lepra 2013
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Nancy Samantha Cruz Muñoz
Sección 11
Dr. José Villagran
HISTORIA
MYCOBACTERIUM LEPRAE
1500 a.C. inicia su
expansión en
Europa
-Papiros Egipcios:
Ebers y Brusl
S II a.n.e.
primer
hallazgo de
alteración
ósea
Se cree es
originada de la
India : libros
sagrados Rig-
Veda y Yagur-
Veda
2000 a.n.e.
Tratados de
libros
japoneses
1000 a.n.e
Propagadas al
mediterráneo por
las tropas de
Alejandro magno
al volver de la
India
327 a.n.e
Región
septentrional
de África
Central
Introducida
en América
por trata de
esclavos
Primeros casos a
través del Acta de
Cabildo celebrado
en La Habana
17 Enero de 1613
23 Agosto de 1629
documento
histórico plantea Tx
y recomienda
aislarlos
1900 Antillas
, Cuba, cifra
de 1000
enfermos
1961 alcanzo los
4500 -> Ministerio
de Salud Pública
incluye programa
Nacional de control
de la lepra
Enfermedad granulomatosa de evolución crónica, infecciosa, poco
contagiosa, producida por el Mycobacterium leprae
~ Caracterizada por cambios muy severos en el aspecto físico de los
enfermos: las manchas, los tubérculos y los lepromas
~ Presencia de lesiones cutáneas y de los nervios periféricos
~Puede afectar mucosas de las vías respiratorias superiores, ojos,
músculos, hígados, testículos, etc.
Se le denomino:
- Leonina
- Elefantiasis *Sinonimia Kushtka – India
*Laifon – China
*Mal de Hansen –
descubridor del bacilo
*Mla de San Lázaro –
hospital fundado en
Jerusalén en 1118
- Isla San
Lázaro , Golfo de Venecia,
uno de los primeros
leprosorios
EPIDEMIOLOGIALas cifras oficiales (OMS) muestran que hay más de 213 000 personas afectadas,
principalmente en Asia y África, y que en 2008 se habían notificado aproximadamente 249
000 nuevos casos
No es bien
conocida ya que
pueden pasar
varios años entre
la infección con el
M. leprae y el
comienzo de las
manifestaciones
clínicas debido al
tiempo de
generación muy
lento de este
microrganismo.
Informes oficiales procedentes de 121 países y territorios, la prevalencia mundial de la
lepra a principios de 2009 fue de 213 036 casos, mientras que el número de casos
nuevos detectados en 2008 había sido de 249 007. En todo el mundo, durante 2008, se
detectaron 9126 casos nuevos menos que en 2007 (un descenso del 4%).
Todavía quedan bolsas muy endémicas en zonas de:
- Angola
- Brasil
- India
- Madagascar
- Mozambique
- Nepal
- República Centroafricana
- República Democrática del Congo
- República Unida de Tanzanía.
LEPRA EN MÉXICODatos reportados en 2007 se presentaron 260 mil casos de esta enfermedad a
nivel mundial, y durante el año 2008 en México la Secretaría de Salud (SSA)
contabilizó 680 enfermos.
La Secretaría de Salud invirtió en 2009 más de 40 millones de pesos para la prevención y tratamiento de la lepra, con el fin de erradicarla de México.
Además de la instalación de clínicas en los estados que han registrado mayor número de casos, como; Sinaloa, con 151; Michoacán, con 72; Nuevo León, 54; Nayarit, 50; y Guerrero, con 49. Estas cinco entidades concentran 50% de los enfermos a nivel nacional.
En 2011, el Cenavece reportó 161 casos nuevos de esta enfermedad,
pero en 2012 el total de casos nuevos fue 228
Casi el 40 por
ciento de los
pacientes tienen
entre 45 y 64
años de edad y la
mayoría son
hombres, le
siguen con 33 por
ciento de casos la
población de 25 a
44 años.
10 entidades del País albergan alrededor del 80 por ciento de los casos "Sólo Tlaxcala, Tabasco y Puebla no registran casos en los últimos cinco años, el resto de los estados tienen entre uno y más casos de lepra registrados",
El 6% de los pacientes con lepra
tienen algún grado de
disfuncionalidad en los dedos de la
mano y de los pies
De uno a cinco de cada 100 que se infectan
podrían desarrollar la enfermedad
Entre anteriores y nuevos actualmente,, se
registran en total 533 casos.
Todavía a mitad
del siglo XX en
México existían
los llamados
"leprosarios",
hospitales o
clínicas donde
eran internados
los enfermos;
aunque nunca
existió una ley
coercitiva para
internarlos, los
médicos eran
quienes los
persuadían para
ingresar a esos
nosocomios
Actualmente no existen centros de este tipo en el país y los
enfermos de lepra son tratados en los hospitales de la SSA, del
Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS), clínicas del Seguro
Popular y Centros de Salud locales.
Bacteria Gram +
Acido alcohol-resistente
Contiene ácidos micólicos
Glicolípido fenólico específico
ETIOLOGIA
Familia: MycobacteriaceaeGenero: MycobacteriumEspecie: leprae
Morfología
Las micobacteias se caracterizan por ser bacilos filamentosos que rápidamente se fragmentan en formas bacilares o cocoides.
Miden 0,3- 05 micras de ancho por 1-8 micras de largo con lados paralelos y extremos redondeados.
Bacilo M. leprae fue descubierto por Gerhard Armauer Hansen en 1873, en Bergen, Noruega
Se tiñe de rojo intenso con la técnica de Ziehl –Neelsen
Se agrupan en masas compactas color rosa brillante Globi, miden en tre 10 y 100
En tejidos y extenciones coloreadas estanrepresentadas por bastoncillos rectos o ligeramente incurvados : U, V o L
A veces presentan gránulos metacromáticos
Se encuentra al interior de histiocitos y células epiteloides
Bacilos escasos en formas paucibacilares y muy abundantes en formas multibacilares
1960
• Shepard logro el primer y logró en el desarrollo del M. leprae en la almoadilla
plantar del ratón
• Permitió obtener pequeñas cantidades del bacilo para la preparación del antígeno
empleado en la prueba de Mitsuda, que revelo el tiempo de generación del bacilo
entre 12 y 14 días
• Útil para conocer el efecto antibacteriano de las drogas antileprosas y reconocer
las cepas resistentes
1966
• Rees logró deprimir la respuesta inmunológica por irradiación y provocó una
infección sistémica
1971
• Kircheimer y Storrs descubrieron una infección diseminada en armadillo de 9
bandas, permitiendo investigación sobre la bioquímica, ultraestructura genética e
inmunología
1973
• X Congreso Internacional de Leprología, en Bergen, Noruega; considero al armadillo de 9
bandas como el animal ideal para experimentación de la lepra humana
Aun no se ha podido cultivar en emdios artificiales de laboratorio, requiere su
crecimeinto en vivo
Fuente
importante de
expulsión son
las vías aéreas
superiores
De hombre
enfermo a
hombre sano,
sobre todo en
medio familiar
PATOGENIAOrganismo intracelular obligado
que tiene especial afinidad por las
células del sistema
reticuloendotelial y de Schawn
Contagiosidad demostrada por
algunos factores
epidemiológicos:
Personas que se
trasladan de donde la lepra no
existe a zonas donde
endémicas
Enfermos que se
trasladas a zonas indemnes y
provocan verdaderas epidemias
Casos nuevos
procedentes de enfermos
multibacilares
Se transmite por contacto directo y prolongado con
pacientes, aunque la penetración es producida por
mecanismos no bien explicados aún
La infección es producida por un bacilo requiriendo
de la participación de factores inmunogenéticos para
el desarrollo de la enfermedad
Vía cutanea vías respiratoria superiores (por
microgotas)
Vía cutánea Abraciones cutaneas
Manifestaciones clinicas dependen de la respuesta
inmunitaria mediada por células
Agresividad del bacilo - Inmunidad del sujeto =
Evolución de la enfermedad
Ingresan por vía
respiratoria
súperiores
Inicialmente en
mucosa nasal
Parte de las
bacterias se
quedan el tejido
conectivo
Otra parte son
fagocitadas por
las células que
los transportan
a los gánglios
linfáticos
Se difunden por
torrente
sanguíneo
Alcanzan piel y
nervios
periféricos
Etapa llamada microbismolatente de Gougerot
1847
• Danielssen
y Boeck –
Nodular y
anestésica
1895
• Hansen y
Loeft –
Tuberculoso
y máculo
anestésico
1864
• Virchow –
lepromatosa
1905
• Jadassolm -
tuberculoide
1948V Congreso
Intenacional de Leprología (La
Habana)
2 tipos polares: Lepromatoso (L) y tuberculoide (T)
1953 VI Congreso Internacional de
Leprología (Madrid)
Forma clinica no clasificada: Bordeline
o bipolar grupo Dimorfo (D)
CLASIFICACIÓN
TIPOS• Lepromatoso (L)
• Tuberculoide (T)
Variedades
• Macular
• Difusa (figurada)
• Infiltrada (infiltrada)
• Nodular
• Neurítica Pura
Grupos• Indeterminado (I)
• Dimorfo o Bordeline (D o B)
Variables
• Bordeline lepromatosa (BL)
• Bordeline Tuberculoide (BT)
• Lepromatosa polar (LL)
1966 - Clasificación propuesta por Ridley y Jopling, que divide en 5 grupos de acuerdo con el espectro inmunológico
1981 – Grupo de Estudios sobre Quimioterapia (OMS) clasificó a los Px de acuerdo con la positividad de los exámenes bacteriológicos(frotis) en multibacilar y paubacilar
1987 – OMS con el objetivo de generalizar la aplicación de la poliquimioterapia , oriento una clasificación basada en los criterios clínicos , tomando en cuenta el número de lesiones y el número de áreas afectadas
1. Lepra Paucibacilar (lesión única)
2. Lepra paucibacilar (de 2 a 5 lesiones)
3. Lepra multibacilar (más de 5 lesiones)
LEPRA INDETERMINADA
Histopatología: proceso
inflamatorio crónico simple, dado por atrofia
epidérmica, infiltración
linfohistiocitariaperineural,
perianexial y perivascular;
generalmente no se observan
bacilos.
Forma frecuente benigna, estable, toma la piel y nervios periféricos
Cutáneo: lesiones eritematosas,
micropapuloides, en placas bien
definidas
Cx
• Lesiones ovales o redondeadas, bien delimitadas, con
trastornos de la sensibilidad, disminución de pigmento
con alopecia y disminución de la secreción sebácea y
sudoral
• Localizada en regiones glúteas, cara posterior de los
muslos y región dorsolumbar
LEPRA TUBERCULOIDE
Sx
Neurítico – invasión de nervios periféricos de modo manifiesto, unilateral y asimétrico, con importantes alteraciones que dan lugar a discapacidad
• Troncular se produce a nivel del nervio. Neuritis cubital a nivel del codo
- debilidad muscular, parálisis, anestesia, hipoestesia
• Terminales estan afectadas pequeñas ramas terminales de distribución a nivel de la piel y tejido subyacente
Manifestaciones en forma de parálisis flácidas, atróficas y
degenerativas
Músculos de la cara
Orbicular de los párpados: imposibilidad para cerrar los ojos,
con ptosis, ectropión y lagrimeo
Bucinador: depresión de las mejillas
Orbicular de los labios: atonía
M. Frontal
Provoca un rostro inmóvil con fijeza de la visión y pérdida
del brillo – Facies antonina
Músculos de las manos
Inervados por cubital y mediano
Perdida de la oposición del pulgar
(mano simiesca)
Afectación de los dedos 4° y 5° con un
flexión permanente (mano del
predicador)
Bacteriología: presentan
una baciloscopia negativa
R.Mitsuda constantemente positiva y
llega a la ulceración y cicatrización
posterior
Histopatología: estructura histológica parecida a la de
otras infecciones hiperérgicas
Epidermis atrófica
Dermis
1. Pretuberculoide – cels. Epitelioides mezcladas con
algunas células gigantes
2. Folicular – folículo de Köster, granuloma compuesto por
células epitelioides, escasas cels. Gigantes, rodeada de
manguito de linfocitos
3.Sacoideo – granuloma incompleto , de cels. Epitelioides,
puede falta manguito de linfocitos
Forma maligna de la enfermedad estable, comienza como tal o puede ser resultado
de la transformacion de casos indeterminados o borderline negativos para Mitsuda
La lesión puede presentarse en casi todos los órganos
LEPRA LEPROMATOSA
Cx : cutáneo
• Lesiones cutáneas son las más precoces
• Lesiones más o menos difusas,
maculosas, infiltradas en placas, pápulas
y nódulos de color rojo violáceo, de
límites pocos definidos
• Presenta lepromas, lesión mas típica (aveces
no se presenta)
• Lesión tuberosa, un tubérculo
• En cara:en regiones superciliares e
interciliares; orejas (borde y lóbulo), mentón
y regiones malares
Variedad
nodular
• Suele ser la forma inicial, de aparición
directa o transformación de forma
indeterminada
• Lesiones tipo eritematoso, pigmentarias y
eritematopigmentarias
Variedad
Macular
• Invade grandes extensiones de la piel
• Límites poco precisos
• Es perceptible
• Piel tumefacta, de color característico,
pigmentación difusa de color oscuro y
numerosas telangiestasias
Variedad
Infiltrada
Variedad neurítica pura
~ Troncos nerviosos
periféricos invadidos
~ Produce lesiones de
manera simétrica
~ Deja graves secuelas
en etapas avanzadas
Mal perforante plantar
Anejos
~ alteraciones
de pelo y bello
~ Alopecia de
cejas y
pestañas
(madarosis)
Mucosas
~ lesiones nodulares en la parte
anterior del tabique nasal
~Aparecen exulceraciones con
costras, al menor traumatismo
producen sangramiento ligero
(epistaxis)
“Naríz en silla de montar”
Lesiones oculares
~ Queratitis
~ Iritis
~ Panoftalmía
leprosa
Ganglios linfáticos
~ Adenitis, tanto
superficial como
profunda
Bazo
esplenomegalia
Riñones
amiloidosis
Hígado
hepatomegalia
Gónadas –
testículos y
ovarios con
infiltración
leprosa
Bacteriología
Abundantes bacilos en lesiones cutáneas y mucosas
Inmunología
- Reacción de Mitsuda negativa
- Baja inmunidad, por disminución o falta de reactividad de células T
Histopatología
Infiltrado de células espumosas (de Virchow) que son histocitos o
macrófagos modificados, cargados de bacilos
No llega a la epidermis
Nervios degenerados
Forma inestable de la enfermedad clínica e inmunológica que se encuentra
entre el tipo tuberculoide y el lepromatoso
Puede ser un estado transicional hacia BT o BL, depende del estado
inmunológico
LEPRA BORDELINE O DIMORFA
(BB)
Dx
• Lesiones diseminadas, desde
maculas eritematosas hasta
aparición de pápulas, nódulos y
pápulas infiltradas, con tendencia
a la simetría
Lesión constituida por una zona
central, más clara, puede ser
normal o hipocrómica, con bordes
extremos infiltrados y difusos, y
bordes internos bien limitados y
cortados a pico
Frecuente el edema de
extremidades y daño neural
periférico variable
Bacteriología
Nuemrosos bacilos en
lesones cutaneas y mucosa
nasal
o
- Ausencia de bacilos
dependiendo de la posición
que ocupe en el espectro
inmunológico
Inmunología
Rx de Mitsuda
negativa o
debilmente positiva
Histopatología
- Epidermis normal o atrófica
- Dermis presenta una banda de
colágeno sebepidérmica (de Unna)
-Infiltrado con 2 morfologias:
dimorfa o bivalente
- Céliulas epitelioides, histiocitos
vacuolados y linfocitos escasos,
en focos o de forma continua
Bordeline
tuberculoide
Cx
Pocas lesiones cutáneas,
invaden los grandes
pliegues y el cuello, bordes
bien limitados.
Indice bacteriológico
negativo o debilmente
positivo
Mitsuda discretamente
positiva
Histopatología
Granuloma de células epitelioides,
linfocitos y cél. Gigantes
Nervios infiltrados
considerablemente, con granuloma
de hipersensibilidad dretardada
Bordeline
lepromatosa
Etapa evolutiva de la BB, con
muchas lesiones simetricas,
infiltradas, maculosas, nodulares,
mal delimitadas
Engrosamiento de nervios
periféricos
Índice bacteriológico
elevado
Mitsuda negativa
Predominio de
histiocitos vacuolados,
sin linfocitos o muy
escasos
Abundantes bacilos
Examén dermatoneurológico minucioso
Historia clínica: antecedentes familiares y convivencia con algún enfermo
Áreas endémicas o zonas de prevalencia conocidas
Examen bacteriológico
Prueba de histamina
Examen histopatológico
Examenes serológicos
DIAGNÓSTICO
Prueba de Ziehl-
Neelsen
Negativo en todas
las localizaciones =
paucibacilar
Positivo en alguna
localizacion =
multibacilar
Dapsona
• Bacteriostatica
debilmente bactericida
• Dosis de 100 mg diarios
• Economico, bien
tolerado
• Puede dar anemia
hipocrómica
Clofazimina
• Bacteriostático y
ligeramente
bactericida
• Único con efectos
antiinflamatorios
• Produce trastornos
gastrointestinales y
pigmentación oscura
de la piel
Rifampicina
• Actúa por inhibición de la
spintesis de ARN
bacteriano
• Bactericida más potente,
bien tolerado
• Coloración roja en la
orina y síntomas
digestivos, rash cutáneo
TRATAMIENTO
Ofloxacina
• La más efectiva en dosis
de 400 mg diario
• Efectos colaterales como
náuseas, trastornos
gastrointestinales,
insomnio, cefalea
Minociclina
• Acción bactericida
• Más efectiva que
claritromicina, pero
menos que la
rimfampicina
• 100 mg diarios
• Efectiva en lepra
lepromatosa
• Coloración de los
dientes en niños y
pigmentación de piel y
mucosas
Claritromicina
• Actividad bactericida muy
significativa
• Naúseas, vómito y
diarreas
TRATAMIENTO
Criterios de la OMS:
1. No administrar poliquimioterapia a:
Disfunción renal o afección
hepática grave
Anemia intensa
Antecedentes de hipersensibilidad
a la sulfa
2. Considerarse curado todo caso de PB
que haya tomado las 6 dosis mensuales de
poliquimioterapia
3. Considerarse curao todo caso de MB
que haya tomado las 24 dosis mensuales
de poliquimioterapia en un máximo de 36
meses
4. Si el Px recibio el Tx completo indicado,
no debe considerarse ya un caso de lepra
5. En caso de recidivas, debe tratarse
nuevamente el Px con poliquimioterapia
TRATAMIENTO