makalah kelompok keperawatan
TRANSCRIPT
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
1/319
KEPERAWATAN ANAK
Asuhan Keperawatan
Disusun oleh
Disusun Oleh:
Mahasiswa tingkat II D4 Keperawatan
Dosen Pemiming : Antarini, M.kep., Sp. An.
KEMENTERIAN KE!E"ATAN REP#$%IK INDONE!IA
PO%ITEKNIK KE!E"ATAN PA%EM$AN&
PRO&RAM !T#DI DI' KEPERAWATAN
TA"#N ()*+
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
2/319
DA,TAR I!I
HALAMAN JUDUL ........................................................................................................
KATA PENGANTAR .......................................................................................................
DATAR !S!.....................................................................................................................
ASKEP Diare "an Ane#ia................................................................................................
ASKEP Talase#ia "an !TP................................................................................................
ASKEP Leuke#ia "an Re#atoi" Desease........................................................................
ASKEP Atriu# Septu# De$e%t "an &a#pak....................................................................
ASKEP Di$teri "an Malaria...............................................................................................
ASKEP D'D "an Tetanus.................................................................................................
ASKEP raktur "an &on(enital H!P Desease...................................................................
ASKEP Ne$rotik sin"ro# "an Glo#erulus Ne$rotik akut.................................................
ASKEP Gan((uan Pan%a !n"era "an H!)........................................................................
ASKEP &a%at (an"a "an Pen*akit Ter#inal.....................................................................
DATAR PUSTKA ..........................................................................................................
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
3/319
A!#"AN KEPERAWATAN ANAK DEN&AN DIARE DAN
ANEMIA
DI!#!#N O%E": KE%OMPOK *
+. Repi Karlina
. Re* Loren-a
. Riki Prata#a
/. Siti Rah#a
0. Su%i !n"ah Prati1i
Dosen 2 Antarini, M.Kep., Sp.An
Tin(kat 2 !! D!) Kepera1atan
KEMENTERIAN KE!E"ATAN REP#$%IK
INDONE!IA PO%ITEKNIK KE!E"ATAN PA%EM$AN&
-#R#!AN KEPERAWATAN
TA"#N ()*+
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
4/319
PEM$A"A!AN
*. Pengertian Anemia
Menurut "e$inisi, ane#ia a"alah pen(uran(an 3ul#al sel "arah #erah, kuantitas
he#o(lo4in "an 5olu# pa"a sel "arah #erah 6he#atokrit7 8+99 #l "arah 6pri%e, +::;7.
Ane#ia "i"e$inisikan se4a(ai penurunan 5olu#e eritrosit atau ka"ar H4 sa#pai "i
4a1ah rentan( nilai *an( 4erlaku untuk oran( sehat 6Nelson,+:::7.
Ane#ia 4erarti kekuran(an sel "arah #erah, *an( "apat "i se4a4kan oleh hilan(n*a
"arah *an( terlalu %epat atau karena terlalu la#4atn*a pro"uksi sel "arah #erah.
6Gu*ton,+::
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
5/319
/. Tan0a 0an &e1ala Anemia Pa0a Anak
Tan"a "an (e3ala anak ane#ia se4enarn*a 4isa "i"eteksi oleh oran( tua.
'a(ai#ana oran( tua 4isa #en(enali tan"a ane#ia pa"a anak itulah a"alah salah satu
%ara untuk 4isa #enan(ani se#en3ak a1al ane#ia ini "an 3u(a #e#4erikan pen(o4atan
ane#ia itu sen"iri. Tan"a ane#ia anak 4isa 4erupa 2
Ana k terlihat le#ah, letih, lesu, hal ini karena oksi(en *an( "i4a1a keseluruh tu4uh
4erkuran( karena #e"ia trasportn*a 4erkuran( 6H47 kuran( sehin((a tentun*a *an(
#e#4uat ener(* 4erkuran( "an "a#pakn*a a"alah L, le#ah, letih "an lesu
Mata 4erkunan(?kunan(. Ha#pir sa#a prosesn*a "en(an hal "iatas, karena "arah
*an( #e#4a1a oksi(en 4erkuran(, aliran "arah serta oksi(en ke otak 4erkuran(
pula "an 4er"a#pak pa"a in"ra pen(lihatan "en(an pan"an(an #ata *an(
4erkunan(?kunan(
Menurunn*a "a*a pikir, aki4atn*a a"alah sulit untuk 4erkonsentrasi
Da*a tahan tu4uh #enurun *an( "itan"ai "en(an #u"ah terseran( sakit
Pa"a tin(kat lan3ut atau ane#ia *an( 4erat #aka anak 4isa #enun3ukkan tan"a?
tan"a "etak 3antun( %epat "an 4en(kak pa"a tan(an "an kaki.
4.Pato2isiologi
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
6/319
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
7/319
+. Klasi2ikasi Anemia
a. Anemia De2isiensi $esi
Ane#ia "e$isiensi 4esi a"alah ane#ia *a( "ise4a4kan oleh kuran(n*a #ineral e
se4a(ai 4ahan *an( "iperlukan untuk pe#atan(an eritrosit
Etiologi
• Asupan 4esi *an( kuran( pa"a 3eniis #akanan e non?he#e, #untah 4erulan(
pa"a 4a*i, "an pe#4erian #akanan ta#4ahan *an( ti"ak se#purna
• Mala4sor4si pa"a enteritis "an proses #alnutrisi 6PEM7
• Kehilan(an atau pen(eluaran 4esi 4erle4ihan pa"a per"arahan saluran %erna
kronis seperti pa"a "i5entrikulu# Me%kel, poliposis usus, aler(i susu sapi, "an
in$estasi %a%in(
• Ke4utuhan 4esi *an( #enin(kat oleh karena pertu#4uhan *an( %epat pa"a 4a*i
"an anak, in$eksi akut 4erulan(, "an in$eksi #enahun
• Depo 4esi *an( kuran( seperti pa"a 4erat 4a"an lahir ren"ah, ke#4ar
• Ko#4inasi "ari etiolo(i "i atas
Mani2estasi Klinis
Anak ta#pak le#as, serin( 4er"e4ar?"e4ar, #u"ah lelah, pu%at, sakit kepala, atau
irita4el. Pu%at terlihat pa"a #okusa 4i4ir, $arin(, telapak tan(an, "asar kuku, "an
kon3un(ti5a. Papil li"ah atro$i, 3antun( a(ak #e#4esar. Ti"ak a"a pe#4esaran
li#pa "an hati, serta ti"ak ter"apat iastesis he#ora(ik.
Pemeriksaan Penun1ang
Ka"ar he#o(lo4in kuran( "ari +9(8"l, #ikrositik hipokro#, poikilositosis, sel
tar(et, seru# iron 6S!7 ren"ah, "an !ron 'in"in( &apasit* 6!'&7 #enin(kat.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
8/319
Hasil pe#eriksaan su#su# tulan( siste# eritropoitek hiperakti$ "en(an sel
nor#o4las poikro#ato$il *an( pre"o#inan.
Penatalaksanaan
1 Pen(o4atan kausal
2 Makanan *an( a"ekuat
3 Pe#4erian preparat 4esi 6sul$as perosus7 @ +9 #(8 k( '' perhari
4 Tran$usi "arah "i4erikan 4ila H4 kuran( 0 (r8"l "an "isertai "en(an kea"aan
4uruk
. Anemia Aplastik
Merupakan kea"aan *an( "ise4a4kan 4erkuran(n*a sel he#atopoitik "ala# "arah
tepi seperti eritrosit, leukosit, "an tro#4osit aki4at terhentin*a pe#4entukan sel
he#opoitik "ala# su#su# tulan(.
Etiologi
• aktor %on(enital 2 sin"ro# $an%oni *an( 4iasan*a "isertai kelainan 4a1aan lainseperti #ikrosepali, stra4is#us, ano#al* 3ari, kelainan (in3al, "s4.
• aktor "i"apat 2 4ahan ki#ia 64en-ene, insektisi"a, sen*a1a As, Au, P4, 7, o4at,
ra"iasi, $aktor in"i5i"u, in$eksi, ke(anasan, pen*akit (in3al, (an((uan en"okrin "an
i"iopatik.
Mani2estasi Klinis
Pu%at, le#ah, per"arahan, "e#a#, tanpa or(ano#e(ali.
Pemeriksaan Penun1ang
Ga#4aran "arah tepi#enun3ukkan transitopenia "an li#positosis relati5e. Dari
pe#eriksaan su#su# tulan( "i"apatkan *aitu (a#4aran sel san(at kuran(, 4an*ak
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
9/319
3arin(an pen*okon( "an 3arin(an le#ak, aplasia siste# eritopoitik, (ranulopoitik,
"an tro#4opoitik.
Penatalaksanaan
• Me"ika#entosa 2 ko#4inasi pre"nisone 6?0#(8k( 4erat 4a"an perhari peroral7
"an testosterone 6+? #(8k( '' perhari parenteral7 #e#4erikan an(ka #ortalitas /9
09 B se"an(akan an(ka ini "en(an pe#4erian ko#4inasi pre"nisone "ena(n
oksi#etolon 6+ #(8k( '' perhari peroral7 a"alah 9 /9 B.
• Tran$usi "arah han*a "i4erikan 4ila "iperlukan karena tran$usi "arah *an(
terla#pau serin( "apat #enekan su#su# tulan( atau #en*e4a4kan ti#4uln*areaksi he#olitik.
• Pen(o4atan in$eksi sekun"er 2 se4aikn*a anak "iisolasi "ala# ruan( su%i ha#a,
pilih anti4ioti% *an( ti"ak #en"epresi su#su# tulan(.
• Makanan 2 "isesuaikan "en(an kea"aan anak, u#u#n*a "i4erikan #akanan
lunak
• !stirahat 2 untuk #en%e(ah pen"arahan, teruta#a per"arahan otak
• Men(hin"ari 4ahan ki#ia *an( "i"u(a se4a(ai pen*e4a4.
3. ara Men5egah Anemia
Sa*uran 4er1arna hi3au (elap seperti 4a*a# "an kan(kun(, 4un%is, Men%e(ah
pen*akit ini "apat #en(konsu#si 4e4erapa asupan pentin( *an( #u"ah "i"apat
"iantaran*a, -at 4esi 3u(a "apat "ite#ukan pa"a ka%an( polon(, serta ka%an(?ka%an(an.
Dilan3utkan "en(an #en(onsu#si #akanan 4er(i-i sei#4an( "en(an asupan -at
4esi *an( %ukup untuk #e#enuhi ke4utuhan tu4uh. Cat 4esi "apat "iperoleh "en(an %ara
#en(onsu#si "a(in( 6teruta#a "a(in( #erah7 seperti sapi.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
10/319
Perlu kita perhatikan 4ah1a -at 4esi *an( ter"apat pa"a "a(in( le4ih #u"ah "iserap
tu4uh "aripa"a -at 4esi pa"a sa*uran atau pa"a #akanan olahan seperti sereal *an(
"iperkuat "en(an -at 4esi.
Asuhan Keperawatan Anemia
*. Pengka1ian
+7 Akti5itas 8 !stirahat
+ Keletihan, kele#ahan otot, #alaise u#u#
Ke4utuhan untuk ti"ur "an istirahat le4ih 4an*ak
Takikar"ia, takipnea "ipsnea pa"a saat 4erakti5itas atau istirahat
/ Letar(i, #enarik "iri, apatis, lesu "an kuran( tertarik pa"a sekitarn*a
0 Ataksia, tu4uh ti"ak te(a
+ 'ahu #enurun, postur lun(lai, 4er3alan la#4at "an tan"a tan"a lain *an(
#enun3ukkan keletihan
(
7 Sirkulasi
/ Ri1a*at kehilan(an "arah kronis, #is 2 per"arahan G!
4 Palpitasi 6takikar"ia ko#pensasi7
+ Hipotensi postural
3 Disrit#ia 2 a4nor#alitas EKG #is 2 "epresi se(#en ST "an pen"ataran atau "epresi
(elo#4an( T
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
11/319
6 'un*i 3antun( #ur#ur sistolik
7 Ekstre#itas 2 pu%at pa"a kulit "an #e#4rane #ukosa 6kon3un(ti5a, #ulut, $arin(,
4i4ir7 "an "asar kuku
8 S%lera 4iru atau putih seperti #utiara
*) Pen(isian kapiler #ela#4at 6penurunan aliran "arah ke peri$er "an 5asokonsriksi
ko#pensasi7
** Kuku #u"ah patah, 4er4entuk seperti sen"ok 6koilonikia7
*( Ra#4ut kerin(, #u"ah putus, #enipis
*/
7 Eli#inasi
*4 Ri1a*at pielone$ritis, (a(al (in3al
*+ latulen, sin"ro# #ala4sorpsi
*3 He#ate#esis, $eses "en(an "arah se(ar, #elena
*6 Diare atau konstipasi
*7 Penurunan haluaran urine
*8 Distensi a4"o#en
()
/7 Makanan 8 %airan
(* Penurunan #asukan "iet
(( N*eri #ulut atau li"ah, kesulitan #enelan 6ulkus pa"a $arin(7
(/ Mual8#untah, "*spepsia, anoreksia
(4 A"an*a penurunan 4erat 4a"an
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
12/319
(+ Me#4rane #ukusa kerin(,pu%at
(3 Tur(or kulit 4uruk, kerin(, ti"ak elasti%
(6 Sto#atitis
(7 !n$la#asi 4i4ir "en(an su"ut #ulut pe%ah
07 Neurosensori
(8 Sakit kepala, 4er"en*ut, pusin(, 5erti(o, tinnitus, keti"ak#a#puan 4erkonsentrasi
/) !nso#nia, penurunan pen(lihatan "an 4a*an(an pa"a #ata
/* Kele#ahan, kesei#4an(an 4uruk, parestesia tan(an 8 kaki
/( Peka ran(san(, (elisah, "epresi, apatis
// Ti"ak #a#pu 4erespon la#4at "an "an(kal
/4 He#ora(is retina
/+ Epistaksis
/3 Gan((uan koor"inasi, ataksia
;7 N*eri8ken*a#anan
/6 N*eri a4"o#en sa#ar, sakit kepala
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
13/319
Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan sela#a @ / 3a# anak #enun3ukkan
per$usi *an( a"ekuat
Kriteria "asil :
• Tan"a?tan"a 5ital sta4il
• Me#4ran #ukosa 4er1arna #erah #u"a
• Pen(isian kapiler
• Haluaran urine a"ekuat
Inter9ensi :
Inter9ensi Rasional
Ukur tan"a?tan"a 5ital, o4ser5asi
pen(isian kapiler, 1arna
kulit8#e#4rane #ukosa, "asar kuku
#e#4erikan in$or#asi tentan( kea"ekuatan per$usi 3arin(an
#e#4antu ke4utuhan inter5ensi.
Auskultasi 4un*i napas"ispnea, (e#eri%ik #enun3ukkan &H karena re(an(an 3an
la#a8penin(katan kopensasi %urah 3antun(.
4ser5asi keluhan n*eri "a"a,
palpitasi
iske#ia seluler #e#pen(aruhi 3arin(an #iokar"ial8pote
resiko in$ark.
E5aluasi respon 5er4al #ela#4at,
a(itasi, (an((uan #e#ori, 4in(un(#en(in"ikasikan (an((uan per$usi sere4ral karena hipoksia
E5aluasi keluhan "in(in,
pertahankan suhu lin(kun(an "an
tu4uh supa*a tetap han(at.
5asokonstriksi 6ke or(an 5ital7 #enurunkan sirkulasi peri$er
4ser5asi hasil pe#eriksaanla4oratoriu# "arah len(kap
#en(i"enti$ikasi "e$isiensi "an ke4utuhan pen(o4atan8resterha"ap terapi.
'erikan trans$usi "arah
len(kap8pa%ke" sesuai in"ikasi
#enin(katkan 3u#lah sel pe#4a1a oksi(en, #e#per4aiki "e$isiensi untuk #en(uran(i re
per"arahan
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
14/319
'erikan oksi(en sesuai in"ikasi #e#aksi#alkan transpor oksi(en ke 3arin(an
Siapkan inter5ensi pe#4e"ahan
sesuai in"ikasi.
transplantasi su#su# tulan( "ilakukan pa"a ke(a(alan su#
tulan(8 ane#ia aplastik.
Diagnosa (: Peru4ahan nutrisi kuran( "ari ke4utuhan tu4uh 4erhu4un(an "en(an
ke(a(alan untuk #en%erna atau keti"ak #a#puan #en%erna #akanan 8 a4sorpsi nutrisi
*an( "iperlukan untuk pe#4entukan sel "arah #erah 6SDM7 nor#al.
Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #a#pu
#e#pertahankan 4erat 4a"an *an( sta4il
Kriteria "asil :
• Asupan nutrisi a"ekuat
• 'erat 4a"an nor#al
• Nilai la4oratoriu# "ala# 4atas nor#al Al4u#in 2 / 0,> (8"L
• H4 2 ++ +; (8"L
• Ht 2 + / B
• Tro#4osit 2 +09.999 /99.999 FL
• Eritrosit 2 ,> 0,0 @ +9+
Inter9ensi :
Inter9ensi Rasional
4ser5asi "an %atat #asukan #akanan anak #en(a1asi #asukan kalori atau kualitas kekuran
konsu#si #akanan
'erikan #akanan se"ikit "an $rekuensi
serin(
#akan se"ikit "apat #enurunkan kele#ahan
#enin(katkan asupan nutrisi
4ser5asi #ual 8 #untah, $latus. (a3ala G! #enun3ukkan e$ek ane#ia 6hipoksia7 p
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
15/319
or(an
'antu anak #elakukan oral hi(iene,
(unakan sikat (i(i *an( halus "an lakukan
pen*ikatan *an( le#4ut
#enin(katkan napsu #akan "an pe#asukan o
Menurunkan pertu#4uhan 4akteri, #e#ini#al
ke#un(kinan in$eksi. Teknik pera1atan #ulut "iperlu
4ila 3arin(an rapuh 8 luak 8 per"arahan.
4ser5asi pe#eriksaan la4oratoriu# 2 H4,
Ht, Eritrosit, Tro#4osit, Al4u#in
#en(etahui e$ekti5itas pro(ra# pen(o4atan, #en(eta
su#4er "iet nutrisi *an( "i4utuhkan
'erikan "iet halus ren"ah serat, hin"ari
#akanan pe"as atau terlalu asa# sesuai
in"ikasi
4ila a"a lesi oral, n*eri #e#4atasi tipe #akanan *
"apat "itoleransi anak.
'erikan suple#en nutrisi #is 2 ensure,
!so%al#enin(katkan #asukan protein "an kalori.
Diagnosa /: Konstipasi atau "iare 4erhu4un(an "en(an penurunan #asukan "iet
peru4ahan proses pen%ernaan.
Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #enun3ukan
peru4ahan pola "e$ekasi *an( nor#al.
Kriteria "asil :
• rekuensi "e$ekasi +@ setiap hari
• Konsistensi $e%es le#4ek, ti"ak a"a len"er 8 "arah
• 'isin( usus "ala# 4atas nor#al
Inter9ensi :
Inter9ensi Rasional
4ser5asi 1arna $e%es, konsistensi, $rekuensi
"an 3u#lah.
#e#4antu #en(i"enti$ikasi pen*e4a4 8 $a%
pe#4erat "an inter5ensi *an( tepat
Auskultasi 4un*i usus. 4un*i usus se%ara u#u# #enin(kat pa"a "iare "
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
16/319
#enurun pa"a konstipasi.
Hin"ari #akanan *an( #en(hasilkan (as. #enurunkan "istensi a4"o#en
'erikan "iet tin((i seratserat #enahan en-i# pen%ernaan "an #en(a4sorp
air "ala# alirann*a sepan3an( traktus intestina
'erikan pele#4ek $e%es, sti#ulant rin(an,
laksati$ sesuai in"ikasi.#e#per#u"ah "e$ekasi 4ila konstipasi ter3a"i
'erikan o4at anti"iare #is 2 "i$eno@ilat
hi"roklori"a "en(an atropine 6lo#otil7 "an
o4at pen(a4sorpsi air #is Meta#u%il.
#enurunkan #otilitas usus 4ila "iare ter3a"i
Diagnosa 4: !ntoleran akti5itas 4erhu4un(an "en(an keti"aksei#4an(an antara suplai
oksi(en 6pen(iri#an7 "an ke4utuhan.
Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# anak #elaporkan
penin(katan toleransi akti5itas.
Kriteria "asil :
• Tan"a tan"a 5ital "ala# 4atas nor#al
• Anak 4er#ain "an istirahat "en(an tenan(
• Anak #elakukan akti5itas sesuai "en(an ke#a#puan
• Anak ti"ak #enun3ukkan tan"a tan"a keletihan
Inter9ensi :
Inter9ensi Rasional
Ukur tan"a tan"a 5ital setiap > 3a#
#ani$estasi kar"iopul#onal "ari upa*a 3antun(
"an paru untuk #e#4a1a 3u#lah oksi(en
a"ekuat ke 3arin(an.
4ser5asi a"an*a tan"a tan"a keletihan 2 #e#4antu #enetukan inter5ensi *an( tepat
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
17/319
takikar"ia, palpitasi, "ispnea, pusin(, kunan(
kunan(, le#as, postur lo*o, (erakan la#4at "an
te(an(
'antu anak "ala# akti5itas "iluar 4atas toleransi
anak.
#en%e(ah kelelahan
'erikan akti5itas 4er#ain pen(alihan sesuai
toleransi anak
#enin(katkan istirahat, #en%e(ah ke4osanan
"an #enarik "iri
Diagnosa +. Resiko in$eksi 4erhu4un(an "en(an penurunan "a*a tahan tu4uh sekun"er
leu%openia, penurunan (ranulosit 6respons in$la#asi tertekan7.
Tu1uan : setelah "ilakukan tin"akan kepera1atan @ / 3a# in$ek ti"ak ter3a"i.
Kriteria "asil :
• Tan"a tan"a 5ital "ala# 4atas nor#al
• Leukosit "ala# 4atas nor#al
• Keluar(a #enun3ukkan perilaku pen%e(ahan in$eksi pa"a anak
Inter9ensi :
Inter9ensi Rasional
Ukur tan"a tan"a 5ital setiap > 3a# "e#a# #en(in"ikasikan ter3a"in*a in$eksi.
Te#patkan anak "i ruan( isolasi 4ila
#e#un(kinkan "an 4eri tahu keluar(a supa*a
#en((unakan #asker saat 4erkun3un(
#en(uran(i resiko penularan #ikroor(anis#e kepa"
anak.
Pertahankan teknik aseptik pa"a setiap
prose"ur pera1atan.#en%e(ah in$eksi nosoko#ial
4ser5asi hasil pe#eriksaan leukosit. lekositosis #en(i"enti$ikasikan ter3a"in*a in$eksi "
leukositopenia #en(i"enti$ikasikan penurunan "a*
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
18/319
tahan tu4uh "an 4eresiko untuk ter3a"i in$eksi
E9aluasi Keperawatan
• Me#pertahankan per$usi 3arin(an a"ekuat
• Me#pertahankan asupan nutrisi a"ekuat "an 4erat 4a"an sta4il
• Menun3ukkan pola "e$ekasi nor#al
• Men(ala#i penin(katan toleransi akti5itas
• !n$eksi ti"ak ter3a"i
A!#"AN KEPERAWATAN DIARE PADA ANAK
PEM$A"A!AN
A. Konsep Dasar Penakit
*. Pengertian
Menurut Haroen N, S. Suraat#a3a "an P. As"il 6+::>7, "iare a"alah "e$ekasi en%er
le4ih "ari kali sehari "en(an atau tanpa "arah atau len"ir "ala# tin3a.
Se"an(kan #enurut &.L 'et- L.A So1"en 6+::;7 "iare #erupakan suatu kea"aan
ter3a"in*a in$la#asi #ukosa la#4un( atau usus.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
19/319
Menurut Sura"i Rita 699+7, "iare "iartikan se4a(ai suatu kea"aan "i#ana
ter3a"in*a kehilan(an %airan "an elektrolit se%ara 4erle4ihan *an( ter3a"i karena
$rekuensi 4uan( air 4esar satu kali atau le4ih "en(an 4entuk en%er atau %air.
Ja"i "iare "apat "iartikan suatu kon"isi, 4uan( air 4esar *an( ti"ak nor#al *aitu
le4ih "ari kali sehari "en(an konsistensi tin3a *an( en%er "apat "isertai atau tanpa
"isertai "arah atau len"ir se4a(ai aki4at "ari ter3a"in*a proses in$la#asi pa"a la#4un(
atau usus.
Diare "i4a(i #en3a"i , *aitu2
a. Diare Akut
Diare akut a"alah "iare *an( a1aln*a #en"a"ak "an 4erlan(sun( sin(kat, "ala#
4e4erapa 3a# sa#pai < atau +/ hari. Diare akut "apat "ise4a4kan oleh in$eksi,
intoksikasi 6poisonin(7, aler(i, reaksi o4at?o4atan "an 3u(a $aktor psikis. 'er"asarkan
karakteristikn*a, "iare akut *an( "ise4a4kan oleh in$eksi "i4a(i #en3a"i tipe *aitu2
!n$la#ator*, Non in$la##ator*, "an Penetratin(
. Diare Kronis
Diare kronis a"alah "iare *an( 4erlan(sun( sela#a #in((u atau le4ih. Pa"a $eses
"apat "en(an atau tanpa len"ir, "arah, atau pus. Ge3ala ikutan "apat 4erupa #ual,
#untah, n*eri a4"o#inal, #ulas, tenes#us, "e#a# "an tan"a?tan"a "ehi"rasi. Proses
ter3a"in*a "iare "ipen(aruhi "ua hal pokok , *aitu konsistensi $eses "an #otilitas usus,u#u#n*a "ipen(aruhi aki4at ke"uan*a.
(. Etiologi
a. !n$eksi enteral in$eksi saluran pen%ernaan *an( #erupakan pen*e4a4 uta#a "iare,
#eliputi in$eksi 4akteri 6)i4rio, E. %oli, Sal#onella, Shi(ella, &a#p*lo4a%ter,
ersinia, Aero#onas, "s47, in$eksi 5irus 6Entero5irus, A"eno5irus, Rota5irus,
Astro5irus, "ll7, in$eksi parasit 6E. h*stol*ti%a, G.la#4lia, T. ho#inis7 "an 3a#ur 6&.
al4i%ans7.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
20/319
4. !n$eksi parenteral #erupakan in$eksi "i luar siste# pen%ernaan *an( "apat
#eni#4ulkan "iare seperti2 otitis #e"ia akut, tonsilitis, 4ronkopneu#onia,
ense$alitis "an se4a(ain*a.
%. Mala4sor4si kar4ohi"rat2 "isakari"a 6intoleransi laktosa, #altosa "an sukrosa7,
#onosakari"a 6intoleransi (lukosa, $ruktosa "an (alaktosa7. !ntoleransi laktosa
#erupakan pen*e4a4 "iare *an( terpentin( pa"a 4a*i "an anak. Di sa#pin( itu
"apat pula ter3a"i #ala4sor4si le#ak "an protein.
". Diare "apat ter3a"i karena #en(konsu#si #akanan 4asi, 4era%un "an aler(i
terha"ap 3enis #akanan tertentu.
e. Diare "apat ter3a"i karena $aktor psikolo(is 6rasa takut "an %e#as7.
/.Pato2isiologi
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
21/319
4.Mani2estasi klinis
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
22/319
Diare akut karena in$eksi "apat "isertai #untah?#untah, "e#a#, tenes#us,
he#atos%he-ia, n*eri perut "an atau ke3an( perut. Aki4at palin( $atal "ari "iare *an(
4erlan(sun( la#a tanpa rehi"rasi *an( a"ekuat a"alah ke#atian aki4at "ehi"rasi *an(
#eni#4ulkan ren3atan hipo5ole#ik atau (an((uan 4ioki#ia1i 4erupa asi"osis
#eta4olik *an( 4erlan3ut. Seseoran *an( kekuran(an %airan akan #erasa haus, 4erat
4a"an 4erkuran(, #ata %ekun(, li"ah kerin(, tulan( pipi ta#pak le4ih #enon3ol, tur(or
kulit #enurun serta suara #en3a"i serak. Keluhan "an (e3ala ini "ise4a4kan oleh "eplesi
air *an( isotonik.
Karena kehilan(an 4ikar4onat 6H&7 #aka per4an"in(ann*a "en(an asa#
kar4onat 4erkuran( #en(aki4atkan penurunan pH "arah *an( #eran(san( pusat
pernapasan sehin((a $rekuensi pernapasan #enin(kat "an le4ih "ala# 6pernapasan
Kuss#aul7
Gan((uan kar"io5askuler pa"a tahap hipo5ole#ik *an( 4erat "apat 4erupa ren3atan
"en(an tan"a?tan"a "en*ut na"i %epat 6I +9 @8#enit7, tekanan "arah #enurun sa#pai
ti"ak terukur. Pasien #ulai (elisah, #uka pu%at, akral "in(in "an ka"an(?ka"an(
sianosis. Karena kekuran(an kaliu# pa"a "iare akut 3u(a "apat ti#4ul arit#ia 3antun(.
Penurunan tekanan "arah akan #en*e4a4kan per$usi (in3al #enurun sa#pai ti#4ul
oli(uria8anuria. 'ila kea"aan ini ti"ak se(era "iatsi akan ti#4ul pen*ulit nekrosis
tu4ulus (in3al akut *an( 4erarti suatu kea"aan (a(al (in3al akut.
+. Pemeriksaan Penun1ang
? Pe#eriksaan tin3a.
? Pe#eriksaan (an((uan kesei#4an(an asa# 4asa "ala# "arah astrup, 4ila
#e#un(kinkan "en(an #enentukan PH kesei#4an(an analisa (as "arah atau astrup,
4ila #e#un(kinkan.
? Pe#eriksaan ka"ar ureu# "an %reatinin untuk #en(etahui $un(si (in3al.
? Pe#eriksaan elektrolit intu4asi "uo"enu# untuk #en(etahui 3asa" renik atau parasit
se%ara kuantitati$, teruta#a "ilakukan pa"a klien "iare kronik.
3. Penatalaksanaan
Penan((ulan(an kekuran(an %airan #erupakan tin"akan perta#a "ala#
#en(atasi pasien "iare. Hal se"erhana seperti #e#inu#kan 4an*ak air putih atau oral
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
23/319
rehi"ration solution 6RS7 seperti oralit harus %epat "ilakukan. Pe#4erian ini se(era
apa4ila (e3ala "iare su"ah #ulai ti#4ul "an kita "apat #elakukann*a sen"iri "i ru#ah.
Kesalahan *an( serin( ter3a"i a"alah pe#4erian RS 4aru "ilakukan setelah (e3ala
"ehi"rasi na#pak.
Pa"a pen"erita "iare *an( "isertai #untah, pe#4erian larutan elektrolit se%ara
intra5ena #erupakan pilihan uta#a untuk #en((anti %airan tu4uh, atau "en(an kata lain
perlu "iin$us. Masalah "apat ti#4ul karena a"a se4a(ian #as*arakat *an( en((an untuk
#era1at?inapkan pen"erita, "en(an 4er4a(ai alasan, #ulai "ari 4ia*a, kesulita# "ala#
#en3a(a, takut 4erta#4ah parah setelah #asuk ru#ah sakit, "an lain?lain. Perti#4an(an
*an( 4an*ak ini #en*e4a4kan respon ti#e untuk #en(atasi #asalah "iare se#akin
la#a, "an se#akin %epat penurunan kon"isi pasien kearah *an( $atal.
Diare karena 5irus 4iasan*a ti"ak #e#erlukan pen(o4atan lain selain RS.
Apa4ila kon"isi sta4il, #aka pasien "apat se#4uh se4a4 in$eksi 5irus pen*e4a4 "iare
"apat "iatasi sen"iri oleh tu4uh 6sel$?li#ite" "isease7. Diare karena in$eksi 4akteri "an
parasit seperti Sal#onella sp, Giar"ia la#4lia, Enta#oe4a %oli perlu #en"apatkan terapi
anti4iotik *an( rasional, artin*a anti4iotik *an( "i4erikan "apat #e#4as#i ku#an.
leh karena pen*e4a4 "iare ter4an*ak a"alah 5irus *an( ti"ak #e#erlukan
anti4iotik, #aka pen(enalan (e3ala "an pe#eriksaan la4oratorius perlu "ilakukan untuk
#enentukan pen*e4a4 pasti. Pa"a kasus "iare akut "an parah, pen(o4atan suporti$
"i"ahulukan "an terka"an( ti"ak #e#4utuhkan pe#eriksaan le4ih lan3ut kalau kon"isisu"ah #e#4aik.
6. Komplikasi
Menurut 'ro*les 6+::
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
24/319
$. Konsep Asuhan Keperawatan
*. Pengka1ian
Pen(ka3ian *an( siste#atis #eliputi pen(u#pulan "ata, analisa "ata "an
penentuan #asalah. Pen(u#pulan "ata "iperoleh "en(an %ara inter5ensi, o4ser5asi,
pe#eriksaan $isik. Pen(ka3i "ata #enurut &*n"i S#ith Green4er(, +:: a"alah 2
+. !"entitas klien.
. Ri1a*at kepera1atan.
A1alan seran(an 2 A1aln*a anak %en(en(,(elisah,suhu tu4uh #enin(kat,anoreksia
ke#u"ian ti#4ul "iare.
Keluhan uta#a 2 ae%es se#akin %air,#untah,4ila kehilan(an 4an*ak air "an elektrolit
ter3a"i (e3ala "ehi"rasi,4erat 4a"an #enurun. Pa"a 4a*i u4un?u4un 4esar %ekun(, tonus
"an tur(or kulit 4erkuran(, selaput len"ir #ulut "an 4i4ir kerin(, $rek1ensi 'A' le4ih
"ari / kali "en(an konsistensi en%er.. Ri1a*at kesehatan #asa lalu.
Ri1a*at pen*akit *an( "i"erita, ri1a*at pe#4erian i#unisasi.
/. Ri1a*at psikososial keluar(a.
Hospitalisasi akan #en3a"i stressor 4a(i anak itu sen"iri #aupun 4a(i keluar(a,
ke%e#asan #enin(kat 3ika oran( tua ti"ak #en(etahui prose"ur "an pen(o4atan anak,
setelah #en*a"ari pen*akit anakn*a, #ereka akan 4ereaksi "en(an #arah "an #erasa
4ersalah.
0. Ke4utuhan "asar.
Pola eli#inasi 2 akan #en(ala#i peru4ahan *aitu 'A' le4ih "ari / kali sehari, 'AK
se"ikit atau 3aran(.
Pola nutrisi 2 "ia1ali "en(an #ual, #untah, anopreksia, #en*e4a4kan penurunan 4erat
4a"an pasien.
Pola ti"ur "an istirahat akan ter(an((u karena a"an*a "istensi a4"o#en *an( akan
#eni#4ulkan rasa ti"ak n*a#an.
Pola h*(iene 2 ke4iasaan #an"i setiap harin*a.
Akti5itas 2 akan ter(an((u karena kon"isi tu4uh *an( le#ah "an a"an*a n*eri aki4at
"istensi a4"o#en.
;. Pe#erikasaan $isik.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
25/319
a. Pe#eriksaan psikolo(is 2 kea"aan u#u# ta#pak le#ah, kesa"aran %o#pos#entis
sa#pai ko#a, suhu tu4uh tin((i, na"i %epat "an le#ah, pernapasan a(ak %epat.
4. Pe#eriksaan siste#atik 2
!nspeksi 2 #ata %ekun(, u4un?u4un 4esar, selaput len"ir, #ulut "an 4i4ir kerin(, 4erat
4a"an #enurun, anus ke#erahan.
Perkusi 2 a"an*a "istensi a4"o#en.
Palpasi 2 Tur(or kulit kuran( elastis
Auskultasi 2 ter"en(arn*a 4isin( usus.
%. Pe#eriksaan tin(kat tu#4uh ke#4an(.
". Pa"a anak "iare akan #en(ala#i (an((uan karena anak "ehi"rasi sehin((a 4erat
4a"an #enurun.
e. Pe#eriksaan penun3an(.
$.Pe#eriksaan tin3a, "arah len(kap "an "uo"enu# intu4ation *aitu untuk #en(etahui
pen*e4a4 se%ara kuantitatip "an kualitati$.
(. Diagnosa ang Mungkin Mun5ul
a. Kekuran(an 5olu#e %airan 4." kehilan(an 4erle4ihan #elalui $eses "an #untah serta
intake ter4atas 6#ual7.
4. Peru4ahan nutrisi kuran( "ari ke4utuhan tu4uh 4." (an((uan a4sor4si nutrien "an
penin(katan peristaltik usus.
%. N*eri 6akut7 4." hiperperistaltik, iritasi $isura perirektal.
". Ke%e#asan keluar(a 4." peru4ahan status kesehatan anakn*a
e. Kuran( pen(etahuan keluar(a tentan( kon"isi, pro(nosis "an ke4utuhan terapi 4."
pe#aparan in$or#asi ter4atas, salah interpretasi in$or#asi "an atau keter4atasan
ko(niti$.
$. Ke%e#asan anak 4." perpisahan "en(an oran( tua, lin(kun(an *an( 4aru
/. Inter9ensi 0an RasionalD;.* Kekurangan 9olume 5airan
Tu3uan 2 Ke4utuhan %airan akan terpenuhi "en(an kriteria ti"ak a"a tan"a?tan"a
"ehi"rasi
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
26/319
'erikan %airan oral "an parenteral sesuai "en(an pro(ra# rehi"rasi
Se4a(ai upa*a rehi"rasi untuk #en((anti %airan
Pantau intake "an output. *an( keluar 4ersa#a $eses.
Me#4erikan in$or#asi status kesei#4an(an %airan untuk #enetapkan ke4utuhan %airan
pen((anti.
Ka3i tan"a 5ital, tan"a8(e3ala "ehi"rasi "an hasil pe#eriksaan la4oratoriu# Menilai
status hi"rasi, elektrolit "an kesei#4an(an asa# 4asa Kola4orasi pelaksanaan terapi
"e$initi$ Pe#4erian o4at?o4atan se%ara kausal pentin( setelah pen*e4a4 "iare "iketahui
D;.( : Peruahan nutrisi kurang 0ari keutuhan tuuh
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
27/319
per#ukaan a4"o#en "an #en(uran(i n*eri. Lakukan akti5itas pen(alihan untuk
#e#4erikan rasa n*a#an seperti #asase pun((un( "an ko#pres han(at a4"o#en
Menin(katkan relaksasi, #en(alihkan $okus perhatian klien "an #enin(katkan
ke#a#puan kopin( 'ersihkan area anorektal "en(an sa4un rin(an "an airsetelah
"e$ekasi "an 4erikan pera1atan kulit Melin"un(i kulit "ari keasa#an $eses, #en%e(ah
iritasi.
Kola4orasi pe#4erian o4at anal(etika "an atau antikoliner(ik sesuai in"ikasi
Anal(etik se4a(ai a(en anti n*eri "an antikoliner(ik untuk #enurunkan spas#e traktus
G! "apat "i4erikan sesuai in"ikasi klinis
Ka3i keluhan n*eri "en(an )isual Analo( S%ale 6skala +?07, peru4ahan karakteristik
n*eri, petun3uk 5er4al "an non 5er4al Men(e5aluasi perke#4an(an n*eri untuk
#enetapkan inter5ensi selan3utn*a
D;.4 : Ke5emasan keluarga
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
28/319
Tu3uan 2 Keluar(a akan #en(erti tentan( pen*akit "an pen(o4atan anakn*a, serta
#a#pu #en"e#onstrasikan pera1atan anak "i ru#ah.
Ka3i kesiapan keluar(a klien #en(ikuti pe#4ela3aran, ter#asuk pen(etahuan tentan(
pen*akit "an pera1atan anakn*a. E$ekti5itas pe#4ela3aran "ipen(aruhi oleh kesiapan
$isik "an #ental serta latar 4elakan( pen(etahuan se4elu#n*a.
Jelaskan tentan( proses pen*akit anakn*a, pen*e4a4 "an aki4atn*a terha"ap (an((uan
pe#enuhan ke4utuhan sehari?hari akti5itas sehari?hari.
Pe#aha#an tentan( #asalah ini pentin( untuk #enin(katkan partisipasi keluar(a klien
"an keluar(a "ala# proses pera1atan klien.
Jelaskan tentan( tu3uan pe#4erian o4at, "osis, $rekuensi "an %ara pe#4erian serta e$ek
sa#pin( *an( #un(kin ti#4ul
Menin(katkan pe#aha#an "an partisipasi keluar(a klien "ala# pen(o4atan.
Jelaskan "an tun3ukkan %ara pera1atan perineal setelah "e$ekasi
Menin(katkan ke#an"irian "an kontrol keluar(a klien terha"ap ke4utuhan pera1atan
"iri anakn*a
D;. 3 : Ke5emasan anak .0 Perpisahan 0engan orang tua? lingkugan ang aru
Tu3uan 2 Ke%e#asan anak 4erkuran( "en(an kriteria #e#perlihatkan tan"a?tan"aken*a#ana
An3urkan pa"a keluar(a untuk selalu #en(un3un(i klien "an 4erpartisipasi "ala#
pera1atn *an( "ilakukan. Men%e(ah stres *an( 4erhu4un(an "en(an perpisahan 'erikan
sentuhan "an 4er4i%ara pa"a anak seserin( #un(kin, Me#4erikan rasa n*a#an "an
#en(uran(i stress, Lakukan sti#ulasi sensor* atau terapi 4er#ain sesuai "en(an in(kat
perke#4an(an klien
Menin(katkan pertu#4uhan "an perke#4an(an se%ara opti#u#
4. Implementasi
Melaksanakan tin"akan kepera1atan sesuai "en(an ren%ana tin"akan *an( telah
"iren%anakan se4elu#n*a.
+. E9aluasi
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
29/319
E5aluasi #erupakan pen(ukuran ke4erhasilan se3auh#ana tu3uan terse4ut ter%apai.
'ila a"a *an( 4elu# ter%apai #aka "ilakukan pen(ka3ian ulan(, ke#u"ian "isusun
ren%ana, ke#u"ian "ilaksanakan "ala# i#ple#entasi kepera1atan lalau "ie5aluasi, 4ila
"ala# e5aluasi 4elu# teratasi #aka "ilakukan lan(kah a1al la(i "an seterusn*a sa#pai
tu3uan ter%apai.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
30/319
KEPERA=ATAN ANAK
THALASEM!A DAN !TP
6!D!PATH!& THRM'&TPEN!& PURPURA7
D!SUSUN LEH2
KELMPK 2
NAMA ANGGTA 2 +. &ANT!KA PUTR! UTAM!
. HEN! MER!AN!
. !SHMAH A!N! RUA!DA
/. S!S&A AU )AMELA
0. =!ND! !'RA!L!
T!NGKAT 2 !!.A !!.'
DSEN PEM'!M'!NG2 ANTAR!N! !NDR!ANSAR!, M.KEP., SP.AN.
PL!TEKN!K KESEHATAN PALEM'ANG
D !) KEPERA=ATAN
9+0
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
31/319
PEM$A"A!AN
A!#"AN KEPERAWATAN Thalasemia
A. Pengertian
Thalasse#ia a"alah suatu pen*akit %on(enital here"iter *an( "iturunkan se%ara
autoso# 4er"asarkan kelainan he#o(lo4in, "i #ana satu atau le4ih rantai
polipepti"a he#o(lo4in kuran( atau ti"ak ter4entuk sehin((a #en(aki4atkan
ter3a"in*a ane#ia he#olitik 6'ro*les, +::
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
32/319
$. Etiologi
aktor (enetik *aitu perka1inan antara hetero-i(ot 6%arier7 *an(
#en(hasilkan keturunan Thalase#ia 6ho#o-i(ot7.
Talase#ia "ise4a4kan oleh "elesi 6hilan(n*a7 satu (en penuh atau se4a(ian "ari
(en 6ini ter"apat teruta#a pa"a talase#ia ?a7 atau #utasi noktah pa"a (en
6teruta#a pa"a talase#ia ? 47, kelainan itu #en*e4a4kan #enurunn*a sintesis
rantai polipepti" *an( #en*usun (lo4in.
Pen*e4a4 ane#ia pa"a talase#ia 4ersi$at pri#er "an sekun"er. Pri#er a"alah
4erkuran(n*a sintesis H4A "an eritropoesis *an( ti"ak e$ekti$ "isertai
pen(han%uran sel?sel eritrosit intra#e"ular. Se"an(kan *an( sekun"er ialah
karena "e$isiensi asa# $olat, 4erta#4ahn*a 5olu#e plas#a intra5askular *an(
#en(aki4atkan he#o"ilusi "an "estruksi eritrosit oleh siste# retikuloen"otelial
"ala# li#pa "an hati. Penelitian 4io#olekular #enun3ukkan a"an*a #utasi DNA
pa"a (en sehin((a pro"uksi rantai al$a atau 4eta "ari he#o(lo4in 4erkuran(
6Mans3oer, 9997.
. Klasi2ikasi
Saat ini "ikenal se3u#lah 4esar sin"ro# thalase#ia #asin(?#asin( #eli4atkan
penurunan pro"uksi satu atau le4ih rantai (lo4in, *an( #e#4entuk 4er#a%a#?
#a%a# 3enis H4 *an( "ite#ukan pa"a sel "arah #erah. Jenis *an( palin( pentin(
"ala# praktek klinis a"alah sin"ro# *an( #e#pen(aruhi 4aik atau sintesis rantai
#aupun .
*> Thalassemia@
Ane#ia #ikrositik *an( "ise4a4kan oleh "e$isiensi sintesis (lo4in? 4an*ak
"ite#ukan "i A$rika, ne(ara "i "aerah Me"iterania, "an se4a(ian 4esar Asia.Delesi (en (lo4in? #en*e4a4kan se4a(ian 4esar kelainan ini. Ter"apat
e#pat (en (lo4in? pa"a in"i5i"u nor#al, "an e#pat 4entuk thalasse#ia?
*an( 4er4e"a telah "iketahui sesuai "en(an "elesi satu, "ua, ti(a, "an se#ua
e#pat (en ini
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
33/319
Ta4el +. Thalasse#ia?
Genotip Ju#lah (en Presentasi Klinis He#o(lo4in Elektro$oresis
Saat Lahir I ; 4ulan
8 / Nor#al N N
?8 Silent %arrier 9? B H4 'arts N
??8 atau 8? Trait thal? ?+9B H4 'arts N
??8? + Pen*akit H4 H +0?9B H4 'art H4 H
??8?? 9 H*"rops $etalis I !ilent 5arrier thalassemia@
o Merupakan tipe thalasse#ia su4klinik *an( palin( u#u#, 4iasan*a
"ite#ukan se%ara ke4etulan "iantara populasi, serin(n*a pa"a etnik
A$ro?A#erika. Seperti telah "i3elaskan se4elu#n*a, ter"apat (en
*an( terletak pa"a kro#oso# +;.
o Pa"a tipe silent %arrier, salah satu (en pa"a kro#oso# +;
#en(hilan(, #en*isakan han*a "ari / (en terse4ut. Pen"erita sehat
se%ara he#atolo(is, han*a "ite#ukan a"an*a 3u#lah eritrosit 6sel
"arah #erah7 *an( ren"ah "ala# 4e4erapa pe#eriksaan.
o Pa"a tipe ini, "ia(nosis ti"ak "apat "ipastikan "en(an pe#eriksaan
elektro$oresis H4, sehin((a harus "ilakukan tes lain *an( le4ih
%an((ih. 'isa 3u(a "i%ari akan a"an*a kelainan he#atolo(i pa"a
an((ota keluar(a 6 #isaln*a oran(tua7 untuk #en"ukun( "ia(nosis.
Pe#eriksaan "arah len(kap pa"a salah satu oran(tua *an(
#enun3ukkan a"an*a hipokro#ia "an #ikrositosis tanpa pen*e4a4
*an( 3elas #erupakan 4ukti *an( %ukup kuat #enu3u "ia(nosis
thalase#ia.
> Trait thalassemia@
o Trait ini "ikarakterisasi "en(an ane#ia rin(an "an 3u#lah sel "arah
#erah *an( ren"ah. Kon"isi ini "ise4a4kan oleh hilan(n*a (en
pa"a satu kro#oso# +; atau satu (en pa"a #asin(?#asin(
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
34/319
kro#oso#. Kelainan ini serin( "ite#ukan "i Asia Ten((ara, su44enua
!n"ia, "an Ti#ur Ten(ah.
o Pa"a 4a*i 4aru lahir *an( terkena, se3u#lah ke%il H4 'arts 6O/7 "apat
"ite#ukan pa"a elektro$oresis H4. Le1at u#ur satu 4ulan, H4 'arts
ti"ak terlihat la(i, "an ka"ar H4 A "an H4 se%ara khas nor#al.
5> Penakit " "o Kelainan "ise4a4kan oleh hilan(n*a (en (lo4in , #erepresentasikan
thalasse#ia? inter#e"ia, "en(an ane#ia se"an( sa#pai 4erat,
spleno#e(ali, ikterus, "an 3u#lah sel "arah #erah *an( a4nor#al.
Pa"a se"iaan apus "arah tepi *an( "i1arnai "en(an pe1arnaan
supra5ital akan ta#pak sel?sel "arah #erah *an( "iinklusi oleh rantai
tetra#er 6H4 H7 *an( ti"ak sta4il "an terpresipitasi "i "ala# eritrosit,
sehin((a #ena#pilkan (a#4aran (ol$ 4all. 'a"an inklusi ini
"ina#akan se4a(ai Hein- 4o"ies.
0> Thalassemia@ maor
o 'entuk thalasse#ia *an( palin( 4erat, "ise4a4kan oleh "elesi se#ua
(en (lo4in?, "isertai "en(an ti"ak a"a sintesis rantai sa#a sekali.
o Karena H4 , H4 A, "an H4 A se#uan*a #en(an"un( rantai , #aka
ti"ak satupun "ari H4 ini ter4entuk. H4 'arts 6O/7 #en"o#inasi pa"a
4a*i *an( #en"erita, "an karena O/ #e#iliki a$initas oksi(en *an(
tin((i, #aka 4a*i?4a*i itu #en(ala#i hipoksia 4erat. Eritrositn*a 3u(a
#en(an"un( se3u#lah ke%il H4 e#4rional nor#al 6H4 Portlan"
O7, *an( 4er$un(si se4a(ai pen(an(kut oksi(en.
o Ke4an*akan "ari 4a*i?4a*i ini lahir #ati, "an ke4an*akan "ari 4a*i
*an( lahir hi"up #enin((al "ala# 1aktu 4e4erapa 3a#. 'a*i ini san(at
hi"ropik, "en(an (a(al 3antun( kon(esti$ "an e"e#a anasarka 4erat.
an( "apat hi"up "en(an #ana3e#en neonatus a(resi$ 3u(a nantin*a
akan san(at 4er(antun( "en(an trans$usi.
(> Thalassemia@B
Sa#a "en(an thalasse#ia?, "ikenal 4e4erapa 4entuk klinis "ari thalasse#ia?
antara lain 2
a> !ilent 5arrier thalassemia@B
o Pen"erita tipe ini 4iasan*a asi#to#atik, han*a "ite#ukan nilai eritrosit
*an( ren"ah. Mutasi *an( ter3a"i san(at rin(an, "an #erepresentasikan
suatu thalasse#ia?Q.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
35/319
o 'entuk silent %arrier thalasse#ia? ti"ak #eni#4ulkan kelainan *an(
"apat "ii"enti$ikasi pa"a in"i5i"u hetero-i(ot, tetapi (en untuk
kea"aan ini, 3ika "i1ariskan 4ersa#a?sa#a "en(an (en untuk
thalasse#ia?, #en(hasilkan sin"ro# thalasse#ia inter#e"ia.
> Trait thalassemia@B
o Pen"erita #en(ala#i ane#ia rin(an, nilai eritrosit a4nor#al, "an
elektro$oresis H4 a4nor#al "i#ana "i"apatkan penin(katan 3u#lah H4
A, H4 , atau ke"uan*a
o !n"i5i"u "en(an %iri 6trait7 thalasse#ia serin( "i"ia(nosis salah
se4a(ai ane#ia "e$isiensi 4esi "an #un(kin "i4eri terapi *an( ti"ak
tepat "en(an preparat 4esi sela#a 1aktu *an( pan3an(. Le4ih "ari :9B
in"i5i"u "en(an trait thalasse#ia? #e#pun*ai penin(katan H4?A
*an( 4erarti 6,/B? Thalassemia@B ang terkait 0engan 9ariasi struktural rantai B
o Presentasi klinisn*a 4er5ariasi "ari serin(an thalasse#ia #e"ia hin((a
se4erat thalasse#ia? #a*or
o Ekspresi (en ho#o-i(ot thalasse#ia 6Q7 #en(hasilkan sin"ro# #irip
ane#ia &oole* *an( ti"ak terlalu 4erat 6thalasse#ia inter#e"ia7.
De$or#itas skelet "an hepatospleno#e(ali ti#4ul pa"a pen"erita ini,
tetapi ka"ar H4 #ereka 4iasan*a 4ertahan pa"a ;?> (r8"L tanpa
trans$usi.
o Ke4an*akan 4entuk thalasse#ia? hetero-i(ot terkait "en(an ane#ia
rin(an. Ka"ar H4 khas sekitar ? (r8"L le4ih ren"ah "ari nilai nor#al
#enurut u#ur.
o Eritrosit a"alah #ikrositik hipokro#ik "en(an poikilositosis,
o5alositosis, "an serin(kali 4intik?4intik 4aso$il. Sel tar(et #un(kin
3u(a "ite#ukan tapi 4iasan*a ti"ak #en%olok "an ti"ak spesi$ik untuk
thalasse#ia.
o M&) ren"ah, kira?kira ;0 $L, "an M&H 3u(a ren"ah 6; p(7.
Penurunan rin(an pa"a ketahanan hi"up eritrosit 3u(a "apat
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
36/319
"iperlihatkan, tetapi tan"a he#olisis 4iasan*a ti"ak a"a. Ka"ar 4esi
seru# nor#al atau #enin(kat.
0> Thalassemia@BC homoigot =Anemia oole? Thalassemia Maor>
o 4er(e3ala se4a(ai ane#ia he#olitik kronis *an( pro(resi$ sela#a ;
4ulan ke"ua kehi"upan. Trans$usi "arah *an( re(uler "iperlukan pa"a
pen"erita ini untuk #en%e(ah kele#ahan *an( a#at san(at "an (a(al
3antun( *an( "ise4a4kan oleh ane#ia. Tanpa trans$usi, >9B pen"erita
#enin((al pa"a 0 tahun perta#a kehi"upan.
o Pa"a kasus *an( ti"ak "iterapi atau pa"a pen"erita *an( 3aran(
#eneri#a trans$usi pa"a 1aktu ane#ia 4erat, ter3a"i hipertro$i 3arin(an
eritropoetik "isu#su# tulan( #aupun "i luar su#su# tulan(. Tulan(?
tulan( #en3a"i tipis "an $raktur patolo(is #un(kin ter3a"i. Ekspansi
#asi$ su#su# tulan( "i 1a3ah "an ten(korak #en(hasilkan 4entuk
1a3ah *an( khas.
&amar 3. De2ormitas tulang pa0a thalassemia eta maor =,a5ies oole>
o Pu%at, he#osi"erosis, "an ikterus sa#a?sa#a #e#4eri kesan %oklat
kekunin(an. Li#pa "an hati #e#4esar karena he#atopoesisekstra#e"uler "an he#osi"erosis. Pa"a pen"erita *an( le4ih tua,
li#pa #un(kin se"e#ikian 4esarn*a sehin((a #eni#4ulkan
keti"akn*a#anan #ekanis "an hipersplenis#e sekun"er.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
37/319
&amar 6. !plenomegali pa0a thalassemia
o Pertu#4uhan ter(an((u pa"a anak *an( le4ih tua pu4ertas terla#4at
atau ti"ak ter3a"i karena kelainan en"okrin sekun"er. Dia4etes #ellitus
*an( "ise4a4kan oleh si"erosis pankreas #un(kin ter3a"i. Ko#plikasi
3antun(, ter#asuk arit#ia "an (a(al 3antun( kon(esti$ kronis *an(
"ise4a4kan oleh si"erosis #iokar"iu# serin( #erupakan ke3a"ian
ter#inal.
o Kelainan #or$olo(i eritrosit pa"a pen"erita thalasse#ia? ho#o-i(ot
*an( ti"ak "itrans$usi a"alah ekstre#. Disa#pin( hipokro#ia "an
#ikrositosis 4erat, 4an*ak "ite#ukan poikilosit *an( ter$ra(#entasi,
aneh 6sel 4i-arre7 "an sel tar(et. Se3u#lah 4esar eritrosit *an( 4erinti
a"a "i "arah tepi, teruta#a setelah splenekto#i. !nklusi intraeritrositik,
*an( #erupakan presipitasi kele4ihan rantai , 3u(a terlihat pas%a
splenekto#i. Ka"ar H4 turun se%ara %epat #en3a"i 0 (r8"L ke%uali
#en"apat trans$usi. Ka"ar seru# 4esi tin((i "en(an saturasi kapasitas
pen(ikat 4esi 6iron 4in"in( %apa%it*7. Ga#4aran 4ioki#ia1i *an(
n*ata a"alah a"an*a ka"ar H4 *an( san(at tin((i "ala# eritrosit.
D. Pato2isiologis
Thalasse#ia a"alah kelainan here"iter "ari sintesis H4 aki4at "ari (an((uan
pro"uksi rantai (lo4in. Penurunan pro"uksi "ari satu atau le4ih rantai (lo4in
tertentu 6,,O,7 akan #en(hentikan sintesis H4 "an #en(hasilkan
keti"aksei#4an(an "en(an ter3a"in*a pro"uksi rantai (lo4in lain *an( nor#al.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
38/319
Karena "ua tipe rantai (lo4in 6 "an non?7 4erpasan(an antara satu sa#a lain
"en(an rasio ha#pir +2+ untuk #e#4entuk H4 nor#al, #aka akan ter3a"i
pro"uksi 4erle4ihan "ari rantai (lo4in *an( nor#al "an ter3a"i aku#ulasi rantai
terse4ut "i "ala# sel #en*e4a4kan sel #en3a"i ti"ak sta4il "an #e#u"ahkan
ter3a"in*a "estruksi sel. Keti"aksei#4an(an ini #erupakan suatu tan"a khas
pa"a se#ua 4entuk thalasse#ia. Karena alasan ini, pa"a se4a(ian 4esar
thalasse#ia kuran( sesuai "ise4ut se4a(ai he#o(lo4inopati karena pa"a tipe?tipe
thalasse#ia terse4ut "i"apatkan rantai (lo4in nor#al se%ara struktural "an 3u(a
karena "e$ekn*a ter4atas pa"a #enurunn*a pro"uksi "ari rantai (lo4in tertentu.
Tipe thalasse#ia 4iasan*a #e#4a1a na#a "ari rantai *an( tere"uksi. Re"uksi
4er5ariasi "ari #ulai se"ikit penurunan hin((a ti"ak "ipro"uksi sa#a sekali
6%o#plete a4sen%e7. Se4a(ai %ontoh, apa4ila rantai han*a se"ikit "ipro"uksi,
tipe thalasse#ia?n*a "ina#akan se4a(ai thalasse#ia?Q, se"an(kan tipe
thalasse#ia? #enan"akan 4ah1a pa"a tipe terse4ut rantai ti"ak "ipro"uksi
sa#a sekali. Konsekuensi "ari (an((uan pro"uksi rantai (lo4in #en(aki4atkan
4erkuran(n*a "eposisi H4 pa"a sel "arah #erah 6hipokro#atik7. De$isiensi H4
#en*e4a4kan sel "arah #erah #en3a"i le4ih ke%il, *an( #en(arah ke (a#4aran
klasik thalasse#ia *aitu ane#ia hipokro#ik #ikrositik. Hal ini 4erlaku ha#pir
pa"a se#ua 4entuk ane#ia *an( "ise4a4kan oleh a"an*a (an((uan pro"uksi "ari
salah satu atau ke"ua ko#ponen H4 2 he#e atau (lo4in. Na#un hal ini ti"ak
ter3a"i pa"a silent %arrier, karena pa"a pen"erita ini 3u#lah H4 "an in"eks sel
"arah #erah 4era"a "ala# 4atas nor#al.
Pa"a tipe trait thalasse#ia? *an( palin( u#u#, le5el H4 A 6 87 4iasan*a
#enin(kat. Hal ini "ise4a4kan oleh #enin(katn*a pen((unaan rantai oleh
rantai 4e4as *an( eksesi$, *an( #en(aki4atkan ter3a"in*a kekuran(an rantai
a"ekuat untuk "i3a"ikan pasan(an. Gen , ti"ak seperti (en "an , "iketahui
#e#iliki keter4atasan $isiolo(is "ala# ke#a#puann*a untuk #e#pro"uksi
rantai *an( sta4il "en(an 4erpasan(an "en(an rantai , rantai #e#pro"uksi
H4 A 6kira?kira ,0?B "ari total H47. Se4a(ian "ari rantai *an( 4erle4ihan
"i(unakan untuk #e#4entuk H4 A, "i#ana sisan*a 6rantai 7 akan
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
39/319
terpresipitasi "i "ala# sel, 4ereaksi "en(an #e#4ran sel, #en(inter5ensi "i5isi
sel nor#al, "an 4ertin"ak se4a(ai 4en"a asin( sehin((a ter3a"in*a "estruksi "ari
sel "arah #erah. Tin(kat toksisitas *an( "ise4a4kan oleh rantai *an( 4erle4ihan
4er5ariasi 4er"asarkan tipe "ari rantai itu sen"iri 6#isaln*a toksisitas "ari rantai
pa"a thalasse#ia? le4ih n*ata "i4an"in(kan toksisitas rantai pa"a
thalasse#ia?7.
Dala# 4entuk *an( 4erat, seperti thalasse#ia? #a*or atau ane#ia &oole*,
4erlaku pato$isiolo(i *an( sa#a "i#ana ter"apat a"an*a su4stansial *an(
4erle4ihan. Kele4ihan rantai 4e4as *an( si(ni$ikan aki4at kuran(n*a rantai
akan #en*e4a4kan ter3a"in*a pe#e%ahan prekursor sel "arah #erah "i su#su#
tulan( 6eritropoesis ine$ekti$7.
Pro0uksi Rantai &loin
Untuk #e#aha#i peru4ahan (enetik pa"a thalasse#ia, kita perlu #en(enali
"en(an 4aik proses $isiolo(is "ari pro"uksi rantai (lo4in pa"a oran( sehat atau
nor#al. Suatu unit rantai (lo4in #erupakan ko#ponen uta#a untuk #e#4entuk
H4 2 4ersa#a?sa#a "en(an He#e, rantai (lo4in #en(hasilkan H4. Dua pasan(an
4er4e"a "ari rantai (lo4in akan #e#4entuk struktur tetra#er "en(an He#e
se4a(ai intin*a. Se#ua H4 nor#al "i4entuk "ari "ua rantai (lo4in 6atau #irip?
7 "an "ua rantai (lo4in non?. 'er#a%a#?#a%a# tipe H4 ter4entuk, ter(antun(
"ari tipe rantai (lo4in *an( #e#4entukn*a. Masin(?#asin( tipe H4 #e#iliki
karakteristik *an( 4er4e"a "ala# #en(ikat oksi(en, 4iasan*a 4erhu4un(an
"en(an ke4utuhan oksi(en pa"a tahap?tahap perke#4an(an *an( 4er4e"a "ala#
kehi"upan #anusia.
Pa"a #asa kehi"upan e#4rionik, rantai 6rantai #irip?7 4erko#4inasi "en(an
rantai O #e#4entuk H4 Portlan" 6O7 "an "en(an rantai untuk #e#4entuk H4
Go1er?+ 67.
Selan3utn*a, ketika rantai telah "ipro"uksi, "i4entuklah H4 Go1er?,
4erpasan(an "en(an rantai 67. H4 etal "i4entuk "ari O "an H4 "e1asa
pri#er 6H4 A7 "i4entuk "ari . H4 $isiolo(is *an( keti(a, H4 A, "i4entuk
"ari rantai .
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
40/319
Pato2isiologi seluler
Kelainan "asar "ari se#ua tipe thalasse#ia a"alah keti"aksei#4an(an sintesis
rantai (lo4in. Na#un, konsekuensi aku#ulasi "ari pro"uksi rantai (lo4in *an(
4erle4ihan 4er4e"a?4e"a pa"a tiap tipe thalasse#ia. Pa"a thalasse#ia?, rantai
*an( 4erle4ihan, ti"ak #a#pu #e#4entuk H4 tetra#er, terpresipitasi "i "ala#
prekursor sel "arah #erah "an, "en(an 4er4a(ai %ara, #eni#4ulkan ha#pir
se#ua (e3ala *an( 4er#ani$estasi pa"a sin"ro#a thalasse#ia? situasi ini ti"ak
ter3a"i pa"a thalasse#ia?.
Rantai (lo4in *an( 4erle4ihan pa"a thalasse#ia? a"alah rantai O pa"a tahun?
tahun perta#a kehi"upan, "an rantai pa"a usia *an( le4ih "e1asa. Rantai?
rantai tipe ini relati$ 4ersi$at larut sehin((a #a#pu #e#4entuk ho#otetra#er
*an(, #eskipun relati$ ti"ak sta4il, #a#pu tetap 4ertahan 65ia4le7 "an "apat#e#pro"uksi #olekul H4 seperti H4 'art 6O/7 "an H4 H 6/7. Per4e"aan "asar
pa"a "ua tipe uta#a ini #e#pen(aruhi per4e"aan 4esar pa"a #ani$estasi klinis
"an tin(kat keparahan "ari pen*akit ini.
Rantai *an( teraku#ulasi "i "ala# prekursor sel "arah #erah 4ersi$at ti"ak
larut 6insolu4le7, terpresipitasi "i "ala# sel, 4erinteraksi "en(an #e#4ran sel
6#en(aki4atkan kerusakan *an( si(ni$ikan7, "an #en((an((u "i5isi sel. Kon"isi
ini #en*e4a4kan ter3a"in*a "estruksi intra#e"ular "ari prekursor sel "arah
#erah. Se4a(ai ta#4ahan, sel?sel *an( 4ertahan *an( sa#pai ke sirkulasi "arah
peri$er "en(an intra%ellular in%lusion 4o"ies 6rantai *an( 4erle4ih7 akan
#en(ala#i he#olisis hal ini 4erarti 4ah1a 4aik he#olisis #aupun eritropoesis
ine$ekti$ #en*e4a4kan ane#ia pa"a pen"erita "en(an thalasse#ia?.
Ke#a#puan se4a(ian sel "arah #erah untuk #e#pertahankan pro"uksi "ari
rantai O, *an( #a#pu untuk 4erpasan(an "en(an se4a(ian rantai *an(
4erle4ihan untuk #e#4entuk H4 , a"alah suatu hal *an( #en(untun(kan.
!katan "en(an se4a(ian rantai 4erle4ih ti"ak "ira(ukan la(i "apat #en(uran(i
(e3ala "ari pen*akit "an #en(hasilkan H4 ta#4ahan *an( #e#iliki ke#a#puan
untuk #e#4a1a oksi(en.Selan3utn*a, penin(katan pro"uksi H4 se4a(ai respon terha"ap ane#ia 4erat,
#eni#4ulkan #ekanis#e lain untuk #elin"un(i sel "arah #erah pa"a pen"erita
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
41/319
"en(an thalasse#ia?. Penin(katan le5el H4 akan #enin(katkan a$initas
oksi(en, #en*e4a4kan ter3a"in*a hipoksia, "i#ana, 4ersa#a?sa#a "en(an
ane#ia 4erat akan #ensti#ulasi pro"uksi "ari eritropoetin. Aki4atn*a, ekspansi
luas "ari #assa eritroi" *an( ine$ekti$ akan #en*e4a4kan ekspansi tulan( 4erat
"an "e$or#itas. 'aik pen*erapan 4esi "an la3u #eta4olis#e akan #enin(kat,
4erkontri4usi untuk #ena#4ah (e3ala klinis "an #ani$estasi la4oratoriu# "ari
pen*akit ini. Sel "arah #erah a4nor#al "ala# 3u#lah 4esar akan "iproses "i
li#pa, *an( 4ersa#a?sa#a "en(an a"an*a he#atopoesis se4a(ai respon "ari
ane#ia *an( ti"ak "iterapi, akan #en*e4a4kan spleno#e(ali #asi$ *an(
akhirn*a akan #eni#4ulkan ter3a"in*a hipersplenis#e.
Apa4ila ane#ia kronik pa"a pen"erita "ikoreksi "en(an trans$usi "arah se%ara
teratur, #aka ekspansi luas "ari su#su# tulan( aki4at eritropoesis ine$ekti$ "apat
"i%e(ah atau "ike#4alikan seperti se#ula. Me#4erikan su#4er 4esi ta#4ahan
se%ara teori han*a akan le4ih #eru(ikan pasien. Na#un, hal ini 4ukanlah
#asalah *an( se4enarn*a, karena pen*erapan 4esi "ire(ulasi oleh "ua $aktor
uta#a 2 eritropoesis ine$ekti$ "an 3u#lah 4esi pa"a pen"erita *an( 4ersan(kutan.
Eritropoesis *an( ine$ekti$ akan #en*e4a4kan penin(katan a4sorpsi 4esi karena
a"an*a "o1nre(ulation "ari (en HAMP, *an( #e#pro"uksi hor#on hepar *an(
"ina#akan hep%i"in, re(ulator uta#a pa"a a4sorpsi 4esi "i usus "an resirkulasi
4esi oleh #akro$a(. Hal ini ter3a"i pa"a pen"erita "en(an thalasse#ia
inter#e"ia.Den(an pe#4erian trans$usi "arah, eritropoesis *an( ine$ekti$ "apat "iper4aiki,
"an ter3a"i penin(katan 3u#lah hor#on hep%i"in sehin((a pen*erapan 4esi akan
4erkuran( "an #akro$a( akan #e#pertahankan ka"ar 4esi.
Pa"a pasien "en(an iron o5erloa" 6#isaln*a he#okro#atosis7, a4sorpsi 4esi
#enurun aki4at #enin(katn*a 3u#lah hepsi"in. Na#un, hal ini ti"ak ter3a"i pa"a
pen"erita thalasse#ia? 4erat karena "i"u(a $aktor plas#a #en((antikan#ekanis#e terse4ut "an #en%e(ah ter3a"in*a pro"uksi hepsi"in sehin((a
a4sorpsi 4esi terus 4erlan(sun( #eskipun pen"erita "ala# kea"aan iron
o5erloa".
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
42/319
E$ek hepsi"in terha"ap siklus 4esi "ilakukan #elalui ker3a hor#on lain 4erna#a
$erroportin, *an( #entransportasikan 4esi "ari enterosit "an #akro$a( #enu3u
plas#a "an #en(hantarkan 4esi "ari plasenta #enu3u $etus. erroportin
"ire(ulasi oleh 3u#lah pen*i#panan 4esi "an 3u#lah hepsi"in. Hu4un(an ini
3u(a #en3elaskan #en(apa pen"erita "en(an thalasse#ia? *an( #e#iliki
3u#lah 4esi *an( sa#a #e#iliki 3u#lah $erritin *an( 4er4e"a sesuai "en(an
apakah #ereka #en"apat trans$usi "arah teratur atau ti"ak. Se4a(ai %ontoh,
pen"erita thalasse#ia? inter#e"ia *an( ti"ak #en"apatkan trans$usi "arah
#e#iliki 3u#lah $erritin *an( le4ih ren"ah "i4an"n(kan "en(an pen"erita *an(
#en"apatkan trans$usi "arah se%ara teratur, #eskipun ke"uan*a #e#iliki 3u#lah
4esi *an( sa#a. Ke4an*akan 4esi non?he#e pa"a in"i5i"u *an( sehat 4erikatan
kuat "en(an protein pe#4a1an*a, trans$errin. Pa"a kea"aan iron o5erloa",
seperti pa"a thalasse#ia 4erat, trans$errin tersaturasi, "an 4esi 4e4as "ite#ukan
"i plas#a. 'esi ini %ukup 4er4aha*a karena #e#iliki #aterial untuk
#e#pro"uksi hi"roksil ra"ikal "an akhirn*a akan teraku#ulasi pa"a or(an?
or(an, seperti 3antun(, kelen3ar en"okrin, "an hati, #en(aki4atkan ter3a"in*a
kerusakan pa"a or(an?or(an terse4ut 6or(an "a#a(e7.
E. WO
Skunder : Defsiensiasam olat pada
Primer :genetik,
Gangguan Produksi Rantai
Globin
Penurunan produksi dari
1 atau lebih rantai globin
Ketidak seimbangan Formasi
Penurunan Sintesis Hb Rantai
Peningkatan !ompensatori Sentesa
rantai "la
Thalese
Hb post natal
Pertumbuhan
berlebihan tulang
rontal, #ogomatik dan
Distorsi
tulang
Dahi menon%ol, mulut
tongos, pertumbuhan gi#i
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
43/319
Hipoksia,
sesak napas
& '(
)ritropoesis tidak
eekti
"nemia erat
Penghan*uran
sel eritrosit
Hemolisis
Pu*at,
Suplai
nutrisi
Penurunan
komponen sel
Mk : Perubahan
perfusi jaringan
Ketidakseimban
gan kebutuhan
dan suplai
Komponen sel
darah berkurang
& Hb"noreksia
erat badan
turun
Kurangn+a
selera makan
Mk :
Ketidakseimban
gan nutrisi
kurang dari
Mk:
Intoleransi
Penurunan
Hipokromati
Defsiensi
Seldarah
merah
men adi ke*il
Perubahan pada tulang akrena
hiperaktiitas sumsum merahberupa depormitas -pada kond
+ang tidak atau kurang
Pertumbuhan gi#i
+ang kurang
disertai retraksi
"nemi
"nak semakin pu*at
dan mengalami
gangguan
"nak
semakin
Penurunan
Kemampuan fsik
Mk : Perubahan
tumbuh kembang
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
44/319
,. Mani2estasi Klinis
Se%ara klinis talase#ia "apat "i4a(i "ala# 4e4erapa tin(katan sesuai 4eratn*a (e3ala
klinis #a*or, inter#e"ia "an #inor atau trait 6pe#4a1a si$at7. 'atas antara tin(katan
terse4ut serin( ti"ak 3elas.
'iasan*a 4ersi$at ho#o-*(ot. Sinoni# 2 Ane#ia &oole*, Talase#ia 'eta Ma*or
Ane#ia Me"iteranean, Talase#ia Ho#o-*(ot. Ge3ala klinis 4erupa #uka #o(oloi",
pertu#4uhan 4a"an kuran( se#purna 6pen"ek7, pe#4esaran hati "an li#pa,
peru4ahan pa"a tulan( karena hiperakti5itas su#su# #erah 4erupa "e$or#itas "an
$aktor spontan, teruta#a kasus *an( ti"ak atau kuran( #en"apat tran$usi "arah.
De$or#itas tulan( "isa#pin( #en(aki4atkan #uka #on(oloi", "apat #en*e4a4kan
pertu#4uhan 4erle4ihan tulan( $rontal "an -i(o#atik serta #aksila. Pertu#4uhan (i-i
4iasan*a 4uruk. Serin( "isertai retraksi tulan( rahan(. Sinusitis 6teruta#a #aksilaris7
serin( ka#4uh, aki4at kuran( lan%arn*a "rainase pertu#4uhan intelektual "an
4er4i%ara 4iasan*a ti"ak ter(an((u. !V kuran( 4aik apa4ila ti"ak #en"apat tran$usi
"arah se%ara teratur "an %ukup #enaikkan ka"ar H4.
Ane#ia 4iasan*a 4erat "an 4iasan*a #ulai #un%ul (e3alan*a pa"a usia 4e4erapa
4ulan serta #en3a"i 3elas pa"a usia tahun. !kterus 3aran( ter3a"i "an 4ila a"a
4iasan*a rin(an. Talase#ia ?4o ho#o-*(ot pa"a u#u#n*a #e#erlukan tran$usi
se%ara re(uler, tetapi a"a kalan*a 4erlan(sun( rin(an "an #e#4erikan (a#4aran
klinis seperti talase#ia inter#e"ia. Talase#ia 4eta "iantara oran( ne(ro 6talase#ia
4eta 7 pa"a u#u#n*a 4erlan(sun( rin(an.
Pa"a talase#ia inter#e"ia "an #inor sesuai "en(an arti katan*a "i"apatkan 5ariasi
luas #en(enai 3enis (e3ala klinis. Talase#ia inter#e"ia $enotipik a"alah talase#ia
#a*or tanpa a"an*a kerusakan (en. Kea"aan klinisn*a le4ih 4aik "an (e3ala le4ih
rin(an "aripa"a talase#ia #a*or. Pa"a talase#ia inter#e"ia u#u#n*a ti"ak a"a
spleno#e(ali. Ane#ia rin(an, 4ila a"a "ise4a4kan oleh #asa hi"up eritrosit *an(
#e#en"ek.
Pa"a talase#ia trait u#u#n*a ti"ak "i3u#pai (e3ala klinis *an( khas. Han*a "i "apat
kelainan pa"a eritrosit "an atau han*a se4a(ian "ari (e3ala *an( "i"apat pa"a kasus
ho#o-*(ot.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
45/319
Ga#4aran klinis pen*akit talase#ia 4eta H4 E #en*erupai talase#ia #a*or H4 "ala#
hal ini ter"iri "ari H4E, H4 "an apa4ila a"a H4 A+ "ala# 3u#lah *an( se"ikit.
Talese#ia #a*or #ulai #enun3ukkan (e3ala ane#ia pa"a #asa 4a*i 6ka"an( ka"an(
pa"a u#ur 4ulan7 pa"a 1aktu sintesis rantai ?4 #en((antikan sintesis rantai ? l.
Anak se#akin pu%at "an #en(ala#i (an((uan pertu#4uhan sehin((a #akin n*ata
ta#pak ke%il, $ra(il. La#a la#a perut #e#4un%it karena spleno#e(ali. Karena itu
setiap anak "en(an pu%at 6teruta#a 4ila ane#ia 4erat7, $ra(il, #un(kin 3u(a
"ite#ukan PEM ! #aka "ia harus "i%uri(ai #en"erita talase#ia, #en(in(at !n"onesia
a"alah "aerah sin"ro# talase#ia. Pa"a pen(a#atan le4ih "ekat ta#pak #uka
#on(oloi" "en(an hipertoleris#e, nasal 4ri"(e pesek pa"a anak *an( a(ak 4esar
#ulut ton((os 6ro"ent like #outh7 aki4at #aksila *an( le4ih #enon3ol, 4i4ir atas
a(ak teran(kat. Spleno#e(ali #akin n*ata "en(an #akin 4erta#4ahn*a u#ur.
Hepato#e(ali u#u#n*a a"a, pas%a splenekto#i hepato#e(ali selalu a"a "an
pro(resi$. Li#$a"enopati 3aran( ter3a"i.
Pa"a #asa re#a3a ter3a"i keterla#4atan #enar%he "an pertu#4uhan alat kela#in
sekun"er, keterla#4atan $un(si repro"uksi. Dapat pula ter3a"i $raktur patolo(ik, ulkus
kronik "itun(kai 4a1ah seperti pa"a ane#ia he#olitik kronik *an( lain se4a(ai aki4at
"ari ekspansi eritropoesis. Ter3a"i "istorsi tulan( tulan( #uka sehin((a "ahi
#enon3ol, #ulut ton((os, pertu#4uhan (i(i ti"ak teratur.
He#osi"erosis #akin n*ata pa"a "eka"e ke"ua kehi"upan teruta#a pa"a pen"erita
*an( serin( #en"apat tran$usi 6sa#pai I +99 kali7 "an ti"ak #en"apat iron %helatin(
a(ent untuk #en(eluarkan ti#4unan 4esi tu4uh. Pa"a Ront(en tulan( kepala ta#pak
(a#4aran Whair on en"X korteks tipis 4ahkan tak ta#pak, "iploe ta#pak seperti (aris
(aris te(ak lurus pa"a len(kun( ten(korak seperti (a#4aran sin(kat.
&. Pemeriksaan Penun1ang
*. Darah tepi
? H4 ren"ah "apat sa#pai atau (rB
? Ga#4aran #or$olo(i eritrosit 2 #ikrositik hipokro#ik, sel tar(et, anisositosis
4erat "en(an #akro5aloositosis, #ikros$erosit, polikro#asi, 4asophili%
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
46/319
stipplin(, 4en"a Ho1ell 3oll*, poikilositosis "an sel tar(et. Ga#4aran ini
le4ih kuran( khas.
? Nor#o4las "i "aerah tepi teruta#a 3enis asi"o$il 6perhatikan nor#o4las
a"alah sel "arah #erah *an( #asih 4erinti sehin((a ikut terhitun( pa"a
perhitun(an lukosit "en(an 4ilik hitun( a"alah AL le4ih tin((i "ari pa"a
se4enarn*a7
? Retikulosit #enin((i
(. !usunan Tulang =ti0ak menentukan 0iagnosis>
? Hiperplasi siste# eritropoesis "en(an nor#o4las ter4an*ak "ari 3enis asi"o$il.
? Granula e 6"en(an pen(e%atan prussian 'lue7 #enin(kat.
/. Pemeriksaan Khusus
? H4 #enin((i 2 9B ? :9B H4 total 6alkali "enaturasi7
? Elektro$oresis H4 untuk #enun3ukkan he#o(lo4inopati *an( lain #aupun
#en(ukur ka"ar H4.
? Pe#eriksaan pe"i(ree untuk #e#astikan "ia(nosis 2 ke"ua oran( tua pasien
telase#ia #a*or #erupakan trait 6%arier7 "en(an H4 A #enin((i 6I ,0 "ari
H4 total7
4. Pemeriksaan %ain
? oto Ro tulan( kepala #enun3ukkan (a#4aran hair on en" korte@ #enipis,
"iploe #ele4ar "en(an tra4erkula te(ak lurus pa"a korte@.
? oto tulan( pipih "an u3un( tulan( pan3an( #enun3ukkan perluasan su#su#
tulan( Y tra4ekula ta#pak 3elas.
? ra(ilitas eritrosit terha"ap larutan Na&l #enurun
? 'ukti pasti $enoti$ talase#ia a"alah keti"aksei#4an(an pro"uksi rantai
polipepti"a (lo4in 6"ia(nosis #olekuler7
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
47/319
". Penatalaksanaan
I. Me0ikamentosa
Pe#4erian iron chelating agent 6"es$ero@a#ine72 "i4erikan setelah ka"ar
$eritin seru# su"ah #en%apai +999 (8l atau saturasi trans$erin le4ih
09B, atau sekitar +9?9 kali trans$usi "arah.
Des$ero@a#ine, "osis 0?09 #(8k( 4erat 4a"an8hari su4kutan #elalui
po#pa in$us "ala# 1aktu >?+ 3a# "en(an #ini#al sela#a 0 hari
4erturut setiap selesai trans$usi "arah.
)ita#in & +99?09 #(8hari sela#a pe#4erian kelasi 4esi, untuk
#enin(katkan e$ek kelasi 4esi.
Asa# $olat ?0 #(8hari untuk #e#enuhi ke4utuhan *an( #enin(kat.
)ita#in E 99?/99 !U setiap hari se4a(ai antioksi"an "apat
#e#perpan3an( u#ur sel "arah #erah.
II. $e0ah
Splenekto#i, "en(an in"ikasi2
li#pa *an( terlalu 4esar, sehin((a #e#4atasi (erak pen"erita,
#eni#4ulkan penin(katan tekanan intraa4"o#inal "an 4aha*a ter3a"in*a
ruptur
hipersplenis#e "itan"ai "en(an penin(katan ke4utuhan trans$usi "arah
atau ke4utuhan suspensi eritrosit 6PR&7 #ele4ihi 09 #l8k( 4erat 4a"an
"ala# satu tahun.
III. !uporti2
Trans$usi "arah 2
H4 pen"erita "ipertahankan antara > (8"l sa#pai :,0 (8"l. Den(an ke"aan ini
akan #e#4erikan supresi su#su# tualan( *an( a"ekuat, #enurunkan tin(kat
aku#ulasi 4esi, "an "apat #e#pertahankan pertu#4uhan "an perke#4an(an
pen"erita. Pe#4erian "arah "ala# 4entuk PR& 6pa%ke" re" %ell7, #l8k( ''
untuk setiap kenaikan H4 + (8"l.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
48/319
I'. %ain@lain =ru1ukan suspesialis? ru1ukan spesialisasi lainna 0ll>
Tu#4uh ke#4an(, kar"iolo(i, Gi-i, en"okrinolo(i, ra"iolo(i, Gi(i
I. Komplikasi
Aki4at ane#ia *an( 4erat "an la#a, serin( ter3a"i (a(al 3antun(. Trans$usi "arah *an(
4erulan(?ulan( "an proses he#olisis #en*e4a4kan ka"ar 4esi "ala# "arah tin((i,
sehin((a "iti#4un "ala# 4er4a(ai 3arin(an tu4uh seperti hepar, li#pa, ku.lit, 3antun(
"an lainn*a. Hal ini "apat #en(aki4atkan (an((uan $un(si alat terse4ut. Li#pa *an(
4esar #u"ah rupture aki4at trau#a *an( rin(an. Ka"an(?ka"an( thalase#ia "isertai
oleh tan"a hipersplenis#e seperti leukopenia "an tro#4openia.
Ke#atian teruta#a "ise4a4kan oleh in$eksi "an (a(al 3antun(.
• Kele4ihan e 6khususn*a pa"a pe#4erian trans$usi7
• Ko#plikasi pa"a 3antun(, %ontoh %onstri%ti5e peri%ar"itis to heart $ailure an"
arrh*th#ias.
• Ko#plikasi pa"a hati, %ontoh hepato#e(ali sa#pai %irrhosis.
• Ko#plikasi 3an(ka pan3an(, %ontoh H&).
• Ko#plikasi he#atolo(i%, %ontoh )TE.
• Ko#plikasi pa"a en"okrin, seperti en"okrinopati, DM.
• Ga(al tu#4uh karena "i5ersi "ari su#4er kalori untuk eritropoesis.
• ertil, seperti ter3a"i h*po(ona"otrophi% h*po(ona"is# "an (an((uan keha#ilan.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
49/319
-. Asuhan Keperawatan Thalasemia
*> Pengka1ian
a7 Asal Keturunan 8 Ke1ar(ane(araan
Thalase#ia 4an*ak "i3u#pai pa"a 4an(sa "i sekitar laut Ten(ah
6Me"iteranial7 seperti Turki, unani, "ll. Di !n"onesia sen"iri, thalase#ia
%ukup 4an*ak "i3u#pai pa"a anak, 4ahkan #erupakan pen*akit "arah *an(
palin( 4an*ak "i"erita.
47 U#ur
Pa"a pen"erita thalase#ia #a*or *an( (e3ala klinisn*a 3elas, (e3ala telah
terlihat se3ak anak 4eru#ur kuran( "ari + tahun, se"an(kan pa"a thalase#ia
#inor 4iasan*a anak akan "i4a1a ke RS setelah usia / tahun.
%7 Ri1a*at Kesehatan Anak
Anak %en"erun( #u"ah terkena in$eksi saluran pernapasan atas atau in$eksi
lainn*a. !ni "ikarenakan ren"ahn*a H4 *an( 4er$un(si se4a(ai alat transport.
"7 Pertu#4uhan "an Perke#4an(an
Seirin( "i"apatkan "ata a"an*a ke%en"erun(an (an((uan terha"ap tu#4an(
se3ak #asih 4a*i. Teruta#a untuk thalase#ia #a*or, pertu#4uhan $isik anak,
a"alah ke%il untuk u#urn*a "an a"an*a keterla#4atan "ala# ke#atan(an
seksual, seperti ti"ak a"a pertu#4uhan ra#put pupis "an ketiak, ke%er"asan
anak 3u(a #en(ala#i penurunan. Na#un pa"a 3enis thalase#ia #inor, serin(
terlihat pertu#4uhan "an perke#4an(an anak nor#al.
e7 Pola Makan
Ter3a"i anoreksia sehin((a anak serin( susah #akan, sehin((a '' ren"ah
"an ti"ak sesuai usia.
$7 Pola Akti5itas
Anak terlihat le#ah "an ti"ak selin%ah anak seusian*a. Anak le4ih 4an*ak
ti"ur8istirahat karena anak #u"ah lelah.
(7 Ri1a*at Kesehatan Keluar(a
Thalase#ia #erupakan pen*akit kon(enital, 3a"i perlu "iperiksa apakah
oran( tua 3u(a #e#pun*ai (en thalase#ia. Jika i*a, #aka anak 4eresiko
terkena talase#ia #a*or.
h7 Ri1a*at !4u Saat Ha#il 6Ante natal &ore AN&7
Sela#a #asa keha#ilan, hen"akn*a perlu "ika3i se%ara #en"ala# a"an*a
$aktor resiko talase#ia. Apa4ila "i"u(a a"a $aktor resiko, #aka i4u perlu
"i4eritahukan resiko *an( #un(kin serin( "iala#i oleh anak setelah lahir.
i7 Data Kea"aan isik Anak Thalase#ia
• KU le#ah "an kuran( 4er(airah, ti"ak selin%ah anak lain *an(
seusia.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
50/319
• Kepala "an 4entuk #uka. Anak *an( 4elu# #en"apatkan pen(o4atan
#e#pun*ai 4entuk khas, *aitu kepala #e#4esar "an #uka
#on(oloi" 6hi"un( pesek tanpa pan(kal hi"un(7, 3arak #ata le4ar,
tulan( "ahi terlihat le4ar.• Mata "an kon3un(ti5a pu%at "an kekunin(an
• Mulut "an 4i4ir terlihat kehita#an
• Da"a, Pa"a inspeksi terlihat "a"a kiri #enon3ol karena a"an*a
pe#4esaran 3antun( "an "ise4a4kan oleh ane#ia kronik.
• Perut, Terlihat pu%at, "ipalpasi a"a pe#4esaran li#pa "an hati
6hepatospek no#e(ali7.
• Pertu#4uhan $isikn*a le4ih ke%il "aripa"a nor#al sesuai usia, '' "i
4a1ah nor#al
• Pertu#4uhan or(an seks sekun"er untuk anak pa"a usia pu4ertas
ti"ak ter%apai "en(an 4aik. Misal ti"ak tu#4uh ra#4ut ketiak, pu4is
ataupun ku#is 4ahkan #un(kin anak ti"ak "apat #en%apai tapa
o"olense karena a"an*a ane#ia kronik.
• Kulit, =arna kulit pu%at kekunin(an, 3ika anak telah serin( #en"apat
trans$usi 1arna kulit akan #en3a"i kela4u seperti 4esi. Hal ini ter3a"i
karena a"an*a penu#pukan -at 4esi "ala# 3arin(an kulit
6he#osi"erosis7.
(> Diagnosa Keperawatan
o Peru4ahan per$usi 3arin(an 4." 4erkuran(n*a ko#ponen seluler *an( pentin(
untuk #en(hantarkan ksi(en8-at nutrisi ke sel.
o !ntoleransi akti5itas 4." keti"aksei#4an(an ke4utuhan pe#akaian "an suplai
oksi(en.
o Keti"aksei#4an(an nutrisi kuran( "ari ke4utuhan 4." kuran(n*a selera
#akan.o Resiko ter3a"i kerusakan inte(ritas kulit 4erhu4un(an "en(an peru4ahan
sirkulasi "an neurolo(is.
o Resiko in$eksi 4erhu4un(an "en(an pertahanan sekun"er tak a"ekuat2
penurunan H4, leukopeni atau penurunan (ranulosit.
o Peru4ahan tu#4uh ke#4an( 4erhu4un(an "en(an penurunan ke#a#puan
$isik *an( "ise4a4kan oleh kelainan he#atolo(* "an e$ek pen*akit "an terapi.
/> Inter9ensi
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
51/319
a. Peruahan per2usi 1aringan erhuungan 0engan penurunan komponen
seluler ang 0iperlukan untuk pengiriman O( ke sel.
Tu3uan2
Setelah "i lakukan tin"akan kepera1atan sela#a @ / 3a# , pasien #a#pu
#e#pertahankan per$usi 3arin(an a"ekuat "itan"ai Den(an Kriteria hasil 2
Na"i peri$er tera4a,kulit han(at,ti"ak ter3a"i sianosis
!nter5ensi 2
• A1asi tan"a 5ital,palpasi na"i peri$er
• Lakukan pen(ka3ian neuro$askuler perio"ik #isaln*a sensasi,(erakan
na"i,1arna kulit atau suhu
• 'erikan oksi(en sesuai in"ikasiRasional2
Peru4ahan tan"a 5ital,1arna kulit "an #e#4ran #ukosa #enun3ukkan tan"a
per$usi 3arin(an serta e#aksi#alkan trans$er oksi(en ke 3arin(an.
. Intoleransi akti9itas erhuungan 0engan keti0akseimangan antara
suplai O( 0an keutuhan.
Tu3uan
Setelah "ilakukan asuhan kepera1atan sela#a +@/ 3a# "iharapkan klien
#a#pu #elakukan akti$itas shari "(n kriteria hasil2 anak 4er#ain "an
4eristirahat "(an tnan( srta "apat #lakukan akti5itas esuai ke#a#puan
!nter5ensi 2
• Ka3i toleransi $isik anak "an 4antu "la# akti5itas *( #le4ihi toleransi
anak
• 'erikan anak akti$itas pen(alihan #is 4er#ain
• 'erikan anak perio"e ti"ur sesuai kon"isi "an usia
Rasional 2
• Menentukan ke#a#puan atau ke4utuhan klien
• Akti$itas p(alihan "pat #e#4antu anak #lakukan akti5itas sesuai
ke#a#puan
• !stirahat *( %ukup 4er(una untuk #e#per%epat pe#ulihan ke#anpuan
anak
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
52/319
5. Peruahan nutrisi kurang 0ari keutuhan tuuh erhuungan 0engan
kegagalan untuk men5erna atau keti0akmampuan men5erna
makanan
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
53/319
Rasional 2
• Me#4erikan in$or#asi "asar tentan( penene#an "an ke#un(kinan
petun3uk tentan( sirkulasi "arah.
• Menurunkan risiko in$eksi in$rak.
• Gerakan 3arin(an "i4a1a "apat #eru4ah posisi "an "apat #e#pen(harui
pen*e#4uhan opti#al.
• Per4aikan nutrisi akan #e#per%epat pen*e#4uhan luka pa"a anak
• Men(uran(i 3u#lah e "ala# tu4uh.
• Untuk #en(i,4an(i 3u#lah e *an( tin((i "ala# "arah
e. Resiko in2eksi erhuungan 0engan pertahanan sekun0er ti0ak a0ekuat?
penurunan "? leukopenia atau penurunan granulosit.
Kriteria hasil 2
• Ti"ak a"a "e#a#• Ti"ak a"a "raina(e purulen atau erite#a
• A"a penin(katan pen*e#4uhan luka
!nter5ensi 2
• Pertahankan teknik septik antiseptik pa"a prose"ur pera1atan.
• Doron( peru4ahan a#4ulasi *an( serin(.
• Tin(katkan #asukan %airan *an( a"ekuat.
• Pantau "an 4atasi pen(un3un(.
• Pantau tan"a?tan"a 5ital.
• Kola4orasi "ala# pe#4erian antiseptik "an antipiretik
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
54/319
A!#"AN KEPERAWATAN
ITP =I0iopathi5 Thromo5topeni5 Purpura>
A. Pengertian
!alah suatu kea"aan per"arahan *an( "isi$atkan oleh ti#4uln*a petekia atau eki#osis
"ikulit atau pun pa"a selaput len"ir "an a"a kalan*a ter3a"i pa"a 4er4a(ai 3arin(an
"en(an penurunan 3u#lah tro#4osit karena se4a4 *an( ti"ak "iketahui. Kelainan pa"a
kulit terse4ut ti"ak "isertai erite#a, pe#4ekaan atau pera"an(an. Kelainaan ini "ahulu
"ian((ap #erupakan suatu (olon(an pen*akit "an "ise4ut "en(an 4er4a(ai na#a
#or4us #akulosus =erlho$i, sin"ro# he#o(enik, purpura tro#4ositolitik. Dise4ut
i"iopatik ialah untuk #e#4e"akan "en(an kelainan *an( "apat "iketahui
pen*e4a4n*a "an 4iasan*a "isertai "en(an kelainan he#atolo(is lain seperti #isaln*a
ane#ia, kelainaan leukosit. Pa"a !TP 4iasan*a ti"ak "isertai ane#ia atau kelainan
lainn*a ke%uali 4ila 4an*ak "arah *an( hilan( karena pen"arahan.
Per3alanan pen*akit !TP "apat 4ersi$at akut "an ke#u"ian akan hilan( sen"iri 6sel$
li#ite"7 atau #enahun "en(an atau tanpa re#isi "an ka#4uh. Pa"a penelitian
selan3utn*a "iketahui 4ah1a !TP #erupakan suatu kelo#pok kea"aan suatu (e3ala
*an( sa#a tetapi 4er4e"a pato(enesisn*a. Serin( kali "i3u#pai pa"a anak "an "e1asa
#u"a. Pa"a anak *an( terserin( ialah "iantara u#ur ?> tahun. Le4ih serin( ter3a"i
pa"a 1anita "aripa"a laki?laki 6perpan"in(an 4erkisar "iantara / 2 "an 2 + serta
akan #en3a"i le4ih n*ata setelah pu4ertas7.
!TP a"alah suatu kea"aan per"arahan 4erupa petekie atau eki#osis "i kulit 8 selaput
len"ir "an 4er4a(ai 3arin(an "en(an penurunan 3u#lah tro#4osit karena se4a4 *an(
ti"ak "iketahui. 6!TP pa"a anak terserin( ter3a"i pa"a u#ur > tahun7, le4ih serin(
ter3a"i pa"a 1anita. 6Kapita selekta ke"okteran 3ili" 7. !TP a"alah salah satu
(an((uan per"arahan "i"apat *an( palin( u#u# ter3a"i. 6Pera1atan Pe"iatri E"isi 7.
!TP a"alah s*n"ro#e *an( "i "ala#n*a ter"apat penurunan 3u#lah tro#4osit *an(
4ersirkulasi "ala# kea"aan su#?su# nor#al. !TP a"alah sin(katan "ari !"iopathi%
Thro#4o%*topeni% Purpura. !"iopathi% 4erarti ti"ak "iketahui pen*e4a4n*a.
Thro#4o%*topeni% 4erarti "arah *an( ti"ak %ukup #e#iliki kepin( "arah 6tro#4osit7.
Purpura 4erarti seseoran( #e#iliki luka #e#ar *an( 4an*ak 64erle4ihan7. !stilah !TP
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
55/319
ini 3u(a #erupakan sin(katan "ari !##une Thro#4o%*topeni% Purpura. 6a#il*
Do%tor, 99;7.
!"iophati% 6Autoi##une7 Tro4o%*topeni% Purpura 6!TP8ATP7 #erupakan kelainan
autoi#un "i#ana autoanti 4o"* !(G "i4entuk untuk #en(ikat tro#4osit. Ti"ak 3elas
apakah anti(en pa"a per#ukaan tro#4osit "i4entuk. Meskipun anti4o"i antitro#4osit
"apat #en(ikat ko#ple#en, tro#4osit ti"ak rusak oleh lisis lan(sun(. !nsi"ent
terserin( pa"a usia 9?09 tahu# "an le4i seri( pa"a 1anita "i4an"in( laki?laki 62+7.
6Arie$ #ansoer, "kk7.
!TP 6!"iopathi% Thro#4o%*topeni% Purpura7 3u(a 4isa "ikatakan #erupakan suatu
kelainan pa"a sel pe#4ekuan "arah *akni tro#4osit *an( 3u#lahn*a #enurun
sehin((a #eni#4ulkan per"arahan. Per"arahan *an( ter3a"i u#u#n*a pa"a kulit
4erupa 4intik #erah hin((a rua# ke4iruan. 6!#ran, 99>7
$. ETIO%O&I
Pen*e4a4 *an( pasti 4elu# "iketahui, tetapi "ike#ukakan 4er4a(ai ke#un(kinan
"iantaran*a ialah hipersplenis#e, in$eksi 5irus 6"e#a# 4er"arah, #or4ili, 5arisela
"an se4a(ain*a7, intoksikasi #akanan atau o4at 6 asetosal, PAS, $eni4ulta-on, "ia#o@,
kina, se"or#i"7 atau 4ahan ki#ia, pen(aruh $isis 6ra"iasi, panas7, kekuran(an $aktor
pe#atan(an 6 #isaln*a #alnutrisi7, D!& 6 #isaln*a pa"a DSS, leuki#ia, respirator*
"istress s*n"ro#e pa"a neonatus7 "an terakhir "ike#ukakan 4ah1a !TP ini teruta#a
*an( #enahun #erupakan pen*akit autoniu#. Hal ini "iketahui "en(an "ite#ukann*a
-at anti terha"ap tro#4osit "ala# "arah pen"erita. Pa"a neonatus ka"an(?ka"an(
"ite#ukan tro#4ositopenia neonatal *an( "ise4a4kan inko#pati4ilitas (olon(an
"arah tro#4osit antara i4u "an 4a*i 6isoi#unisasi7. Prinsip pato(enesisn*a sa#a
"en(an inko#pati4ilitas rhesus atau A'.
Jenis anti4o"i tro#4osit *an( serin( "ite#ukan pa"a kasus *an( #e#pun*ai "asar
i#onolo(is ialah anti P!E+"an anti P!E. Men%ari ke#un(kinan pen*a4a4 !TP ini
pentin( untuk #enentukan pen(o4atan, penilaian pen(o4atan "an pro(nosis.
Pen*e4a4 "ari !TP ti"ak "iketahui se%ara pasti, #ekanis#e *an( ter3a"i #elalui
pe#4entukan anti4o"i *an( #en*eran( sel tro#4osit, sehin((a sel tro#4osit #ati.
6!#ran, 99>7.
Pen*akit ini "i"u(a #eli4atkan reaksi autoi#un, "i#ana tu4uh #en(hasilkan anti4o"i
*an( #en*eran( tro#4ositn*a sen"iri. Dala# kon"isi nor#al, anti4o"i a"alah respons
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
56/319
tu4uh *an( sehat terha"ap 4akteri atau 5irus *an( #asuk ke "ala# tu4uh. Tetapi
untuk pen"erita !TP, anti4o"in*a 4ahkan #en*eran( sel?sel kepin( "arah u4uhn*a
sen"iri. 6a#il* Do%tor, 99;7.
Meskipun pe#4entukan tro#4osit su#su# tulan( #enin(kat, perse"iaan tro#4osit
*an( a"a tetap ti"ak "apat #e#enuhi ke4utuhan tu4uh. Pa"a se4a(ian 4esar kasus,
"i"u(a 4ah1a !TP "ise4a4kan oleh siste# i#un tu4uh. Se%ara nor#al siste# i#un
#e#4uat anti4o"i untuk #ela1an 4en"a asin( *an( #asuk ke "ala# tu4uh. Pa"a !TP,
siste# i#un #ela1an platelet "ala# tu4uh sen"iri. Alasan siste# i#un #en*eran(
platelet "ala# tu4uh #asih 4elu# "iketahui. 6ana in$or#ation %enter, 99>7.
!TP ke#un(kinan 3u(a "ise4a4kan oleh hipersplenis#e, in$eksi 5irus, intoksikasi
#akanan atau o4at atau 4ahan ki#ia, pen(aruh $isis 6ra"iasi, panas7, kekuran(an
$a%tor pe#atan(an 6#isaln*a #alnutrisi7, koa(ulasi intra5as%ular "ise#inata 6K!D7,
autoi#un. 'er"asarkan etiolo(i, !TP "i4a(i #en3a"i *aitu pri#er 6i"iopatik7 "an
sekun"er. 'er"asarkan a1itan pen*akit "i4e"akan tipe akut 4ila ke3a"iann*a kuran(
atau sa#a "en(an ; 4ulan 6u#u#n*a ter3a"i pa"a anak?anak7 "an kronik 4ila le4ih
"ari ; 4ulan 6u#unn*a ter3a"i pa"a oran( "e1asa7. 6ana in$or#ation %enter, 99>7
Selain itu, !TP 3u(a ter3a"i pa"a pen(i"ap H!). se"an(kan o4at?o4atan seperti heparin,
#inu#an keras, Zuini"ine, sul$ona#i"es 3u(a 4oleh #en*e4a4kan tro#4ositopenia.
'iasan*a tan"a?tan"a pen*akit "an $aktor?$aktor *an( 4erkatan "en(an pen*akit ini
a"alah seperti *an( 4erikut 2 purpura, pen"arahan hai" "arah *an( 4an*ak "an te#po
la#a, pen"arahan "ala# lu4an( hi"un(, pen"arahan rahan( (i(i, i##unisasi 5irus
*an( terkini, pen*akit 5irus *an( terkini "an %alar atau le4a#.
. IN!IDEN+. !nsi"ens pun%ak ter"apat pa"a usia ?; tahun
. Gan((uan ini #en(enai laki?laki "an pere#puan "en(an 3u#lah *an( sa#a.
. Gan((uan ini 4an*ak ter3a"i pa"a oran( *an( 4erkulit putih.
/. >9B (an((uan ini pa"a anak a"alah "ari 3enis akut.
0. !#si"en #usi#an le4ih serin( "ala# #usi# "in(in "an #usi# se#i.
;. 09B ? >0B anak *an( terkena #e#iliki pen*akit 5irus se4elu#n*a.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
57/319
u#u#n*a #en"erita pen*akit ini. Se"an(kan !TP untuk oran( "e1asa,
se4a(ian 4esar "iala#i oleh 1anita #u"a, tapi "apat pula ter3a"i pa"a siapa
sa3a. !TP 4ukanlah pen*akit keturunan. 6a#il* Do%tor, 99;7.
. !TP 3u(a "apat "i4a(i #en3a"i "ua, *akni akut !TP "an kronik !TP. 'atasan
*an( "ipakai a"alah 1aktu 3ika "i4a1ah ; 4ulan "ise4ut akut !TP "an "iatas ;
4ulan "ise4ut kronik !TP. Akut !TP serin( ter3a"i pa"a anak?anak se"an(kan
kronik !TP serin( ter3a"i pa"a "e1asa. 6!#ran, 99>7
Ta4el Per4e"aan !TP akut "en(an !TP kronik 6'akta, 99; Mehta, et. al, 99;7
!TP akut !TP kronik
A1al pen*akit ?; tahun 9?/9 tahunRasio L2P +2+ +2?
Tro#4osit 9.9998#L 9.999?+99.9998#L
La#a pen*akit ?; #in((u 'e4erapa tahun
Per"arahan 'erulan( 'e4erapa hari8#in((u
D. PATO,I!IO%O&I
Purpura tro#4ositiopenik i"iopatik a"alah salah satu (an((uan per"arahaan "i"apat
*an( palin( u#u# er3a"i. Purpura tro#4ositopenik i"iopatik a"alah sin"ro# *an(
"i"ala#n*a ter"apat penurunan 3u#lah tro#4osit *an( 4ersirkulasi "ala# kea"aan
su#su# nor#al. Pen*e4a4 se4enarn*a ti"ak "iketahui, #eskipun "i"u(a "ise4a4kan
oleh a(ens 5irus *an( #erusak tro#4osit. Pa"a u#u#n*a (an((uan ini "i"ahului
oleh pen*akit "en(an "e#a# rin(an +?; #in((u se4elu# ti#4ul (e3ala. Mani$estasi
klinisn*a san(at 4er5ariasi. Gan((uan ini "apat "i(olon(kan #en3a"i ti(a 3enis
*aitu akut, kronis, "an ka#4uhan.
Kerusakan tro#4osit pa"a !TP #eli4atkan autoanti4o"* terha"ap (liko protein *an(
ter"apat pa"a #e#4ran tro#4osit. Pen(han%uran ter3a"i terha"ap tro#4osit *an(
"iseli#uti anti4o"*, hal terse4ut "ilakukan oleh #a(kro$a( *an( ter"apat pa"a li#pa
"an or(an retikulo en"otelial lainn*a. Me(akariosit pa"a su#su# tulan( 4isa nor#al
atau #enin(kat pa"a !TP. Se"an(kan ka"ar tro#4opoitein "ala# plas#a, *an(
#erupakan pro(enitor proli$erasi "an #aturasi "ari tro#4osit #en(ala#i penurunan
*an( 4erarti, teruta#a pa"a !TP kronis.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
58/319
A"an*a per4e"aan se%ara klinis #aupun epi"e#olo(is antara !TP akut "an kronis,
#eni#4ulkan "u(aan a"an*a per4e"aan #ekanis#e pato$isiolo(i ter3a"in*a
tro#4sitopenia "iantara ke"uan*a. Pa"a !TP akut, telah "iper%a*a 4ah1a
pen(han%ursn tro#4osit #enin(kata karena a"an*a anti4o"* *an( "i4entuk saat
ter3a"i respon i#un terha"ap in$eksi 4akteri atau 5irusatau paa" i#unisasi, *an(
4ereaksi silan( "en(an a4ti(en "ari tro#4osit.
Me"iator lainn*a *an( #enin(kat sela#a ter3a"in*a respon i#un terha"ap pro"uksi
tro#4osit. Se"an(kan pa"a !TP kronis #un(kin telah ter3a"i (an((uan "ala#
re(ulasi siste# i#un seperti pa"a pen*akit autoi#un lainn*a *an( 4eraki4at
ter4entukn*a anti4o"i spesi$ik terha"ap anti4o"i.
Saat ini telah "i"e$inisikan 6GP7 per#ukaan tro#4osit pa"a !TP, "iantaran*a GP !4?
lia, GP !4, "an GP ). Na#un 4a(ai#ana anti4o"i antitro#4osit #enin(kat pa"a !TP, per4e"aan se%ara pasti pato$isiolo(i !TP akut "an kronis, serta ko#ponen *an(
terli4at "ala# re(ulasin*a #asih 4elu# "iketahui.
Dala# tu4uh seseoran( *an( #en"erita !TP, sel?sel "arahn*a ke%uali kepin( "arah
4era"a "ala# 3u#lah *an( nor#al. Kepin( "arah 6Platelets7 a"alah sel?sel san(at
ke%il *an( #enutupi area tu4uh paska luka atau aki4at teriris8terpoton( "an
ke#u"ian #e#4entuk 4ekuan "arah. Seseoran( "en(an kepin( "arah *an( terlalu
se"ikit "ala# tu4uhn*a akan san(at #u"ah #en(ala#i luka #e#ar "an 4ahkan
#en(ala#i per"arahan "ala# perio"e %ukup la#a setelah #en(ala#i trau#a luka.
Ka"an( 4intik?4intik ke%il #erah 6"ise4ut Pete%hiae7 #un%ul pula pa"a per#ukaan
kulitn*a. Jika 3u#lah kepin( "arah atau tro#4osit ini san(at ren"ah, pen"erita !TP
4isa 3u(a #en(ala#i #i#isan *an( sukar 4erhenti, atau #en(ala#i per"arahan
"ala# or(an ususn*a. 6a#il* Do%tor, 99;7
!"iopatik tro#4ositopeni purpura "ise4ut se4a(ai suatu (an((uan autoi#un *an(
"itan"ai "en(an tro#4ositopenia *an( #enetap 6an(ka tro#4osit "arah peri$er
kuran( "ari +0.9998[L7 aki4at autoanti4o"i *an( #en(ikat anti(en tro#4osit
#en*e4a4kan "estruksi pre#atur tro#4osit "ala# siste# retikuloen"otel teruta#a "i
li#pa. Atau "apat "iartikan 4ah1a i"iopatik tro#4ositopeni purpura a"alah kon"isi
per"arahan "i#ana "arah ti"ak keluar "en(an se#estin*a. Ter3a"i karena 3u#lah
platelet atau tro#4osit ren"ah. Sirkulasi platelet #elalui pe#4uluh "arah "an
#e#4antu pen(hentian per"arahan "en(an %ara #en((u#pal. !"iopatik sen"iri
4erarti 4aha1a pen*e4a4 pen*akit ti"ak "iketahui.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
59/319
Tro#4ositopeni a"alah 3u#lah tro#4osit "ala# "arah 4era"a "i4a1ah nor#al.
Purpura a"alah #e#ar ke4iruan "ise4a4kan oleh pen"arahan "i4a1ah kulit. Me#ar
#enun3ukkan 4ah1a telah ter3a"i pen"arahan "i pe#4uluh "arah ke%il "i4a1ah
kulit. 6Ana in$or#ation %enter, 99>7.
Tro#4osit 4er4entuk 4ulat ke%il atau %akra# o5al "en(an "ia#eter ?/F#.
Tro#4osit "i4entuk "i su#su# tulan( "ari #e(akariosit, sel *an( san(at 4esar
"ala# susunan he#opoietik "ala# su#su# tulan( *an( #e#e%ah #en3a"i
tro#4osit, 4aik "ala# su#su# tulan( atau se(era setelah #e#asuki kapiler "arah,
khususn*a ketika #en%o4a untuk #e#asuki kapiler paru. Tiap #e(akariosit
#en(hasilkan kuran( le4ih /999 tro#4osit 6!l#u Pen*akit Dala# Jili" !!7.
Me(akariosit ti"ak #enin((alkan su#su# tulan( untuk #e#asuki "arah.
Konsentrasi nor#al tro#4osit ialah antara +09.999 sa#pai 09.999 per #ikroliter.)olu#e rata?ratan*a 0?>$l. Dala# kea"aan nor#al, seperti(a "ari 3u#lah tro#4osit
itu a"a "i li#pa. Ju#lah tro#4osit "ala# kea"aan nor#al "i "arah tepi selalu kuran(
le4ih konstan. Hal ini "ise4a4kan #ekanis#e kontrol oleh 4ahan hu#oral *an(
"ise4ut tro#4opoietin. 'ila 3u#lah tro#4osit #enurun, tu4uh akan #en(eluarkan
tro#4opoietin le4ih 4an*ak *an( #eran(san( tro#4opoiesis.
E. WO
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
60/319
,. Mani2estasi Klinis
a. 'intik?4intik #erah pa"a kulit 6teruta#a "i "aerah kaki7, serin(n*a 4er(ero#4ol
"an #en*erupai rash. 'intik ters e4ut ,"ikenal "en(an pete%hiae, "ise4a4kan
karena a"an*a pen"arahan "i4a1ah kulit .
. Me#ar atau "aerah ke4iruan pa"a kulit atau #e#4ran #ukosa 6seperti "i 4a1ah
#ulut7 "ise4a4kan pen"arahan "i 4a1ah kulit. Me#ar terse4ut #un(kin ter3a"i
tanpa alasan *an( 3elas.
5. Me#ar tipe ini "ise4ut "en(an purpura. Pen"arahan *an( le4ih serin( "apat
#e#4entuk #assa ti(a ? "i#ensi *an( "ise4ut he#ato#a.
0. Hi"un( #en(eluarkan "arah atau pen"arahan pa"a (usi.
e. A"a "arah pa"a urin "an $eses.2. 'e4erapa #a%a# pen"arahan *an( sukar "ihentikan "apat #en3a"i tan"a !TP.
-
8/18/2019 Makalah Kelompok Keperawatan
61/319
g. Ter#asuk #enstruasi *an( 4erkepan3an(an pa"a 1anita.
h. Pen"arahan pa"a otak 3aran( ter3a"i, "an (e3ala pen"arahan pa"a otak "apat
#enun3ukkan tin(kat keparahan pen*akit.
i. Ju#lah platelet *an( ren"ah akan