Maladie d’EHLERS-DANLOS : Maladie d’EHLERS-DANLOS : de la souffrance à la réadaptationde la souffrance à la réadaptation 2828èmeème Congrès Médecine Physique/Réadaptation Congrès Médecine Physique/Réadaptation

SOFMER REIMS 18 Octobre 2013SOFMER REIMS 18 Octobre 2013

Professeur émérite Claude Hamonet, Université Paris-Est-Créteil Consultation Ehlers-Danlos Hôtel-Dieu de Paris

Avec les collaborations de Avec les collaborations de ::Pr. Anne Gompel, Pr. Anne Gompel, Gynécologie, Cochin- Hôtel-Dieu de Paris, Gynécologie, Cochin- Hôtel-Dieu de Paris,

Dr. Gilles Mazaltarine Dr. Gilles Mazaltarine , MPR, Henri Mondor, Créteil,, MPR, Henri Mondor, Créteil,

Dr. Yolaine Raffray, Dr. Yolaine Raffray, Centre antidouleur, Hôpital Tenon Paris,Centre antidouleur, Hôpital Tenon Paris,

Pr. Roland Jaussaud, Pr. Roland Jaussaud, interniste, Robert Debré Reims,interniste, Robert Debré Reims,

Pr. Boris BienvenuPr. Boris Bienvenu interniste, CHU Côte de nacre Caen, interniste, CHU Côte de nacre Caen,

Pr. Daniel FredyPr. Daniel Fredy neuro-imagiste Hôpital Sainte Anne, Paris neuro-imagiste Hôpital Sainte Anne, Paris

Pr. Levon Doursounian Pr. Levon Doursounian Chirurgie orthopédique Saint-Antoine, ParisChirurgie orthopédique Saint-Antoine, Paris

Dr. Arnaud MetlaineDr. Arnaud Metlaine, Centre national de référence maladies rares, vigilance et , Centre national de référence maladies rares, vigilance et sommeil, Hôtel-Dieu de Paris,sommeil, Hôtel-Dieu de Paris,

Dr. Daniel Deparcy Dr. Daniel Deparcy MPR, Hôpital Gustave Dron, Tourcoing MPR, Hôpital Gustave Dron, Tourcoing

Dr. Jean-MichelDr. Jean-Michel RochetRochet, Clinique Les Trois Soleils, Boissise-le-Roi, 77., Clinique Les Trois Soleils, Boissise-le-Roi, 77.

Dr. David Cypel Dr. David Cypel MPR, Hôtel-Dieu de ParisMPR, Hôtel-Dieu de Paris

Dr. Louis-Pierre Rosati, Dr. Louis-Pierre Rosati, MPR, Hôtel-Dieu de Paris MPR, Hôtel-Dieu de Paris

MrMr. . PhilippePhilippe BézigueBézigue Psychologue, Paris Psychologue, Paris

Me; Me; Marie LadretMarie Ladret, ergothérapeute, ESCAVIE, ergothérapeute, ESCAVIE

Me. Me. Elodie VlamynckElodie Vlamynck, orthésiste, Versailles,, orthésiste, Versailles,

Mr. Mr. Rami Rami Haidar Haidar ortho-prothésiste, Lille. ortho-prothésiste, Lille.

Me Me Nelly SerreNelly Serre, association apprivoiser le handicap, association apprivoiser le handicap

Ehlers-Danlos la maladie oubliéeEhlers-Danlos la maladie oubliée1- C’est une maladie 1- C’est une maladie génétiquegénétique fréquentefréquente, avec transmission , avec transmission

autosomique autosomique à à toustous les enfants nés d’un parent atteint. les enfants nés d’un parent atteint. très bien décrite par Edvard Ehlers, dès 15 décembre très bien décrite par Edvard Ehlers, dès 15 décembre 1900.1900.

2- Elle touche l’ensemble du 2- Elle touche l’ensemble du tissu conjonctif et donc tous les tissu conjonctif et donc tous les organes organes avec une atteinte des avec une atteinte des collagènes (29 au moins)collagènes (29 au moins), ,

3- Elle a été longtemps réduite à deux signes inconstants : 3- Elle a été longtemps réduite à deux signes inconstants : l'l'hypermobilité hypermobilité et l'et l'étirabilitéétirabilité cutanée excessive. cutanée excessive.

4- Les 4- Les douleurs douleurs quiqui constituent le symptôme le plus constituent le symptôme le plus handicapant handicapant avec la avec la fatigue fatigue sont négligées, voire refusées sont négligées, voire refusées et et psychiatrisées (« psychiatrisées (« c'est dans la tête c'est dans la tête ») ») ou, bien souvent, ou, bien souvent, attribuées à une attribuées à une fibromyalgie, une polyarthrite, voire une fibromyalgie, une polyarthrite, voire une spondylarthrite ankylosantespondylarthrite ankylosante......

Année de naissance et baptême : 1933; Achille Miget (Thèse de médecine, Hôpital Saint Louis) associe

Ehlers et Danlos pour la première fois

Un syndrome douloureux très évocateur Un syndrome douloureux très évocateur « « Tout le corps est douloureux »Tout le corps est douloureux »

Les articulations: Les articulations: 98%, essentiellement des tendinites.98%, essentiellement des tendinites.Les musclesLes muscles: 82%, les trapèzes surtout.: 82%, les trapèzes surtout.L’abdomen L’abdomen : 77%, crises douloureuses paroxystiques.: 77%, crises douloureuses paroxystiques.La cage thoracique La cage thoracique : 71%, Des douleurs costales basses ou : 71%, Des douleurs costales basses ou

parasternales.parasternales.GénitalesGénitales : 75%, des : 75%, des règles douloureuses. règles douloureuses. Les migrainesLes migraines: 84%, souvent très intenses et durables: 84%, souvent très intenses et durablesLe revêtement cutané Le revêtement cutané avec hyperesthésiesavec hyperesthésiesL’hyperacousieL’hyperacousie, Les acouphènes, la photophobie, , Les acouphènes, la photophobie,

l’hypersensibilité dentaire; gingivale, conjonctivale, la l’hypersensibilité dentaire; gingivale, conjonctivale, la dyspareunie (37%), les brûlures urétrales, l’hyperosmie, dyspareunie (37%), les brûlures urétrales, l’hyperosmie, les prurits les prurits contribuent au tableau douloureux et contribuent au tableau douloureux et d’inconfort.d’inconfort.

Des douleurs bien singulières Des douleurs bien singulières Difficiles à caractériserDifficiles à caractériser par les patients du fait par les patients du fait

des troubles proprioceptifs associésdes troubles proprioceptifs associésVariablesVariables avec des périodes de avec des périodes de crisescrises

asthéno-algiques souvent très péniblesasthéno-algiques souvent très péniblesSensibles aux facteurs Sensibles aux facteurs hormonaux, hormonaux,

climatiques climatiques Accentuées fortement par les Accentuées fortement par les traumatismes traumatismes

accidentels, posant des problèmes accidentels, posant des problèmes médico-médico-légaux.légaux.

D’une intensité souvent importante avec une D’une intensité souvent importante avec une résistance fréquente aux antalgiques,résistance fréquente aux antalgiques, même même puissants.puissants.

Traitements des douleurs du SEDTraitements des douleurs du SED I- L’apport des orthèsesI- L’apport des orthèses

Il est Il est essentielessentiel et contribue à améliorer aussi la et contribue à améliorer aussi la proprioception :proprioception :

Une trilogieUne trilogie1- Les 1- Les vêtements compressifs à effet proprioceptif vêtements compressifs à effet proprioceptif

constituent un des piliers principaux du traitementconstituent un des piliers principaux du traitement

2- Les 2- Les orthèses plantairesorthèses plantaires

3- la 3- la ceinture lombo-dorso-scapulaireceinture lombo-dorso-scapulaire

Le but est de comprimer les tissus pour une meilleure Le but est de comprimer les tissus pour une meilleure perception des modifications mécanique des tissus, perception des modifications mécanique des tissus, pour améliorer la proprioception et de fournir des pour améliorer la proprioception et de fournir des points d’appuis stimulantspoints d’appuis stimulants..

Ceinture et vêtements compressifs dérivés de ceux des brûlés.

Gantelets proprioceptifs adhésifs

Orthèses plantaires (ARC, Voûte, Orthèses plantaires (ARC, Voûte, support sous cuboïdien)support sous cuboïdien)

Orthèse de main, de repos, en Néofrakt

Orthèses de Murphy

Echarpe de soutien de Montréal

Siège moulé pour un enfant

Orthèse de marche CDO En fauteuil roulant depuis deux ans : elle marche

La stimulation électrique transcutanée (TENS) : particulièrement efficace avec cette peau très fine

Emplâtres à la LidocaïneSURTOUT : INJECTIONS MUSCULAIRES OU

PARA TENDINEUSES de LIDOCAÏNE

Gels anti-inflammatoires

Chaleur (abdomen, membres, mâchoires)

Hydrothérapie (bains bouillonnants),

Kinésithérapie isométrique

Pressothérapie, bandes Biflex

TRAITEMENTS LOCAUX DES DOULEURS

L’oxygène (2 à 4 litres /min.) 10-15 minutes 1 à n Fois par jour pour les migraines mais aussi les autres douleurs et surtout la fatigue.

La L-Carnitine, le Baclofène, le Tramadol, l’Acupan

Les anti-inflammatoires avec protection gastro-intestinale, la lamaline, peuvent aider… L’Hypnose a sa place

Eviter les morphiniques, les antidépresseurs...

Traitements par voie générale

Les douleurs de la maladie d’Ehlers-Danlos sont caractéristiques et doivent orienter vers ce diagnostic.

Elles sont difficiles à soulager, les traitements locaux, notamment les vêtements compressifs spécialement conçus, la Lidocaïne et l’oxygène doivent être privilégiés.

Conclusions