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LES VASCULARITES DU SUJET ÂGÉ
JEUDI 28 MARS 2013CAPACITÉ DE GÉRIATRIE
Dr H GilPraticien Hospitalier
Centre de Compétence des maladies systémiques et auto-immunes rares de l’adulte.Responsable : Pr Magy-Bertrand
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DÉFINITIONS
Groupe de maladies comportant :
• Des lésions inflammatoires des parois artérielles• Des signes généraux avec un syndrome inflammatoire
Elles se définissent selon :
• Le type de vaisseau touché• La présence ou non d’un granulome• La présence ou non d’ANCA
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Classification de Chapel Hill 1990
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Classification Chapel Hill 2012
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DISTINCTIONS SELON LA TAILLE DES VX
• Gros vaisseaux : Ao et ses branches principales
• Moyens vaisseaux : principales artères viscérales et branches principales.
• Petits vaisseaux : petites artères intra-parenchymateuses, artérioles, capillaires et veinules. Des artères de moyens calibres peuvent être concernées. Vascularites associées aux ANCA.
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LES VASCULARITES CONCERNÉES
• Gros vaisseaux :
• Artérite à cellules géantes (ex Horton)• Artérite de Takayasu.
• Moyens vaisseaux :
• Périartérite noueuse• Maladie de Kawasaki.
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• Petits calibres :
• Associées aux ANCA :• Polyangéite microscopique• Granulomatose avec polyangéite (ex Wegener)
• Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg et Strauss)
• Avec complexe immun circulant :• Vascularite avec anti-membrane basale glomérulaire (ex Goodpasture).• Vascularites des cryoglobulinémies.• vascularites à IgA / purpura rhumatoïde.
• Sans ANCA :• Vascularites urticariennes hypocomplémentémiques (vascularites anti
C1q).• Vascularites du système nerveux central.
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• Vaisseaux de tailles variables :
• Maladie de Behçet.• Syndrome de Cogan.
• Vascularites limitées à un organe :
• Vascularites cutanées.• Vascularites du SNC.• Vascularites leucocytoclasiques (ex vascularites
d’hypersensibilité)• Aortites isolées.• Autres…
• Vascularites des maladies systémiques :
• PR• Lupus• Autres (Goujerot-Sjogren…)
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• Vascularites d’étiologies probablement identifiées :
• Cryoglobulinémies liées au virus de l’hépatite C.• Périartérite noueuse liée au virus de l’hépatite B.• Aortite syphilitique.• Vascularites médicamenteuses.• Autres…
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LES SIGNES CLINIQUES À RECHERCHER
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INTERROGATOIRE...
• Age : Horton
• Ethnie : Behçet
• Mode de vie et profession : piste infectieuse
• Mode d'installation
• Tabac, cannabis, cocaïne...
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• Amaigrissement, fièvre...
• Oeil rouge ?
• Peau :
– Purpura
– aphtes
– Livédo
– Hémorragie sous-unguéale
CLINIQUE ...
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LE LIVÉDO
Physiologique si :
• Diminue en position couché• Touche uniquement les membres inférieurs• Petites mailles fermées (réticularis)• Disparaît au réchauffement• Vasomoteur• Non infiltré• Isolé
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LE LIVÉDO
Pathologique :
• Atteinte du tronc• Grande maille (racemosa)• Permanent• Infiltré• Signes cliniques associés
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• Thrombose artérielle, veineuse superficielle ou profonde
• Artère temporale
• Poumon : dyspnée, crépitants, asthme tardif
• Neurologique : aréflexie, myalgies, déficit…
• Epididymite “non infectieuse”
• diarrhée
CLINIQUE ...
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QUE BIOPSIER ?
• Purpura : peau
• Rein
• Artère temporale
• Parfois:
• Mononévrite multiple : muscle et nerf…• Myalgies, inflammation : muscle si anomalie
IRM
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LES ANCA…(ANTICORPS ANTI-CYTOPLASME DES POLYNUCLÉAIRES NEUTROPHILES)
ATTENTION ≠ ACAN (ANTICORPS ANTI-NUCLÉAIRES)
Attention aux faux positifs : Crohn, RCH, BK, endocardite, aspergillose
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ANCA
cANCA
Anti protéinase 3
Granulomatose avec polyangéite(maladie de Wegener)
pANCA
Anti myéloperoxydase
Vascularite de Churg et Strauss (angéite granulomateuse allergique)
Polyangéite microscopique
ANCA atypique
Anti cathepsineLactoferrine
Elastase
Lysosyme…
• Wegener : 90 % (75 % anti-PR3 et 15 % anti-MPO)• Churg et Strauss : 70 % (10 % anti-PR3 et 60 % anti-MPO)• Polyangéite microscopique : 85 % (35 % anti-PR3 et 50 % anti-MPO)• Périartérite noueuse : 20 %
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ESTIMER LA GRAVITÉ DE LA VASCULARITE
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FFS 1996
ATTENTION : ne concerne pas WEGENER
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FFS 2009WEGENER INCLUS
1. Age > 65 ans 2. Insuffisance rénale (créatinémie > 150
µmol/L)3. Atteinte gastro- intestinale spécifique 4. Cardiomyopathie spécifique 5. Absence atteinte ORL
Guillevin L., Medicine 2011 Jan;90(1):19
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CORTICOTHÉRAPIE AU COURS DES VASCULARITES
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Le plus souvent prednisone orale prescrite à la dose initiale de 1 mg/kg/jour.
• Eventuellement bolus intraveineux (IV) de méthylprednisolone à la dose de 7,5 à 15 mg/kg/jour (selon la gravité et l’état cardio-vasculaire du patient) pendant 1 à 3 jours.
• Relais par la prednisone orale à la dose de 1 mg/kg/jour pendant 3 à 4 sem.
• Diminution progressive sans descendre en dessous de 15 mg/jour avant le 4éme mois.
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CAS CLINIQUE
• Patient né en 1930
• Cs en nov 2008 pour amaigrissement de 6 kg en 6 mois, arthralgies, syndrome inflammatoire
• Mai 2008 ; notion de pleurésie inflammatoire : étio ?
• Biopsie art temp : vascularite non Horton, avec infiltrat inflammatoire péri-adventitielle
• Clinique : purpura récidivant, crépitants aux bases
• RP : infiltrat interstitiel
• CRP 25 mg/L, facteurs rhumatoïdes +
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SUITE
• Scanner : séquelle d’hémorragie alvéolaire et infiltrat nodulaire aux bases
• Ac anti PR3 94 UI/mL (N<3,5)
WEGENER !
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LA GRANULOMATOSE AVEC POLYANGÉITE
(WEGENER)
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• Age 45-70 ans / H=F• Caucasien• 20 cas/million d’hab/an• Prévalence : 150 cas/million
d’hab
Epidémiologie
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PRÉSENTATION CLINIQUE
• Signes généraux :
• T°, asthénie, amaigrissement
• Arthralgies inflammatoires (70 %)/ pas de synovite /
pas d’érosion.
• Myalgies inflammatoires.
• Signes ORL (85 %) :
• Rhinite crouteuse chronique
• Sinusites récidivantes
• Otites séreuses récidivantes
• Sténose sous-glottique
• Chondrite du nez
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PRÉSENTATION CLINIQUE
• Signes pulmonaires (85 %) :
• Clinique peu spécifique : toux, dyspnée, hémoptysie
• Radiologie : nodules +/- excavés, infiltrats alvéolaires
(hémorragie), épanchements pleuraux
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PRÉSENTATION CLINIQUE
• L’atteinte rénale = critères de gravité
• GN rapidement progressive (IRA, protéinurie,
hématurie)
• Anomalie du sédiment urinaire
• IRC lentement progressive
• Faut il biopsier ?
• Clairance à 1 an est corrélée aux degrés de fibrose,
nb de glomérules atteints et atrophie tubulaire.
• Mortalité corrélée à la clairance :
• < 15 ml/min : RR 13
• 15-60 : RR 2,5
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• Autres :• Purpura (30 %) • Multinévrite et vascularite cérébrale (30 %)• Ulcération intestinale (20 %)• Œil : uveite, kératite, pseudo-tumeur orbitaire (20-
50 %)• Péricardite, myocardite…
PRÉSENTATION CLINIQUE
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CRITÈRES DE CLASSIFICATION
1. Inflammation nasale ou buccale :
ulcérations buccales douloureuses ou non,
ou mouchage purulent ou sanglant
2. Radiographie pulmonaire anormale :
Nodules, infiltrats pulmonaires fixes, ou cavités
3. Anomalie du sédiment urinaire :
Hématurie microscopique ou hématies en rouleaux
4. Inflammation granulomateuse de la biopsie
2 critères : sensibilité 88 %, spécificité 92 %
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PRONOSTIC
• Mortelle si non traitée• Rémission sous traitement 80 %• Rechute 50 %• Durée de traitement > 2 ans
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LE TRAITEMENT
• La corticothérapie :
• Selon schéma standard 1 mg/kg/j
• Bolus selon la gravité initiale
• Distinguer forme localisée/limitée - formes diffuses/sévères
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TRAITEMENT FORMES DIFFUSES
Par cyclophosphamide (ENDOXAN) • par voie IV jusqu’à obtention de la rémission• 600 mg/m² (dose maximale de 1,2 g/bolus) tous les 14 jours pdt 1 mois / J 1, J 14, J 28.• puis à la dose de 700 mg/m² toutes les 3 semaines
• minimum 3 mois de traitement, soit 6 bolus. • La voie orale est possible et également efficace à la dose habituelle de 2 mg/kg/jour (dose maximale 200
mg/j) / plus toxique, car la dose cumulée est rapidement plus élevée. Réservée aux situations d’échec de la voie IV.
• APRES 65 ans : dose fixe 500 mg / aussi efficace mais moins d’effets secondaires
Le relais per os : • Azathioprine (IMUREL) : 2 mg/kg (200 mg/j maxi)• Méthotrexate : 0,3 mg/kg
L’avenir proche : place du Rituximab ?
• AMM aux USA en traitement d’attaque
• Supériorité démontrée/ azathioprine en traitement d’entretien
• Recherche de dose en cours
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CAS CLINIQUE
• Patient de 68 ans• Atcd : HTA, BPCO non tabagique• Hospitalisé pour TVP…découverte d’un syndrome inflammatoire : CRP 85
mg/L !• PNE : 5 G/L• Notion de polypose nasale et anosmie trainante depuis plus d’un an• BPCO origine ? Asthme allergique ? Depuis plusieurs mois…• CRP 45 mg /L 4 mois auparavant et PNE 1,8 G/L
• Scanner : infiltrats pulmonaires non spécifiques• ANCA -
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GRANULOMATOSE EOSINOPHILIQUEAVEC POLYANGÉITE
(CHURG ET STRAUSS)
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EPIDEMIOLOGIE
• Age moyen : 50 ans
• Sex ratio : 1
• 5/million d’hab
• 2/million chez la pop non asthmatique
• 64/100 000 chez les asthmatiques
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CIRCONSTANCES DE DÉCLENCHEMENT
• Situations reconnues :
• Désensibilisation spécifique• Sevrage en corticoïde d’un asthme sévère• Vaccination• Mdts : omalizumab (Zolair), montélukast
(Singulair)• Dénominateur commun : stimulation
antigénique répétée
• L’asthme précède de 8 ans
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CLINIQUE• Atteinte pulmonaire :
• Asthme : • constant, tardif et sévère /corticothérapie générale• Au départ : asthme classique mais crises de + en + fréquentes et sévères• Tout asthme cortico-dépendant doit faire évoquer une granulomatose
éosinophilique
• Infiltrats pulmonaires :• 70 % des patients• Opacités pulmonaires et/ou verres dépolis svt périphériques• Parfois labiles• Épaississement bronchique
• Epanchements pleuraux : • Fq• Faible abondance, uni ou bilatéraux• Exsudatif, riche en éosinophiles• Transudat si secondaire à une atteinte cardiaque
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CLINIQUE
• Atteinte ORL :
• Rhinite allergique et sinusite : 75 % des patients• Polypes nasaux.
• Autres :
• Neurologique : mono névrite multiple (50 à 75 %)• Cardiaque : péricardite, myocardite (25 %). Première cause de
mortalité• Arthralgies migratrices• Purpura, livédo, lésions ulcéro-nécrotiques…• Glomérulonéphrite segmentaire (rare)• Perforation digestive
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CRITÈRES DE CLASSIFICATION
1. Asthme
2. Eosinophilie > 10 % ou 1,5 G/L
3. Neuropathie (mono ou multiple)
4. Infiltrats pulmonaires non fixés, transitoires ou migr ateurs
5. Atcd de sinusite
6. Biopsie : éosinophiles en extra-vasculaire sur des bi opsies
incluant artère, artériole ou veinule
Plus de 4 critères : sensibilité de 85% et une spécificité de 99,7%.
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BIOLOGIE
• Syndrome inflammatoire
• Eosinophilie sanguine > 1,5 G/L / éosinophilie LBA
• IgE élevées (75 %)
• ANCA type anti-MPO :
• Critères pronostiques :
• Patients ANCA + : 35 % d’atteintes rénales (vs 4 %)
• Patients ANCA - : 49 % d’atteintes cardiaques (vs 12 %)
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PRONOSTIC
• Rémission 90 % des cas
• 25 % de rechute
• Mortalité / cœur
• Asthme résiduel
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TRAITEMENT
Dépend du score FFS
score = 0 : corticothérapie seule
score ≥ 1 : corticoïdes et immunosuppresseurs
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IMMUNOSUPPRESSEUR
• Si FFS=0 et corticodépendance > 20 mg/J :
• Azathioprine 2 mg/kg (AMM)• Ou méthotréxate.
• Si FFS ≥ 1 : Cyclophosphamide (Endoxan)
• Même schéma que Wegener mais après le premier mois l’intervalle des perfusions est de 4 sem (3 sem si forme grave)
• Relais per os comme Wegener
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TTT RÉSIDUEL
• 30 à 50 % d’ asthme résiduel ou manifestations mineures (arthralgies,
asthénie, éosinophilie modérée).
• Peuvent nécessiter la poursuite d’une faible de dose de corticoïdes (en
moyenne de l’ordre de 8 mg/j), alors que la vascularite n’est plus active.
• Traitement de l’asthme résiduel : prise en charge pneumologique et les
médicaments antiasthmatiques inhalés (corticoïdes ; bronchodilatateurs).
• La prescription d’inhibiteurs des leucotriènes et/ou d’omalizumab est à
éviter
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POLYANGÉITEMICROSCOPIQUE
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EPIDEMIOLOGIE
• Age moyen : 50 ans
• Sex ratio H/F : 1,1 à 1,8
• Similitude clinique entre périartérite noueuse et vascularite à ANCA
• Étiologie inconnue
• Typiquement syndrome pneumo-rénal
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CLINIQUE
• Début insidieux : arthralgies et/ou hémoptysies plusieurs mois ou années avant la phase brutale
• Signes généraux 50 à 70 % des cas avec syndrome arthromyalgique
• Atteinte rénale (> 95 %) :
• Glomérulonéphrite rapidement progressive : caractéristique de la maladie.
• Hématurie et protéinurie précessive.• Oligoanurie jusqu’à la dialyse.• Sténoses urétérales basses rares.
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• Poumon (25 à 55 %) :
• Hémorragie alvéolaire • Risque de fibrose pulmonaire• Survie à 5 ans : 70 % si atteinte rénale concomitante
• Autres :
• Douleurs abdo (30 à 50 %)• Hémorragie digestive (30 %)• Purpura (50 %)• Neuropathie périphérique (20 %)• Épisclérite (25 %)
CLINIQUE
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BIOLOGIE
• Syndrome inflammatoire
• Absence d’ag Hbs
• Éosinophilie 15 %
• Complément normal
• Hématurie et protéinurie
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PRONOSTIC
• Rechute 30 % dans les 2 ans après la rémission, parfois sur un organe non atteint initialement
• mortalité dans les 18 mois initiaux
• Liée à la vascularite (rein et hémorragie intra-alvéolaire)
• Liée au traitement : infections +++
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TRAITEMENT
• FFS = 0 :
• Prednisone seule 1 mg/kg/j• Si corticodépendance > 20 mg : azathioprine 2 mg/kg ou
méthotréxate• Si apparition d’hémorragie intra-alvéolaire ou si
aggravation (FFS ≥ 1) : Cyclophosphamide
• FFS ≥ 1 : Cyclophosphamide.
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TRAITEMENTS ADJUVANTS COMMUNS À TOUTES LES VASCULARITES À ANCA
• Echanges plasmatiques si :
• Hémorragie intra-alvéolaire grave• IRA sévère : oligurie, créat > 500 µmol/L
• IgIV : en cas d’échec du traitement de première ligne, à discuter avec un centre de référence ou de compétence
• Biothérapie : rituximab, à discuter avec centre de référence ou compétence
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• Prévention de l’ostéoporose cortico-induite
• BACTRIM :• Triméthoprime 80 mg/jour + sulfaméthoxazole 400 mg/jour (ou triméthoprime 160 mg
+ sulfaméthoxazole 800 mg 3 fois par semaine)• En cas d’allergie aux sulfamides ou si le patient prend du méthotrexate : aérosols de
pentamidine (300 mg/dose) toutes les 3 ou 4 semaines ou par atovaquone par voie orale (1 500 mg/j) (hors AMM).
• Wegener : triméthoprime 320 mg/jour – sulfaméthoxazole 1 600mg/jour est poursuivi pendant 2 ans après arrêt des immunosuppresseurs.
• Prévention des infections :
• Prophylaxie tuberculose selon les cas• Vaccin anti-haemophilus et pneumocoque sauf Churg et Strauss
TRAITEMENTS ADJUVANTS COMMUNS À TOUTES LES VASCULARITES À ANCA
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• Cause de décès : • < 1 an :
• Infections : 48 % • Activité de la maladie : 19 %• Autres : 33 %
• > 1 an :• Cardiovasculaire : 26 %• Cancéreuse : 22 %• Infections : 20 %• Autres : 32 %
Vascularites à ANCA : survie
• Facteurs de risques identifiés :• âge avancé• filtration glomérulaire < 15 mL/mn• haut score d’activité BVAS• taux bas d’hémoglobine • taux élevé de globules blancs étaient significativement associés à un
plus haut risque de décès.
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MERCI
MERCI PR GUILLEVIN POUR L’EMPRUNT DE PLUSIEURS DIAPOSITIVES