1MAKALAH ORTODONSI III

PENATALAKSANAAN PASIEN YANGDIRAWAT ORTODONSI DENGAN KASUS

CLEFT PALATE DAN CLEFT LIP

DISUSUN OLEH :

TEGAR YUDI S. (071610101097)RIZKA DESY RAHAYU (071610101098)ANIZSA TIFFANI (071610101099)DEWI ANGGRAENI (071610101101)ALDO DWI K. (071610101104)ANDIKA YAYAN (071610101105)ROSIDA INDRIYATMI (071610101106)HERYUNTARI DC (071610101107)BONITASARY W (071610101108)TECTONA EKA N. (071610101109)RISSA RW (071610101110)ALLEN DIPAYANA (071610101112)DHENOK ANGGI W (071610101113)

FAKULTAS KEDOKTERAN GIGIUNIVERSITAS JEMBER

2010

2BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar belakangCelah palatum (cleft palate) dan celah bibir (cleft lip) adalah salah satu

kelainan kongenital orofasial. Kelainan tersebut terjadi karena kegagalanpenyatuan prossesus fasialis dengan sempurna sehingga terjadi celah pada bibiratau palatum. Cleft palate dan cleft lip tidak selalu terjadi secara bersamaan(Yanez, 2007; Sousa et al, 2009).

Ada tiga jenis kelainan cleft yaitu cleft lip tanpa disertai cleft palate, cleftpalate tanpa disertai cleft lip, cleft lip disertai dengan cleft palate. Celah yangterbentuk tersebut bisa unilateral maupun bilateral. Tingkat pembentukan cleftpalate dan cleft lip bervariasi mulai dari ringan yaitu berupa sedikit tarikan hinggaberat yaitu celah yang terbentuk sampai nasal dan menuju tenggorokan (Zucchero,2004).

Data Internasional menunujukan kasus cleft palate dan cleft lip ditemukan1 dari 1000 bayi yang lahir. Dari keseluruhan kasus cleft palate dan cleft lipprevalensinya adalah 45%, cleft lip 25% dan cleft palate 35%. Insiden cleft lipsering ditemukan pada anak laki laki dibanding perempuan denganperbendingan 1: 2 sedang cleft palate adalah sebaliknya. Hasil penelitianepidemologi menunjukan bahwa daerah Isana NTT Indonesia merupakan daerahdengan prevalensi cleft palate dan cleft lip tertinggi di dunia (Sadler, 2000;Sutrisno et al, 1999) .

Walaupun angka kejadian yang tidak menunjukan sebagai kasus endemiknamun akibat yang ditimbulkan dari cleft palate dan cleft lip membutuhkanpenanganan yang segera. Masalah kesulitan bicara dan kesulitan makanmerupakan masalah utama yang timbul akibat kelainan ini. Komplikasinyaanatara lain adalah kekurangan gizi, infeksi, gangguan pertumbuhan wajah,missing teeth dan supernumery teeth. Akibat yang ditimbulkan biasanya menjadimasalah terberat adalah mengenai kondisi psikologi anak (Sousa et al, 2009).

Kondisi psikologi anak akan sangat terganggu dengan adanya kelainan ini,akan timbul rasa malu. Tekanan psikologis serta stress sering terjadi pada anakdengan kelainan cleft palate dan cleft lip. Penampilan serta ketidakmampuan

3berkomunikasi dengan baik menyebabkan anak menarik diri dari lingkungan sertaterjadinya penurunan prestasi (Sujono,2007).

Penanganan yang tepat harus segera dilakukan baik penanganan fisikmaupun psikologis. Pada kasus cleft palate dan cleft lip memerlukan penangananmultidisiplin karena kasus ini sangat kompleks, variatif, lama dan memerlukantenaga ahli dari berbagai disiplin ilmu. Tenaga ahli yang dibutuhkan dalampenanganan kasus ini antara lain adalah dokter anak, dokter bedah mulut, dokterbedah plastik, dokter gigi anak, dokter gigi ortodonti, prostodontik, dokter THT,ahli genetik, psikiater, dan terapis wicara (Yanez, 2007).

Disiplin ilmu kedokteran gigi memerankan peranan penting dalampenanganan kasus ini. Seorang dokter gigi maupun calon dokter gigi pentinguntuk mengetahui mengenai etiologi, patofisiologi, maupun penatalaksanaan cleftpalate dan cleft lip baik penatalaksanaan melalui prosedur bedah maupunperawatan dengan ortodonsi. Perawatan melalui prosedur bedah maupunperawatan ortodonsi merupakan dua hal yang tidak dapat dipisahkan dalampenatalaksanaan cleft palate dan cleft lip. Namun dalam makalah ini akan lebihmenekankan pada pembahasan mengenai perawatan ortodonsi.

1.2 Rumusan masalahDari uraian pada latar belakang maka dapat dirumuskan suatu masalah :

1. Bagaimana etiologi, patofisiologi dan penatalaksanaan pasien dengankasus cleft palate dan cleft lip?

2. Bagaimana penatalaksanaan pasien cleft palate dan cleft lip yang dirawatortodonsi?

1.3 Tujuan1. Mengetahui dan memahami etiologi, patofisiologi dan penatalaksanaan

paasien dengan kasus cleft palate dan cleft lip2. Mengetahui penatalaksanaan pasien cleft palate dan cleft lip yang dirawat

ortodonsi

4BAB 2 TELAAH PUSTAKA

2.1 Perkembangan palatumPalatum mulai berkembang sejak minggu keenam, tetapi prosesnya baru

lengkap sampai dua belas minggu. Periode paling kritis selama perkembanganpalatum adalah akhir minggu keenam sampai permulaam minggu kesembilan.Seluruh palatum berkembang dari dua sruktur yaitu palatum primer (premaksila)dan palatum sekunder (gambar 1 A).

Gambar 1

Palatum primer merupakan bagian yang berbentuk triangular dari palatumanterior sampai foramen insisivus. Awalnya, palatum primer merupakan bagianyang dalam dari segmen intermaksilaris yang dibangun melalui penggabungandua prominensia nasal medial (gambar 1B). Palatum sekunder memberi

5ketinggian pada palatum posterior lunak dan keras sampai ke foramen insisivus.Palatum sekunder membentuk dari sepasang lempeng palatine lateral padamaksila (gambar 1 B). Lempeng ini didirikan atas jaringan ikat mesensim awaldan berkembang di dalam bidang superior-inferior dengan membentuk ataumenonjolkan lidah (gambar 1 C).

Kemudian lempeng palatina lateral menjadi memanjang dan lidah menjadirelative lebih pendek dan bergerak lebih ke inferior. Hal ini mempengaruhilempeng untuk berkembang secara horizontal untuk saling berdekatan danbergabung di tengah (midline) (Gambar 1 D & E). Raphe palatine medianamerupakan sisa klinis dari penggabungan antara lempeng palatine dan forameninsisivus sekarang terletak pada pertemuan palatum primer dan lempeng palatinalateral. Lempeng palatina lateral juga bergabung dengan palatum primer danseptum nasal. Gabungan antara septum nasal dan prosesus palatina kearahanteroposterior dimulai pada minggu kesembilan ( Bishara, 2001).

2.2 Cleft palate2.2.1 Definisi

Cleft palate adalah suatu kelainan dimana dua plat palatum yangmembentuk palatum keras tidak menyatu dengan sempurna. Palatum lunak dalamhal ini akan juga mengalami cleft (data statistik negara, 2007).

Cleft palate dapat terjadi secara lengkap (dalam palatum keras, palatumlunak dan juga gap pada rahang) dan tidak lengkap (berupa lubang pada ataprongga mulut biasanya sebagai palatum lunak saja). Saat terjadi cleft palate, makabiasanya uvula akan terbagi. Hal ini terjadi oleh karena kegagalan fusi padaprosessus palatina lateralis, septum nasalis, dan prosessus palatina mediana(pembentukan palatum sekunder). Lubang pada atap rongga mulut disebabkanoleh karena adanya hubungan secara langsung antara rongga mulut dengan cavumnasi.

6Gambar berikut adalah gambaran secara oklusal dari cleft palate.

Sumber : http://www.tempo.co.id/medika/arsipAkibat dari hubungan terbuka antara rongga mulut dan rongga hidung

disebut sebagai Velopharingeal Inadequency (VPI). Oleh adanya gap tersebut,maka udara akan memasuki rongga hidung menyebabkan resonansi suarahipernasal (Hypernasal voice resonance) dan emisi nasal. Efek sekunder dari VPIdiantaranya adalah adanya kekacauan dalam berbicara (speech articulation errors)(Sloan, 2006).

2.2.2 EtiologiCelah palatum merupakan hasil kegagalan proses penggabungan lempeng

palatina lateral untuk bergabung satu sama lain, dengan septum nasal, ataudengan palatum primer. Celah bibir dan celah palatum dapat dibedakanberdasarkan abnormalitas kongenital dan keduanya sering terjadi secarabersamaan. (Bishara, 2001).

Perkembangan wajah dikoordinasikan oleh adanya suatu morfogenetikkompleks, ekspansi-proliferasi jaringan yang cepat, dan pengaruh genetik danlingkungan kandungan ibu. Faktor-faktor tersebut merupakan suatu kondisidimana rentan sekali terjadi malformasi fasial. Selama 6-8 minggu pertamakehamilan, terjadilah pembentukan kepala beserta 5 jaringan primitif diantaranya:(1) Satu dari puncak kepala hingga ke calon bibir bawah (FrontonasalProminence). (2) Dua dari pipi, yang mempertemukan lobus pertama untukmembentuk bibir atas (Maxillar Prominence). (3) Dua tambahan lobus yang

Cleft plate tidaklengkap

Cleft palatelengkap denganmelibatkan bibirdan palatumsecara bilateral

Cleft palatelengkap denganmelibatkan bibirdan palatumsecara unilateral

7tumbuh pada masing-masing sisi, yang nantinya akan membentuk dagu dan bibirbawah (Mandibular Prominence) (Dudas. 2007).

Jika jaringan ini gagal bertemu, akan terjadi gap diantara jaringan yangseharusnya bergabung. Hal ini akan terjadi pada banyak daerah-daerah gabunganlainnya. Kecacatan lahir yang terjadi menggambarkan lokasi dan keparahankegagalan fusi jaringan pada tubuh selanjutnya, contoh adanya fissur kecil daripalatum yang gagal bergabung mengakibatkan pada malformasi wajah yang luas.Proses penyatuan 5 jaringan ini akan sangat rentan terhadap substansi toksik,polusi lingkungan, dan ketidakseimbangan nutrisi (Dudas, 2007).

Terdapat dua faktor utama yang mendasari etiologi cleft palate, yaitufaktor genetik dan faktor lingkungan. Faktor genetik dapat memicu adanya cleftpalate. Hal ini dapat diketahui dari beberapa studi terhadap kasus-kasus sindromikdan non-sindromik. Kasus sindromik tersebut meliputi (1) Sindrom Van derWoude, disebabkan oleh variasi spesifik dari gen IRF6 yang menambahprevalensi deformitas palatum.(2) Sindrom Siderius X-linked n, disebabkan olehmutasi gen PHF8 yang menyebabkan cleft palate dan lip palate serta retardasimental. (3) Sindrom Stickler dapat menyebabkan cleft lip dan palate, penyakitpersendian, dan myopia. (4) Sindrom Loeys-Dietz dapat menyebabkan cleftpalate atau bifid uvula, hipertelorism, dan aneurisma aorta dan (5) PatauSyndrome (trisomy 13) menyebabkan cleft lip dan palate (Zucchero, 2004).

Sedangkan kasus non sindromik adalah Adanya variasi dari gen IRF6,PVRL1, BMP4, SHH, SHOX2, FGF10 dan MSX1. Adanya perubahan gen tersebutberperan dalam morfogenesis wajah dalam hal proses yang melibatkan seluler danmolekuler. Jika seseorang lahir dalam keadaan cleft, maka orang tersebut akanberpeluang untuk memeiliki anak yang cleft. Banyak kasus cleft palate terjadisecara turun temurun meskipun beberapa bukan lah kasus yang berhubungandengan sindrom. Hal tersebut berkaitan dengan non-sindromik faktor (Cox.2004).

Faktor lingkungan juga menjadi penyebab adanya cleft palate. Sebagaicontoh adalah mutasi gen PHF8 yang menyebabkan pelepasan lysin demethylasesebagai regulator epigenetik. Aktivitas katalitik pada PHF8 tergantung padamolekul oksigen. Faktanya, dilakukan penelitian pada tikus dimana tikus tersebutsedang mengandung dan diberi perlakuan dengan diletakkan pada area yang

8hipoksia. Hasilnya adalah anak dari tikus tersebut mengalami cleft palate(Loenarz.2009).

Pada manusia, kelainan cleft palate dan kongenital lainnya semenjak lahirtelah dihubungkan dengan maternal hipoksia yang disebabkan oleh merokok,alkohol, atau beberapa obat hipertensi. Faktor-faktor lingkungan yang masihdalam tahap penelitian diantaranya: faktor musim (seperti saat musim tanamdimana banyak penggunaan pestisida), nutrisi ibu dan intake vitamin, retinoid(anggota vitamin A), obat-obatan antikonvulsan, nitrat, dan narkotika(Loenarz.2009).

2.2.3 Patofisiologi cleft palatePerkembangan embriologis pada bibir atas dan hidung membutuhkan

tahapan yang rumit, hal ini telah terprogram secara genetis. Hal yang paling utama

yang menjadi permasalahan adalah fusi (penyatuan) dari 5 jaringan fasialprominens pada minggu ke-3 hingga ke-8, perkembanan bibir pada usiakandungan 3 hingga 7 minggu, dan perkembangan palatum pada minggu ke 5hingga 12 (Snyder, 2005; Yanez, 2007).

Kompleksitas perkembangan kraniofasial dan beberapa jenis cleft adalahbergantung pada heterogenitas ekspresi fenotip pada masing-masing kondisi. Cleftpalate pada maksila terjadi kegagalan pertumbuhan mesencim. Normalnyaprominensia nasal medial dan lateral saling bertemu melalui proses penyatuanepitel yang rumit, melalui kematian sel yang terprogram, dan penetrasisubepitelial-mesenkimal. Cleft palate merupakan kecacatan epitelial yang bersifatsekunder dalam hal kegagalan penyatuannya dan pertumbuhan mesenkim. Prosestersebut melibatkan banyak sekali jalur selular dan genetik. Akibat adanya haltersebut menyebabkan gagalnya fusi maksilar dan prominensia nasal median(Yanez, 2007).

Sedangkan Cleft palate terisolasi perkembangan palatum termasuk fusilempeng palatal lateral dan septum nasal secara antroposterior dari forameninsisivi ke uvula. Sebuah cleft palate dibentuk saat perkembangan palatal yangnormal terganggu sebelum masa kehamilan minggu ke-12. Cleft ini hanya beradadi dalam rongga mulut dan tanpa meluas ke wajah (Snyder, 2005).

92.3 Cleft lip2.3.1 Definisi

Cleft lip atau lebih dikenal dengan Bibir sumbing adalah suatuketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas, yang biasanyaberlokasi tepat di bawah hidung. Terdapat dua klasifikasi cleft lip yaitu Celahbibir satu sisi yang meliputi clef lip satu sisi tidak lengkap dan cleft lip satu sisilengkap. Clef lip satu sisi tidak lengkap yaitu terjadi celah pada satu sisi danterlihat sebagai suatu celah kecil pada bibir. Sedangkan pada cleft lip satu sisilengkap yaitu celah yang terbentuk sampai ke lubang hidung dan mengenaiprosesus alveolaris. Klasifikasi yang kedua adalah cleft lip dua sisi yang meliputicleft lip dua sisi tidak lengkap dan cleft lip dua sisi lengkap (Sloan, 2006; Sadler,2000).

2.3.2 EtiologiCelah bibir dan celah palatum terjadi ketika jaringan ikat mesensim dari

struktur embriologis yang berbeda gagal untuk bertemu dan bergabung satu samalain. Bentuk umum dari celah bibir adalah hasil kegagalan proses penggabunganprosesus nasal medial dengan prosesus maksilaris. Celah bibir bisa unilateralmaupun bilateral dan juga bisa memanjang ke dalam prosesus alveolaris (Bishara,2001).

Penyebab mengapa jaringan-jaringan pemebentuk bibir tidak menyatudengan baik belum diketahui dengan pasti. Tapi faktor penyebab yangdiperkirakan adalah kombinasi antara faktor genetik dan faktor eksternal(lingkungan). Faktor genetik ini menyangkut gen penyebab cleft lip yang dibawapenderita. Hal ini dapat berupa mutasi gen dan kelainan kromosom denganperbandingan 75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan(Loenarz, 2009).

Faktor eksternal merupakan hal-hal diluar tubuh penderita selama masapertumbuhan dalam kandungan yang mempengaruhi atau menyebabkan terjadinyacelah bibir anatra lain faktor usia ibu; obat-obatan seperti Asetosal, AspirinRifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam

10

Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celahlangit-langit. Antineoplastik, dan Kortikosteroid; nutrisi, terutama pada ibu yangkekurangan folat. Penyakit infeksi sifilis, virus rubella juga bisa menyebabkankelainan ini. Selain itu terdapat juga faktor paparan radiasi, stres emosional dantrauma pada trimester pertama (Loenarz, 2009; Dudas, 2007).

2.3.3 Patofisiologi cleft lipAda beberapa teori yang menggambarkan mekanisme terjadinya cleft lip

anatara lain adalah teori fusi, teori hambatan perkembangan, teori mesodermalsebagai kerangka membran brankhial, gabungan teori fusi dan penyusupanmesodermal (Dudas, 2007).

Teori fusi disebut juga teori klasik. Teori ini menjelaskan bahwa padaakhir minggu keenam dan awal minggu ketujuh masa kehamilan, prosesusmaksilaris berkembang ke arah depan menuju garis median, mendekati prosesusnasomedialis dan kemudian bersatu. Bila terjadi kegagalan fusi antara prosesusmaksilaris dengan proses medialis maka celah bibir akan terjadi (Sousa et al,2009).

Teori hambatan perkembangan disebut juga teori penyusupan karenamenjelaskan mengenai mesoderm yang mengadakan penyusupan menyeberangicelah sehingga bibir atas berkembang normal. Victor Veau bersama denganHochsteter menyatakan bila terjadi kegagalan migrasi mesodermal menyeberangicelah maka celah bibir akan terbentuk (Dudas, 2007).

Pada teori mesodermal sebagai kerangka membran brankhialmenyatakan bahwa pada minggu kedua kehamilan, membran brankhialmemerlukan jaringan mesodermal yang bermigrasi melalui puncak kepala dankedua sisi ke arah muka. Bila mesodermal tidak ada maka dalam pertumbuhanembrio membran brankhial akan pecah sehingga akan terbentuk celah bibir(Snyder, 2005; Sousa et al, 2009).

Sedangkan teori gabungan menyatakan kemungkinan terjadinya celahbibir, yaitu karena adanya fusi prosesus maksilaris dan penggabungan keduaprosesus naso medialis. Penggabungan tersebut yang kelak akan membentuk bibirbagian tengah (Snyder, 2005).

11

BAB 3 PEMBAHASAN

3.1 Klasifikasi cleft palate dan cleft lipDalam pembahasan ini penting sekali untuk diketahui pengklasifikasian

cleft palate dan cleft lip untuk mengetahui penatalaksanaan yang akan dilakukan.

3.1.1 Klasifikasi cleft palate menurut Veaua) Kelas I : Sumbing yang terbatas pada palatum lunakb) KelasII : Cacat pada palatum keras dan lunak, meluas tidak

melampaui foramen insisivum dan terbatas hanya padapalatum sekunder.

c) Kelas III : Sumbing pada palatum sekunder dapat komplet atau tidakkomplet. Sumbing palatum komplet meliputi palatumlunak dan keras sampai foramen insisivum. Sumbingtidak komplet meliputi palatum lunak dan bagian palatumkeras, tetapi tidak meluas sampai foramen insisivum.Sumbing unilateral yang komplet dan meluas dari uvulasampai foramen insisivum di garis tengah dan prosessusalveolaris unilateral juga termasuk kelas III.

d) Kelas IV : Sumbing bilateral komplet meliputi palatum lunak dankeras serta prosessus alveolaris pada kedua sisipremaksila, meninggalkan daerah itu bebas dan seringkali bergerak.

3.1.2 Klasifikasi cleft lip menurut Veaua) Kelas I : Takik unilateral pada tepi merah dan meluas sampai bibirb) Kelas II : Bila takik pada merah bibir sudah meluas ke bibir, tetapi

Tidak mengenai dasar hidung.c) Kelas III : Sumbing unilateral pada merah bibir yang meluas melalui

bibir ke dasar hidung.d) Kelas IV : Setiap sumbing bilateral pada bibir yang menunjukkan

12

takik tak sempurna atau merupakan sumbing yangsempurna.

Ada juga metode yang dinamakan the striped Y untuk menggambarkankeadaan celah bibir dan langit-langit atau disebut klasifiksi Kernahan (Jones danOliver, 1994) membuat metode yang dinamakan the striped Y untukmenggambarkan keadaan celah bibir dan langit-langit. Ada 9 segmen pada hurufY yang menyatakan terdapat celah pada bibir kanan dan kiri (1 dan 4), alveoluskanan dan kiri (2 dan 5), premaksila kanan dan kiri (3 dan 6), palatum durum ( 7dan 8) dan palatum mole (9).

Ada juga klasifikasi atau penyebutan LAHSHAL. Pada klasifikasiKernahan setiap region yang mengalami celah ditadai dengan angka maka padapenyebutan LAHSHAL setiap regio yang bercelah dipresentasikan dengan huruf.Setiap huruf besar menyatakan bagian yang terkena secara sempurna ialah L=Lip,A = Alveolus, H = hard palate, S = Soft palate, ada sisi kanan maupun kiri kecualisoft palate hanya ada satu. Bila huruf ditulis dengan huruf kecil berarti kelainanyang terjadi tidak sempurna, misalnya s berarti ada celah pada soft palate tetapihanya berubah uvula bifada. Sebelum penulisan LAHSHAL perlu ditulis CLPlebih dahulu yang menyatakan adanya celah. Penyebutan dengan LAHSHAL inilebih praktis dan lebih mudah diingat. Contoh penulisan menurut LAHSHALsebagai berikut :

CLP/L-L berarti celah bibir bilateral

CLP/-SHAL berarti celah bibir, alveolus, palatum durum danpalatum molle kiri

CLP/l- berarti hanya terdapat notch pada bibir kanan

CLP/-L berarti terdapat celah bibir kiri

3.2 Penatalaksanaan dan prognosisTujuan perawatan pasien celah bibir dan langit-langit adalah agar pasien

wajahnya baik, dan dapat berbicara dengan baik dan bagian orofasial berfungsibaik.

13

3.2.1 Tim medisMerupakan tim multidisiplin untuk melakukan terapi yang kronologis

yang terdiri dari :

1. Ahli genetikBertugas mengevaluasi kesehatan dan riwayat keluarga yang melakukanpemeriksaan untuk membantu diagnosis. Ahli genetic ini jugamembimbing keluarga untuk mencegah resiko terulangnya kembali padakehamilan berikutnya.

2. Ahli THTBertugas dalam evaluasi dan manajemen infeksi dan kelainantenggorokan, hidung, dan telinga sebagai efek dari cleft lip dan palatetersebut.

3. Ahli bedah plastikBertugas dalam perawatan spesialis berupa diagnose dan perawatan padaabnormalitas skeletal, tulang wajah dan jaringan lunak. Ahli ini akanbekerja dengan orthodontist dan beberapa spesialis lainnya untukmengkoordinasi rencana bedah.

4. Ahli bedah mulutSpesialis ini melakukan bedah rekonstruksi dalam perawatan bersamadengan dokter bedah plastic pada kasus tertentu.

5. Dokter gigi spesialis ortodontiDokter gigi yang mengevaluasi posisi dan struktur dari gigi anak danberkoordinasi dengan ahli bedah dan spesialis lainnya.

6. Dokter gigi spesialis pedodonsiaDokter gigi yang mengevaluasi dan merawat gigi anak.

7. Ahli terapi bicaraBertugas mengevaluasi kemampuan bicara untuk menciptakankemampuan komunikasi dan memonitor secara langsung pada tahapperkembangan anak.

8. Ahli audiologiBertugas mengevaluasi kemampuan dan kesulitan mendengar pada anakuntuk menciptakan kemampuan komunikasi.

14

9. Koordinasi perawatBerperan penting dalam berkoordinasi dengan para dokter ahli selamaproses penatalaksanaan.

10. Ahli psikologiBertugas mengevaluasi kemajuan anak secara teratur, mengamatipendengaran, berbicara, nutrisi, gigi dan status emosional.

3.2.2 Kronologis Terapi3.2.2.1 Terapi Bedah

Pembedahan biasanya dilakukan selama 3-6 bulan pertama untukmemperbaiki celah bibir dan antara 9-14 bulan untuk memperbaiki celah palatum.Kedua tipe pembedahan dilakukan di rumah sakit dibawah anestesi umum.

Pembedahan cleft palate melibatkan penarikan jaringan dari tiap sisi mulutuntuk membentuk ulang palatum. Proses ini mungkin membutuhkan rawat inap 2atau 3 malam di rumah sakit, dengan malam pertama berada di ICU. Pembedahanpertama dimaksudkan untuk membentuk palatum fungsional, mengurangikemungkinan cairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dantulang wajah berkembang dengan tepat. Sebagai tambahan, palatum fungsional iniakan membantu perkembangan berbicara dan kemampuan dalam pemberianmakanan.

Pembedahan cleft lip biasanya hanya membutuhkan sebuah pembedahanrekonstruktif, khususnya jika celah tersebut unilateral. Dokter bedah akanmembuat sebuah insisi pada masing-masing sisi celah dari bibir ke lubang hidung.Dua sisi bibir kemudian disatukan. Celah bibir bilateral mungkin diperbaiki dalamdua pembedahan dengan jarak 1 bulan, yang biasanya membutuhkan rawat inapsingkat di rumah sakit.

Kebutuhan operasi lainnya bergantung pada kemampuan ahli bedah danjuga keparahan celah, bentuknya dan ketebalan jaringan yang tersedia yang dapatdigunakan untuk membentuk palatum. Beberapa anak akan membutuhkanpembedahan lebih untuk membantu memperbaiki cara berbicara mereka.

Pembedahan tambahan juga mungkin memperbaiki gambaran bibir danhidung, menutup celah antara hidung dan mulut, membantu pernafasan dan

15

menstabilkan dan meluruskan kembali rahang. Pembedahan berikutnya biasanyadijadwalkan sekurangnya dalam jarak 6 bulan untuk memberi waktupenyembuhan dan mengurangi kemungkinan parut yang serius. Perbaikan terakhiruntuk parut mungkin ditinggalkan dan tidak dilakukan sampai usia remaja,dimana struktur wajah sudah lengkap perkembangannya.

3.2.2.2 Terapi ortodonsiObturator palatal sering dibuat untuk bayi dengan cleft palate yang

mengalami kesukaran menyusu atau mengalami gangguan masuknya makanan

atau cairan melalui rongga hidung. Evaluasi bicara dan pendengaran yang dinisangat dianjurkan dan alat bantu pendengaran sering digunakan untuk mencegahtimbulnya masalah belajar pada anak dengan cleft palate yang sering kali jugamendapat serangan otitis media.

Tindakan dokter gigi sebagai pencegahan sangat penting dan merupakandasar untuk terapi ortodontik selanjutnya. Terapi sering kali membutuhkanperbaikan cacat perkembangan gigi. Terapi ortodonti kadang-kadang dimulai padafase gigi susu untuk memperbaiki gigitan silang posterior atas unilateral danbilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubah letak.

Begitu sampai pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensionaldimulai untuk membentuk lengkung rahang atas yang normal. Sering kali inidilakukan dengan melakukan graft tulang autogenus pada sumbing alveolar untukmembentuk kembali keutuhan lengkung maksila. Terapi ini dianjurkan untukdilakukan bila pembentukan akar gigi tetap yang belum erupsi di dekat daerahtulang alveolar yang sumbing terutama pada maksila, sudah mencapai seperempatatau setengahnya. Gigi geligi ini akan berhasil erupsi dengan baik secara pasifatau mekanis melalui tempat graft yang bersatu dengan rahang dan membentuktulang alveolar yang baik.

Terapi ortodonti selanjutnya adalah dengan bedah ortognati. Biasanyadilakukan untuk pasien dengan deformitas dentofasial yang signifikan. Bedahplastik sering dilakukan untuk memperbaiki estetik dan fungsi tepi merah bibir,filtrum, dan hidung.

16

3.2.2.3 Kronologi Penatalaksanaan Cleft Palate Dan Lip Dari Semua AspekMedis

Usia IntervensiPrenatal Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir dan

palatumDiagnosis dan konseling genetikMemperlihatkan masalah psikososialMempersiapkan instruksi pemberian makanMembuat rencana pemberian makan

Lahir 1 bulan Rujukan kepada tim yang menangani celah bibir danpalatumDiagnosis dan konseling genetikMemperlihatkan masalah psikososialSediakan instruksi pemberian makan dan periksapertumbuhan

1 4 bulan Periksa pemberian makan dan pertumbuhanPerbaikan celah bibirPeriksa telinga dan pendengaran

5 15 bulan Periksa pemberian makan, pertumbuhan danperkembanganPeriksa telinga dan pendengaran; pertimbangkantabung telingaPerbaikan celah palatumSediakan instruksi kebersihan oral

16 24 bulan Nilai telinga dan pendengaranNilai bicara dan bahasaPeriksa perkembangan

2 5 tahun Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensivelofaringealPeriksa telinga dan pendengaranPertimbangkan perbaikan bibir/hidung sebelum mulaisekolahNilai perkembangan dan penyesuaian psikososial

6 11 tahun Nilai bicara dan bahasa; tangani insufisiensivelofaringealIntervensi ortodontiCangkok tulang alveolarNilai sekolah/penyesuaian psikososial

12 21 tahun Pembedahan rahang, rinoplasti jika dibutuhkanAlat ortodonti, implan jika dibutuhkanKonseling genetikNilai sekolah/penyesuaian psikososial

17

3.2.3 PrognosisPrognosis penatalaksanaan cleft palate dan lip tergantung pada derajat

keparahan cleft, pertimbangan estetik, gangguan bicara dan pendengaran.

18

BAB 4 PENUTUP

KesimpulanSecara garis besar baik cleft palate dan cleft lip disebabkan oleh

kegagalan proses penggabungan lempeng palatina lateral untuk bergabung satusama lain, dengan septum nasal, atau dengan palatum primer. Celah bibir dancelah palatum dapat dibedakan berdasarkan abnormalitas kongenital dankeduanya sering terjadi secara bersamaan.

Perkembangan embriologis pada bibir atas dan hidung membutuhkantahapan yang rumit, hal ini telah terprogram secara genetis. Hal yang paling utama

yang menjadi permasalahan adalah fusi (penyatuan) dari 5 jaringan fasialprominens pada minggu ke-3 hingga ke-8, perkembanan bibir pada usiakandungan 3 hingga 7 minggu, dan perkembangan palatum pada minggu ke 5hingga 12. Hal tersebut pada akhirnya akan akan menyebabkan kecacatan padapalatum dan bibir jika berlangsung secara abnormal.

Terapi pada cleft palate dan cleft lip melibatkan beberapa ahli yangmasing-masing memiliki peranan penting dalam menentukan keberhasilanpenatalaksanaan. Dokter gigi spesialis bedah mulut dan ortodonsi memainkanperanan paling penting dalam kronologi perawatan cleft. Hal ini disebabkan olehwilayah yang harus dirawat adalah wilayah gigi dan rongga mulut dan perawatanpanjang yang dilakukan dari tahun ke tahun adalah dilakukan oleh dokter gigitersebut.

Terapi bedah dan ortodontik memainkan peranan utama dalam cleft palatedan cleft lip. Tujuan utama terapi bedah pada kasus cleft palate dan lip secaraumum adalah untuk membentuk palatum fungsional, mengurangi kemungkinancairan yang terbentuk dalam telinga tengah, dan membantu gigi dan tulang wajahberkembang dengan tepat, gambaran bibir dan hidung, menutup celah antarahidung dan mulut, membantu pernafasan dan menstabilkan dan meluruskankembali rahang.

Sedangkan tujuan utama perawatan ortodonsi pada kasus yang samaadalah membantu bayi dalam menelan makanan dan ASI makanan dengan alatobturator; pada fase gigi sulung dapat memperbaiki gigitan silang posterior atas

19

unilateral dan bilateral serta untuk memperbaiki segmen premaksila yang berubahletak; pada fase gigi campuran, terapi orthodonti konvensional denganmembentuk lengkung rahang atas yang normal; menghasilkan gigi geligi yangakan berhasil erupsi dengan baik secara pasif atau mekanis dan membentuk tulangalveolar yang baik.

20

DAFTAR PUSTAKA

Bishara, Samir E. 2010. Text Book of Orthodontics. Philadelphia : W.B. SaundersCompany.

Cox, T. C. (2004). "Taking it to the max: The genetic and developmentalmechanisms coordinating midfacial morphogenesis and dysmorphology".Clin. Genet. 65 (3): 163176. PMID 14756664.

Dudas M, Li WY, Kim J, Yang A, Kaartinen V (2007). "Palatal fusion - where dothe midline cells go? A review on cleft palate, a major human birthdefect". Acta Histochem. 109 (1): 114. doi:10.1016/j.acthis.2006.05.009.PMID 16962647. )

Loenarz, C.; Ge W., Coleman M. L., Rose N. R., Cooper C. D. O., Klose R. J.,

Ratcliffe P. J., Schofield, C. J. (2009). "PHF8, a gene associated with cleftlip/palate and mental retardation, encodes for an N{varepsilon}-dimethyllysine demethylase". Hum. Mol. Genet.. doi:10.1093/hmg/ddp480.PMID 19843542.

Sloan GM (2000). "Posterior pharyngeal flap and sphincter pharyngoplasty: thestate of the art". Cleft Palate Craniofac. J. 37 (2): 11222.doi:10.1597/1545-1569(2000)0372.3.CO;2.PMID 10749049.).

Snyder HT, Bilboul MJ, Pope AW (2005). "Psychosocial adjustment inadolescents with craniofacial anomalies: a comparison of parent and self-reports". Cleft Palate Craniofac. J. 42 (5): 54855. doi:10.1597/04-078R.1. PMID 16149838

Statistics by country for cleft palate.WrongDiagnosis.com.http://www.wrongdiagnosis.com/c/cleft_palate/stats-country.htm. Retrieved 2007-04-24.

Zucchero, T.M. et al. 2004 Interferon Regulatory Factor 6 (IRF6) Gene Variantsand the Risk of Isolated Cleft Lip or Palate New England Journal ofMedicine 351:769-780 [1] ^ "Cleft palate genetic clue found". BBC News.2004-08-30. http://news.bbc.co.uk/1/hi/health/3577784.stm. Retrieved2007-07-01.