羅倫佐的油Lorenzo’s Oil

『生命的意義在於奮鬥』『成敗在於天，因此讚美奮鬥』

導演：

喬治米勒(George Miller)主要演員：

尼克諾特(Nick Nolte)蘇珊莎蘭登(Susan Sarandon)出版項：

一九九二年/環球公司/美國片長：二小時十分

http://a2z.fhl.net/movie/movie7.html

1992年據真人真事拍成的一部感人電影描述名叫羅倫佐的美國小男孩罹患

罕見的「腎上腺及腦白質退化症」(Adrenoleukodystrophy，簡稱ALD)的艱辛奮鬥歷程。母親調配出以兒子

名字命名的「羅倫佐的油」，控制住兒子日漸惡化的病情，也使同樣罹患ALD的病患及家屬燃起希望

About Lorenzo, his Parents, and Oumouri

Lorenzo1984年發病現年27歲

http://www.myelin.org/髓鞘重建基金會

http://www.myelin.org/

ALD(Adrenoleukodystrophy)腎上腺及腦白質退化症

白色

性聯遺傳(sex-linked) －X染色體上的基因缺陷無法代謝 VLCFAs(可達24~26個碳長)

(very long-chain saturated fatty acids)VLCFAs多半堆積在腎上腺皮質及大腦白質，會傷害神經髓鞘，妨礙神經傳導，導致癱瘓，最後死亡。

性聯遺傳(sex-linked)

ALD boy

http://www.x-ald.nl/facts.htm

http://www.x-ald.nl/facts.htm

VLCFAs以碳原子為骨幹的長鏈，可達24或26個碳長構成腦膜、髓鞘及腎上腺皮質來源 由食物攝入

由平滑內質網自行合成由「過氧化體」(peroxisome)代謝分解

短鏈：碳數小於20個長鏈：碳數大於20個非常長鏈：碳數大於24個

脂肪酸

biology.clc.uc.edu/ courses/bio104/lipids.htm

含有雙鍵

http://biology.clc.uc.edu/courses/bio104/lipids.htm

ALD－無法代謝VLCFAsNormal peroxisome ALD peroxisome

http://www.x-ald.nl/biochemistry.htm

ALDP－peroxisome 細胞膜上運輸VLCFAs的運輸蛋白ALD患者－ALDP有缺陷，使得VLCFAs無法進入peroxisome

http://www.myelin.org/

http://www.myelin.org/

http://www.myelin.org/

http://www.myelin.org/

VLCSFAs 破壞髓鞘親油端

插入髓鞘中造成髓鞘結構不穩定

親水端

露在外面

－像肥皂分子，把髓鞘像污垢一樣

從神經上拉起來

VLCSFAs的沉積也會導致腎上腺皮質的機能不全

髓鞘形成(Myelination) PNS CNS

許旺細胞寡樹突膠細胞

www.driesen.com/ myelination_-_cns_&_pns.htm

http://www.driesen.com/myelination_-_cns_&_pns.htm

CNS－寡樹突膠細胞形成髓鞘

http://www.myelin.org/

http://www.myelin.org/

PNS－許旺細胞形成髓鞘

http://www.ms120.com/xxlr1.asp?ID=5287

健康的神經纖維

髓鞘脫失的神經纖維

灰質

白質

神經細胞體聚集處

神經纖維聚集處

人腦的冠狀切面

腎上腺

www.sirinet.net/ ~jgjohnso/endoreview.html

http://www.sirinet.net/~jgjohnso/endoreview.html

www.uky.edu/.../ Lab12EndocrineSlides.html

腎上腺的顯微構造

1：被膜(capsule)2+3+4：皮質(cortex)5：髓質(medulla)

http://www.uky.edu/LCC/BSN/BIO/BiologyLabs/BSL111/111Lab12/Lab12EndocrineSlides.html

羅倫佐的油(Lorenzo’s Oil )

油酸(oleic acid) (18C)

4 ：1

液脂酸(erucic acid) (22C)

http://carbon.cudenver.edu/~bstith/loren.htm )

酵素的競爭性抑制作用( competitive inhibition )

製造非常長鏈脂肪酸的酵素---不管是飽和或是未飽和---是同一種酵素。這個酵素會優先催化油酸及液脂酸作成非常長鏈不飽和脂肪酸(VLCUFAs)，而無暇催化出非常長鏈飽和脂肪酸(VLCSFAs)這就是酵素的競爭性抑制作用

( competitive inhibition )

酵素的競爭性抑制作用( competitive inhibition )

有害的VLCSFAs(saturated)

飽和脂肪酸

酵素(平滑內質網中)

無害的VLCUFAs(unsaturated)

不飽和脂肪酸

ALD(Adrenoleukodystrophy)腎上腺及腦白質退化症性聯遺傳(sex-linked)VLCFAs脂肪酸ALD－無法代謝VLCFAsVLCSFAs 破壞髓鞘髓鞘形成(Myelination)人腦的冠狀切面腎上腺酵素的競爭性抑制作用( competitive inhibition )酵素的競爭性抑制作用( competitive inhibition )