le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare ... · diagnosi strumentale: rx torace...
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Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare
Cardiopatie congenite Introduzione
Le cardiopatie congenite rappresentano le
malformazioni più frequenti sia in epoca
fetale che alla nascita.
Alla nascita: circa 11 per 1000
In utero: circa 20 per 1000
•Prevalenza 10.3/1000 nati vivi•Principale causa di mortalità neonatale•Rilevante causa di mortalità infantile•Elevata morbilità•Cronicità del problema
Cardiopatie congenite Caratteristiche
Cardiopatie CongeniteIncidenza
Nati vivi: 0.8 – 1 %Aborti: 10 – 25 %
Nati pretermine: 2%*
*Escludendo la PDA
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Percentuale di distribuzione delle cardiopatie congeniteStudio multicentrico USA
32,18,37,43,68,63,86,72,63,81,73,12,4
Difetto interventricolareDotto arterioso pervioDifetto interatrialeDifetto del setto atrioventricolareStenosi polmonareStenosi aorticaCoartazione aorticaTrasposizione delle grandi arterieTetralogia di FallotTronco arterioso comuneCuore sinistro ipoplasicoCuore destro ipoplasico
PercentualePatologia
(Anderson 1987. Paediatric Cardiology. Vol1)
Cardiopatie CongeniteClassificazione fisiopatologica
Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA
Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare
Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po
Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica
Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare
Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare
Calo resistenze polmonari
Shunt sinistro-destro
Quota di sangue in arteria polmonare ed all’atrio sinistro
Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare
Direzione ed entità dello shunt:
• RESISTENZE POLMONARI• DIMENSIONI DEL DIFETTO
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Cardiopatie congeniteCardiopatie con iperafflusso
di severa entità
• Dispnea alla suzione• Scarso accrescimento ponderale• Infezioni respiratorie• Scompenso cardiaco congestizio
Cardiopatie congeniteCardiopatie con iperafflusso
• Nei primi giorni di vita generalmentenessuna terapia
• Dopo il calo delle resistenze polmonari negli ampi shunt sx-dx terapia anti-scompenso (ACE inibitori, diuretici, digitale).
Cardiopatie congeniteCardiopatie con iperafflusso
di severa entità
Intervento chirurgico palliativo in epoca neonatale di
BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE
solo nei (rari) casi resistenti alla terapia medica.
• Intervento chirurgico dopo i primi mesi di vita (DIV, CAV)
• Chiusura in sala di emodinamica(PDA, DIA)
Cardiopatie congeniteCardiopatie con iperafflusso
di severa entità
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Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Definizione ed Epidemiologia
Soluzione di continuità del setto interventricolare (nella sua componente membranosa e/o
muscolare)
che determina il passaggio (shunt) di una certa
quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx20% di tutte le Cardiopatie Congenite
1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Fisiopatologia
SHUNT INTERVENTRICOLARE :volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare.
# direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS
VS
VCS
VCI
ADAS
AO
AP
VD
Difetto InterventricolareFattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
Dimensioni del difetto
DIV piccolo DIV medio DIV ampio
Arteriola Polmonare
normale vasculopatia
Resistenza Vascolare Polmonare
DIV Muscolare
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Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendonodalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocarditemolto rara prima dei 2 anni di età
Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso
se il DIV è piccolo. I e II tono normali.
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4):pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso)
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico divolume, funzione ventricolare, anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt
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Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
Cardiomegalia(rapporto CT >
0.50)Ombre ilari
ingranditeAccentuazione del
disegno vascolare polmonare
Difetti piccoli : * ecg normale
Difetti ampi: * segni di ipertrofia
sovraccarico VSxDifetti ampi +
ipertesione polmonare:* segni di ipertrofia
biventricolare
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D
VS
AO
DIV perimembranoso sottoaortico
Difetto Interventricolare
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Difetto Interventricolare
• ACE inibitori, digitale, diuretici
• Intervento (chirurgico) chiusura DIV
• Bendaggio arteria polmonare e poi intervento(scompenso intrattabile)
Cardiopatie congeniteDifetto Interventricolare
TerapiaGeneralmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie
Cardiopatie congeniteDifetto Interatriale
Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita
Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”.
Soffio diastolico trans-tricuspidalico.Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco.
Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger
(ipert.polm.irreversibile)
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Cardiopatie congeniteDifetti interatriali
Incidenza del 7-11%
La definizione della sede èimportante:
• non ai fini emodinamici • per la diversa incidenza
di anomalie associate• per il programma di
chiusura (tempi e tipo di chiusura).
DIA tipo fossa ovale
Difetto interatrialeTipo ostium secundum
Difetto interatrialeTipo ostium secundum: 3D
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Difetto interatrialeTipo ostium secundum
Cardiopatie congeniteDifetto Interatriale
Trattamento:
DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica
Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico
• Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzatache generalmente connette l’istmo aorticocon l’arteria polmonare sinistra
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
DOTTO
Introduzione
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Epidemiologia• 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine
• Incidenza maggiore nei prematuri
• Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita
• Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita
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Fisiopatologia• Durante la vita fetale il dotto arterioso
permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici
• Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia II• Alla nascita, con l’inizio della respirazione
attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.
• La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2.
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare
un significativo shunt sin-dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio.
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
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Fisiopatologia V• PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750
g, e nell’80% < 1200 g.
• PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità(enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distressrespiratorio)
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo
Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra
Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto
Visualizzazione diretta del dotto (2D)Visualizzazione dello shunt (Color Doppler)
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Shuntduttale
Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
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Cardiopatie congeniteDotto Arterioso Pervio
Cardiopatie congenitePervietà del dotto di Botallo
Trattamento:• ACE inibitori, digitale e diuretici(PDA ampi, sintomatici)
• Chiusura con device in sala di emodinamica(quasi sempre possibile)
• Intervento chirugico(PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio)
Canale atrioventricolare
• Parziale: 2 valvole AV – DIA
• Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA
• Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA
- 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita
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Canale atrioventricolaree sindrome di Down
• Circa il 70-80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot.
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche
Canale atrioventricolaree cariotipo normale
65% presenza di altre anomalie cardiache
• DIV muscolare
• Ipoplasia del VS con dominanza VD
• Coartazione aortica
• DIA tipo ostium primum• Cleft del lembo anteriore della valvola mitrale• Setto posteriore ridotto con lembi valvolari sulla cresta del
setto: no DIV
Canale atrioventricolare parzialeCanale atrioventricolare parziale
ESAME OBIETTIVO
• Soffio sistolico puntale da rigurgito mitralico
• (Soffio sistolico eiettivo al II SIS)
• ECG: BAV I grado nel 50% dei casi
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Canale AV : obliqua sx sottoxifoidea: 2 valvole AV
Canale AV : short axis parasternale – cleft del LAM Canale AV parziale: cleft del LAM
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• DIA OSTIUM PRIMUMSHUNT SX-DX
SOVRACCARICO VENTRICOLARE DESTRO
Canale atrioventricolare parzialeFISIOPATOLOGIA
• CLEFT MITRALICOINSUFFICIENZA MITRALICA (IM)
DI VARIO GRADO• SE SIGNIFICATIVA
SOVRACCARICO VENTRICOLARE SINISTRO
Canale atrioventricolare parzialeFISIOPATOLOGIA
• Iperattività precordiale del VD• Sdoppiamento fisso del II tono• Soffio sistolico da eiezione II SIS• Soffio sistolico puntale se IM importante
Canale atrioventricolare parzialeESAME OBIETTIVO
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• asintomatici nella prima infanzia se IM lieve
• in età più avanzata manifestazioni cliniche come nel DIA o.s. (dispnea da sforzo, eventuale ipertensione polmonare)
Canale atrioventricolare parzialeCLINICA
scompenso cardiaco anche nella prima infanzia se IM importante (raro) !!
Canale atrioventricolare parzialeCLINICA
Canale atrioventricolareintermedio
• DIA tipo ostium primum
• Due valvole AV
• Cleft del lembo anteriore della mitrale
• DIV dell’inlet con 1 o più shuntinterventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV
Canale atrioventricolare completoAnatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A-V COMUNE
• DIV DELL’INLET
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Classificazione di Rastelli Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto piùprecoce e grave quanto più severa èl’insufficienza della valvola AV comune
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Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare
-pressioni uguali nei due ventricoli-ipertrofia della tunica media -persistenza di elevate resistenze polmonari
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile
Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down)
Canale atrioventricolare completo:Esame clinico-strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio
(se valvola AV insufficiente)
ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia
biventricolare
Canale atrioventricolare completo : Clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
•Asintomatici !!!!
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ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso
RX TORACECanale atrioventricolare
Storia naturale
• Scompenso cardiaco• Ipertensione polmonare
• 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolareManagement
• Diuretici, ACE-inibitori, digitale, beta-bloccanti
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP(NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatiapolmonare avanzata)
• Correzione radicale (3-6 mesi di vita):chiusura DIA-DIVplastica valvola A-V 2 valvole AV
• Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi)
• Età all’intervento (> 1.2 anni)
• Peso all’intervento (<7.0 kg)
• PA/Ao pressure ratio > 0.7
Canale atrioventricolareFattori di rischio
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CAV completo bilanciato
-Correzione radicale (tra 3-6° mese)-Mortalità operatoria: 3 – 15%-Sopravvivenza a 15 anni è del 79.0%+/- 3.8%-Aspettativa di vita libera da reinterventi superioreall’89% a 20 anni
Gunther T et al Ann Thorac Surg 1998Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002
Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003Crawford FA et al Ann Thorac Surg 2001
Canale AV operato:Fattori limitanti l’attività sportiva
•Problemi Funzionali VS •Difetti residui •Problemi Aritmici
Canale AV operato:Problemi Funzionali VS
•Insufficienza valvolare•Difetti residui •Età alla correzione
Canale AV operato:Problemi Funzionali VS
Correzione Chirurgica Tardiva
•Persistente alterazione geometria VS
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Canale AV operato:Problemi Aritmici
•BAV III° 1-7%
•Aritmie Atriali (Flutter)•Aritmie Ventricolari
(BEV/TV)
Dilatazione atriale/ventricolare
Disfunzione VD/VS
Canale AV operato:Problemi Funzionali VS
Correzione Chirurgica Tardiva
•Ipertrofia inadeguata (ridotto rapporto massa/volume) determina già in condizioni basali un alto livello di stress sistolico.•Elevato postcarico VS limita la capacitàad incrementare la portata cardiaca durante l’attività fisica
Ridotta capacità di esercizio
Canale AV operato:Problemi Funzionali
Correzione Chirurgica Tardiva
•Marcato incremento volume telediastolico VD
•Residua insufficienza valvola AV destra
Ridotta capacità di esercizio
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