manejo del síndrome constitucional

MANEJO MANEJO PRÁCTICOPRÁCTICODEL DEL SINDROME SINDROME CONSTITUCIONAL CONSTITUCIONAL (SC).(SC).

Lirios Tomas GilLirios Tomas GilVicente Giner GalvañVicente Giner GalvañSección Medicina Interna.Sección Medicina Interna.Hospital Verge dels Lliris.Hospital Verge dels Lliris.

Alcoi (Alacant).Alcoi (Alacant).

Medicina InternaH. Verge dels Lliris

Alcoi (Alacant)

1.- Definición.

1.1 Diagnóstico diferencial.

2.- Diagnóstico etiológico.

2.1. Categorías diagnósticas (Esquema práctico).

2.2. Historia Clínica.AnamnesisExploración Física (Adenopatías, otros).

2.3. Exploraciones Complementarias.HemogramaReactantes de Fase aguda (PCR, VSG, Fibrinógeno).Marcadores TumoarelesAutoanticuerpos.

3.- Conclusiones.


Alcoi (Alacant)Manejo práctico del SC.Manejo práctico del SC.

Manejo práctico del SC.Manejo práctico del SC.

1.- Definición.

1.1 Diagnóstico diferencial.

2.- Diagnóstico etiológico.2.- Diagnóstico etiológico.

2.1. Categorías diagnósticas (Esquema práctico).2.1. Categorías diagnósticas (Esquema práctico).

2.2. Historia Clínica.2.2. Historia Clínica.AnamnesisAnamnesisExploración Física (Adenopatías, otros).Exploración Física (Adenopatías, otros).

2.3. Exploraciones Complementarias.2.3. Exploraciones Complementarias.HemogramaHemogramaReactantes de Fase aguda (PCR, VSG, Fibrinógeno).Reactantes de Fase aguda (PCR, VSG, Fibrinógeno).Marcadores TumoarelesMarcadores TumoarelesAutoanticuerpos.Autoanticuerpos.

3.- Conclusiones.3.- Conclusiones.


Alcoi (Alacant)

Presencia de:Presencia de:

asteniaastenia

anorexia/hiporexiaanorexia/hiporexia

pérdida de pesopérdida de peso

1.- Definición.1.- Definición. Medicina InternaH. Verge dels Lliris

Alcoi (Alacant)

Rodes. Cap 1. Ed. 2º 31-41.Rodes. Cap 1. Ed. 2º 31-41.


asteniaastenia (Dx Dif con fatigabilidad, disnea..).(Dx Dif con fatigabilidad, disnea..).

anorexia/hiporexiaanorexia/hiporexia



Alcoi (Alacant)




anorexia/hiporexiaanorexia/hiporexia: sin causa (dieta?).: sin causa (dieta?).



Alcoi (Alacant)





pérdida de pesopérdida de peso significativasignificativa


Alcoi (Alacant)






> del 5% del peso > del 5% del peso

en 6-12 mesesen 6-12 meses


Alcoi (Alacant)


¿Tiene el paciente un SC

“en mayúsculas”?

DIAGNÓSTICO SINDRÓMICODIAGNÓSTICO SINDRÓMICO





> del 5% del peso > del 5% del peso

en 6-12 mesesen 6-12 meses


Alcoi (Alacant)


¿A qué es debido?

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICODIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

1.1. Diagnóstico diferencial del SC.1.1. Diagnóstico diferencial del SC.

A) OrgánicasA) Orgánicas

Enf. Enf. MetabólicasMetabólicas y y endocrinasendocrinas (DM,hiphipertiroidismo,alt.electrolíticas,..). (DM,hiphipertiroidismo,alt.electrolíticas,..).

Enf. Enf. NeuromuscularesNeuromusculares (miastenia gravis,Enf. Parkinson,botulismo,..). (miastenia gravis,Enf. Parkinson,botulismo,..).

Enf. Enf. InfecciosasInfecciosas (gripe, hepatitis, TBC, endocarditis,..). (gripe, hepatitis, TBC, endocarditis,..).

Enf. Enf. CardiacasCardiacas (valvulopatías, cardìopatía congénita,..). (valvulopatías, cardìopatía congénita,..).

Enf. Enf. Hematológicas Hematológicas (anemia, Sind. Linfropoliferativo,..).(anemia, Sind. Linfropoliferativo,..).

Enf. Enf. RenalesRenales (IR, Sind. Nefrótico,..). (IR, Sind. Nefrótico,..).

Enf. Enf. DigestivasDigestivas ( celiaquía, hepatopatía crónica, malabsorción,..). ( celiaquía, hepatopatía crónica, malabsorción,..).

Enf. Enf. NeoplásicasNeoplásicas..

Enf. Enf. PulmonaresPulmonares (EPOC, Apnea del sueño,..). (EPOC, Apnea del sueño,..).

Enf. Enf. SistémicasSistémicas( polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoide,..).( polimiositis, dermatomiositis, artritis reumatoide,..).

TóxicoTóxico, , drogasdrogas y y fármacosfármacos

B) No orgánicasB) No orgánicas Trastornos depresivos, Ansiedad, Somatizaciones,..Trastornos depresivos, Ansiedad, Somatizaciones,..



Alcoi (Alacant)


1.- Definición.1.- Definición.

1.1 Diagnóstico diferencial.1.1 Diagnóstico diferencial.







Alcoi (Alacant)










Alcoi (Alacant)

No orgánico.

1.1 Trastornos psiquiátricos (depresión, ansiedad).

Orgánico

2.1. Infecciones.

2.2. Enf. Autoinmunes.

2.2. Neoplasias.

2.3. Otras (Gaucher, Fibromialgia/Fatiga crónica…).

2.1. Dx etiológico. 2.1. Dx etiológico. Esquema práctico.Esquema práctico.


Alcoi (Alacant)

No orgánico.


Orgánico

2.1. Infecciones.

2.2. Neoplasias.

2.2. Enf Autoinmunes.




Alcoi (Alacant)

+

-

No orgánico.


Orgánico

2.1. Infecciones.

2.2. Neoplasias.





Alcoi (Alacant)

+

-Pre

vale

nci

a

No orgánico.


Orgánico

2.1. Infecciones.

2.2. Neoplasias.





Alcoi (Alacant)

+

-Pre

vale

nci

a

Edad










Alcoi (Alacant)

Signos y síntomas Signos y síntomas de de

ALARMAALARMA










Alcoi (Alacant)

Antecedentes FamiliaresAntecedentes Familiares- Patologías hereditarias y prevalentes - Patología autoinmune.- Patología neoplásica.

Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales- Edad y sexo.- Hábitos tóxicos (ADVP, tabaco, etanol, pdtos naturales…).

- Transfusiones.- Enfermedades sistémicas - Medicaciones habituales y de nueva introducción, sustancias naturales y de abuso.- Viajes a países “tropicales”.- Hábito sexual (ETS).

2.2. Historia Clínica.2.2. Historia Clínica.Anamnesis.Anamnesis.


Alcoi (Alacant)

Debe seguir una sistemática (para que no se nos pase nada):

Aspecto general (caquexia, desnutrición, deshidratación…).

Lesiones cutáneas.Adenopatías periféricas.Cardiocirculatorio.

Respiratorio.Abdomen (Tacto rectal, visceromegalias).

Sistema nervioso y locomotor.

2.2. Historia Clínica.2.2. Historia Clínica.Exploración Física.Exploración Física.


Alcoi (Alacant)


Aspecto general (caquexia, desnutrición, deshidratación…).(caquexia, desnutrición, deshidratación…).

Lesiones cutáneas.Lesiones cutáneas.Adenopatías periféricas.Adenopatías periféricas.Cardiocirculatorio.Cardiocirculatorio.

Respiratorio.Respiratorio.Abdomen Abdomen (Tacto rectal, visceromegalias).(Tacto rectal, visceromegalias).

Sistema nervioso y locomotor.Sistema nervioso y locomotor.



Alcoi (Alacant)


Aspecto general (caquexia, desnutrición, deshidratación…).(caquexia, desnutrición, deshidratación…).

Lesiones cutáneas.Lesiones cutáneas.Adenopatías periféricas.Cardiocirculatorio.Cardiocirculatorio.

Respiratorio.Respiratorio.Abdomen Abdomen (Tacto rectal(Tacto rectal, visceromegalias).

Sistema nervioso y locomotor.Sistema nervioso y locomotor.



Alcoi (Alacant)

Adenopatías: Aumento o alteración de la Aumento o alteración de la consistenciaconsistencia, , tamañotamaño y/o y/o númeronúmero de los ganglios linfáticos. de los ganglios linfáticos.



Alcoi (Alacant)

Adenopatías: Aumento o alteración de la Aumento o alteración de la consistenciaconsistencia, , tamañotamaño y/o y/o númeronúmero de los ganglios linfáticos. de los ganglios linfáticos.



Alcoi (Alacant)

Pétreas

No dolorosas

Adheridas (poco móviles)

Mayores de 2 cm

SupraclavicularesLa topografía puede ayudar a localizar el proceso primarioLa topografía puede ayudar a localizar el proceso primario (adenopatías inguinales en sífilis o ETS).(adenopatías inguinales en sífilis o ETS).

V Giner et al. Med Clin (Barc) 2008. En prensa.V Giner et al. Med Clin (Barc) 2008. En prensa.

Nódulo de la Hermana María José (metástatis umbilical) como forma Nódulo de la Hermana María José (metástatis umbilical) como forma de presentación de un linfoma No Hodking.de presentación de un linfoma No Hodking.

V Giner et al. Rev Clin Esp 2005; 205: 143-4.V Giner et al. Rev Clin Esp 2005; 205: 143-4.

V Giner et al. Rev Clin Esp 2005; 205: 143-4.V Giner et al. Rev Clin Esp 2005; 205: 143-4.

Nódulo de la Hermana María José (metástatis umbilical) como forma de presentación de un linfoma No Hodking.










Alcoi (Alacant)

1.- No existe ningún “Protocolo” de exploraciones a solicitar.

2.- Todo dependerá de la sospecha establecida desde la Historia Clínica y Exploración Física.


Alcoi (Alacant)2.3. Exploraciones 2.3. Exploraciones Complementarias.Complementarias.

Limitada sensibilidad y especificidad.

3.- La interpretación de las EC depende en gran medida del “contexto clínico” (Teorema de Bayes).



3.- La interpretación de las EC depende en gran medida del “contexto clínico” (Teorema de Bayes).

4.- En definitiva…

El que no sabe lo que busca no sabe lo que encuentra.





Rx Tórax.Parénquima pulmonar (nódulos, derrame), mediastino

(ensanchamiento), huesos (lesiones osteolíticas/osteoblásticas).

Analítica. Hemograma (anemia normocítica/microcítica).

Bioquímica (colestasis disociada). Reactantes fase aguda

1) PCR 2) VSG

3) Otros (fibrinógeno, trombocitosis…)



VSG (Velocidad de Sedimentación Globular).

Velocidad con que los hematíes se separan y sedimentan

Valores normales: 0-20 mm/h.

Refleja las modificaciones de las prot. que acompañan a:

Procesos inflamatorios e infecciosos

Procesos crónicos inflamatorios ocultos o neoplasias

Progreso de algunas enf. crónicas o inflamatorias.

Prueba inespecífica (su elevación apunta organicidad).



PCR (Proteína C Reactiva)

Proteína producida por el hígado como respuesta a un proceso inflamatorio o infeccioso.

Su elevación precede a la VSG y disminuye antes ante la

desaparición del estímulo.

No influida por factores dependiente de los hematíes (policitemia vera,microcitosis,..).

Valores normales 0-0.01 g/ L

Prueba inespecífica (su elevación apunta organicidad).



PCR (Proteína C Reactiva) Ultrasensible (PRCus).

Sintetizada por el hígado, no se encuentra habitualmente en plasma.

Refleja presencia e intensidad de actividad inflamatoria.

Más sensible que la PCR “convencional”.

Técnica no estandarizada, costosa y disponible en pocos laboratorios.

Estudios epidemiológicos prospectivos demuestran que la PCRus predice de forma independiente el riesgo CV.

Koening W et al. Circulation 2004; 109: 1349-53.



PCR (Proteína C Reactiva) Ultrasensible (PRCus).

Sintetizada por el hígado, no se encuentra habitualmente en plasma.

Refleja presencia e intensidad de actividad inflamatoria.

Más sensible que la PCR “convencional”.

Técnica no estandarizada, costosa y disponible en pocos laboratorios.

Estudios epidemiológicos prospectivos demuestran que la PCRus predice de forma independiente el riesgo CV.

No suele emplearse de forma habitual.

Koening W et al. Circulation 2004; 109: 1349-53.



Para el manejo inicial del SC es suficiente con una analítica general y Rx Tórax “pedible” desde AP**.

A pesar de su inespecificidad, la normalidad de los resultados ayuda a descartar razonablemente la existencia de procesos orgánicos.

**: Si el estado general del paciente y la sospecha diagnóstica lo permiten.

Segunda Tanda de EC(complejidad e invasividad crecientes)

EC de “segundo nivel”.EC de “segundo nivel”.Marcadores tumorales.Marcadores tumorales.

Son sustancias sintetizadas por las células

tumorales y secretadas a los fluidos corporales.

Gracias a la correlación entre la concentración de

los marcadores y la masa de tumor activo, son

empleados en el manejo de los pacientes

oncológicos.

Son herramientas valiosas en el pronóstico,

seguimiento y monitorización del tratamiento; sin

embargo, en la actualidad no se pueden utilizar

para cribado


Alcoi (Alacant)

Marcador Marcador tumoraltumoral

Neoplasias que lo Neoplasias que lo aumentan..aumentan..

También se elevan…También se elevan…

PSAPSA C. PróstataC. Próstata HBPHBP

CA 125CA 125 C. OvaricoC. OvaricoC. Cervix, Útero,Páncreas,C. Cervix, Útero,Páncreas,Hígso,Pulmón,Tracto digestivoHígso,Pulmón,Tracto digestivo

Endometriosis,EIP,PeritonitisEndometriosis,EIP,PeritonitisAfectación pleura,Afectación pleura,Embarazo,MenstruaciónEmbarazo,Menstruación

CEACEA C.ColorectalC.ColorectalLinfoma,Melanoma,C.Mama,Linfoma,Melanoma,C.Mama,C.Pulmón,,C.Ovario, C.Pulmón,,C.Ovario, C.Vejiga,C.TiroidesC.Vejiga,C.Tiroides

EII,Tabaco,Pancreatitis,PatologíEII,Tabaco,Pancreatitis,Patología hepáticaa hepática

AFPAFP C.Células greminalesC.Células greminalesC.HígadoC.Hígado

Ataxia telangeactasia de Ataxia telangeactasia de Wiscott-Alsrich,EmbarazolWiscott-Alsrich,Embarazol

HCGHCG CoriocarcinomaCoriocarcinomaC.gastrico,Hígado,Páncreas y C.gastrico,Hígado,Páncreas y PulmónPulmón

Enf.Trofoblástica,embarazoEnf.Trofoblástica,embarazo

Marcador tumoralMarcador tumoral Neoplasias que lo Neoplasias que lo aumentan..aumentan..

También se elevan…También se elevan…

CA 19-9CA 19-9 C.Colorectal,C.Colorectal,Páncreas,Gastrico,Vesicula Páncreas,Gastrico,Vesicula biliarbiliar

Pancreatitis,Pancreatitis,Litiasis biliar,ColeistitisLitiasis biliar,Coleistitis

CA 15-3CA 15-3 C. MamaC. Mama, Ovario,Pulmón,, Ovario,Pulmón, EIP,Endometriosis,EIP,Endometriosis,Embarazo,LactanciaEmbarazo,Lactancia

CA 27-29CA 27-29 C.Mama,C.Mama, C.Ovaro,Utero, C.Ovaro,Utero,HígadoHígado

Endometriosis,Embarazo,Endometriosis,Embarazo,

NSENSE C. Células Pequeñas C. Células Pequeñas Pulmón,Pulmón, Neuroblastoma,Melanoma Neuroblastoma,Melanoma T.Willms,Testículo,T.Willms,Testículo,Páncreas,TiroidesPáncreas,Tiroides

Limitada sensibilidad y especificidad.

Enfermedad sistémica autoinmuneEnfermedad sistémica autoinmune

Los Los Auto anticuerposAuto anticuerpos ayudanayudan a establecer: a establecer:

El Dx correctoEl Dx correcto El pronósticoEl pronóstico El seguimiento clínico y terapéuticoEl seguimiento clínico y terapéutico

J.Font et al. .Enfermedades autoinmunes.Cap.1 25-47

Enfermedad sistémica autoinmuneEnfermedad sistémica autoinmune

En la mayoría se detecta En la mayoría se detecta Respuesta inmunitaria humoralRespuesta inmunitaria humoral

AutoAc que reconocen Ag intracelularAutoAc que reconocen Ag intracelular Ac antinucleares Anti-Ac antinucleares Anti-

citoplasma citoplasma (ANA) (ANA)

(ANCA) (ANCA) J.Font et al. .Enfermedades autoinmunes.Cap.1 25-47

Ac antinuclearesAc antinucleares

Se detectan mediante IFI screeningSe detectan mediante IFI screening

La prueba de los AAN es muy útil en el estudio de las La prueba de los AAN es muy útil en el estudio de las enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo.enfermedades autoinmunes del tejido conjuntivo.

Se pueden clasificar según los patrones observados por Se pueden clasificar según los patrones observados por IFI( homogéneos, moteado, nucleolar, otros nucleares y IFI( homogéneos, moteado, nucleolar, otros nucleares y citoplasmáticos) citoplasmáticos)

Correspondencia con determinados Correspondencia con determinados Ag. Ag.

Solo valor predictivoSolo valor predictivo

Puede que sean fisiológicos e intervengan en un mecanismo Puede que sean fisiológicos e intervengan en un mecanismo normal de purga del organismo para eliminar elementos de normal de purga del organismo para eliminar elementos de desecho celulardesecho celular F.J. Muñoz et al.Medicina Integral.1994.413-419


También : - edadTambién : - edad

- enf. Infecciosas (TBC, abcesos,…)↑- enf. Infecciosas (TBC, abcesos,…)↑ -fármacos (procainamida,hidralazina,b--fármacos (procainamida,hidralazina,b-

bloq)bloq)

La presencia aislada de AAN sin manifestaciones La presencia aislada de AAN sin manifestaciones

clínicas acompañantes no puede utilizarse como prueba clínicas acompañantes no puede utilizarse como prueba diagnóstica.diagnóstica.

Si ANA positivo aplicar técnicas para identificación de Si ANA positivo aplicar técnicas para identificación de los Ag reconocido(los Ag reconocido( hemaglutinación pasiva, hemaglutinación pasiva, enzimoinmunoanálisis, el radioinmunoanálisis, la enzimoinmunoanálisis, el radioinmunoanálisis, la inmunotransferencia y la inmunoprecipitación de inmunotransferencia y la inmunoprecipitación de proteínas y ARN..)proteínas y ARN..)

F.J. Muñoz et al.Medicina Integral.1994.413-419








3.- Conclusiones.


Alcoi (Alacant)

Conclusiones.Conclusiones.

El gran número y heterogeneidad de distintas etiologías impide trazar un Protocolo de estudio

específico de SC.

Además, la limitada sensibilidad y especificidad de cualquier EC hacen que la búsqueda etiológica

repose en la sospecha etiológica establecida en la H Clínica y la Exploración Física.

El objetivo de la valoración del paciente debe ser la detección de signos y síntomas “de alarma”.


Alcoi (Alacant)


Si el estado general del paciente lo permite, el estudio lo puede iniciar

cualquier médico con una simple analítica básica incluyendo hemograma

y reactantes de fase aguda más una radiografía de tórax.


Alcoi (Alacant)


1.- El primer paso es determinar si el paciente tiene un SC “relevante”.

2.- A continuación establecer la organicidad o no del mismo.

3.- Buscar activamente datos clínicos y analíticos de Alarma.

4.- Sólo solicitar EC complejas/invasivas cuando la sospecha etiológica sea firme (Teorema de Bayes).


Alcoi (Alacant)

Gracias

manejo del síndrome constitucional

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