manual teÓrico de patologia bÁsica
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Dr a . Lúcia de Noronha. MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA. Dr a . Lúcia de Noronha. X. DOENÇAS DA LACTÂNCIA E SEGUNDA INFÂNCIA. Peso ao nascimento X idade gestacional: 10-90 percentil apropriado para a idade gestacional (AIG) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
MANUAL TEÓRICO DE MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICAPATOLOGIA BÁSICA
DrDraa. Lúcia de Noronha. Lúcia de Noronha
X. DOENÇAS DA X. DOENÇAS DA LACTÂNCIA E SEGUNDA LACTÂNCIA E SEGUNDA
INFÂNCIAINFÂNCIA
DrDraa. Lúcia de Noronha. Lúcia de Noronha
DOENÇAS DA LACTÂNCIA E 2ª INFÂNCIA
Peso ao nascimento X idade gestacional:Peso ao nascimento X idade gestacional:
• 10-90 percentil 10-90 percentil apropriado para a idade gestacional (AIG) apropriado para a idade gestacional (AIG)
• <10 percentil (2,6kg) <10 percentil (2,6kg) pequeno para a idade gestacional (PIG) pequeno para a idade gestacional (PIG)
• >90 percentil (4kg) >90 percentil (4kg) grande para a idade gestacional (GIG) grande para a idade gestacional (GIG)
Nascimento:Nascimento:
• <37 semanas <37 semanas prematuroprematuro
• >42 semanas >42 semanas pós-termo pós-termo
2,6 kg 4 kg
10 percentil10 percentil 90 percentil90 percentil
PesoPIGPIG AIGAIG GIGGIG
RETARDO DO CRESCIMENTO INTRAUTERINO
• Pelo menos 1/3 dos recém-natos que pesam menos que Pelo menos 1/3 dos recém-natos que pesam menos que 2,6kg (PIG) nascem a termo 2,6kg (PIG) nascem a termo retardo de crescimentoretardo de crescimento e e não prematuridadenão prematuridade
• Causas de retardo de crescimento intrauterino (RCIU):Causas de retardo de crescimento intrauterino (RCIU):– FETAIS:FETAIS: distúrbios cromossômicos, anomalias distúrbios cromossômicos, anomalias
congênitascongênitas– PLACENTÁRIOS:PLACENTÁRIOS: insuficiência uteroplacentária insuficiência uteroplacentária– MATERNOS:MATERNOS: Hipertensão arterial, abuso de narcóticos, Hipertensão arterial, abuso de narcóticos,
alcoolismo, tabagismo, hipoglicemia prolongadaalcoolismo, tabagismo, hipoglicemia prolongada
• IMATURIDADE DE SISTEMAS ORGÂNICOS:IMATURIDADE DE SISTEMAS ORGÂNICOS:– Imaturidade funcional e/ou estrutural de vários órgãosImaturidade funcional e/ou estrutural de vários órgãos
ESCORE DE APGARMétodo de avaliação do neonato clinicamente útil para Método de avaliação do neonato clinicamente útil para determinar:determinar:
– Estado fisiológicoEstado fisiológico– ResponsividadeResponsividade– Chance de sobrevidaChance de sobrevida
SINAL 0 1 2
Freqüência cardíaca AUSENTE <100 >100
Esforço respiratório AUSENTE LENTO, IRREGULAR BOM, CHORO
Tônus muscular FLÁCIDOALGUMA FLEXÃO DE
MEMBROSMOVIMENTOS ATIVOS
Resposta ao cateter na narina
NENHUMA CARETATOSSE
ESPIRRO
CorCIANOSE
PALIDEZ
CORPO RÓSEO, MEMBROS
CIANÓTICOS
COMPLETAMENTE RÓSEO
DEFINIÇÕESMALFORMAÇÕES:MALFORMAÇÕES:
– Anormalidades intrínsecas que ocorrem durante o processo de Anormalidades intrínsecas que ocorrem durante o processo de desenvolvimentodesenvolvimento
DEFORMAÇÕES:DEFORMAÇÕES:– Alterações na forma ou estrutura resultante de fatores Alterações na forma ou estrutura resultante de fatores
mecânicosmecânicos
RUPTURASRUPTURAS– Destruição secundária ou interferência em um órgão ou região Destruição secundária ou interferência em um órgão ou região
corporal cujo desenvolvimento prévio era normalcorporal cujo desenvolvimento prévio era normal
SEQÜÊNCIASEQÜÊNCIA– Padrão de anomalias em cascataPadrão de anomalias em cascata
SÍNDROMESÍNDROME– Constelação de anomalias relacionadas patologicamente e, ao Constelação de anomalias relacionadas patologicamente e, ao
contrário de uma seqüência, não podem ser explicadas a contrário de uma seqüência, não podem ser explicadas a partir de um defeito único localizado dedsencadeante.partir de um defeito único localizado dedsencadeante.
CAUSAS DE MALFORMAÇÕES• GENÉTICASGENÉTICAS
– Aberrações cromossômicasAberrações cromossômicas– Herança mendelianaHerança mendeliana
• AMBIENTALAMBIENTAL– Infecções maternas/placentárias (rubéola, toxoplasmose, Infecções maternas/placentárias (rubéola, toxoplasmose,
CMV, HIV)CMV, HIV)– Estados patológicos maternos (DM, fenilcetonúria, Estados patológicos maternos (DM, fenilcetonúria,
endocrinopatias)endocrinopatias)– Drogas e substâncias químicas (álcool, antagonistas do ác. Drogas e substâncias químicas (álcool, antagonistas do ác.
fólico, androgênios, fenitoína, talidomida, warfarin, etc)fólico, androgênios, fenitoína, talidomida, warfarin, etc)– IrradiaçãoIrradiação
• MULTIFATORIALMULTIFATORIAL
• DESCONHECIDADESCONHECIDA
MECANISMOS DE MALFORMAÇÕES
0-2 SEMANAS:0-2 SEMANAS:– Morte Morte aborto ou aborto ou– Recuperação sem danosRecuperação sem danos
3-9 SEMANAS:3-9 SEMANAS:– Grande suscetibilidade à Grande suscetibilidade à
teratogêneseteratogênese
PERÍODO FETALPERÍODO FETAL (após (após organogênese):organogênese):
– Grande redução da Grande redução da suscetibilidade aos suscetibilidade aos agentes teratogênicoagentes teratogênico
ONDE OS TERATÓGENOS ONDE OS TERATÓGENOS PODEM AGIR:PODEM AGIR:
– Migração celularMigração celular– Proliferação celularProliferação celular– Interações celularesInterações celulares– Associações célula-matrizAssociações célula-matriz– Morte celular programada Morte celular programada
(apoptose)(apoptose)– Influências hormonais e Influências hormonais e
forças mecânicasforças mecânicas
INFECÇÕES PERINATAIS
TRANSERVICAIS TRANSERVICAIS (ascendentes):(ascendentes):
– Em geral bacterianas ou Em geral bacterianas ou viraisvirais
– Feto adquire por:Feto adquire por:• Inalação do líquido Inalação do líquido
amniótico infectado amniótico infectado logo antes do logo antes do nascimentonascimento
• Passagem em um canal Passagem em um canal de parto infectadode parto infectado
TRANSPLACENTÁRIAS TRANSPLACENTÁRIAS (hematológicas):(hematológicas):
– Ganham a corrente Ganham a corrente sangüínea fetal através sangüínea fetal através das vilosidades coriônicasdas vilosidades coriônicas
– Maioria das infecções Maioria das infecções virais e parasitárias, e virais e parasitárias, e algumas bacterianasalgumas bacterianas
– TORSCH:TORSCH:• ToxoplasmoseToxoplasmose• RubéolaRubéola• SífilisSífilis• CMVCMV• HerpesHerpes
São adquiridas através de 2 formas primárias:São adquiridas através de 2 formas primárias:
SD. DA ANGÚSTIA RESPIRATÓRIA DO LACTENTE
• É a causa mais comum de dificuldade respiratória do É a causa mais comum de dificuldade respiratória do recém nascidorecém nascido
• Defeito fundamental Defeito fundamental ausência de surfactante alveolar ausência de surfactante alveolar
• Imaturidade dos pulmões é o elemento mais importante Imaturidade dos pulmões é o elemento mais importante para o desenvolvimento da SARLpara o desenvolvimento da SARL
• O neonato é quase sempre prematuro e AIGO neonato é quase sempre prematuro e AIG
• Forte relação com diabetes materno e parto cesáreoForte relação com diabetes materno e parto cesáreo
• Morfologia:Morfologia:– Pulmões sólidos, cor semelhante ao fígado, mais densos Pulmões sólidos, cor semelhante ao fígado, mais densos
que a águaque a água– Alvéolos mal desenvolvidos e atelectásicosAlvéolos mal desenvolvidos e atelectásicos
FISIOPATOLOGIA DA SARLPREMATURIDADE
Síntese, armazenamento e liberação do surfactante
SURFACTANTE ALVEOLAR
Tensão superficial alveolar
Hipoxemia + Retenção de CO2
Perfusão desigual
Hipoventilação
ATELECTASIA
ACIDOSE
Vasoconstrtição pulmonar
Hipoperfusão pulmonar
Lesão epitelialLesão endotelial
Extravasamento de plasma para os alvéolos
Fibrina + Céls. necróticas
DOENÇA HEMOLÍTICA DO RECÉM-NATO
• Doença hemolítica causada por incopatibilidade sangüínea Doença hemolítica causada por incopatibilidade sangüínea entre a mãe e a criança, previamente chamada de entre a mãe e a criança, previamente chamada de eritroblastose fetaleritroblastose fetal
• Mãe Rh- previamente sensibilizada cria anticorpos contra o Mãe Rh- previamente sensibilizada cria anticorpos contra o fator Rh do fetofator Rh do feto
• Administração de imunoglobulina anti-Rh às 28 semanas Administração de imunoglobulina anti-Rh às 28 semanas de gestação e dentro de 72h após o parto impede a de gestação e dentro de 72h após o parto impede a sensibilização da mãesensibilização da mãe
• Quadro de anemia e icteríciaQuadro de anemia e icterícia
• Icterícia Icterícia kernicteruskernicterus (impregnação de bilirrubina indireta (impregnação de bilirrubina indireta [lipossolúvel] no sistema nervoso)[lipossolúvel] no sistema nervoso)
• Anemia Anemia descompensação cardíaca descompensação cardíaca hidropsia fetal hidropsia fetal
FENILCETONÚRIA (PKU)• Erro inato do metabolismoErro inato do metabolismo
• Transmissão autossômica recessivaTransmissão autossômica recessiva
• Neonato é normal ao nascimento e passa a apresentar retardo Neonato é normal ao nascimento e passa a apresentar retardo mental por volta dos 6 meses de vidamental por volta dos 6 meses de vida
• Sintomatologia:Sintomatologia:– Convulsões e outras alterações neurológicasConvulsões e outras alterações neurológicas– Hipopigmentação dos cabelos e peleHipopigmentação dos cabelos e pele– EczemaEczema
DEFICIÊNCIA DE FENILALANINA-HIDROXILASE
HIPERFENILALANINEMIA
FENILCETONÚRIA
GALACTOSEMIA• Distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da galactoseDistúrbio autossômico recessivo do metabolismo da galactose
• Pode ocorrer por deficiência de uma das seguites enzimas:Pode ocorrer por deficiência de uma das seguites enzimas:– GLICOSE-1-FOSFATO-URIDILTRANSFERASE (Clássica) (Clássica)– GALACTOCINASE– URIDINA-DIFOSFATO-GALACTOSE 4-EPIMERASE
• Deficiência enzimática Deficiência enzimática acúmulo de metabólitos: acúmulo de metabólitos:
– FígadoFígado– BaçoBaço– CristalinoCristalino– MiocárdioMiocárdio– EritrócitosEritrócitos– Córtex cerebralCórtex cerebral
SINAIS E SINTOMAS
HEPATOMEGALIA
ICTERÍCIA
VÔMITOS
DIARRÉIA APÓS INGESTÃO DE LEITE
CATARATA
RETARDO MENTAL
FIBROSE CÍSTICA (MUCOVISCIDOSE)
• Distúrbio difuso do transporte epitelial que afeta a Distúrbio difuso do transporte epitelial que afeta a secreção de líquidos em:secreção de líquidos em:– Glândulas exócrinasGlândulas exócrinas– Epitélio respiratórioEpitélio respiratório– Trato gastrointestinalTrato gastrointestinal– Sistema reprodutivoSistema reprodutivo
• Doença genética letal mais comum em populações brancasDoença genética letal mais comum em populações brancas
• Manifestações clínicas dependem do grau de expressão do Manifestações clínicas dependem do grau de expressão do genegene
• Quadro: bronquiectasia, insuf. pancreática, infertilidade Quadro: bronquiectasia, insuf. pancreática, infertilidade masculina e cirrose hepáticamasculina e cirrose hepática
SD. DE MORTE SÚBITA DO LACTENTE
““Morte súbita do lactente menor de 1 ano, Morte súbita do lactente menor de 1 ano, inexplicada após investigação minuciosa com inexplicada após investigação minuciosa com
necrópsia completa, exame no local de morte e necrópsia completa, exame no local de morte e revisão da história clínica”revisão da história clínica”
• Mais comum em casas com tabagistasMais comum em casas com tabagistas
• Fatores potencialmente desencadeantes:Fatores potencialmente desencadeantes:– Sono em decúbito ventralSono em decúbito ventral– Estresse térmicoEstresse térmico
TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
• HETEROTOPIA OU CORISTOMAHETEROTOPIA OU CORISTOMA: células ou : células ou tecidos normais presentes em localização tecidos normais presentes em localização ectópica.ectópica.
• HAMARTOMA: HAMARTOMA: – Crescimento excessivo e focal de células e Crescimento excessivo e focal de células e
tecidos nativos do órgão em que ele ocorretecidos nativos do órgão em que ele ocorre– Não reproduzem a arquitetura normal do Não reproduzem a arquitetura normal do
tecido circundantetecido circundante
TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
• HEMANGIOMASHEMANGIOMAS– Tumores mais comuns da lactânciaTumores mais comuns da lactância– Mais comuns na pele, principalmente face e Mais comuns na pele, principalmente face e
couro cabeludocouro cabeludo
• LINFANGIOMASLINFANGIOMAS– Espaços císticos cavernososEspaços císticos cavernosos– Tendem a crescer apesar de serem benignosTendem a crescer apesar de serem benignos– Podem comprimir estruturas e gerando Podem comprimir estruturas e gerando
manifestações clínicasmanifestações clínicas
TUMORES BENIGNOS E LESÕES SEMELHANTES
• TUMORES FIBROSOSTUMORES FIBROSOS– Lesões solitárias são geralmente inócuasLesões solitárias são geralmente inócuas– Lesões multifocais podem causar morbidade e Lesões multifocais podem causar morbidade e
mortalidade significativas quando afetam órgãos vitaismortalidade significativas quando afetam órgãos vitais
• TERATOMASTERATOMAS– Podem ocorrer como lesões císticas benignas e bem Podem ocorrer como lesões císticas benignas e bem
diferenciadas ou com teratomas malignos sólidosdiferenciadas ou com teratomas malignos sólidos– Picos de incidência:Picos de incidência:
• 2 anos2 anos• Fim da adolescênciaFim da adolescência• Início da vida adultaInício da vida adulta
– Em crianças a maioria é sacroccocígeaEm crianças a maioria é sacroccocígea– 75% são de evolução benigna75% são de evolução benigna– 12% são de evolução maligna12% são de evolução maligna
TUMORES MALIGNOS
Neoplasias malignas mais comuns da lactância e segunda Neoplasias malignas mais comuns da lactância e segunda infância:infância:
0-4 anos 5-9 anos 10-14 anos
LEUCEMIA LEUCEMIA HEPATOCARCINOMA
RETINOBLASTOMA RETINOBLASTOMASARCOMA DE TECIDOS
MOLES
NEUROBLASTOMA NEUROBLASTOMA SARCOMA OSTEOGÊNICO
TUMOR DE WILMS HEPATOCARCINOMA CARCINOMA DE TIREÓIDE
HEPATOBLASTOMASARCOMA DE TECIDOS
MOLESDOENÇA DE HODGKIN
SARCOMA DE TECIDOS MOLES
TUMORES DO SNC
TERATOMAS SARCOMA DE EWING
TUMORES DO SNC LINFOMA
NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA
• Um dos mais comuns da infância e o mais Um dos mais comuns da infância e o mais comumente diagnosticado em lactentes menores comumente diagnosticado em lactentes menores de 1 anode 1 ano
• 25-35% originam-se da medula adrenal25-35% originam-se da medula adrenal
• Variam de nódulos diminutos a massas com mais Variam de nódulos diminutos a massas com mais de 1kgde 1kg
• Pode regredir espontaneamente deixando um Pode regredir espontaneamente deixando um foco de fibrose ou calcificaçãofoco de fibrose ou calcificação
• As metástases quando se desenvolvem, surgem As metástases quando se desenvolvem, surgem de maneira precoce e difusade maneira precoce e difusa
TUMOR DE WILMS• Tumor renal primário mais comum da infância, geralmente Tumor renal primário mais comum da infância, geralmente
diagnosticado entre 2 e 5 anos de idadediagnosticado entre 2 e 5 anos de idade
• Se associa com algumas malformações congênitas como:Se associa com algumas malformações congênitas como:– Síndrome de WAGR (anidria, alt. genitais, retardo mental)Síndrome de WAGR (anidria, alt. genitais, retardo mental)– Síndrome de Denys-Drash (disgenesia genital e nefropatia)Síndrome de Denys-Drash (disgenesia genital e nefropatia)– Síndrome de Beckwith-Wiedemann (Síndrome de Beckwith-Wiedemann ( vísceras, hemi-hipertrofia, vísceras, hemi-hipertrofia,
cistos renais e cél. anormais na adrenal)cistos renais e cél. anormais na adrenal)
• Morfologia:Morfologia:– Grande massa sólida e bem circunscritaGrande massa sólida e bem circunscrita– Mole, homogênio, pardo-cinza, necroses e hemorragiasMole, homogênio, pardo-cinza, necroses e hemorragias– Anaplasia e pleomorfismoAnaplasia e pleomorfismo
• Apresentação: grande massa abdominal com eventuais metástases Apresentação: grande massa abdominal com eventuais metástases pulmonarespulmonares