Laste luustik.Laste luustik.

Dysplaasiad ja sagedasemad Dysplaasiad ja sagedasemad haigused.haigused.

Inna Justus13.11.2008

LUU areng ja anatoomia.LUU areng ja anatoomia. Luustumistuum on ümbritsetud epifüüsi Luustumistuum on ümbritsetud epifüüsi

kõhrega.kõhrega.

Kasvuplaadi kõhr on korrapärasema Kasvuplaadi kõhr on korrapärasema

ehitusega võrrelders epifüüsi kõhrega, ehitusega võrrelders epifüüsi kõhrega,

kõhrerakud ja sidekude paiknevad siin kõhrerakud ja sidekude paiknevad siin

korrapäraste sammastena.korrapäraste sammastena. Toruluude metafüüs on rikkaliku Toruluude metafüüs on rikkaliku

verevarustusega ja siin hoiustatakse verevarustusega ja siin hoiustatakse uut formeerunud luukude (osteoidi).uut formeerunud luukude (osteoidi).

Lameluude apofüüsid on toruluude Lameluude apofüüsid on toruluude epifüüside ekvivalendid.epifüüside ekvivalendid.

Epifüüsi arengus eristatakse kolme faas.Epifüüsi arengus eristatakse kolme faas. Vastsundinu ja imikueas on epifüüsid veel luustumata. Veresooned Vastsundinu ja imikueas on epifüüsid veel luustumata. Veresooned

kulgevad paralleelselt läbi kasvuplaadi metafüüsist epifüüsi. Epifüüsis ja kulgevad paralleelselt läbi kasvuplaadi metafüüsist epifüüsi. Epifüüsis ja kasvuplaadis on kanalid veresoonte jaoks, nende arv ja kulg sõltub east.kasvuplaadis on kanalid veresoonte jaoks, nende arv ja kulg sõltub east.

Väikelapseeas peale 1 eluaastat muutub kasvuplaat avaskulaarseks Väikelapseeas peale 1 eluaastat muutub kasvuplaat avaskulaarseks moodustades barjääri epi- ja metafüüsi vahel. Epi- ja metafüüsi moodustades barjääri epi- ja metafüüsi vahel. Epi- ja metafüüsi verevarustus lahknevar. Epifüüs hakkab tsentraalselt luustuma ja verevarustus lahknevar. Epifüüs hakkab tsentraalselt luustuma ja veresoonte kanalid paiknevad radiaalselt. Mida suuremaks muutub veresoonte kanalid paiknevad radiaalselt. Mida suuremaks muutub luustumistuum, seda hõredamaks jääb kõhrelise osa verevarustus.luustumistuum, seda hõredamaks jääb kõhrelise osa verevarustus.

Vanematel lastel ja noorukitel on kogu epifüüs luustunud ja kasvuplaat Vanematel lastel ja noorukitel on kogu epifüüs luustunud ja kasvuplaat hakkab progresseeruvalt sulguma. Kasvuplaadi konsolideerumine viitab hakkab progresseeruvalt sulguma. Kasvuplaadi konsolideerumine viitab luu kasvu lõppemisele. luu kasvu lõppemisele.

Erinevate luude epifüüside luustumistuumade teke ja kasvuplaatide Erinevate luude epifüüside luustumistuumade teke ja kasvuplaatide konsolideerumine toimub eri vanustes. See ongi luulise vanuse määramise konsolideerumine toimub eri vanustes. See ongi luulise vanuse määramise aluseks.aluseks.

Luustumistuumade teke ja Luustumistuumade teke ja konsolidatsioon.konsolidatsioon.

Radioloogile oluline teada:Radioloogile oluline teada: - lapse vanus !!!- lapse vanus !!! - sugu- sugu - mis juhtus? – eriti traumade puhul- mis juhtus? – eriti traumade puhul - kuhu täpelt lokaliseeruvad sümptomid- kuhu täpelt lokaliseeruvad sümptomid - kliinik- kliinik - kaasuvad anomaaliad – oluline düsplaasiate - kaasuvad anomaaliad – oluline düsplaasiate

erinevate vormide diferentsimisekserinevate vormide diferentsimiseks - perekonna anamnees – düsplaasiad- perekonna anamnees – düsplaasiad - kasvukõver- kasvukõver - eelnev ravi (rahhiit, maliigsed tuumorid, - eelnev ravi (rahhiit, maliigsed tuumorid,

kemoteraapia).kemoteraapia).

I. Normivariandid – I. Normivariandid – Atlas of normal roentgen Atlas of normal roentgen variants that may simulate disease. Keats, Anderson.variants that may simulate disease. Keats, Anderson.

II. Kaasasündinud luu patoloogia.II. Kaasasündinud luu patoloogia. A. Luude displaasiad -A. Luude displaasiad - üle 200 vormi üle 200 vormi

1. Osteokondrodüsplaasiad mis haaravad toruluid ja lülisammast 1. Osteokondrodüsplaasiad mis haaravad toruluid ja lülisammast ja on leitavad sünnil:ja on leitavad sünnil:

- tanatofoorne düsplaasia- tanatofoorne düsplaasia - - chondrodysplasia punctatachondrodysplasia punctata - - achondroplasiaachondroplasia - asfüksiale viiv rindkere düsplaasia.- asfüksiale viiv rindkere düsplaasia. 2. Osteokondrodüsplaasiad mis haaravad toruluid ja lülisammast 2. Osteokondrodüsplaasiad mis haaravad toruluid ja lülisammast

ja on leitavad lapseeas:ja on leitavad lapseeas: - metafüsaarsed kondrodüsplaasiad- metafüsaarsed kondrodüsplaasiad - - multiiplne epifüsaarne düsplaasiamultiiplne epifüsaarne düsplaasia

3. Osteokondrodüsplaasiad kõhre ja skeleti fibroosse 3. Osteokondrodüsplaasiad kõhre ja skeleti fibroosse komponendi korrapäratu arenguga:komponendi korrapäratu arenguga:

- - osteokondromatoos (multiiplsed kõhrelised eksostoosid)osteokondromatoos (multiiplsed kõhrelised eksostoosid) - - enkondromatoosenkondromatoos - - neurofibromatoosneurofibromatoos -fibroosse düsplaasia polüostootiline vorm.-fibroosse düsplaasia polüostootiline vorm.

4. Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutused ja metafüüside 4. Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutused ja metafüüside modulleerumise häired:modulleerumise häired:

- - osteogenesis imperfectaosteogenesis imperfecta - - osteopetrosisosteopetrosis - diafüsaarsed düsplaasiad- diafüsaarsed düsplaasiad - - metafüsaarsed düsplaasiadmetafüsaarsed düsplaasiad - pycnodysostosis.- pycnodysostosis.

B. Jäsemete anomaaliad:B. Jäsemete anomaaliad: - - Proksimaalne fokaalne reieluu puudulikkus.Proksimaalne fokaalne reieluu puudulikkus. - - Metatarsaallude ja varvaste kompleksanomaaliad.Metatarsaallude ja varvaste kompleksanomaaliad.

C. C. Nabanööri sündroom.Nabanööri sündroom.

D. Kaasasündinud paindedeformatsioonid ja D. Kaasasündinud paindedeformatsioonid ja pseudoartroosid. pseudoartroosid.

E. Kaasasündinud labajala deformatsioonid:E. Kaasasündinud labajala deformatsioonid: - Pes planus- Pes planus - Talipes equinovarus- Talipes equinovarus - Pes cavus- Pes cavus - Metatarsus adductus.- Metatarsus adductus.

F. F. Skeleti anomaaliad, mis on seotud Down` Skeleti anomaaliad, mis on seotud Down` sündroomiga.sündroomiga.

G. Skeletti anomaaliad, G. Skeletti anomaaliad, mis on seotud mis on seotud mukopolüsahharidoosidemukopolüsahharidooside ja ja

mukolipidoosidega e. ladestushaigused.mukolipidoosidega e. ladestushaigused. H. H. Puusaliigese kaasasündinud düsplaasia.Puusaliigese kaasasündinud düsplaasia.

I. Skeleti patoloogiad, mis on seotud I. Skeleti patoloogiad, mis on seotud

neuromuskulaarsete haigustega:neuromuskulaarsete haigustega: - Meningomyelocoele- Meningomyelocoele

- Tserebraalparalüüs- Tserebraalparalüüs

- Lihasdüstroofiad.- Lihasdüstroofiad.

III. Infektsioon/põletikulised haigused:III. Infektsioon/põletikulised haigused: - mädane osteomüleliit - mädane osteomüleliit - septiline artriit - septiline artriit - toksiline transitoorne septiline sünoviit - toksiline transitoorne septiline sünoviit - tuberkoloos - tuberkoloos - - süüfilissüüfilis - - JRA/JIAJRA/JIA - artropaatiad hemofiilia korral - artropaatiad hemofiilia korral

IV. Tuumorid.IV. Tuumorid. V. Trauma.V. Trauma. VI. Metaboolsed/endokrinoloogilised luude VI. Metaboolsed/endokrinoloogilised luude

muutused:muutused: - - rahhiitrahhiit - - renaalne osteodüstroofia (e. renaalne rahhiit, renaalne osteodüstroofia (e. renaalne rahhiit,

e. fosfaatdiabeet)e. fosfaatdiabeet) - hüperparatüreoidism- hüperparatüreoidism - hüpoparatüreoidism- hüpoparatüreoidism - - hüpofosfataasiahüpofosfataasia - skorbuut.- skorbuut.

VII. Osteokondroosid – AVN:VII. Osteokondroosid – AVN: - - M. Legg-Calve´-PerthesM. Legg-Calve´-Perthes - - M. KöhlerM. Köhler - M. Freiberg- M. Freiberg - - M. Scheuermann-May´M. Scheuermann-May´ - - Osteochondritis dissecansOsteochondritis dissecans - - M. Blount ja tibia füsioloogiline M. Blount ja tibia füsioloogiline

paindedeformatsioon.paindedeformatsioon. VIII. Luulise vanuser määramine.VIII. Luulise vanuser määramine.

Mis on DYSPLASIA?Mis on DYSPLASIA? Dysplasia “dys” ja “plasia” - halb kasv. Protsess on harva lokaalne, pigem generaliseerunud või

süsteemne. Kui patseindil on luu, mis on imeliku kujuga on tegu düsplaasiaga. Düsplaasiad võivad olla kaasasündinud ja omandatud. Luude normaalseks kujunemiseks on vajalikud normaalne lihaste

tõmme ja koormus kasvu ajal Omandatud düsplaasiate põhjused: Parapleegia -tetrapleegia - põhjustavad gratsiilseid luid

(ekstreemselt pikad ja õhukesed) koos coxa valgaga, väike ebatavalise kujuga luuline vaagen, vähenenud lihasmass.

Kroonilised haigused, mis hoiavad lapsi pikaajalisel voodireziimil- leukeemia, juveniilne krooniline artriit, hemofiilia.

Neuromuskulaarsed haigused, poliomüeliit, lihasdüstroofiad.

Achondroplaasia. Achondroplaasia. (Osteoshondrodüsplaasia mis (Osteoshondrodüsplaasia mis haarab toruluid ja lülisammast, sünnil diagnoositav.)haarab toruluid ja lülisammast, sünnil diagnoositav.)

Akondroplaasia on risomeelne kääbuskasv, mille korral on lühenenud jäsemete proksimaalsed segmendid - humerus ja femur.

On pärilik autosoomne dominantne kõige sagedamini esinev ( 1: 13 500 - 26 000 elussünni kohta) mitteletaalne skeleti düsplaasia vorm.

Kliiniliselt: - kääbuskasv lühikeste jäsemete ja suhteliselt pika kehatüvega - suur pea ja ettevõlvuv otsmiku ja kuklaga, näokloju hüpoplaasia. Väikese

mahuga tagumine koljuauk ja kitsas foramen magnum võivad põhjustada hüdrotseefalust.

- kitsas lülisamba kanal võib põhjustada parapleegiat. - gibbus lülisamba Th/L osas - vaimne areng normaalne

- Prenataalne diagnoos saadakse loote UH uuringul. - Heterosügootseid akondroplaasiaid ei saa diagnoosida raseduse II trimestil, sest

loote kasv peetub raseduse III trimestril. - Homosügootseid akondroplaasiaid saab diagnoosida raseduse II trimestril.

Tunnused - lühikesed pikad toruluud, lamedad lülikehad, suur peaümbermõõt (suur kolju).

22 nädalase raseduse

katkemine. (Achondroplasia)

-näokolju luud väikesed -ajukolju suur-maadalad lülikehad-lühikesed roided-lühikeserd toruluud-kandilised vaagnaluud -atsetaabulum horisontaalne

Achondroplasia.Achondroplasia.-lülikehad lühikesed lamedad, kuuli kujulised -lülikaarejalakesed lühikesed seepärast -lülisamba kanali kitsas,

-lülivahemikud võrdsed lülikehade kõrgusega-kandilised ja laiad niudeluu tiivad

-atsetaabulumid horisontaalse kuluga,

-toruluud lühenenud, normaalse laiusega,

-humerus ja femur on lühenenud võrreldes küünarvarre- ja sääre luudega,

-fibula võrreldes tibiaga pikem - kiirem kasv,

- pikkade toruluude luu/kõhre normipärane terav üleminek on siin hägune.

Achondroplasia.Achondroplasia.

Vaagnaluutiivad kandilisedVaagnaluutiivad kandilised Reieluupähik vähem muutunud kui –kaelReieluupähik vähem muutunud kui –kael Lülikehad ettepoole kiiljadLülikehad ettepoole kiiljad Interpedikulaardistants lühikeInterpedikulaardistants lühike

Achondrogenesis II t. või Achondroplasia Achondrogenesis II t. või Achondroplasia e.Chondrodystrophia fetalis?e.Chondrodystrophia fetalis?

V/s väike rindkere, suur kõht,lühikesed V/s väike rindkere, suur kõht,lühikesed jäsemed.jäsemed.

Pikkade toruluude metafüüsid Pikkade toruluude metafüüsid karikakujuliselt laienenud, ka lühikestel karikakujuliselt laienenud, ka lühikestel toruluudel.toruluudel.

Lülikehad väiksed,madalad, L5 külosad Lülikehad väiksed,madalad, L5 külosad veel olemas, sakrum puudubveel olemas, sakrum puudub

Roided lehvikuna laialiRoided lehvikuna laiali Vaagnaluu väike, ümar, alumine portsion Vaagnaluu väike, ümar, alumine portsion

puudubpuudub Atsetaabulum sakiline, horisontaalse Atsetaabulum sakiline, horisontaalse

kulugakuluga Os pubis et ischi ei ole luustunudOs pubis et ischi ei ole luustunud Luustumata os cacaneus et talus (7/8kn)Luustumata os cacaneus et talus (7/8kn)

Achondroplasia (T2,5a.)

- vaagnaluu väike, ümar/kandiline- horisontaalse atsetaabulumiga, - lühike sakrum, - kitsas interpedunkulaarvahe.

Pseudoachondrolasia (T 2a.)

- väiksed ja kitsad vaagnaluud,

- kitsas sakrum,

- lai ja lühike reieluukael,

-väike reieluupähik.

PseudoachondroplasiaPseudoachondroplasia

Parem põlveliiges (2a.Parem põlveliiges (2a.väike tüdruk): väike tüdruk): - väiksed epifüüsid,väiksed epifüüsid,- laiad metafüüsid, laiad metafüüsid, - reieluu distaalne epifüüs reieluu distaalne epifüüs

on “sisse vajunud”.on “sisse vajunud”.- Kolju-N.Kolju-N.- Epifüsaarsed mutused Epifüsaarsed mutused

enam väljendunud kui enam väljendunud kui achondroplaasiapuhul.achondroplaasiapuhul.

- Kasv 82-130 cm.Kasv 82-130 cm.

Chondrodysplasia punctata Chondrodysplasia punctata (Osteokondrodüsplaasia, mis haarab toruluid ja lülisammast, (Osteokondrodüsplaasia, mis haarab toruluid ja lülisammast,

sünnil leitav.)sünnil leitav.)

Punktikujulised kaltsifikaadid asuvad epifüüsides, lülisambas, sakrumis, karpaal - ja tarsaalluudes, trahheas. Võivad esineda mitmesuguste erinevate geneetiliste ja intrauteriinsete patoloogiate korral (ca 20 põhjust) olles nende haigusseisundite esmaseks leiuks. Punktkaltsifikaadid kaovad 3-5 e.a. Lülikehades eesmised ja tagumised luust.tuumad ei ühine ja on eraldatud laiade transparentsete aladega - tekivad lõhestunud lülikehad ja väljendunud skolioos, küfoos. Toruluude pähikutes luustumistuumade lõhestumine viib toruluu pidurdunud kasvule ja luu otste nurgakujulisele deformatsioonile, kliiniliselt väljendub see jäseme asümmeetrilises lühenemises.Trahhea kaltsifikaadid põhjustavad respiratoorseid häireid lapseeas.

Punktikujulised kaltsifikaadid sacrumi keskjoonel ning femuri proksim. ja dist. epifüüsides

Multiplne epifüsaarne düsplaasia. Multiplne epifüsaarne düsplaasia. (Osteokondrodüsplaasiad, mis haaravad toruluid ja (Osteokondrodüsplaasiad, mis haaravad toruluid ja

lülisammast, leitavad lapseeas.)lülisammast, leitavad lapseeas.)

- Pärilik autosoomne dominantne haigus.- Pärilik autosoomne dominantne haigus.- Toruluude epifüüsides ja kasvuplaatides - Toruluude epifüüsides ja kasvuplaatides

hilinenud ja pidurdunud enkondraalne hilinenud ja pidurdunud enkondraalne luustumine.luustumine.

- Liigeskõhr ei talu normaalset koormust.- Liigeskõhr ei talu normaalset koormust.- Kasv145-170 cm.- Kasv145-170 cm.- Lühikesed jässakad jäsemed.- Lühikesed jässakad jäsemed.-Taaruv kõnnak.-Taaruv kõnnak.-Haaratus sümmeetriline (puusa-, -Haaratus sümmeetriline (puusa-,

põlveliigesed)põlveliigesed)-Intellekt normaalne.-Intellekt normaalne.

MED.MED.

Eristatakse kahte vormi:Eristatakse kahte vormi:-Ribbing - kergem: lamedate -Ribbing - kergem: lamedate

epifüüsidega ja minimaalse epifüüsidega ja minimaalse käte ja jalgade haratusega.käte ja jalgade haratusega.

-Fairbank – raskem: epifüüside -Fairbank – raskem: epifüüside tuumahe hilisema ilmumisega tuumahe hilisema ilmumisega ja raskema käte ning jalgade ja raskema käte ning jalgade haaratusega, lülikehadel haaratusega, lülikehadel “tühjad”eesmised nurgad.“tühjad”eesmised nurgad.

MED.MED.

13 a. Poisslaps13 a. Poisslaps Atsetaabulumid Atsetaabulumid

püstised, konarlikudpüstised, konarlikud Reieluupähikud väga Reieluupähikud väga

madaladmadalad Reieluukaelad jämedad, Reieluukaelad jämedad,

düsmorfseddüsmorfsed Lülikehade lõpp-plaadid Lülikehade lõpp-plaadid

lainjadlainjad Lülikehade apofüüside Lülikehade apofüüside

luustumine häirunudluustumine häirunud

Multiiplsed kõhrelised eksostoosid.Multiiplsed kõhrelised eksostoosid.(Osteokondroplaasiad kõhre ja luude fibrootilise (Osteokondroplaasiad kõhre ja luude fibrootilise

komponendi korrapäratu arenguga.)komponendi korrapäratu arenguga.) Osteokondromatoos - kõige Osteokondromatoos - kõige

sagedasem luukasvaja lastel.sagedasem luukasvaja lastel. Esinevad juba peale sündi ja Esinevad juba peale sündi ja

kasvavab koos lapsega.kasvavab koos lapsega. Kasvuplaadi läheduses ekstsentrilise Kasvuplaadi läheduses ekstsentrilise

kasvuga.kasvuga. Sagedasemad lokalisatsioonid: dist Sagedasemad lokalisatsioonid: dist

femur, proks tibia, ulna, femur, dist femur, proks tibia, ulna, femur, dist ulna, radius. Ka roided,rangluu, ulna, radius. Ka roided,rangluu, abaluu.abaluu.

Osteochondromathosis e. Multiplsed Osteochondromathosis e. Multiplsed metafüsaarsed eksostoosid. metafüsaarsed eksostoosid.

(Osteokondrodüsplaasiad kõhre ja skeleti fibroosse (Osteokondrodüsplaasiad kõhre ja skeleti fibroosse komponendi korrapäratu arenguga.)komponendi korrapäratu arenguga.)

Multiplsed metafüsaarsed eksostoosid. Multiplsed metafüsaarsed eksostoosid. Osteochondromatosis.Osteochondromatosis.

Enchondromatosis e. Ollier´?Enchondromatosis e. Ollier´?(Osteokondrodüsplaasia kõhre ja luude fibroosse (Osteokondrodüsplaasia kõhre ja luude fibroosse

komponendi korrapäratu arenguga.)komponendi korrapäratu arenguga.)

- Haaratud toruluud - Haaratud toruluud lühenevad, lühenevad, deformeeruvad deformeeruvad (pikad toruluud)(pikad toruluud)

- Vertebra plana.- Vertebra plana. - Iseeneslik - Iseeneslik

paranemine kergema paranemine kergema ja keskmise ja keskmise haaratuse korral.haaratuse korral.

Neurofibromatosis I,Neurofibromatosis I,e. M.Recklinghausen´e. M.Recklinghausen´(Osteokondrodüsplaasia kõhre ja (Osteokondrodüsplaasia kõhre ja luu fibroosse komponendi luu fibroosse komponendi korrapäratu arenguga.)korrapäratu arenguga.)

- Autosoomne dominantne - Autosoomne dominantne 1:3000-4000 popolatsioonist.1:3000-4000 popolatsioonist.

- Mutatsioone 50%, - Mutatsioone 50%, penetrantsus 100%penetrantsus 100%

-Neuroektodermaalne ja -Neuroektodermaalne ja mesodermaalne düsplaasia.mesodermaalne düsplaasia.

NFNF

Haaratud nahk Haaratud nahk -”piimakohvi” laigud-”piimakohvi” laigud -subkutaanne NF -subkutaanne NF

“elevandi nahk”“elevandi nahk” Perifeersete närvide Perifeersete närvide

haaratus, n. opticushaaratus, n. opticus Kesknärvisüsteem-CTKesknärvisüsteem-CT Ja kõik teised Ja kõik teised

organsüsteemoid.organsüsteemoid.

Osteogenesis impefecta.Osteogenesis impefecta.(Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutused ja (Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutused ja

metafüüside modelleerumise häired)metafüüside modelleerumise häired)

On suhteliselt sage düsplaasia. Tekib pärilik kollageeni küpsemise kõrvalekalle, mille tulemusena on häiritud skeleti, ligamentide, naha, skleerade ja dentiini normaalne formeerumine. Luukoe ebanormaalne teke on seotud osteoblastide düsfunktsiooniga.

OI kriteeriumid: Kortikaalse ja trabekulaarse luu haprus, mis põhjustab minimaalse trauma korral

luude hulgifraktuure ja paindedeformatsioone sekundaaarselt korduvate mikrofraktuuride tõttu. Rö-lt esinevad eri vanusega hulgimurrud.

Düsproprotsionaalne jäsemete lühenemine, suur pea. Helesinised skleerad on viimase õhenemisest ja chorioidea tihe veresoonte võrgustik

kumendub läbi. Enneaegne otoskleroos, mis põhjustab kurtust. Puudulik dentiini moodustumine, dentiini kaltsifitseerumise häired - hambad on

väikesed ja deformeerunud.

Osteogenesis imperfecta tüübid.Osteogenesis imperfecta tüübid.Kliiniku tekke aja, kulu raskuse, radioloogiliste tunnuste ja pärilikkuse tüübi järgi eristatakse 4 tüüpi .

Tüüp Pärilikuse tüüp Kirjeldus

I Dominant Osteogenesis imperfecta tarda Lühike kasv, luude haprus kergelt väljendunud, luude paindedeformatsioonid

II Dominant or Recessive Osteogenesis imperfecta congenita.

Perinataalselt letaalsed . Diagnoositakse prenataalselt UH-s- 16-17 gest. nädalal lühike

reieluu, 19 nädalal fraktuurid ja paindedeformatsioonid

III Dominant or Recessive Raske vorm, progresseeruvad deformatsioonid.

IV Dominant Sinised skleerad. Luud haprad, osteoporoos, luude paindedeformatsionid.

Osteogenesis imperfecta.Osteogenesis imperfecta.

32. rasedusnädalal 32. rasedusnädalal surnultsündinud poisslapssurnultsündinud poisslaps

Puudulik ajukolju katteluude Puudulik ajukolju katteluude mineralisatsioonmineralisatsioon

Pikkade toruluude ja roiete Pikkade toruluude ja roiete hulgifratuuridhulgifratuurid

PainutusdeformatsioonidPainutusdeformatsioonid

Osteogenesis imperfecta.Osteogenesis imperfecta.

9a. tüdruk9a. tüdruk 10a. tüdruk10a. tüdruk

OI/Spinaalne OI/Spinaalne muskulaarne muskulaarne

atroofia.atroofia. Roided, ragluud ja pikad Roided, ragluud ja pikad

toruluud väga gratsiilsed.toruluud väga gratsiilsed. Paremal V-VI roide fraktuur.Paremal V-VI roide fraktuur. Parema õlavarreluu ja Parema õlavarreluu ja

mõlema reieluu fraktuur.mõlema reieluu fraktuur. Tuharate ja reite adipoossus!Tuharate ja reite adipoossus! Lumbaallülid kõrgemad!Lumbaallülid kõrgemad! OI puhul eeldaks ka OI puhul eeldaks ka

intrauteriinselt tekkinuid ja intrauteriinselt tekkinuid ja paranevaid fraktuure. paranevaid fraktuure.

1p. vanune tüdruk.1p. vanune tüdruk.

Osteopetrosis.Osteopetrosis.(Luude diafüüsi korteksi tiheduse (Luude diafüüsi korteksi tiheduse

muutused ja metafüüside modulleerumise muutused ja metafüüside modulleerumise häired.)häired.)

Põhjustatud kaltsifitseeruva kõhre maatriksi Põhjustatud kaltsifitseeruva kõhre maatriksi säilumisest.säilumisest.

Generaliseerunud aju- ja näokoljuluude Generaliseerunud aju- ja näokoljuluude tiheduse tõus - “elevandiluu”.tiheduse tõus - “elevandiluu”.

Aneemia .Aneemia . Võimalikud:Võimalikud: - sutuuride enneaegne sulgumine,- sutuuride enneaegne sulgumine, - ninakõrvalkoopad sageli oblitereerunud,- ninakõrvalkoopad sageli oblitereerunud, - otoskleroos.- otoskleroos.

Osreopetrosis.Osreopetrosis.

Luu kompakta ja Luu kompakta ja spongioosa halvasti spongioosa halvasti diferentseeritud.diferentseeritud.

Luukanal sulgub.Luukanal sulgub. Vajavad pidvalt Vajavad pidvalt

vereülekandeid.vereülekandeid. Enamus sureb 10 a Enamus sureb 10 a

vältel.vältel.

Metafüsaarsed düsplaasiad.Metafüsaarsed düsplaasiad.(Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutuse ja (Luude diafüüsi korteksi tiheduse muutuse ja

metafüüside modelleerumise häired.)metafüüside modelleerumise häired.)

Jansen´tüüpJansen´tüüp -lühikeste jalgadega kääbuskasv kuni 125 cm,-lühikeste jalgadega kääbuskasv kuni 125 cm, -lühikesed deformeerunud pikad toruluud,-lühikesed deformeerunud pikad toruluud, - suhteliselt normaalsed epfüüsisd versus - suhteliselt normaalsed epfüüsisd versus

metafüüsid.metafüüsid.

Schmid´tüüpSchmid´tüüp (kergem variant) (kergem variant) - - kkasv130-160cm,asv130-160cm, - põlveliigestes on metafüüsid narmalised - põlveliigestes on metafüüsid narmalised

lateraalselt kujunevate kannustega,lateraalselt kujunevate kannustega, - epifüsaarjooned laiad, - epifüsaarjooned laiad, - metafüüside haaratus väljendunum kui - metafüüside haaratus väljendunum kui

rahhiidi puhul.rahhiidi puhul. (1,5a. Lühikene tüdruk) (1,5a. Lühikene tüdruk)

Jäsemete anomaaliadJäsemete anomaaliad..(Proksimaalne femuri fokaalne vaegareng.)(Proksimaalne femuri fokaalne vaegareng.)

- - Vasak femur lühike. proksimaalses osas Vasak femur lühike. proksimaalses osas düsplastilinedüsplastiline

- Vasaku puusaliigese luksatsioon.- Vasaku puusaliigese luksatsioon.- Fibula hemimelia 50-80%.- Fibula hemimelia 50-80%.- Patella võib puududa.- Patella võib puududa.- Põlveliiges lõtv.- Põlveliiges lõtv.- Vasaku labajala valgusseis, puudub üks - Vasaku labajala valgusseis, puudub üks

varvas.varvas.

Käe kongenitaalne taandpuue.Käe kongenitaalne taandpuue.

Olemas I-IV metakarpaalluu: Olemas I-IV metakarpaalluu: I-paksem, II-pikem, III-I-paksem, II-pikem, III-lühem, IV-ovaalne rudiment.lühem, IV-ovaalne rudiment.

Pöidla falangid olemas, pisut Pöidla falangid olemas, pisut väiksemad vastaspoolest.väiksemad vastaspoolest.

IV-V sõrmede pehmekoeliste IV-V sõrmede pehmekoeliste rudimentide tipus 1-1,5 mm rudimentide tipus 1-1,5 mm suurused lõppfalangid.suurused lõppfalangid.

Jäsemete anomaaliadJäsemete anomaaliad..(Metatarsaalluude ja varvaste kompleksanomaaliad)(Metatarsaalluude ja varvaste kompleksanomaaliad)

Mõlema käe I-II sõrme Mõlema käe I-II sõrme duplikatsioon.duplikatsioon.

Sama I-II varbagaSama I-II varbaga 11 roidepaari11 roidepaari Kahepoolne huule- ja Kahepoolne huule- ja

suulaelõhe-suulaelõhe-

Nabanööri sündroom.Nabanööri sündroom.

- - 18 gestatsiooni näd.18 gestatsiooni näd.- Koljuluude luustumine - Koljuluude luustumine

vastab ealevastab eale- Puudub parem säär ja - Puudub parem säär ja

labajalg.labajalg.- Põlveliiges olemas.- Põlveliiges olemas.

Skeleti anomaaliad, mis on seotud Skeleti anomaaliad, mis on seotud Downi sündroomiga.Downi sündroomiga.

21.kromosoomi trisoomia sagedusega populatsioonis 1,7:100021.kromosoomi trisoomia sagedusega populatsioonis 1,7:1000 Põhilisteks probleemideks on kaasasüninud südamerikked Põhilisteks probleemideks on kaasasüninud südamerikked

(DSV,DSA)(DSV,DSA) Ortopeedilised probleemid tekivad lihashüpotooniast ja Ortopeedilised probleemid tekivad lihashüpotooniast ja

ligamentaarse aparaadi nõrkusest:ligamentaarse aparaadi nõrkusest: - pes planus- pes planus - genu valgum- genu valgum - patella dislokatsioon- patella dislokatsioon - skolioos- skolioos - puusaliigeste spontaanne dislokatsioon- puusaliigeste spontaanne dislokatsioon - lülisamba kaelaosa ebastabiilsus.- lülisamba kaelaosa ebastabiilsus.

Mucopolysacharidosis.Mucopolysacharidosis. Hurler d. raskem ja Hunter d. ergem

variant. Autosomaalne retsessiivne pärilik haigus. Roidete anterioorsed otsad laiad. Rangluud on laiad ja lühikesed. Abaluud väikesed. Pikkade toruluude dia- ja metafüüsi

laienemine, metafüüsid on kellukese kujulised luuüdiõõne ekspansiooni tõttu (metaboliitide kuhjumine luuüdis).

Korteks õheneb. Luustumistuumade ilmumine hilineb Ülajäsemetes muutused enam

väljendunud kui alajäsemetel. Randme, metatarsaalluud ja falangid

osteopeenilised (võrdle distaalse ulna ja radiuse tihedusega), lühikesed ja laiad, teravduvad otstest.

Mucopolysacharidosis. Mucopolysacharidosis.

Lülid ovoidsed.Lülid ovoidsed. Llumbaal lülikehade Llumbaal lülikehade

eesmises(alumises) osas eesmises(alumises) osas promineerumine.promineerumine.

Samal tasemel küfoos.Samal tasemel küfoos. Roided laiad, massiivsed, Roided laiad, massiivsed,

eriti eesmises osas.eriti eesmises osas.

Mukopolüsahharidoos.Mukopolüsahharidoos.

MPS VIMPS VI- Ileumi alaosa hüpoplaasia,- Ileumi alaosa hüpoplaasia,- ebaühtlaselt luustunud lame reieluupähik,- ebaühtlaselt luustunud lame reieluupähik,

- pikenenud reieluukael.(T 9a.)- pikenenud reieluukael.(T 9a.)

MPS IV- väike ja konarlik ileumi alaosa

(atsetaabulum), - ebaühtlaselt luustunud reieluupähi,

- massiivne os ischi (T 6a.)

Kaasasündinud puusaliigeste Kaasasündinud puusaliigeste düsplaasia. DCC/DDH.düsplaasia. DCC/DDH.

Ebastabiilne puus 0.25-0.85% vastsündinutest, DCC areneb välja 0,1- 0,15 % . Eelistatud on naissugu N: M 8:1. Tavaliselt ühepoolne ja vasemal. Intrauteriinselt on puusaliigese dislokatsioon haruldus. Enamik dislokatsioone tekivad peale sündi. Ligamentaaraparaadi ja liigeskapsli lõtvuse tõttu on puusaliiges ebastabiilne ja dislotseeritav Puusanapa düsplaasia on sekundaarne tunnus ega põhjusta iseenesest puusaliigese düsplaasiat. 90 % kergelt dislotseeritavad puusaliigesed stabiliseeruvad esimese 2 kuu jooksul ka ilma ravita, kuid probleem on selles, et me ei suuda ennustada milline DCC stabiliseerub ja milline dislotseerub, seetõttu kõiki DCC-ga patsiente ravitakse flektsioon-abduktsioon- välisrotatsioon seadmega. Kliiniku raskusaste vaireeruv - vaevu avastatava puusaliigese ebastabiilsusest kuni mitte reponeeritava puusaliigese dislokatsioonini välja. Väljendunud düsplaasiad progresseeruvad ja mittediagnoosimisel varajases staadiumis viivad pöördumatutele puusaliigese kahjustusele. Seda aitab ära hoida varajane DCC diagnoosimine ja ravi alustamine. Kuigi kliiniliselt uuritakse kõiki imikuid ja vastsündinuid puusaliigese ebastabiilsuse suhtes, ei pruugi see veel kõiki düsplaasiaid esile tuua ja seeetõttu vajatakse radioloogilisi uuringuid.

DCC ETIOLOOGIA.

Oligohüdramnion - lootel vähe ruumi emakas. Esimene laps - emaka müomeetrium on liiga pingul. Tuharseis - puusaliigese hüperflektsiooni tekitab m. iliopsoase lühenemise. Ema östrogeenid blokeerivad kollageensete fibrillide sünteesi. Sagedus 0,15 % vastsündinutest.

KÕRGENENUD RISK DCC-LE.

Tuharseisu korral tõuseb risk 6 korda võrreldes peaseisuga. Kaasasündinud torticollis, neuromuskulaarsed haigused (müelodüsplaasia). DCC perekondlik anamnees - kui esimesel lapsel on diagnoositud DCC, siis tervete vanemate korral on tõenäosus, et järgmisel lapsel on DCC on 6%. Kui ühel vanematest on olnud DCC, tõuseb see tõenäosus 36 %-ni. Labajala deformatsioonid. Puusaliigese düsplaasia ja dislokatsioon põhjustavad täiskasvanu eas artrootilisi degeneratiivseid muutusi.

KLASSIFIKATSIOON.

I tüüp - dislotseeritav ebastabiilne puusaliiges.Sagedus 0,25- 0,85 % kõikidest vastsündinutest, neist 2/3 on esmassündinud. Kerge reieluu anteversiooni suurenemine. Puusanapa lateraalse serva kõhrelis osa muutus. Varajane labrumi eversioon – väljapöördumine. Prognoos - 60 % muutub peale 1 nädalat stabiilseks, 88% muutub stabiilseks 2 kuu vanuselt.

II tüüp - sublukseerunud puusaliiges. Reieluu pea sfäärilisus kaob. Suurenenud reieluu anteversioon. Varajane labrumi inversioon - sissepöördumine. Madal puusanapp.

III tüüp - dislotseerunud puusaliiges. Väljendunud reieluu pea lamenemine. Madal puusanapp. Labrum kasvab sissepoole ja hüpertrofeerub.

DCC kliinik.

Vastsündinutel: Positiivne Ortolani repositsiooni test - dislotseerunud reieluu pea liigub puusaliigese flektsioonil ja abduktsioonil puusanappa tagasi koos kuuldava plõksatusega. Positiivse Barlow ehk dislokatsiooni testiga tekib proksimaalse reieluu dislokatsioon puusaliigese flektsioonil ja adduktsioonil koos püüdega lükata reieluud dorsaalsele. Testid ei ole rakendatavad peale 6 elunädalat. Vastavalt nendele katsudele kirjeldatakse puusaliigest kui dislotseeritav/ reponeeritav või stabiilne/ebastabiilne. Vanemad imikud: Abduktsiooni takistus, jalg välisrotatasioonis Alajäsemete pikkuse asümmeetria - ebausaldatav kahepoolse dislokatsiooni korral Normipärase puusaliigese flektsioonkontraktuuri puudumine Tuhara väljavõlvuvus Sissevajunud kubemepiirkond Tuhara, reie voltide asümmeetria - ebausaldatav Palpeeritav dislotseerunud reieluu pea Käiv laps: Ebanormaalne kõnnak, nn “pardikõnnak” Asümmeetrilised tuhara ja reievoldid + reie lühenemine Seistes tekib terve jala kõverdumine põlvest kuna tabatud jalg on lühenenud

RADIODIAGNOSTIKA.

Puusaliigeste UH uuring

Röntgenogramm vaaagnast otsesuunas

Artrograafia - puusaliigese õõnde viiakse kontrastainet

KT uuring

MRT uuring + MRT artrograafia

RÖNTGENOLOOGILINE UURIMINE.

Vaagna ü/v otsesuunas tehakse neutraalses positsioonis jalad välja sirutatult. Keskkiir asub keskjoonel ja natuke ülevalpool sümfüüsi. Sagedased projektsiooni vead on pööre ja lordoos. Tuleb jälgida, et sacrum oleks keskel ja niudeluu ning istmiku ja häbemeluu ei kattuks osaliselt Y-kõhre piirkonnas. Lordoos vähendab tegelikku atsetabulaarnurka.

von Rosen projektsioon- laps selili sirged jalad abdutseeritud 45 kraadi, sääred siserotatsioonis.

Rö-uuringut tuleks eelistada 6-8 kuu vanustel ja suurematel lastel, kel on reieluu pea luustumistuum juba arenenud. Reieluu pea luustumistuum tekib 3-6 elukuu jooksul. Vastsündinutel ja imikutel alla 3 elukuu orienteerutakse metafüüsi järgi. Imikutel, kel acetabulum ei ole täielikult luustunud ja reieluu pea luustumistuum on tekkimata või väike, on asetabulumi ja reieluu pea suhet suhteliselt keeruline sedastada ja selleks on vaja kasutada abijooni. Vanematel lastel kel on reieluu pea luustumistuum hästi arenenud paiknedes acetabulumis normi kohaselt on puusaliigese dislokatsioon kergelt ära tuntav Kui UH leid ja kliinik on vastuolulised või kui UH leid jääb ebaselgeks või kui UH leitakse DDH tunnused, siis on näidustatud röntgenuuring.

Radioloogias kasutatavad abijooned:

Hilgenreineri joon = joon, mis ühendab Y-sünkondrooside superolateraalseid servi.

Atsetabulaarnurgad/ indeks = näitab puusanapa katuse kallet. On nurk, mis moodustub Hilgenreineri joone ja puusanapa niudeluu osa luustunud lateraalsest ülemisest ja alumisest mediaalselst servast tõmmatud joone vahele. Kui nurk on üle 30 ` viitab see kindlalt düsplaasiale. Norm 25-29 `.

Perkin joon = vertikaalne abijoon, mis asub horisontaaljoonega risti ja on tõmmatud läbi puusanapa lateraalse serva, moodustub 4 kvadranti.

Shenton- Menard` joon = kaar, mis ühendab proksimaalse reieluu metafüüsi mediaalset pinda häbemeluu ülemise haru alumise pinnaga. See joon peab olema ühel tasapinnal ega tohi katkeda. Kui katkeb tuleb DDX omavahel coxa valga ja DDH.

Tsenter-serva nurk = nurga määramiseks ühendatakse reieluupeade luustumistuumade keskkohad horisontaalse abijoonega, seejärel tõmmatakse uuritava luustumistuuma keskelt vertikaalne joon, mis on risti horisontaalse abijoonega. Järgmine joon tõmmatakse luustumistuuma keskelt puusanapa lateraalse servani. Vertikaaljoone ja tsenter-serva joone vahel tekib nurk, mida nimetatakse tsenter -serva nurk. Nurk alla 25 kraadi viitab reieluu pea ebastabiilsusele

AbijoonedAbijooned Hilgenreineri joon = joon, mis

ühendab atsetaabulumide alumisi nurki.

Atsetabulaarnurgad/ indeks = näitab puusanapa katuse kallet. On nurk, mis moodustub Hilgenreineri joone ja puusanapa niudeluu osa luustunud lateraalsest ülemisest ja alumisest mediaalselst servast tõmmatud joone vahele. Kui nurk on üle 30 ` viitab see kindlalt düsplaasiale. Norm 25-29 `.

Perkin joon = vertikaalne abijoon, mis asub horisontaaljoonega risti ja on tõmmatud läbi puusanapa lateraalse serva, moodustub 4 kvadranti.

Abijooned 2.Abijooned 2. Shenton- Menard` joon = kaar,

mis ühendab proksimaalse reieluu metafüüsi mediaalset pinda häbemeluu ülemise haru alumise pinnaga. See joon peab olema ühel tasapinnal ega tohi katkeda. Kui katkeb tuleb DDX omavahel coxa valga ja DDH.

Atsetabulaarnurkade normid vastavalt vanusele ja soole. (Caffey) Vanus Atsetabulaar nurk - tütarlpased Atsetabulaarnukr - poisid

Vastsündinud 28.8 ± 4.8 26.4 ± 4.4 3 kuud 25 ± 3.5 22 ± 4

6 kuud 23.2 ± 4.0 20.3 ± 3.7 1 a. 21.2 ± 3.8 19.8 ± 3.6

2 a. 18 ± 4 19 ± 3.6

Must kaar - vasema acetabulumi ülemine kontuur. Normipäraselt peab reieluu pea luustumistuum alumises mediaalses kvadrandis. Kui reieluu pea ei ole luustunud, siis proksimaalse femuri metafüüsi mediaalne nurk (valged nooled) peab asuma mediaalses alumises kvadrandis.

DCC röntgenoloogilised tunnused:

1. Reieluu (-pea) dislokatsioon lateraalsele või lateraalsele ja superioorsele.2. Puusanapa düsplaasia = madal, mittetäielikult arenenud puusanapp, lateraalse serva ümardumine. Suurenenud atsetabulaarindeks üle 30 kraadi 3. Reieluupea epifüüsi luustumise hilinemine - normi piirid 3-6 kuud. 4. Ebapuusanapa formeerumine.

Eristatakse:Subluksatsooni- abnormne reieluupea ja puusanapa suhe, kuid liigestuvad pinnad on omavahel kontaktis. Ü/v- l reieluupea asub lateraalsemal ja allpool Hilgenreineri joont.Dislokatsiooni - reieluupea ei oma kontakti puusanapaga ja on dislotseeritud superioorsele-lateraalsele, posterioorsele või posterolateraalsele. Reieluupea asub puusanapa labrumist lateraalsemal ja ülevalpool Hilgenreineri joont.

Puusaliigesed 3 k.Puusaliigesed 3 k.

Luustumistuumad puuduvadLuustumistuumad puuduvad Atseraabulumid rahuladavalt Atseraabulumid rahuladavalt

formeerunudformeerunud Dislokatsioone ei oleDislokatsioone ei ole

Atsetabulaarindeks d=s=30´Atsetabulaarindeks d=s=30´ Luustumistuumad eakohasedLuustumistuumad eakohased Dislokatsioone ei oleDislokatsioone ei ole

Puusaliigesed 5k.Puusaliigesed 5k.

Atsetaabulumid rahuldavat Atsetaabulumid rahuldavat formeerunudformeerunud

Luustumistuumad ilmumataLuustumistuumad ilmumata Dislokatsioone ei oleDislokatsioone ei ole

Atsetaabulumid rahuldavalt Atsetaabulumid rahuldavalt formerunudformerunud

Luustumistuumad eakohasedLuustumistuumad eakohased Dislokatsioone ei ole.Dislokatsioone ei ole.

I ü/v 4 kuu vanune laps - parema puusaliigese subluksatsioon, luustumistuum ei ole veel tekkinud.

II ü/v-l tekkinud dislokatsioon.

III ü/v-l reieluu metafüüsi ja niudeluu pseudoartroos, ebapuusanapa moodustumine.

Sublux->lux->reponeerimine->sublux.Sublux->lux->reponeerimine->sublux.4k. 6,5k. 1a.1k.4k. 6,5k. 1a.1k.

Korrigeeritud vanus.Korrigeeritud vanus.

Vead markeerimisel.Vead markeerimisel.

Atsetaabulumid rahuldavalt Atsetaabulumid rahuldavalt formeerunudformeerunud

Reieluupähikute luustumistuumad Reieluupähikute luustumistuumad eakohased arvestades eakohased arvestades korrigeeritud vanustkorrigeeritud vanust

Dislokatsioone ei ole.Dislokatsioone ei ole.

Vanus 7,5 k, korrigeeritult 4,5 k. Vanus 7,5 k, korrigeeritult 4,5 k. Praematurus IV (28-26gw)Praematurus IV (28-26gw)

IMIKU PUUSALIIGESTE UH UURING.

UH on imikute puusaliigeste skriinimisel DCC suhtes laialdaselt kasutusel. R. Uibo uuringute alusel alates 1992 a. on SATÜK Lastekliinikus imikute puusaliigeste röntgenogrammide arv vähenenud ca 1/3 võrra. - koronaarsed lõiked

- transversaalsed lõiked - 5- 7,5 MHz lineaarandur- sobib imikutele, kel luustumistuuma ei ole veel tekkinud- reieluu pea luustumistuuma alge on nähtav UH-s 6-8 näd. vanuses,

- saab hinnata luustumistuuma suurust ja luustumist. - on teostatav ja adekvaatselt hinnatav kuni 8-10 elukuuni, peale 12

- kuud ei olepuusaliiges enam adekvaatselt hinnatav- saab visualiseerida mitteluustunud reieluu pead- võimalus visualiseerida puusaliigest liikumisel ja stress katsudel - uuring odav ja kiiresti läbiviidav, ei kasutata ioniseerivat kiirgust- dünaamika hindamine - 3-D UH - ei ole vaja mõõta alfa ja beeta nurki.

UH SKRIINING DCC SUHTES.

Kui varem pooldati imikute totaalset skriiningut, siis praeguseks tehakse uuring siiski teatud näidustustel: - puusaliigeste naksumine - lõdvad, hüpermobiilsed puusaliigesed - puusaliigese abduktsiooni piiratus või takistus - erinev jalgade pikkus - arenguanomaaliad - DCC esinemine suguvõsas - ema rasedusaegne hüpertensioon, oigohüdramnion tuharsünnitus, tuharseis, keisrilõigaEnneaegsus ei ole riskifaktoriks! Lapsi tuleks uurida 2-3 nädala vanuselt ja füsioloogilise ebaküpsuse ilmnedes korrata uuringut ca 3 kuu vanuselt.

NORMIPÄRANE IMIKU PUUSALIIGES UH-S.

Sonograafiline puusaliigese tüüp Alfa nurk

I normaalne > 60°

2A füsioloogiline ebaküpsus < 3 kuu vanustel 50 - 59°2B hilinenud luustumine > 3 kuu vanustel 50 - 59°

Alfa nurk moodustub niudeluu lateraalse serva ja luulise acetabulumi servade vahel. Vektorjoon läbib reieluu pea keskpunkti (luustumistuum) on paralleelne põhijoonega.

Dysostosis capitis femuris.Dysostosis capitis femuris.

8k. poiss8k. poiss 3k hiljem3k hiljem

Dysostosis caputis femuris/N.Dysostosis caputis femuris/N.

1a.poisslaps1a.poisslaps 1 a. tütarlaps1 a. tütarlaps Reieluupähiku luustumistuum Reieluupähiku luustumistuum

JRA/JIAJRA/JIA On RA vorm, mis tekib alla 16 e.a. Erineb

täiskasvanu ea RA-st. Ca 70% patisentidest on seronegatiivsed, lastel on suured liigesed haaratud sagedamini. Kõige sagedamini on haaratud JRA korral põlveliiges > hüppeliiges > ranne (väikesed, kandilised karpaalluud) > labakäsi > küünarliiges > puusaliiges. Tavaliselt on haaratud 2-4 liigest.

Radioloogiline leid: - pehmete kudede turse - periostiit - epifüüside hüpertroofia ja kasvuplaadi

enneaegne sulgumine sekundaarselt põletikust tingitud hüpereemiast. See viib luu kasvu peetumisele ja anküloosile (s.h. ka lülisamba osas i/v liigeste anküloosile).

Kaasasündinud sdüüfilis.Kaasasündinud sdüüfilis. Füsioloogiline, esineb ca 1/3 vassündinutel Füsioloogiline, esineb ca 1/3 vassündinutel

esimestel elukuudel, on sümmeetriline esimestel elukuudel, on sümmeetriline toruluude diafüsaarses osas.toruluude diafüsaarses osas.

DAP-i sulgemisel prostaglandiinravi DAP-i sulgemisel prostaglandiinravi üledoseerimisel.üledoseerimisel.

Kaasasündinud infektsioonide Kaasasündinud infektsioonide (toksoplasmoos, HIV, süüfilis, punetised, (toksoplasmoos, HIV, süüfilis, punetised, CMV)CMV)

-Wimbergeri nurga sümptom on -Wimbergeri nurga sümptom on spetsiifiline süüfilisele – tibia proksimaalse spetsiifiline süüfilisele – tibia proksimaalse metafüüsi mediaalse nurga destruktsioon. metafüüsi mediaalse nurga destruktsioon. Süüfilise korral on MS süsteem haaratud Süüfilise korral on MS süsteem haaratud 95%.95%.

Caffey haigus (infantiilne kortikaalne Caffey haigus (infantiilne kortikaalne hüperostoos). Rrö-loogiliselt periostaalse luu hüperostoos). Rrö-loogiliselt periostaalse luu tekke tunnused, skleroos, pehmete kudede tekke tunnused, skleroos, pehmete kudede turse. Esineb esimestel elukuudel ja turse. Esineb esimestel elukuudel ja taandub ise.taandub ise.

JIA/ealised iseärasusedJIA/ealised iseärasused

Vanuses 2-6(7)a. on reieluu Vanuses 2-6(7)a. on reieluu tibiaalse kondüüli lateraalse ja tibiaalse kondüüli lateraalse ja dorsaalse kontuuri vähene dorsaalse kontuuri vähene konarlikus ealiseks konarlikus ealiseks iseärasuseks.iseärasuseks.

Konarus ei tohi ulatuda Konarus ei tohi ulatuda alumisele ja eesmisele alumisele ja eesmisele kontuurile.kontuurile.

Ei tohi olla pehmekoelist Ei tohi olla pehmekoelist komponentikomponenti

RahhiitRahhiit.. (metaboolsed/endokrinoloogilised (metaboolsed/endokrinoloogilised

luude muutused.)luude muutused.) Rahhiit on vitamiin D puudulikkuse tõttu tekkinud

luu mineralisatsiooni häire. Varajasemad rö- tunnused tekivad luu kiire kasvu piirkondades - põlve- ja randmeliigestes. D- vitamiini puudulikkust põhjustavad:

- D-vitamiini puudus toidus, - malabsorptsioon,

- neeru haigused, - D-vitamiini suurenenud vajadus organismis.

Rö- tunnused: - Luude demineralisatsioon (osteopeenia) ja

trabekulaarse joonise jämenemine. - Kasvuplaadid laienenud. - Pikkade toruluude metafüüsid kellukese kujuliselt

laienenud,konkaavsed ja ebaterava kontuuriga. - Luude paindedeformatsioonid. - Roiete ventraalsed otsad laienenud ja ebaterava

kontuuriga. - Esineb oht patoloogilistele fraktuuridele ja reieluu

pea epifüsiolüüsile.

Metaboolsed/endokrinoloogilised Metaboolsed/endokrinoloogilised luude muutused.luude muutused.

HüpophosphatasiaMetafüüsid karikakujulised,

fragmenteerunud.

RicketsMetafüüsid karikakujuliselt laienenud ja

“sulanud”, osteopeenia.

Hypophosphotasia.Hypophosphotasia.

Vitamin D resistant/phosphaturic Vitamin D resistant/phosphaturic ricketsrickets

- - genua valga, genua valga, - kitsad sklerootilise kontuuriga metafüüsid,- kitsad sklerootilise kontuuriga metafüüsid, - sklerootilised epifüüsid,- sklerootilised epifüüsid, - suurtes doosides D ja C-vit ravi saanud - suurtes doosides D ja C-vit ravi saanud 8 a. tüdruk.8 a. tüdruk.

Enneaegsete rahhiit.Enneaegsete rahhiit.

2,5k. Tütarlaps, IV astme 2,5k. Tütarlaps, IV astme enneaegne korrigeeritud enneaegne korrigeeritud vanusega -1k.vanusega -1k.

OsteopeeniaOsteopeenia Toruluudel “muhvid”Toruluudel “muhvid” Metafüüsides muutused Metafüüsides muutused Patoloogilised fraktuurid Patoloogilised fraktuurid

roietelroietel

M.Legg-Calve´-PerthesM.Legg-Calve´-Perthes..(Osteochonrosis e. AVN.)(Osteochonrosis e. AVN.)

6a. Tütarlaps (poisid 5x sagedamini).6a. Tütarlaps (poisid 5x sagedamini). Avaldub 3-12 a.(6-8a.).Avaldub 3-12 a.(6-8a.). 1:10 on kahepoolne.1:10 on kahepoolne. 10% paraneb täielikult.10% paraneb täielikult. Prognoos seda parem mida nooremas eas Prognoos seda parem mida nooremas eas

haigestus.haigestus. Varajased muutused MRT-sVarajased muutused MRT-s Mikroskoopiliselt: nekroos ja luu ”puuder” Mikroskoopiliselt: nekroos ja luu ”puuder”

fibrooskoes.fibrooskoes. Parem reieluupähik madal, Parem reieluupähik madal,

fragmenteerunud, sklerootiliste fragmenteerunud, sklerootiliste kontuuridega.kontuuridega.

Haaratud ka reieluukaelHaaratud ka reieluukael Atsetaabulumi kontuur osteopeenilineAtsetaabulumi kontuur osteopeeniline ReparatsioonifaasReparatsioonifaas

M.Perthes 2.M.Perthes 2.

Sama tütarlaps 7a.Sama tütarlaps 7a. Reieluupähiku Reieluupähiku

fragmentatsioon fragmentatsioon vähem väljendunudvähem väljendunud

Kestab aastaid ja on Kestab aastaid ja on sagedasei coxa plana sagedasei coxa plana põhjustaja.põhjustaja.

Osteochondrosis e. AVN.Osteochondrosis e. AVN.

M.Scheuermann-May M.Scheuermann-May -Lülikehade apofüüsude -Lülikehade apofüüsude asept nekroos.asept nekroos.

M.Köchler – os M.Köchler – os naviculare aseptiline naviculare aseptiline nekroos.nekroos.

Osteochondritis dissecans.Osteochondritis dissecans.

Marginalne fraktuur reieluu tibiaalse kondüüli liigespinnal ca 18x6 mm.Marginalne fraktuur reieluu tibiaalse kondüüli liigespinnal ca 18x6 mm. Nii defekti, kui fragmendi kontuurid siledad.Nii defekti, kui fragmendi kontuurid siledad.

M. Schlatter´M. Schlatter´

e. tuberositas tibia aseptiline e. tuberositas tibia aseptiline nekroos e. traumaatilinenekroos e. traumaatilineosteochondropathia.osteochondropathia.

Apofüsiit.Apofüsiit.

Vmetatarsaalluu Vmetatarsaalluu apofüüsi fragmentatsioon,apofüüsi fragmentatsioon,pehmekoeline komponent.pehmekoeline komponent.

Norm.puusaliiges.Norm.puusaliiges.

Vanus 6 a.Vanus 6 a. Atsetaabulumi kontuuri Atsetaabulumi kontuuri

sakilisussakilisus Vaagnaluu ülemine Vaagnaluu ülemine

kontuur võib olla veelgi kontuur võib olla veelgi sakilisem.sakilisem.

Reieluu epifüsaarjoone Reieluu epifüsaarjoone ”kihilisus” ”kihilisus”

Istmikuluu Istmikuluu “sissenöördumine”“sissenöördumine”

S1 lülikaar veel avatud, ei S1 lülikaar veel avatud, ei ole Spina bifida posterior ole Spina bifida posterior occulta.occulta.

Osteochondropathia ischiopubica.Osteochondropathia ischiopubica.

Spontaanselt Spontaanselt paranebparaneb Ei vaja lisauuringuidEi vaja lisauuringuid Võib olla kahepoolneVõib olla kahepoolne AsümptoomneAsümptoomne

Hypothyreoidism.Hypothyreoidism.

Väksed, alumises osas Väksed, alumises osas promineeruvad lülikehad,promineeruvad lülikehad,

Laiad lülivahed.Laiad lülivahed.

Hypothyreoidism.Hypothyreoidism.

väiksed, ebaühtlaselt luustunud väiksed, ebaühtlaselt luustunud reieluupähikud, nende luuline vanus vastab reieluupähikud, nende luuline vanus vastab 9 kuule ( 2a. tüdruk)9 kuule ( 2a. tüdruk)

Reieluupähikute luustumistuumade Reieluupähikute luustumistuumade puudumine (4a. poiss)puudumine (4a. poiss)

metafüüsi kontuur sklerootilinemetafüüsi kontuur sklerootiline

M. Blount´e. tibia proksimaalse M. Blount´e. tibia proksimaalse otsa stresskompressioon.otsa stresskompressioon.

On tibia proksimaalse otsa On tibia proksimaalse otsa mediaalse ja dorsaalse mediaalse ja dorsaalse segmendi lokaalne kasvu segmendi lokaalne kasvu häirumine, haarab metafüüsi, häirumine, haarab metafüüsi, epifüsaarjoont ja epifüüsi epifüsaarjoont ja epifüüsi luustumistuumaluustumistuuma

Esineb vanuses 1-12 aastatEsineb vanuses 1-12 aastat Kui algab enne 6. eluaastst, on Kui algab enne 6. eluaastst, on

infantile/lapseea tüüp infantile/lapseea tüüp Algusega 6.eluaastal, on Algusega 6.eluaastal, on

adolescent/nooruki tüüpadolescent/nooruki tüüp

M.Blount´.M.Blount´. 19-st MB juhtumist vaid kaks 19-st MB juhtumist vaid kaks

tüdrukuttüdrukut Põhisümptom on ühe või Põhisümptom on ühe või

mõlemapoolne jalgade mõlemapoolne jalgade kõverdumine mis ületab kõverdumine mis ületab väikelaste füsioloogilose O-väikelaste füsioloogilose O-jalgsusejalgsuse

Lapseae tüüp on 6-8 korda Lapseae tüüp on 6-8 korda sagedasemsagedasem

Täpne tekkepõhjus ei ole teada, Täpne tekkepõhjus ei ole teada, seega spekulatsioonid: lokaaalne seega spekulatsioonid: lokaaalne struktuuride nõrkus, lisaks struktuuride nõrkus, lisaks füsioloogiline vaarusseis,varajane füsioloogiline vaarusseis,varajane käima minek, ülekaal.käima minek, ülekaal.

Luuline vanus.Luuline vanus. Poisslaps 6,42 a.Poisslaps 6,42 a.

Luuline vanus 4,5 a.Luuline vanus 4,5 a. Saatedgn: lühike kasvSaatedgn: lühike kasv

Anastassia 6,25 a.Anastassia 6,25 a.

Luuline vanus 8,01a.Luuline vanus 8,01a. Saatedgn: enneaegne Saatedgn: enneaegne

puberteet.puberteet.

Klippel-Feyl.Klippel-Feyl.

C2-7 lülikde külgmassid kogu C2-7 lülikde külgmassid kogu ulatuses ühtlaselt ulatuses ühtlaselt sünostoseerunud.sünostoseerunud.

Neuroloogiline leid võib puududa.Neuroloogiline leid võib puududa. Areneb skolioos 60%Areneb skolioos 60% Urineerimishäired 35%Urineerimishäired 35% Kuulmise langus 30%Kuulmise langus 30% Syncinesis kätes 18%Syncinesis kätes 18% VCC 18%VCC 18%

Dysostosis Cleidocranialis.Dysostosis Cleidocranialis.

6k.poisslaps6k.poisslaps Fontanellid laialt avatudFontanellid laialt avatud Sut.sagitalis´s ja lambdoidea´s Sut.sagitalis´s ja lambdoidea´s

hulgaliselt õmblusluid.hulgaliselt õmblusluid. Rangluud lüheldased (peres lühikesed Rangluud lüheldased (peres lühikesed

rangluud)rangluud) Võivad olla:Võivad olla: - häirunud pubise sünkondroos- häirunud pubise sünkondroos - säilida mandibula “sümfüüs”- säilida mandibula “sümfüüs”

Väärkohtlemine.Väärkohtlemine.

Diafüsaarsed fraktuurid Diafüsaarsed fraktuurid imikutel ja väikelastel imikutel ja väikelastel (nõuavad suurt jõudu).(nõuavad suurt jõudu).

Erineva vanusega Erineva vanusega roiete fraktuurid!roiete fraktuurid!

Põlveliigeses “nokk-Põlveliigeses “nokk-fraktuurid” metafüüside fraktuurid” metafüüside servas.servas.

Omandatud luuline düsplaasia.Omandatud luuline düsplaasia.

13a. lamav tütarlaps13a. lamav tütarlaps Ülipeened luudÜlipeened luud Kinnistunud skolioosKinnistunud skolioos KõhukinnisusKõhukinnisus Neerukivid, Neerukivid,

püonefroos püonefroos

Lülisamba Lülisamba segmentatsioonianomaalia.segmentatsioonianomaalia.

Kasvab koos lapsega.Kasvab koos lapsega. Hemiverebrad: Hemiverebrad:

kompenseeritud ja kompenseeritud ja mitte.mitte.

““Vabad” roided.Vabad” roided. Sageli kaasub Sageli kaasub

pulmonaalhüpertensiopulmonaalhüpertensioon.on.