malformaciones
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patologia forenseTRANSCRIPT
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MALFORMACIONES
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FORMA: • Frijol.
UBICACIÓN:• Retroperitoneal
(Entre T11-12 a L3).
PESO:• 150 g.
RIÑONES
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URÉTER
Estrechamientos
Unión ureteropélvica
Al cruzar sobre la
arteria iliaca
Al atravesar la pared del a
vejiga
Mide de 25 – 30 cms
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MACROPATOLOGÍA DEL APARATO URINARIO
En el 10% de las autopsias se descubren malformaciones renales que suelen ser inocuas
• AGENESIA : Existe esbozo renal, vasos y uréteres
• APLASIA : Existe esbozo renal
unilateral: hipertrofia compensadora del otro riñon
Bilateral : incompatible con la vida
• HIPOPLASIA : Riñones y arterias renales enanos
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Anomalías congénitas de riñones y uréteres
3-4%Forma y posiciónEcografía
Agenesia renal
Unilateral•1 de c/1000•Sexo masculino•Riñón izq.•No síntomas•Arteria umbilical única
Bilateral•Oligohidramnios•1 de c/3000•Hipoplasia pulmonar asociada•Aspecto facial•Fallo del desarrollo de los divertículos o degeneración de rudimentos de uréteres
Ausencia de yema ureteralvejiga
Mesodermo metanéfrico
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QUISTE RENALES
Llenos de un liquido amarillo ambar, muy frecuentes en adultos
RIÑON EN HERRADURAPor fusión de los polos inferiores
• En el hipograstrio delante de las vértebras lumbares
• Ascenso imposible raíz de la arteria mesonéfrica
• No síntomas: sistema colector normal
• 7% en personas con s. de Turner• Se encuentra delante de la cava y
la aorta , a la altura de la 2ª-3ª vértebra lumbar.
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RIÑON POLIQUISTICOS(NEFROHIDROSIS)Malformación renal de incidencia familiar con numerosos quistes renales
Nefropatías poliquísticas autosómicas recesivas•Diagnosticada por ecografía•Riñones quistes pequeños= insuficiencia renal
Nefropatía displásica multiquística•Morfología anormal desarrollo del aparato renal•Pronostico bueno: enfermedad es unilateral•Menor número de quistes, tamaño varía
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Riñón ectópico
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ANOMALIAS DEL ASENSO ANORMAL DEL RIÑON
• RIÑON PELVICO– Se sitúan en la pelvis, en
oposición al sacro o por debajo de la bifurcación de la aorta. Es la localización más frecuente de los riñones ectópicos. Normalmente es unilateral y más frecuente en el lado izquierdo.
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Riñones supernumerarios
Una de las anomalías más raras.
Existe un riñón anatómicamente independiente y sin ninguna continuidad parenquimatosa con el riñón del mismo lado.
Pueden ser intratorácicos o intraabdominales, superiores o inferiores al riñón sano.
Se caracterizan por:◦ Cápsula propia independiente◦ Vascularización independiente◦ Vía excretora independiente
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TUMOR DE WILMSEsta gran masa circunscrita, con una superficie de corte lobulada, surgio en el riñon de un niño. La edad media al hacer el diagnostico es de 3 años. En el 25% de los casos hay hipertension por aumento de la actividad de la renina . Entre los tumores de wilms, el 60% de los bilaterales y el 4% de lo sunilaterales se asocian a malformaciones con congenitas como el sindrome de WAGR, Tumor de Wilms, aniridia, etcEsta neoplasia es muy suceptible de tratamiento
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El tumor de wilms, desde el punto de vista microscopico, se aprece a la zona negrogenica primitiva del riñon fetal en desarrollo, con estructuras glomeruloides primitivas y una estroma celular
VISTA MICROSCÓPICA
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Malformaciones de la uretra
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clasi
fica
n
Hipospadias
Epispadias
Megalouretra
Estenosis Bulbar
Pólipos de la Uretra Posterior
Divertículos de Uretra Anterior
Válvulas de Uretra Posterior
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Se produce cuando la fusión de los pliegues
uretrales es incompleta y se observan en la
cara ventral del pene aberturas anormales de la
uretra.
La incidencia de hipospadia es de 3 a 5 por
cada 1000 nacidos vivos.
Se ha duplicado en los últimos 15 años debido a
los estrógenos ambientales.
Tto : Quirúrgico.
Hipospadias
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Epispadia
En esta la desembocadura de meato de la
uretra se encuentra en el dorso del pene. Se
acompaña con frecuencia de extrofia vesical.
Afecta a varones y mujeres (5:1).
En mujeres: asocia a clítoris bífido,
aplanamiento del monte de venus.
Tto : Quirúrgico.
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Extrofia vesical
• Los pacientes tienen epispadia como
característica constante y la mucosa de la
vejiga queda expuesta al exterior.
• Es poco frecuente y se presenta en 2 de cada
100.000 nacidos vivos
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Megalouretra
*Es rara .
*Dilatación sacular de la uretra peneana.
*No es obstructiva.
Estenosis bulbar
*Localizada en la unión de la uretra membranosa y bulbar.
*Es una alteración de la unión de ambas estructuras.
*Es una estenosis blanda y corta
Pólipos de uretra posterior
*Tumoración solida, pediculada, benigna, congénita.
*Compuesta de tejido conjuntivo y musculo liso.
*Se origina en la zona Verumontanun.
*Es obstructiva.
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Divertículos de uretra anterior
*Dilataciones a expensas de la cara ventral uretral. *Pueden ser obstructivas. *Estan a lo largo de la uretra bulbar y peneana
Válvulas de uretra posterior
*Son repliegues membranosos consistentes que se dirigen por el tubo uretra y llegan a la cara dorsal de la uretra posterior.*Obstruyen el paso de la orina
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MALFORMACIONES RENALESARTERIOSCLEROSIS
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HIPOPLASIA RENAL
RENALES
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AGENESIA DE VEJIGA
En la agenesia vesical la uretra no se forma y los uréteres terminan en el útero, vagina o vestíbulo en la mujer, y en
el recto en el varón.
VEJIGA
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HIPOPLASIA DE VEJIGALa vejiga ha perdido su capacidad de reservorio, como en: - ectopia ureteral extravesical
bilateral - epispadias proximal
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DUPLICIDAD VESICAL
Duplicidad vesical completaDuplicidad incompletaTabique sagital completoTabique sagital incompleto
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URETERREFLUJO VESICOURETERAL
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URETER ECTOPICO
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MEGA URETER
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VEJIGA
AGENESIA VESICAL