Imagerie de la Femme 2006;16:119-123 Cas clinique 119© Masson, Paris, 2006

Cas clinique

Le carcinome colloïde du sein

Houssam Haddad, Nadia Benchakroun, Abdelkader Acharki, Hassan Jouhadi, Nezha Tawfiq, Souha Sahraoui, Abdellatif BeniderCentre d’Oncologie Ibn Rochd, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.

Correspondance : H. Haddad, 16, boulevard de Bordeaux, Casablanca, Maroc.

Email : houssamhaddad@hotmail.com

cancers du sein recrutés pendant lamême période. La moyenne d’âgeétait de 53 ans (34-80). La proportiondes malades âgés de plus de 60 ansétait de 37 % ; parmi les malades, unétait de sexe masculin, âgé de 65 ans.Huit malades étaient en activité géni-tale. Aucun cas de cancer familial n’aété noté.

Les principales caractéristiquesde la série sont résumées dans letableau I. Le délai moyen d’évolutionétait de 11 mois (2-24). La tailletumorale moyenne était de 4,5 cm(1,5-8).

Une mammographie et une écho-graphie ont été réalisées chez tous lesmalades sauf pour le patient de sexemasculin qui n’a bénéficié que del’échographie. La mammographie amontré une masse dans tous les cas,ronde ou ovalaire dans 9 cas (fig. 1), etlobulée dans 6 cas ; les contoursétaient circonscrits dans 7 cas, micro-lobulés dans 1 cas et spiculés dans7 cas ; des microcalcifications étaientvisibles dans 2 cas (tableau II). L’écho-graphie mammaire a retrouvé danstous les cas une masse dont la formeétait ronde ou ovalaire dans 10 cas et

Tableau I

Caractéristiques épidémio-cliniques de notre série.

Caractéristiques Nombre %Délai de consultation

≤ 6 mois 6 386-12 mois 2 12> 12 mois 8 50

Signes révélateursNodule 15 94Inflammation 3 18Galactorragies 2 12

Siège du noduleQSE 9 56Central 3 18

Taille tumorale≤ 2 cm 3 192-5 cm 8 50> 5 cm 5 31

AdénopathieAxillaire 4 25

Le carcinome colloïde du seinappelé aussi mucineux ou gélatineuxest défini comme un carcinome conte-nant « de larges quantités de mucusépithélial extracellulaire suffisant pourêtre macroscopiquement visible etmicroscopiquement reconnaissableautour et à l’intérieur des cellulestumorales ». La distinction entre for-mes pure et mixte de carcinome col-loïde est capitale du fait de sa valeurpronostique. Sa fréquence est estiméeentre 1 et 7 % de l’ensemble des can-cers du sein.

Le but de ce travail est d’analyserles caractéristiques épidémiologiques,cliniques, thérapeutiques et évolutivesd’après une étude rétrospective.

Matériel et méthodesSeize cas de carcinome colloïde

du sein ont été traités au centred’oncologie Ibn Rochd de Casa-blanca entre janvier 1998 et décem-bre 2003. Les données épidémio-cli-niques, thérapeutiques et évolutivesont été analysées. Une relecture deslames a été réalisée dans tous les cas.Les malades ont aussi été convoquésafin de compléter leur suivi jusqu’au31 décembre 2004, qui a été prisepour date d’évaluation.

RésultatsLe carcinome colloïde du sein

représentait 0,7 % de l’ensemble des

120 Le carcinome colloïde du sein

lobulée dans 6 cas, les contours cir-conscrits ou microlobulés dans 9 caset spiculés dans 7 cas ; une masseisoéchogène a été notée dans 8 cas,hypoéchogène dans 4 cas et hétéro-gène dans 4 cas (fig. 2), un renforce-ment acoustique postérieur a étéobjectivé dans 12 cas, alors qu’uneatténuation postérieure a été notéedans 4 cas (tableau III).

Après un bilan d’extension, tousles malades ont été classés selon laclassification TNM de l’UICC 1987(tableau IV). Le stade T2N0-1 était leplus représenté (50 %). Aucun maladen’avait des métastases au moment dudiagnostic.

Le traitement a débuté par unechirurgie, celle-ci a été radicale selonPatey dans 62 % des cas, conserva-trice dans 31 % des cas et par chirur-gie de Halsted dans 1 cas (malade desexe masculin). L’étude anatomopa-thologique de la pièce opératoire apermis de confirmer le diagnosticde carcinome colloïde (tableau V). Lataille tumorale anatomique moyenneétait de 4 cm (1-8). Le curage axil-laire a ramené en moyenne 11 gan-glions (7-22).

Une radiothérapie post-opéra-toire a été délivrée chez 12 malades,alors que 4 patientes ayant des fac-teurs de bon pronostic n’ont pas

Tableau II

Caractéristiques mammographiques.

Caractéristiques Nombre %Masse

Présente 15 100Absente 0 0

FormeRonde 7 47Ovalaire 2 13Lobulée 6 40

ContoursCirconscrits 7 47Microlobulés 1 6Spiculés 7 47

Microcalcifications 2 13

bénéficié de cette irradiation. Laparoi ou le sein après tumorectomieont été irradiés dans tous les cas.Les aires ganglionnaires sus-clavi-culaire et chaîne mammaire interneont été irradiées à chaque fois qu’ilexistait un envahissement ganglion-naire axillaire ou une tumeur cen-trale ou siégeant sur les quadrantsinternes. La dose d’irradiation a étéde 50 Gy au niveau de la paroi oudu sein et de 46 Gy sur les airesganglionnaires. Après un traite-ment conservateur, un boost dans lelit tumoral par curiethérapie inters-titielle était utilisé à la dose de15 Gy.

Onze malades ont eu une chi-miothérapie adjuvante à base deDoxorubicine 60 mg/m2 et Cyclo-phosphamide 600 mg/m2. La chi-miothérapie néo-adjuvante a étéprescrite chez une seule malade enraison de l’état localement avancé desa maladie (T4bN2).

L’hormonothérapie a été utiliséechez 8 malades, ayant des récepteurshormonaux positifs, à base de tamoxi-fène (20 mg/j) pour une période de5 ans.

Après un suivi moyen de 34 mois(15-57), deux patientes ont développéune récidive locale après un délai de6 et 39 mois. Une chirurgie de rat-trapage associée à une curiethéra-pie interstitielle a été utilisée. Les

Figure 1. Mammographie cliché de face : opacité ovalaire de contours grossièrement réguliers sans microcalcifications.

Figure 2. Échographie mammaire : formation hypoéchogène hétérogène mal limitée mesurant 38 × 36 mm avec rupture des travées glandulaires et atténuation postérieure.

H. Haddad et al. Cas clinique 121

2 patientes sont actuellement encontrôle maintenu de leur maladieaprès un recul de 51 mois et 46 moisrespectivement.

Discussion

Le carcinome colloïde du sein estune entité histologique rare, consti-tuant 1 à 7 % de tous les cancers dusein [1, 2]. Dans notre série, il n’areprésenté que 0,7 % des cancers dusein, ce qui est un peu inférieur auxdonnées de la littérature ; ce faibletaux serait dû à une méconnaissancedu type mixte et à son inclusion pro-bable dans le type canalaire infil-trant. Il semble toucher les femmesà un âge plus avancé que pour lesautres carcinomes. Il atteint lesfemmes de plus de 60 ans, avec 7 %d’incidence au-delà de 75 ans, alorsqu’il reste rare avant 35 ans [3].Dans notre série, la tranche d’âge≥ 60 ans était la plus touchée (37 %).L’homme peut être atteint, mais trèsrarement [4]. Il n’y a pas de facteurde risque spécifique au carcinomecolloïde.

Un nodule mammaire est le signerévélateur le plus fréquent, retrouvédans plus de 80 % des cas [5], habi-tuellement dans le quadrant supéro-externe. La taille tumorale est généra-lement peu importante [6]. Dans cettesérie, la taille était supérieure à 2 cmdans 81 % des cas, due au retard à laconsultation, puisque la moitié desmalades avaient consulté après 12 moisd’évolution. Les adénopathies axillai-res sont rarement retrouvées [6],notées dans 25 % des cas dans cetteétude.

La mammographie montre en casde carcinome colloïde pur, une massenodulaire circonscrite ou micro-lobulée avec des contours bien défi-nis. Le carcinome colloïde mixteapparaît sous la forme d’une masse decontours irréguliers avec des limitesmal définies voire spiculées avec letissu glandulaire [7, 8]. Le nombre despicules est inversement proportion-nel à la quantité du mucus. Les micro-calcifications ne sont pas spécifiques,retrouvées dans 20 % des cas [7] ;

elles apparaissent au niveau de lacomposante canalaire et non pas auniveau de la composante mucineuse.La mammographie peut être normaledans 5 à 15 % des cas.

Au total, il faut évoquer un carci-nome colloïde du sein à la mammo-graphie devant une opacité circons-crite ou microlobulée chez unefemme âgée ; les limites bien circons-

Tableau III

Caractéristiques échographiques.

Caractéristiques Nombre %Masse

Présente 16 12Absente 0 4

FormeRonde 7 44Ovalaire 3 18Lobulée 6 38

ContoursCirconscrits 7 44Microlobulés 2 12Spiculés 7 44

ÉchogénicitéHypoéchogène 4 25Isoéchogène 8 50Hétérogène 4 25

Renforcement postérieur 12 75Atténuation postérieure 4 25

Tableau IV

Classification TNM des malades.

N0 N1 N2 TotalT1 1 – – 1T2 6 2 – 8T3 4 – – 4T4 1 1 1 3

Total 12 3 1 16

Tableau V

Données anatomo-pathologiques.

Paramètres Nombre %Carcinome colloïde

Pur 13 81Mixte 3 19

Taille histologique< 2 cm 6 382-5 cm 5 31> 5 cm 5 31

Marges d’exérèseSaines 15 94Tumorales 1 6Embols vasculaires 1 6

Composante intracanalaire 2 12CurageN+ 7 44N– 9 56RH+ 8 50

122 Le carcinome colloïde du sein

crites orientent a priori vers le typepur, alors que les marges mal définiesorientent plutôt vers le type mixte [8].

L’aspect échographique diffèreselon le type de carcinome colloïde ;le pur se présente sous forme d’unemasse isoéchogène hétérogène bienlimitée avec renforcement postérieur,ce dernier étant expliqué par la quan-tité importante d’eau au sein de latumeur et la transmission des ultra-sons à travers le mucus [7], le typemixte prend l’aspect d’une massehypoéchogène hétérogène avec atté-nuation acoustique postérieure, ce quireflète la nature infiltrative de latumeur [1].

Il faut également penser au carci-nome colloïde du sein à l’échographiedevant une image complexe (liquideet solide) avec renforcement posté-rieur chez une femme âgée [8].

Dans cette série, une imaged’allure bénigne a été notée dans9 cas, celle-ci correspondait à unemasse ronde ou ovalaire avec descontours circonscrits ou microlobu-lés ; une image suspecte a été notéedans 7 cas, sous forme d’une masselobulée à contours spiculés ; un ren-forcement postérieur a été noté dans12 cas correspondant tous au carci-nome colloïde pur.

L’examen macroscopique retrouveune masse tumorale, bien limitée, cré-pitante à la palpation, à surface gélati-neuse, filant à la coupe. La consis-tance est molle, de couleur grisâtre ougris jaune [9, 10]. La taille tumoraleest généralement comprise entre 1 et4 cm, mais des mesures plus impor-tantes peuvent être observées [11].

Histologiquement, on retrouve laprésence d’îlots de cellules épithélia-les régulières avec des lacs extensifs demucus extracellulaire, séparés par descloisons fibreuses grêles [9, 10]. Lescellules tumorales sont petites avec unnoyau sombre au sein duquel est visi-ble un petit nucléole.

La distinction entre le type pur etmixte est capitale du fait de son impactpronostique :

• Le carcinome colloïde pur estcaractérisé par la présence d’un tissutumoral complètement entouré de

mucus extracellulaire abondant sanscomposante canalaire infiltranteou lorsque celle-ci est présente, nedépasse pas 10 % du volume tumoralglobal [12]. La transition entre mucuset tissu conjonctif avoisinant est brus-que ; le mucus abondant joue le rôlede barrière mécanique, ce qui atténuel’invasion cellulaire et confère à cetype un caractère moins agressif parrapport au type mixte.

• Le carcinome colloïde mixte estcaractérisé par la présence, en plusde la composante mucineuse, d’unecomposante canalaire infiltrante.Celle-ci constitue plus de 10 % duvolume tumoral total [12], la transi-tion entre mucus extracellulaire ettissu carcinomateux adjacent est pro-gressive, les 2 territoires se chevau-chent par endroits.

La microscopie électronique adémontré que la mucinogénèse ducarcinome colloïde du sein est d’ori-gine épithéliale. Le mucus est élaborédans les lamelles de l’ergastoplasme,qui deviennent kystiques et se rom-pent, libérant ainsi leur contenu dansle cytoplasme ; les lacs de mucus pro-viennent de la désintégration de telsgroupes de cellules.

Il n’y a pas de consensus théra-peutique particulier pour les carci-nomes colloïdes, la chirurgie esttoujours indiquée, le traitementconservateur dans le type pur doitêtre satisfaisant aussi bien sur le plancarcinologique qu’esthétique vu lepronostic favorable de ce type ; unintérêt particulier a été attribué àl’envahissement ganglionnaire dansle carcinome colloïde ; il est acquisque les carcinomes colloïdes du seinexposent moins à l’envahissementganglionnaire que les autres typeshistologiques [12-14]. Dans cettesérie, l’envahissement ganglionnairea été constant dans les carcinomescolloïdes mixtes et de 46 % dans lescarcinomes colloïdes purs. L’intérêtactuel de la technique du ganglionsentinelle est indiscutable, étantdonné qu’elle permet de détecter lesrares cas de carcinome colloïde purN+, elle permet, en outre, de redres-ser un éventuel diagnostic de carci-

nome colloïde pur en mixte, puisqu’uncarcinome colloïde N+ est a priorimixte [14].

La radiothérapie fait partie inté-grante du traitement, les carcinomescolloïdes du sein étant radiosensibles[15]. La chimiothérapie des carcino-mes colloïdes du sein a les mêmesindications que les autres carcinomesdu sein. L’hormonothérapie est indi-quée à chaque fois que les récepteurshormonaux sont positifs.

La survie du carcinome colloïdeest nettement supérieure aux autrestypes de cancers mammaires, notam-ment dans sa forme pure [3, 12, 16].La survie à 10 ans passe de 91 % dansla forme pure, à 46 % dans la formemixte [17].

L’envahissement ganglionnaireest le principal marqueur pronostiquedu carcinome colloïde du sein [17-19] ; le risque relatif de rechute et dedécès en cas d’envahissement gan-glionnaire est de 2,69. Le nombreélevé de ganglions envahis, ainsi quela rupture capsulaire sont des facteurspronostiques péjoratifs.

La quantité du mucus, la cellula-rité, la taille tumorale et la compo-sante intracanalaire sont des facteurs àimpact pronostique incertain.

Il est certain que le pronostic descarcinomes colloïdes du sein est favo-rable, en particulier dans sa formepure, cependant, des rechutes tardivesaussi bien locorégionales qu’à dis-tance peuvent survenir, d’où l’intérêtd’une surveillance à long terme.

Conclusion

Une masse d’allure bénigne enimagerie peut parfois révéler un carci-nome colloïde, d’où l’intérêt d’uneexploration exhaustive, surtout s’ilsurvient chez une femme de plus de60 ans. La forme pure reste d’un bonpronostic, alors que celui de la formemixte rejoint celui des carcinomescanalaires infiltrants.

Références

[1] Memis A, Ozdemir N, Erhan Y. Muci-nous (colloid) breast cancer: mammo-

H. Haddad et al. Cas clinique 123

graphic and US features with histolo-gic correlation. Eur J Radiol 2000;35:39-43.

[2] Wilson TE, Helvie MA, Joynt LK. Pureand mixed mucinous carcinoma of thebreast: pathologic basis for differences inmammographic appearance. Am J Roen-tgenol 1995;165:285-9.

[3] Lannigan AK, Going JJ, Cooke TG.Mucinous breast carcinoma. The Breast2002;11: 359-61.

[4] Gupta RK, Naran S, Fauck R. Needle as-piration cytodiagnosis of mucinous (col-loid) carcinoma of the breast. Pathology2003;35:39-40.

[5] Nowak H, Mignot L, Gorins A. Carci-nomes colloïdes muqueux du sein: à pro-pos de 9 cas suivis au centre des maladiesdu sein de l’hôpital Saint-Louis. Gynecol1983;34:431-4.

[6] Komenaka IK, El tamer MB, Schna-bel FR. Pure mucinous carcinoma of thebreast. Am J Surg 2004;187:528-32.

[7] Chopra S, Evans AJ, Wilson ARM. Puremucinous breast cancer-mammographic

and ultrasound findings. Clin Radiol1996;51:421-4.

[8] Lam WWM, Chu WCW, Ma TK. So-nographic appearance of mucinous carci-noma of the breast. Am J Roentgenol2004;182:1069-74.

[9] Donegan WL, Spratt JS. Mucinous carci-noma. In: Cancer of the breast: fifth edi-tion. Saunders, Saint-Louis, 2002:356-7.

[10] Larroche P, Chapiron C, Vandermarq P.Forme rare de néoplasie mammaire : àpropos de 2 cas. Le Sein 1997;7:233-6.

[11] Tavassoli, Devilee. Mucinous carcinoma.In: Tumors of the breast and female ge-nital organs: 3e edition. WHO/IARC Pa-thology and genetics, 2003.

[12] Anan K, Mitsuyama S, Toyoshima S. Pa-thologic features of mucinous carcinomaof the breast are favorable for breastconserving therapy. Eur J Surg Oncol2001;27:459-63.

[13] Avisar E, Khan MA, Oza K. Pure muci-nous carcinoma of the breast: a clinicopa-thologic study. Ann Surg Oncol 1998;5:447-51.

[14] Paramo JC, Wilson C, Mesko WT. Puremucinous carcinoma of the breast: Isaxillary staging necessary? Ann. SurgOncol 2002;9:161-4.

[15] Ucla L, Fenton J, Bataini JP. Cancerscolloïdes du sein : intérêt de la radiothé-rapie : série de 138 cas traités à l’InstitutCurie. Bull Cancer 1988;75:783-7.

[16] Diab SG, Clark GM, Elledge MR. Tu-mor characteristics and clinical outcomeof tubular and mucinous breast carcino-mas. J Clin Oncol 1999;17:1442-8.

[17] Toikannen S, Kujari H. Pure and mixedmucinous carcinomas of the breast: a cli-nicopathologic analysis of 61 cases withlong term follow up. Hum Pathol1989;20:758-64.

[18] Andre S, Cunha F, Soares J. Mucinouscarcinoma of the breast: a pathologicstudy of 82 cases. J Surg Oncol 1995;58:162-7.

[19] Rasmussen BB, Christensen IB. Pro-gnostic factors in primary mucinousbreast carcinomas. Am J Clin Pathol1987;87:155-60.