leucemia linfoblástica aguda en pediatría
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
J. Isaac PeñaHOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTE
Shell - Ecuador
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CASO CLÍNICOPaciente masculino de 12 años de edad, nacido y
residente en Kuchintza (Morona Santiago)
MOTIVO DE CONSULTA: Decaimiento y dolor de las articulaciones
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ENFERMEDAD ACTUALHace 3 semanas
• Odontalgia• Dolor poliarticular• Tos• Cefalea holocraneana punzante• Náusea• Edema de articulaciones
Hace 1 semana• Alza térmica no cuantificada• Polimialgias en MsIs• Vómitos
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HISTORIA PASADAHidrocefalia hace 8 años??ALERGIAS: NegativoMEDICAMENTOS: Paracetamol HISTORIA FAMILIAR: Ninguna
EXAMEN FÍSICOT. 38°C P.122R.24 Sat02:100% Peso 26kgGENERAL: Álgico, asténico, febril, ictérico, diaforéticoCOONG: Mucosas orales secas, lengua saburral
Cuello: adenopatías cervicales, submandibulares, supraclaviculares
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TÓRAX: simétrico, expansibilidad conservadaRegión axilar: adenopatías dolorosasMV conservado, no ruidos adventiciosRuidos cardíacos rítmicos
ABDOMEN: suave, RHA (+), aparente hepatomegaliaEXTREMIDADES: adenopatías epitrocleares.
Dolor a la palpación en articulaciones de: codos, muñecas, metacarpo-falángicas,rodillas y tobillosDolor en muslos, borde anterior de la tibia y dorso
de los pies
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EXÁMENES DE LABORATORIOBH: Hb 8,0 Hcto 26,2% Leucocitos:
3205000 Neutrófilos: 6% Linfocitos: 87% Eos:1% Baso:1% Células inmaduras 5% Plaquetas: 126000
Sedimentación: 74mm/h hemoparásitos: negativo
Eritroblastos 1 en 100 leucocitosQS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3 TGO:29,3
CKTotal: 11U/LEMO: Albúmina 1+, Urobilinógeno 2+
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IMPRESIÓN DIAGNÓSTICALeucemia Linfoblástica AgudaArtritis Reumatoide JuvenilMononucleosis Infecciosa
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LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDALeucemia que se
acompaña de hiperplasia e hiperreactividad del tejido linfoide
Forma más común de cáncer en la edad pediátrica
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EPIDEMIOLOGÍALa incidencia más
elevada de ALL ocurre en: Italia, EEUU, Suiza y CostaRica.
Más común en hombres que en mujeres
El pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 años de edad
Horton T.: Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children. UpToDate 17.1
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FISIOPATOLOGÍAEs la consecuencia de la transformación maligna de
una célula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de células progenitoras idénticas bloqueadas en un punto de su diferenciación.
Atienzan L.: Leucemia Linfoblástica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442
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Ching-Hon Pui.: Mechanisms of disease Acute Lymphoblastic Leukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.
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Frecuencia estimada de genotipos específicos en LLA
Ching-Hon Pui.: Mechanisms of disease Acute Lymphoblastic Leukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.
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Cont…Los nuevos linfoblastos
reemplazan a los elementos de la médula ósea normal, resultando en una disminución marcada de las demás células sanguíneas
Seiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011
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MANIFESTACIONES CLÍNICASPersistencia de síntomas inespecíficos como:
Fiebre (Síntoma más común) : 61%Dolor de los huesos y articulaciones: 23%Cefalea: 8%Linfadenopatías: 50%Signos de anemia, trombocitopenia: 35%
Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIALArtritis reumatoide juvenilOsteomielitisMononucleosis InfecciosaPúrpura trombocitopénica IdiopáticaAnemia aplástica
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LABORATORIO INICIALBiometría hemáticaTP, TTPElectrolitosÁcido úricoTests de función hepática y renalTítulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B,
ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS
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PROCEDIMIENTOSAspiración y biopsia de la
médula ósea
20% Linfoblastos
Zelller J.: Acute Lymphoblastic Leukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11
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Cont…Citometría de Flujo
Antígenos Linfoides (CD3 o CD19)
Punción LumbarPCR de bcr
Linfoblastos en LCR
Mehta y col. Haematology at a Glance Blackwell Publishing 2005 pp52
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FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LLATipo Porcentaje Marcadores CD
B-precursor 70 10, 19, 20, 22, 24
B-precursor con características mieloides
10 También expresan: 11, 13, 14, 15, 33, 34, 41, 42
Céls.B maduras 2-5 10±, 19, 20, 22, 25, sIg
T-cell 16 2,3,4,5,7,8
Zipf y col. Childhood Leukemias. In: Clinical Oncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds), Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright © 2000 Elsevier Science, Inc
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TRATAMIENTO INICIALAl momento del
diagnóstico, el tratamiento está enfocado a:SoporteTratamiento de
infecciones sospechadas o confirmadas
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DURACIÓN DEL TRATAMIENTONormalmente 2-3 años pero depende del grupo de riesgo
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TRATAMIENTOEl tratamiento exitoso
involucra la administración de multidrogas divididas en 4 fases:Inducción (28 días)Consolidación (24 sem)Mantenimiento (130 sem)Profilaxis del SNC
Washington Manual(TM) of Pediatrics, The 1st Edition Copyright ©2009 Lippincott Williams & Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and Oncology
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INDUCCIÓNEliminar la mayoría de las
células leucémicas en sangre y médula ósea
Remisión 65-85%
Vincristina 3-4semanasPrednisona QDAsparginasa 6-12 dosisDoxorubicina 3 dosis
Disponible en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocytic-leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs
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CONSOLIDACIÓNEliminar células leucémicas
que permanecen en encéfalo y médula
Citarabine Metotrexate Antraciclinas (daunorubicina,
doxorubicina) Agentes alquilantes
(ciclofosfamide, ifosfamide)
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MANTENIMIENTOPreviene una nueva
proliferación de células leucémicas
6-mercaptopurine oral(6-MP) y methotrexate semanal
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PROFILAXIS SNCElimina células leucémicas
del SNC
Quimioterapia Intratecal
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DIETA, ACTIVIDADNo frutas frescas o
vegetalesTodas las comidas deben
ser cocinadasNo debe participar en
actividades extenuantes
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MAL PRONÓSTICOEdad >10añosLeucocitosis >
50000/mm3Involucra SNC y testículosEnfermedad residual
después de terapia de inducción
Translocaciones cromosómicas t(9;22) o t(4;11)