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MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFSFormation continue en soins palliatifs et qualité de vie
« Affections chroniques en soins palliatifs »
Samedi 7 Décembre 2013 Dr M. Van Ex
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• pas assez âgé pour aller en MRS,
• pas assez atteint pour être reconnu en soins palliatifs
(espérance de vie < 3 mois)
• or prise en charge très lourde de ces patients
à domicile � coût financier
� épuisement des familles
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
CHALLENGE :
• prise en charge fin de vie ?
• prise en charge dès annonce diagnostic ?
� Equipe pluridisciplinaire
• nombreuses questions éthiques …
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
neurodégénérative
incurable
cancer
incurable
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
neurodégénérative
incurable
cancer
évolution + longue & variable
incurable
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
cancer
évolution
maldéterminé
+ longue & variable
incurable
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
nombreux
cancer
évolution
maldéterminé
+ longue & variable
nombreuxS+ physiques
incurable
MALADIE NEURODEGENERATIVE & SOINS PALLIATIFS
stadeterminal
neurodégénérative
incurable
mieuxdéfini
nombreux
cancer
évolution
comportement, cognitifs& communications
maldéterminé
+ longue & variable
troublesassociés
nombreuxS+ physiques
incurable
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
MALADIE DE PARKINSON
MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase terminale
MALADIE DE PARKINSON
• peu de littérature sur Parkinson et SP
• avant refus des unités de SP de s’occuper de patients
parkinsoniens : - maladie chronique
- difficulté de déterminer phase terminale
MAIS - inconfort important en fin de vie
- douleurs souvent sous-estimées
MALADIE DE PARKINSON
DEFINITIONDEFINITION
- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
MALADIE DE PARKINSON
DEFINITIONDEFINITION
- maladie neuro-dégénérative chronique, progressive &
incurable
- perte des neurones de la substance noire qui produisent
la dopamine
contrôle & coordination
des mouvements
MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE
- cause inconnue
- accumulation de protéines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
MALADIE DE PARKINSON
ETIOLOGIE
- cause inconnue
- accumulation de protéines dans les neurones (corps
de Lewis)
- rares formes familiales
DIAGNOSTIC
- examen clinique
- réponse au traitement
- exclusion causes médicamenteuses (neuroleptiques)
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
1) Tremblement de repos +++ mbre sup et en particulier de
la main.
Amélioration par le mouvement, disparait pdt le sommeil
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
2) Rigidité en roue dentée +++ muscles fléchisseurs �
attitude caractéristique en flexion
! Douleurs cervicales, lombaires, mbre inf !
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES
3) Bradykinésie � akinésie : lenteur et pauvreté des
mouvements atteint les muscles
- faciaux � masque, difficulté d’élocution,
dysphagie
- mbre inf � marche à petits pas, chute
- mbre sup � petite écriture voire illisible
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT
• pas de traitement curatif
• traitement symptômatique
• objectif = remplacement de la Dopamine
• traitement de moins en moins efficace avec le temps
• adaptation du traitement en fonction de l’évolution
• S+ de plus en plus difficiles à améliorer
• effets 2aires du traitement = mvt involontaires
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
- réaction sous-cutanée � Stop
- médications concomitantes
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
- gel (L-dopa + inh décarboxylase)
- administré via sonde dans le grêle (résorb)
- pas d’irritation
- pas de médication orale
- pompe lourde et encombrante
- contrainte technique
- pas si tremblement pharmoco-résistant
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau
- tremblements +++
- médication orale
- intervention chirurgicale
- si < 65 ans
MALADIE DE PARKINSON
TRAITEMENT stade avancé
• pompe sous-cutanée d’apomorphine
• duodopa
• électro-stimulation (DBS) : électrodes dans le cerveau
• greffe de neurones, cellules souches……
MALADIE DE PARKINSON
SYMPTOMES ASSOCIES
• douleur
• instabilité posturale ! Chute !
• dépression ! 40 à 60 % !
• troubles de l’équilibre
• troubles du sommeil
• troubles cognitifs
• dysautonomie
• constipation
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression 40 à 60 % de patients
R/ amitriptyline, inhibiteurs sérotonine
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression
2) troubles du sommeil :
- sommeil fragmenté :L-dopa basse �difficile de se
retourner dans le lit � somnolence diurne
- réveil tôt car crampes au petit matin
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
1) dépression
2) troubles du sommeil
3) douleur : crampes, douleurs ostéoarticulaires,
neuropathiques, dystonie matinale
R/ Gabapentin, Clozapin
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Soins infirmiers:
- soins hygiène & habillement planifiés
au pic médicamenteux (mobilité + gde)
- éviter de faire à sa place
- si épisode de freezing attendre ! Stress
- lenteur pour se rendre à la toilette :
prévoir chaise percée, urinal
- prévention escarres
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Kiné :
- réeducation à la marche
- assouplissement des articulations
- meilleur posture
- effet sur la rigidité
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE MULTIDISCIPLINAIRE
• Logopédie :
- débit trop lent ou trop rapide
- fin de mots escamotté
- prise en charge dysphagie
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : - prise en charge psychosociale
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
Stade I :
Stade II : - modification environnement pour prévenir les
chutes
- prise en charge S+ associés et adaptation du
traitement
MALADIE DE PARKINSON
EVOLUTION
Stade I : “lune de miel” 3 à 8 ans efficacité du traitement
Stade II : fluctuations classiques (akinésie-dyskinésie)
Stade III : perte d’efficacité de la dopamine
MALADIE DE PARKINSON
PRISE EN CHARGE
Stade I :
Stade II :
Stade III : - prise en charge S+ associés
- prise en charge démence
- prise en charge tble de la déglutition
- prise en charge fin de vie (comfort et qualité vie)
+ prise en charge famille avant et après le deuil
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
SCLEROSE LATERAL AMYOTROPHIQUE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
= maladie de Charcot, maladie de Lou Gehrig
= maladie dégénérative inexorablement progressive
� Disparition progressive des motoneurones de la
corne antérieur de la moelle ET du bulbe
rachidien
� Dégénérescence des voies pyramidales
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives (20 %) !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEFINITION
perte progressive habilité de - marcher
- se nourrir
- se laver
- parler
- déglutir
! Fonctions cognitives (20 %) !
! Voies sensitives = OK
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• 95 % forme sporadique
• 5 % forme familiale (mutation SOD-1)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation protéines � apoptose
- strangulation axonale
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ETIOLOGIE
• inconnue
• quelques pistes : - stress oxydatifs (mutation SOD-1)
- toxicité du glutamate (RILUTEK)
- accumulation protéines � apoptose
- strangulation axonale
• espoir : modèle de souris transgénique
� comprendre
� tester nouveaux médicaments
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
Stephen Hawking
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
EVOLUTION
• progression INexorable
• PAS de récupération
• hétérogène : pas de facteur pronostic vrai
très rapide très lentement évolutive
� ! description “standard” sur internet !
� savoir dire qu’on ne sait pas
� ne pas étouffer tout espoir Stephen Hawking
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles
cou et du thorax
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
LESIONS
Prédominance des lésions
• région lombaire atteinte mbre inf
• région cervicale atteinte mbre sup !
• tronc cérébral atteinte bulbaire, muscles
cou et du thorax
EVOLUTION vers une forme complète !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
• début insidieux vers 60 ans
• délai entre début S+ & diagnostic
• évolution moyenne = 2 ans ! Parfois jusqu’à 10 ans
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
1) Atteinte des motoneurones
• 1°= S+ moteur = faiblesse musculaire Asym :
- une jambe qui traîne
- difficultés pour écrire
• S+ s’aggravent progressivement �déficit �atrophie
• fasciculations ! très évocateur
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
2) Atteinte des voies motrices pyramidales :
• syndrôme pyramidal
• signe de Babinsky
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
SIGNES CLINIQUES
3) Atteinte du tronc cérébral (forme bulbaire) : + rare
• trouble déglutition
• dyspnée
• dysarthrie
• + grave car fct vitales
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
Pathognomonique : voies sensitives OK ! Douleur !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
COMPLICATIONS
1. Chute � fracture � convalescence lente & difficile
2. Difficultés progressives déglutition : ? gastrostomie ?
• fausse déglutition
• toux
• déshydratation
• perte de poids
3. Difficultés respiratoires : tardives ? ventilation ?
4. Fatigue
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek (Riluzole 50 mg 2x/j)
• inhibition libération du glutamate
• contrôle fct hépatique
• ralenti l’évolution maladie : bon répondeur
• pas de guérisson
• pas d’effets sur les symptomes
• le seul R/ qui a prouvé son efficacité
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné :
• entretenir le potentiel existant
• rôle de confort : � les D+, �les raideurs, � rétraction
musculaire et limitation articulaire (massage,
étirement)
• prise en charge des S+ respiratoires
• aide expectoration, aide à la toux
• installation confortable du patient
• forfait palliatif = code 564211
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
- aide à la déglutition
- adapter alimentation � éviter textures mixtes
� épaissir liquides
- aide à maintenir communication
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION
• tableau avec lettre alphabéthique + pointeur laser
• tableau photos d’action de la vie de tous les jours
• tableau photos des membres de la famille et proches
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
MAINTENIR LA COMMUNICATION
• téléphone + amplificateur de voix ou tél ALTO
• communication par ordinateur + synthétiseur
• clignement des yeux, mouvements des doigts
INFO et prêts de matériel : http:// www.alsliga.be
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE
1. Rilutek
2. Kiné
3. Logopédie :
4. Prise en charges S+
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur : antalgiques, ains, opioïdes…
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes :
- Keppra®
- quinidine 200 mg 2x/j
- kiné, hydrothérapie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
- Kiné réguliérement
- Baclofen®
- Hydrothérapie dans eau chaude
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation :
- amitriptyline, scopolamine, atropine
- toxine botulique (6 mois)
- irradiation des glandes salivaires
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique :
- N-acétylcystéine 200-400 mg
- aide à la toux (kiné ou aide)
- aspiration
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme :
- réassurrance
- Temesta®
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme
• labilité émotionelle :
- antidépresseur (amitriptyline, citalopram)
- dextrometrophan et quinidine
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• douleur
• crampes
• spasticité
• hypersalivation
• hypersécrétion bronchique
• laryngospasme
• labilité émotionelle
• difficulté de communication
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation : Movicol®
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie : amitriptyline,mirtazapine, Zolpidem ®
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
• anxiété : benzodiazépines : Temesta® , lorazepam
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE des S+
• constipation
• insomnie
• fatigue
• anxiété
• dépression : antidépresseur (amitriptyline, SSRI)
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
QUESTIONS ETHIQUES
1. Dysphagie
2. Insuffisance respiratoire
3. Demande d’euthanasie
4. Projet thérapeuthique
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
• S+ très fréquent � 100 %
• faiblesse musculature face & langue � fatigue
• inconfort à manger lentement � évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
1. DYSPHAGIE
• S+ très fréquent � 100 %
• faiblesse musculature face & langue � fatigue
• inconfort à manger lentement � évite certains
aliments, évite de manger en public, arrêt repas
• fausse-déglutition, toux
• déshydratation
• perte de poids
• manger & boire = 2 fct vitales � impact important sur
patient et famille
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %
GASTROSTOMIE
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
• discussion au préalable avec le patient ! • perte de poids 10 % � tble déglutition, fatigue• ne pas attendre FVC > 50 %• utilisation des voies naturelles : plaisir• voie d’administration médicaments : confort et facilité• qualité de vie améliorée : patient & famille• amélioration de la survie
GASTROSTOMIE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• faiblesse muscle respiratoire inévitable
• apparition insidieuse des S+ : fct resp � // activité
• constante angoisse de suffocation terminale
• S+ pas tjs présents !
rechercher signes d’hypoventilation nocturne
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
2. INSUFFISANCE RESPIRATOIRE
• signes d’hypoventilation nocturne :
- somnolence diurne
- cauchemards
- diminution concentration
- trouble de l’humeur
- perte d’appétit
- nycturie
- céphalée matinale
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP
VENTILATION
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• BIBPAP
• 4h/nuit � 24h/24
• masque facial, nasal ou embout buccal
• améliore les S+ de l’hypoventilation nocture
• améliore la qualité de vie
• augmente la survie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION NON INVASIVE
• ! si atteinte bulbaire � svt mal supportée, risque fausse-
déglutition
• ! dire que tous ne sont pas aidés, que tous ne le
supportent pas
• ! lorsque 24h/24 : moins efficace p/r à trachéotomie
• ! lors de l’instauration discuter et être très clair :
- déterminer si stop, quand et comment
- déterminer si passage à la trachéotomie
- rassurer : médicaments pour palier S+ lorsque
décision d’arrêter la ventilation
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
nocturne min 4H/jour > 24H/24
- masque facial - masque nasal- embout buccal
NON-INVASIVE
BIPAP continue
24H/24
trachéotomie
INVASIVE
VENTILATION
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
VENTILATION INVASIVE
• très lourd pour la famille
• pas un traitement = technique pour prolonger la vie
• risque d’être totalement emprisonné dans son corps
• ! discuter au préalable : anticipation !
• svt refus des patients, sauf si contexte familial (jeunes
enfants)
• très inégale en fct pays
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• tjrs déterminer AVANT mise en route les circonstances
dans lequelles le patient désire l’arrêt….dans la
pratique….difficulté d’envisager la limite de son
existence
• bienfaisance ?
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
ARRET VENTILATION
• morphine bolus IV 5 à 10 mg + IV continue
• benzodiazépines bolus + IV continue
- Midazolam 2 à 10 mg
- Lorazepam 2 à 4 mg
- Diazepam 5 à 10 mg
• permet d’éviter peur, douleur & anxiété
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
REFUS VENTILATION
• épisode aïgu dyspnée : Lorazepam
• épisode plus prolongée : Morphine 2,5 mg en sous-cut
• dyspnée chronique : - Morphine 2,5 mg sous-cut/ 4 à 6h
• dyspnée sévère
- PS : Morphine 0,5 mg/h
- ajout Midazolam ou Diazépam si nécessaire
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
DEMANDE D’EUTHANASIE
• temps pour écouter, temps pour répondre
• rechercher les peurs, les craintes :
- peur de mourrir étouffé
- peur d’être un poids pour la famille
- peur d’être enfermé dans son corps
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• Importance vu la diminution progressive de la capacité à
communuiquer ! Ne pas tarder !
• Réunir :
- patient + famille
- infirmière de référence, kiné, bénévole &
médecin traitant
• Contrat !
• Temps
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• choix réels du patient
• référent familial lorsque le patient n’est plus capable de
communiquer ou incapable de faire un choix
• réévaluation & réactualisation des choix
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
� réanimation cardio-pulmonaire,
� intubation,
� trachéotomie, …
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PROJET THERAPEUTHIQUE
• alimentation par gastrostomie ?
• que faire en cas d’urgence ?
Ex. insuffisance respiratoire aiguë :
� réanimation cardio-pulmonaire,
� intubation, trachéotomie
• si ventilation invasive = arrêt dans quelles conditions ?
• que faire si “locked in” syndrome ?
• rester à la maison, transfert unité soins palliatifs ?
• demande d’euthanasie
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
Importance des proches
1. fatigue
2. dépression
3. difficulté de communication
SOUTIEN et REPIT
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
RECOMMANDATIONS
1. diagnostic le plus tôt possible
2. seul le Riluzole a prouvé son efficacité
3. prise en charge multidisciplinaire
4. intégrer les soins palliatifs dès le diagnostic
5. soutien et accompagnement des proches
6. anticipation !
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE PALLIATIVE :
MALADIES NEURODEGENERATIVES & SOINS PALLIATIFS
Équipe de soins palliatifs devrait-être intégrée :
• dès l’annonce du diagnostic,
• puis de façon épisodique lorsque des S+ apparaissent,
• et enfin pour la prise en charge de la phase terminale
MALADIES
NEURODEGENERATIVES ET
SOINS PALLIATIFS
SLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
PRISE EN CHARGE