leucemia en pediatría
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LEUCEMIA EN PEDIATRÍAJuan Pablo Henríquez Escudero
I. Pediatría 2012
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Introducción
Neoplasia más frecuente en población infantil = 30 – 40 % cánceres población infantil
> 95% leucemias infantiles agudas LLA: predominante
Síntomas inespecíficos mayor índice de sospecha
Tratamiento actual: 50-80% tasa de cura Depende del tipo, diagnóstico inicial y tto.
LLA, sobrevida de 75 % a 5 años. LMA, sobrevida de 50% a 5 años. LMC, sobrevida de 60% a 5 años.
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Epidemiología
Leucemia: proliferación clonal descontrolada de células hematopoyéticas en la médula ósea.
Incidencia de 2500-3500 aprox. nuevos casos en E.U.A.
LLA es la más frecuente en el niño (80% de todas las leucemias)
LMA es la más frecuente en el adulto (80% de todas las leucemias)
Cancer statistics, 2008. Jemal A, Siegel R, Ward E, Hao Y, Xu J, Murray T, Thun MJCA Cancer J Clin. 2008;58(2):71.
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En Chile…
Último registro 1988: 2240 pacientes <15 a.
Incidencia esperada: 4 - 5 casos por 100.000 niños = 144 -160 casos nuevos/año. (Pob 2002 < 15 a: 3.658.631 habs).
LMC es el 1,2 % de todas las leucemias en el niño.
Estimación PINDA – Base de datos nacional 1988 - 2002DEIS MINSAL 2001
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Fisiopatología
Mutación particular regional Clon favorecido para su
replicación Etapas tempranas:
mutación “congénita” activada
Los linfoblastos se acumulan en la MO reemplazan las células sanas y se diseminan a otros órganos: hígado, bazo, ganglios linfáticos, SNC, riñones y gónadas.
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Clasificación
Leucemia
Aguda
LLA
LMAPromielocíti
ca
Indiferenciada
Difenotípica
Crónica
LMC
LLC
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Clasificación
LLA: compromete los linfocitos. LMA: afecta los granulocitos, los
monocitos y las plaquetas. LPA: subtipo de la LMA. Se caracteriza
por promielocitos anormales, fuertemente granulados.
Indiferenciada: clones linfoblásticos y mieloblásticos
Difenotípica: 1 solo clon con marcadores linfoides y mieloides
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Anamnesis
Ant familiares: tu, muertes, exposición materna Rx
Enf genéticas: Sd down, fanconi, neurofibromatosis.
Enf autoinmunes, inmunodeficiencias, malformaciones congénitas
Osteosarcoma tratado LMA
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Presentación clínica
DEPENDE DE LA INFILTRACIÓN MEDULAR Y EXTRAMEDULAR POR PARTE DE LOS BLASTOS
Cuadro insidioso, subagudo Astenia, adinamia, compromiso del estado
general Síndrome febril, taquicardia Dolor óseo osteosarcoma Hemorragias, petequias, epistaxis “Evolución rápida”, 2 semanas PEOR
PRONÓSTICO
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Examen físico
Hepato-esplenomegalia Adenopatías
Estudio con bp (*) Aumento de volumen testicular Alteraciones cutáneas
Ectima gangrenosa Proptosis
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Blueberry muffin baby Ectima gangrenoso
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Afectación gingival Cloroma orbitario
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Laboratorio
Hemograma WBC > 10000 50% (*) Cito-bicitopenia Anemia normo-normo
Mielograma: Tinción de MGG , BLASTOS SOBRE 25% Tinción de mieloperoxidasa: mieloide (+) Tinción de Schiff: linfoide (+)
Citometría de flujo: marcadores de superficie Línea T o B; tardía o temprana (*)
Citogenética: búsqueda de cromosomas de blastos Traslocaciones, depleciones (*)
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Otras pruebas: LDH PCR VSG Transaminasas elevadas
LTF TP-TTPA prolongados
LMA
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Tinción MGG
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Imagenología
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Rx cráneo
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Imagenología
RM
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Diagnóstico diferencial
Artritis idiopática juvenil Infecciones: VEB, VH6, toxoplasmosis,
CMV Tumores óseos: sarcoma de Ewing,
osteosarcoma Ca testicular Tumores SNC (neuroblastoma) Parasitosis (Leishmaniasis)
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Urgencias en leucemia
Síndrome de lisis tumoral: saturación sistema renal Hiperuricemia Hipocalcemia Hiperfosfemia Hiperkalemia
Hiperleucostasis: WBC >200000 SNC – pulmón
Insf respiratoria Sepsis por neutropenia
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Tratamiento
Principal herramienta: QMT RT Trasplante MO (LLA T)
Regido por protocolos internacionales Chile: PINDA
Tiempo de duración Niñas: 24 meses Niños: 36 meses
Definido por fases Inducción de remisión Intensificación Mantención
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Se considera sano luego de que a 5 a de tto no se detecten eventos
Administración mediante CVC
Precaución con complicaciones Celulitis Ectima Micosis
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Conducta según GES
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Cínica sugerente
Mielograma > 25% blastos
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Sobrevida LLA
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Sobrevida LMA
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Resumen
La leucemia es el cáncer más frecuente en la edad pediátrica, con un cuadro poco específico y generalmente subagudo.
Dentro de sus variantes, la LLA alcanza una tasa de hasta un 80%
Su sintomatología dependerá del grado de infiltración medular y extramedular.
Tratamiento multidisciplinario y complejo, con una buena tasa de sobrevida
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Considerar otras patologías, aún manteniendo el índice de sospecha elevado
Riesgo estará definido por la edad, manifestaciones clínicas y valores de laboratorio
QMT principal arma de tratamiento, pudiendo agregarse RT y trasplante de MO
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Bibliografía
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