Pendahuluan

Purpura Henoch-Schönlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)

berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.

Merupakan sindrom klinis kelainan infl amasi vaskulitis generalisata pembuluh darah

kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit

spesifi k berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau

perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada usia

2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan pada bayi.

Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :1). Umumnya

merupakan benign self-limited disorder; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1 %

kasus berkembang menjadi gagal ginjal . Manifestasi sistemik yang jarang dari

Henoch-Schönlein purpura termasuk hepatosplenomegaly, myocardial infarction,

hemorrhage paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin

menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal.

Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal

genital seperti scrotal bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.

Diagnosis

Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal

keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul.

1

Laporan Kasus

Seorang anak perempuan usia 8 tahun dengan inisial M, seorang siswa kelas

3 sekolah dasar di dompu datang dengan keluhan muncul ruam kemerahan hingga

ungu. Keluhan ruam kemerahan pada tangan , kaki dan pantat 2 bulan yang lalu.

Ruam bermula dari telapak kaki yang disertai dengan bengkak sehingga pasien

menjadi sulit berjalan, kemudian mer nyebar ke kaki dan pantat juga tangan. Ruam

yang dirasakan disertai juga dengan sensasi di tusuk-tusuk atatu di gigit semut,

sensasi yang dirasakan tidak memberat dengan faktor apapun.

Selain itu juga pasien juga mengeluhkan nyeri perut, nyeri sendi, mual dan

muntah, saat buang air kecil kencing pasien bewarna merah. Pasien sebelumnya

pernah di rawat di RS Dompu karena keluhan yang sama tetapi keluhan masih tetap

ada sehingga pasien datang ke RSUD Provinsi NTB.

Pada pemeriksaan status dermatologis tampak pada ekstremitas superior dan

inferior dan gluteal purpura yang berbabtas tegas ukuran milier lentikuler numular

yang multipel yang tersebar disertai eksoriasi. Pada pemeriksaan penunjang

dilakukan pemeriksaan darah lengkap dan pemeriksaan urine lengkap atau

pemeriksaan feses

2

Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis banding yang

diajukan adalah Henoch Schonlein Purpura (HSP), Idiopathic Thrombocytopenic

Purpura (ITP), Dressintated Intravascular Coagulation (DIC), Glomerulonefritis akut.

Diagnosis kerja adalah Henoch Schonlein Purpura.

Penatalaksanaan yang diberikan pada pasien ini yaitu untuk mengurangi gatal

yang dikeluhkan dari pasien diberikan antihistamin yaitu Cetirizine Syr. Cetirizine

diberikan 1x1 cth dimuinum 1x1 setelah makan. Kemudian untuk peradangannya di

berikan metil prednisolon 8mg di minum 3x1 setelah makan. Kemudian diberikan

deksosimetason cream 0,25% untuk di olesi pada ruam di gubakan 2x1.

3

Gambar. Terlihat adanya purpura pada ekstremitas

inferior dan daerah gluteal pasien

Edukasi yang diberikan kepada pasien adalah bahwa penyakit ini disebabkan

oleh adanya inflamasi dan kelemahan pada pembuluh darah terutam pembuluh darah

kapiler, hal ini dapat terjadi karena interaksi faktor imun dan faktor genetik dimana

sistem imun menyerang pembuluh darahnya sendiri. Obat yang digunakan harus

diminum dan di gunakan secara teratur. Kemudian setelah itu satu minggu kemudian

kontrol kembali.

4

Pembahasan

Definisi

Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala,

yakni bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal,

dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan

vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki

dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000

orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. Henoch-

Schönlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura

pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal

itu dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu.

Purpura dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada

membrane mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat

dipalpasi. Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat

menolong  dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.

Henoch-Schönlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya

tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil,

kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan

sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic

angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai

5

respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-

Barr virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis

dihubungkan pula dengan Henoch-Schönlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan

mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu,

ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan

serangga telah dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schönlein Purpura.

Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu

dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang

histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's).

Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.

Patofisiologi

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks

imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur

alternatif. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi

mediator inflamasi termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga

terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan

terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS,

seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam

mediator inflamasi. TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat

menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel.

6

Meningkatnya faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi

sebagian perubahan ini.

Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang

merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga

dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini

dibanding pada fase remisi. Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan

dengan tingkat morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.

 Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko

Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon

inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan

(respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak

diketahui.

 Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi

semua umur  dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-

anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein

purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.

Gejala Klinik

a.       Ruam

Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa

muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun,

insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun

dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut.

7

Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen,

radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi

secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga

melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan (seperti

daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial wheals,

erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae

dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada

penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area meningkat dari merah

ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-

coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih berat, hemorrhagic, purpuric

atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari

meningococcal septicemia atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis, seperti

yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan arsenic.

b.      Nyeri abdomen

Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schönlein purpura adalah nyeri

abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum adalah

nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan vomiting.

Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis mungkin juga

terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus berat mungkin

berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock. Anak-anak yang lebih

muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala gastrointestinal.Evaluasi

endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran mucosa.

8

c.       Keterlibatan Sendi

Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh

kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang sendi

yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi,

bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi

pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna. Gejala

sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.

d.      Penyakit Ginjal

Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah

keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua

tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1

persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang

berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam.

Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya,

pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schönlein purpura juga suatu faktor

resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephropathy.

Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan insufisiensi ginjal.

Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala nephritis-nephrotic,

end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi ginjal, glomerular yang

bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk berkembang menjadi End-Stage

penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk perubahan minimal ke

glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari IgA Nephropathy.

9

e.    Gejala klinik lainnya

Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schönlein purpura termasuk

hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi pleural.

Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan tingkah

laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak

sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal bengkak dan testicular

torsion telah pula dilaporkan.

Diagnosis

Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal

keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology

Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schönlein purpura

dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan

kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan

seluruh organ dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas

imaging pilihan untuk pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schönlein

Purpura. Ketika gejala tidak khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri

abdomen yang sendiri dapat menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak

sudah adakalanya mengalami laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan

sendi menaikkan pertanyaan dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak

seperti demam rematik, rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus.

Ruam yang sendiri mungkin salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat,

hemorrhagic diathesis atau septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi

10

lain yang menimbulkan  purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial

endocarditis dan demam Rocky Mountain yang berbintik.

Diagnosis Henoch-Schönlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala

klinis. Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum

IgA meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan

sel darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan

jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap

keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi

ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu,

urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen

darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu

dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik.

Jumlah platelet normal membedakan Henoch-Schönlein purpura dari

thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic

vasculitis.

Penatalaksanaan

Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schönlein purpura. Bed rest

dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal

anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan

lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri

abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk

perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.

11

Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis,

cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat

penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan

Henoch-Schönlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu

pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up

jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak

mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan

hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna.

Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen

pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin

sangat menolong pada penyakit ginjal.

12

Kesimpulan

Pada laporan kasus ini anak usia 8 tahun yang datang ke poli Kulit dan

Kelamin dapat di simpulkan brdasarkan dengan hasil anamnesis dapat diagnosis

dengan Henoch Schonlein Purpura dari gejala klimis yang khas yaitu tiga triad klasik

seperti ruam, gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul dan

dalam ujud kelainan kulitnya juga terdapat purpura yang tanpak merah keunguan

berbatas tegas dan apabila ditekan hilang.

13