malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares
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Concepto:
• Procesos infrecuentes
• Sintomatologia y gravedad variables
• En ocasiones aparecen
juntas con otras
malformaciones
Tipos:
Pueden afectar
Cada componente del pulmon:Arbol TraqueobronquialSistema vascularParenquima Pulmonar
Todas estas estructuras simultaneamente
Sindrome de la Cimitarra
Malformaciones
Traqueobronquiales
• Estenosis Traqueal Congenita
Enfermedad rara
Caracterizada da anillos cartilaginosos che producen estrechamiento de la luz traqueal
Diagnostico y Tratamiento
• TAC (altamente sensible)
Se trata con reseccion traqueal y reconstruccion en las pequeñas, traqueoplastia para las estenosisl argas
AnomaliasTraqueales
• DiverticuloTraqueal
Invaginacion de la pared de la traquea que posee: epitelio respiratorio,musculo liso y cartilago.
No suele producir sintomas pero al occasion se puede llenar de moco y infectarse
En ausencia de sintomas no precisa tratamiento
Traqueomalacia
• Anomalia congenita mas comun de la traquea
Perdida de rigidez de la traquea, a veces asociada con fistula traqueoesofagica
• Diagnostico
Test de funcion pulmonare presenta limitaciones del flujo en el componente espiratorio
El cociente entre flujo espirado y inspirado està disminuido
Imagenes:
Endoscopia
TAC
Resonacia Magnetica
• Tratamiento
Aplicacion de presion positiva continua por aplicacion de mascarilla(CPAP)
En pacientes graves, puede ser precisa la cirugia
Traqueobroncomegalia o Sindrome de Mounier-Kuhn
• Trastorno infrequente caratterizado por dilatacion de la traquea y de los bronquios principales, debido a atrofia de las fibras elasticas longitudinales
Clinica
Infeciones respiratorias recurrentes a partir de los 30/40 años de vida
Bronquectasia
Traqueobronquiomalacia
AnomaliasBronquiales
• BronquioAccesorio Cardiaco
Estructura supranumeraria que se origina en la pared interna del broquio principal derecho y va hacia el pericardio.
Puede ser ciego o unido a tejido pulmonar
• BronquioTraqueal
Estructura que suele originarse en la pared lateral derecha de la traquea y terminarse en el lobulo superior derecho
SUELEN SER ASINTOMATICAS
• Clinica
Affecta los bronquios segmentarios. El polmon distal es enfisematoso y produce un area de hiperclaridad alrededor del bronquio afectado
El diagnostico se realiza casualmente, dado que es asintomatico, a pesar que en algunos pacientes puede presentarse una ligera neumonia
Enfisema Lobular Congenito
• Obstrucion intrinseca o extrinseca de un bronquio lobar con atrapamiento aereo progresivo e hiperinsuflacion
• Clinica
Dificultad respiratoria durante el periodo neonatal y infancia por efecto masa
Tratamiento
La lobectomia tiene un pronostico excelente
Malformaciones Quisticas
• Malformacion adenomatoide quistica
Caracterizada por una masa quistica voluminosa producida por la proliferacion anormal de bronquiolos terminales
Clinica
Se definen tres tipo:
I : Forma mas comun, un quiste de mas de 2cm
II: Multiples quistes uniformes de tamaño de 1-10mm
III: lesion solida sin quistes
Diagnostico y Tratamiento
• Diagnostico por imagen, pero se confirmacon la cirugia
• Tratamiento es la resecion cirurgica ya que es curativa y impide la degeneracion maligna
SecuestroPulmonar
• Masa quistica de tejido pulmonar no funcional separada del pulmon sano, sin comunicacionn con el arbol traqueobronquialy irragada por un vaso sistemico precedente de la aorta
Se distinguen:
Secuestro Intralobar
Rivestido de la misma pleura visceral del pulmon
Secuestro Extralobar
Indipendiente del pulmon con su propria pleura y irrigacion
Diagnostico yTratamiento
• Radiografia de torax
• TAC
• Resonancia Magnetica
• Tratamiento
Se aconseja la cirugia para evitar posibles complicaciones
QuisteBroncogenico
Se origina como diverticulo asentandose en el pulmon o en el mediastino en forma de masa quistica que contiene todos los elementos histologicos de los bronquios
Generalmente no comunica con el bronquio y està lleno de una secrecion mucosa
Clinica
Suelen ser asintomaticos, salvo si comprimen vias aereas o si se perforanLos sintomas van a ser tos, hemoptisis y expetoracion purenta
Diagnostico y Tratamiento
• El diagnostico suele ser causal ya que generalmente son asintomaticos
• El tratamiento es la resecion quirurgica tramite videotoracoscopia o toracoscopia
Malformaciones Vasculares
• Malformaciones Arteriales
Ausencia arteria pulmonar principal
Debida a la persistencia del tronco arterial comun crea un cortocircuito desde la aorta a la circulacion pulmonar a travez del conducto arterioso
Ausencia unilateral de una arteria polmunar
El pulmon se presenta hipoplastico debido a crecimiento insuficiente
Interrupcion proximal de la arteria pulmonar
Puede afectar las dos, cuando afecta la izq se suelea sociar con la tetralogia de Fallot, Arco aortico derecho o defectos septales
Arteria pulmonar izquierda anomala
La arteria pulmonar principal izquierda se origina da la derecha y cruza al hemitorax izquierdo comprimendo traquea y el esofago
Coartacion o EstenosisSuele producir dilatacion postestenoticas
Aneurismas CongenitosSuelen ser postestenoticos y asociarse a
cardiopatias congenitas
• Malformaciones Venosas
Estenosis Venosas
El paciente presenta sintomas como taquipnea,neumonias recurrentes, hipetension pulmonar
Drenaje Venoso Anomalo
Algunas o todas las venas pulmonares drenan en la auricola derecha o en las venas sistemicas
Cuando drena en la cava inferior suele formar parte de la sindrome de la cimitarra
Drenaje venoso total:
Relativamente infrecuente, Siempre necesita correcion quirurgica
Drenaje venoso parcial:
Unas venas drenan de forma patologica (generalmente las derechas) y la otras drenan correctamente
Malformaciones Arteriovenosas
• Se producen en el 80% de los casos en associacion con Enfermedad de Rendu-Osler-Weber( Telangiectasia hemorragica hereditaria)
Enfermedad genetica autosomica dominante
Su diagnostico requiere por lo meno:
• Telangectasia de las mucosa
• Epistaxis recurrentes
• Tener un familiar de primer grado afecto
Las MAV menores de 2 cm suelen ser asintomaticas, lesiones de mayor tamaño presentan signos clinicos por el cortocircuito anatomico derecha-izquierda
Pression arterial de oxigeno y saturacion estan inversamente relacionadas a la intensidad del cortocircuito
Diagnostico y Tratamiento
• Radiografia simple de torax
• TAC helicoidal volumetrico
• Arteriografia Pulmonar
Tratamiento
Embolizacion terapeutica
Balones disprendibles
Malformaciones Complejas
• Sindrome de la Cimitarra
Malformacion de la vena pulmonar derecha que drena anomalamente en el interior de la vena cava, junto a hipoplasia del pulmon,hipoplasia de la arteria pulmonar y del bronquio y aporte anormal sistemico al pulmon derecho
Tiene distintas formas clinicas segundo la edad en la cual se presenta:
Edad infantil: muy mal pronostico debido a alta incidencia de hipertension pulmonar y fallo cardiaco
Adolescencia: sintomas dependientes de la hipoplasia pulmonar, se presentan como disnea,sibilancias y retraso en el crecimiento
Edad adulta:la mayoria del paciente està asintomaticos y el diagnostico se realiza casualmente
Diagnostico y Tratamiento
• Diagnostico
TAC angiografica
Tratamiento
Ligadura quirurgica de la arteria sistemica supletoria (alta mortalidad)
Reseccion del pulmon irrigado por la arteria sistemica
Linfangiectasia pulmonar congenita
• Malformacionmuy rara caracterizada por aumento de los linfaticos hipertoficos y dilatados en el pulmon
Clinica
Se presenta con grandes dificultades respiratorias, taquipnea y cianosis,tiene una mortalidad muy alta
Diagnostico
El diagnostico se puede realizar tramite ecografia fetal
Tratamiento
El pronostico de superviviencia es muy malo y el unico tratamiento posible es el soporte vital
Manejo pre y postnatal de las
malformaciones congenitas
• Importante evaluar los antecedentes familiares y realizar una ecografia a las 18/20 semana
• Realizar rastreo
serotologico
Conviene resaltar que:Algunas malformaciones diagnosticadas
prenatalmente regresan espontaneamente antes el nacimiento
Las complicaciones de la cirurgia pediatricas son minimas ma no ausentes
Puede haber complicaciones tardias de las malformaciones
Bibliografia
http://www.chirurgiatoracica.org/polmone/sequestro_polmonare.htm
http://www.google.it/#output=search&sclient=psy-ab&q=telangiectasia&oq=telan&gs_l=hp.3.0.0l3j0i10.797.3498.0.5040.7.6.1.0.0.0.247.1046.0j5j1.6.0...0.0...1c.1.12.psy-ab.3YMsIVlV1-w&pbx=1&fp=1&biw=1194&bih=495&bav=on.2,or.r_cp.r_qf.&cad=b
http://www.medicitalia.it/consulti/archivio/288047-centri_di_eccellenza_per_le_malformazioni_toraciche.html