manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoide y sindrome
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MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES DE LA ARTRITIS REUMATOIDE Y SÍNDROME DE LA ARTRITIS REUMATOIDE Y SÍNDROME DE
FELTYFELTY
Dra. Sandra Muñoz LópezDra. Sandra Muñoz López
REUMATOLOGÍA REUMATOLOGÍA
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide
Clasificación:Clasificación:1.1. Enfermedad Reumatoidea sistémica esencialEnfermedad Reumatoidea sistémica esencial
-serositis-serositis-vasculitis-vasculitis-granulomatosa (nódulos)-granulomatosa (nódulos)
2.2. Características relacionadas a la estimulación crónica Características relacionadas a la estimulación crónica -anemia-anemia -linfadenopatía-linfadenopatía3.3. Sx asociados en artritis reumatoide Sx asociados en artritis reumatoide
-Sx sicca-Sx sicca-alveolitis fibrosante-alveolitis fibrosante-Sx de Felty-Sx de Felty
4.4. Complicaciones de la Artritis ReumatoideComplicaciones de la Artritis Reumatoide-amiloidosis-amiloidosis-osteopenia-osteopenia
5.5. Complicaciones Inducidas por FármacosComplicaciones Inducidas por Fármacos
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideGeneralidadesGeneralidades
Manifestaciones sistémicas de la AR seropositiva, Manifestaciones sistémicas de la AR seropositiva, grave y de larga evolución.grave y de larga evolución.
Nódulos y vasculitis (hombres)Nódulos y vasculitis (hombres) Nódulos, serositis y vasculitis pueden ocurrir en enf. Nódulos, serositis y vasculitis pueden ocurrir en enf.
Temprana al momento del Dx.Temprana al momento del Dx. Pueden coincidir diferentes localizaciones Pueden coincidir diferentes localizaciones
extraarticulares en el mismo enfermo.extraarticulares en el mismo enfermo. AR maligna :fiebre, malestar general, enf. poliarticular AR maligna :fiebre, malestar general, enf. poliarticular
grave, nódulos, epiescleritis o escleritis, mononeuritis grave, nódulos, epiescleritis o escleritis, mononeuritis múltiple, necrosis acral y/o visceral. múltiple, necrosis acral y/o visceral.
Manifestaciones Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos
Área central de necrosis fibrinoideÁrea central de necrosis fibrinoideCorona de fibroblastos en empalizadaCorona de fibroblastos en empalizadaCápsula colagenosa con infiltrado de Cápsula colagenosa con infiltrado de celulas inflamatorias perivascular.celulas inflamatorias perivascular.
20 a 40% de los 20 a 40% de los pacientes AR.pacientes AR.
Frecuentes en Inglaterra Frecuentes en Inglaterra y Norteamérica y y Norteamérica y excepcionales en Asia y excepcionales en Asia y África.África.
De mm a 2 o más cmDe mm a 2 o más cm Únicos o múltiples.Únicos o múltiples. Superficiales o Superficiales o
profundos.profundos. Consistencia variableConsistencia variable
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos
Traumatismo localTraumatismo local
Afectación de pequeñas arteriolasAfectación de pequeñas arteriolas
Activación de complemento y Células inflamatoriasActivación de complemento y Células inflamatorias
Proliferación de histocitos , fibroblastos y macrófagosProliferación de histocitos , fibroblastos y macrófagos
CitocinasCitocinas
Proliferación celular y entramado de soporte de tejido conectivo.Proliferación celular y entramado de soporte de tejido conectivo.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos
Nodulosis Reumatoidea: Nodulosis Reumatoidea: múltiples nódulos en las múltiples nódulos en las manos con FR(manos con FR(+) con brotes de sinovitis aguda +) con brotes de sinovitis aguda intermitente y lesiones quísticas subcondrales en los intermitente y lesiones quísticas subcondrales en los huesos pequeños de manos y pies.huesos pequeños de manos y pies.
Nódulos por metotrexate.Nódulos por metotrexate. Nódulos intracutáneos: Nódulos intracutáneos: raros, múltiples nódulos raros, múltiples nódulos
pequeños cercanos a la superficie principalmente en pequeños cercanos a la superficie principalmente en dedos, pueden acompañarse de dolor agudo , dedos, pueden acompañarse de dolor agudo , responden a tratamiento inmunosupresor.responden a tratamiento inmunosupresor.
Nódulos en órganos internos. Nódulos en órganos internos. Superficie pleural y Superficie pleural y pericardica y tejido parenquimatoso de pulmón y pericardica y tejido parenquimatoso de pulmón y corazón.corazón.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide
Desarrollo de fístulasDesarrollo de fístulas Fístulas esteriles o sépticas que conectan la Fístulas esteriles o sépticas que conectan la
superficie cútanea a la articulación, con un superficie cútanea a la articulación, con un quiste paraarticular de hueso o ,arte blanda o quiste paraarticular de hueso o ,arte blanda o una bursa.una bursa.
NeoplasiasNeoplasias Disminución del riesgo de neoplasias en TGI.Disminución del riesgo de neoplasias en TGI. Incremento del riesgo de 2 a 3 veces más de Incremento del riesgo de 2 a 3 veces más de
Linfoma Hodgkin, no Hodgkin y leucemia.Linfoma Hodgkin, no Hodgkin y leucemia.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones hematológicasAlteraciones hematológicas
La mayoría de los pacientes tienen una anemia normocítica La mayoría de los pacientes tienen una anemia normocítica normocrómica, que se correlaciona con la elevación de VSG normocrómica, que se correlaciona con la elevación de VSG y actividad de la enfermedad.y actividad de la enfermedad.
La retención de hierro en la médula es el principal La retención de hierro en la médula es el principal mecanismo de anemia en presencia de depósitos corporales mecanismo de anemia en presencia de depósitos corporales de hierro normales o incrementados.de hierro normales o incrementados.
Guía para el Dx de la causa de anemia en la AR.Guía para el Dx de la causa de anemia en la AR.1.1. La anemia de procesos crónicos se asocia con concentración de La anemia de procesos crónicos se asocia con concentración de
ferritina sérica elevada con respecto a la anemia ferropénica.ferritina sérica elevada con respecto a la anemia ferropénica.2.2. Deficiencia de folatos y VB12 pueden enmascarar la existencia de Deficiencia de folatos y VB12 pueden enmascarar la existencia de
ferropenia.ferropenia.3.3. La VSG tiene una correlación inversamente proporcional con los La VSG tiene una correlación inversamente proporcional con los
niveles de Hb en la AR.niveles de Hb en la AR.4.4. Los niveles de eritropoyetina se elevan más en los pacientes con Los niveles de eritropoyetina se elevan más en los pacientes con
anémia ferropénica que los que tienen una anemia de proceso anémia ferropénica que los que tienen una anemia de proceso crónicocrónico
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones hematológicasAlteraciones hematológicas
La acción de IL1 y FNTalfa La acción de IL1 y FNTalfa deterioran el metabolismo del hierro deterioran el metabolismo del hierro y la eritropoyesis en la médula y la eritropoyesis en la médula ósea.ósea.
5 a 40% presencia de eosinofilia en 5 a 40% presencia de eosinofilia en pac. gravespac. graves
Correlación entre trombocitosis y Correlación entre trombocitosis y las manifestaciones extraarticulares las manifestaciones extraarticulares y el grado de actividad.y el grado de actividad.
Número aumentado de linfocitos Número aumentado de linfocitos granulares grandes en sangre granulares grandes en sangre périferica, medula ósea e higado.périferica, medula ósea e higado.
Paraproteinemia sec. a Paraproteinemia sec. a gammapatia monoclonal en la AR gammapatia monoclonal en la AR es de mal pronóstico.es de mal pronóstico.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideVasculitisVasculitis
Sexo MasculinoSexo Masculino Vasculitis 25% de los pac. ARVasculitis 25% de los pac. AR Niveles elevados de FR en Niveles elevados de FR en
suero IgM y principalmente suero IgM y principalmente IgG.IgG.
Nódulos subcutáneos y otras Nódulos subcutáneos y otras manifestaciones manifestaciones extraarticulares.extraarticulares.
Agentes modificadores de la Agentes modificadores de la enfermedad.enfermedad.
Daño vascular mediado por Daño vascular mediado por depósitos de inmunocomplejos depósitos de inmunocomplejos circulantes circulantes
Los brotes de vasculitis no se Los brotes de vasculitis no se relacionan con la actividad de relacionan con la actividad de la sinovitis.la sinovitis.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideVasculitisVasculitis
Formas clínicas de Formas clínicas de vasculitis:vasculitis:
Arteritis distalArteritis distal Ulceración cutáneaUlceración cutánea Neuropatía periféricaNeuropatía periférica PericarditisPericarditis Arteritis visceralArteritis visceral Púrpura palpablePúrpura palpable
Úlceras cutaneas
Gangrena
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideVasculitisVasculitis
Vasculitis de la AR en una panarteritis.Vasculitis de la AR en una panarteritis. Una de las manifestaciones más frecuentes es Una de las manifestaciones más frecuentes es
una endoarteritis obliterante de los dedos .una endoarteritis obliterante de los dedos . Enfermedad neurovascular.Enfermedad neurovascular.
--Neuropatía sensitiva distal leveNeuropatía sensitiva distal leve -Neuropatía sensitivo motora grave-Neuropatía sensitivo motora grave
-Paquimeningitis reumatoidea. -Paquimeningitis reumatoidea. Lesiones visceralesLesiones viscerales
--Infarto del órgano irrigado por arterias afectadas.Infarto del órgano irrigado por arterias afectadas. -Lesión de corazón y pulmón en una tercer parte de los pac.-Lesión de corazón y pulmón en una tercer parte de los pac.
-Bloqueo cardiaco e infarto complicaciones fatales de la -Bloqueo cardiaco e infarto complicaciones fatales de la vasculitis.vasculitis.
Histología de vasculitis
Púpura palpable
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones renalesAlteraciones renales
Rara vez afectado por ARRara vez afectado por AR Lesión renal propia caracterizada por GMN mensangial .Lesión renal propia caracterizada por GMN mensangial . Deterioro de función renal :amiloidosis, vasculitis y fármacos.Deterioro de función renal :amiloidosis, vasculitis y fármacos. El riñón es el sitio primario de depósito de amiloide en El riñón es el sitio primario de depósito de amiloide en
pacientes con AR que desarrollan amiloidosis AA .pacientes con AR que desarrollan amiloidosis AA . Abuso de paracetamol produce necrosis papilar renal.Abuso de paracetamol produce necrosis papilar renal. AINES: al inhibir la ciclooxigenasa reducen la capacidad de AINES: al inhibir la ciclooxigenasa reducen la capacidad de
compensar el estrés sistémico al maximizar el flujo sanguíneo compensar el estrés sistémico al maximizar el flujo sanguíneo cortical.cortical.
AINES: y ciclosporina A : nefritis intersticial y falla renal agudaAINES: y ciclosporina A : nefritis intersticial y falla renal aguda Sales de oro y D penicilamina GMN membranosa.Sales de oro y D penicilamina GMN membranosa. Vasculitis puede ocasionar GMN necrotizante focal.Vasculitis puede ocasionar GMN necrotizante focal.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar
Enfermedad pleuralEnfermedad pleural Fibrosis intersticialFibrosis intersticial Enfermedad nodular pulmonarEnfermedad nodular pulmonar BronquiolitisBronquiolitis Arteritis con HAPArteritis con HAP
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad PleuralEnfermedad Pleural
Hombres:incidencia 1.5%Hombres:incidencia 1.5% En el 20% de los pacientes en el transcurso de la En el 20% de los pacientes en el transcurso de la
evolución de la AR.evolución de la AR. Derrame pleuralDerrame pleural Exudado reumatoideo: glucosa 10y50mgrs/dl, proteínas Exudado reumatoideo: glucosa 10y50mgrs/dl, proteínas
mas de 4g/dl, mononucleares, LDH elevada, CH50 mas de 4g/dl, mononucleares, LDH elevada, CH50 disminuido.disminuido.
Histopatológicamente: la pleural parietal muestra nódulos Histopatológicamente: la pleural parietal muestra nódulos reumatoideos, placas de colesterol y fibrosis y la pleural reumatoideos, placas de colesterol y fibrosis y la pleural visceral cambios inflamatorios crónicos inespecíficos. visceral cambios inflamatorios crónicos inespecíficos.
El patrón citológico: células gigantes multinucleadas y un El patrón citológico: células gigantes multinucleadas y un fondo de material necrótico granular. fondo de material necrótico granular.
Arteritis: HAP producida por arteritis de vasos pulmonar Arteritis: HAP producida por arteritis de vasos pulmonar es poco frecuente asociada a la arteritis digital.es poco frecuente asociada a la arteritis digital.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideFibrosis IntersticialFibrosis Intersticial
Incidencia del 11%Incidencia del 11% Causada por un incremento Causada por un incremento
de la reactividad de células de la reactividad de células mesenquimales .mesenquimales .
Clinicamente crepitantes Clinicamente crepitantes secos, finos y diseminados.secos, finos y diseminados.
RX. Infiltrado reticulonodulor RX. Infiltrado reticulonodulor bilateral o reticulointersticial.bilateral o reticulointersticial.
Pruebas de función pulmonar: Pruebas de función pulmonar: patrón restrictivo.patrón restrictivo.
Histopatológicamente fibrosis Histopatológicamente fibrosis difusa con infiltrado difusa con infiltrado mononuclear.mononuclear.
Mortalidad a 5 años del 50% Mortalidad a 5 años del 50% en pacientes con alveolitis en pacientes con alveolitis fibrosante.fibrosante.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide
BronquiolitisBronquiolitis Es rara la aparición de una neumonitis intersticial que Es rara la aparición de una neumonitis intersticial que
progresa con afectación alveolar y bronquiolitis.progresa con afectación alveolar y bronquiolitis. Fibrosis celular poco organizada y exudado Fibrosis celular poco organizada y exudado
proteináceo en los bronquiolos y alveolos.proteináceo en los bronquiolos y alveolos. Pruebas de función respiratorio: obstrucción Pruebas de función respiratorio: obstrucción
importante de la via aérea periférica.importante de la via aérea periférica. Infitración de linfocitos.Infitración de linfocitos. El cuadro se detecta en pac. Tx con D-El cuadro se detecta en pac. Tx con D-
penicilamina,sales de oro y sulfaalacina e incluso penicilamina,sales de oro y sulfaalacina e incluso AINES en el 1% de los pacientes.AINES en el 1% de los pacientes.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideNódulos ReumatoideosNódulos Reumatoideos
Nódulos únicos o en grupos Nódulos únicos o en grupos confluentesconfluentes
Más frecuente en lóbulos Más frecuente en lóbulos superiores en situación superiores en situación subpleural de forma redonda subpleural de forma redonda y límites precisos de 1 a 2cm y límites precisos de 1 a 2cm de diametro.de diametro.
Evolucionan a cavitación en Evolucionan a cavitación en el 50% de los casos, también el 50% de los casos, también pueden evacuarse a la pleura pueden evacuarse a la pleura y a la luz bronquial.y a la luz bronquial.
Síndrome de Caplan: Síndrome de Caplan: reacción fibroblástica con reacción fibroblástica con fibrosis granulomatosa fibrosis granulomatosa obliterativa.obliterativa.
Sx de Caplan
Nódulo pulmonar
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoidePericarditisPericarditis
Manifestación cardiaca mas frecuente ARManifestación cardiaca mas frecuente AR 1 a 20% pacientes con AR.1 a 20% pacientes con AR. Aparece en 50% de las autopsias de pac. con AR.Aparece en 50% de las autopsias de pac. con AR. 31% signos ecocardiográficos de derrame pericárdico.31% signos ecocardiográficos de derrame pericárdico. Pericarditis aguda sintomática puede desarrollarse en Pericarditis aguda sintomática puede desarrollarse en
etapas tempranas, con actividad de AR.etapas tempranas, con actividad de AR. Examen de líquido pericárdico: FR(+), complejos inmunes, Examen de líquido pericárdico: FR(+), complejos inmunes,
consumo de complemento, glucosa baja, infiltrados de PMN consumo de complemento, glucosa baja, infiltrados de PMN y eritrocitos. y eritrocitos.
Histológicamente: características inflamatorias agudas y Histológicamente: características inflamatorias agudas y crónicas similares a la membrana sinovial.crónicas similares a la membrana sinovial.
Complicaciones de taponamiento y constricción Complicaciones de taponamiento y constricción pericardica.pericardica.
Pericarditis constrictivaPericarditis en pan con mantequilla
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide
MiocarditisMiocarditis 15% de los pacientes de 15% de los pacientes de
predominio femenino.predominio femenino. Puede ser granulomatosa o Puede ser granulomatosa o
intersticialintersticial La forma granulomatosa se La forma granulomatosa se
asemeja a los nódulos asemeja a los nódulos subcutaneos y puede ser subcutaneos y puede ser considerada específica de AR.considerada específica de AR.
También puede existir infiltración También puede existir infiltración difusa del miocardio con células difusa del miocardio con células mononucleares.mononucleares.
EndocardioEndocardio Enfermedad valvular mitral.Enfermedad valvular mitral. Nodulos granulomatosos en Nodulos granulomatosos en
válvula aórtica.válvula aórtica.Granulomas intramiocárdicos
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoide
Defectos de conducciónDefectos de conducción Bloqueos AV por granulomas.Bloqueos AV por granulomas. Bloqueo cardiaco completo Bloqueo cardiaco completo
en 30% de los pacientes con en 30% de los pacientes con AR.AR.
Aparece en pacientes con Aparece en pacientes con enfermedad nodular enfermedad nodular establecida.establecida.
Arteritis coronariaArteritis coronaria Arteritis coronaria por Arteritis coronaria por
vasculitis y AR agresiva que vasculitis y AR agresiva que puede causar IAMpuede causar IAM
Arteritis coronaria
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAlteraciones GastrointestinalesAlteraciones Gastrointestinales
Úlcera péptica secundaria a AINES.Úlcera péptica secundaria a AINES. Vasculitis reumatoidea se presenta como Vasculitis reumatoidea se presenta como
urgencia abdominal complicada con urgencia abdominal complicada con perforación y sangrado masivo.perforación y sangrado masivo.
Depósito amiloide se demuestra en autopsia.Depósito amiloide se demuestra en autopsia.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideSNCSNC
Clasificación de lesiones a nivel de Clasificación de lesiones a nivel de SNC en AR:SNC en AR:
Neuropatía de atrapamiento.Neuropatía de atrapamiento. Neuropatía sensorial periférica Neuropatía sensorial periférica
difusa.difusa. Mononeuritis múltiple (AR Mononeuritis múltiple (AR
maligna).maligna).Neuropatía de AtrapamientoNeuropatía de Atrapamiento Presión causada por Presión causada por
inflamación y/o edema, inflamación y/o edema, alrededor de vainas tendinosas.alrededor de vainas tendinosas.
El Sx de tunel del carpo es la El Sx de tunel del carpo es la más común neuropatía de más común neuropatía de atrapamiento.atrapamiento.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideSNCSNC
Neuropatia sensorial periférica difusa:Neuropatia sensorial periférica difusa: Parestesias en guante y calcetín.Parestesias en guante y calcetín. Alteración en la sensibilidad tactil y vibratoria Alteración en la sensibilidad tactil y vibratoria
con preservación de la posición.con preservación de la posición.Neuropatía disautonómica:Neuropatía disautonómica: Sudoración y frialdad en extremidades, Sudoración y frialdad en extremidades,
vasoespasmo periférico y cambios tróficos en vasoespasmo periférico y cambios tróficos en piel y faneras.piel y faneras.
Disautonomía central con bradicardia.Disautonomía central con bradicardia.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideSNCSNC
Mononeuritis multiple:Mononeuritis multiple: Se asocia a vasculitis reumatoide.Se asocia a vasculitis reumatoide. Parestesias en extremidades.Parestesias en extremidades. La afectación es de N. periférico aguda o La afectación es de N. periférico aguda o
asimétrica con disestesias y parestesias.asimétrica con disestesias y parestesias. EMG: cambios axonales.EMG: cambios axonales.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideEnfermedad óseaEnfermedad ósea
Osteopenia en AR de larga evolución.Osteopenia en AR de larga evolución. Osteoporosis factor principal contribuyente con Osteoporosis factor principal contribuyente con
el que la AR se asocia a inmovilidad.el que la AR se asocia a inmovilidad. Uso de esteroides, posmenopausia Uso de esteroides, posmenopausia
incrementan, deficiencia de Vit. D en incrementan, deficiencia de Vit. D en inmovilizadosinmovilizados
La AR estimula por sí misma la actividad de los La AR estimula por sí misma la actividad de los osteoclastos.osteoclastos.
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideManifestaciones ocularesManifestaciones oculares
La afectación corneal y conjuntival del Sx La afectación corneal y conjuntival del Sx Sicca son las manifestaciones oftalmológicas Sicca son las manifestaciones oftalmológicas más comunes.más comunes.
Los transtornos por fármacos: depósito de oro Los transtornos por fármacos: depósito de oro en cornea, cambios retinianos causados por en cornea, cambios retinianos causados por antimaláricos y cataratas posteriores antimaláricos y cataratas posteriores subcapsulares por esteroides.subcapsulares por esteroides.
Escleritis tiene peor pronóstico si evoluciona a Escleritis tiene peor pronóstico si evoluciona a escleromalacia perforante (destrucción nodular escleromalacia perforante (destrucción nodular indolente).indolente).
Nódulos Úlceras corneales
Escleromalacia
Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis ReumatoideReumatoideAmiloidosisAmiloidosis
El depósito de material El depósito de material fibrilar amiloide se fibrilar amiloide se describe del 5 al 10% de describe del 5 al 10% de los pac. con AR.los pac. con AR.
Los depósitos de Los depósitos de amiloide AA son amiloide AA son extensos y progresivos .extensos y progresivos .
La localización más La localización más importante es la renal.importante es la renal.
25% de los pacientes 25% de los pacientes con amiloidosis renal con amiloidosis renal evolucionan a Sx evolucionan a Sx nefrótico e IRC.nefrótico e IRC.
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyGeneralidadesGeneralidades
En 1924 Felty describe la triada “ artritis En 1924 Felty describe la triada “ artritis crónica, esplenomegalia y granulocitopenia”crónica, esplenomegalia y granulocitopenia”
Aparece en el 3% de los pacientes con AR.Aparece en el 3% de los pacientes con AR. Dos terceras partes son mujeres.Dos terceras partes son mujeres. Aparece entre la quinta y séptima década de la Aparece entre la quinta y séptima década de la
vida de los pacientes con evolución de AR de vida de los pacientes con evolución de AR de 10 ó mas años.10 ó mas años.
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyGeneralidadesGeneralidades
Agregación familiar.Agregación familiar. 95% de los pacientes 95% de los pacientes
tienen HLADR4.tienen HLADR4. HLADRB10401.HLADRB10401. Gen de susceptibilidad Gen de susceptibilidad
ligado al DQ y un alelo C4B ligado al DQ y un alelo C4B nulo.nulo.
Un tercio de los pacientes Un tercio de los pacientes tienen expansión clonal de tienen expansión clonal de linfocitos granulares linfocitos granulares grandes CD3+ CD8+ en grandes CD3+ CD8+ en sangre periférica.sangre periférica.
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyPatogénesisPatogénesis
Mecanismos de producción de granulocitopenia:Mecanismos de producción de granulocitopenia: Aclaramiento acelerado de neutrófilos de la Aclaramiento acelerado de neutrófilos de la
circulación periférica y una supresión de la circulación periférica y una supresión de la granulopoyesis.granulopoyesis.
La fagocitosis y recubrimiento de su superficie por La fagocitosis y recubrimiento de su superficie por inmunocomplejos.inmunocomplejos.
Anticuerpos frente a los antígenos de la membrana Anticuerpos frente a los antígenos de la membrana célular de los neutrófilos.célular de los neutrófilos.
Supresión de mielopoyesis por LT, por mecanismos Supresión de mielopoyesis por LT, por mecanismos humorales ó inhibiciones de factores de crecimiento humorales ó inhibiciones de factores de crecimiento granulocitíco por citocinas.(IL1.FNT alfa, interferón granulocitíco por citocinas.(IL1.FNT alfa, interferón gamma).gamma).
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyCuadro clínicoCuadro clínico
Enfermedad articular Enfermedad articular suele ser agresiva.suele ser agresiva.
La media de peso La media de peso esplénico es 4 veces esplénico es 4 veces lo normal.lo normal.
Frecuentemente Frecuentemente complicaciones complicaciones extraarticulares de la extraarticulares de la AR.AR.
Vasculitis en Felty
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyComplicacionesComplicaciones
Tasa de infecciones 20 veces superiores que Tasa de infecciones 20 veces superiores que el resto de los pacientes con AR.el resto de los pacientes con AR.
Hiperplasia nodular regenerativa.Hiperplasia nodular regenerativa. Hipertensión portal y STD.Hipertensión portal y STD. Incremento de riesgo de neoplasias.Incremento de riesgo de neoplasias.
RASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOSRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOS Leucopenia relativa.Leucopenia relativa. Neutropenia absoluta.Neutropenia absoluta. Variaciones en el recuento de granulocitos.Variaciones en el recuento de granulocitos.
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOSRASGOS HEMATOLÓGICOS Y SEROLÓGICOS
Hiperplasia mieloide con exceso de formas Hiperplasia mieloide con exceso de formas inmadurasinmaduras
Anemia ligera a moderada.Anemia ligera a moderada. 98% FR con niveles altos98% FR con niveles altos 62 al 80% anticuerpos antinucleares (+)62 al 80% anticuerpos antinucleares (+) 77% Ac anticitoplasma de neutrofilos(+).77% Ac anticitoplasma de neutrofilos(+). En ocasiones disminución de niveles de En ocasiones disminución de niveles de
complemento.complemento.
Síndrome de FeltySíndrome de FeltyTratamientoTratamiento
Metotrexate fármaco de primera líneaMetotrexate fármaco de primera línea Sales de oro respuesta hematológica completa Sales de oro respuesta hematológica completa
en 60% de los pacientes y parcial en el 30%.en 60% de los pacientes y parcial en el 30%. Tratamiento dirigido a la granulocitopenia.Tratamiento dirigido a la granulocitopenia. Tratamiento de infecciones.Tratamiento de infecciones. Esplenectomía????Esplenectomía????