LAPORAN PENDAHULUAN

HIRSCHPRUNG

A. Pengertian

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit

ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan

(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas)

yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar

dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon).

Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab

gangguan pasase usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan terjadi pada bayi

aterm dengan berat lahir 3 Kg, lebih banyak laki – laki dari pada perempuan.  (Arief

Mansjoeer : 2000 ).

Hirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel – sel

ganglion dalam rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini

menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi

usus spontan (Betz, Cecily & Sowden : 2002).

Penyakit Hirscprung (megacolon anganglionik congenital) adalah anomali

congenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas

sebagian dari usus. ( Wong, 2003 )

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan

obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L.

Wong, 2003 : 507).

Penyakit hirschprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion

parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai usus halus ( Ngastiyah,2005:219)

B. Etiologi

Penyebab dari Hirschprung yang sebenarnya belum diketahui, tetapi

Hirschsprung atau Mega Colon diduga terjadi karena :

1.  Faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada anak dengan Down syndrom.

2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi,

kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

3. Aganglionis parasimpatis yang disebabkan oleh lesi primer, sehingga terdapat

ketidakseimbangan autonomik.

Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134

1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural Crest” ambrional yang

berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan

submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus.

2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di

kolon.

3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah

kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.

(Suriadi, 2001 : 242).

1. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.

2. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

kraniokaudal pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.

C. Klasifikasi

Penyakit Hirscprung tidak adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian

tidak ada dalam colon.

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

3. Penyakit Hirscprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70%

dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki

dibanding anak perempuan.

4. Penyakit Hirscprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus

halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.

a)  Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan

parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik

mengakibatkan peristaltic abnormal sehingga terjadi konstipasi dan obstruksi

b) Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion

selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi

pada bagian kaudal saluran gastrointestinal ( rectum) kondisi ini akan

memperluas hingga proksimal dari anus.

c) Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk control

kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal

d) Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul dibagian

proksimal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian colon tersebut

melebar ( megacolon)

(Ngastiyah, 1997)

D. Patofisiologi

Congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan

primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal.

Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus

besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya peristaltik dan

tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi

sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya

akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada

bagian yang rusak pada Mega Colon. (Cecily Betz & Sowden, 2002:196).

E. Pathway

F. Manifestasi Klinis

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari  kelumpuhan

usus besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat keluar. Biasanya

bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam

pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar

terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan

terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi

tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi, 2010). 

Menurut Anonim (2010) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir

adalah: Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium

(kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman).

1. Malas makan

2. Muntah yang berwarna hijau

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit).

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1. Tidak dapat meningkatkan berat badan

2. Konstipasi (sembelit)

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4. Diare cair yang keluar seperti disemprot

5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap

sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1. Konstipasi (sembelit)

2. Kotoran berbentuk pita

3. Berbau busuk

4. Pembesaran perut

5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia.

Menurut ( Suradi, 2001 : 242 )

1. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

2. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti

pita.

3. Obstruksi usus dalam periode neonatal.

4. Nyeri abdomen dan distensi.

5. Gangguan pertumbuhan.

Menurut (Mansjoer, 2000 : 380)

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai

mekonium.

2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik

secara spontan maupun dengan edema.

3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti

dengan obstruksi usus akut.

4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam.

Diare berbau busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

5. Gejala hanya konstipasi ringan.

G. Penatalaksanaan

Menurut Yuda (2010), penatalaksanaan hirsprung ada dua cara, yaitu

pembedahan dan konservatif.

1. Pembedahan

Pembedahan pada mega kolon/penyakit hisprung dilakukan dalam dua tahap.

Mula-mula dilakukan kolostomi loop atau double barrel sehingga tonus dan

ukuran usus yang dilatasi dan hipertrofi dapat kembali normal (memerlukan waktu

kira-kira 3 sampai 4 bulan).

Tiga prosedur dalam pembedahan diantaranya:

a) Prosedur duhamel

Dengan cara penarikan kolon normal ke arah bawah dan

menganastomosiskannya di belakang usus aganglionik, membuat dinding

ganda yaitu selubung aganglionik dan bagian posterior kolon normal yang

telah ditarik

b) Prosedur swenson

Membuang bagian aganglionik kemudian menganastomosiskan end to

end pada kolon yang berganglion dengan saluran anal yang dilatasi dan

pemotongan sfingter dilakukan pada bagian posterior

c) Prosedur soave

Dengan cara membiarkan dinding otot dari segmen rektum tetap utuh

kemudian kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus tempat

dilakukannya anastomosis antara kolon normal dan jaringan otot rektosigmoid

yang tersisa

2. Konservatif

Pada neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui

pemasangan sonde lambung serta pipa rectal untuk mengeluarkan mekonium dan

udara.

H. Komplikasi

Menurut (Betz, 2002 : 197)

1. Gawat pernapasan (akut)

2. Enterokolitis (akut)

3. Striktura ani (pasca bedah)

4. Inkontinensia (jangka panjang)

Menurut (Suriadi, 2001 : 241)

1. Obstruksi usus

2. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

3. Konstipasi

I. Pemeriksaan Diagnostik

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and

mencari sel ganglion pada daerah submukosa.

2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah

narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini

klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

1. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

2. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

3. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

4. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan

eksterna.

(Betz, 2002 : 197).