lupus eritematoso discoide (3)
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Lupus eritematosos
Dermatología
Lupus eritematosos discoide
Lupus eritematoso sistémico
Lupus eritematoso profundo
Morfea
Lupus eritematoso discoide
Sinonimia
Lupus crónico fijo
Lupus eritematoso puramente
cutaneo
Lupus tergumentario
Definición
Con influencia
solar
Lesiones en la parte expuesta a la luz solar
Afecta pie y
mucosa ,evolución crónica
Datos epidemiológicos
Mujeres 1 por cada 1000 Niños 2% Toda la raza
Etiopatogenia
Presencia de HLA-B8
DR3,DRw52
HLA-DQ1
Factores desencadenante
Radiaciones solares
Medicamento
Virus
Estrés
Clasificación
Cutáneo fijo
Eritematoso superficial, túmido
Profundo y subagudo
Cuadro clínico
Lesiones limitada a la mejilla y al dorso.
Labios
Pabellón auricular
Piel cabelluda
Diseminado
Pecho
Cuello
Cara externa del brazo y antebrazo
El dorso de la manos dedos Extremidades inferior, cara
ant y post del troco
Dermatosis es simétrica y asimétrica
Eritema, escama y
atrofia
Persona morena hiperpigmentaci
on
Placas bien limitada, bordes activo y centro
atrófico
Mide desde un milímetro hasta
abarcar una mejilla o la cara
Onicolisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis del lecho y deformidad en pinza.
Placa son de color roja o purpurica
Signo del tapicero
En uñaDedo en palillo de
tambor, paroniquia,erimeta digital
,telangiectacias periungueales, puntilleo
Lupus eritematoso cutáneo fijo
Forma eritematosa pura•Pigmentada
Seborreica punteada•Hipertrófica
Verrugosa ,en escarapela o en sabañón•Herpes cretáceo de Devergie
Lupus eritematoso superficial
Predomina el eritema y semeja lupus sistémico
Datos histopatológico
Datos del laboratorio
90% pct. en la inmunoflorecencia directa muestra en la piel afectada la banda lupica
Por deposito de IgG
Factores del complemento (C1q,C3,C4)
› Properdina y factor B
C5B y C9 en la unión dermoepidermica
30% afectado hay anticuerpo antinucl positivos
VDRL posit Factor reumatoide Aumento de la
gammaglobulina Leucopenia
Diagnostico diferencial
Tratamiento
Protección solar
En enfermedad activa: Glucorticoides tópico o intralesionales
Cloroquina 100 a 300mg/dias
Talidomina 100 a 200mg 50 a 100 en niños
Lupus eritematoso sistémico
l
Definición
•Enfermedad autoinmunitaria sistémica.•Caract, presencia de anticuerpo
Sinonimia
•Lupus generalizado•Lupus diseminado
Factores genéticos
•Se a relacionado con HLA A1,HLA-DR2,DR3,B8 DQwL
Factores ambientales •Retrovirales•Mycoplasma,•Exposición a la luz solar•Producto químico.
Cuadro clínico
Eritema Artritis Anemia Trobocitopenia Serositis nefritis
Cuadro clínico
Lesiones cutánea ( 75-80) Fotosencibilida (60%)
Síntomas generales Placa discoide Edema Vasculitis Petequias
Lívido reticulares Pápulas purpurica en codo Eritema periungueal y palmar Seudorroncha fenómeno de Raynaud
(18%) Alopecia difusa o en placa (60%)
Ulceraciones,erociones,vesicula y hemorragia de la mucosa.
Artralgia simétrica Mialgia generalizada
Alteraciones neurológica
Crisis convulsivas
Datos histopatológicos
Epidermi •Hipequeratosis, tapones cerneos ,atrofia del estrato me malpighi,•Degeneración hidrópica de la basal.
Dermis •Infiltrado linfociticos en parche alrededor de los anexos, edema •Vasodilatación y extravasación leve de linfocitos
Tejido conjuntivo •Deposito fibrinoides•Degeneración mucoide tejido celular
Datos del laboratorios Anemia
normocromica (73%)
Leucopenia (60%) Trombocitopenia
(33%) sedimentación
eritocitaria La proteína C react
y el test de coombs
Datos del laboratorios
↑ de la globulina (80%) VDRL reacción positiva-
falsa Reacción de waaler-rose + Crioglobulina del tipo
mixto IgG e IgM Cifra baja complemento
hemolíticos Célula LE + en 50 a 70%
Radiografía del Torax
Tomografía , ecocardiografia
Angiografía, serie gastroduodenal
Datos inmunológicos
La inmunoflorecencia directa:
revela la banda lupica.
Inmunoflorecencia indirecta:
Se encuentra anticuerpo antinucleares en 95-98%
Diagnostico
• Eritema• Lesiones dicoide
Anticuerpo antinucleares
Enfermedad activaFiebre, afección de la piel, mucos
a o piel
cabelluda
Artritis,
miosotis ,serositis,
Nefritis trastor
nos neurológicos,Trastor
no hematológico
Combinación de anticuerpo anti-DNA y cifra baja de C3 es diagnostica 100%
Diagnostico diferencialPrurigo actínico
Pelagra, dermatosis por fotosencibilidad.
Eritema pernio y otras enfermedad de colágeno
tratamiento Reposo físico y
emocional
Protección contra la luz solar
Tratamiento de infecciones
Evitar embarazo e intervenciones Qx
tratamiento
Antiinflamatorio no esteroideo
Antipaludico: cloroquina 250 mg/dia
Glucocorticoide: prednisona 1 mg/kg/dia
Inmunosupresor: ciclofosfamida
Lupus eritematoso profundo
sinonimia •Lupus de Kaposi-Irgang,paniculitis lupica
Definición •Variedad cutánea del LE
característica •Lesiones discoide y nódulo subcutáneo, firme bien delimitado.
Datos epidemiologico
Afecta toda la raza, predominio en mujeres
Se puede observar en niños
Cuadro clínico
Lesiones discoide
Nódulo subcutaneo:firme,doloroso
Alopecia
Datos histopatológico
epidermis •Datos de LED, infiltrado dérmico, linfociticos perianexiales y perivaculares en parche
•Paniculitis lobulillar con edema septal, signo de necrosis grasas, formación de granuloma de linfocitos.
•Polvo nuclear en el infiltrado estable el diagnostico•Fibrosis en estapa avanzada.
Datos del laboratorio Inmunoflorecencia directa:
banda lupica. La indirecta resulta – Hay antiacuerpos anti DNA
natural VDRL + Sedimentacion erictrocitaria
y leucopenia TAC,auxiliar diagnostico
Diagnostico diferencialMorfea localizada o profunda, lipodistrofia, facitis eosinofilica y linfoma.
Vasculitis nodular, enfermedad de weber Christian, sarcoidosis, paniculitis propia de pancreatitis o Ca de páncreas.
tratamiento
Antipaludico
Glucocorticoide sistémico
Diaminodifenilsulfona
Talidomida
Morfea Esclerodermia localizadaesclerodermia circunscrita en placa
P
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Se caracteriza por area esclerosa única o múltiple, redondeada o lineales
Datos epidemiológico
Afecta cualquier edad Afecta a ambos sexo Mujeres 20 -40 años
Etiopatogenia
Cambio en la microvasculatura
Factores autoinmunitario
Etiopatogenia
Radioterapia, trauma
• Intervención de agente toxico
• silicicosis
Alteraciones cromosómica
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Relación con Borrelia burdorferi
Clasificación
Morfea localizada en placa
Morfea localizada lineal
Morfea profunda
Clasificación
Morfea ampollar
Morfea generalizada
Cuadro clínico
Placas de piel endurecida, brillante y atrófica.
Esclerodermia lilácea Esclerodermia en gota: se
localiza en tórax y cuello. Esclerodermia en banda lineal o
monomielica. Esclerodermia en golpe de sable
Datos histopatológico
Epidermis •Normal o atrófica
dermis •Edema y engrosamiento al principio de los •haces de colágeno, con infiltrado linfocitos periavascular
Dermis •Atrofia de los anexos y vasos con paredes engrosada con colágeno denso y tejido elástico•Se pierden los anexos
Diagnostico diferencial
Esclerosis sistémica progresiva Liquen escleroso y atrófico Anetodermia Atrofodermia idiopática de pasini
y pierini Lipodistrofia centrifugaris
abdominlis Esclerodermia en golpe de
samble
Tratamiento
Lubricante local: colchicina1 a 2 mg/dia
Diaminodifenilsulfona 100 a 200mg/dia
Vitamina E Hidroxipolina VO 200mg Cloroquina Entre otros