COØN OÁNG ÑOÄNG MAÏCH

ThS. BS VÕ NGUYỄN DIỄM KHANH

NỘI DUNGNỘI DUNG

1. Tần suất

2. Nguyên nhân

3. Phôi thai học

4. Sinh lý bệnh

5. Triệu chứng lâm sàng

6. Triệu chứng cận lâm sàng

7. Diễn tiến - Biến chứng

8. Điều trị

TẦN SUẤTTẦN SUẤT–Khỏang 1/5000 trên sơ sinh đủ tháng, 8/1000 trên sơ sinh thiếu tháng

–5-10% TBS (trừ trẻ sanh non)

–5-10% các bệnh TBS khác có kèm COĐM (TLT, TLN, Hẹp eo ĐMC, hẹp ĐMP, hở van 2 lá)

–Nữ : nam = 3:1

PHÔI THAIPHÔI THAI- Ống ĐM có nguồn gốc từ cung thứ VI cung ĐMC phôi thai, được biệt hóa từ rất sớm thừ tháng thứ 4 thai kỳ.

- Ống ĐM đóng sau sanh: Về chức năng:48 giờ tuổi

Về giải phẫu: 3 tháng tuổi

(thành dây chằng ĐM)

NGUYÊN NHÂNNGUYÊN NHÂNQuá trình đóng hoặc giữ OĐM thông thương liên quan đến:1. Lượng Prostaglandin/máu2. Áp lực Oxy máu3. Yếu tố gen, di truyền gây thiếu hụt cơ trơn / dư mô chun (mô

chun trong OĐM chỉ hiện diện giữa lớp nội mạc và trung mạc)4. Cấu trúc, cách sắp xếp các fibrin sợi cơ trơn trong các lớp áo

và mô matrix ngoài tế bào

Sau sanh ống ĐM đóng do: 1. Nồng độ oxy máu tăng lên

2. Nồng độ prostaglandin E2 máu giảm do

Không còn nhau thai sản xuất

Phổi hoạt động làm tăng thoái hoá

NGUYÊN NHÂNNGUYÊN NHÂNSau sanh ống ĐM còn tồn tại do:

1. Sanh non nhất là < 30 tuần tuổi thai2. Sanh ngạt3. Mẹ bị nhiễm Rubella trong 3 tháng đầu thai kỳ4. Mẹ sống ở vùng cao nguyên, không khí loãng có nồng độ

oxygen thấp5. Bất thường phần xa của cây ĐMP khiến kháng lực phổi

không giảm.

GiẢI PHẪU HỌCGiẢI PHẪU HỌCOĐM - cấu trúc bình thường trong phôi thai - ống nối ĐMC và ĐMP, nằm giữa ĐMP trái và ĐMC xuốngOĐM - thường hình nón, chóp nón ở phía ĐMP - dài ngắn khác nhau d 2-15mm, thẳng hoặc xoắn - đường kính khác nhau 5-15mmOĐM lớn - sơ sinh d 3 mm - trẻ lớn d 7 mm

SINH LÝ BỆNHSINH LÝ BỆNHThay đổi huyết động tuỳ thuộc

Kích thước ống ĐM Kháng lực mạch phổi (pulmonary vascular resistance = PVR)

Ống ĐM nhỏ, lượng shunt trái-phải tuỳ thuộc: đường kính ống ĐM

chiều dài ống ĐM mức độ xoắn của ống ĐM

Ống ĐM lớn, lượng và chiều của shunt tuỳ thuộc PVR PVR < SVR: shunt trái-phải, PVR càng thấp, shunt càng lớn PVR > SVR: shunt phải-trái

SINH LÝ BỆNHSINH LÝ BỆNH< 2 tháng tuổi Đủ tháng: PVR còn cao nhưng < SVR → Shunt T-P không lớnSanh non: PVR nhanh hơn trẻ đủ tháng→ Shunt T-P lớn suy tim> 2 tháng tuổiPVR giảm: shunt T-P

nếu OĐM lớn shunt T-P lớn suy tim thay đổi cấu trúc mạch máu phổi PVR dần shunt T-P nhỏ PVR > SVR shunt P-T

PVR thấp : shunt T-P nếu lớn Lưu lượng máu lên phổi (PBF) tăng : ĐMP dãn Thể tích máu về tim trái tăng : tim trái lớn Cung lượng tim trái lớn nếu tim trái còn bù : dãn Nếu tim trái mất bù suy tim trái tăng áp phổi thụ động.

SINH LÝ BỆNHSINH LÝ BỆNHPVR cao > SRV: shunt phải-trái (Eisenmenger complex)

→Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn→ gánh áp suất thất phải suy tim phải→ Lưu lượng máu lên phổi thiếu O2 máu→ Thể tích máu về tim trái cung lượng tim trái

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTriệu chứng cơ năngOĐM nhỏ: không triệu chứngOĐM lớn: Hay bị nhiễm trùng hô hấp dưới, xẹp phổi

Chậm tăng cân, sụt cân Suy tim: thở nhanh, khó thở khi gắng sức, phù, tiểu ít, vả mồ hôi, bú ăn kém, quấy khóc.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTriệu chứng thực thểHội chứng nhiễm Rubella bào thai ()

Đục thuỷ tinh thể, tăng nhãn áp, bệnh sắc tố võng mạcĐiếc Đầu nhỏViêm não – màng nãoChậm phát triển tâm thầnVàng da, phát banLách toBệnh xương thấu xạTBS (OĐM hoặc hẹp ĐMP)

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTriệu chứng thực thể: rõ khi OĐM lớnGầy mòn – SDD - thiếu máu Mạch Corrigan (nẩy mạnh, chìm nhanh), mạch nhanh (suy tim)Hiệu áp rộng, huyết áp tâm thu cao. Thở nhanh, co lõm ngựcTăng động trước tim, mỏm tim lệch trái, thrill tâm thu LS II trái ứcS2 mạnh ở đáy tim khi có tăng áp ĐMP, có thể có S3 ở mỏmÂm thổi liên tục/ 2 thì, 1/6-4/6 hoặc âm thổi tâm thu dưới đòn TRù tâm trương ở mỏm tim (hẹp van 2 lá tương đối)Âm thổi tâm thu ở mỏm (hở van 2 lá cơ năng do dãn thất trái)Tăng áp ĐMP đảo shunt P-T tím chi dưới tay trái.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNGTRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

CẬN LÂM SÀNGCẬN LÂM SÀNGĐiện tâm đồ

OĐM nhỏ : ECG bình thườngOĐM trung bình : Lớn thất tráiOĐM lớn : Lớn 2 thấtOĐM đảo shunt : Dầy thất phải

X quang ngực thẳngOĐM nhỏ : bình thườngOĐM trung bình–lớn:Tuần hoàn phổi tăng

Lớn tim T, dãn ĐMC lênOĐM đảo shunt:Bóng tim bình thường

Cung ĐMP phồng,tuần hoàn phổi chỉ ở rốn phổi

CẬN LÂM SÀNGCẬN LÂM SÀNGSiêu âm tim Mặt cắt cạnh ức cao - trục ngang, thượng ứcĐánh giá: Vị trí, hình dạng, kích thước OĐM

Chiều luồng thông Kích thước buồng tim Áp lực ĐMP Các tổn thương phối hợp

DIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNGDIỄN TIẾN – BIẾN CHỨNGDiễn tiến: Ở trẻ đủ tháng và trẻ lớn, nếu còn OĐM sau 3 tháng tuổi thì gần như chắc chắn OĐM không thể tự đóng, trừ một số rất hiếm các trường hợp tự đóng OĐM do phình ống ở bệnh nhân có tuổi và thường sau viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn.Biến chứng: nếu shunt lớn

Suy tim, nhiễm trùng phổi tái phát, chậm phát triển thể chấtTăng áp ĐMP bệnh mạch máu phổi tắc nghẽnViêm nội tâm mạc nhiễm trùngTúi phình ống ĐM vỡ, huyết khối thuyên tắc OĐM (hiếm)

ĐIỀU TRỊĐIỀU TRỊNỘI KHOASơ sinh sanh non: có thể đóng OĐM bằng indomethacin, 3 liều cách nhau 12 giờ:- < 48 giờ tuổi: 0,2 – 0,1 – 0,1 mg/kg

- 2-7 ngày tuổi: 0,2 – 0,2 – 0,2 mg/kg - > 7 ngày tuổi: 0,2 – 0,25 – 0,25 mg/kg

Có thể lặp lại 1 đợt nếu OĐM chưa đóng.CCĐ: BUN> 25 mg/dL, creatinine máu >1,8 mg/dL, TC < 20000/mm3, xuất huyết, viêm ruột họai tử, bilirubin/máuSơ sinh đủ tháng: Đóng bằng thuốc không có hiệu quả

Suy tim: lợi tiểu, digoxinKhông hạn chế hoạt động thể lực nếu không tăng áp ĐMPPhòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng khi chưa đóng OĐM

ĐIỀU TRỊĐIỀU TRỊĐóng OĐM bằng dụng cụChỉ định:OĐM hình phễu,d<10mmm,chưa đảo shunt OĐM < 4mm: đóng bằng Gianturco coilsKết quả: Tỉ lệ shunt tồn lưu sau 12 tháng: 5-15%

OĐM đóng hoàn toàn ngay sau làm: 59% OĐM đóng hoàn toàn sau 1 năm: 95%

OĐM 4-10 mm: đóng bằng Amplatzer 100% thành côngƯu điểm: Không cần gây mê hoặc thời gian gây mê ngắn

Thời gian nằm viện và hồi phục ngắn Không bị sẹo

Bất lợi: shunt tồn lưu, thuyên tắc ĐMP, tán huyết, hẹp ĐMP trái, tắc nghẽn ĐMC và mạch đùi.

ĐIỀU TRỊĐIỀU TRỊĐóng OĐM bằng phẫu thuật: tử vong 0%Chỉ định: OĐM chưa đảo shunt, không đóng bằng dụng cụ đượcPhương pháp: Cột OĐM: OĐM nhỏ, ngắn, vị trí bất thường

Cắt OĐMBiến chứng: khàn tiếng (tổn thương thần kinh quặt ngược), liệt cơ hoànhT, tràn dịch dưỡng chấp màng phổi, tái thông (cột OĐM)Theo dõi hậu phẫu: Không cần nếu không biến chứng Không cần phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau phẫu thuật 6 tháng trừ khi có shunt tồn lưu.