LAPORAN KASUSsteven johnson

syndromeOleh:

Thoriqotil Haqqul Mauludiyah – 102011101061

Pembimbing:

dr. Gunawan Hostiadi, Sp.KK

DEFINISI

SJS merupakan kelainan kulit – termasuk eritema multiformis mayor kulit, selaput lendir atau mukosa di orifisium, mata dan organ-organ tubuh lain

Keadaan umum pada SJS bervariasi : ringan sampai berat

EPIDEMIOLOGI

• Angka kejadian steven johnson syndrome tidak tinggi. Hanya sekitar 1-14 per 1.000.000 penduduk di Indonesia

• Rasio perbandingan pria : perempuan = 2:1

• Di negara wilayah Asia Tenggara, penyebab paling banyak adalah obat Allopurinol

ETIOLOGI

• Multifaktorial – berkaitan dengan respon imun terhadap obat

• Idiopatik 25 – 50%

• Obat sistemik: golongan penicillin dan sulfa. Antikonvulsi meliputi phenytoin, carbamazepine, asam valproat, lamotrigine, dan barbiturate. Antidepresan mirtazapine dan antagonis TNF alfa infliximab, etanercept, and adalimumab. Lain-lain (Allopurinol, modafinil)

• Penyebab lain: Infeksi virus, bakteri, jamur, keganasan

PATOGENESIS

Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi alergi tipe III dan tipe IV

• Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-antibodi yg membentuk mikropresipitasi aktivasi sistim komplemen. Akibat adanya akumulasi sel, neutrofil kerusakan jaringan organ target

• Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel T tersebut melepaskan limfokin atau sitotoksik reaksi peradangan

DIAGNOSIS

ANAMNESIS

• Bermula dari infeksi saluran pernapasan atas

• Lesi mukokutaneus dapat timbul secara mendadak, muncul pada akhir minggu ke 2 – 4. tidak disertai rasa gatal

• Dapat disertai gejala pada genitourinaria berupa disuria dan inkontinensia uri

• Gejala lain yang dapat muncul berupa: Batuk berdahak yang purulen, sakit kepala, malaise, arthralgia

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN FISIK

Tanda tanda utama :

• Kelainan pada kulit berupa bercak-bercak perdarahan dibawah kulit.

• Bercak merah bulat pada kulit dengan bagian tengah terdapat lepuh kecil hingga kulit terkelupas luas, basah dan berdarah.

• Kelainan pada mukosa (hidung, mata, mulut, kelamin), bentuknya bisa berupa bibir terkelupas dan berdarah, kelamin lepuh terkelupas dan konjungtivitis (radang selaput bola mata).

DIAGNOSIS

DIAGNOSIS

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Pemeriksaan Laboratorium

• Pemeriksaan imunofluoresen

• Uji tempel dan uji tusuk

• Uji provokasi

• Biopsi

• radiologis

DIAGNOSA BANDING

• Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)

• Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

• Generalized bullous fixed drug eruption

TATA LAKSANA

• Perawatan di tempat khusus untuk mencegah infeksi

• Mengidentifikasi dan menghentikan pemakaian obat penyebab

• Perbaikan terhadap keseimbangan cairan, elektrolit, dan protein

• Pemberian makanan TKTP

• Perawatan dan pengobatan kelainan mata

• Kortikosteroid: metilprednisolon, deksametason

• Antibiotik: gentamisin 2-3 x 80 mg IV (1-1,5 mg/kgBB/kali)

PROGNOSA

• Tergantung derajat penyakit

• Dubia ad bonam jika tidak berat sembuh dalam 2-3 minggu

• Kematian berkisar 5-15%

LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

• Nama : Sdr. AK

• Umur : 16 tahun

• Jenis Kelamin : Laki-Laki

• Agama : Islam

• Alamat : Ds. Sumber ketempa RT 07/8, Kalisat – Jember

• Status : Belum menikah

• Nomor RM : 08.09.76

ANAMNESIS

• KELUHAN UTAMA

Kulit Melepuh

• RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

Satu minggu yang lalu, pasien mengeleuh demam. Tidak batuk dan pilek. Pasien berobat ke mantri pagi hari. Diberi obat 3 macam (keterangan obat : Amoxicillin, CTM, As. Mefenamat). Pada sore hari muncul ruam-ruam di seluruh tubuh. Saat mulai timbul ruam obat masih diminum oleh pasien. Hari berikutnya, keluhan memberat, terutama di seluruh tubuh. Beberapa bagian tubuh mulai timbul bintil-bintil berisi cairan. Nyeri (+), tubuh melepuh di beberapa bagian. Bibir mulai pecah-pecah. Pasien juga mengeluh mual dan muntah. Kemudian pasien dibawa ke puskesmas dan dirujuk ke RSUD dr. Soebandi, Jember

ANAMNESIS

• RIWAYAT PENGOBATAN

amoxicilin, asam mefenamat, CTM, karbamazepin

• RIWAYAT PENYAKIT DAHULU

Pasien tidak memiliki riwayat alergi dan tidak pernah menderita gejala serupa. Riwayat penyakit pasien Retardasi mental dan Ayan.

• RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA

Tidak ada keluarga pasien yang menderita penyakit serupa.

PEMERIKSAAN FISIK

• Keadaan umum : Cukup

• Kesadaran : Composmetis

• Vital sign

Tensi : 120/80 mmHg

Nadi : 100 x/menit

RR : 20 x/menit

Suhu : 37,7 C

• Status generalis

Kepala

Mata : Tidak anemis, tidak ikterik.

Telinga : Tidak ada secret, tidak ada darah.

Hidung: Tidak ada secret, tidak ada darah.

Bibir : Tidak sianotik.

• Leher : Tidak ada pembesaran KGB

• Thorax

Cor : Inspeksi ictus cordis tidak tampak

Palpasi ictus cordis teraba

Perkusi redup di ICS IV PSL sinistra dan ICS V MCL dextra.

Auskultasi S1S2 tunggal

Pulmo : Inspeksi simetris, ketertinggalan gerak (-)

Palpasi fremitus raba (+/+)

Perkusi sonor

Auskultasi vesicular +/+, Ronchi -/-, Whezing -/-

• Abdomen

Inspeksi : Flat

Auskultasi : Bising Usus (+) Normal

Palpasi : Soepel, Nyeri tekan (-)

Perkusi : Timpani

• Extremitas

Akral hangat (+) di keempat extrimitas.

Oedem (-) dikeempat extrimitas.

•

• Status Dermatologis

Papula eritemasosa dan vesikel generalisata

Krusta hiperpigmentasi di labium oris, juga terdapat erosi

Terdapat konjuctivitis orbita dekstra dan sinistra

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Laboratorium darah lengkap

DIAGNOSA BANDING

• Steven Johnson Syndrome

• Toxic Epidermal Necrolysis

• Generalized bullous fixed drug eruption

TATA LAKSANA

• Pengaturan keseimbangan cairan

Infus D5:Ringer Laktat: NaCl 0,9% = 1:1:1

• Mengontrol temperature lingkungan (sekitar 28-30 derajat celcius)

• Kolaborasi dengan bidang ilmu penyakit mata

• Diet TKTP

• Deksametason 20 mg/hari IV

• Gentamicin 2 x 80 mg IV

• Bibir: kompres dengan NaCl

PROGNOSA

• Qua ad vitam : Ad bonam

• Qua ad fungtionam : Ad bonam

• Qua ad sanationam : Ad bonam

Terima Kasih