Agenesia de los Conductos de Muller, Tabique vaginal y

PsudohermafrodismoDr. Gregorio Antonio Urruela

Vizcaino

Dr. Christian Alexis Vela Acuña

Residentes II

Se deben a una alteración en la embriogénesis

Los conductos de Müller son dos derivados mesodérmicos; crecen en sentido medial y caudal originando las trompas de Falopio (en su porción superior) y el útero y los dos tercios superiores de la vagina (en su porción inferior)

Las porciones inferiores se fusionan medialmente (“fusión lateral”) y a continuación el septo central que separa los conductos fusionados se reabsorbe para dar lugar a una cavidad única.

El tercio inferior de la vagina se forma a partir del seno bulbovaginal y se fusiona con

los tercios superiores (“fusión vertical”)

MALFORMACIONES UTEROVAGINALES

• El conocimiento de la embriogénesis del sistema reproductor femenino es de gran utilidad ya que simplifica el estudio de las MUV, pues el momento de la embriogénesis en el cual se produce la alteración es el que determina la clase de MUV

• El desarrollo de los conductos de Müller guarda estrecha relación con el de los conductos de Wolff, lo cual explica la asociación relativamente frecuente de las malformaciones uterovaginales con anomalías del tracto urinario (agenesia renal fundamentalmente)

• Los ovarios tienen un origen independiente y no suelen estar afectados en las MUV.

TÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUVTÉCNICAS DE IMAGEN PARA EL ESTUDIO DE LAS MUV

• Histerosalpingografía:− Es la técnica clásica para el estudio de las MUV− Proporciona información acerca del canal endometrial y

cervical, así como de la permeabilidad de las trompas− Principales limitaciones: no permite valorar el contorno

uterino externo (fundamental para diferenciar las distintas clases de MUV) e implica exposición a radiación en pacientes jóvenes que están siendo estudiadas por problemas de fertilidad

Ecografía:−El estudio transabdominal puede estar limitado por el hábito de la paciente y por interposición de asas intestinales, y es dependiente de la posición uterina−La ecografía endovaginal proporcionará una mayor resolución espacial aunque a costa de un menor campo visión

• RM:

─ Poseee una precisión cercana al 100% en el estudio de las MUV─ Delimita con fiabilidad la anatomía uterina interna y externa ─ Permite un estudio multiplanar─ Posibilita diagnósticos alternativos─ Es considerada la técnica de elección por la mayoría de los ginecólogos

Plano axial al eje del útero

CLASIFICACIÓN de las MUV Se utiliza la clasificación modificada de la “American Fertility Society”, que

las divide en:

– Clase I: AGENESIA E HIPOPLASIA

– Clase II: ÚTERO UNICORNE

– Clase IIII: ÚTERO DIDELFO

– Clase IV: ÚTERO BICORNE

– Clase V: ÚTERO SEPTADO

– Clase VI: ÚTERO ARCUATO

– Clase VII: secuelas exposición intraútero a DES (dietilbestrol)

ÚTERO SEPTADO (clase V)

− Es la malformación uterovaginal más frecuente (representa el 50% de todas las MUV)

− Existe fusión lateral completa de los dos conductos de Müller y fallo en la reabsorción del septo central, con el resultado de dos cavidades uterinas separadas por un septo

− El septo puede ser parcial o completo

− Característicamente el contorno externo del fondo uterino es normal (convexo, plano o ligeramente cóncavo -menor de 1 cm-)

-El tamaño del útero es normal, aunque las dos cavidades que lo forman son individualmente más pequeñas

-El septo está formado por tejido miometrial, salvo si es completo, en el cual la porción inferior está formada por tejido fibroso-

-A nivel del septo está alterada la vascularización, la contractilidad miometrial y el endometrio, lo cual conlleva un aumento en la incidencia de abortos de repetición y de partos prematuros

-Está indicada la resección del septo (vía histeroscópica)

ÚTERO BICORNE (clase IV)

−Hay dos variantes:

*Unicollis: los cuerpos uterinos se fusionan antes de alcanzar el orificio cervical interno

*Bicollis: los cuerpos uterinos se fusionan más allá del orificio cervical interno

−Representa el 10% de las MUV

−Existe fusión lateral parcial entre los dos conductos de Müller, de manera que los dos cuerpos uterinos están fusionados sólo caudalmente

-Los cuernos uterinos están ampliamente separados-La superficie externa del fundus uterino es cóncava (a diferencia del útero septado)-Las dos cavidades uterinas están comunicadas caudalmente (a diferencia del útero didelfo)-No está indicado el tratamiento quirúrgico

UTERO DIDELFO (clase III)

− Poco frecuente (representa el 5% de las MUV)

− No existe fusión lateral de los conductos de Müller Cada conducto se desarrolla de forma independiente, con

lo cual hay dos cavidades uterinas no comunicantes y dos cérvix

− En el 75 % de los casos se asocia con un SEPTO LONGITUDINAL VAGINAL

− En menos ocasiones se asocia un defecto en la fusión vertical que se traduce en un SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL UNILATERAL

Clínicamente se presenta como dismenorrea –si existe hematocolpos- y endometriosis –si existe mentruación retrógrada-

− El útero didelfo obstructivo requiere resección del hemisepto vaginal; en el resto de los casos no está indicada la cirugía

ÚTERO ARCUATO (clase VI)

− Indentación suave del miometrio en la cavidad endometrial a nivel de fundus

− El contorno externo es normal (convexo)

− Algunos autores consideran que más que una malformación podría tratarse de una variante de la normalidad

− Representa el 20% de las MUV

− Se produce por un fallo en el crecimiento de uno de los conductos de Müller

− Se presenta como útero unicorne aislado ( 35 %) o asociado a un útero rudimentario

− Es frecuente la asociación con alguna malformación renal (agenesia generalmente), siempre ipsilateral al útero rudimentario

− El útero rudimentario puede ser comunicante o no y presentar o no endometrio funcionante, por lo que en ocasiones su resección está indicada

− El útero unicorne es curvo y elongado (forma de banana) y se encuentra lateralizado

Su volumen está disminuido, siendo la anatomía zonal normal

UTERO UNICORNE (II)

AGENESIA E HIPOPLASIA (clase I)

− Supone el 5-10 % de las MUV− Se producen por fallo temprano en el desarrollo

embrionario

− El Síndrome de Mayer-Rokitansky es la malformación clase I más frecuente. Consiste en :→ Agenesia vaginal completa→ Agenesia uterina en el 90% de los casos→ Útero rudimentario en el 10% restante

Útero rudimentario

Agenesia de vagina

−Se presenta con amenorrea en pacientes con características sexuales secundarias presentes, pues la función ovárica es normal

• ANOMALÍAS UTERINAS COMPLEJAS

• MUV OBSTRUCTIVAS CON SEPTOS VAGINALES

Defecto de fusión vertical - SEPTO VAGINAL TRANSVERSAL

– Frecuente en el útero didelfo– Puede existir en anomalías uterinas complejas– Hay que hacer el diagnóstico diferencial con himen imperforado

Defecto fusión vertical - SEPTO VAGINAL LONGITUDINAL

– Frecuente en anomalías de duplicación

– Existen casos descritos de asociación a meningocele sacro anterior

ANOMALÍAS SECUNDARIAS A EXPOSICIÓN INTRAÚTERO A DES

− El dietilbestrol fue introducido en el mercado indicado en abortos espontáneos recurrentes, partos prematuros y otras complicaciones del embarazo, y posteriormente fue retirado por demostrarse una mayor incidencia de cáncer de vagina en las mujeres expuestas

− En las hijas de estas mujeres , sometidas intraútero al efecto del DES, se han encontrado encontrado mayor incidencia de MUV:

Configuración en T de la cavidad endometrialÚtero hipoplásicoEnsanchamiento uterino bajoEstrechamiento fúndicoMárgenes endometriales irregularesDefectos de repleción intraluminales

Septo vaginal

• Un septo vaginal es una partición congénita dentro de la vagina y puede ser longitudinal o transverso.

Septo vaginal longitudinal

• Un septo vaginal longitudinal se desarrolla durante la embriogénesis cuando existe una fusión incompleto de las partes inferiores de ambos ductos mullerianos. Como resultado se forma una vagina doble. Puede ser asociado a duplicaciones de partes más craniales derivadas de los ductos, como un cervix doble, un septo uterino o un útero bidelfo (útero doble)

• La persona con un septo vaginal longitudinal puede ser asintomática y no darse cuenta de su condición. Si se presenta la dispareunia, ésta se puede resolver con resección del septo.

Septo Vaginal transverso

• Los ductos mullerianos se unen en el bulbo sinovaginal en el punto llamado el tuberculo mulleriano.

• La canalización del tuberculo mulleriano y del bulbo sinovaginal es necesario para que se forme un lumen vaginal normal.

• Si el área de la unión entre estas estructuras no se canaliza completamente, se formará un septo vaginal transverso.

• El septo puede ser parcial o completo y generalmente se encuentra en la union del tercio superior y los dos tercios inferiores de la vagina.

• La incidencia es de 1 en 75,000 mujeres.• El septo vaginal parcial se ha reportado en mujeres

expuestas a diestilestilbestrol intrauterio.• En el estado prepureral, el diagnóstico es

generalmente no realizado a menos que se desarrolle mucocolpos o mucometrium atrás del septo.

• En la pubertad, sin embargo, si el septo es completo, hematocolpo o hematometrio pueden ocurrir.

• La paciente se queja de amenorrea con dolor cíclico. • La paciente con un septo transverso incompleto

puede sangrar pero también desarrollará hematocolpo o hematometrio con el tiempo lo que puede causar una descarga abundante fétida vaginal.

• El septo generalmente es delgado y de menos de 1 cm de espesor.

• Si se visualiza una apertura, puede ser expandido manualmente con dilatación o una simple incisión.

• En casos de septos gruesos, puede ser que se necesite un injerto vaginal para corregir el defecto luego de la incisión.

Psudohermafrodismo:

• Es un individuo con un cromosoma de un sexo, ya sea XX o XY, pero que sus genitales externos parecen del otro sexo o son ambiguos.

Examen del RN con genitales ambiguos. • La primera decisión diagnóstica del obstetra

con respecto a un recién nacido es el de asignar un sexo. En muchos casos la designación no es clara.

• Sin embargo, en aproximadamente 1 de 14,000 RN pueden presentar genitales ambiguos.

• Mujeres (individuos con cromosomas sexuales XX) y genitales externos masculinizados se identifican como pseudohermafroditas femeninos.

• La causa más común es la hiperplasia adrenal congénita.

• La exposición embrionaria a los andrógenos influenciael grado de masculinización.

Clasificación de psudohermafrodismo femeninoI. Inducidos por andrógenosA. Fuente Fetal

1. Hiperplasia adrenal congénita:a. Virilización, defecto de la hidroxilación adrenal

(CYP21)b. Virilización con un síndrome de pérdida de la

sal. (defecto en la hidroxilación adrenal (CYP21)c. Virilización con hipertensión, defecto en la 11

beta hidroxilación (CYP11B1)d. Virilización con insuficiencia adrenal

(deficiencia de la 3β HSD 2

2. Deficiencia de la aromatasa P450

3. Mutación de los receptores de los glucocorticoides.

A. Fuente Materna1. Iatrogénica:

a. Testosterona o esteroides relacionados.b. Ciertos progestágenos sintéticos orales

y raramente dietilestilbestrol.2. Tumor adrenal u ovárico virilizante.3. Luteoma virilizante del embarazo.4. Hiperplasia adrenal congénita virilizante en la madre.

• C. Causa indeterminada

1. Luteoma virilizante del embarazo

II. Disturbios no androgénicos en la diferenciación de las estructuras urogenitales.

GRACIAS