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MALADIE DE PARKINSON
La plus fréquente
La mieux traitable de tous les
syndromes extrapyramidaux
Dr Jean-Pierre Polydor, neurologue,
neuropharmacologue
Cannes
EPIDÉMIOLOGIE
15 sur 10.000,
> 65 ans: 15 sur 1000
Cas nouveau/an: 15 pour 100.000
Age de début
moyen: 60 ans (55 - 65 ans)
précoce<40 ans : 10%
tardif>70 ans
Espérance de vie : 10 ans/14 ans
Dépendance: 20% confinés au domicile
ASPECTS ÉCONOMIQUES
4000 € par an
stade des fluctuations motrices: 6200€ par
an
SEP: 12.000€ par an pendant > 30 ans…
ETIOLOGIES? APOPTOSE OU…
Toxiques
toxicos au MPTP (1-méthyl-4phényl-1,2,4,6 tétrahydropyridine) et analogues du MPTP diquat, paraquat, pesticides et insecticides (DDT, lindane)
Kava (Vanuatu), Cicas ou Aluminium (ile de Guam), Mn…
Organophosphorés/ transport de dopamine
Dithiocarbamates/ complexe III mitochondrial
Roténone/ complexe II mitochondrial
Vasculaire, Infectieux, génétique, traumatique.
LÉSIONS SPÉCIFIQUES: DÉGÉNÉRESCENCE DES NEURONES DOPAMINERGIQUES DE LA VOIE NIGRO-
STRIÉE
PRÉSENCE DE CORPS DE LEWY
PÂLEUR DE LA « SUBSTANCE NOIRE »
Conséquence: manque de dopamine/ excès d’Ach
SIGNES HAS CONFÉRENCE DE CONSENSUS DU 3 MARS 2000
Akinésie: rareté des gestes Rigidité plastique « en tuyau de plomb », roue dentée Tremblement de repos, s’atténue à l’action/position
Lenteur des gestes, maladresse (gestes fins) Attitude en flexion, posture et stabilité Petits pas, perte du ballant d’un bras, un MI traine Visage inexpressif, voix monocorde, micrographie Dépression et anxiété
Et surtout… Évolution progressive Asymétrie Réponse à la LDopa Pas de…signe associé!
EVALUATION INITIALE: PRINCIPES
De nombreux signes sont absents
Chercher les « drapeaux rouges » (pas MPI)
Le malade dans sa globalité (autres patho,
capacité de résilience)
Le malade dans son environnement
L’annonce: ne pas inquiéter (on annonce une
maladie chronique incurable mais traitable)
EVALUATION INITIALE
Les signes moteurs (A,R,T, posture) (UPDRS
II)
Le niveau d’impact sur les actes essentiels
du quotidien (UPDRS III)
La dépression (UPDRS I) et l’image de soi En général (V) stade 1 et (VI) 100% indépendant (IV inutile)
Impact sur les activités du quotidien: pro,
domicile, loisirs
FORMES TROMPEUSES
Mono symptomatique
Tremblement mixte ou de position
Juvéniles : dystonie
Symétriques
Dépressive
Douloureuse: épaule rhumatismale, rachis
Tremblement orthostatique: Park dans 25% des
cas
Pseudo-hémiplégique
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
IMAGERIE ET ELECTROPHYSIOLOGIE
Objet: différentier MPI / Syndromes Parkinsoniens
Techniques:
IRM…lacunes? HPN? mais aussi AMS? PSP? (contesté)
Imagerie fonctionnelle: Pet scan ou DAT-scan: Tr.Ess?, AMS et PSP?, DCB?
Biologie: Wilson (jeune), acanthocytose (GR déformés en feuilles d’acanthe)
Génétique…(jeune)
Urodynamique…AMS troubles précoces.
DATSCAN OU PET SCAN
Utile dans MPI, DCLD, PSP
Peut être fait même sous NL, Ldopa, ou
dopaminergique
Seulement si doute…
3 soucis: le prix, l’allergie, la thyroide…
ECHELLES
UPDRS I à VI: cotation de 0 à 4, du plus faible au plus fort
I mental,
II vie quotidienne (activités),
III motricité,
IV complications du trt (1/dyskinésies, 2/fluctuations, 3/ autres),
V Hoen et Yahr (handicap=stade), 0=0 signe, 5=alité
VI Schwab et England (dépendance, activités: 0%=alité, 100%=indépendant).
Qualité de vie: Short Form health survey ou SF36, Parkinson Disease Questionnary ou PDQ9, PDQ39.
STADES DE HOEHN ET YAHR (1967)
Stade 0 Pas de signes parkinsoniens
Stade I Signes unilatéraux n'entraînant pas de handicap dans la vie quotidienne
Stade II Signes à prédominance unilatérale entraînant un certain handicap
Stade III Atteinte bilatérale avec une certaine instabilité posturale, malade autonome
Stade IV Handicap sévère mais possibilités de marche, perte partielle de l'autonomie
Stade V Maladie en chaise roulante ou alité, n'est plus autonome
ALD
« Maladie de Parkinson »
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi spécialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides sociales, les bénéfices de l’invalidité (MDPH), les associations de famille, prévoir la tutelle
http://www.franceparkinson.fr/
EDUCATION
Annonce du diagnostic, annonce des buts et des stratégies des traitements
Rigueur dans les horaires de prises
Interdiction des NL
Mode de vie
Gymnastique
Respiration
Nutrition
Evaluation de l’impact sur les proches (stades de début et tardif): la dépendance
L’IMPACT SUR LES PROCHES
Echelles? …
Entretien semi-directif:
Constellation d’aidants?
Domicile?
Aptitude à gérer une maladie chronique,
évolutive qui va devenir invalidante : couple
âgé, enfants?
Résilience et besoin de soutien psycho,
sociaux, matériel?
J1/ 2
COMPLICATIONS
PARKINSON TARDIF…
Moteurs et posturaux
Psychiques et démence parkinsonienne
Neurovégétatifs
Autres…
FLUCTUATIONS
Motrices et non motrices
Motrices
En+:dyskinésies
En-:blocages
Non motrices
Dysautonomiques
Mentales
Sensitives (algies)
FLUCTUATIONS
Horaire prévisible
Brutales, inopinées
Associées On/Off
Estimer…
Durée
Nombre
Impact sur le vécu (qualité de vie)
TRAITER LES FLUCTUATIONS
Compenser…
LP
Fractionner les prises
I-COMT
Pompe apomorphine, duo-dopa, chirurgie
PARKINSON COMPLIQUE, A UN STADE ÉVOLUÉ… Fluctuations motrices: de fin de dose (cf complic et trt), inopinées
Dyskinésies et dystonies
Enrayage kinétique permanent : blocage total. Akatisie
Blocages coexistant avec dyskinésies: ON/OFF
Troubles posturaux et staturaux: rétraction, camptocormie, latéro-rachis
Problèmes de déglutition, de respiration, vocalisation (et écriture)
Vessie parkinsonienne
Hypotension orthostatique,
Salivation excessive/sècheresse buccale
Rhumatisme parkinsonien
Troubles cognitifs, comportementaux, hallucinations, délires, impression de présence, apathie, démence
Grabatisation…décès
ON ET OFF, ON/OFF Estimer
le nombre d’heures en on, en off
les horaires (ou l’absence d’horaire)
ATTENTION+++
La MPI évolue lentement
Une décompensation brutale angoisse patient et aidants
Une décompensation brutale doit faire chercher une cause interférente:
Interne
Externe
On change les traitements que si aucune cause n’apparait et que la décompensation dure (1 sem)
IATROGÈNES: NL CACHÉS ET NL-LIKE SYMÉTRIE, RAIDE, AKINÉSIE, DYSKINÉSIES, TRT: ANTICHOLINERGIQUE, MPI?
NL cachés proprement dits
Vogalène nausées métopimosine
Primpéran/Anosin nausées métoclopramide
Primpéroxane flatulences métoclopramide
Prokinyl LP nausées métoclopramide
Céphalgan migraines métoclopramide
Migpriv migraines métoclopramide
Vésadol colites halopéridol
Tiapridal/Equilium alcoolisme tiapride
Mépronizine insomnies acépromazine
Noctram 10 insomnies acépromazine
+ acéprométazine
Trancopal contractures chloremézazone
Dogmatil/aiglonyl/synédil dépression sulpiride
Neuroleptiques like
Sibélium migraines/vertiges flunarizine
Sureptil vaso-actif cinnarizine
Vastarel vaso-actif
Tildiem, Depakine, Lithium, Prozac, Cordarone,…
TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX
DOPA DOPAMINE
Voie orale ou en gel duodénal : Duo Dopa (pompe)
La dopamine ne passe pas la BHE
(précurseur) L Dopa
+ Inhibiteurs enzymes hépatiques
Décarboxylase: Modopar, Sinemet
COMT:
→ seul=Comtan,
→ associé à Sinemet= Stalevo
transformation neuronale: dopa dopamine
Un regret! L’inefficacité des IMAO… Azilect?
LA L-DOPA
sa tolérance
n’est pas bonne à l’installation
s'altère avec le temps
perd son efficacité après quelques années
formes LP et + entacapone: pour prolonger effets
Les modifications de posologie ne doivent pas se faire de façon brusque:
Augmentation rapide: vomissements, confusion
Arrêt rapide: équivalent du syndrome malin des neuroleptiques!
CI: infarctus en évolution…psychose grave.
CI relatives: unlcére, angor, association de trts
DOPAMINERGIQUES NON DERIVES DE L’ERGOT DE SEIGLE
dosages
ropinirole, Requip x dosages!
pramipexole, Sifrol 0.18-0.70 /LP 0.26 à 2.10
rotigotine, Neupro transcutané
piribédil, Trivastal 20 et 50LP
apomorphine, pompe à Apokinon:
sous cutanée, demi-vie faible = réservé aux fluctuations brutales de l'état moteur.
LES DOPAMINERGIQUES ERGOTÉS
DÉRIVÉS DE L’ERGOT DE SEIGLE
doses posologies utiles
Bromocriptine: Parlodel 0.5-10 7,5/30mg
Lisuride: Dopergine 0.2-0.5 0,8/5mg
Trihexyphénidile posologie
Artane 2 et 5mg, Parkinane LP 2 et 5mg 6-15mg
Bipéridène
Akinéton 4mg 8-12mg
traitements anciens, peu utilisés dans la MDPi mais…
effets indésirables+++
ANTICHOLINERGIQUES
AUTRES MÉDICAMENTS…
amantadine (Mantadix)
inhibiteur de COMT,
Comtan
associé à Sinemet= Stalevo
Tasmar…
inhibiteur de MAO
selegiline (Deprenyl, Otrasel):
rasagiline: Azilect
Correcteurs des effets indésirables: Leponex (clozapine)
Antidépresseurs, anxiolytiques, antalgiques, myorelaxants
CONCLUSION SUR LES ANTIPARKINSONIENS
La maladie de Parkinson a des symptômes
accessibles au traitement:
-akinésie
-hypertonie
-tremblement
résistants au traitement:
-dysautonomiques (vésico-sphinctériens et sexuels, parésie gastro-intestinale, hypotension orthostatique, séborrhée)
-phoniques, dysphagie
-posturaux (cyphoscoliose), freezing
-cognitifs (au stade tardif): Exelon, hallucinations…
INITIATION DU TRAITEMENT…
QUAND ET COMMENT TRAITER?
jeune: retarder la L Dopa : les dopaminergiques
agé: L Dopa associé aux dopaminergiques en augmentant très lentement ou dopaminergiques
La place des IMAO? (Azilect, Deprenyl, Otrasel)
Pas d’obligation à traiter+++
On ne gomme que l’impact des signes, pas les signes!
La disparition des signes ne doit pas être le but.
On fait des paliers d’augmentation des doses très longs, encore plus si le sujet est âgé.
On prévient le patient et on compense les effets secondaires de cette phase d’initiation (on peut redescendre d’un palier)
AU STADE LUNE DE MIEL
On essaie d’utiliser…
Les formes LP
Stalevo (si on est sous Dopa)
On met en place les mesures associées
Kiné
Exercices
Nutrition
AU STADE AVANCE
Dyskinésies et hallucinations: diminuer ou
stopper les dopaminergiques, puis la L
Dopa…au prix de blocages, Leponex?
Exception: les hallucinations de fin de dose.
Kiné++ , manières de se comporter,
antidépresseurs, hypnotiques, antalgiques
La respiration, les exercices assis/couché, la
piscine/mer
ASSOCIATIONS
On peut associer des traitements de familles
différentes
On stoppe en premier les dopaminergiques
quand survient un effet secondaire
(confusion, hallucination)
TRAITEMENTS EFFETS INDÉSIRABLES COMMUNS
Périphériques
Hypotension artérielle, hypertension
Vomissements,
Constipation
Centraux
Dyskinésies
Confusions, hallucinations
TRAITEMENTS EFFETS INDÉSIRABLES PARTICULIERS
Ldopa hydroxydopamine toxique? Syndrome de sevrage brutal
Clozapine (Leponex) …agranulocytose+++
Tolcapone (Tasmar) hépatotoxique, Entacapone diarrhées
Apomorphine Vomissement, hypotension, prurit,
Dopaminergiques
-ergotés : fibroses
-tous : Hypersexualité, jeu compulsif, œdème des MI
Anticholinergiques
Dyskinésies, confusions, hallucinations
Sêcheresse (œil, bouche, transit)
Rétention d’urines
Neurochirurgie…
La stimulation sous thalamique
LA NEUROCHIRURGIE
Pr Benabid, 1993
INDICATIONS
Ce qui dépend du malade…
<70 ans
Bon état général,
Cognitif normal
Pas dépressif
Motivé / risques et limites
INDICATIONS
Ce qui dépend de la maladie…
évoluant depuis>5 ans
invalidante, l
complications aux doses où les bénéfices sont insuffisants
Répondeur à la dopa
Peu de signes axiaux
IRM
CE QUI NE MARCHE PAS…
Morbidité: 8%,
Limites:
blocages,
freezing, dysphonie,
troubles psycho-comportementaux
(aggravés)
TRAITEMENTS PARAMÉDICAUX
LA RÉÉDUCATION
Kiné: moteur, équilibre, respi
Et sans le kiné!
Postures, étirements, mouvements
accompagnés avec musique et objets, tai
chi/chi qong
Changer gestes, appuits, marche
La rigidité « plastique » impose d’étirer
lentement
L’hyper-extension (inverse de la triple flexion
induite par la MPI)
LES SOINS INFIRMIERS
Aide à la toilette
Surveillance des traitements+++ faire les
piluliers, vérifier les horaires de prise.
L’ORTHOPHONISTE
Écriture: stratégies de compensation
Vocalisation: chanter la voix, chorale
Déglutition
LA PRISE EN CHARGE: NUTRITION
La compétition Dopa / protéines animales
Les apports vitaminés sauf la vit B6
ALD, SOCIAL ETC.
ALD 16
CLIC
MDPH
APA
Impôts…
Mesures juridiques
Personne de confiance
Accès au dossier médical
Directives anticipées
Tutelle
Associations…
AMS, PSP, MCLD: orpha.net et 0810 63 19 20
France Parkinson
CONCLUSION
Le diagnostic
Clinique
Marquage des récepteurs
Le traitement…
On recule les limites…mais il y a des limites!
On a des lignes directrices mais des
stratégies cohérentes individualisées,
adaptées à chaque patient: expérience du
prescripteur+++