméthasone à 0 h, dosage cortisol à 8 h) : absence de freinage

Syndrome de Cushing

Diagnostic étiologique et traitement :

• Tumeur surrénalienne primitive : scanner des surrénales

= Adénome bénin, cortico-surrénalome malin

Traitement chirurgical (surrénalectomie) +/- chimiothérapie

• Maladie de Cushing : IRM hypophysaire

= Tumeur de l’hypophyse

Traitement chirurgical (hypophysectomie partielle) +/- radiothérapie

• Hypercorticisme paranéoplasique

= Recherche de la tumeur primitive (poumon, pancréas)

Traitement par exérèse de la tumeur primitive +/- chimiothérapie

LA SURRENALE

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Physiologie





Hyperaldostéronisme

Hyperfonctionnement de la lignée minéralocorticoïdes= hypersécrétion d’aldostérone

Etiologies :

• adénome surrénalien • hyperplasie bilatérale des surrénales

Diagnostic clinique : • à évoquer devant toute hypertension permanente associée à une

hypokaliémie• association à des manifestations neuro-musculaires (faiblesse,

crampes, tétanie…), à une asthénie

Hyperaldostéronisme


Ionogramme sanguin et urinaire sur 3 jours : hypokaliémie et hyperkaliurie

Dosage de l’aldostérone (augmenté) et de la rénine (effondré), même après stimulation par l’orthostatisme

Diagnostic étiologique et traitement :Scanner des surrénales +++

• Adénome surrénalien Traitement chirurgical (surrénalectomie unilatérale) de première

intention ou médical (spironolactone, Aldactone*)

• Hyperplasie Traitement médical

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Physiologie





Hyperandrogénie surrénalienne

= déficit enzymatique dans la synthèse des hormones stéroïdiennes

Différents types d’anomalie selon le niveau de blocage et son importance mais toujours les mêmes conséquences :

- déficit en cortisol, - hyperproduction en métabolites précurseurs (à potentiel

androgénique), - +/- déficit en minéralo-corticoïdes

Déficit le plus fréquent : déficit en 21-hydroxylase

LA SURRENALE

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Physiologie





Insuffisance surrénalienne lente

= déficit en glucocorticoïdes (hypoglycémie, asthénie) et en minéralocorticoïdes (hypotension, hyperkaliémie)

= maladie d’Addison

Etiologies

• tuberculose • rétraction corticale• hémochromatose• métastases cancéreuses• post-thérapeutique : chirurgie, corticoïdes au long cours



• asthénie +++, dès le matin• amaigrissement• mélanodermie• troubles digestifs (anorexie et constipation)• hypotension, accentuée en position debout• association à des manifestations neuro-musculaires (faiblesse,

crampes, tétanie…), à une asthénie



Glycémie à jeun basseHyperkaliémie, hyponatrémieHypokaliurie, hypernatriurie

Dosages hormonaux

Cycle ACTH-Cortisol : ACTH très élevé, cortisol effondré (perte du rythme circadien)

CLU effondréTest au Synacthène (=ACTH) : absence de réponse du cortisolAldostérone effondrée, même après stimulation par l’orthostatisme


Traitement

• Minéralocorticoïdes : 9-fludrocortisone (50 µg) : 1 cp/j

• Glucocorticoïdes : hydrocortisone (10 mg) : 1,5 à 3 cp/j

• Régime normal (normo-sodé, normo-sucré)

• Education au risque de décompensation aiguë (stress, infection…), avec une augmentation des doses.

Insuffisance surrénalienne aiguë

= Urgence médicale

= fuite aiguë de sel, fuite de l’eau vers les cellules et l’extérieur

et hypoglycémie

Etiologies :

- Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales pathologiques (insuffisance surrénale lente)

- Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales saines

(hémorragie, thrombose, infection, après un arrêt brutal d’une

corticothérapie)



• Collapsus cardio-vasculaire• Troubles digestifs• Troubles neuro-psychiques• Douleurs musculaires• Variations thermiques


Hypoglycémie Hyperkaliémie, hyponatrémieHémoconcentration

Dosages hormonaux : Pas d’intérêt en urgenceCortisolémie effondrée +++ (a postériori)


Traitement :

• Réanimation +++

• Rétablir la volémie (sérum physiologique, glucosé, macromolécules)

• Minéralocorticoïdes : acétate de désoxycortone (Syncortyl) par voie IM

• Glucocorticoïdes : hydrocortisone par voie IV

• Relais per os dans un deuxième temps


Physiologie



PHYSIOLOGIE de la médullo-surrenale

• = cellules chromaffines

• Sécrétion des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) qui sont des intermédiaires chimiques entre les terminaisons nerveuses et les récepteurs périphériques.

• Les catécholamines interviennent aussi sur différentes structures du système nerveux central.

1. Synthèse à partir de la phénylalanine puis de la tyrosine

2. Sécrétion basale minimale d’origine surrénalienne

3. Transport plasmatique libre, liée aux protéines

Synthèse

PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale

4. Catabolisme sous la dépendance de deux enzymes principales : MAO, COMT

5. Elimination essentiellement par voie urinaire sous forme de catabolites (acide vanilmandélique, métadrénaline et normétadrénaline)

6. Effets physiologiques Action par le biais de récepteurs : , dopamine.

Ces récepteurs ont chacun leurs effets physiologiques.

Adrénaline : et stimulant, selon l’organe, une des actions est prédominante

Noradrénaline : stimulant électif

Effets physiologiques des catécholamines

PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale

Ce qu’il faut retenir : les catécholamines sont des hormones de stress -> vasoconstriction intense / hypertension artérielle / tachycardie / tremblements / contractions musculaires / horripilation / mydriase / hyperglycémie.

7. Régulation

Les variations de la sécrétion de la médullo-surrénale sont surtout sous la dépendance des nerfs splanchniques


Physiologie



EXPLORATION de la médullo-surrenale

• Dosages hormonaux de base

- Dosages sanguins et dosages urinaires sur 24 heures +++ (recueil sur 3 jours, bocal avec HCl) ou au décours d’une crise :

- acide vanilmandélique (VMA), pb d’interférence avec des dérivés alimentaires tels que la vanille, banane, coca…n’a plus d’intérêt

- dérivés méthoxylés (metadrénaline et normétadrénaline) +++ Dérivés méthoxylés sanguins

Dérivés méthoxylés urinaires

• Tests dynamiques

Actuellement, aucun.

EXPLORATION de la médullo-surrenale

• Imagerie

Echographie des surrénalesId. cortico-surrénales (si tumeur volumineuse) Scanner des surrénales ++++Visualisation de la tumeur surrénalienne, extra-surrénalienne, +/- des

métastases ganglionnaires IRM des surrénales de deuxième intention (après le scanner)

Scintigraphie des surrénales au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l’iode 131)renseignements fonctionnels (intérêt dans les localisations multiples,

ectopiques, métastatiques)complémentaire du scanner


Physiologie



Le phéochromocytome

= Tumeur développée aux dépens de la médullo-surrénale, riche en adrénaline et en noradrénaline.

Entraine une HTA sévère chez un sujet habituellement jeune.

• Etiologies

Tumeur surrénalienne primitive +++-bénigne (90 %) ou maligne-unique ou multiple-surrénalienne (90 %) ou extra-surrénalienne

Association à d’autres endocrinopathies (cancer médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdie, adénomes hypophysaires…)


• Diagnostic clinique

-Hypertension artérielle paroxystique (jusqu’à 30) associée à une douleur (typiquement ascendante : abdominale -> thoracique -> céphalées), à une pâleur, à des palpitations et à des sueurs.

-Répétition des crises-Hypertension artérielle permanente (2/3 des cas)-Hypotension artérielle orthostatique-Collapsus (tension imprenable)-Diabète

• Diagnostic biologique et étiologique

Biochimie : +/- diabèteDérivés méthoxylés urinaires et sanguins élevésImagerie : scanner, scintigraphie au MIBG (+/- IRM)


• Traitement

Traitement chirurgical (surrénalectomie) après préparation médicale par -bloquants +/- bloquants (pour une réduction de l’effet des catécholamines sur les vaisseaux et le cœur)

Risque de poussée hypertensive au moment de l’anesthésie

+/- chimiothérapie si tumeur maligne

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