leucemia m3
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En esta neoplasia existe maduración hasta la etapa de promielocitos
El 98% de los casos existe una translocación t(15;17) (q22;q12), los genes afectados son PML-RARa prot fusion que bloquea la maduracio del promielocito
Los promielocitos son anormales, tienen abundantes gránulos que no permiten ver con claridad las estructuras nucleares y citoplasma; es común encontrar múltiples bastones de Auer
LEUCEMIA MIELOBLASTICA M3
CLINICA Anemias NN 80%
Trombocitopenias 80%
Leucopenia (casi 100% m3)
Lisis tumoral
Trastorno de la coagulación (CID)
• 75- 90% M3• 5- 25% M1, M2, M4 y M5
Sme anémico
Sangrado mucocutaneo
Infecciones
Aumento ac úrico
Todo tipo de sangrado
ETIOLOGÍA
Las anomalías de la coagulación son frecuentes en la leucemia mieloide aguda (LMA) y, de manera especial, en la leucemia aguda promielocítica (LAP), pero ocurren raramente en la leucemia linfoblástica aguda (LLA).
Los gránulos contienen una sustancia semejante al factor tisular, que cuando se libera y al ponerse en contacto con el factor VII del plasma, inicia la coagulopatía de consumo que en el peor de los casos termina en una coagulación intravascular diseminada
ETIOLOGÍA
Se han identificado dos factores con actividad procoagulante en la célula leucémica: el tissue factor activity, que también está presente en las células normales, y el cancer procoagulant, una proteasa de la cisteína que activa directamente al factor X y constituye, en principio, un marcador tumoral específico.
Las células leucémicas de los pacientes con CID pueden segregar de manera espontánea (y también tras la estimulación con fitohemaglutinina) interleucina 1, citocina que induce una actividad procoagulante en las células endoteliales
COAGULOPATIA LM3: CID
Coagulación Intravascular Diseminada (CID), también llamada “coagulopatía por consumo”, es una alteración fisiopatológica sistémica, trombohemorrágica, debido a la activación de los mecanismos de coagulación , se deposita fibrina en los vasos ,este deposito se realiza a nivel de la microcirculación ( arteriolas-venulas y capilares) que afectan a varios órganos simultáneamente. activación fibrinolítica, consumo de inhibidores de la coagulación
Cuadro Clínico:
Secuencia de eventos Hemorrágicos y Tromboticos:
Activación de la coagulación
Trombosis Hemorragia
Trombos Circulantes
Oclusión TromboticaMicrocirculación
FibrinolisisPDF
Circulantes
Consumo de factoresde coagulación y
plaquetas
Signos de Trombosis Signos de DiátesisHemorrágica
COAGULOPATIA LM3
Signos de Trombosis Microvascular- Neurológico: Delirio, coma- Piel: Isquemia local, Gangrena
Superficial- Renal: Oliguria, Necrosis cortical- Pulmonar: Sindr. Distress
Respiratorio- G.Intestinal: Ulcera Aguda- Anemia Hemolítica
Microangiopática
COAGULOPATIA LM3
Signos de Hemorragia
- Neurológico: Hemorragia cerebral- Piel: Petequias, equimosis, sangrado
en zonas lesionadas - Renal: Hematuria- Mucosas: Epistaxis, gingivorragias- G.Intestinal: Sangrado Masivo.
COAGULOPATIA LM3
Complicaciones hemorrágicas son más frecuentes durante la fase de inducción que de consolidación.
Concentrado plaquetario en enfermos con sangrado activo
o Ya a principios de los años 60, se introdujo la heparina para controlar la CID en la LA
COAGULOPATIA LM3
ácido tranexámico: permite controlar el sangrado y restablecer los niveles idóneos de los
inhibidores de la plasmina. Es un inhibición de la actividad proteolítica de los activadores de plasminógenos
α-aminocaproico: antifibrinolitico
Desmopresina:se emplea en el tratamiento de la hemofilia A leve y de la enfermedad de von Willebrand. Se ha administrado con éxito para disminuir el sangrado, junto con el ácido α-aminocaproico