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MALADIE DE BEHCET Diagnostic positif
Inflammation systémique avec poussées récurrentes
Critères diagnostiques : ulcérations buccales associées à 2 atteintes parmi :
ulcérations génitales
uvéite
lésions cutanées : érythème noueux, pseudofolliculite,
nodules hypodermiques(International study group for Behçet ’s disease, Lancet 1990)
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Critères cliniques Mason et Barnes International study group Behcet disease research
M : majeur 1969 for Behcet disease 1990 Comitee of Japan 1972
m : mineur
Ulcères oraux M M MUlcères génitaux M m MLésions cutanées M m MLésions oculaires M m MLés.gastrointestinales m mthromboses m mlésions cardiaques m mhypersensibilité cutanée marthrite m mepididymite mlésion du SNC m m-------------------------------------------------------------------------------------------------------------Diagnostic positif 3M ou 2M + 2m ulcères oraux 3M ou
+ 2m 2M + 2mOPH + 1MOPH + 2m
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MALADIE DE BEHCET
Diagnostic positif
Non intégrés aux critères majeurs :
- phlébites superficielles et profondes
- hypersensibilité cutanée
(IDR à l ’eau distillée)
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Maladie de Behçet70 % hommes
18-40 ans
rare chez l ’enfant
Atteinte ophtalmologiquerarement précoce
circonstance de découverte fréquente
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Prévalence de la maladie de Behcet
80 à 300/100 000 habitants en Turquie
8/100 000 habitants au Japon
+ en Asie, au Moyen-Orient et sur le pourtour méditéranéen.
? prédisposition immunogénétique sur les anciennes routes de commerce de la soie.
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INCIDENCE DE L ’ATTEINTE OPHTALMOLOGIQUE
69 % au Japon(Mochizuki et al., Ocular infection and immunity 1996)
54 à 80% ont une atteinte postérieure
93,6 % bilatérale avec un intervalle de plus de 5 ans parfois.
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TERRAIN GENETIQUE
Plusieurs arguments :
- Prévalence 8/100 000 habitants au Japon
80 à 300/100 000 habitants en Turquie
- Distribution géographique : bassin méditerranéen, Moyen Orient, Asie
- HLA Bw51 : 62 % patients versus, 26 % témoins
(Ohno et al. Arch Ophthalmol 1982)
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HLA Bw51♦ De faible poids diagnostique
58% groupe Behcet vs 12% groupe placebo au Japon (1986)
♦ Très grande fréquence dans les formes familiales (>90%)
♦ Valeur pronostique?
associé à un mauvais pronostic visuel
(Yurdakul, J Rheumatol 1988, Palimeris 1984)
non associé au pronostic visuel
(Ohno S, Jp J Ophthalmol 1978, Cochereau I, 1992)
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BEHCET
Médiation immunitaire
- Evolution chronique avec récurrences
- Vascularites sensibles aux stéroïdes et aux I.S.
- Hypersensibilité cutanée non spécifique
- Anomalies de la réponse immune aux Agsstreptococciques
- Auto-immunité cellulaire à l ’Ag S rétinien
- Histologiquement vascularites dans tous les organes touchés
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Signes Ophtalmologiques
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ATTEINTES DU SEGMENT ANTERIEUR
Uvéites récurrentes souvent très symptomatiques :
- Iridocyclite fibrineuse non granulomateuse avec fins PRD
- Hypopion (dans 1/3 des cas au Japon), parfois visible uniquement en gonioscopie.
- synéchies postérieures, antérieures
- Parfois HTO (synéchies antérieures, séclusion pupillaire, corticothérapie, glaucome néovasculaire)
- Cataracte secondaire à l ’uvéite chronique récidivante et à la corticothérapie
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL : HYPOPION
- Spondylarthropathie B27SPA, Syndrome de Reiter, rhumatisme psoriasique, Crohn
- Tumeur Rétinoblastome, leucémie
- Infection - CEIO
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ATTEINTES DU SEGMENT POSTERIEUR
parfois irréversibles malgré un TT immédiat et intensif
- Parfois avec chambre antérieure calme ++
- Tyndall vitréen, dépôts jaunâtres prérétiniensdéclives
- Vascularites parfois occlusives et nécrosantes
- Plages de nécrose rétinienne jaunâtre
- Œdème papillaire : papillite, NOIAA
- Œdème maculaire, nécrose maculaire
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ANGIOGRAPHIE A LA FLUORESCEINE
12 % d ’atteintes infracliniques
(Atmaca, Graefes, Arch Clin Exp Ophthalmol1989)
- Vascularites rétiniennes
- Capillarite oedémateuse
- Œdème papillaire
- Nécrose rétinienne
- Ischémie rétinienne
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ICG au cours du Behcet(Matsuo Ophthalmology 1999)
♦ SLO Parmi 33 patients sous colchicine
- Imprégnation pariétale des vsx choroïdiens (artères) (25%) au tps tardif
- zones rondes hyperfluorescentes (66%) persistantes au cours de la scéance angio
- plages hypofluorescentes précoces (35%)
- fuite à partir de vsx choroïdiens au tps tardif (5%)remplissage irrégulier de la choriocapillaire (17%)
sans relation avec l ’activité de l ’uvéite, ni avec l ’aphtose
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ATTEINTES OPHTALMOLOGIQUES SECONDAIRES A UNE ATTEINTE NEUROLOGIQUE
Œdème papillaire. Hypertension intra-crânienne secondaire à une thrombophlébite cérébrale (Wechsler et al. Neurology 1992)
Paralysie oculomotrice. III, IV, V, VI, VII
Hémianopsie latérale homonyme
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Vasculites rétiniennes et atteinte de la SB en IRM
S.E.P.
Behcet
Lymphome OCP
Susac Sd
Abcès
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Behcet de l ’enfant
Signes extraoculaires voisins de ceux de l ’adulte
L ’uvéite comme chez l ’adulte est une fréquente circonstance
de découverte de la maladie.
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL CHEZ L ’ENFANT
Arthrites et uvéite
- arthrite juvénile idiopathique
- sarcoïdose
- Behçet
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Diagnostic différentiel des VR1 - dysimmunité systémique
Sarcoïdose
Behçet
SEP
Collagénose (lupus, sclérodermie), Horton
Angéite nécrosante (PAN, Wegener)
Artérites systémiques Sd paranéoplasique
Takayashu
Purpura thrombotique
Sd Goodpasture
Susac Sd
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Diagnostic différentiel des VR
2 - dysimmunité oculaire : Birdshot
3 - infections Herpès, HTLV1
Spirochétose (syphilis, Lyme), rickettsiose
Mycose (candida)
Parasitose (toxo, toxocara, onchocercose)
4 - allergiques HSR aux BK
5 - Lymphomes oculo-cérébraux primitifs
6 - idiopathiques
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Diagnostic différentiel des VR1 - dysimmunité systémique
Sarcoïdose
Behçet
SEP
Collagénose (lupus, sclérodermie), Horton
Angéite nécrosante (PAN, Wegener)
Artérites systémiques Sd paranéoplasique
Takayashu
Purpura thrombotique
Sd Goodpasture
Susac Sd
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Diagnostic différentiel des VR
2 - dysimmunité oculaire : Birdshot
3 - infections Herpès, HTLV1
Spirochétose (syphilis, Lyme), rickettsiose
Mycose (candida)
Parasitose (toxo, toxocara, onchocercose)
4 - allergiques HSR aux BK
5 - Lymphomes oculo-cérébraux primitifs
6 - idiopathiques
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Pronostic visuel
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Atteinte ophtalmologique = facteur de morbidité important
iBAV majeure à 3 ans après la survenue de VR (ArchOphthalmol 1970)
i A plus de 6 ans 74% des patients sous CT ou IS ont une BAV majeure (Benezra D Br J Ophthalmol 1986)
i A 6 ans 25% des formes sévères ont présenté une BAV
75% ont une AV stable ou ↑ sous CT ± IS (J Fr Ophalmol 1992)
i A 15 ans 64% avec AV stable ou ↑ sous CT + azathioprine(Eye 1998)
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Atteinte oculaire au cours du Behcet
Facteur majeur de morbidité
1986 ( Benezra, Br J Ophthalmol) :
- ∀ atteinte initiale, atteinte des segments ant et post à 2 ans.
- 74% des yeux ont perdu une AV utile après 6 à 10 ans d ’évolution de l ’uvéite.
- TT systémique en monothérapie chez la plupart des patients
soit par CT, soit par colchicine, soit par immunosupresseur
(chlorambucil 2 mg/j, azathioprine 2 mg/kg/j)
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Atteinte oculaire au cours du Behcet
Facteur majeur de morbidité
Au Japon,
un quart des yeux présentant une atteinte postérieure
avaient une AV utile à 5 ans (Shimizu T, 1979).
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Atteinte oculaire au cours du Behcet
1992 (Cochereau I, J Fr Ophtalmol)
Parmi 31 patients avec uvéite :
Sous TT, 4 /12 patients avec une atteinte unilatérale initiale ont présenté une bilatéralisation au cours d ’un suivi compris entre 1 et 12 ans (6 ans en moyenne).
23% des 31 patients avaient une atteinte mineure ophtalmologique, traitée par colchicine, et ont conservé leur AV en fin de suivi.
77% des 31 patients avaient une atteinte majeure oph et un quart des yeux ont présenté une diminution d ’AV.
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Atteinte oculaire au cours du Behcet
1992 (Cochereau I, J Fr Ophtalmol)
Sous CT seul :
10/16 patients ont présenté une rechute nécessitant un IS.
Sous CT et IS :
7/28 ont présenté une BAV.
Pas d ’influence pronostique du HLA, du sexe, et des signes extraoculaires.
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Pronostic des VR
Caractère ischémiant de mauvais pronostic :
à 5 ans , ont une AV effondrée
34% des VR ischémiantes
6% des VR non ischémiantes
(Palmer HE et Graham EM, Eye 1996)
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Ischémie maculaire♦ Parmi 135 patients avec VR actives et non occlusives
12 ont présenté une ischémie maculaire :
4 Behcet, 4 sarcoïdose, 4 VR idiopathiques
sous TT immunosupresseur 4 n ’ont pas augmenté leur AV
(Bentley, Eye 1993)
♦ d ’emblée bilatérale et parfois sensible à une CT en bolus
(Garcher AJO 1997)
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Vascularites rétiniennes ischémiantes
Sarcoïdose
Behcet
Tuberculose, syphilis, rickettsiose
Toxoplasmose
Susac sd
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Artérites rétiniennes
Herpès
Lupus, PAN
Wegener
Takayashu
Susac sd
artérites ectasiantes
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Traitement
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TT topique
- cycloplégie par atropine
- dexamethasone
(plus hypertonisante que la rimexolone)
-antiinflammatoires non stéroïdiens
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INDICATIONS DE LA CORTICOTHERAPIE PAR VOIE GENERALE
- Hypopion
- Vascularites occlusives
- Foyers de nécrose rétinienne
- Œdème papillaire, œdème maculaire, nécrose maculaire
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FLASHES DE METHYLPREDNISOLONE
♦ Précédés par : T°, pouls, ECG
NFS, VS, ionogramme
♦ éliminer les contre-indications formelles :
herpes virus en réplication
anguillulose
tuberculose
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Corticothérapie systémique- flashes relayés par la prednisone per os (Cortancyl ) à 1 mg/kg/j (plutôt que par la prednisolone ) pendant 3 semaines
- à 3 semaines post flashes avec le relais à 1 mg/kg/j, maximum d ’immunosupression obtenue
Evaluer la corticosensibilité ++
- décroissance d ’environ 10% tous les 10 jours jusqu ’à 1/2 mg/kg/j.
- puis décroissance plus lente jusqu ’à la dose minimale efficace.
-si seuil de corticodépendance élevé >0.3 mg/kg/j , adjonction d ’un IS
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Corticothérapie systémique
Adjonction :
- colchicine
-aspirine à dose antiaggrégante
-K, Ca, Vit D
-régime hyposodé, hyperprotidique
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FLASHES DE METHYLPREDNISOLONE
♦ AV conservée à 6 ans chez 92% des patients, traités par flashes itératifs (Bull Soc Belge Ophtalmol 1996)
♦ peut être efficace sur l ’ AV en cas de nécrose maculaire
(Am J Ophthalmol 1997, 1998)
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BEHCET. Immunosuppresseurs.
Azathioprine 150 mg par jour
Cyclosporine A (Whitcup et al. Am J Ophthalmol1994)
Tacrolimus (FK 506) toxicité rénale et neurologique(Mochizuki et al. Transplant Proc 1991)
INF alpha (Feron et al. Lancet 1994)
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Azathioprine♦ 3 mg/kg/j sans dépasser 150mg/j
le moins toxique des IS
♦ améliore le pronostic visuel testé vs placebo!
(Hamuryudan Arthritis Rheum 1997)
♦ diminue la fréquence des rechutes
AV maintenue ou augmentée dans 64%des cas à plus d ’1 an
↓ du seuil de CTdépendance dans 60% des cas
(Greenwood Eye 1998)
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Cyclophosphamide
- amélioration considérable du pronostic visuel (Hijikata 1978)
- comparé rétrospectivement à la cyclosporine (Ando K. 1999) :
le pronostic visuel est meilleur sous cyclo que sous cyclophosphamide
- en bolus mensuel + CT : 12/22 yeux avec lésions actives ont présenté une augmentation de l ’AV (Presse Med 1990)
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Cyclosporine
♦ 5 mg/kg/j E2 : HTA, néphrotoxicité
♦ agit surtout sur les Tlymphocytes
♦ comparée au cyclophosphamide en perfusion :
la cyclosporine aurait un effet supérieur sur la prévention des récurrences (Ozyazgan, Br J Ophthalmol 1992)
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Cyclosporine au cours du Behcet
Cyclosporine A (5 mg/kg/j) sur uvéites rebelles sous CT seuls
à 51 mois, 75% des yeux ont une AV stable ou ↑
l ’AV est améliorée plus vite sous CT + cyclo
la néphrotoxicité est + forte ss cyclo seule
↓ de la fréquence et de la sévérité des uvéites
(Whitcup Am J Ophthalmol 1994)
↓ le seuil de CTdépendance (Acta Ophthalmol Scand 1998)
Cyclo A versus cyclophosphamide en bolus
à 6 mois ↑ AV sous cyclo A
à 2 ans pas de différence (Br J Ophthalmol 1992)
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Chlorambucil0,2 mg/kg/j
Toxique +++ : aplasie médullaire, troubles hépatiques, dermatologiques, aménorrhée, azoospermie, néoplasies.
Efficace : (Tessler Br J Ophthalmol 1990)
6/6 uvéites réfractaires de Behcet ont répondu au chlorambucil à forte dose pour une courte période (24 à 36 semaines)
Peu efficace en monothérapie : (Tabbara, Ophthalmology 1983)
mauvais pronostic visuel à long terme.
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Tacrolimus (FK506)• macrolide puissant IS des CD4+ T L
• activation des TL suppresseurs, ↓ IL2, bloque les voies de transmission vers TL
•0.06 à 0.15 mg/kg/j
• E2 : néphrotoxicité, hyperglycémie, tremblements, paresthésies, tr intestinaux
• efficace sur des VR résistantes à la cyclo A
(Ocul Immunol Inflamm 1998, Ophthalmology 1999)
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Tacrolimus♦ efficace sur des uvéites réfractaires aux CT et IS
(Muchizuki M, Am J Ophthalmol, 1993)
♦ efficace sur des uvéites réfractaires à la cyclo ou avec des E2 majeurs
- à basse dose à 0.06 mg/kg/j + prednisolone à 0.1 mg/kg/j
AV conservée dans 9/13 yeux, à 8 mois en moyenne
((Kilmartin Ocul Immunol Inflamm 1998)
- contrôle de l ’uvéite chez 6/6 patients traités
(Sloper, Ophthalmology 1999)
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Interféron au cours du BehcetINF polypeptides capables de transférer une résistance virale à des C saines
Activité antivirale non spécifique
immunomodulatrice (sur immunité humorale et cellulaire)
antitumorale
E2 Sd pseudogrippal, nausées
Sd dépressif
Toxicité hépatique, médullaire
Occlusions artériolaires rétiniennes
Dysthyroïdie autoimmune
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Interféron au cours du Behcet
INF α : études prospectives et ouvertes
↓ taux de récurrences
↓ inflammation vitréenne et l ’OM
↑ AV
Rev Clin Esp 1996, Br J Ophthalmol 1998, J InternMed 1998, (Lancet 2000)
↓ TNFα, TNFα2R, E Selectine (Rheumatol Int 1999)
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Phacoexèrèse
- en période d ’accalmie > 3 mois
- implant hépariné - acrylique hydrophobe
- chirurgie encadrée par une forte corticothérapie
- adaptation thérapeutique en post-op par une surveillance clinique régulière, aidée par LCFM
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Laser cell flare meter
Aide au maniement de la corticothérapie
- en phase aigüe inflammatoire
- en phase de décroissance
- en phase de rémission de l ’uvéite
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n = 52 yeuxMoyenne du Tyndall
albumineux(LCFM)
sans récidiven = 41
7.4 +/- 8.6 *
avec récidivesn = 11
37.8 +/- 18.1
pré-récidivesn = 5
24.9 +/- 13.5 *
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MALADIE DE BEHCET
SURVEILLANCE ++++
aidée par le Laser Cell Flare Meter