BAB I PENDAHULUAN

A. Latar belakang Pada saat ini sering sekali kita mendengar penyakit yang terjadi pada jantung karena terjadi adanya gangguan pada system kardiovaskuler, baik yang terjadi pada anak-anak maupun orang dewasa. Disini kami akan membahas penyakit jantung yang menyerang pada anak, salah satu penyakit tersebut adalah Tetralogi of fallot yang merupakan suatu bentuk penyakit kongiental sianosis sianotik yang terdiri atas emoat macam kelainan defek septum,yang luas diantara ventrikel stenosis katub polmunal,overriding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan pembedahan untuk loreksi total kiri makin sering dilakukan.Pada tahun 1888 Fallot menguraikan sekelompok penderita dengan stenosis polmunal infundubular,defek sekat fentrikel kanan. Walaupun nama fallot dikaitkan dengan sindro ini,stensis lebih dahulu melaporkan penderita dengan tanda-tanda yang sama. ( Fyler, 1996:537) Dari prevalensi yang didapat, dikecualikan selama umur minggu-minggu pertama Tetralogi of fallot merupakan suatu bentuk penyakit jantung yang menyebabkan sianosis dari 9% ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama penderita Tetrlogi of fallot (0,196-0,258/1000 kelahiran hidup). Insident keseluruhan dirumah sakit anak Bonston seri anak dengan penyakit jantung congenital pada sekelompok penderitanya tetralogi of fallot yang memperbaiki lesi jantung kongiental biasa pada penderita yang dapat penderita yang dapat bertahan hidup. ( Fyler, 1996:537) Diseluruh dunia penyakit jantung pada anak terus-menerus menjadi masalah kesehatan masyarakat utama,sebagaian besar dari hal ini karena penyakit jantung reumatik, walaupun Cina penyakit miokardium menjadi masalah penting bagi anak. Di Negara Amerika serikat penyakit jantung konginental menyebabkan hampir semua penyakit jantung pada anak. Dari pembahasan diatas sudah dapat disimpulkan bahwa prevalensi atau angka kejadian dari penyakit jantung tetralogi of fallot yang menyerang anak-anak dan bayi sehingga diperlukan ksadaran terhadap sikap masyarakat agar dapat berhati-hati dalam menjaga kesehatan dalam upaya nengurangi peningkatan terjadinya penyakit tetralogi of fallot atau gangguan kardiovaskuler padaKeperawatan Anak 2 Page 1

anak.Berdasarkan uraian tersebut,maka kami menyusun laporan pendahuluan tentang tetralogi of fallot sebagai acuan dalam mengerjakan asuhan keperawatan, B. Tujuan Mahasiswa mampu mengerti dan memahami konsep dasar Tetralogi of fallot dan proses asuhan keperawatan dari pengkajian sampai evaluasi. C. Manfaat menambah wawasan dan pengalaman untuk meningkatkan kemampuan melaksanakan asuhan keperawatan, khususnya tentang tetralogi of fallot. D. Study kasus Seorang bayi laki laki dengan berat badan 3000 gram, lahir dengan sianosis. Pada pemeriksaan fisik di dapatkan Hr 140 x/ menit, R 20x/ menit, suhu 37 C.setelah di berikan 02 pasien tetap sianosis. Kemungkinan pasien ini adalah? Bila pasien ini TOF apa yang di temukan pada pemeriksaan fisik dan terapi apa yang harus di berikan? E. Rumusan masalah 1. Jelaskan definisi, etiologi, serta manifestasi klinik dari kasus di atas 2. Sebutkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan diagnostic yang tepat pada kasus di atas 3. Jelaskan patofisiologi dan komplikasi dari penyakit di atas 4. Sebutkan terapi farmakologi dan non farmakologi yang sesuai pada kasus di atas 5. Buatlah rencana asuhan keperawatan pada kasus di atas 6. Sebutkan pencegahan dari kasus di atas

Keperawatan Anak 2

Page 2

BAB II PEMBAHASAN

A. Definisi Tetralogi of fallot(TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel,stenosis polmunal, overiding aorta dan hipertrofi ventrikel kanan .Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis polmunal dari sangat ringan sampai sangat berat ,stenosi polmunal bersifat progresif,makin lama makin berat. (C.Markum ,1992 ). Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :y y

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan

y

Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan

y

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Keperawatan Anak 2

Page 3

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial. KLASIFIKASI/ DERAJAT TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. 2. 3. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

Etiologi Pada sebagaian besar kasus,penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui secara pasti.Diduga karena adanya factor endogen dan eksogen.Faktor-faktor antara lain : 1. Faktor Endogen y y y Berbagai jenis penyakit genetic:kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentidalam keluarga seperti diabetes

mellitus,hipertensi,penyakit jantung atau kelainan bawaan.Keperawatan Anak 2 Page 4

Faktor Eksogen y Riwayat kehamilan ibu:sebelm ikut program KB oral atau suntik,minum obatobatan Tnpa resep dokter.(thalidomide, doxtroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu) y y Ibu menderita penyakit infeksi (Rubella) Radiasi pada sinar X ( Nelson, 1992)

Manifestasi klinik Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :

y y y y y

Sesak saat beraktivitas Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan berlangsung lambat Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) Kebiruan : Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan.

y

Squatting. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

B. Diagnosis, Pemeriksaan fisik, dan Pemeriksaan Penunjang1. Diagnosis Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut :

o Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.Keperawatan Anak 2 Page 5

o Dispneu o Kelelahan o Gangguan pertumbuhan o Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) o Dapat terjadi apneu. o Dapat terjadi kehilangan kesadaran. o Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. o Takipneu o Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji o Hipertrofi gingiva o Vena jugularis terlihat penuh/menonjol Jantung : o Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD o Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). o Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitude maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. o Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. EKG : o Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka o Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. o Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS Darah : o Hb dapat sampai 17 gr% o Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% o Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. Radiologis : o Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameterKeperawatan Anak 2 Page 6

o pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. o pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). o Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, o besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. o Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

2.

Pemeriksaan fisik Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Serang sianotik mendadak spells) (blue spells/cyanotic dyspnea, spells/paroxysmal napas cepat dan

hiperpnea,hypoxic

ditandai

dengan

dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi Bunyi jantung I splinting. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan Lidahnya hipertrofi,gigi sianotik Saat dipalpasi ventrikel kanan teraba

3. Pemeriksaan penunjang y Foto Thoraks Pada foto thoraks terlihat ukuran jantung normal atau lebih kecil. Terdapat pula penurunan corakan vascular paru. Atresia Pulmonal lapangan paru tampak terlihat `hitam`. Segmen arteri pulmonalis konkaf dengan apex terangkat (gambaran jantung seperti boot-shaped heart atau Coeur en sabot). Atrium kanan membesar sekitar 25% dan lengkung aorta kanan juga membesar sekitar 25%. y Pemeriksaan laboratoriumKeperawatan Anak 2 Page 7

Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. y Radiologis Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu.

y Elektrokardiogram Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal. y Ekokardiografi Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru y Kateterisasi Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.

C. Patofisiologi dan KomplikasiKeperawatan Anak 2 Page 8

Keperawatan Anak 2

Page 9

Komplikasia. Trombosis pulmonal

Trombosis disebabkan karena meningkatnya viskositas darah yang disebabkan oleh polisitemia. Dehidrasi dapat meningkatkan resiko untuk terjadinya trombosis. Trombosis dapat terjadi di mana saja tapi yang berbahaya jika terjadi di paru dan otak.b. CVA trombosis c. Abses otak

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan pirau dari kanan ke kiri, terutama terjadi pada anak yang berusia lebih dari 2 tahun, dikenal luas sebagai faktor predisposisi abses otak. Pada penderita ditemukan polisitemia dengan aliran darah yang lambat, sehinga dapat menyebabkan terjadinya infark kecil di dalam otak yang merupakan tempat abses mulai timbul. Aliran darah pirau dari kanan ke kiri, tidak difiltrasi di paru-paru, sehingga memudahkan terjadinya septikemia. Hal-hal tersebut merupakan faktor predisposisi terjadinya abses otak pada penderita penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadinya abses dapat dibagi menjadi empat stadium, yaitu: fase serebritis dini, fase serebritis lambat, pembentukan kapsul dini dan pembentukan kapsul lambat. Abses otak pada penyakit jantung bawaan sianotik biasanya soliter, sering terdapat pada lobus frontalis, temporalis, dan parietalis.d. Perdarahan Bayi dengan sianosis disertai dengan lamanya polisetimia akan mengakibatkan trombositopenia dan kelainan pembekuan darah.

e. Anemia D. Penatalaksanaan medis Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM satau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis?

Keperawatan Anak 2

Page 10

4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 5. Propanolo 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 6. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 7. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke parubertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat. Lakukan selanjutnya 1. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik 2. Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi 3. Hindari dehidrasi 8. penilefrin 0.02 mg/kg untuk vasokonstriktor Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. Tatalaksana penderita rawat inap 1. 2. 3. 4. Mengatasi kegawatan yang ada. Oksigenasi yang cukup. Tindakan konservatif. Tindakan bedah (rujukan) : - Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat IIIKeperawatan Anak 2 Page 11

dan IV) - Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. 5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 6. Tatalaksana radang paru kalau ada. 7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis. Tatalaksana rawat jalan Derajat I : Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan.

Derajat II dan III : Medikamentosa ; Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. Kontrol : tiap bulan Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : - Membuat posisi knee chest atau fetus - Ventilasi yang adekuat

Keperawatan Anak 2

Page 12

b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral. Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya BlalockTausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul: Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis. MONITORING Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain : Keadaan umum Tanda utama Sianosis Gagal jantung Radang paruKeperawatan Anak 2 Page 13

EKG Gejala abses otak

Keperawatan Anak 2

Page 14