les principales complications de l’hemophilie
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LES PRINCIPALES COMPLICATIONS DE L’HEMOPHILIE. S.HAMDI et col. Hématologie- CHU- Sétif. SAHTS- mai 2012 -Tlemcen. INTRODUCTION. ■ Hémophilie : Maladie hémorragique héréditaire de la coagulation, connue depuis les temps les plus anciens. ■ Déficit en facteur VIII ou IX . - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
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S.HAMDI et col.
Hématologie- CHU- Sétif
SAHTS- mai 2012 -Tlemcen
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INTRODUCTION ■ Hémophilie : Maladie hémorragique héréditaire de la coagulation, connue depuis les temps les plus anciens.
■ Déficit en facteur VIII ou IX .
■ Transmission récessive liée au sexe .
■ Fréquence: 1cas / 5000 naissances masculines
■ En Algérie en 2009: 1435 cas
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■ Déficit en facteurs coagulation → accidents Hémorragiques articulaires (hémarthroses), musculaires (hématomes) et hémorragies extériorisées.
■ Pc transformé par les traitements substitutifs et la prophylaxie.
■ Cependant la Transmission virale et les inhibiteurs entravent la vie des hémophiles.
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■ Etude rétrospective: DH + FC+ Screening.■ Période: 1984- 2011. ■ Nombre de patients: 105 hémophiles ■ Age: 2 à 79 ans ■ Diagnostic:
● Hgies spécifiques, enquête familiale.● TCK allongé + % FVIII ou IX < 30%
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Bilan des complications:
■ Radiographies osseuses.
■ Sérologies virales : recherche du virus de l’immunodéficience humaine (HIV), de l’hépatite B (HBV) et de l’hépatite C(HCV).
■ Recherche des inhibiteurs des facteurs de la coagulation (ACC).
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Type d’hémophilie et degré sévérité
H.sévère H.mod H.min Total0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
45
28
15
88(84%)
611
17(16%)
H.AH.B
H.S: 49% H.Mod:37% H.Min:14%
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Répartition selon l’âge
1-9ans 10-19ans 20-29 30-39 > 40 ans0
5
10
15
20
25
30
18 1721 20
12
32
53
4 H.BH.A
18%22%
15%
20%
25%
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La complication principale de l’hémophilie est l’arthropathie qui survient après plusieurs hémarthroses.
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Localisation et fréquence des hémarthroses (%)
42
25
13
87 4
GenouCoudesChevillesPoignetsEpaulesHanches
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Evaluation RX des arthropathies/ Score Pettersson (n: 39)
3 à 6 7 à 10 11 à 13
Genoux 14 10 10
Coudes 12 5 3
Chevilles 5 2 2
Pour un même patient: 1-2 articulations touchées
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Prise en charge orthopédique
■ 7 patients ont bénéficié d’une synoviorthèse: 6 à l’héxatrione et 1 à l’yttrium.
■ Cette synoviorthèse est pratiquée dans 89% au niveau sur les genoux et dans 11%, au niveau des coudes.
■ 2 fractures: réduction, contention et plaques.
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Prophylaxie secondaire au long cours ou temporaire (poster)
■ Nombre d’hémophile: 16 HA et 3 HB■ Age : 8 < 15 ans, 7 entre 15-20ans et 4 entre 21- 29ans.■ Protocole : [FAH] 20 U/Kg 2X/ Semaine.■ Début de la prophylaxie: 2008 - 2012.
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20102009
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Sérologies virales (n: 65)● VHC + : 7 patients ● VHB +VHC: 1● VHB: 1
Prise en charge infectieuse● Charge virale (PCR)●Traitement:
▪ Interféron pegylé α 2 a (1inj/sem) ▪ ribavirine (1cp/j pd 1an)
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■ Recherche des inhibiteurs chez 50 patients
■ Résultats: 2 cas d’inhibiteurs chez 2 frères hémophiles A sévères (4%).
■ Littérature: fréquence des inhibiteurs:10-30% des HA et 3-5% des HB.
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1er Cas 2ème Cas
Age (ans) Enfance → 27 Enfance → 29
Signes Cliniques Hémarthroses,Psoas récidivant
Hémarthroses, Hématomes épaule Hématuries
TRT [FVIII]: 20UI/kg [FVIII]:20UI/kg
inhibiteurs > 5UB en 2005 > 5UB en 200722 UB en 2011
TRT Feiba +Novoseven Novoseven : autotrt
Evolution FistulisationDécès
Bonne
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Profession (n:60)
18%
22%
14%
23%
23%ss professionouvriercommerçantuniversitéscolaire
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COMMENTAIRES
■ L’arthropathie hémophilique est une complication qui survient fréquemment chez les hémophiles sévères insuffisamment traités .
■ Genou est l’articulation cible la plus fréquente → coude→ cheville→ poignet → épaule→ hanche….■ Les arthropathies deviennent invalidantes, lorsqu’elles atteignent un score de Pettersson à 11-13 → handicap moteur.
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■ Ces complications → mauvaise insertion socio- professionnelles (54%: chômage ou profession inadaptée).
■ Les % des infections virales et des inhibiteurs rejoignent des données Algériennes mais plus faibles / * littérature (HVC: 37% et ACC: 25% HAS) .
* Donadieu J. Réseau France Coag : Données descriptives 2005. Hémophilie 174. juin 2006.
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■ Les arthropathies guettent l’hémophile → qualité de vie affaiblie → absentéisme scolaire → insertion socioprofessionnelle inadaptée.
■ La disponibilité FAH - ETP - Auto-trt – Equipe pluridisciplinaire - Prophylaxie → transition positive , des améliorations restent à faire.
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■ PEC des séquelles articulaires (Chirurgie).
■ Mise en place de protocoles nationaux pour le traitement à la demande et la prophylaxie.
■ Amélioration PEC patients avec inhibiteurs.
■ Disponibilité permanente des produits de substitution , les recombinants.
■ Elargissement de la prophylaxie.
■ PEC de l’hémophile dans les structures proches du domicile.
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