Manifestasi SSJ pada mata

Manifestasi SSJ pada mataREFERAT MATAdr. Ratna Muslimah , Sp.MWULAN DEWI FARICHAH ( 201420401011078)ANDHIKA ARDHI W.P ( 201420401011098)PendahuluanSINDROM STEVENS-JOHNSONMenyerang mukosa dan kulit.Kerusakan permukaan okular apoptosis dan nekrosis di lapisan epidermis.Insiden : 6 kasus/juta orang/tahun.Semua ras & anak muda Rasio laki-laki : perempuan = 2:1 Obat sebagai penyebab terpenting.

DefinisiPenyakit yang menyerang membran mukosa dan kulit. Lesi kulit berupa erupsi bullosa urtikaria eritematosa yang muncul mendadak dan sering tersebar secara simetris.( Eva, 2013)Sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan juga mata dengan keadaan umum yang bervariasi dari ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula, dapat juga disertai purpura. (Djuanda A, Hamzah M, Aisah S L,2009).

EpidemiologiInsiden SSJ sekitar 6 kasus per juta orang per tahun.Insiden TEN adalah sekitar 1-2 kasus per juta orang per tahunSemua ras. Rasio laki-laki dan perempuan ialah 2:1. Khas pada anak muda>.

Patofisiologi Cell mediated cytotoxic reaction terhadap keratinosit apoptosis masif (perforin-granzyme B atau Fas FasL) immune complex mediated hypersensitivitySlow acetylation ( gang. Metabolisme obat ) toksik langsung

Gejala Klinis A. Fase akutTidak spesifik Gejala prodromal : demam, mata pedih, ketidaknyamanan pada menelanOkular : Konjungtivitis akut, edema kelopak mata, episkleritis, erosi kornea, berat : lesi sikatrik, symblefaron, ulkus kornea.B. Fase akhir atau gejala sisaHiperpigmentasi dan hipopigmentasi dari kulit, distrofi kukuKomplikasi okular : kekeringan pada mata >>Kornea epitheliopaty kronis, defek epitel yang tidak sembuh, sikatrik dan penipisan kornea.

Akibat : inflamasi epitel rusak def. Limbl stem cell ( sel goblet pada permukaan kornea)DiagnosisAnamnesisRiwayat pemakaian obat >>Pemeriksaan segmen anteriorPemeriksaan lainnya : FlouresceinPemeriksaan histlogis

PenatalaksananTerapi suportif airmata artifisial, Kortikosteroid ( kasus berat :prednison per oral, dosis 1mg/kgbb/hari).Antibiotika topikal dan antiinflamasi ( cyclosporine dan kortikosteroid tetes)Terapi bedahLimbal stem cell transplantasi limbal stem cell ( autograf/ allograft)-CLAU unilateral-Living-related allograft bilateral

Komplikasi Konjungtivitis sikatrisialEktropionEntropionTrikiasisLagoftalmusKeratitis pungtata epitelialEndoftalmitis, pan-oftalmitisPrognosisDilaporkan bahwa rata-rata angka kematian sekitar 1-5 % dan bisa lebih tinggi pada pasien lanjut usia dan pada pasien dengan kerusakan epidermis yang luas. terimakasih