Lupus Eritematosus Sistemik

Menyerang wanita 15-40 th, 5 x lebih sering dibandingkan laki laki.Merupakan prototipe penyakit autoimun yg ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponen komponen inti sel yang berhubungan manifestasi klinis yang luasPerjalanan klinisnya ditandai dg periode aktif dan remisi dg manifestasi ringan sampai dengan berat (mengancam jiwa)

Etiologi dan Patogenesis

Tidak diketahui dg jelas, terdapat bukti multifaktorial yg mencakup genetik, lingkungan dan harmonal.

10-20 % penderita SLE mempunyai kerabat dekat yg juga menderita SLE dan kembar identik SLE lebih tinggi.

Sistem hormonal atau neuroendokrin berperan dalam mempengaruhi sistem imun secara timbal balik.

Patogenesis Adanya satu atau lebih faktor pemicu pada

individu yg mempunyai predisposisi genetik menghasilkan tenaga pendorong terhadap sel T CD4 dg akibat hilangnya toleransi sel T terhadap antigen.

Muncul sel T auto reaktif induksi dan ekspansi sel B.

Ujud pemicu seks, sinar ultraviolet dan berbagai macam infeksi.

Pada SLE, auto antibodi terbentuk ditujukan terhadap antigen di nukleoplasma.

Protein (antigen) sasaran adalah DNA, histon dan non histon.

Antibodi ini secara bersama disebut ANA dan dg antigen membentuk kompleks spesifik dan beredar dalam sirkulasi.

kompleks imum ini mengendap di berbagai organ tubuh yg mengakibatkan aktivasi komplemen dan selanjutnya menimbulkan inflamasi.

Manifestasi klinis yang terjadi karena proses inflamasi ini.

Manifestasi Klinis

Beragam dan pada awal sering tidak dikenali

Keterlibatan sendi dan muskuloskeletal hampir 90% kasus.

Gejala Konstutisional

KelelahanPenurunan BBDemamLain lain (rambut rontok)

Manifestasi muskuloskletal

Paling sering > 90%.Nyeri otot (myalgia).Nyeri sendi (artralgia)Koinsiden dg penyakit autoimun lain (kadang kadang).

Manifestasi lain

Dermatologi PulmoKardiologisRenalGastrointestinalNeuropsikiatrikHemik-limfatik

Kriteria diagnostik

1. Ruam malar2. Ruam diskoid3. Fotosensitifitas4. Ulus oral5. Artritis non erosif6. Pleuritis atau perikarditis7. Renal8. Neurologi9. Hematologi10. Imunologi11. ANA

Diagnosis

Berdasarkan gambaran klinik LabAmerican College of

Rheumatology (ACR) pada th 1982 mengajukan 11 kriteria dimana bila di dapat 4 kriteria maka diagnosis dapat di tegakkan.

Prinsip Umum Penatalaksanaan

Penyuluhan dan intervensi psikososial.Melindungi dari pengaruh sinar mata hariProfilaksis antibiotik.Pengaturan kehamilan.Tentukan terapi yg akan diberikan apakah konservatif atau imuno supresif agresif.

Terapi Konservatif

1. Artritis, artralgia dan mialgia : di berikan analgetik atau NSAID, bila tdk ada respon ganti dg hidroxykloroquin. Dalam 6 bln tidak ada efek yg baik ganti dg kortikosteroid dosis rendah atau metotrexat .

2. Lupus kutaneus : lindungi dari sinar matahari.3. Fatique dan keluhan sistemik : berikan sikap

simpatik dalam masalah ini, bila keadaan berat glukokortikoid sistemik harus diberikan.

4. Serositis : sering ditandai dg nyeri dada dan abdomen, diberikan analgetik atau NSAID. Keadaan berat diberikan streroid sistemik.

Terapi Agresif

Pada keadaan berat atau mengancam jiwa mis glomerulonefritis harus diberikan glukokortikoid dosis tinggi. Bila dalam 4 mg tdk respon ganti dg siklofosfamid 0,5-1 gr/m square dalam 250 cc selama 60 menit dan dilanjut 2-3 lt/24 jam.Terapi lain adalah azatioprin, siklospori A, mofetil mikofenolat, hormonal dan imunoglobulin.

Penatalaksanaan Keadaan Khusus

1) Trombosis : berhubungan dg antibodi antifosfolipid diberikan antikoagulan.

2) Abortus berulang : diberikan aspirin, glukokortikoid dan heparin.

3) Lupus neonatal : berupa kemerahan dikulit dan plakat berkaitan dg anti Ro.

4) Trombositofenia : evaluasi penyebab lain, bila <50000 berikan steroid. Bila tetap <50000 pertimbangkan ganti dg danazol atau splenektomi.

5) SLE pada SSP : tentukan apakah stoke atau kelainan SSP luas. Pada stroke anti koagulan lebih bermanfaat. Sedang kelainan SSP luas diberikan imuno supresan.

6) Nefritis lupus : terapi diberikan berdasarkan hasil biopsi.