makalah siringoma

8/17/2019 Makalah Siringoma

1/11

PendahuluanSiringoma adalah neoplasma jinak yang dibentuk oleh unsur-unsur saluran kelenjar ekrin.

Nama siringoma berasal dari kata Yunani syrinx , yang berarti pipa atau tabung. 1

Menurut klasifikasi Friedman dan Butler, terdapat empat arian siringoma, yaitu! "1#

bentuk lokal, "$# bentuk yang terkait dengan sindrom %o&n, "'# bentuk generalisata yangmen(akup siringoma yang multipel dan eruptif, dan ")# bentuk familial. 1 Selain pada kelopak

mata, bagian tubuh lain yang sering menjadi tempat predileksi siringoma adalah &ajah, aksila,

dada, umbilikus, pubis, penis, dan ul a. Bila mun(ul pada usia pubertas atau remaja, biasanya

distribusinya dapat menjadi generalisata. Sedangkan bila mun(ulnya pada usia lanjut, biasanya

terdapat pada kelopak mata. $ *enyakit ini biasanya berhubungan dengan sindrom %o&n,

sindrom Marfan, dan sindrom +hlers-%anlos. esi lebih sering multipel daripada soliter dan

memiliki pola histologist yang khas, yaitu banyak saluran ke(il pada lapisan dermis dengan ekor

seperti koma dengan penampilan berudu . esi dapat sangat mengganggu penampilan, dan

kebanyakan pasien ingin menghilangkannya dan hal ini dapat dilakukan dengan mudah dengan

teknik bedah listrik. '

DefinisiSiringoma adalah adenoma jinak dari saluran ekrin. Berukuran 1 -$ mm, ber&arna sesuai

kulit atau sedikit kekuningan, merupakan papula yang sering terjadi pada kelopak mata &anita

mulai saat pubertas dan kemungkinan bersifat genetik. $,'

Faktor ResikoSiringoma Syringoma biasanya bersifat sporadis, tetapi siringoma yang familial atau

diturunkan telah sering dilaporkan pula dalam literatur. *ada keadaan familial, siringoma

(enderung terjadi pada masa sebelum remaja ataupun remaja, dan paling sering timbul pada

&ajah, dan biasanya di&ariskan atau diturunkan sebagai sifat autosomal dominan. ) Siringoma

eruptif lebih sering ditemukan pada ras kulit hitam /merika dan /sia dibandingkan dengan ras

lainnya. Siringoma dapat berkaitan dengan Sindrom %o&n, dalam hal ini biasanya lesi terletak di

daerah periorbital. Siringoma terjadi sebanyak 10 dari orang de&asa dengan Sindrom %o&n,

terutama berjenis kelamin perempuan dan terjadi sekitar '2 kali lebih sering daripada pasien

dengan (a(at mental lainnya. 3

Siringoma paling sering mun(ul pada &anita de&asa, biasanya sebagai papula multipel

pada kelopak mata ba&ah dan pipi. okasi yang lebih jarang ialah ul a, penis, dahi, dan kulit

kepala. 4

1


2/11

5asus yang jarang terjadi, yaitu siringoma eruptif terkait dengan Sindrom %o&n juga

pernah ditemukan. Siringoma sel jernih " Clear-cell Syringoma # mungkin berhubungan dengan

diabetes mellitus. 6

PatofisiologiSiringoma umumnya dianggap sebagai neoplasma jinak yang berdiferensiasi sesuai

dengan garis kelenjar ekrin. *ada pemeriksaan imunohistokimia en7im menunjukkan adanya

en7im kelenjar ekrin seperti leusin aminopeptidase, suksinat dehidrogenase, dan fosforilase pada

lesi. *ola imunohistokimia pada ekspresi sitokeratin menunjukkan diferensiasi dari duktus

dermal bagian atas dan duktus intraepidermal bagian ba&ah. Namun, membedakan antara duktus

ekrin dan apokrin kadang-kadang sulit, dan banyak tumor yang se(ara a&alnya dianggap berasal

dari ekrin ternyata terbukti memiliki diferensiasi apokrin. *ada mikroskop elektron dari

siringoma dapat telihat sel duktal dengan berbagai mikro ili pendek, desmosom, tonofilamenluminal, dan lisosom. 8istogenesis dari siringoma kemungkinan besar berhubungan dengan

elemen ekrin atau sel induk pluripotential. 1

Meskipun etiologi dan patofisiologi siringoma lokal belum diketahui se(ara pasti, faktor-

faktor pada lingkungan setempat menyebabkan oklusi saluran ekrin bagian atas mungkin

memiliki peranan. Namun, siringoma familial dan unilateral serta setidaknya beberapa kasus

siringoma eruptif dapat merupakan hasil dari mutasi baik pada masa 7igot maupun mutasi

somatik pos7igotik, yang mungkin mempengaruhi mosaikisme gonad pada indi idu yang

terkena. '

Beberapa peneliti telah mengemukakan bah&a kasus siringoma eruptif lebih mungkin

merupakan respon hiperplastik dari saluran ekrin terhadap reaksi inflamasi daripada adneksa

neoplasma sejati. 0 9leh karena itu, beberapa penulis mengusulkan istilah dermatitis siringomatus

istilah untuk kasus tersebut. %emikian juga, siringoma pada kulit kepala terlihat pada alopesia

dengan jaringan parut merupakan reaksi proliferasi terhadap fibrosis.

Histopatologi

Se(ara histologi, siringoma tampak sebagai ruang kistik yang berdilatasi dengan dilapisi

oleh dua lapisan sel kuboid. 5ista-kista tersebut memiliki ekor-ekor ke(il berbentuk seperti koma

sehingga memberikan gambaran berudu. :erdapat stroma berserat padat. %engan berjalannya

2


3/11

&aktu, sel-sel siringoma memiliki sitoplasma jernih yang berlimpah yang merupakan akumulasi

glikogen sehingga disebut siringoma sel jernih dan sering dikaitkan dengan diabetes mellitus. 3

Gambar 1. Gambaran Mikroskopis dari Siringoma menunjukkan gambaran khas ruangkistik yang berdilatasi dengan dilapisi oleh dua lapisan sel kuboid dan memiliki ekor ekor

ke!il berbentuk seperti koma sehingga memberikan gambaran berudu "#$. Gambaran

Siringoma Sel %ernih "&$

Manifestasi 'linis*apula yang mun(ul ber&arna sama dengan kulit normal, umumnya ke(il, kekuningan

atau ungu muda, tapi kadang-kadang mun(ul translusen dan kistik. *ermukaan bulat atau datar

dan terkadang terdapat garis sudut. :erkadang mu(ul ke permukaan dan berbentuk seperti tetesan

yang keluar berupa air atau (airan. ;kuran ber ariasi dari 1 sampai 3 mm, namun sebagian besar

kurang dari ' mm. Beberapa kasus menyerupai milia dan dalam kasus ini, se(ara histologi

ditemukan struktur kistik yang berdilatasi. *ada kebanyakan kasus, ada beberapa tumor

(enderung berdistribusi se(ara simetris ataupun bilateral. Bagian depan dada, &ajah dan leher

adalah daerah tersering yang terkena. Beberapa lesi biasanya ditemukan pada kelopak mata

ketika pipi terkena "gambar $#. 1,<

*redileksi siringoma eruptif lebih sering terjadi pada leher, dada, perut, daerah kemaluan

dan lebih jarang pada bokong. Siringioma eruptif biasanya mun(ul sebagai papul

hiperpigmentasi pada dada, batang penis, atau ul a. ebih sering terkena pada &anita dan

(enderung terjadi pada usia remaja dan de&asa muda. Siringoma lebih sering terlihat pada pasien

dengan Sindrom Down dan mungkin mengalami erupsi hebat "gambar '#. 1,< %apat terjadi lesi

pada ul a dan lesi dengan pruritus, tetapi jarang. *ada kasus siringoma multipel yang mungkin

disebabkan oleh matahari dan di lokasi akral telah sering ditemukan. Beberapa siringoma juga3

A B


4/11

telah dilaporkan mun(ul selama prosedur radioterapi untuk kanker payudara. =egresi lesi terjadi

setelah penghentian radioterapi. <

Gambar (. *apul multipel, ke(il, ber&arna kuning di ba&ah kelopak mata "/#, bagian atas pipi

"B#, kelopak mata ">#, leher "%# adalah siringoma. 5ista biru di dalam kantus adalah ekrin

hidrocystoma "/#.1,3,<

Gambar ). +rupsi siringoma biasanya mun(ul sebagai papula hiperpigmentasi.<

%istribusi siringioma sebagai berikut ! 1

Siringoma biasanya multipel, terkadang berkelompok, dan distribusi se(ara simetris.*ada umumnya, siringoma terbatas pada bagian atas pipi dan di ba&ah kelopak mata.Siringoma dapat terjadi ketiak, dada, perut, penis, dan ul a.%ari laporan kasus tentang siringoma terbatas pada dorsum manus.

4

A B

C D


5/11

*ada siringoma eruptif, lesi multipel mun(ul se(ara bersamaan, biasanya di dada dan perut

bagian ba&ah, dan mungkin melibatkan penis.Siringoma jarang mun(ul unilateral dan linear.

'lasifikasi

Menurut klasifikasi Friedman dan Butler, terdapat ) arian siringoma,yaitu! "1# bentuk lokal, "$#

bentuk yang terkait dengan sindrom %o&n, "'# bentuk generalisata yang men(akup siringoma

multipel dan eruptif, dan ")# bentuk familial. 1 Siringoma eruptif sering mun(ul dalam jumlah

besar. :empat yang paling umum adalah leher, aksila, dada, perut bagian atas, dan daerah

periumbilikal. F amilial eruptive syringoma adalah kombinasi dari bentuk erupsi umum dan

familial. 5asus siringoma familial sering di daerah periorbital, yang merupakan lokasi yang

paling umum untuk beberapa siringoma. ?ariasi klinis dari jenis ini adalah kasus yang dilaporkan

timbul dengan lesi seperti milia. 12

Diagnosis

Siringoma sering sulit dibedakan dengan trichoepithelioma di &ajah. Siringoma

(enderung lebih ke(il, letaknya lebih superfisial, lebih datar di atasnya dan lebih merata di atas

pipi dan kelopak mata, daripada lipatan nasolabial. esi di kelopak mungkin dikira @anthelasma,

tetapi tidak memiliki &arna jingga. esi eruptif pada batang tubuh dapat sulit dibedakan dengan

granuloma annulare. 1,<

%iagnosis banding antara lain !

• /kne ulgaris/kne ulgaris mempunyai lesi yang polimorfik berupa komedo, papula, pustula,nodul, kista

dan parut dengan distribusi seba(eous di daerah &ajah, dada bagian atas, punggung.

5omedo dapat bersifat whitehead "komedo tertutup# atau blackhead "komedo terbuka# tanpa

tanda-tanda klinis peradangan. *apula dan pustula dengan peradangan yang jelas. Aajah

merupakan daerah tersering.11

5


6/11

"a# "b# "(# "d#Gambar *. "a# rade 1, komedo terbuka multipelC "b# rade $, komedo tertutup, "(#

*apulopustulC "d# rade ), pustul, nodul,komedo terbuka, komedo tertutup, papulopustul dan

kista. 11

• 8idrosistoma /pokrin

ejala klinis berbentuk papul translusen soliter atau nodul, berfluktuasi dan kistik. ;kuran

dari beberapa milimeter sampai 1,3 (m. *apul bersifat tegang dan mengkilap. Aarna

ber ariasi dari daging ber&arna biru atau hitam, lihat gambar 3. Sering timbul di kelopak

mata terutama daerah kantus, dapat timbul juga di kepala, leher, dan batang tubuh. :umor

pernah dilaporkan timbul di penis, aksila, dan anus. 1$

Gambar +. /pokrin hidrosistoma. 1$• 5arsinoma sel basal

Fitur karakteristik karsinoma sel basal meliputi berikut ini! papula mengkilap seperti

mutiara, erosi atau ulserasi sering sentral, perdarahan terutama bila trauma, krusta, tepi

bergulung, translusen, telangiektasis di atas permukaan, tumbuh dengan lambat "2,3 (m

dalam satu sampai dua tahun#. 5arsinoma sel basal terjadi sebagian besar pada &ajah,kepala, leher, dan tangan. Darang berkembang pada telapak tangan dan kaki. Biasanya

mun(ul datar, berbatas tegas, merah muda atau merah, translusen, mengkilap, dan

mengkilap, dan di daerah tersebut dapat berdarah setelah trauma. esi tumbuh lambat, tidak

menyakitkan, dan tidak gatal.:umor paling sering periokular melibatkan kelopak mata

6


7/11

ba&ah ")0,


8/11

granuloma annulare memiliki ke(enderungan untuk kaki, pergelangan kaki, tungkai ba&ah,

dan pergelangan tangan. 13• 5arsinoma adneksa mikrokistik

5arsinoma adneksa mikrokistik adalah daging ber&arna kuning, atau eritematosa. Biasanya

bentuk berupa indurasi plak atau nodul. *ermukaan kulit biasanya halus, tapi mungkinmenunjukkan hiperkeratosis. *aling sering ditemukan di kepala dan daerah leher "03 #,

dengan ke(enderungan untuk daerah nasolabial "terutama bibir atas# dan kulit periorbita.

%itemukan terjadi di lokasi lain, seperti ekstremitas atas "0 #, batang tubuh ") #, dan

tungkai ba&ah ") #, aksila, bokong, kulit kepala, ul a dan alat kelamin jarang. ;kurannya

rata-rata 1-' (m diameter dan paling sering ditemukan dengan ukuran sekitar 1,3 (m. 14• Milia

esi kulit superfisial, seragam, ber&arna mutiara putih kekuningan, lesi kubah berukuran 1-

$ mm. *ada beberapa milia mun(ul pada plak eritematosa. %istribusi milia primer pada bayi(ukup bulan terjadi pada &ajah, terutama hidung, dapat ditemukan pada mukosa " Epstein

pearls # dan palatum " ohn nodul #. Milia primer pada anak yang lebih tua dan orang de&asa

berkembang di &ajah, terutama di sekitar mata, melintang dengan distribusi linear sepanjang

alur hidung pada beberapa anak. Milia sekunder yang dapat ditemukan di seluruh bagian

tubuh di tempat yang terpengaruh oleh kondisi predisposisi. 16• 8iperplasia sebasea

esi biasanya asimptomatik, halus, diskrit, dan kuning, dengan permukaan yang berkisar

dari halus untuk sedikit erukosa. Satu atau beberapa lesi terdapat di berbagai lokasi di&ajah. esi dapat menjadi merah dan iritasi dan berdarah setelah digaruk atau trauma

lainnya. 10• Steatocystoma Multiplex

esi ber&arna merah daging sampai kuning, kista berukuran ' mm sampai ' (m. 5ista

elastis dan mudah digerakan. esi tidak memiliki punctum . Esi kista mun(ul sebagai (airan

berbau atau (airan berminyak. esi multipel dapat menjadi supuratif, mengalami

peningkatan ukuran, dan mudah pe(ah "disebut steatocystoma multiplex suppurativum #.

%alam kasus tertentu, steatocystoma multiplex , kista terdistribusi di bagian tubuh yang banyak kelenjar sebasea, paling sering dada, lengan, aksila, dan leher. Beberapa laporan dari

lokal steatocystoma multiplex terbatas pada kulit kepala, &ajah, daerah retroaurikuler,

pangkal paha, dan daerah hidung. 1<• !richoepithelioma

8


9/11

!rikoepitelioma soliter berasal folikel rambut, tempat predileksinya di daerah muka dan

badan. ambaran klinisnya papul-papul (oklat, telangiektasis, miliar dan lentikular.

Penatalaksanaan:atalaksana Bedah

/lasan utama untuk pengobatan adalah kosmetik. $2 *ada umumnya pasien men(ari

pengobatan untuk siringoma pada kelopak mata dan pipi, yang mungkin tampak men(olok.

:ujuan terapi untuk siringoma adalah menghan(urkan lesi dengan menyisakan jaringan parut

minimal dan tidak kambuh. Namun, karena siringoma biasanya tertanam di dalam dermis,

penghan(uran lengkap sering tidak berhasil dan kekambuhan sering terjadi. $2

:idak ada studi banding dan tidak ada studi tindak lanjut jangka panjang yang tersedia yang

menjadi dasar rekomendasi definitif untuk pengobatan siringoma. :atalaksana mungkin

meliputi! 1,6

+ksisi bedah dengan penjahitan primer "Scissor excision with secondary intention healing#+lektrokauter Bedah listrik

Electrodesiccation dan kuretaseaser karbon dioksida menggunakan metode lubang jarum dari aplikasi atau ablasi laser +r!

Y/5rioterapi%ermabrasi

/sam :rikloroasetatEsotretinoin yang diberikan per oral dan tretinoin topikal*emberian atropin topikal

*engobatan pilihan pada umumnya adalah destruksi tumor, antara lain dengan (ara kuretase,

dapat pula dilakukan kuretase kimia&i, elektrodeksikasi dan laser >9 $ de$ocused beam .1,6

Beberapa teknik pengobatan siringoma belakangan ini dikembangkan antara lain

elektrodeksikasi dengan mengggunakan short burst high $requency voltage pada intralesi dengan

memakai elektroda jarum halus atau jarum epilasi, atau laser >9 $ dan kombinasi laser >9 $

aporisasi dengan aplikasi asam trikloroasetat memberikan hasil yang (ukup memuaskan, tanpa

jaringan parut dan bebas lesi $) bulan hingga ) tahun. Yang utama dalam penanganan siringoma

ini ialah memberi keyakinan pada penderita bah&a kelainan ini tidak membahayakan sehingga

tidak diperlukan tidakan agresif bila kelainannya masih sedikit. '

Prognosis9


10/11

*rognosis pada umumnya baik karena lesi merupakan tumor jinak. %engan pengobatan,

siringoma idealnya harus dihan(urkan dengan menyisakan jaringan parut seminimal mungkin

dan tidak mengalami kekambuhan. 1

Daftar Pustaka

1. Shea =>. $21$. Syringoma %isitasi 13 September $21)G. %iunduh dari !

http! emedi(ine.meds(ape.(om arti(le 123aro A/. Bronstein B=. :umor of the skin. En Mos(hella S , 8urley 8D, eds. %ermatology $ nd ed.

*hiladelphia! A.B. SaundersC1=. Multiple syringomas on abdomen,thigh, and groin. >utis $222C44!$3utan *athol. Mar $22'C'2"'#!$2$-3.alonje +. +dited by Burns :, Breathna(h S, >o@ N, riffiths >. =ookIs te@tbook of dermatology. Syringioma.

+d 0 th . ;S/!Ailey Bla(k&ellC$212.p.3'.$3-$4.12. Denny , =i(hard M. Familal erupti e syringomas. >anadian %ermatology /sso(iationC Dournal of >utaneous

Medi(ine and Surgery, ?ol 16! $, /pril $21'C pp 0)-00.11. =ao D. $21). /(ne ulgaris %isitasi 12 September $21)G. %iunduh

dari ! http! emedi(ine.meds(ape.(om arti(le 124. $21'. >olloid milium 12 September $21)G. %iunduh

dari ! http! emedi(ine.meds(ape.(om arti(le 111


11/11

1

makalah siringoma

Documents