manual1 foaie de observatie

226
DANIELA REISZ Curs pentru studenţii facultăţii de balneo-fizio-kineto-terapie Neurologie clinică Volume 1

Upload: georgiana-hotaran

Post on 13-Aug-2015

539 views

Category:

Documents


6 download

DESCRIPTION

.

TRANSCRIPT

Page 1: Manual1 Foaie de Observatie

DANIELA REISZ

Curs pentru studenţii facultăţii de balneo-fizio-kineto-terapie

Neurologie clinică

Volume

1

Page 2: Manual1 Foaie de Observatie

Universitatea de Medicină şi Farmacie Victor Babeş Timişoara

ã Inspired Technologies12345 Main Street • Suite 100

Phone 123.456.7890 • Fax 123.456.7890

Page 3: Manual1 Foaie de Observatie

Cuprins

Page 4: Manual1 Foaie de Observatie

Introducere i

C A P I T O L U L 1 . E V A L U A R E A P A C I E N T U L U I N E U R O L O G I C

Evaluarea pacientului neurologic 1

Organizarea generală a sistemului nervos 5

Ortostatism, mers, atitudini particulare 8

Funcţia motorie 11

Semiologia coordonării 16

Semiologia tulburărilor de mişcare 18

Semiologia motilităţii pasive sau a tonusului

muscular 22

Semiologia reflexelor 23

Semiologia sensibilităţii 28

Semiologia funcţiilor vegetative 34

Nervi cranieni 38

C A P I T O L U L 3 : S I N D R O A M E Î N N E U R O L O G I E

Sindroamele şi patologia musculară şi a

joncţiunii neuromusculare 49

Sindroamele şi patologia sistemului nervos

periferic 55

Sindroamele şi patologia măduvei

spinării 61

Boli de neuron motor 67

Sindroame, semiologie şi patologie

cerebeloasa 68

Sindroame şi patologie extrapiramidală 74

Sindroame de emisfere cerebrale 81

Afazii, apraxii, agnozii 85

Sindromul comatos 89

C A P I T O L U L 4 3 : P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Patologia vasculară cerebrală 95

Ischemia cerebrală 97

Accidente vasculare cerebrale

Hemoragice 105

Tromboflebite cerebrale 109

Epilepsia 111

c Tumori cerebrale 117

Traumatisme craniocerebrale 118

Infecţiile sistemului nervos 122

Malformatii şi encefalopatii

Boli heredodegenerative

Demenţe

Page 5: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

1

Capitolul

1

1

Page 6: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Evaluarea pacientului neurologic

pentru stabilirea unui program corect de recuperare este necesară o primă fază de evaluare a situaţiei pacientului, a nevoilor sale, a oportunuităţilor existente în fiecare caz în parte. Fiecare pacient se individualizează prin vîrsta, sexul, mediu de provenienţă, diagnosticul său, forma de boală, gravitatea bolii, faza de evoluţie precum şi prin trasăturile de personalitate.

A N A M N E Z A

Date de identitate

Motivele adresării

Antecedente personale

şi heredocolaterale

Istoricul bolii

2

Page 7: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Pacientul se află într-un anumit mediu familial, un anumit mediu de muncă, în anumite relaţii sociale care acţionează indirect, dar important, în procesul de recuperare. Nivelul de pregătire, obiceiurile culturale precum stilul de alimentaţie, fumatul, abuzul de alcool, sau exigenţele personale în legătură cu calitatea vieţii au un rol deosebit de important în evoluţia recuperării şi în prognosticul pe termen lung. Primul pas în procesul de evaluare constă în obţinerea unui istoric relevant al afecţiunii şi situaţiei pacientului. În acest scop anamneza, condusă atent este sursa cea mai importantă de informare. În unităţile medicale se notează, obligatoriu, datele de identitate, adresă, vîrstă, mediu de provenienţă, statutul de asigurat. Aceste date au o evidentă utilitate administrativă dar şi una medicală. Spre exemplu, cunoaşterea numelui pacientului ajută la personalizarea relaţiei, la stabilirea unor puncte de comunicare, la creerea unei situaţii de încredere între terapeut şi pacient. Buna comunicare între pacient şi terapeut îmbunătăţeşte complianţa şi parcurgerea completă a programelor de recuperare. În recuperare, complianţa este un factor cheie al rezultatelor procesului de recuperare. Din contră, un pacient care nu comunică cu terapeutul său, care dezvotă sentimente ostile, va abandona recuperarea şi va sfîrsi, spastic cu deficite mari şi nemulţumit în plan psihologic.

Vîrsta este importantă în procesul de recuperare pentru că favorizează tinerii, dar trebuie şiut că anumite boli aparţin unor anumite categorii de vîrstă. Scleroza multiplă este o boală a adultului tînăr, accidentul vascular întîlnit mai frecvent la vîrstnici, demnţele sînt mai frecvente la bătrîni. La copii epilepsia, bolile ereditare cu debut precoce, hidrocefalia, tulburările de atenţie sînt adeseori cauza solicitării serviciului de neurologie.

Anumite boli sînt mai frecvente la femei, exemplu: migrena, scleroza multiplă, demenţa Alzheimer, sau au un prognostic mai prost: mai multe femei decedează cu accident vascular cerebral decît bărbaţi. Există boli (X lincate) care se manifestă numai la bărbaţi: distrofia musculară progresivă, adrenoleucodistrofiile sau sînt ceva mai frecvente la bărbaţi.

Mediul de provenienţă poate fi un indicator pentru anumite zoonoze, intoxicaţii cu substanţe utilizate în agricultură (exemplu insecticide organo-fosforice) sau de expunere la toxice

3

3

Page 8: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

industriale. Aceste informaţii aduc în atenţie situaţii particulare şi patologii caracteristice.

În neurologie anumite elemente din istoricul pacientului pot fi relevante pentru acuzele actuale. De exemplu tromboflebitele cerebrale pot apare după naşteri, intervenţii pe micul bazin, perioade de zăcut la pat în cazul pacienţilor vîrstnici, după infecţii ORL, sau după infecţii ale feţei. Poliradiculonevrita este o boală precedată de infecţii virale, intervenţii chirurgicale sau vaccinări. La fel se întîmplă cu unele encefalite sau mielite. Antecedentele neoplazice, de asemenea, pot sugera metastaze în sistemul nervos, boli paraneoplazice sau complicaţii ale tratamentului antineoplazic.

O serie de boli gentice pot fi regăsite în arborele genealogic al familiei. Determinismul poate fi autozomal dominant (boala Huntington, miotonia Thomsen), autozomal recesiv (boala Friedrich, amiotrfiile spinale infantile), X lincate (distrofia musculară progresivă), multifactorială sau multigenică (boala Parkinson) dar şi cu mecanisme mai puţin cunoscute (transmisie mitocondrială).

Antecedente personale.

4

4

Page 9: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Un loc aparte în anamneză trebuie să-l ocupe efortul de identificare a factorilor de risc vasculari. Aceştia pot fi găsiţi atît în antecedentele heredo-colaterale cît şi la pacient. Hipertensiunea arterială, diabetul zaharat, dislipidemiile, obezitatea, fumatul sînt factori de risc modificabili cu rol mare în determinismul bolilor cerebro-vasculare.

Consumul abuziv de alcool este cauza unei patologii diverse neurologice. De la pareza de nerv radial din timpul somnului pînă la polineuropatii etilice, mielopatii, atrofii cerebeloase, encefalopatii Gayet Wernicke, encefalopatii alcoolice, sevraj şi convulsii la sevraj, delirium tremens şi demnţă etilică. Practic orice parte a sistemului nervos poate fi victimă a consumului abuziv de alcool. Mecanismul patogenic constă într-un deficit relativ de vitamina B1, sau şi alte deficite nutriţionale. Consumul unei cantităţi moderate de alcool poate fi benefic în prevenţia patologiei cerebro-vasculere mai ales la pacienţii diabetici.

Pacientul se adresează serviciilor medicale pentru un deficit neurologic focal (deficit motor, tulburare de vorbire, tulburare de cîmp vizual, vedere dublă, strabism) pentru dureri, pentru tulburări vegetative, tulburări cognitive. Examinatorul trebuie să selecteze din datele relatate de pacient informaţiile cu caracter medical. Trebuie să stabilească o ierarhie a importanţei lor reale.

Examenul obiectiv neurologic permite cu o oarecare precizie stabilirea topografiei lezionale dar nu dă nici o informaţie în ceea ce priveşte etiologia şi patogenia bolii. Consideraţii de ordin etiopatogenic pot fi făcute doar în urma unui istoric bine recoltat.

Modul de debut al bolii este un element cheie în procesul de diagnostic. Astfel, debutul brusc este caracteristic accidentelor vasculare cerebrale. Un debut supraacut (secunde) este caracteristic accidentelor vasculare embolice, un debut cu durată de minute, în care deficitul fluctuează în prima oră corepunde unor accidente vasculare cu mecanism aterotrombotic. Acestea pot fi precedate de episoade de accident ischemic tranzitor (deficit neurologic focal cu debut ictal şi cu durată, de obicei, sub jumătate de oră). Hemoragiile cerebrale debuteză brusc dar au o progresiune rapidă a simptomelor care se poate întinde pe durata primei ore. În caz de hemoragie

Motivele adresării Istoricul bolii

5

5

Page 10: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

cerebrală nu se relatează o ameliorare a simptomelor în cursul debutului. Odată extravazat sîngele produce semne neurologice stabile. În hemoragia subarahnoidiană debutul este rapid. Uneori este chiar cauză de moarte subită.

Un debut întins pe durata a cîteva zile este caracteristic bolilor inflamatorii demielinizante, sau infecţioase. Pareza facială periferică se instaleză peste noapte, după expunere la curent, dar mielita, scleroza multiplă, poliradiculonevrita pot avea nevoie şi de cîteva zile. Meningitele, encefalitele au primele semne cu ore bune înainte de instalarea tabloului explicit de boală.

Un debut care se accentuează în decurs de săptămîni sugereză un proces tumoral, o polineuropatie sau un proces infecţios cronic.

Debutul întins pe luni de zile sau ani de zile caracterizează bolile degenerative de sistem nervos (Scleroza Laterală Amiotrofică, boala Parkinson, boala Alzheimer, coree cronică, boala Wilson). Cele mai lente debuturi apar în formele uşoare de polineuropatii cronice familiale, în bolile genetice cu debut în viaţa adultă, sau în anumite tumori. Pînă la declararea bolii pot trece mai mulţi ani; de exemplu boala Charcot Marie Tooth poate avea primele semne în adolescenţă sau la adultul tînăr, dar semnele sînt discrete şi nespecifice (crampe, dureri), abia după apariţia amiotrofiilor specifice se poate declara diagnosticul.

După identificarea modului de debut, examinatorul trebuie să stabilească succesiunea apariţiei simptomelor. Rezultă astfel tablouri tipice de boală : în hemoragia cerebrală pacientul acuză o durere intensă de cap, duce mîna la cap, varsă şi cade paralizat. In următoarele minute starea de conştienţă se alterează şi pacientul intră în comă. Este descrierea tipică şi clasică a hemoragiei cerebrale fatale. Astfel de tablouri clinice caracteristice au majoritatea bolilor neurologice. Ele vor fi detaliate pe parcurs.

Profilul evolutiv este relevant pentru o serie de boli. Bolile inflamatorii demielinizante de tipul poliradiculonevritei, encefalitei alergice, encefalitelor cu ARBO virusuri, pareza facială periferică sînt boli monofazice, în cele mai multe cazuri autoremisive. După un vîrf de boală care ţine cîteva săptămăni survine o vindecare ad integrum sau cu defect.

6

6

Page 11: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Boli demielinizante cronice precum scleroza multiplă evoluează în pusee multiple de boală separate de perioade de acalmie a bolii. Fiecare episod de boală evoluează autoremisiv dar prin repetare handicapul neurologic devine tot mai important. Migrena evoluează tot cu episoade de hemicranie pulsatilă care se remit complet după cîteva ore sau maxim 2 zile. Migrena debutează în adolescenţă şi pe parcursul vieţii puseele suferă modificări ca frecvnţă şi durată. Epilepsia evoluează în crize paroxistice abrupte cu durată de minute. Nu se poate anticipa momentul următoarei crize.

Bolile degenerative evoluează lent progresiv cu anumite fluctuaţii zilnice spere agravare inevitabilă. O evoluţie progresivă rapidă se întîlneşte în patologia tumorală. În accidentele vasculare cerebrale constatăm o ameliorarea treptată pe măsură ce faza acută este depăşită. Boala este monofazică şi remisivă dar pot apare recidive.

Abilitatea examinatorului de a se informa cît mai bine în legătură cu istoricul afecţiunii este deplin răsplătită cu un diagnostic aproape de realitate ceea ce previne rătăcirea inutilă în labirituri diagnostice de nerezolvat.

7

7

Page 12: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Organizarea generală a sistemului nervos

istemul nervos (SN) este alcătuit din totalitatea structurilor nervoase, neuroni şi nervi, care sînt clasificate ca sistem nervos central (SNC) şi sistem

nervos periferic (SNP). Sistemul nevos periferic cuprinde nervii somatici şi sistemul nervos vegetativ (SNV). Sistemul nervos central cuprinde creierul şi măduva spinării. Creierul este conţinut în cutia craniană iar măduva spinării este protejată de şira spinării, o înşiruire de vertebre stîns legate între ele cu un sistem ligamentar puternic.

S

Sistem nervos

SNC

CreierMăduva spinării

SNP

Nervi somaticiSNV

Sistemul nervos periferic este alcătuit din rădăcinile, plexurile şi nervii periferici care se termină la nivelul sinapsei neuro-motorii.

Creierul cuprinde emisferele cerebrale, trunchiul cerebral şi cerebelul. Emisferele cerebrale conţin structuri de apariţie recentă pe scară filogenetică – telencefalul, dar şi structuri mai vechi, arhaice – diencefalul cu rol complex. Telencefalul cuprinde lobul frontal, lobul parietal, lobul temporal şi insula şi lobul occipital. Diencefalul cuprinde talamusul cu rol senzitiv, hipotalamusul cu funcţie endocrinovegetativă şi nucleii bazali cu rol în motilitatea automată.

Mezencefalul corespunde pedunculilor cerebrali care sînt două căi de trecere pentru căile lungi motorii şi senzitive dinspre punte spre creier. Pedunculii cerebrali conţin nuclei proprii, substanţa neagră şi nucleul roşu, cu funcţie

8

8

Page 13: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

extrapiramidală şi nucleul Edinger Westphal cu funcţie vegetativă, parasimpatică pentru pupilă.

Puntea şi bulbul sînt srtucturi de trecere pentru căile lungi ascendete şi descendete dar conţin multe structuri proprii cu rol în reglarea unor funcţii vitale.

Cerebelul are două emisfere cerebeloase unite de o structură mediană numită vermis. Emisferele cerebeloase prevăzute cu şanţuri care împart organul în lobi sînt acoperite de scoarţa cerebelului o structură cu trei straturi care are rol în coordonarea mişcărilor. În interiorul emisferelor cerebeloase se află nucleii dinţat, globos, emboliform şi fastigial. Nucleii sînt relee importante în circuitele cerebeloase, circuite de coordonare a mişcărilor, a ortostatismului şi mersului.

Măduva spinării, un cordon de ţesut nervos cu grosimea de 8 mm, cuprinde mai multe segmente: măduca cervicală, măduva toracală, măduva lombară şi măduva sacrată. Ea este alcătuită dintr-o succesiune de unităţi cu funcţii în general asemănătoare numite metamere. Măduva cervicală conţine metamerele de la C1 la C8, cu un număr mai mult decât vertebrele corespondente. La nivel cervical se află o intumescenţă (umflătură) cervicală, care reprezintă locul de emergenţă a fibrelor pentru plexul brahial. Măduva toracică conţine metamerele de la T1 la T12; la nivelul ei emerg fibrele nervoase ale nervilor intercostali şi ale nervilor care inervează peretel abdominal. Măduva lombară conţine 5 metamere, de la L1 la L5, şi prezintă o intumescenţă corespunzătoare plexului lombar, de unde pornesc nervii pentru membrul inferior. Măduva sacrată conţine 4 -5 segmente şi generează nervi care se adresează musculaturii pelvine şi organelor micului bazin.

Sistemul nervos periferic (SNP) începe de la nivelul motoneuronilor alfa din coarnele anterioare ale măduvei spinării, care se grupează şi formează rădăcina anterioară. Aceasta se uneşte cu rădăcina posterioară formînd un trunchi al nervului spinal, care iese prin gaura de conjugare, dă un ram comunicant superior, un ram comunicant inferior, un ram posterior şi un ram important alcătuieşte nervul spinal. La nivel cranian, SNP este reprezentat de 12 nervi cranieni, care

9

9

Page 14: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

îşi au originea în nucleii nervilor cranieni din trunchiul cerebral:

Nerv

Denumire Rol Origine

Funcţie

I Olfactiv senzitiv

Pata galbenă

Miros

II Optic senzitiv

Celulele bipolare

Văz

III Oculomotor comun

motor Peduncul

Mişcările ochilor

IV Patetic sau trohlear

motor Peduncul

Mişcările ochilor

V Trigemen mixt Punte Sensibilitatea feţei, masticaţie

VI Abducens motor Punte Mişcările ochilorVII Facial mixt Punte Mişcările feţei,

sensibilitate gustativă, vegetativă

VIII Acustico-vestibular

senzitiv

Organul Corti şi Scarpa

Auz, echilibru

IX Glosofaringian

mixt Bulb Deglutiţie, gust, sensibilitate, funcţie vegetativă

X Vag mixt Bulb Deglutiţie, sensibilitate, funcţie vegetativă

XI Accesor sau spinal

motor Bulb, măduva spinării C3-C5

Inervează sternocleidomastoidianul, trapezul şi corzile vocale

XII Hipoglos motor Bulb Mişcările limbii Sistemul nervos vegetativ este format din trei componente:

componentă simpatică cu rolul de a adapta reacţiile organismului pentru apărare sau stress

10

1 0

Page 15: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

componentă parasimpatică ce reglează organismul pentru funcţionare în condiţii bazale

componentă mienterică care reglează aspectele legate de digestie şi funcţionarea tubului digestiv

Funcţiile simpatică şi parasimpatică sunt într-un echilibru dinamic şi modulează funcţiile organelor în cel mai fin detaliu. Mediatorii funcţiei simpatice sunt reprezentaţi de adrenalină şi nonadrenalină. Mediatorii funcţiei parasimpatice sunt reprezentaţi de acetilcolină şi sistemul colinergic iar mediatorii sistemului vegetativ mienteric serotonina şi sistemul dopaminergic.

11

1 1

Page 16: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Atitudini particulare

titudinile particulare sunt poziţii anormale ale corpului date de deficite motorii, tulburări de tonus muscular, dureri. Nu necesită manevre de examinare

dar trebuiesc a fi cunoscute pentru a putea fi indentificate. AÎn hemipareza spastică membrul inferior este în hiperextensie, iar membrul superior este în uşoară flexie, cu cotul îndepărtat de corp şi degetele strânse în palmă. Aceată atitudine particulară se explică prin predominenţa tulburării de tonus pe flexorii membrelor superioare şi extensorii membrelor inferioare. În hemiplegiile recente membrele zac inerte pe lângă corp.

În distrofia musculară progresivă pacientul are o poziţie hiperlordotică, cu abdomenul proiectat înainte. Poziţia vicioasă apare prin deficitul motor şi atrofiile muşchilor centurilor.

În boala Parkinson pacientul are o atitudine generală în flexie, are aspectul de semn de intrebare, faciesul este hipomimic inexpresiv, pacientul clipeşte rar, iar mâinile sunt animate de un tremor caracteristic. În boala Pakinson hipertonia de tip extrapiramidal, numită şi rigiditate, predomină pe muşchii flexori.

În pareza de nerv radial sînt paralizaţi extensorii mîinii; prin urmare mîna este căzută în gît de lebădă.

În pareza de nerv median sînt paralizaţi flexorii primelor trei degete astfel că la tentativa de închidere a pumnului primele trei degete rămîn în extensie din falangele proximale. Atitudinea particulară se numeşte mînă de predicator.

În pareza de nerv cubital este deficitară flexia ultimelor două degete astfel că la tentativa de închidere a pumnului ultimele

12

1 2

Page 17: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

două degete rămîn în extensie din falangele proximale. Atitudinea particulară se numeşte grifă sau gheară cubitală.

În pareza de sciatic popliteu extern, piciorul este căzut plantar deoarece tibialul anterior este paralizat şi nu poate contrabalansa acţiunea flexorilor plantari ai piciorului. Atitudine particulară poartă numele de picior în picătură.

În sindroamele meningiene pacientul ia o poziţie de cocoş de puşcă sau poziţie fetală.

Ortostatismul

rtostatismul adică cpacitatea de a sta în picioare, se examinează cu ajutorul probei Romberg. Pacientul este invitat să apropie picoarele, să întindă mîinile şi

să închidă ochii. În mod normal această poziţie poate fi menţinută o perioadă mare de timp. Pacienţii cu tulburări de staţiune prezintă dezechilibrări caracteristice – proba Romberg este pozitivă. În funcţie de particularităţile de dezechilibrare, care se corelează cu anumite etiologii se descriu trei tipuri de Romberg pozitiv.

O Romberg pozitiv de tip cerebelos. Pacientul are tendinţa

de a-şi pierde echilibrul lateral în direcţia emisferului cerebelos lezat, anterior dacă este lezat vermisul anterior sau posterior dacă este lezat vermisul posterior. In cazul leziunilor cerebeloase proba Romberg nu se modifică semnificativ la închiderea ochilor.

Romberg pozitiv de tip tabetic se caracterizează prin oscilaţii nesistematizate care pot determina căderea pacientului la închiderea ochilor. Controlul vizual este extrem de important în menţinerea ortostatismului la pacienţi cu tulburări de sensibilitate profundă fiind canalul de compensare a deficitului de informaţie mioartro-kinetică.

13

1 3

Page 18: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Romberg pozitiv de tip vestibular se caracterizează prin laterodeviere către canalul semicircular labirintic lezat. Direcţia de cădere se modifică odată cu mişcarea capului.

În situaţiile în care proba nu este relevantă se poate utiliza o probă Romberg sensibilizată, în care pacientul este pus să repete secvenţa descrisă doar că membrele inferioare stau unul în faţa celuilalt pe aceeaşi linie.

Mersul

ersul este o funcţie complexă care antrenează în realizarea ei multe structuri anatomice şi funcţionale. În bună măsură mersul este un proces

automatizat. Se învaţă începînd de la vîrsta de 9 luni şi se arfinează pînă la vîrsta de 4-5 ani. În primul an de viaţă mersul este cu bază largă de susţinere, nesigur, neadaptat modificărilor terenului şi se însoţeşte de căderi frecvente. La adult, mersul presupune o anumită secvenţă a mişcărilor care permite deplasarea pe distanţe lungi şi în diverse condiţii.

MMersul din hemipareză este un mers cosit. Membrul inferior are un grad de hipertonie spastică mai marcat pe extensori ceea ce obligă la o mişcare de circumducţie din şold. Membrul inferior compensează lungimea funcţională mai mare printr-o mişcare rotată.

Mersul din paraparezele spastice are caracter cosit bilateral.

În boala Little (dipareza spastică infantilă) există o hipertonie pe rotatorii şi adductorii membrului inferior, prin urmare pacientul are membrele inferioare adduse şi rotate intern. Mersul este forfecat, pacientul păşeşte încrucişînd coapsele una în faţa celeilalte.

Mersul din distrofia musculară progresivă este un mers legănat, mers de raţă. Amiotrofia musculaturii centurilor obligă la o poziţie hiperlordotică.

14

1 4

Page 19: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

In boala Parkinson mersul se face cu paşi mici, tîrîţi. Pacientul are o atitudine generală în flexie, faciesul este hipomimic, iar membrele sînt animate de tremorul caracteristic. Mobilitatea generală este redusă, lipseşte balansul fiziologic al membrelor superioare, dă senzaţie de depasare în bloc ca o statuie. În situaţii încărcate emoţional pacientul poate merge, alerga foarte repede. Fenomenul se numeşte hiperkinezie paradoxală.

În bolile cerebelului mersul se face cu bază largă de susţinere. Este un mers caracterizat de instabilitate, leteropulsii şi redresări exagerate. Mersul este ebrios, în zig-zag.

În scleroza multiplă mersul îmbracă caracterul unui mers cerebelos peste care se suprapune un caracter spastic. Mersul este ataxo-spsmodic sau cerebelo-spasmodic.

In pareza de sciatic popliteu extern este paralizată musculatura lojei antero-externe a gambei. Prin urmare, flexia dorsală a piciorului este defictară şi pacientul ridică mult piciorul de pe sol pentru a putea păşi. Contactul cu solul se face cu vîrful piciorului. De aceea mersul se numeşte stepat.

În pareza de sciatic popliteu intern nu este posibilă flexia plantară a piciorului. Prin urmare mersul se face talonat, contactul cu solul se face cu călcîiul dar nu mai este posibilă mişcarearulare şi ridicare a călcîiului de pe sol.

Funcţia motorie

uncţia motorie îşi are originea în lobul frontal în aria 4, precentrală. La acest nivel se află neuronii de origine ai fasciculului piramidal. Tradiţional, neuronii de origine

ai fasciculului piramidal erau consideraţi celulele gigante piramidale Betz dar, de fapt, fasciculul piramidal îşi are originea şi în alţi neuroni din zone învecinate, în special din

F

15

1 5

Page 20: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

aria postcentrală. În aria motorie 4 celulele au organizare somatotopică, astfel că ele realizează o proiecţie deformată a organismului. Aceată proiecţie se numeşte homunculus motor. În homunculusul motor capul, limba, mâna au o reprezentare exagerată (din cauza funcţiei motorii complexe), pe când membrul inferior şi trunchiul este subreprezentat. Capul este localizat în porţiunea inferioară a frontalei ascendente, iar piciorul este reprezentat superior şi în şanţul interemisferic.

Fibrele care pleacă de la homunculusul motor formează fasciculul piramidal, care se grupează în capsula internă, coboară prin piciorul pedunculului cerebral, prin piciorul punţii, prin piramidele bulbare şi se încrucişează în porţiunea inferioară a bulbului. Încrucişarea (decusaţia) piramidală se realizează pentru cca 90 % din fibre, restul rămînînd de aceeaşi parte. Fibrele fasciculului piramidal, care se adresează capului, se grupează în genunchiul capsulei, din care cauză se numesc fascicul geniculat şi se opresc la nucleii de origine ai nervilor cranieni – fibre cortico-nucleare.

În măduva spinării fasciculul piramidal încrucişat ocupă cordoanele anterioare, iar fasciculul piramidal direct o mică parte din cordoanele laterale. Fasciculul piramidal se termină făcând sinapsă cu motoneuronii alfa din coarnele anterioare.

Din coarnele anterioare ale măduvei spinării pornesc rădăcinile anterioare, care formează nervii spinali ce duc semnalul motor către fibrele musculare striate. Organul efector al mişcării este muşchiul. Impulsul nervos, pornit din frontala ascendentă, se propagă prin calea piramidală până la muşchi şi prin intermediul sinapsei neuro-musculare inervează muşchiul producând contracţia.

C A L E A M O T O R I E

Fasciculul piramidal

Motoneuronii alfa

Nervii periferici

Sinapsa

16

1 6

Page 21: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Sinapsa neuro-musculară are o porţiune presinaptică, un spaţiu sinaptic şi o porţiune postsinaptică. Porţiunea presinaptică este reprezentată de un buton sinaptic în interiorul căruia se află vezicule ce conţin cuante de acetilcolină. Când influxul nervos ajunge la butonul sinaptic, cuantele de acetilcolină se eliberează în spaţiul sinaptic şi se leagă de receptorii de acetilcolină, care sunt pe versantul postsinaptic. Această acroşare de receptori produce modificări membranare, are loc un schimb de ioni şi fibra musculară se contractă. După contracţie acetilcolina se detaşează de receptori, revine în spaţiul sinaptic, unde este modificată de acetilcolinesterază (enzimă) şi se reîncarcă în butonul sinaptic.

Examinarea motilităţii active şi forţei segmentare

xaminarea motiliţăţii şi forţei segmentare urmăreşte evaluarea puterii şi vitezei de contracţie a muşchilor. În cadrul examinării se stabileşte prezenţa deficitului

motor, întinderea lui şi intensitatea sau gravitatea deficitului motor. Pentru a evidenţia un deficit motor (o paralizie) se folosesc probe statice şi probe dinamice.

E

17

1 7

Page 22: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Probe statice de deficit motor pentru membrele superioare – pacientul este pus să menţină braţele la 90 grade; în caz de deficit motor braţul nu poate fi menţinut orizontal şi cade.

Probe statice de deficit motor pentru membrele inferioare. S-au conceput două probe de deficit motor:

Proba Mingazzini – pacientul stă culcat în decubit dorsal cu membrele inferioare ridicate, astfel încît gambele să fie paralele cu patul şi la un unghi de 120 grade între coapsă şi gambă. Pacientul trebuie să menţină poziţia cîteva secunde bune. Dacă pacientul are un deficit motor membrul deficitar cade pe planul patului.

Proba Barré – pacientul este pus în decubit ventral şi este pus să ridice gambele la un unghi de aproximativ 120 grade. In caz de deficit motor, membrul inferior paralizat va cădea

Probe dinamice de deficit motor pentru membrele superioare – pacientul ridică şi coboară braţele în mod repetat. Se observă că membrul paralizat rămîne în urmă. Probe dinamice de deficit motor pentru membrele inferioare

Proba Vasilescu - pacientul în decubit dorsal trebuie este pus să tragă şi să împingă picioarele pe planul patului făcînd flexii şi extensii repetate; membrul inferior paralizat va rămâne în urmă

18

1 8

Page 23: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Aceste probe pun în evidenţă deficite motorii întinse, care afectează mai multe grupe musculare. În clinică se întâmplă ca pacientul să aibă deficit motor la un singur grup muscular sau la un singur muşchi. Pentru a pune în evidenţă deficitele motorii limitate la anumiţi muşchi, se pune pacientul să facă mişcări cu fiecare grup muscular în parte. Uneori deficitul motor este relativ uşor şi pacientul poate efectua mişcările cerute, dar forţa musculară nu este normală. În acest caz, examinatorul trebuie să verifice forţa musculară opunându-se mişcării pacientului.

Deficitele motorii se apreciază ca intensitate pe o scală de la 0 la 5 în care:

0. reprezintă absenţa oricărei contracţii1. reprezintă o contracţie musculară vizibilă care nu

produce mişcare în articulaţie2. reprezintă o contracţie cu mişcare posibilă în articulaţie

dacă forţa gravitaţională este anulată3. contracţia produce mişcare împotriva forţei

gravitaţionale4. contracţia este suficient de mare, pacientul poate să

mişte şi împotriva gravitaţiei dar forţa nu este adecvată. Deficitul motor este discret, vizibil la probele dinamice.

5. fără deficit motor, motilitate activă normală

Deficitele motorii intense (0, 1) în care pacientul nu poate efectua nici o mişcare se numesc plegii iar deficitele motorii în care pacientul poate efectua anumite mişcari se numesc pareze.

În funcţie de întinderea şi topografia deficitului motorse vorbeşte despre:

19

1 9

Page 24: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

- monopareză sau monoplegie – dacă este afectat un singur membru

- hemipareză sau hemiplegie – dacă sunt afectate membrele de acceaşi parte dreaptă sau stângă a corpului

- parapareză sau paraplegie – dacă deficitul motor se află la nivelul membrelor inferioare

- tripareză sau triplegie – dacă sînt afectate trei membre- tetrapareză sau tetraplegie – dacă sînt afectate toate

cele patru membre

Lezarea oricărei structuri a căii motorii produce un deficit motor, astfel că deficitul motor poate fi produs prin lezarea neuronului motor central, lezarea neuronului motor periferic, afectarea sinapsei neuro-musculare, afectare musculară (miopatic). Datorită particularităţilor anatomice şi a rolurilor diferite, deficitele motorii îmbracă aspecte clinice tipice ce permit diferenţierea unora faţă de altele.

Sindromul de neuron motor central sau sindromul piramidal constă într-un deficit motor extins de tip hemiparetic sau hemiplegic, paraparetic sau paraplegic, monoparetic sau monoplegic. Deficitul motor se însoţeşte de creşterea reflexelor osteotendinoase şi de semnul Babinski. Tonusul

muscular este crescut şi este de tip spastic. Nu sunt prezente amiotrofii şi nu sunt prezente fasciculaţii.

Sindromul de neuron motor periferic se caracterizează prin deficit motor limitat la un muşchi sau grup muscular, rar deficitul motor este extins de tip paraparetic sau tetraplegic (polineuropatii, poliradiculonevrite). Reflexele osteotendinoase sunt abolite, apar atrofii neurogene, secundare şi fasciculaţii. Tonusul muscular este diminuat, fără semnul Babinski.

C L A S I F I C A R E A

D E F I C I T E L O R

M O T O R I I

După intensitate

După întindere

După structura afectată

20

2 0

Page 25: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Dacă tulburarea este la nivel sinaptic apare sindromul miastenic, care se caracterizează prin deficit motor fluctuant, pseudoparalitic, ce afectează musculatura cu unitate motorie mică de la nivelul ochilor, faringelui, laringelui, feţei. Deficitul motor este mai accentuat seara, după un efort sau la repetarea unei activităţi. Lipsesc amiotrofiile şi fasciculaţiile. Reflexele osteotendinoase şi tonusul muscular sunt normale.

Sindromul miopatic se caracterizează printr-o afectare simetrică a musculaturii statice cu rol antigravitaţional. Sunt afectaţi muşchii paravertebrali şi muşchii centurilor scapulo-humerală şi pelvină. Patologia musculară se însoţeşte de modificări ale troficităţii musculare (amiotrofii), fără fasciculaţii. Reflexele osteotendinoase sunt normale o perioadă lungă de timp. Reflexele idiomusculare sunt abolite.

21

2 1

Page 26: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Semiologia coordonării

oordonarea mişcărilor este realizată de cerebel şi circuitele sale care se interpun pe calea motorie, realizând adecvarea mişcării la scopul său. În

efectuarea unei mişcări intervin patru grupuri musculare: muşchii agonişti – se contractă pentru a realiza forţa motrice, muşchii antagonişti – se relaxează pentru a permite mişcarea, muşchii sinergişti – coparticipă la mişcare, muşchii fixatori – fixează articulaţiile în poziţii stabile. Cele patru categorii de muşchi trebuie să acţioneze sau să se relaxeze concomitent, adaptat şi nuanţat. Pentru a fi posibilă coordonarea, cerebelul primeşte informaţii legate de mişcarea planificată (ce urmează a fi făcută) de la cortexul prefrontal şi aria motorie suplimentară, pentru a o putea compara, pas cu pas, cu situaţia reală recoltată de la nivelul structurilor osteotendinoase, muşchilor şi articulaţiilor (prin intermediul fasciculelor spino-cerebeloase, dar şi prin intermediul fasciculelor Goll şi Burdach).

C

Cerebelul este împărţit din punct de vedere anatomo-funcţional în 3 părţi: arhicerebelul – cuprinde lobul floculo-nodular, paleocerebelul – cuprinde vemisul şi lobul anterior, neocerebelul – conţine porţiunea mijlocie a vermisului cu lobii posteriori.Nucleii cerebeloşi din interiorul emisferelor cerebeloase au funcţie de releu pentru circuitele cerebeloase.

Examinarea coordonării bună coordonare modulează traiectoria şi precizia mişcării, dă posibilitatea efectuării de mişcări alternative de sens contrar (diadococinezie) şi dă

sinergia mişcării (capacitatea de a executa mişcări complexe). OExamenul traiectoriei se realizează prin proba indice-nas, indice-indice, călcîi-genunchi. Pacientul este pus să atingă aceste ţinte cu degetul sau pentru membrele inferioare cu căcîiul. Dacă traiectoria este inadecvată se constată abateri şi

22

2 2

Page 27: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

ezitări în mişcare. Vom cataloga aceste anomalii astfel: dismetria – o mişcare neliniară, ezitantă, hipometria – mişcare cu traseu prea scurt astfel că ţinta nu este atinsă, hipermetria - mişcare exagerată în care ţinta este depăşită.

Examinarea diadococineziei se realizează prin proba marionetelor şi proba închiderii şi deschiderii pumnului. Pacientul este invitat să facă mişcări de supinaţie-pronaţie, rapide, de sens contrar, sau să închidă şi să deschidă pumnul. Dacă mişcările sînt întrerupte, stîngace se vorbeşte de adiadocokinezie.

Sinergia presupune intervenţia unor mecanisme de ajustare complexe în cursul efectuării unei mişcări. Dacă se lasă pe spate, pacientul cerebelos cade nereuşind să facă acele mişcări necesare de ajustare, de îndoire a genunchilor şi de modificare a centrului de greutate. În clinică se utilizează proba Stewart-Holmes care pune în evidenţă asinergia. Pacientul face flexia antebraţului pe braţ şi examinatorul se opune. La un moment dat, în mod neaşteptat eliberează antebraţul pacientului. Dacă pacientul are asinergie braţul va lovi cutia toracică deoarece muşchii frenatori nu acţionează imediat. Proba asinergiei tonice dinamice Drăgănescu-Voiculescu constă în invitarea pacientului de a ridica braţele rapid şi de a le opri brusc. Braţul asinergic nu poate fi oprit în timp util deoarece frenarea intervine tîrziu.

Totalitatea tulburărilor de coordonare se numeşte ataxie. Aceasta poate fi cerebeloasă sau tabetiformă. Ataxia cerebeloasă este dată de leziuni ale cerebelului si circuitelor cerebeloase. Ataxia tabetiformă este dată de leziuni ale căilor proprioceptive. Ataxia tabetiformă se agravează la închiderea ochilor întrucît văzul compensează deficitul de informaţie proprioceptivă.

Ataxia cerebeloasă cuprinde instabilitatea posturălă cerebeloasă (Romberg cerebelos), tulburarea de mers de tip

C O O R D O N A R E A

Dismetria

Adiadocokinesia

Asinergia

23

2 3

Page 28: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

cerebelos, dismetrie, hipermetrie, hipometrie, adiadococinezie, asinergie, tremor intenţional final, hipotonie musculară cu pendularism rotulian, scrisul cerebelos şi vorbirea cerebeloasă. Scrisul cerebelos este un scris cu litere mari, festonate, necaligrafic, cu fragmente exagerate. Vorbirea cerebeloasă sau dizartria constă într-o vorbire inegală, explozivă, cu muzicalitatea afectată. În vorbire pacientul are ritmul verbal inegal.

Sindromul arhicerebelos se caracterizează prin tulburări de ortostatism. În leziunile arhicerebeloase se întîlneşte nistagmus. Sindromul arhicerebelos este dat de leziuni ale lobului floculo-nodular. Sindromul paleocerebelos este dat de leziuni ale vermisului şi lobului anterior şi constă în tulburări de tonus, echilibru şi mers. Mersul este cu bază largă de susţinere, ebrios, cu lateropulsii şi dezechilibrări. Sindromul neocerebelos este dat de leziuni ale emisferelor cerebeloase, lob posterior, şi se caracterizează prin: dismetrie de aceeaşi parte cu leziunea, asinergie, adiadocokinezie, tremor intenţional final.

24

2 4

Page 29: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Semiologia tulburărilor de mişcare – mişcări involuntare

mişcările pot fi adecavate ca forţă şi coordonare dar se poate întâmpla ca ansamblul mişcărilor să fie greoi, lent, frînat sau să fie parazitat de mişcări involuntare diverse. Aceste tulburările de motilitate în care mişcările sînt reduse ca număr, lente sau chiar blocate se numesc bradikinezie respectiv akinezie, mişcările involuntare, în exces, se numesc diskinezie. În semiologia neurologică descrierea clinică a tulburărilor de mişcare ocupă un capitol important, atît datorită diversităţii lor cît şi a impactului important asupra calităţii vieţii pacientului. Majoritatea mişcărilor involuntare au evoluţie cronică şi sînt date de boli ale nucleilor bazali.

Tremorul reprezintă o succesiune de mişcări ritmice, de contracţie alternantă a musculaturii agoniste şi antagoniste. Caracteristicile clinice permit identificarea mai multor tipuri de tremor unele fiziologice, unele toxice, şi altele date de boli neurologice. Tremorul fiziologic apare la frig, are rol de producere a căldurii necesare menţinerii temperaturii constante a organismului, ajută organismul să se adapteze în

25

2 5

Page 30: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

condiţii de frig. Tremorul fiziologic poate apare şi la emoţii, furie, frică, oboseală şi este cauzat de descărcări excesive de catecolamine. Este un tremor de frecvenţă crescută de 8-13 Hz.

Tremorul toxic poate avea o cauză endogenă (tireotoxicoză, feocromocitom, uremie) sau o cauză exogenă (etilism cronic, abuz de cafea, consum de amfetamine, substanţe simpatico-mimetice). Tremorul toxic este un tremor fin al degetelor de frecvenţă înaltă: 8-10 Hz.

Tremorul esenţial poate avea caracter familial, debutează la vârsta adultă, este prezent în repaus, se poate accentua în mişcare. De multe ori poate diminua la consumul de alcool. Tremorul esenţial trebuie diagnosticat ca atare deoarece nu este o boală progresivă care să necesite tratament antiparkinsonian. Tremorul esenţial este confundat cu boala Parkinson şi pacienţii sînt trataţi inutil şi incorect perioade lungi de timp.

Tremorul parkinsonian (extrapiramidal) este un tremor de repaus şi de menţinere a unei posturi (postural), dispare în cursul efectuării unei mişcări voluntare. Tremorul parkinsonian este un tremor cu o frecvenţă mai mică, de 4-6 cicli/s. Este descris ca o mişcare de numărat banii sau de răsucit foiţe de ţigară la membrele superioare şi de pedalare la membrele inferioare.

Tremorul cerebelos este un tremor de acţiune, absent în repaus. Se accentuează către sfîrşitul mişcării, fiind etichetat ca tremor intenţional final. Tremorul este cu atât mai accentuat, cu cât mişcarea necesită o coordonare mai fină. Tremorul diminuează dacă pacientul efectuează mişcarea cu greutăţi ataşate pe braţ.

Flapping tremorul este prezent în encefalopatia hepatică şi are aspectul unui tremor amplu, asemănător unor bătăi de aripi. Este un fals tremor deoarece este dat de hipotonia periodică a musculaturii şi nu de contracţii ritmice ale musculaturii agoniste şi antagoniste. Mîna cade la fiecare prăbuşire de tonus pentru a reveni imediat în planul iniţial (nu depăşeşte poziţia inţială).

26

2 6

Page 31: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Coreea. Constă în mişcări involuntare, bruşte, anarhice, ilogice, aritmice care parazitează motilitatea normală a organismului. Mişcările involuntare constînd în grimase, tresări, unduiri, mişcări ale gîtului, corpului şi braţelor sunt fără scop, asimetrice şi dau un aspect dansant, ţopăitor pacientului.

Atetoza constă în mişcări lente, distale, susţinute ale mîinilor. Atetoza poate imprima degetelor diverse poziţii torsionante.

Coreo-atetoza constă într-un amestec între atetoză şi mişcări coreice. Mişcările sunt şerpuitoare, lente, au aspect de dans din insula Java sau sunt comparate cu mişcările anemonelor de mare.

Hemibalismul este o mişcare de azvârlire a unui membru din articulaţia proximală. Dacă este bilateral se numeşte bibalism. Hemibalismul este dat de o leziune a corpului subtalamic Luys.

Spasmul de torsiune constă într-o contractură lentă, persistentă a musculaturii trunchiului care determină o mişcare de rotaţie şi flexie a corpului. Pacientul menţine poziţia câteva secunde, după care revine.

Blefarospasmul este o contracţie persistentă a musculaturii orbicularului pleoapelor care închide ochii. La început blefarospasmul este episodic şi durează puţin apoi se poate accentua ca frecvenţă şi intensitate pînă la menţinerea permanentă a ochilor închişi.

Crampa funcţională este o contracţie dureroasă a unui muşchi implicat într-o activitate repetată şi îndelung exersată. Acelaşi muşchi se contractă normal în cursul altor activităţi motorii. Exemple: crampa dactilografiei, crampa pianistului, crampa scriitorului.

Distoniile sînt contracţii musculare persistente şi dureroase, care imprimă corpului anumite poziţii (ex. torticolis).

Ticurile sunt mişcări pseudogestuale repetate în mod excesiv. Pacientul este în stare să le inhibe o perioadă limitată de timp, dar reapar când atenţia este comutată de la efortul de control.

27

2 7

Page 32: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Ticurile apar în copilărie şi adolescenţă, majoritatea lor au cauză psihologică. Există ticuri şi de natură organică, cum ar fi sindromul Giles de la Tourette, când la ticuri diverse se asociază vocalizări, compulsiune către un limbaj coprolalic şi tulburări obsesiv-compulsive.

Toate aceste mişcări involuntare sunt cauzate în general de disfuncţii ale sistemului extrapiramidal. Acesta este o structură motorie, paralelă sistemului piramidal, cu rol în iniţierea mişcării, în motilitatea automată şi cu rol în selecţia mişcărilor. Motilitatea generală a organismului cuprinde mişcări voluntare, care au un scop bine definit, dar şi mişcări automate asociate.

m işcări involuntare legate de activitatea musculară:

Fasciculaţiile sînt contracţii ale fibrelor musculare ce aparţin unei unităţi motorii. Apar clinic sub forma unor pîlpîiri, viermuiri sub piele. Contracţiile nu deplasează segmente. Fasciculaţiile sunt date de leziuni ale neuronului motor periferic pericarionul motoneuronilor alfa. Sunt un semn important în scleroza laterală amiotrofică (SLA).

Miokimiile sînt contracţii ale fibrelor musculare care nu aparţin în mod necesar unei singure unităţi motorii, semnificaţia lor fiind mai benignă. Sunt date de hipocalcemie, hipoglicemie, diselectrolitemii, leziuni ale SNP.

Miocloniile sînt contracţii musculare ale unor muşchi sau grupuri musculare care se manifestă sub formă de tresăriri. Sunt bruşte, deplasează segmentele. Miocloniile sînt singurele mişcări involuntare care persistă în somn. Au o semnificaţie patologică serioasă, fiind prezente în encefalopatii şi encefalite. Apar prin descărcări bioelectrice la nivelul cortexului sau măduvei spinării.

Convulsiile sunt contracţii tonice, clonice sau tonico-clonice ale muşchilor, ce apar în sindroamele epileptice. Pot fi focale sau generalizate

28

2 8

Page 33: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

29

2 9

Page 34: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Semiologia motilităţii pasive sau a tonusului muscular

.

onusul muscular reprezintă starea de contracţie bazală a unui muşchi aflat în repaus. Tonusul muscular beneficiază de un reglaj extrem de complex în care

fusurile neuro-musculare, celulele Renshaw, bucla γ şi aparatul tendinos Golgi au un rol important. Patru varietăţi de structuri sezitive participă la formarea sensibilităţii mioartro-kinetice : fusurile neuromusculare, aparatul tendinos Golgi, receptori articulari şi terminaţii nervoase libere.

T

Fusurile neuro-musculare sînt structuri musculare fusiforme, paralele cu fibrele musculare propriu-zise. Au în compunere o unitate contractilă proprie (fibre intrafusale) inervate de motoneuronul gamma şi o unitate cu terminaţii anulo-spirale, cu funcţie senzitivă ce răspunde la întinderea pasivă a muşchiului în care este inclusă. Aceste terminaţii emit impulsuri care acţionează asupra motoneuronului α din coarnele anterioare ale măduvei spinării. Partea contractilă a fusului neuro-muscular este modulată de neuronii γ.

Neuronii γ aflaţi în vecinătatea neuronilor α sunt influenţaţi de către structuri supraspinale: sistemul reticulat activator descendent, structuri vestibulare şi substanţa reticulată mezencefalică. Neuronii γ inervează unitatea contractilă a fusului neuro-muscular. Unitatea se contractă şi determină o descărcare nervoasă a terminaţiilor anulo-spirale care este condusă prin fibre Ia către motoneuronii α. Motoneuronii α inervează muşchiul care se contractă şi apropie capetele de inserţie a fusului neuro-muscular care îşi incetează descărcările din terminaţiile anulo-spirale.

Aparatul tendinos Golgi constă în fibre nervoase senzitive care se termină cu o arborizaţie bogată încapsulată. Aparatul tendinos Golgi este sensibil la tensiunea musculară şi atunci

30

3 0

Page 35: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

când tensiunea depăşeşte un anumit prag influenţează inhibitor, protejînd muşchiul de rupere.

Celulele Renshaw primesc aferenţe de la o colaterală a motoneuronilor α şi au efect inhibitor asupra acestuia.Tonusul muscular se examinează prin mişcarea pasivă a segmentelor organismului. Examinatorul imprimă mişcări de flexie şi extensie a braţelor şi membrelor inferioare şi apreciază rezistenţa opusă la mişcare şi amplitudinea mişcării. Dacă rezistenţa percepută este mare şi amplitudinea mişcării este mică tulburarea de tonus se numeşte hipertonie. Dacă rezistenţa este mică şi amplitudinea este mare tuburarea de tonus muscular se numeşte hipotonie.

Hipertonia musculară se întâlneşte în 4 situaţii:1. Hipertonia din sindromul piramidal are un caracter elastic

membrul mobilizat tinde să revină în poziţia iniţială. Hipertonia piramidală percepută ca inegală, fiind mai intensă la început şi mai puţin intensă la sfârşitul mişcării (fenomenul lamei de briceag) şi predomină pe flexori la membrele superioare şi pe extensori la membrele inferioare.

2. Hipertonia din sindromul parkinsonian este plastică, ceroasă; membrul mobilizat tinde să păstreze poziţia imprimată. Pe durata întregii mişcări este egală şi dă senzaţia de îndoire a unei ţevi de plumb. Hipertonia extrapiramidală sau parkinsoniană predomină pe flexori, se însoţeşte de fenomenul roţii dinţate şi de semnul lui Noca. Roata dinţată constă într-o senzatie de contracţie sacadată la palparea bicepsului atunci cînd este mobilizat pasiv. Semnul Noica se obţine aplicînd mişcări de flexie, extensie din articulaţia mîinii. La un moment dat se cere pacientului să ridice membrul inferior de aceeaşi parte. Examinatorul va simţi blocarea mişcării de flexie extensie din articulaţia mîinii.

3. Rigiditatea de decerebrare este ohipertonie în hiperextensie a trunchiului cu rotaţia internă a celor patru membre. Rigiditatea de decerebrare apare prin leziuni ale substanţei reticulate mezencefalice. În coma de grad III, se observă prin aplicarea unor stimuli nococeptivi.

4. Redoarea de ceafă apare în sindroamele meningiene prin iritarea filetelor nervoase din ramurile posterioare ale nervilor ce inervează musculatura paravertebrală.

31

3 1

Page 36: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Redoarea de ceafă se examinează flectînd capul pacientului. În mod normal capul poate fi flectat pînă ajunge cu bărbia la torace. În redoarea de ceafă tensiunea musculară împiedică flectarea capului, pacientul grimasează de durere sau şi flectează genunchii. Flectarea genunchilor ca răspuns la flectarea capului se numeşte semnul Brudzinski I. Semnul Kernig II se examinează flectînd gambele pe coapsă şi coapsele pe abdomen după care examinatorul face extensia gambei pe coapsă. Cînd semnul Kernig II este prezent extensia gambelor este blocată la sub 130°.

Hipotonia musculară apare în leziunile neuron motor priferic, în leziunile de arc reflex spinal, în leziunile vestibulare, cerebeloase, în leziuni neostriate şi în leziuni piramidale masive instalate brusc, la debut. Un grad de hipotonie musculară poate fi întîlnit în patologia musculară primară (miopatii).

32

3 2

Page 37: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

Semiologia reflexelor

eflexele sunt răspunsuri motorii, vasomotorii sau secretorii ce apar ca răspuns la acţiunea unui stimul. Reflexele pot fi monosinaptice sau polisinaptice, pot

fi necondiţionate (înnăscute) sau condiţionate (condiţionate printr-un proces de învăţare). Examenul obiectiv neurologic urmăreşte evaluarea reflexelor necondiţionate, înnăscute.

RReflexele monosinaptice au la bază arcul reflex spinal alcătuit dintr-o cale aferentă, un centru şi o cale eferentă care acţionează asupra efectorului. Calea aferentă porneşte din periferie de la corpusculi senzitivi, fusurile neuro-musculare, aparatul tendinos Golgi, terminaţiile nervoase libere. Impulsurile merg pe calea rădăcinilor posterioare, ajung la ganglionul spinal (în T), pătrund în cornul posterior al măduvei spinării şi fac sinapsă cu motoneuronul α. De la motoneuronul α pleacă calea eferentă, prin rădăcina anterioară a nervului spinal, prin nervului spinal propriu-zis către muşchi, glande sau vase.

33

3 3

Page 38: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

În funcţie de stimulul utilizat pentru obţinere, reflexele pot fi: reflexe osteotendinoase, reflexe cutanate, reflexe arhaice, reflexe de triplă flexie, reflexe idiomusculare (miotatice), reflexe de postură.

Reflexele osteotendinoase (ROT) sunt reflexe monosinaptice ce se obţin prin percuţia inserţiei tendinoase a muşchiului pe os. Prin percuţie tendonul muscular este întins, şi reflex muşchiul se contractă pentru a prevenii ruperea potenţială. Obişnuit, în clinică se examinează şase perechi de reflexele osteotendinoase.

Reflex Neuromere

Nerv Muşchi Acţiune

Bicipital

C5-C6 nerv musculo-cutan

Biceps Flexia antebraţului pe braţ

Tricipital

C6-C7 nervul radial

Triceps Extensia antebraţului pe braţ

Stilo- radial

C6-C7 nerv radial

Lung supinator

Flexia antebraţului pe braţ, cu supinaţie

Stilo-cubital

C8-T1 nerv cubital

Pătrat şi rotund pronator

Pronaţia antebraţului

Rotuli L2-L3 nerv Cvadriceps Extensia gambei pe

Reflexele osteo-tendinoase, ROT

34

3 4

Page 39: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

an femural coapsăAchilian

L5-S1 nerv sciatic popliteu intern

Triceps sural

Flexia plantară a piciorului

Modificările patologice ale reflexelor sînt exagerarea răspunsului reflex sau scăderea răspunsului reflex: hiperrefectivitatea osteo-tendinoasă respectiv, hiporeflectivitatea osteo-tendinoasă. ROT pot fi abolite sau diminuate în leziuni ale arcului reflex spinal sau în leziuni ale SNP. În sindroamele piramidale ROT sînt vii. În patologia musculară primitivă reflexele osteo-tendinoase nu se modifică decît tîrziu cînd muşchii sînt complet atrofiaţi.

Hiperreflexivitatea ROT se manifestă prin difuzarea reflexelor - un răspuns extins şi la muşchi care în mod normal nu se contractă, sau prin polikinezie - răspusuri multiple la o singură percuţie. Hiperreflectivitatea osteo-tendinoasă se poate însoţi de clonus, o mişcare de trepidaţie ritmică la întinderea unui muşchi. Clonusul se examinează prin întinderea tricepsului sural (clonus achilian) sau prin întinderea cvadricepsului (clonus rotulian).

În sindroamele cerebeloase, datorită hipotoniei musculare, la examinarea reflexului rotulian se obţine pendularismul rotulian care constă într-o mişcare pendulară a gambei la o singură percuţie.

Reflexele cutanate se examinează şi se obţin prin zgârierea tegumentelor. Sunt în general reflexe polisinaptice. Răspunsul urmărit este de tip motor, constă în contracţia musculaturii subiacente sau a unor muşchi de la distanţă.

Reflexul palmo-mentonier (Marinescu Radovici) : prin zgârierea eminenţei tenare, se obţine contracţia musculaturii mentonului de aceeaşi parte. Prezenţa reflexului denotă leziuni politopice ale fasciculului geniculat. Cel mai adesea este prezent în ateroscleroză. In mod normal este absent.

Reflexe cutanate abdominale se obţin prin zgîrierea tegumentelor abdomenului

dinspre linia mediană spre cea laterală. Se obţine contracţia musculaturii

Reflexe cutanate

35

3 5

Page 40: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

subiacente. Reflexe cutanate abdominale examinate sînt:

superioare, zgîriere paralelă cu rebordul costal, neuromer T7-T8;

mijlocii zgîriere orizontală, la nivelul ombilicului, neuromer T9-T10 ;

inferioare zgîriere paralelă cu arcada crurală, neuromer T11-T12.

Fără a exista o explicaţie logică, în sindroamele piramidale reflexele cutanate abdominale sunt abolite. Reflexe cutanate abdominale se obţin greu la persoanele obeze, la persoanele cu multiple intervenţii chirurgicale şi la femeile care au avut multe sarcini.

Reflexul cutanat plantar se obţine prin zgârierea marginii externe a plantei, răspunsul normal fiind flexia degetelor. În leziuni piramidale avem un răspuns patologic, care constă în extensia halucelui (semnul Babinski) sau semnul evantaiului (răsfirarea degetelor). În leziuni periferice (L5- S1) răspunsul poate fi absent, reflex cutanat plantar indiferent. În sindroamele piramidale vechi pot fi întîlnite şi echivalentele semnului Babinski:

- semnul Oppenheim – compresiunea crestei tibiale de sus în jos produce extensia halucelui în caz de leziune piramidală

- semnul Gordon – comprimarea tricepsului sural produce extensia halucelui în caz de leziune piramidală

- semnul Schafer – comprimarea tendonului lui Achile produce extensia halucelui în caz de leziune piramidală

- semnul Hoffmann – ciupirea falangei distale a mediusului produce flexia cu adducţia a policelui în caz de leziune piramidală; semnul Hoffmann este un echivalent al semnului Babinski pentru membrele superioare

36

3 6

Page 41: Manual1 Foaie de Observatie

S I N D R O A M E N E U R O L O G I C E

- semnul Rossolimo – se obţine prin percuţia plantară a degetelor de la picioare; semnul piramidal constă în flexia degetelor.

Reflexele arhaice sunt reflexe prezente în mod normal la nou-născuţi, dar care dispar prin mielinizarea sistemului nervos. În condiţii patologice reflexele arhaice reapar. Reflexul de apucare forţată se examinează trecând un obiect prin palma pacientului ca raspuns pacientul prinde obiectul. Reflexul de apucare forţată îşi are sediul în aria prefrontală 6, controlaterală.

Reflexul de supt se evidenţiază prin atingerea/percuţia buzelor cu ciocanul de reflexe. La percuţie, pacientul realizează protruzia buzelor cu mişcări asemănătoare sucţiunii. Reflexul este prezent la pacienţii cu ateroscleroă cerebrală sau cu leziuni politopice ale fasciculuilui geniculat.

Reflexele de triplă flexie sunt mişcări de flexie ale plantei pe gambă, gambă pe coapsă, coapsă pe abdomen, care apar la stimuli nociceptivi aplicaţi membrului inferior. În mod normal este un reflex spinal, inhibat de structurile supraiacente. În transsecţiunile medulare reapare prin dispariţia controlului suprasegmentar realizat de creier şi reflexul se manifestă ca atare.

Reflexele idio-musculare sunt contracţii ale muşchiului apărute ca răspuns la percuţia masei musculare. Sunt absente în bolile musculare primitive, spre deosebire de reflexele osteotendinoase, care sunt prezente multă vreme în patologia musculară. În amiotrofiile spinale neurogene, ROT sunt abolite, pe când cere idio-musculare sunt conservate.

Reflexele de postură se obţin prin apropierea capetelor de inserţie ale unui muşchi, muşchiul răspunde cu menţinerea posturii imprimate pentru o perioadă scurtă de timp. Se examinează la nivelul tibialului anterior, prin flexia dorsală a piciorului. În boala Parkinson şi în sindroamele parkinsoniene reflexele de postură sunt crescute.

Reflexe arhaiceReflexe de triplă flexieReflexe idio-musculareReflexe de postură

37

3 7

Page 42: Manual1 Foaie de Observatie

Semiologia sensibilităţii

ensibilitatea este o funcţie complexă, care presupune procesarea unor stimuli diverşi, proveniţi din structuri diverse (piele, muşchi, articulaţii, organe

interne, vase). SPentru fiecare tip de stimuli există receptori specifici, astfel:

- terminaţiile nervoase libere preiau stimuli dureroşi- terminaţiile nervoase ale foliculului pilos preiau

informaţiile de natură mecanică fină- corpusculii Ruffini sînt receptori pentru cald- corpusculii Krause sînt receptori pentru rece- corpusculii Puccini sînt receptori de tensiune, întindere,

apăsare

Receptorii transformă stimulii în influxuri nervoase, care sunt conduse prin diverse tipuri de fibre în nervii spinali către ganglionii senzitivi situaţi pe rădăcina posterioară a nervului spinal (celula ganglionară în T). De aici impulsurile merg pe căi diferite în funcţie de calitatea lor.

Sensibilitatea profundă intră în măduvă prin cornul posterior şi fără a face sinapsă sau încrucişare fibrele formează fasciculul Goll şi Burdach din cordoanele posterioare. Fibrele pentru sensibilitatea profundă şi tactilă fină ajung în bulb, unde fac sinapsa cu al II-lea neuron la nivelul nucleilor Goll şi Burdach, după care se formează lemniscul medial, care se încrucişează cu cel de partea opusă şi ajunge în talamus la nivelul nucleului ventral postero-lateral talamic. Axonii nucleilor talamici se proiectează în aria somestezică primară (retrorolandică). La nivelul acestei arii există o somatotropie ce realizează un homunculus senzitiv.

Senzaţiile dureroase şi termice sunt transmise prin ganglionul spinal în coarnele posterioare unde fac sinapsă cu al II-lea neuron din cornul posterior medular; de aici fibrele se încrucişează

Page 43: Manual1 Foaie de Observatie

trecând prin faţa canalului ependimar şi formează tractul spinotalamic lateral şi tractul spinotalamic anterior. Fibrele spino-talamice merg spre talamus unde fac sinapsă cu al III-lea neuron din nucleul ventral postero-lateral, de unde se proiectează în aria retrorolandică pe un homunculus senzitiv deformat.

sClasificarea sensibilităţii

ensibilitatea se clasifică în sensibilitate subiectivă (elemente senzitive percepute subiectiv de pacient) şi sensibilitate obiectivă care poate fi verificată în cadrul examenului obiectiv neurologic.

Sensibilitatea subiectivă cuprinde senzaţiile acuzate de pacient care nu se pot verifica: durere, acroparestezii, cenestopatii. Durerea este o senzaţie neplăcută, care se însoţeşte de o participare emoţională negativă ce avertizează pacientul în legătură cu prezenţa unui stimul agresiv pentru organism. În funcţie de localizare, întindere, calitate, iradiere, orar, durată se pot distinge mai multe tipuri de dureri şi se poate stabili etiologia lor. Două tipuri de durere merită a fi menţionate:

durerea nociceptivă prin iritarea terminaţiilor nervoase libere, dată de prezenţa unor stimuli, substanţe chimice, factori fizici care pot leza ţesuturile. Durerea nociceptivă este cea din artroze, boli viscerale, boli musculare, etc.

durerea neuropată dată de fenomene iritative, ce acţionează direct asupra structurilor nervoase la distanţă de locul perceput a fi dureros; potenţialul lezional al stimulului este mic pentru ţesut. Durerea neuropată este descrisă ca o usturime, arsură, furnicătură, amorţeală. Nu răspunde la tratament cu antalgice obişnuite.

Sensibilitatea subiectivă

39

Page 44: Manual1 Foaie de Observatie

Acroparesteziile sunt senzaţii de amorţeală, furnicături, înţepături localizate la nivelul membrelor.

Cenestopatiile sunt senzaţii de mişcare, de contracţie, de prezenţă a unui organ intern. Aceste senzaţii sunt rău definite de pacient (sub formă de nod în gît, palpitaţii, fîlfîiri, zbateri ale unor organe interne care de obicei nu se manifestă senzitiv). Cenestopatiile apar la persoanele nevrotice.

Sensibilitatea obiectivă poate fi protopatică şi epicritică (discriminatorie).

Sensibilitatea obiectivă protopatică poate fi superficială: (tactilă, termică, dureroasă), profundă (mioartrokinetică, vibratorie, barestezică) şi viscerală.

Sensibilitatea obiectivă epicritică sau discriminatorie cuprinde: dermolexia, topognozia, stereognozia, simţul schemei corporale, indicele de discriminare. Aceşti parametrii pot fi analizaţi de către scoarţa parietală doar dacă sensibilitatea elementară este integră.

Examinarea sensibilităţii

sensibilitatea obiectivă se examinează la pacientul complet dezbrăcat comparativ stînga cu dreapta, comparativ sus-jos, începînd din zonele presupus afectate către zonele normale. Pacientul trebuie să aibe ochii închişi şi să fie abil cognitiv pentru a înţelege întrebările examinatorului. Sensibilitatea se examinează de mai multe ori pentru a fi siguri că tulburarea de sensibilitate este obiectivă. Rezultatul examinării se trece pe o foaie de examinare a sensibilităţii notîndu-se harta tulburării de sensibilitate.

Sensibilitatea tactilă fină se examinează cu ajutorul unui tampon de vată care se plimbă pe tegumentul pacientului (dezbrăcat şi

Sensibilitatea obiectivă

40

Page 45: Manual1 Foaie de Observatie

cu ochii închişi). Pacientul trebuie să recunoască senzaţia şi să se exprime în legătură cu intensitatea atingerii. Examinarea se face comparativ intre cele două jumătăţi stîngă - dreaptă şi superioară cu inferioară. Sensibilitatea tactilă poate fi apreciată şi cantitativ cu ajutorul unui dispozitiv cu fire de păr de grosimi diferite – esteziometru.

Sensibilitatea termică se examinează cu ajutorul a două eprubete, una cu apă caldă, una cu apă rece, care se aplică succesiv pe tegumentul pacientului. Pacientul trebuie să recunoască caldul faţă de rece.

Sensibilitatea dureroasă se examinează zgâriind tegumentele pacientului sau înţepându-le. Pacientul trebuie să compare senzaţiile dureroase sau să numere stimuli dureroşi.

Sensibilitatea profundă. Sensibilitatea mioartrokinetică se examinează punând pacientul să recunoască cu ochii închişi mişcările pe care le face examinatorul cu degetele pacientului. Dacă pacientul nu simte mişcarea degetelor, examinatorul mişcă articulaţia mâinii, cotului, braţului.

Sensibilitatea vibratorie se examinează cu ajutorul unui diapazon, care se pune în vibraţie şi se aplică pe proeminenţe ososase (maleola internă, externă, creasta tibială, rotula, crestele iliace, sternul, clavicula, apofiza stiloidă radială, cubitală, olecranul), rezultă o senzaţie de curentare prin ţesuturi. Sensibilitatea vibratorie se examinează comparativ, simetric.

Sensibilitatea barestezică se examinează invitînd pacientul să aprecieze greutatea unor obiecte de formă şi mărimi identice, dar de greutăţi diferite. Pacientul trebuie să cîntărească şi să aprecieze greutăţile.

Prin examenul sensibilităţii se pot pune în evidenţă următoarele tulburări de sensibilitate: anestezie (lipsa sensibilităţii), hipoestezie (diminuarea sensibilităţii), hiperestezie (sensibilitate excesivă), parestezie (furnicături).

Sensibilitatea epicritică sau discriminatorie este rezultatul unui proces de analiză şi sinteză care are loc în ariile

Sensibilitatea epicritică sau discriminatorie

41

Page 46: Manual1 Foaie de Observatie

secundare şi terţiare de sensibilitate din lobul parietal (ariile 2, 5 şi 7). Senzaţia elementară de sensibilitate suferă un proces de decodificare şi recunoaştere a stimuluilui. Procesul de recunoaştere este posibil doar dacă sensibilitatea elementară este transmisă corect spre procesare. În caz de anestezie procesul de recunoaştere nu mai este posibil. De aceea, pentru examinarea sensibilităţii epicritice pacientul trebuie să aibe sensibilitatea elementară integră.

Dermolexia este capacitatea de a recunoaşte cu ochii închişi cifre sau litere desenate pe tegument. Dacă pacientul nu poate recunoaşte cifrele scrise vorbim de adermolexie.

Topognozia sau simţul localizării tactile, este capacitatea de a recunoaşte aria pe care este aplicat un stimul tactil. Incapacitaea de a recunoaşte localizarea unui stimul pe tegument se numeşte atopognozie.

Stereognozia este capacitatea de a recunoaşte un obiect pe cale tactilă, prin pipăit. Cuprinde două aspecte: unul de recunoaştere a texturii obiectului (hilognozie) şi altul de recunoaştere a formelor obiectului (morfognozie). Uneori cele două aspecte sînt disociate pacientul poate recunoaşte materialul dar nu şi forma obiectului sau invers. Tulburările procesului de recunoaştere prin pipăit se numesc astereognozie, ahilognozie respectiv amorfognozie.

Indicele de discriminare sau discriminarea tactilă reprezintă capacitatea de a recunoaşte ca diferiţi doi stimuli aplicaţi concomitent pe tegument. Distanţa de la care stimulii sînt percepuţi ca distincţi se numeşte indice de discriminare. Indicele de discriminare se măsoară cu ajutorul unui compas special. Indicele de discriminare diferă de la o zonă la alta, astfel că la pleoape, buze este de câţiva milimetri, la nivelul degetului este de aproximativ 1 cm, iar pe spate, coapse de aproximativ 6-8 cm. Incapacitatea de a recunoaşte ca distincţi doi stimuli aplicaţi concomitent pe tegument este dată de leziuni parietale ariile 5 şi 7.

Simţul schemei corporale se formează în primii ani de viaţă, prin interacţiunea organismului cu mediul extern. Are o latenţă destul de mare de reajustare, astfel că, după o amputaţie, pacientul poate să aibă senzaţia prezenţei piciorului (membru

42

Page 47: Manual1 Foaie de Observatie

fantomă) încă luni de zile. În schema corporală pot fi incluse obiecte precum ochelari, proteze, bijuterii. În leziuni parietale se produc tulburări particulare de schemă corporală. Hemiasomatognozia constă în nerecunoaşterea jumătăţii, de obicei stângă, a corpului ca existând. Pacientul are impresia că jumătate de corp nu îi aparţine, că a fost cumva lipită. Anosognozia constă în lipsa conştiinţei bolii. Anosodiaforia reprezintă o indiferenţa la boală. Pacintul deşi recunoaşte boala se comportă ca şi cum nu ar avea nimic.

Sindroame senzitive topografice

n leziunile corticale tulburarea de sensibilitate îmbracă forma unei hemihipoestezii controlaterale. Î

În leziunile talamice hemihipoestezia controlaterală este mai accentuată pentru sensibilitatea profundă şi uneori se însoţeşte de hiperpatia talamică, o durere cu caracter de usturime, arsură, opăreală ce se întinde în pată de ulei în jumătatea controlaterală a corpului. Hiperpatia talamică este însoţită de o participare afectivă negativă.

În leziunile bulbare hemihipoestezia controlaterală nu include faţa. Sensibilitatea feţei este asigurată de nervul trigemen care părăseşte trunchiul cerebral la nivelul punţii Varolio.

Dacă leziunea măduvei spinării este completă, tulburarea de sensibilitate constă în anestezie totală infralezională, tulburare de sensibilitate cu nivel.

43

Page 48: Manual1 Foaie de Observatie

Dacă doar jumătate de măduvă este afectată clinic se constată un sindrom de hemisecţiune medulară, sindromul Brown-Sequard care se manifestă prin: o bandă de anestezie completă la nivelul leziunii, anestezie pentru sensibilitatea profundă de aceeaşi parte cu leziunea şi deficit motor de partea lezată, de partea controlaterală există anestezie sau hipoestezie termalgezică.

Sindromul siringomielic este tulburarea de sensibilitate suspendată la nivelul a 2-3 dermatomere, în care sensibilitatea termalgezică este abolită, pe când cea profundă este conservată.

Tulburarea de sensibilitate tabetică constă în abolirea sensibilităţii profunde cu conservarea celei termalgezice.

Tulburarea de sensibilitate de tip polineuropatic constă în hipoestezie distală mai accentuată la membrele inferioare, care scade spre părţile proximale. Tulburarea este simetrică, distală.

Tulburarea de sensibilitate de tip radicular are formă de benzi lungi la nivelul membrelor şi benzi transversale la nivelul trunchiului, corespunde metamerelor medulare.

44

Page 49: Manual1 Foaie de Observatie

45

Page 50: Manual1 Foaie de Observatie

Semiologia tulburărilor vegetative

istemul nervos vegetativ (SNV) este împărţit în: sistemul nervos simpatic cu rol de a adapta organismul pentru fugă, luptă, apărare şi sistemul

nervos parasimpatic cu rol de a menţine organismul în condiţii bazale. La acestea se adaugă sistemul vegetativ mienteric cu rol complex în digestie. Mediatorul chimic specific pentru sistemul nervos parasimpatic este acetilcolina ACH, iar pentru sistemul nervos simpatic sînt adrenalina, nonadrenalina, serotonina şi dopamina. Sistemul nevos simpatic este localizat toracolombar, are fibre care inervează vasele de sânge şi foliculii piloşi. Sistemul nervos parasimpatic este situat cranio-sacrat şi inervează activitatea tuturor organelor interne.

S

Sitemul vascular beneficiază de o amplă şi complexă inervare vegetativă atît simpatică cît şi parasimpatică dar şi de mecanisme reglatorii intrinseci (oxidul nitric, prostaglandine, factor natriuretic, sistemul renină-angiotensină-aldosteron, etc.). Nu acelaşi lucru se poate spune despre cord, care beneficiază de un automatism remarcabil şi de mecanisme de reglare de tip hemodinamic. Ca urmare a acestor particularităţi, funcţia cardiacă este destul de puţin influenţată de majoritatea bolilor neurologice.

Hipotensiunea ortostatică se întîlneşte în diverse polineuropatii cu componentă vegetativă dar şi în boli degenerative de sistem nervos central precum degenerescenţele striato-nigrale (boala Shy Drager, atrofia multisistemică), boala Parkinson. În boala Shy Drager, sindromului parkinsonian i se alătură o hipotensiune ortostatică, pierderea sudoraţiei, impotenţa, gura uscată, mioza şi tulburări de continenţă urinară. În boala Parkinson

Tulburări vegetative la nivelul aparatului cardio-vascular

46

Page 51: Manual1 Foaie de Observatie

hipotensiunea arterială se instalează în faze mai avansate de boală şi se datorează disfuncţiei vegetative caracteristice bolii dar şi medicaţiei utilizate.

Sincopa neuro-vegetativă (vaso-vagală) este o tulburare a stării de conştienţă, instalată brusc, ca urmare a unui deficit în circulaţia cerebrală Sincopa neurogenă vaso-vagală este dată de o hiperactivitate parasimpatică apărută ca un răspus exagerat la un mecanism adaptativ simpatic. Poziţia ortostatică deplasează în abdomen şi extremităţi 300-800 ml sînge. Reducerea întoarcerii venoase în cordul drept (presarcina) activează creşterea tonusului simpatic, cu hipercontractilitatea ventriculilor urmată de activarea puternică a mecanoreceptorilor ventriculari. Ca urmare, scade brusc activitatea simpatică şi creşte activitatea parasimpatică rezultînd bradicardie şi hipotensiune arterială care scad semnificativ debitul sanguin cerebral, ducînd la pierderea conştienţei. Poate fi obiectivată cu ajutorul testului mesei înclinate.

În sindromul de hipertensiune intracraniană (HIC) apare o reacţie adaptativă din partea sistemului cardio-vascular, care constă într-o bradicardie, la care se adaugă o HTA.

Pupilele au o inervaţie simpatică, care realizează midriază (dilatarea pupilei) cu centrul al nivelul măduvei cervicale (centrul ciliospinal Budge C3-C5) şi are o inervaţie parasimpatică cu rol de mioză (constricţia pupilei) localizată în nucleul Edinger-Westphal, care se află în pedunculii cerebrali şi face parte din nucleul de origine a nervului III.

Reflexele pupilare au rolul de a adapta deschiderea pupilară la lumina din mediu şi la distanţă. Astfel, sunt:

- reflexul fotomotor – realizează mioză la lumină şi midriază la întuneric

- reflexul de acomodare la distanţă – realizează o uşoară mioză la privirea de aproape şi midriază la privirea la distanţă.

În mod normal, pupilele sunt rotunde, egale, simetrice. Diametrul lor este de 2-5 mm. Dacă diametrul este < 2 –

Tulburări vegetative la nivelul pupilei

47

Page 52: Manual1 Foaie de Observatie

mioză, > 5 – midriază. Există situaţii în care apare o inegalitate pupilară numită anizocorie. Este un semn important în procesele expansive intracraniene cu hipertensiune intracraniană, deoarece apariţia anizocorie indică un proces de angajare, sau este un semn de hematom posttraumatic (midriaza este de aceeaşi parte cu deficitul motor).

Absenţa reflexului fotomotor se constată în sindromul Argyll-Robertson, care apare în sifilisul terţiar (neurolues) şi constă în abolirea reflexului fotomotor cu păstrarea reflexului de acomodare la distanţă; pupilele sunt mici (mioză) şi au contur anfractuos. Există un sindrom Argyll-Robertson inversat care apare în encefalopatii, encefalite şi constă în reflex fotomotor prezent cu reflex de acomodare la distanţă absent. Sindromul Argyll-Robertson fals apare în tumori epifizare, reflexul fotomotor este absent iar cel de acomodare la distanţă este prezent da pupila, spre deosebire de neurolues este midriatică.

Pupilotonia – sindromul Adie - constă într-o adaptare pupilară foarte lentă la lumină şi întuneric, pacienţii au reflexele osteotendinoase abolite. Tulburarea are caracter familial.

În polineuropatiile senzitive, în tabes se poate întâlni un mal perforant plantar, care apare ca urmare a unei tulburări de sensibilitate profundă, cu lezarea tegumentelor la locul de impact cu solul.

Escarele de decubit se întâlnesc în deficite motorii masive, prin strivirea şi anoxia tegumentelor sub greutatea pacientului. Se localizează la nivelul punctelor de susţinere, acolo unde elementele osoase sunt mai proeminente: la nivelul spatelui, sacrului, călcâiului, cotului. Escarele sunt leziuni indolore care se vindecă greu.

La nivelul trunchiului şi membrelor se poate constata dermografismul, o vasodilataţie a vaselor subiacente unei zgrîieturi, apare în sindroamele meningiene (meningite,

Tulburări vegetative la nivelul tegumentelor

48

Page 53: Manual1 Foaie de Observatie

hemoragii subarahnoidiene) şi este cauzat de o instabilitate vegetativă a pereţilor vasculari.

Tulburările de sudoraţie. Sudoraţia în exces se numeşte hiperhidroză, sudoraţia în minus se numeşte anhidroză (hipohidroză). Tulburările de sudoraţie pot fi secundare unor boli de sistem nervos (polineuropatii vegetative, boli degenerative, compresiuni medulare), secundare unor boli de piele (suprafeţe arse) sau pot fi primare, fără cauză: hiperhidroza palmelor, plantelor, axilară. Hiperhidroza poate fi generalizată (exemplu intoxicaţia cu organo-fosforice) sau localizată (transpiraţia mîinilor, picioarelor axilei), la fel şi anhidroza.

În transsecţiunile medulare se constată o anhidroză sub leziune, cu o hiperhidroză compensatorie supralezională. La aplicarea unor stimuli nociceptivi sau în caz de distensie vezicală sau intestinală, apare o reacţie vegetativă importantă cu transpiraţii în partea supralezională, creşterea TA şi roşeaţă a tegumentelor.

În transsecţiunea medulară se constată un deficit de motilitate intestinală, care poate fi atât de intens încât duce la un ileus paralitic.

Megadolicocolonul sau boala Hirschsprung este consecinţa absenţei ganglionilor parasimpatici din peretele colonului. Mişcările peristaltice lipsesc iar constipaţia cronică duce la o expansiune a peretelui colic.

Crizele gastrice, esofagiene, intestinale tabetice determină un sindrom dureros abdominal acut, pseudochirurgical, violent, cu evoluţie capricioasă, cu debut şi sfîrşit brusc. Este dat de fenomene iritative pe rădăcinile posterioare senzitive ale nervilor spinali.

Tulburările sfincteriene şi tulburările de micţiune de cauză neurologică constînd în incontinenţă sau retenţie urinară, poartă generic numele de vezică neurogenă. Retenţia de urină apare ca urmare a unui deficit de contracţie a pereţilor vezicii urinare şi de relaxare a sfincterului vezical.

Tulburări vegetative la nivelul tubului digestiv

Tulburări vegetative la nivelul aparatului uro-genital

49

Page 54: Manual1 Foaie de Observatie

Din punct de vedere clinic, incontinenţa urinară se clasifică în incontinenţa prin micţiuni imperioase, incontinenţa de stres, incontinenţa mixtă şi incontinenţa urinară prin prea plin. Incontinenţa urinară are mai multe variante şi cauze:Incontinenţă urinară de stress – este caracteristică mai ales femeilor în vârstă, datorită unei disfuncţii a planşeului pelvin (naşteri multiple şi laborioase), constă în pierderea repetată a unor cantităţi mici de urină, când presiunea intraabdominală este crescută (strănut, tuse, efort).

Micţiunile imperioase – senzaţii de urinare imperioasă, constă în urinări frecvente (pacientul nu poate să îşi învingă această nevoie); pot fi cauzate de o spină iritativă locală (infecţii, litiază) sau de anumite boli neurologice (vezica spastică din scleroza multiplă).

Incontinenţa mixtă îmbină caracteristicile celor două de mai sus, fiind frecventă la femeile în vârstă.

Incontinenţa prin prea plin este secundară unei retenţii urinare, care duce la o distensie maximală a vezicii; când presiunea urinii depăşeşte rezistenţa sfincterului apare incontinenţa, caracterizată prin urinări în cantităţi relativ mici (zeci de ml).

La nivelul aparatului genital apar impotenţele prin disfuncţie erectilă sau prin tulburări de ejaculare.

50

Page 55: Manual1 Foaie de Observatie

Nervii cranieni

Sunt în număr de 12, fiind clasificaţi în:• senzitivi

- I – olfactiv- II – optic- VIII – acustico-vestibular

• motori- III – oculomotor comun- IV – patetic (trohlear)- VI – abducens- XI – accesor (spinal)- XII - hipoglos

• micşti- V – trigemen- VII – facial- IX – glosofaringian- X – vag

Nervul olfactiv (I)şi are originea în pata galbenă din mucoasa nazală. Filetele traversează lama ciuruită a etmoidului şi ajung în cutia craniană la nivelul tuberculilor şi bandeletelor

olfactive. Are rolul de a conduce informaţii legate de miros. În cazul lezării nervului olfactiv pot apare următoarele semne:

ÎAnosmia, absenţa simţului mirosului, poate fi bilaterală în rinite acute sau cronice, intoxicaţii cronice cu plumb, alcool, la pacienţii care prizează medicamente sau droguri, la cei alergici. Anosmia posttraumatică apare prin ruperea filetelor nervoase care străbat lama ciuruită a etmoidului, este bilaterală, poate fi permanentă sau doar temporară. Anosmia unilaterală denotă procese localizate la o nară, la unul din nervii olfactivi sau la una din bandeletele olfactive. Procesele patologice care dau anosmie unilaterală pot fi tumori benigne sau maligne, infecţii, malformaţii. Pacientul nu se plînge, în general, de anosmia unilaterală, anosmia unilaterală se descoperă în cursul examenului obiectiv.

51

Page 56: Manual1 Foaie de Observatie

Hiposmia, scăderea simţului mirosului, apare în boli ORL (rinite ce dau hipertrofia mucoasei), intoxicaţii cronice, radioterapie locală, fumat şi boli degenerative de sistem nervos precum boala Parkinson, boala Alzheimer.

Hiperosmia (simţ exagerat al mirosului) apare la femeile gravide, în colecistopatii, migrene sau în nevroze.

Cacosmia, senzaţie de miros pervertită, în care pacientul are senzaţie permanentă de miros urât, poate fi: obiectivă datorită unor infecţii ale nasului cu germeni anaerobi (ozena) sau psihică.

Disosmia sau parosmia constă în confundarea unui miros cu altul.

Halucinaţiile olfactive sunt senzaţii de miros fără obiect, care apar ca urmare a unor procese iritative corticale în epilepsia de lob temporal sau în aura din epilepsiile secundar generalizate. Halucinaţiile olfactive par a fi determinate de leziuni ale nucleului amigdalian. Halucinaţiile olfactive pot apare şi în psihoze.

Examinarea nervului olfactiv se efectuează separat pentru fiecare nară în parte, punând pacientul să recunoască mirosuri cunoscute (cafea, coajă de portocală, parfum, tutun, pastă de dinţi, săpun) în timp ce stă cu ochii închişi. Pentru examinare se evită utilizarea substanţelor iritative care stimulează şi nervul trigemen oferind false senzaţii de miros.

Nervul optic (II)şi are originea în retină, primul neuron al căii optice fiind reprezentat de celulele bipolare iar al doilea neuron este reprezentat de celula multipoară. Axonii celulelor

multipolare converg spre papila optică formându la acest nivel nervul optic. Nervul optic iese din orbită prin gaura optică, se încrucişează parţial la nivelul chiasmei optice. Înapoia chiasmei se formează bandeletele optice alcătuite din fibre temporale de aceeaşi parte şi fibre nazale de partea opusă., deoarece doar filetele provenite din retina nazală se încrucişează în chiasmă. Bandeletele optice fac sinapsă în corpii geniculaţi externi de unde pleacă terminaţii axonice ce

Î

52

Page 57: Manual1 Foaie de Observatie

formează radiaţiile optice şi se termină la nivelul ariilor occipitale 17, deasupra şi dedesuptul scizurii calcarine.

Examinarea nervului optic cuprinde: acuitatea vizuală, câmpul vizual, simţul cromatic.

Acuitatea vizuală se examinează cu ajutorul unor planşe, numite optotip Snellen, pe care sunt tipărite litere sau imagini diferite de dimensiuni descrescătoare. Pacientul stă la 5 m distanţă, acoperă un ochi şi citeşte litera indicată de examinator. Se examinează pe rînd fiecare ochi separat. Dacă pacientul citeşte un text de la 50 cm se consideră acuitatea vizuală normală, dacă poate doar număra degetele examinatorului de la 5 m acuitatea vizuală este de 0,1.

Ambliopia este scăderea acuităţii vizuale, necorectabilă prin lentile (defect înnăscut). Amauroza constă în pierderea acuităţii vizuale, se mai numeşte cecitate sau orbire. Hemeralopia constă în scăderea acuităţii vizuale în lumină crepusculară. Diminuarea acuităţii vizuale poate fi cauzată de leziuni corioretiniene, leziuni ale nervului optic (scleroză multiplă, tabes, nevrite optice, traumatisme orbitare, tumori din etajul anterior, toxice – alcool metilic, ischemice)

Câmpul vizual este mărimea spaţiului vizibil de la fiecare ochi atunci când ochiul este menţinut nemişcat. Câmpul vizual este împărţit în 4 cadrane de un sistem de axe rectangulare astfel: un cadran nazal superior, un cadran nazal inferior, un cadran temporal superior şi un cadran temporal inferior.

Cîmpul vizual se examinează separat pentru fiecare ochi, celălalt ochi fiind acoperit. Pentru examinare se folosesc metoda digitală şi campimetria. În clinica de neurologie se

foloseşte prima metodă care constă în apropierea degetelor examinatorului dinspre periferie spre centrul cîmpului vizual. În momentul în care degetele apar în cîmpul vizual pacientul trebuie să semnalizeze. Examinarea se repetă pe mai multe raze. În timpul examinării pacientul trebuie să menţină ochii nemişcaţi cu privirea înainte.

Acuitatea vizuală

Cîmpul vizual

53

Page 58: Manual1 Foaie de Observatie

Tulburări ale câmpului vizual:

Scotoamele sînt zone, pete în care pacientul nu vede. Există un scotom fiziologic ce corespunde papilei nervului optic situat în cîmpul temporal. Scotoamele pot fi centrale sau periferice. Scotoamele apar în boli ale retinei şi boli ale nervului optic.

Îngustarea concentrică a câmpului vizual apare în leziuni retiniene, glaucom, arahnoidite optochiasmatice. Îngustarea poate fi atît de marcată încît pacientul vede doar porţiunea centrală a imaginii, cea de origine maculară, vedere în ţeavă de puşcă. Această tulburare de cîmp vizual apare în leziuni bilaterale ale polilor occipitali.

Hemianopsiile constau în pierderea a câte unei jumătăţi din câmpul vizual al fiecărui ochi. Hemianopsiile pot fi heteronime (binazale, bitemporale) sau homonime (drepte, stângi).

O leziune la nivelul globului ocular sau la nivelul nervului optic produce o amauroză unilaterală sau cecitate monooculară, de partea afectată. În leziunile din mijlocul chiasmei optice cînd sînt întrerupte fibrele nazale care se încrucişează se produce o hemianopsie heteronimă bitemporală (fibrele din zona nazală a retinei preiau informaţii din hemicîmpul vizual temporal).

54

Page 59: Manual1 Foaie de Observatie

Lezarea bilaterală a chiasmei optice, dacă întrerupe fibrele temporale, produce o hemianopsie heteronimă binazală. Leziunile retrochiasmatice produc hemianopsii homonime controlaterale, fără păstrarea vederii centrale pînă la corpii geniculaţi externi şi cu menţinerea vederii centrale în leziunile radiaţiilor optice. În leziuni occipitale se produce o hemianopsie homonimă controlaterală cu conservarea vederii centrale. În leziuni occipitale duble există o dublă hemianopsie cu păstrarea vederii centrale (vedere în ţeavă de puşcă). În leziuni întinse ale ariei 17 din dreapta şi stânga apare cecitatea corticală în care pacientul nu vede, dar nu-şi recunoaşte deficitul, este anosognozic, orb la propria orbire.

Nervii oculomotori (III oculomotor comun, IV patetic, VI abducens)

ervii oculomotori: III – oculomotor comun, IV – trohlear sau patetic, VI – oculomotor extern sau abducens sînt nervii care conduc impulsuri pentru

motilitatea globilor oculari. Nervii oculomotor comun şi pateticul îşi au nucleul de origine în mezencefal în substanţa periapeductală, iar nervul VI, abducens în punte (în protuberanţă).

N

55

Page 60: Manual1 Foaie de Observatie

Aceşti 3 nervi inervează musculatura globului ocular. Globul ocular este mobilizat de şase muşchi motori ai ochiului: 4 drepţi (superior, inferior, extern, intern) şi 2 muşchi oblici (mare şi mic). Nervul abducens inervează dreptul extern care realizeză abducţia globului ocular, nervul patetic inervează oblicul mare care mişcă globul ocular în jos şi înafară iar oculomotorul comun, nervul III inevează ceilalţi muşchi motori oculari (drept superior, drept inferior, drept intern şi oblicul mic). Nervul oculomotor comun mai inervează şi un al 5-lea muşchi striat – ridicătorul pleoapei superioare precum şi printr-o componentă vegetativă parasimpatică inervează constrictorul pupilei realizînd mioza.

Dacă cei şase muşchi ai globului ocular acţionează egal, globul ocular este menţinut în poziţie intermediară şi axele sînt paralele. Dacă unul din muşchi este paralizat, muşchii sănătoşi tracţionează globul ocular în direcţiile lor de acţiune. Globii oculari îşi pierd paralelismul axelor şi pacientul prezintă strabism. Strabismul poate fi congenital sau dobîndit. Paralelismul globilor oculari asigură formarea imaginii obiectului pe zone corespondente ale retinei. Cele două imgini formate sînt procesate psihic ca una singură. Strabismul împiedică formarea imaginilor pe zone corespondente ale retinei iar procesul psihic de unificare a celor două imagini nu poate avea loc. Pacientul vede două imagini în loc de una. Spunem că are diplopie.

Examinarea nervilor oculomotori se face prin inspecţia fantelor palpebrale, examinînd poziţia globilor oculari,

56

Page 61: Manual1 Foaie de Observatie

examinînd oculomotricitatea şi mişcările conjugate, urmărind reflexul fotomotor şi de acomodare la distanţă.

Paraliziile oculomotorilor produc strabism diplopie şi imposibilitate de a mişca globii oculari în direcţia de acţiune a muşchilor inervaşi de respectivul nerv.

Paralizia de nerv VI, abducens, se manifestă prin strabism intern din cauza predominenţei tonusului muscular al dreptului intern, diplopie, şi imposibilitatea de a face abducţia globului ocular.

În paralizia de nerv III, oculomotor comun, se constată o ptoză palpebrală (oculomotorul comun inervează ridicătorul pleoapei superioare), midriază (inervează parasimpatic pupila), strabism extern şi imposibilitatea mişcărilor în sus, înăuntru, şi în jos şi înăuntru, bolnavul poate efectua doar mişcarea în afară.

În pareza de nerv IV, patetic sau trohlear, pacientul acuză diplopie mai ales la privirea în jos. Strabismul este discret, în sus şi în afară.

Diplopia, vederea dublă este principala acuză a pacientului în paraliziile de nervi oculomotori.

Nervul trigemen (V)

ste un important nerv pentru sensibilitatea feţei şi pentru mişcările mandibulei. Nervul trgemen are trei ramuri, două senzitive: oftalmică, şi maxilară şi o

ramură senzitivo-motorie: mandibulară. Ramura oftalmică inervează: tegumentele frunţii, tegumentele pleoapei superioare, dosul nasului, conjunctiva, cornea, meningele cerebrale cortul cerebelului, sinusurile frontale şi etmoidale. Ramura maxilară superioară inervează: tegumentul pleoapei inferioare, tegumentele obrazului, buza superioară, mucoasa nazală şi aripa nasului, arcada dentară superioară, bolta palatină. Ramura mandibulară – componenta senzitivă inervează: tegumentul mentonului, buza inferioară, partea inferioară a obrazului, arcada dentară inferioară, limba (2/3 anterioară) şi planşeul bucal pentru sensibilitatea elementară.

E

57

Page 62: Manual1 Foaie de Observatie

Această ramură inervează musculatura masticatorie şi dă impulsuri pentru mişcarea mandibulei.

La nervul trigemen se examinează separat componentele senzitivă şi motorie. Componenta senzitivă se examinează pentru cele trei tipulri de sensibilitate superficială (tactil, termic, dureros), pe cele 3 ramuri oftalmică maxilară, mandibulară, comparativ dreapta-stânga. Pentru componenta motorie care inervează muşchii masticatori şi muşchiul temporal examinarea se efectuează prin palparea muşchilor contractaţi şi prin invitarea pacientului să facă diverse mişcări din mandibulă: ridicare, coborîre, mişcări de lateralitate.

Pentru nervul trigemen se mai examinează două reflexe: reflexul cornean prin atingerea corneei cu vată efilată, iar răspunsul la atingere constă într-o clipire bilaterală şi reflexul maseterin prin se percuţia cu ciocanul de reflexe a mentonului bolnavului, bolnavul avâd gura întredeschisă. Percuţia se face prin intermediul policelui examinatorului pentru a nu agresa pacientul. Răspunsul constă într-o ănchidere a gurii. Reflexul este exagerat dacă există o leziune piramidală bilaterală spre exemplu în scleroza laterală amiotrofică. Reflexul cornean denotă o leziune a ramurii oftalmice a trigemenului. Reflexul cornean lipseşte şi în situaţiile în care nu se pot evidenţia alte semne de afectare a trigemenului. Este un semn precoce. Reflexul cornean absent este un marker de profunzime a comelor, el dispare în coma de grad patru, coma pontină.

58

Page 63: Manual1 Foaie de Observatie

Nervul facial (VII)

ervul facial (VII) este principalul nerv motor al feţei. Este un nerv mixt cu patru componente: o componentă motorie ce inervează musculatura

mimicii, componenta senzitivă ce preia sensibilitatea unei zone mici tegumentare din partea inferioară şi posterioară a lobului urechii, o componentă senzorială pentru senzorialitatea gustativă a limbii în cele 2/3 anterioare ale sale (dulce, acru, sărat) şi o componentă vegetativă parasimpatică pentru glanda salivară parotidă

N

Lezarea facialului duce la paralizie facială periferică. La examinare se constată că toate pliurile feţei de partea paralizată a feţei sunt şterse, fanta palpebrală este mărită şi pacientul nu poate inchide ochiu, lagoftalmie (ochi de iepure). Lacrimile se scurg pe obraz, alimentele se acumulează între dinţi şi obraz iar pacientul trebuie să le împingă cu mîna pentru a putea continua masticaţia. Lichidele se scurg în colţul gurii. Bolnavul nu poate să încreţească fruntea, nu poate să închidă ochii, să umfle obrajii şi să arate dinţii. La arătarea dinţilor, ovalul gurii ia aspect de rachetă cu mînerul spre partea afectată. În caz de paralizie facială periferică la tentativa de închidere a ochiului, de partea lezată, ochiul deviază în sus şi în afară. La stimulare dureroasă, de partea lezată, comisura bucală rămâne imobilă. Pareza facială periferică se datorează unei viroze dată de unul din herpes virusuri şi apariţia ei este favorizată de expunere la frig sau curent În paraliziile faciale a frigore (virotice), semnul caracteristic este durerea retroauriculară dată de comprimarea fibrelor senzitive edemaţiate în canalul facialului. Prognosticul este bun. Rareori se vindecă cu defect constînd în hemispasm facial sau în sindromul lacrimilor de crocodil (lăcrimare concomitentă cu masticaţia).

Pareza facială centrală este dată de leziuni ale fasciculului corticonuclear (geniculat) contolateral. Pareza facială centrală cuprinde doar jumătatea inferioară a hemifeţei; prin urmare, bolnavul poate încreţi fruntea, poate închide ochii, dar nu poate deplasa comisura bucală. Pareza facială centrală are o etiologie mult mai largă ş, deşi clinic este mai discretă, semnificaţia prognostică este mai importantă (accidente

59

Page 64: Manual1 Foaie de Observatie

vasculare cerebrale, tumori benigne şi maligne, abcese, hematoame etc.)

Paralizia facială periferică se manifestă în toate mişcările voluntare sau automate, pe când paralizia facială centrală este mai evidentă în mişcările automate (disociaţie automatico-voluntară).

Nervul acustico-vestibular (VIII)

ervul acustico-vestibular (VIII) are două componente: o componentă auditivă (acustică) pentru auz şi o componentă vestibulară pentru

echilibru. Componenta acustică se examinează cu vocea. Examinatorul şopteşte cuvinte sau cifre de la 6 m iar pacientul trebuie să le repete. Metoda se numeşte acumetrie fonică. Auzul se mai poate examina prin acumetrie instrumentală, cu ceasul sau diapazonul în vibraţie. În prezent se foloseşte pe scară largă o evaluare mult mai exactă a auzului prin audiogramă. Audiograma analizează calitatea auzului pentru tot spectrul de frecvnţe şi precizează intensitatea sunetului (în dB) de la care pacientul nu mai aude.

N

Din punct de vedere clinic, se descriu trei tipuri de surdităţi: surditatea de percepţie – apare prin lezarea nervului

acustic sau prin lezarea urechii interne organul Corti; surditatea de transmisie apare în leziunile urechii medii

şi în suferinţele timpanului (otoscleroză – lezarea articulaţiilor oscioarelor medii) prin alterarea transmisiei sunetului prin lanţul de oscioare ale urechii medii

surditatea mixtă care îmbină caracteristicile celor două

Deosebirea dintre surditatea de percepţie şi cea de transmisie se face prin proba Weber. Se apropie un diapazon în vibraţie de ambele urechi, în ureche bolnavă sunetul va fi mai slab. Dacă aşezăm diapazonul în vibraţie pe craniu undeva la jumătatea distanţei dintre urechi, vom constata o ameliorarea a auzului în ureche bolnavă în caz de surditate de transmisie. Transmisia aeriană este compensată prin transmisia osoasă în cazul aplicării diapazonului pe craniu. În surditatea de percepţie diapazonul va fi auzit mai bine în urechea sănătoasă.

60

Page 65: Manual1 Foaie de Observatie

Afectarea componentei vestibulare duce la un sindrom vertiginos important care constă într-un vertij cu senzaţie de rotire a obiectelor din jur, senzaţie de instabilitate a corpului în spaţiu, însoţit de tulburări vegetative, transpiraţii, stare de rău, vărsături şi nistagmus. Pentru componenta vestibulară se execută proba Romberg, se face proba braţelor întinse. Din cauza hipotoniei, la întinderea braţelor cu ochii închişi braţele deviază spre partea afectată. Nistagmusul constă în mişcări involuntare sacadice ale globilor oculari. Secusele globilor oculari nu sînt egale există o secusă lentă de urmărire şi o secusă rapidă de revenire. Sensul nistagmusului este dat de secusa lentă care se deplasează în direcţia labirintului lezat. Examinarea nistagmusului se face punînd pacientul să se uite spre lateral. Prezenţa sa denotă o leziune vestibulară doar dacă acuitatea vizuală nu este mult scăzută (există un nistagmus al amauroticilor) şi dacă se însoţeşte de greaţă şi tulburări de echilibru. Nistagmusul poate fi: orizontal, vertical, rotator şi retractor. Există şi un nistagmus fiziologic la privirea unor obiecte în mişcare cum ar fi şinele de tren.

Sindromul vestibular poate fi armonic cînd toate semnele sînt concordate proporţionale, în aceeaşi direcţie; denotă o leziune periferică a vestibulului sau nervului vestibular. Sindromul vestibular disarmonic în care nu există o relaţie direct proporţională între starea de greaţă şi tulburările de echilibru, nu se desfăşoară unidirecţional, semnifică leziuni ale căilor vestibulare centrale sau ale arhicerebelului.

Nervul glosofaringian (IX) şi vag (X)ervul glosofaringian (IX) şi nervul vag (pneumogastric, X) se studiază împreună deoarece au origine, traiect şi funcţii somatice oarecum

asemănătoare. Au origine bulară, în nucleul ambiguu, trec prin gaura ruptă posterioară şi loja posterioară a faringelui, au raporturi anatomice asemănătoare. Nervul glosofaringian şi vag sînt nervi micşti având toate cele 4patru componente (senzitivă, motorie, senzorială, vegetativă).

NComponenta motorie inervează muşchii constrictor superior al faringelui (IX), şi muşchii constrictor mijlociu şi inferior al faringelui (X). Lezarea nervilor IX şi X produce tulburări de deglutiţie ce predomină pentru solide în leziunile de nerv IX şi

61

Page 66: Manual1 Foaie de Observatie

pentru lichide în leziunile de nerv X. Totodată, lezarea lor duce la pareza vălului palatin şi la tulburări de sensibilitate în 1/3 posterioară a limbii, lojei amigdaliene, peretelui posterior al farigelui. În lezarea nervului glosofaringian dispare sensibilitatea pentru gustul amar. Glosofaringianul inervează glandele submaxilară şi sublinguală. Vagul are fibre viscero-motorii şi viscerosenzitive pentru organele cavităţii toracice şi cavităţii abdominale pînă la unghiul colic stîng.

Examinarea constă în inspecţia vălului palatin şi a peretelui posterior al faringelui. Se observă vălul palatin căzut de partea afectată, cu devierea luetei spre partea sănătoasă. La pronunţia literei aaaa... vălul paralizat nu se ridică. Se contractă şi ridică doar jumătatea sănătoasă.

Semnul cortinei constă într-o tracţiune spre partea sănătoasă a peretelui posterior al faringelui la pronunţarea literei aaa... sau la atingerea peretelui posterior al faringelui. Bolnavul pronunţă un “a” lung, iar examinatorul priveşte peretele posterior al faringelui. În mod normal se contractă bilateral peretele faringelui. În cazul unei paralizii peretele de partea lezată nu se contractă şi este tras de partea sănătoasă precum o cortină.

În parezele de nervi IX şi X reflexul velo-palatin este abolit. Pentru examinare se atinge cu spatula vălul palatin. În mod normal atingerea este urmată de contracţia şi ridicarea vălului. În caz de leziune nu se întâmplă nimic.Reflexul faringian este abolit.pentru examinare se atinge cu spatula peretele posterior al faringelui. Are loc o contracţie cu mişcare de deglutiţie şi greaţă. În lezarea nervilor IX şi X nu se întâmplă nimic.

Nervul spinal sau accesor (XI)

ervul spinal sau accesor (XI), se numeşte astfel deoarece are o componentă internă, bulbară, cu origine în partea inferioară a nucleului ambiguu, ce

inervează coarda vocală de aceeaşi parte şi o componentă spinală accesorie cu origine în măduva cervicală C1-C5, pentru muschii sternocleidomastoidian şi trapez.

N

62

Page 67: Manual1 Foaie de Observatie

Pentru componenta bulbară se examinează corzile vocale prin laringoscopie indirectă şi se ascultă vocea, care, în caz de paralizie de spinal intern este bitonală sau afonă, dacă paralizia este accentuată.

Componenta externă (medulară sau spinală) inervează muşchii sternocleidomastoidian şi trapez. Pentru a stabili existenţa unei leziuni de componentă spinală se examinează forţa segmentară, tonusul muscular şi troficitatea celor doi muşchi. In caz de pareză se observă atrofia trapezului, cu scapula alata, umăr căzut şi fasciculaţii în masa musculară. Pacientul nu poate ridica umerii cu putere suficientă şi nu poate întoarce capul dacă examinatorul se opune mişcării. Relieful sternocleidomastoidianului este şters.

Nervul hipoglos (XII)

ervul hipoglos este un nerv pur motor, cu origine bulbară, ce inervează musculatura unei jumătăţi de limbă. Examinarea se face prin inspecţia limbii, în

cavitatea bucală şi în protruzie. În mod normal, limba nu este deviată. În paralizia de hipoglos limba este deviată în cavitatea bucală spre partea sănătoasă, iar la protruzie spre partea lezată. Jumătatea sănătoasă a limbii o împinge către leziune atunci cînd limba este scoasă, arată leziunea. În partea lezată apar fasciculaţii, iar dacă paralizia este persistentă se instalează atrofia jumătăţii limbii.

N

63

Page 68: Manual1 Foaie de Observatie
Page 69: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroamele şi patologia musculară şi a joncţiunii neuromusculare

Semiologia bolilor musculare

n bolile musculare, principalele manifestări de boală sînt modificările de volum muscular şi deficitul de forţă musculară manifestat atît ca deficit în cursul efectuării

unei anumite mişcări cît şi ca deficit la eforturi musculare susţinute. La acestea se pot adăga, după caz, dureri musculare, crampe, contracturi persistente sau oboseală musculară.

Î

Amiotrofiile (atrofiile musculare) constau în diminuarea volumului muscular. Atrofile musculare pot apare în mai multe situaţii. O categorie o reprezintă atrofiile legate de starea de denutriţie, de neutilizare a muşchilor, sau de atrofiere prin imobilizare. Aceste atrofii sînt reversibile odată cu încetarea acţiunii factorului cauzator şi nu sînt de cauză neurologică. Din punct de vedere neurologic interesează două tipuri de atrofii musculare: cele care apar în bolile muşchilor, şi cele secundare afectării neuronilor motori.

Amiotrofiile primare, miogene, sau miopatice sînt specifice bolilor musculare. Atrofiile afectează musculatura proximală, a centurilor şi musculatura cu rol static, antigravitaţional.

Capitolul

2Amiotrofii primare miogene

Page 70: Manual1 Foaie de Observatie

Aceşti muşchi sînt bogaţi în fibre musculare roşii, tonigene, au contracţie susţinută, tonică cu caracter permanent. Din cauza acestui efort muscular crescut, permanent, sînt primele care suferă în tulburările de metabolism muscular.

În amiotrofiile primare reflexele idiomusculare sînt abolite precoce iar reflexele osteo-tendinoase sînt conservate pînă în stadii avansate de boală. În amiotrofiile miogene nu se găsesc niciodată tulburări obiective de sensibilitate şi nu se găsesc fasciculaţii. În atrofiile musculare primare se găsesc în sînge enzime musculare crescute, martore ale procesului de distrucţie musculară (CK-MM - creatinfosfokinaza, LDH - lacticodehidrogenaza, transaminaze).

Amiotrofile secundare (neurogene) apar consecutiv lezării neuronilor motori periferici. Neuronul motor are funcţie trofică asupra muşchiului inervat, asigură tonusul muscular şi întreţine volumul muscular. În leziunile de neuron motor periferic apar amiotrofii predominant distale ce afectează extremităţile membrelor simetric sau sunt asimetrice şi limitate la teritoriul unui nerv sau rădăcină nervoasă. Atrofiile afectează fibre musculare albe, dinamice, capabile să dezvolte o forţă musculară importantă în timp scurt. Fibrele afectate sînt capabile de contracţiii rapide puternice. În amiotrofiile secundare reflexele idiomusculare sînt conservate sau chiar vii, în schimb reflexele osteo-tendinoase sînt abolite. În general în leziunile de neuron motor periferic există fasciculaţii iar dacă afecţiunea este la nivelul nervilor pot exista tulburări obiective de sensibilitate. În sînge nu se găsesc creşteri semnificative ale enzimelor musculare.

Hipertrofia musculară poate apare în boli musculare precum miotonia Thomsen, boală autozomal dominantă care constă într-o hipertrofie reală a fibrelor musculare. Pacientul are un aspect herculean, cu mase musculare bine reprezentate dar fără o forţă musculară concordantă cu volumul muscular. În distrofia musculară progresivă se întîlneşte o pseudohipertrofie a maselor musculare prin creşterea cantităţii de ţesut fibroconjunctiv şi de celule grase. Pseudohipertofia precede instalarea amiotrofiilor. Este mai bine exprimată la nivelul gambelor şi antebraţelor,

Amiotrofii secundare neurogene Hipertrofia musculară

Page 71: Manual1 Foaie de Observatie

musculatura proximală atrofiată dă pacientului un aspect de Popeye marinarul.

Deficitul de forţă musculară se poate manifesta în diverse forme. Un deficit de forţă musculară a musculaturii feţei conferă pacientului un aspect caracteristic, faciesul adormit, cu mimică redusă. Pleoapele sînt parţial căzute datorită deficitului de forţă musculară a orbicularului şi a ridicătorului pleoapei superioare. Pacientul nu poate deschide complet ochii dar nu poate nici să-i închidă complet. Pareza facială bilaterală se manifestă ca imposibilitate de a zîmbi, arăta dinţii, a umfla obrajii.

În bolile musculare pot apare manifestări în musculatura faringiană şi laringiană constînd în dificultăţi de deglutiţie, disfagie, disfonie, dizartrie. Dacă sînt implicaţi muşchii gîtului pacientul poate avea dificultăţi de a ţine capul sus sau de a-l ridica de pe pernă.

Deficitul muscular al centurilor duce la modificări ale poziţiei omoplaţilor – scapula alata –, la hiperlordoză cu abdomen proiectat înainte, deficit muscular la activităţi ce presupun ţinutul mîinilor în sus deasupra capului de exemplu pusul rufelor pe frînghie, pieptănatul. Pentru centura pelvină, caracteristice sînt dificultăţile de mers, mersul legănat sau mersul de raţă. Pacientul are dificultăţi în a se ridica în picioare din poziţia culcat, din şezut sau din poziţia chircită. Pentru a reuşi, foloseşte manevre suplimentare, se ajută căţărîndu-se pe propriul corp cu ajutorul mîinlor: semnul hamalului Gowers. Pacientul nu poate urca scări fără ajutorul mîinilor.

Deficitul motor al musculaturii intercostale şi respiratorii se manifestă în distrofiile musculare agresive încă din copilărie cînd se instalează un deficit respirator cu hipoxie cronică ce favorizează infecţii respiratorii repetate şi tulburări de creştere. Dispneea şi diminuarea capacităţii vitale este un semn constant în formele avansate de boală.

Oboseala musculară este un semn frecvent în multe boli, apare de la insuficienţa cardiacă, hepatopatii cronice, boli infecţioase pînă la nevroza astenică. Oboseala este o

Deficitul de forţă muscularăOboseala musculară

49

Page 72: Manual1 Foaie de Observatie

manifestare normală la efort susţinut, totuşi în miastenie are trăsături care permit diferenţierea ei de ale stări. Oboseala musculară din miastenie este mai accentuată seara, la repetarea unor activităţi motorii şi se însoţeşte de un deficit motor pseudoparalitic.

Sindroame musculareDistrofiile musculare progresive sau miopatiile au ca principală manifestare de boală amiotrofia miogenă care este proximală la nivelul centurilor şi musculaturii statice, este simetrică. Se însoţeşte de un deficit motor al muşchilor afectaţi. Pacientul merge greu, are mers legănat, nu poate urca scări, nu se poate ridica din poziţie declivă în ortostatism. Datorită atrofiei pacientul are o poziţie hiperlordotică, umeri căzuţi, omoplaţi îndepărtaţi de torace.

Sindromul miopatic este întînit într-un grup de boli musculare numit miopatii sau distrofii musculare progresive. Acestea sînt afecţiuni genetice, ereditare, cu transmisie autozomal dominantă sau X lincată şi se manifestă prin atrofia progresivă a muşchilor urmată de paralizii.

Distrofia musculară progresivă forma Duchenne este o boală cu transmitere X lincată, transmisă de femei către copiii de sex masculin. Boala debutează în mica copilărie în jurul vîrstei de trei ani. Se constată că mersul este dificil, întîrziat, sau dacă copilul a îvăţat să meargă, cade frecvent. Destul de repede mersul devine legănat, copilul nu poate fugi, nu poate urca scări, nu se poate ridica de jos. Se observă pseudohipertrofiile în tricepsul sural şi deltoid, precum şi modificări în statica piciorului: picior equin. În cîţiva ani copilul îşi pierde abilitatea de a merge, se instalează deficite în respiraţie, deglutiţie şi decesul survine printr-o infecţie intercurentă. Forma Duchenne se complică cu cardiomiopatie. Boala evoluează fără tulburări obiective de sensibilitate, fără manifestări cerebeloase dar, deoarece distrofina este proteină componentă şi a neuronilor, există un grad de retard intelectual.

DMP forma Becker debutează mai tîrziu la copilul mai mare, în adolescenţă sau la adult. Evoluţia este mult mai lentă,

Sindromul miopatic

50

Page 73: Manual1 Foaie de Observatie

pacientul poate merge pînă la vîrsta de 25-35 de ani. Clinic se aseamănă cu forma Duchenne.

Distrofia musculară facio-scapulo-humerală este o distrofie lent progresivă care afectează mai ales musculatura feţei şi umerilor care evoluează cu lungi perioade de oprire a bolii. Debutează între 6 şi 20 de ani cu deficit de ridicare a braţelor deasupra capului, scapula alata sau cu manifestări faciale. Orbicularul ochilor este implicat în procesul de boală şi pacientul nu poate inchide bine ochii. Buzele sînt proeminente şi realizează aspectul de bot de tapir.

Distrofia musculară miotonică Steinert este o boală care cumulează elemente ale distrofiilor musculare cu elemente de miotonie şi afectare endocrino-vegtativă.

Maladia Steinert debutează la adultul tînăr cu afectarea musculaturii feţei - facies miopatic – şi a musculaturii muşchilor mici ai mîinii care se atrofiază. Ptoza palpebrală, atrofia maseterilor ce duce la îngustarea feţei în porţiunea inferioară, cutarea frunţii şi chelia realizează un aspect facial caracteristic. Sternocleidomastoidienii sînt hipotoni şi imprimă o curbură exagerată a gîtului, gît de lebădă. Tibialul anterior poate fi atrofiat precoce dînd piciorul în picătură. Vocea este nazală, monotonă, slabă.

Fenomenul miotonic poate precede cu cîţiva ani deficitul muscular. Constă într-o contracţie normală urmată de o relaxare deficitară (mîna de acaparator). Miotonia este prezentă de obicei în muşchii neafectaţi de atrofie: limbă, flexorii degetelor. Întîrzierea în relaxare este mai importantă în contracţiile puternice şi nu se manifestă în cotracţiile fine.

Sidromul trofo-vegetativ constă în esofag dilatat, megacolon, musculatură uterină slabă, deficit diafragmatic, tulburări de conducere intracardiacă cu bradicardie şi bloc atrio-ventricular şi cardiomiopatie. În maladia Steinert este frecventă cataracta şi opacităţile cristalinului. Pacienţii mai prezintă atrofie testiculară, sterilitate, ginecomastie, impotenţă, libidou redus. Alopecia progresivă frontală este prezentă atît la bărbaţi cît şi la femei. Un uşor retard mental este adeseori prezent. Boala evoluează lent pe parcursul a 15-20 de ani.

51

Page 74: Manual1 Foaie de Observatie

Se caracterizeză prin tulburări ale contracţiei şi relaxării musculare. Miotonia constă în inabilitatea relaxării musculare. După o contracţie musculară puternică relaxarea survine tîrziu şi lent. Prin repetarea mişcării fenomenul diminuă şi dispare, se dezrugineşte. Reflexele idio-musculare sînt persistente. Inabilitatea de relaxare a degetelor de la mînă se numeşte mînă de acaparator. Fenomenul poate exista şi la orbicularul ochilor, pacientul îi deschide greu după ce i-a închis puternic. Sindromul miotonic este parte a cîtorva boli musculare: miotonia Thomsen, paramiotonia şi distrofia miotonică Steinert.

Miotonia Thomsen este o boală cu transmitere autozomal dominantă în care pacientul prezintă fenomen miotonic şi o hipertrofie musculară evidentă chiar din copilărie. Pacientul are aspect herculean, motiv pentru care este preferat pentru spectacolele de circ. Boala este descoperită desori la incorporare cînd se văd masele musculare exgerat de dezvoltate, dar musculatura masivă, nu este dublată şi de o forţă musculară proporţională boala este compatibilă cu o suprevieţuire normală şi nu se însoţeşte de retard mental.

Sindromul miastenic este dat de o tulburare de funcţionare a sinapsei neuromusculare. În cazul miasteniei gravis disfuncţia constă într-o blocare a receptorilor postsinaptici de către anticorpi antirecptori de acetil-colină.

Clinic sindromul constă într-un deficit de forţă musculară care se accentuează pe măsura repetării unei activităţi musculare. Deficitul motor este tranzitor, forţa musculară se restaurează după odihnă. Deficitul motor şi oboseala musculară sînt mai mari spre seară şi minime dimineaţa la trezire. Pacientul poate prezenta diplopie, strabism, tulburări de deglutiţie, fonaţie, epuizarea vocii după numărat, deficit muscular al membrelor superioare la pusul rufelor pe sîrmă, la pieptănat, greutate în menţinerea capului în poziţie normală, uneori mandibula trebuie susţinută cu mîna deoarece nu există suficientă forţă musculară pentru a sta cu gura închisă. Dificultăţi la mers şi urcat scări. În forme severe este afectată şi musculatura respiratorie cu oboseală musculară şi deficit muscular pentru respiraţie. În sindromul miastenic nu sînt prezente tulburări de sensibilitate, reflexele osteo-tendinoase şi cele idiomusculare sînt normale (eventual, la repetarea multiplă a examinării pot să diminue).

Sindromul miotonicSindromul miastenic

52

Page 75: Manual1 Foaie de Observatie

Miastenia Gravis este o boală auto-imună dată de apariţia anticorpilor antireceptori de acetil-colină. Anticorpii blochează receptorii, prin urmare, impulsul nervos care descarcă cuante de acetil-colină în fanta sinaptică nu se mai propagă pe versantul postsinapitic. La primele stimulări există un număr de receptori disponibili care permit transmisia impulsului nevos, dar aceştia se epuizează rapid şi transmisia nu mai are loc. Producţia de anticorpi este facilitată de prezenţa unei tumori sau hiperplazii timice. Boala este mai frecventă la femei şi debutează la vîrste tinere. Fenomenul mistenic se amelioreză la injectarea unui anticolinesterazic rapid precum Tensilonul.

Sindromul Eaton Lambert este un sindrom miastenic paraneoplzic care nu răspunde la injectarea cu Tensilon. Apre la persoane mai în vîrstă şi se corelează cu neoplasmele pulmonare.

Botulismul este o boală dată de blocarea sinapsei neuro-musculare în porţiunea presinaptică, parţial ireversibilă de către toxina botulinică. Rezultă, în formele grave, un deficit muscular persistent tetraplegic care se remite odată cu regenerarea sinapsei. Cu un mecanism similar se produce şi otrăvirea cu veninuri de şarpe.

53

Page 76: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroamele şi patologia sistemului nervos periferic

istemul nervos periferic cuprinde totalitatea nervilor şi filetelor nervoase pînă la sinapsă. Sistemul nervos periferic cuprinde sistemul nervos somatic şi sistemul

nervos vegetativ. Un nerv somatic este alcătuit dintr-o rădăcină senzitivă pe care se află ganglionul spinal cu celula în T. Rădăcina senzitivă se uneşte cu rădăcina motorie formînd un trunchi comun din care se desprinde un ram comunicant superior, un ram comunicant inferior (de legătură cu trunchiurile nervoase supra- şi subiacente),. un ram posterior pentru musculatura spinală şi un ram anterior care intră în alcătuirea plexurilor nervoase (brahial, lombar, sacrat) şi care reprezintă nervul în accepţiune generală.

S

Leziunile sistemului nervos periferic produc un sindrom de neuron motor periferic, un sindrom senzitiv şi fenomene vegetative după cum este alcătuit nervul. Patologia sistemului nervos periferic cuprinde:

leziuni izolate ale unui singur nerv numite mononeuropatii,

leziuni concomitente ale mai multor nervi numite multinevrite sau mononeuropatia multiplex,

leziuni difuze ale nervilor numite polinevrite sau polineuropatii şi leziuni multiple ale rădăcinilor nervilor numite poliradiculonevrite.

Mononeuropatii ononeuropatiile sînt afecţiuni de cauze diverse ale nervilor spinali sau cranieni care asociază un sindrom de neuron motor periferic corespunzător

funcţiei motorii a nervului, un sindrom senzitiv şi un sindrom vegetativ specific.

M54

Page 77: Manual1 Foaie de Observatie

Mononeuropatia de nerv radial (C6 - C7) se manifestă prin deficit de extensie a mîinii pe braţ. Radialul inervează tricepsul brahial, ceea ce determină o imposibilitate a extensiei antebraţului pe braţ în cazul lezării nervului. În pareza de nerv radial mîna este căzută în gît de lebădă.. Extensia şi abducţia policelui sînt paralizate. Sînt abolite reflexele tricipital şi stiloradial. Tulburările de sensibilitate sînt prezente pe o bandă situată pe faţa posterioară a membrului superior, tabachera anatomică şi faţa dorsală a primelor trei degete.

Nervul radial poate fi afectat prin răni directe (schije, eschile osoase), prin compresiune în axilă (purtatul cîrjelor), prin tracţiuni ale plexului brahial la nou-născuţi în cazul naşterilor distocice. Nervul radial poate fi lezat în fracturi ale humerusului sau prin compresiune în şanţul humeral în caz de somn profund sau anestezie.

Mononeuropatia de nerv median C6 – C7 – C8. Mononeuropatia de nerv median se caracterizează prin deficit de flexie a primelor trei degete. La tentativa de închidere a pumnului degetele rămîn semiflectate dînd aspect de mînă de predicator. Nervul median asigură inervaţia musculaturii eminenţei tenare. În mononeuropatia mediană se poate constata o atrofie a muşchilor hipotenari, policele rămîne în acelaşi plan cu celelalte degete, opoziţia şi pensa digitală fiind ineficiente (opozantul policelui). Pronaţia este deficitară, la fel şi adbucţia palmară.

Tulburările senzitive ocupă faţa palmară a primelor trei degete plus jumătatea laterală a inelarului. Medianul beneficiază de un contingent de fibre vegetative a cărui lezare determină o durere neuropată numită cauzalgie. Durerea are caracter de usturime, arsură, se accentuează la atingeri fine. Are un caracter extrem de neplăcut şi pacientul dezvoltă un comportament de evitare, adică se bandajează în prosoape umede şi îşi fereşte membrul superior de atingere.

Nervul median este afectat prin comprimarea lui în tunelul carpian de către ligamentul inelar al carpului. Cauza afectării nervului median în tunelul carpian poate fi una banală, gen tenosinovită. Sindromul de tunel carpian cuprinde un deficit motor cu atrofie a muşchilor tenari, imposibilitatea abducţiei palmei, deficit de flexie metacarpofalangiană şi deficit de

55

Page 78: Manual1 Foaie de Observatie

opoziţie a policelui. Acroparesteziile nocturne şi cauzalgia sînt cauză de importantă suferinţă subiectivă. Sindromul de tunel carpian poate fi tratat prin secţionarea ligamentului inelar şi decomprimarea nervului, ceea ce duce la ameliorarea imediată a simptomatologiei.

Mononeuropatia de nerv cubital C8 – T1 se caracterizează printr-un deficit de flexie a ultimelor două degete. La tentativa de închidere a pumnului, degetele rămîn extinse, dînd aspect de grifă cubitală. Cubitalul inervează muşchii interosoşi şi muşchii eminenţei hipotenare, astfel că în lezarea nervului cubital se produc amiotrofii în aceste teritorii. Pacientul nu poate face adducţia mîinii şi adducţia şi abducţia degetelor.

Senzitiv, nervul preia informaţii din marginea cubitală a membrului superior şi de la ultimele două degete (faţa palmară). Nervul cubital este vulnerabil la nivelul cotului, unde trece prin şanţul cubital al humerusului şi este situat superficial. Poate fi afectat prin compresiune sau prin microtraumatisme repetate în cursul flexiei extensiei cotului.

Nervul femural L2-L3 este nervul care inervează psoasul iliac şi cvadricepsul. Nervul femural preia informaţii senzitive de pe faţa anterioară a coapsei şi o bandă din faţa anterointernă a gambei. În leziunile femurale este imposibilă extensia gambei pe coapsă şi a flexiei coapsei pe bazin. Mersul este posibil doar cu membrul inferior menţinut in hiperextensie. Cea mai mică flexie a piciorului determină cădere. Cvadricepsul este un muşchi foarte sensibil la denervare. Prin urmare, în parezele de nerv femural amiotrofia se instalează repede şi la examenul clinic se constată diferenţele dintre diametrele celor două coapse. În leziunile femurale există o hipoestezie a feţei anterioare a coapsei.

Nervul este afectat în micul bazin de către infiltraţii neoplazice, abcesul psoasului, hematoame abdominale (la hemofilic, în tratament cu coagulante), în neuropatia diabetică.

Nervul sciatic. Nervul sciatic îşi are originea în dermatoamele L4 – S2. Este nervul musculaturii posterioare a coapsei (semitendinos, semimembranos, adductor mare, biceps femural) şi a musculaturii gambei. În porţiunea superioară a spaţiului popliteu sciaticul se împarte în sciatic popliteu intern şi sciatic popliteu extern. Teritoriul senzitiv al sciaticului cuprinde fesa, faţa posterioară a coapsei, gamba şi planta.

56

Page 79: Manual1 Foaie de Observatie

Paralizia înaltă de mare sciatic produce un deficit motor al muşchilor fesei, muşchilor posteriori ai coapsei şi a muşchilor gambei. Ca urmare, în paralizia înaltă nu este posibilă flexia gambei pe coapsă, nu este posibilă flexia dorsală sau plantară a piciorului. Mersul este imposibil. Nervul mare sciatic poate fi afectat după injecţii intramusculare, prin traumatisme, fracturi sau plăgi penetrante.

Lezarea joasă a nervului sciatic determină o simptomatologie care cumulează semnele de lezare a sciaticului popliteu extern cu semnele de lezare a sciaticului popliteu intern.

Nervul sciatic popliteu extern. Nervul sciatic popliteu extern este nervul musculaturii lojei anteroexterne a gambei. El realizează flexia dorsală a piciorului şi extensia halucelui. Senzitiv, teritoriul sciaticului popliteu extern se referă la o bandă pe faţa anteroexternă a gambei care se continuă pînă la degetul mare. Rădăcina principală care alimentează sciaticul popliteu extern este rădăcina L5.

În pareza de sciatic popliteu extern mersul este stepat, pacientul nu poate să meargă pe călcîie (imposibilitatea flexiei dorsale), nu poate face extensia halucelui. La examenul sensibilităţii obiective se constată hipoestezie in teritoriul senzitiv al nervului. Nervul sciatic popliteu extern poate fi comprimat în zona gîtului peroneal în timpul somnului profund sau la stat picior peste picior.

Nervul sciatic popliteu intern. Nervul sciatic popliteu intern se distribuie musculaturii posterioare a gambei, flexorilor degetelor. Teritoriul senzitiv este situat pe faţa posterioară a gambei, călcîi, talpa piciorului şi ultimele degete. Rădăcina principală care alimentează nervul sciatic popliteu intern este S1.

În pareza de sciatic popliteu intern pacientul nu poate sta pe vîrfuri, nu poate face flexia plantară a piciorului şi flexia degetelor. Reflexul ahilian este abolit. În pareza de nerv sciatic popliteu intern tulburările de sensibilitate pot favoriza apariţia unui mal perforant plantar. Sciaticul popliteu intern are un contingent de fibre vegetative a cărui suferinţă produce dureri neuropate cauzalgice. Rareori este afectat separat.

57

Page 80: Manual1 Foaie de Observatie

Polineuropatiile olineuropatiile sînt suferinţe difuze ale nervilor periferici date de suferinţa axonală, procese demielinizante sau tulburări degenerative.

Polineuropatiile se caracterizează clinic print-un sindrom senzitiv, un sindrom motor şi un sindrom vegetativ.

PSindromul senzitiv polineuropat constă în tulburări de sensibilitate obiectivă, localizate predominant distal, simetric, cu limită superioară ştearsă. Fenomenele subiective constau în senzaţii de înţepături, furnicături, arsuri, localizate distal, care se acentuează noaptea, la atingerea tegumentelor de către lenjerie. Durerile descrise de pacient intră în categoria durerilor neuropate. Pe lîngă tulburările de sensibilitate superficilă, în anumite polineuropatii se notează tuburări de sensibilitate profundă, mioartrokinetică şi vibratorie. Tulburările de sensibilitate profundă dau un aspect ataxic mersului şi motilităţii.

Fenomenele motorii sînt simetrice, predominant distale şi de cele mai multe ori au un aspect de dublă pareză de sciatic popliteu extern. Reflexele osteotendinoase sînt abolite.

Sindromul trofovegetativ din polineuropatii se caracterizează prin tegumente iniţial umede, calde, roşii, transpirate, ulterior prin anhidroză distală. La inspecţie se observă tegumentele lucioase, lipsite de pilozităţi şi modificări ale fanerelor. Dacă polineuropatia se însoţeşte de tulburarea sensibilităţii profunde, pacientul poate prezenta un mal peforant plantar.

Polineuropatiile sînt clasificate în polineuropatii senzitivomotorii, polineuropatii motorii, polineuropatii senzitive şi polineuropatii vegetative.

Cel mai important şi frecvent reprezentant al acestei categorii este polineuropatia etilică.

Polineuropatia etilică este dată de tulburări nutriţionale ale nervilor print-un deficit relativ de vitamină B1. Consumul excesiv de alcool duce la epuizarea şi consumul rezervelor de vitamină B1, ceea ce atrage o simptomatologie nervoasă foarte asemănătoare cu boala beriberi.

Polineuropatii

senzitivo-motorii

58

Page 81: Manual1 Foaie de Observatie

Polineuropatia alcoolică debutează insidios cu oboseală în timpul mersului, crampe şi dureri nocturne, ulterior se instalează fenomenele senzitivomotorii caracteristice polineuropatiilor. Deficitul motor este limitat de obicei la membrele inferioare, este distal, bilateral, simetric şi se manifestă prin stepaj bilateral. Durerile superficiale şi profunde sînt predominant nocturne. Apar dureri la presiunea maselor musculare. Reflexele ahiliene sînt abolite. Tulburările obiective de sensibilitate sînt distale şi uneori asociază tulburări trofice cutanate.

Polineuropatia diabetică este a doua polineuropatie ca frecvenţă. Tabloul clinic este de tip senzitivomotor dar, poate îmbrăca şi forme predominant senzitive sau forme predominant vegetative.

Neuropatia senzitivă se manifestă sub forma unei polineuropatii ataxice. Clinic se constată areflexie ahiliană, hipoestezie distală, diminuarea sensibilităţii vibratorii, diminuarea sensibilităţii termalgezice. Pacientul se plînge de parestezii, furnicături, arsuri în părţile distale ale membrelor, de fenomene cauzalgice şi de dureri fulgurante. Sindromul trofovegetativ se manifestă prin mal perforant situat pe punctele de presiune, artropatii, hipertermie, hipersudoraţie şi ulceraţii trofice. Ansamblul tulburărilor vegetative ale piciorului din cadrul polineuropatiei diabetice şi arteriopatiei diabetice poartă numele generic de picior diabetic.

Neuropatia vegetativă diabetică se manifestă sub formă de tulburări de tranzit intestinal în care constipaţia alternează cu diareea, tulburări sfincteriene, modificări pupilare, modificări de sudoraţie şi modificări cardiace.

Reprezentantul acestei categorii este polineuropatia

porfirinică care este o boală cu debut acut în cadrul unei porfirii acute declanşate de consumul unor medicamente. Clinic, boala debutează cu dureri abdominale acute, pseudochirugicale, urmate de fenomene neurologice şi emisie de urini roşii.

Deficitul motor îmbracă un aspect tetraparetic, uneori asimetric, fără tulburări de sensibilitate obiectivă. Modul de instalare şi caracterul extins al deficitului motor face ca polineuropatia porfirinică să fie confundată cu o poliradiculonevrită.

Polineuropatii pur motorii

59

Page 82: Manual1 Foaie de Observatie

Polineuropatia saturnină apare la persoane expuse profesional la plumb şi la etilici care consumă alcool produs artizanal în cazane cositorite. Simptomatologia este pur motorie, sînt afectaţi mai ales muşchii extensori ai membrului superior, dînd aspect de pareză pseudoradială şi muşchii lojei anteroexterne a gambei. Polineuropatia saturnină realizează o atitudine particulară cunoscută sub numele de mînă în corniţe iniţial la mîna dreaptă apoi şi la stînga.

Poliradiculonevrita (Sindrom Guillane – Barre)ste o boală inflamator-demileinizantă a rădăcinilor nervilor somatici. Boala are un mecanism infecto-alergic, debutează la 2-3 săptămîni după o viroză, infecţie

intercurentă, intervenţie chirurgicală, vaccinare sau alt stress imun. Boala afectează toate categoriile de vîrstă şi evoluează ca boală monofazică.

EClinic debutul este relativ brusc, în decurs de 48 - 72 de ore simptomatologia este evidentă, urmînd a se completa în următoarele zile. Boala se manifestă printr-un deficit motor tetraparetic moderat sau sever, simetric, cu predominenţă proximală, fără tulburări obiective de sensibilitate şi fără disfuncţii vezicale. Instalarea tetraparezei poate fi precedată de senzaţii de durere, tensiune în muşchi, dar tulburări de sensibilitate obiective nu există. La tabloul tetraparetic se pot asocia, în formele ascendente, semne de afectare a nervilor cranieni bulbari şi dublă pareză facială. Parezele de nervi oculomotori lipsesc.

Diagnosticul de poliradiculonevrită se bazează pe aspectul clinic şi pe decelarea la examenul lichidului cefalo-rahidian a disociaţiei albumino-citologice (o cantitate crescută de albumină în prezenţa unui număr cvasinormal de leucocite).

Evoluţia este bună în fomele obişnuite. În formele agresive, există un risc de deces prin paralizia musculatutii respiratorii. În aceste cazuri pacientul necesită respiraţie asistată pe toată perioada în care procesul de remielinizare este în curs (săptămîni luni).

Tratamentul etiopatogenic constă în plasmafereză sau imunoglobuline specifice. Prin plasmafereză se filtrează auto-

60

Page 83: Manual1 Foaie de Observatie

anticorpii care determină distrugerea mielinei iar imunoglobulinele specifice inactivează auto-anticorpii.

61

Page 84: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroamele medulare şi patologia măduvei spinării

Sindroame medulareSindromul de transecţiune medulară este dat de leziuni complete transverse ale măduvei spinării cel mai adesea traumatice dar şi vasculare sau

infecţioase.

Clinic, se manifestă prin paraplegie sau tetraplegie completă însoţită de anestezie sublezională pentru toate tipurile de sensibilitate, tulburări sfincteriene cu retenţie de urină şi fecale, abolirea refelexelor osteotendinoase, cutanate, de triplă flexie, tulburări vegetative cu anhidroză sublezională şi hiperhidroză supralezională, hipotensiune arterială, tulburări vasomotorii, tulburări de termoreglare, tulburări trofice, cu apariţia escarelor precoce. Dacă leziunea este înaltă, deasupra centrului nervului frenic se adaugă la tabloul amintit tulburări severe de respiraţie.

Tabloul clinic descris se menţine în faza de şoc spinal care durează 1-6 săptămîni după care suferă modificări pe măsura vindecării leziunii primare. Pentru început, se reinstalează activitatea reflexă. Primele reflexe care reapar sînt reflexul bulbocavernos şi reflexul cutanat plantar. Treptat, în luni de zile se instalează faza de hiperreflexie cu exacerbarea tuturor reflexelor osteotendinoase, cutanate, de triplă flexie. Retenţia de urină devine incompletă şi detrusorul îşi reia treptat activitatea. Termoregarea este exagerată deasupra leziunii şi se acompaniază de înroşirea tegumentelor, hipertensiune, cefalee pulsatilă.

În funcţie de modul de îngrijire al pacientului, după faza de reluare a activităţii refexe poate apare o fază de reifecţie în care, datorită complicaţiilor pulmonare, urinare sau cutanate pacientul suferă sepsă cu agravarea simptomatologiei medulare şi evoluţie proastă.

Sindromul de transecţiune

medulară

62

Page 85: Manual1 Foaie de Observatie

Este dat de leziuni parţiale medulare, cel mai adesea de tip compresiv traumatic sau tumoral. Sindromul se caracterizează prin deficit motor unilateral de tip piramidal cu hipoestezie profundă sublezional de aceeaşi parte cu leziunea, şi hipoestezie termalgezică contro-laterală mai jos cu 2-3 neuromere. La nivelul leziunii se constată o bandă de anestezie care corespunde afectării radiculare.

Sau sindromul de arteră spinală anterioară (ASA) se caracterizeză printr-un deficit motor sublezional, piramidal, însoţit de tulburări de sensibilitate termalgezică cu conservarea sensibilităşii proprioceptive şi vibratorii. ASA irigă jumătatea anterioară a măduvei şi rareori se poate infarctiza.

Sindromul central al măduvei spinării apare în siringomielie, hematomielia posttraumatică sau hidromielie. Aceste boli sînt localizate mai ales cervical, prin urmare simptomatologia afectează mai ales membrele superioare şi se caracterizează prin disociaţia de sensibilitate de tip siringo-mielic suspendată la nivelul leziunii însoţită de deficit motor la acelaşi nivel şi de semne piramidale sub leziune. Sensibilitatea profundă este integră iar sensibilitatea termalgezică este compromisă. Pacienţii se adresează serviciilor medicale după ce au suferit arsuri, tăieturi fără să le simtă. Pe lîngă tulburările de sensibilitate şi cele motorii, în siringomielie apare şi un sindrom vegetativ constînd în edem al braţului, tegumente calde şi umede, modificări articulare, numit mîna suculentă Marinescu Radovici.

Siringomielia constă în apariţia unei cavităţi în zona canalului ependimar plină cu LCR care creşte în volum şi comprimă măduva spinării. Primele afectate sînt fibrele tractului spino-talamic lateral care se încrucişează în cordonul anterior. Boala apare la adult, evoluează lent. Cauza formării cavităţii este necunoscută în siringomielia primară şi este precizată în siringomielia secundară care însoţeşte tumorile medulare (ependimoame), malformaţia Arnold Chiari tip II. În general siringomielia este localizată cervical dar se poate extinde în regiunea bulbară. În acest caz simptomatologia se completează cu semne de nervi cranieni bulbari (pareza şi atrofia limbii,

Sindromul de hemisecţiune medulară Brown Sequard

Sindromul medular anteriorSindromul central al măduvei spinării

63

Page 86: Manual1 Foaie de Observatie

tulburări de deglutiţie, fonaţie, hipoestezia în foi de ceapă a feţei).

Sindrom cordonal posterior (tabetic) apare prin lezarea cordoanelor posterioare ale măduvei spinării. Constă în tulburări de sensibilitate proprioceptivă cu păstrarea celorlalte tipuri de sensibilitate şi fără tulburări motorii. Clinic se manifestă printr-o ataxie tabetică (tulburări de mers şi coordonare, pseudoatetoză), care se accentuează la închiderea ochilor. Reflexe osteotendinoase sînt abolite şi tonusul muscular scăzut

Traumatismele medulareraumatismele spinale se produc prin următoarele mecanisme: lovire directă (în agresiuni, accidente de muncă, cădere de la înălţime), mecanism de bici

(whiplasch) - într-o frînare bruscă, capul continuă traiectoria iniţială din inerţie şi revine în poziţie în momentul impactului; rezultă o mişcare de dute vino care poate freca creierul pe anfractuozităţile bazei craniului. Mecanismul este valabil în accidentele rutiere). Mecanismul de telescopare apare în căderile de la înălţime în picioare iar mecanismul încurbare exagerată a coloanei apare dacă pacientul cade în cap.

T

In traumatismele spinale se pot produce fracturi ale corpilor sau pediculilor vertebrali, luxaţii, dislocări. Traumatismele spinale (mielice) se pot însoţi de leziuni ale măduvei spinării (transecţiune medulară, contuzie medulară, hematomielie, ischemie acută în teritoriul arterei spinale anterioare) sau pot fi fără afectarea măduvei spinării (amielice). Traumatismele amielice, la rîndul lor, pot fi: stabile cînd nu există nici un risc de dislocare şi de lezare a măduvei într-un moment ulterior sau pot fi instabile cînd la orice mişcare se pot disloca şi produce o transecţiune medulară.

Cele mai multe traumatisme medulare se produc la nivel cervical C1-C2 şi C5-C6 prin mecanism de bici sau la nivel toracal, ultimele vertebre toracale şi primele lombare prin mecanism de strivire sau direct. Dacă leziunile sunt amielice, pacientul prezintă dureri la nivelul lezional, contractură musculară, limitarea funcţională a mişcărilor, dureri radiculare şi tulburări de sensibilitate. Traumatismele amielice pot fi deveni mielice

Sindromul cordonal posterior

64

Page 87: Manual1 Foaie de Observatie

dacă se completează cu o dislocare a vertebrelordin poziţia iniţială.

Traumatismele medulare mielice cu transecţuine medulară se soldează cu deficite motorii definitive de tip paraplegic (leziune sub C8-T1), sau tetraplegic (leziune cervicală) cu anestezie sublezională şi tulburări sfincteriene. Evoluează din faza de şoc spinal către cea de reluare a activităţii reflexe şi automatismului medular către cea de reagravare (reinfecţie) sau se stabilizează.

Mielita acută ste o boală inflamatorie a măduvei spinării produsă prin mecanism autoimun (prin reacţie încrucişată cu virusuri, microbi, proteine), prin agresiune directă

(substanţe chimice, medicamente injectate direct intratecal, penicilină) sau prin infecţie microbiană directă (rar şi grav de la un furuncul, infecţie cutanată propagată medular spontan, intraoperator în chirurgia discală, sau chiar prin puncţie lombară).

EDe cele mai multe ori mielita debutează la două-trei săptămîni de la o infecţie respiratorie, gripă, viroză, vaccinare care declanşează o reacţie autoimună. În decurs de 24-72 ore se instalează un deficit motor paraplegic sau tetraplegic însoţit de anestezie sublezională, şi tulburări sfincteriene. La debut pacientul poate acuza dureri în zona procesului mielitic.

Procesul morfopatologic constînd în demielinizare sau necroză şi hemoragie în cazurile grave, stă la baza şocului spinal. Faza de şoc spinal evoluează în 2-6 săptămîni spre faza de reluare a automatismului spinal şi eventual spre reinfecţie.

În faza de reluare a funcţiilor spinale reapar reflexele osteo-tendinoase care devin treptat exagerate, tonusul muscular evoluează treptat de la hipotonie spre hipertonie şi spasticitate, apare semnul Babinski şi reflexul de triplă flexie. În funcţie de întinderea şi de agresivitatea leziunii primare sa reiau funcţiile sensitive şi motorii.

Dacă leziunea este gravă, atunci acestea nu se mai reiau şi apare o a treia fază, de reinfecţie, în care apar: febra, hipotonia musculară, alterarea stării generale şi pacientul moare.

65

Page 88: Manual1 Foaie de Observatie

Prognosticul este bun în variantele în care procesul de demielinizare se limitează la tecile de mielină şi nu angrenează şi afectarea axonilor. Recuperarea este lentă apentru deficitul motor şi tulburările de sensibilitate. Se poate ajunge şi la restitutio ad integrum. În formele necrotico-hemoragice prognosticul este rezervat, leziunile ireversibile produc sechele neurologice importante. Între formele cu evoluţie gravă se înscriu variantele de mielită ascendentă Landry care pot fi fatale prin stop respirator (pareza nevilor intercostali şi nervului frenic).

Tumori medulareumorile medulare reprezintă 2 % din totalitatea tumorilor şi 15% dim tumorile de sistem nervos. Tumorile pot fi: intramedulare (5 %), extramedulare intradurale (40 %) şi

extramedulare extradurale (55 %). Tumorile intramedulare pot fi: tumori primare de sistem nervos (ependimom, astrocitoame, glioame), tumori vasculare (angiom, cavernom), teratoide (din resturi embrioplazice, teratom dermoid).

TTumorile extramedulare intradurale sunt de tip meningiom, neurinom, eventual angioame arterio-venoase.

Tumorile extramedulare extradurale sunt reprezentate de metastaze situate la nivel vertebral (cancer de sân, rinichi, plămîn).

Clinic tumorile medulare se manifestă prin semne medulare c instalate lent progresiv în decurs de săptămâni. De cele mai multe ori simptomatologia consă într-o parapareză spastică, cu refleze vii, Babinski, nivel de sensibilitate şi tulburări sfincteriene. În situaţii particulare sindromul medular se instalează brusc prin sângerare în tumoră, prăbuşire/fracturare a unei vertebre patologice.

O altă formă de prezentare a tumorilor medulare este cea de sindrom radicular (dureri radiculare, deficit motor radicular, amiotrofii, areflexie osteo-tendinoasă în teritoriul radicuar afectat) la care se adugă un sindrom medular constînd în deficit motor spastic, asimetric, paraparetic sau tetraparetic însoţit de tulburări de sensibilitate cu nivel şi tulburări sfincteriene. În multe cazuri apofiza spinală din dreptul tumorii este dureroasă.

66

Page 89: Manual1 Foaie de Observatie

Tratament. Majoritatea tumorilor medulare sînt benigne. Tumorile comprimă din exterior sau dinspre interior măduva spinării producînd handicapuri importante. De aceea tratamentul este chirurgical, de ablaţie a tumorilor.

Mielopatia spondilopaticăste o suferinţă secundară a măduvei spinării, dată de procesele degenerative ale coloanei vertebrale care produc, modificări de statică, compresiuni, modificări

circulatorii locale. Consecinţa modificărilor este o suferinţă cronică medulară în care pe primul plan se situează durerea locală (nociceptivă) şi durerea radiculară la care se adugă semne discrete de compresiune medulară (uşoară parapareză, reflexe osteo-tendinoase vii, Babinski).

EProcesele de degenerare de tip spondilopatic ale coloanei vertebrale sunt favorizate de activitatea fizică intensă, de menţinerea unei poziţii anormale de lucru în mediu friguros, umed sau cu vibraţii. Ca urmare a solicitărilor mecanice asupra coloanei vertebrale apar modificări osteo-ligamentare cu apariţia unor calcificări în ligamente, cu depunerea şi formarea de excrescenţe osoase. Datorită vecinătăţii cu măduva spinării, aceste excrescenţe pot comprima măduva spinării sau vasele de sânge care o hrănesc. De aici rezultă o suferinţă cronică a măduvei spinării prin mecanism direct şi indirect numită mielopatie vertebrală.

Clinic se manifestă prin dureri locale sau/şi radiculare, tulburări de sensibilitate obiectivă cu caracter radicular şi un sindrom amiotrofic. Ca semne neurologice obiective se constată un sindrom bipiramidal constînd în reflexe vii, Babinski, spasticitate şi uşor deficit motor.

Mielopatia spondilopatică se manifestă mai ales la nivel cervical unde coloana are mobilitate maximă

Hernia de disciscopatia este o suferinţă dată de degenerarea discurilor intevertebrale. Discul intervertebral este alcătuit dintr-un inel fibros la periferie şi un nucleu pulpos în mijloc cu

rolul de a asigura mobilitatea coloanei vertebrale. Practic cele două vertebre se mişcă una în raport cu cealaltă ca pe o minge.

D

67

Page 90: Manual1 Foaie de Observatie

Pentru motilitate optimală discurile intervertebrale au un anumit grad de hidratare, elasticitate şi o anumită înălţime (maximă în zona lombară). Încă de la 18 ani se constată un proces de degenerare a discurilor care încep să-şi piardă elasticitatea. Treptat nucleul pulpos îşi pierde din conţinutul de apă, se aplatizează, apar fisuri în inelul fibros. Datorită unor mişcări bruşte nucleul pulpos poate pătrunde într-una dintre aceste fisuri şi exercită o compresiune asupra inelului fibros. Apar dureri de spate (lombare) cu episoade de acutizări şi remisie. În această fază vorbim de protruzie discală.

Faza de hernie de disc constă într-o rupere a inelului fibros, eventual şi a ligamentului longitudinal posterior cu hernierea nucleului pulpos în canalul medular. În această fază avem semne de compresiuni pe rădăcinile nervoase – lombosciatică. Hernia de disc dă dureri cu caracter radicular, neuropat, de fulgerătură, arsură, current electric, care se accentuează la strănut, efort. Reflexele osteo-tendinoase corespondente sunt diminuate sau abolite, apar tulburări de sensibilitate obiectivă cu anestezie radiculară, parestezii şi deficit motor. Pacientul nu poate sta şi nu poate merge pe călcîie, dacă hernia de disc este la L4-L5 şi nu poate merge pe vârfuri dacă hernia de disc este la L5-S1. Din cauza durerii se constată o contractură musculară paravertebrală care menţine spatele blocat. Durerea accentuează procesul fiziopatogenic.

Tratament. În lumbago se administrează antiinflamatorii nesteroidiene (diclofenac, ibuprofen, fenilbutazonă, meloxicam, piroxicam, indometacin, tenoxicam), decontractante (benzodiazepine, baclofen, clorzoxazonă, tetrazepam), antalgice (algocalmin, dihidrocodeină, mialgin, tramal. In durerea lombară joasă de cauză discală repausul are un rol terapeutic foarte important. Repausul întrerupe circuitul de exacerbare a durerii şi impotenţei funcţionale. Durerile lombare joase cronice, cauzate cel mai adesea de o discopatie în faza protrizivă beneficiază de tratament fizioterapic şi balneoclimateric.

68

Page 91: Manual1 Foaie de Observatie

Boli de neuron motor

s înt un grup de boli caracterizate prin degenerarea

progresivă a neuronilor motori spinali sau şi centrali. Bolile sînt pur motorii, fără tulburări de sensibilitate, coordonare, sau mişcări involuntare. Mecanismele fiziopatologice ce stau la baza acestor boli nu sînt cunoscute dar este incriminat stresul oxidativ. Ipotezele de etiologie infecţioasă, inflamatorie, demielinizantă, vasculară, tumorală au fost excluse.

Atrofia musculară progresivăoliomielita anterioară cronică Arane Duchenne este o boală a neuronului motor periferic (spinal) caracterizată printr-un sindrom amiotrofic simetric, distal, progresiv,

cu debut la adult şi cu evoluţie lent progresivă. Boala este, de obicei, sporadică apare în a 4-a a 5-a decadă de vîrstă ceva mai frecvent la bărbaţi.

PClinic, se observă un sindrom amiotrofic simetric, localizat distal, care debutează cu atrofia eminenţei tenare şi hipotenare conferind mîinii aspect simian (halucele în acelaşi plan cu celelalte degete). După atrofia interosoşilor şi lombricalilor mîna are aspect de ghiară (prima falangă în hiperextensie iar falangele 2 şi 3 în flexie. Urmează atrofia flexorilor degetelor ce dau aspect de mînă de predicator cu degetele în extensie. În final extensorii sînt prinşi, de asemenea, şi mîna ia un aspect

C L A S I F I C A R E

Atrofia musculară progresivă sau poliomielita anterioară cronică

Scleroza laterală amiotrofică boala Charcot

Paralizia bulbară progresivă

Atrofia musculară spinală Werding Hoffmann

Miatonia congenita Oppenheim

Amiotrofia pseudo-miopatică Kugelberg

Welander

69

Page 92: Manual1 Foaie de Observatie

scheletal. Boala evoluează lent progresiv pe durate de 10-15 ani, diferenţă esenţială faţă de SLA.

Scleroza laterală amiotrofică (SLA)ste boala de neuron motor cea mai frecventă. Scleroza laterală amiotrofică este o boală degenerativă de sistem nervos cu evoluţie inexorabilă spre deces într-un

interval mediu de timp de 2 -3 ani. Etiologia bolii nu este cunoscută şi nu există tratament specific eficient. Se caracterizează prin degenerarea atît a neuronului motor central cît şi a celui periferic. Este o boală sporadică, doar 5% din cazuri pot fi familiale.

EBoala debutează de obicei după vîrsta de 50 ani, mai frecvent la bărbaţi. Printre primele acuze sînt inabilitatea de a executa mişcări fine ale degetelor, o neîndemînare pentru închiderea nasturilor sau utilizarea cheilor. În decurs de cîteva luni devine evident un sindrom amiotrofic distal care parcurge etapele de mînă simiană, mînă în ghiară, mînă de predicator şi mînă scheletală. Deficitul motor progresează şi pacientul devine incapabil să-şi folosească mîinile şi braţele deşi poate încă umbla. Acuză crampe musculare şi senzaţii particulare în muşchi, dar tulburările obiective de sensibilitate lipsesc.

La examenul obiectiv se notează amiotrofii, fasciculaţii, deficitul motor al braţelor, şi refelexe osteo-tendinoase surprinzător de vii pentru gradul atrofiilor musculare, semnul Babinski este prezent, la fel şi spasticitatea. În faze avansate apare degenerarea neuronilor motori ai nervilor cranieni bulbari. Pacientul prezintă fasciculaţii cu amiotrofii ale limbii ceea ce impiedică pronunţia unor sunete, mişcările limbii pentru formarea bolului alimentar, iar în final, limba zace inertă pe planşeul bucal.

Evoluţia bolii este de scurtă durată, circa 2-3 ani. Pacientul asistă conştient la degradarea sa pînă în ultimul moment. Dificultăţile de deglutiţie, fonaţie şi tulburările respiratorii prin pareza muşchilor respiratori sînt în final cauza de deces. Boala ridică importante aspecte etico-morale legate de utilizarea aparatelor de respiraţie asistată în fazele finale ale bolii şi, respectiv întreruperea respiraţiei asistate.

70

Page 93: Manual1 Foaie de Observatie

Exceptînd forma cu debut brahial, cea mai frecventă, există şi forme în care la debut sînt afectate membrele inferioare, sau forme cu debut bulbar care sînt mai agresive.

Paralizia bulbară progresivă aralizia bulbară progresivă este boala de neuron motor în care degenerarea afectează exclusiv nucleii motori ai nervilor bulbari. Formele pur bulbare sînt rare. Cel mai

adesea, se constată că semnele de paralizie bulbară progresivă se completează cu cele de SLA.

PClinic. La debut, pacientul are dificultăţi cu pronunţia unor sunete (linguale r, n, l, labiale b, m, p, f, palatale c, g), apoi silabele devin greu de articulat, iar vorbirea devine disfonică şi tot mai greu de înţeles. Pacientul are dificultăţi de fonaţie, de formare a bolului alimentar, de deglutiţie. Se observă atrofia limbii, lipsa reflexelor palatale, atrofia muschilor masticatori. Reflexul maseterin este crescut, uneori pînă la nivel de reflex de buldog. Combinaţia de atrofie cu spastictate se asociază în creerea disfuncţiilor orofaringiene. Evoluţia este rapidă (2-3ani) spre deces prin inaniţie sau prin pneumopatie de aspiraţie.

Atrofia musculară spinalătrofia musculară spinală tip I sau boala Werdnig Hoffman este o boală autozomal recesivă, relativ frecventă cu apariţie neonatală. În timpul sarcinii

mama nu simte bine mişcările fetale. La naştere, sau după o perioadă de cîteva luni se observă că nou născutul este foarte moale, hipoton cu deficit motor generalizat. Copilul plînge slab, are dificultăţi la supt, la înghiţit, la respirat. Musculatura intercostală este afectată dar nu şi diafragmul. Atrofiile musculare sînt greu de apreciat din cauza paniculului adipos. Fasciculaţii se pot obseva în limbă. Reflexele osteotendinoase sînt abolite. Evoluţia este de scurtă durată, copii decedează în primul an de viaţă prin tulburări sau infecţii respiratorii.

A

iatonia congenita Oppenheim debutează congenital sau prenatal. Mişcările fetale lipsesc. La naştere copii sînt hipotoni (flappy baby) şi au aspect clinic M

71

Page 94: Manual1 Foaie de Observatie

asemănător celor cu Werdnig Hoffmann. Copii plîng slab şi nu pot să sugă eficient. Evoluţia este saţionară.

miotrofia pseudo-miopatică Kugelberg Welander sau atrofia musculară spinală tip II debutează mai tîrziu în copilărie cu deficit motor al membrelor inferioare şi

atrofii mai accentuate proximal (de unde denumirea de pseudo-miopatică). Evoluează lent 10-15 ani.

A

72

Page 95: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroame, semiologie şi patologie cerebeloasă

cerebelul sau creierul mic, este o structură nervoasă situată în fosa cerebrală posterioară, deasupra trunchiului cerebral şi sub (acoperit parţial) emisferele cerebrale (polii occipitali). Cerebelul este învelit şi protejat de cortul cerebelului, structură a durei mater. Cerebelul este alcătuit din două emisfere cerebeloase unite prin vermis. Emisferele cerebeloase şi vermisul sînt traversate de numerose şanţuri care împart cerbelul în lobi şi lobului.

Sistemul de şanţuri transversale punctează o separare filogenetică, astfel lobul floculonodular are funcţie arhicerebeloasă, este structura cea mai veche filogenetică, lobul anterior are funcţie paleocerebeloasă iar lobul posterior are funcţie neocerebeloasă fiind structura cea mai nouă.

Cerebelul este alcătuit din substanţă albă şi substanţă cenuşie. Pe secţiune prezintă la periferie scoarţa cerebelului care coafează toate şanţurile şi fisurile cerebeloase iar în interiorul substanţei albe se observă un grup de nuclei cerebeloşi interpus în diverse circuite cerebeloase. Scoarţa cerebelului este alcătuită din trei straturi de celule care realizează unităţi funcţionale verticale: stratul molecular cu celule stelate şi celule în paneraş, stratul celulelor Purkinje şi stratul celulelor granulare intern cu celule granulare şi celule Golgi. Fibrele musciforme şi fibrele agăţătoare aduc informaţii de la nucleii cerebelului la scoarţa cerebeloasă.

Nuclei cerebeloşi sînt nucleul dinţat, nucleul globos, nucleul emboliform şi nuclei fastigiali sau ai acoperişului. Nucleul dinţat face parte din circuitul neocerebelos cortico-ponto-dentato-rubro-talamo-cortical şi are rol în coordonare. Nuclei fastigiali

73

Page 96: Manual1 Foaie de Observatie

primesc informaţii de la vermis iar nuclei globoşi şi emboliformi primesc informaţii din regiunea paravermiană.

Din punct de vedere anatomo-funcţional cerebelului i se descriu trei categorii de funcţii care au la bază o organizare longitudinală. Funcţia arhicerebeloasă este realizată de lobul floculonodular cea mai veche structură filogenetică. Arhicerebelul este implicat mai ales în echilibru şi în mişcările globilor oculari fiind în relaţie strînsă cu sistemul vestibular cu care formează bucle de feedback. Pacienţii cu leziuni floculonodulare au o mare instabilitate în ortostatism şi mers.

Paleocerebelul, sau lobul anterior, controlează tonusul muscular şi ortostatismul. Paleocerebelul primeşte informaţii legate de poziţia membrelor prin intermediul fasciculelor spinocerebeloase.

Neocerebelul, lobul posterior, primeşte informaţii de la cortex prin punte şi peduculul cerebelos mijlociu şi intervine în coordonarea mişcărilor fine.

Funcţiile cerebeloase au fost descrise prin extrapolarea datelor experimentale efectuate pe animale (pisică) la om, ceea ce nu garantează acurateţea valabilităţii lor. Cerebelul de pisică este mult mai mic şi are o structură anatomică diferită de structura amatomică umană.

În prezent se consideră valabilă o structurare a funcţiilor cerebelului în ax longitudinal. Astfel se descrie un sindrom cerebelos de linie mediană, şi un sindrom cerebelos de zonă laterală.

Zona vermiană este în relaţie cu nucleii fastigiali şi prin intermediul lor cu nucleii vestibulari. Sindromul cerebelos de linie mediană constă în tulburări de echilibru, instabilitate, Romberg pozitiv de tip cerebelos. Tulburările severe de linie mediană determină o ataxie a trunchiului care împiedică pacientul să stea în şezut fără să se clatine. Tulburările de linie mediană pot afecta mişcările oculare. Se poate constata nistagmus, dismetrie oculară şi dificultăţi în urmărirea cu privirea.

Zona paravermiană (intermediară) are ca relee nucleii globos şi emboliform (interpositus, la speciile la care cei doi nuclei sînt împreună). Zona intermediară primeşte aferenţe corticopontine

74

Page 97: Manual1 Foaie de Observatie

din aria motorie primară (aria 4). Aceste fibre informează cerebelul asupra comenzilor corticale trimise către măduva spinării. Totodată zona intermediară primeşte informaţii senzitive de la muşchi făcînd astefel posibilă comparaţia între mişcarea propusă şi cea realizată efectiv.

Zona laterală are ca releu nucleul dinţat. Zona primeşte aferenţe corticopontine din ariile parietale care se ocupă cu planificarea mişcării, cu recunoaşterea poziţiei corpului în lume. Sindroamele cerebeloase emisferice se caracterizează prin tulburări de coordonare ale membrelor. Se constată dismetrie (alterarea traiectoriei mişcării), asinergie (alterarea mişcărilor complexe), adiadocokinezie (afectarea mişcărilor succesive, rapide, de sens contrar). În leziunile de emisfer cerebelos se întîlneşte tremorul intenţional final şi tremorul de acţiune caracteristic afecţiunilor cerebeloase. Vorbirea este dizartrică, sacadată, cu articulare defectuoasă şi cu modificări ale ritmului de emisie. Scrisul cerebelos se face cu litere mari, inegale, festonate. În forme grave, tremorul intenţional final face scrierea imposibilă.

Sindroame cerebeloaseindroame cerebeloase sînt prezentate didactic după împărţirea anatomofuncţională a cerebelului. În practică delimitarea lor nu este atît de clară.S

Sindromul arhicerebelos apare prin leziuni floculonodulare şi ale circuitelor vestibulo-cerebeloase. Sindromul arhicerebelos se manifestă prin tulburări de echilibru, mers şi nistagmus. Structurile arhicerebeloase sînt în conexiune cu sistemul vestibular care dă informaţii despre poziţia capului în spaţiu. La om, date relevante despre funcţia arhipaleocerebeloasă sînt obţinute din observaţiile clinice asupra pacienţilor cu meduloblastom (tumoră embrionară cu origine în lobul floculonodular).

Sindromul paleocerebelos se manifestă prin hipotonie musculară. La examenul obiectiv se notează amploarea mişcărilor pasive şi rezistenţa redusă la mobilizare. Ca o consecinţă a hipotoniei pacientul prezintă pendularism rotuluian. La o percuţie a tendonului cvadricepsului sub rotulă se obţin o

Sindromul arhicerebelosSindromul paleocerebelos

75

Page 98: Manual1 Foaie de Observatie

serie de mişcări pendulare ale gambei pe coapsă (dacă piciorul este suspendat).

Sindromul neocerebelos constă în tulburări de coordonare a gesturilor. Pacientul prezintă dismetrie, hipermetrie sau hipometrie, adiadocokinezie, tremor intenţional final.

În concluzie, bolile cerebelului se manifestă printr-un ansamblu de semne şi simptome care au la bază forme mai mult sau mai puţin evoluate de coordonare. Ortostatismul este alterat, lucru care se evidenţiază la proba Romberg. Mersul este ataxic, ebrios, în zig-zag, cu baza largă de susţinere cu mişcări de redresare exagerate. Hipotonia musculară este prezentă şi poate fi obiectivată prin examenul motilităţii pasive dar şi prin semne indirecte precum pendularismul rotulian şi creşterea reflexelor. Dismetria, hipometria sau hipermetria sînt aspecte ale alterării traiectoriei. Adiadococinezia (imposibilitatea de a executa mişcări rapide de sens contrar) este o măsură a discronometriei. Momentul intrării în acţiune a muşchilor nu este cel optim. Asinergia constă în incapacitatea de a realiza mişcări complexe. Scrisul cerebeles reflectă dismetria şi discronometria caracteristice bolilor cerebeloase. Scrisul este mare, festonat, cu litere inegale şi colţuroase. Vorbirea cerebeloasă este dizartrică, sacadată, inegală, cu pauze şi modificări ale ritmului vorbirii. Ataxia de tip cerebelos se caracterizează prin faptul că nu creşte la închiderea ochilor aşa cum se întîmplă în ataxia tabetică.

Patologia cerebeluluiindroamele cerebeloase unilaterale sînt de aceeaşi parte cu leziunea. Ele pot fi date de tumori, abcese, accidente vasculare cerebrale (hemoragii cerebeloase,

ischemii cerebeloase). Cele mai frecvent întîlnite tumori cerebeloase sînt astrocitomul (la adulţi) şi meduloblastomul (la copii).

SSindroamele cerebeloase bilaterale sînt, în general, consecinţa unor boli care acţionează prin mecanism toxic, metabolic, degenerativ sau imun. Structura cerebeloasă cea mai sensibilă la agresiuni este scoarţa cerebelului astfel că multe agresiuni se manifestă prin atrofie cerebeloasă.

Sindromul neocerebelosSindromul pancerebelos

76

Page 99: Manual1 Foaie de Observatie

Atrofia secundară a cerebelului. Dintre toxice, alcoolul este cel mai adesea implicat în atrofia cerebelului. Medicamentele antiepileptice cum sînt fenitoinul şi carbamazepina pot produce atrofie cerebeloasă iar dintre medicamentele chimioterapice citozinarabinozina poate da atrofie cerebeloasă. Cerebelul poate fi victima unui proces autoimun paraneoplazic în care celulele Purkinje sînt distruse de autoanticorpi. Tumorile de sîn şi tumorile pulmonare sînt cele care, cel mai adesea, produc autoanticorpi împotriva scoarţei cerebeloase.

Scleroza multiplă este una din cauzele frecvente de afectare a cerebelului. În perioada de stare a bolii, leziunile cerebeloase sînt constante şi fac parte din triada de diagnostic (sindrom bipiramidal, sindrom cerebelos şi sindrom vestibular). Leziunile demielinizante se găsesc adesea în pedunculii cerebeloşi dar şi în masa cerebelului.

Atrofiile cerebeloase primare sînt boli cu caracter heredofamilial. Dintre bolile heredodegenerative ce afectează cerebelul (heredoataxii) merită a fi menţionată boala Friedreich, heredoataxia Pierre Marie şi atrofia olivo-ponto-cerebeloasă.

Ataxia Friedreich este o boală cu transmitere autosomal recesivă ce afectează 1 din 50000 de oameni. Clinic, debutul simptomelor este înainte de vîrsta de 20 ani, cel mai adesea în copilărie sau adolescenţă. Semnele caracteristice bolii sînt ataxia membrelor asociată cu dizartrie cerebeloasă, abolirea reflexelor osteo-tendinoase la membrele inferioare, tulburări senzitive şi semne piramidale. Majoritatea pacienţilor dezvoltă cardiomiopatie hipertrofică concentrică care stă la baza morţilor subite din maladia Friedrreich. Majoritatea pacienţilor prezintă modificări trofice ale scheletului sub formă de cifoză, picior scobit şi o parte din ei au tulburări ale metabolismului glucidelor. Pacienţii homozigoţi ajung in scaun cu rotile în 10 ani de la debutul bolii iar durata boli este în jur de 15 ani.

Boala nu are tratament etiopatogenic în prezent. Se pot face intervenţii de îngrijire şi de susţinere.

Ataxiile spinocerebeloase sînt un grup de boli cu determinism genetic care se caracterizează printr-o disfuncţie pancerebeloasă gradual progresivă cu debut în copilărie. In general sînt boli autosomal dominante.

77

Page 100: Manual1 Foaie de Observatie

78

Page 101: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroamele şi patologia extrapiramidală

rin sistem extrapiramidal se înţelege un sistem motor complementar, care nu trece prin piramidele bulbare. Cuprinde fibre provenite de la structuri subcorticale

cum ar fi: nucleii bazali, nucleul subtalamic Luys, nucleul roşu, substanţa neagră, substanţa reticulată, nucleii vestibulari, tectum. Nucleii bazali reprezintă miezul sistemului extrapiramidal şi cuprind: nucleul caudat cu funcţie neostriată şi nucleul lentiform: alcătuit din două părţi: o parte externă – putamen cu funcţie neostriată şi o parte internă - globus palidus, cu funcţie paleostriată.

P

La nivelul nucleilor bazali există mai multe circuite care funcţionează ca un „filtru” pentru motilitatea voluntară. Prin acest filtru se selectează un număr de mişcări voluntare şi un număr de mişcări automate care împreună realizează motilitatea normală. Dacă filtrul nu permite trecerea unor mişcări automate persoana devine bradikinetică, iar dacă permite trecerea a mai multor mişcări persoana devine hiperkinetică sau coreică.

La nivelul sistemului extrapiramidal se creează condiţii pentru iniţierea mişcării şi pentru desfăşurarea ei. Nucleii bazali au rol foarte important în mişcările automate, în tonusul muscular, în iniţierea motilităţii.

Sindroame extrapiramidaleSindromul paleostriat ste dat de leziuni în substanţa neagră şi în globus palidus. Clinic constă într-un sindrom hiperton-

Sindromul paleostriat

79

Page 102: Manual1 Foaie de Observatie

hipokinetic. Hipertonia de tip parkinsonian (extrapiramidal), se mai numeşte rigiditate. Hipertonia extrapiramidală este egală pe durata mişcării pasive dînd senzaţia îndoirii unei ţevi de plumb, are caracter plastic (segmentul mobilizat tinde să păstreze poziţia imprimată de examinator), se însoţeşte de fenomenul roţii dinţate şi de semnul blocajului Noica. Semnul blocajului Noica se examinează executînd mişcări de flexie-extensie a mâinii pe antebraţ. Cînd mişcarea este regulată pacientul este invitat să ridice piciorul de aceeaşi parte. Examinatorul constată blocarea mişcării din articulaţia mîinii cînd pacientul ridică piciorul de aceeaşi parte. Ca manifestare a hipertoniei musculare de tip extrapiramidal, reflexul de postură este crescut în sindroamele paleostriate.

Bradikinezia constă într-o lentoare a mişcărilor, într-o mobilitate redusă global şi într-un număr redus de mişcări pe unitatea de timp (de exemplu pacientul clipeşte rar). Pacientul se mişcă în bloc, ca o statuie, mişcarea este rigidă, pare a fi frînată, lipseşte balansul fiziologic al braţelor, lipsesc mişcările automate care însoţesc motilitatea voluntară. Ca urmare a diminuării motilităţii automate şi a bradikineziei pacientul are reflexe posturale alterate. Reflexele posturale intră în acţiune cînd echilibrul este modificat şi au rolul de a ajusta poziţia corpului la noua situaţie. Datorită alterării reflexelor posturale, pacientul cade dacă se împiedică sau trebuie să evite un obstacol.

În sindromul paleostriat mai apar tulburări vegetative de tip hipotensiune arterială, sau hipotensiune ortostatică, tulburări de sudoraţie, tulburări de mobilitate gastro-intestinală şi vezicală.

Sindromul paleostriat se întâlneşte în boala Parkinson, în sindroamele Parkinson+ şi în parkinsonismul secundar.

80

Sindroame parkinsoniene

Parkinsonism primar, neurodegenerativ

Parkinsonism secundar: toxic, vascular, infecţios,

tumoral, metabolic

S. Parkinson +MSA, PSP, CBD, LBD

Boală Parkinson

PD IDIOPATIC

PD EREDITAR (10-15%):

RecesivDominant

Alte boli degenerative: FTD,

PD-AD, Huntington - f. rigidă

, B. Guam, Hallervorden Spatz

Page 103: Manual1 Foaie de Observatie

MSA multiple sistem atrophy, atrofie multisistemicăPSP Paralizie supranucleară progresivă,CBD Demenţă corticobazalăLBD Demenţă cu corpi LewyFDT Demenţă frontotemporalăPD-AD Boală parkinson- demenţă Alzheimer

Sindromul neostriat este dat de leziuni ale nucleului caudat şi putamen. Clinic constă într-un sindrom hipoton-hiperkinetic: hipotonie musculară şi hiperkinezie. Hiperkinezia constă în mişcări coreice, coreo-atetozice, sau balism.

Coreea provine din termenul grec coree care înseamnă dans. Mişcările coreice sînt mişcări involuntare, aritmice, bruşte, rapide. Mişcările sînt lipsite de scop dar pacientul le poate încorpora într-o mişcare deliberată pentru a le face mai puţin remarcabile. Mişcările coreice suprapuse pe mişcările voluntare conferă un caracter bizar exagerat. Pacientul grimasează şi scoate sunete respiratorii particulare.

Hipotonia musculară se evidenţiază la membre care sînt flasce iar la examinarea reflexelor se constată pendularismul rotulian.

Sindromul coreic (neostriat) apare în corea acută Sydenham, coreea gravidorum, în coreea cronică Huntington, coreea senilă, după unele medicamente.

Este dat de leziuni difuze ale tuturor stucturilor nucleilor bazali şi se caracterizează printr-un amestec de hipertonie şi hipotonie cu un amestec de hipo şi hiperkinezie la care se adaugă

Sindromul neostriatSindromul panstriat

81

Page 104: Manual1 Foaie de Observatie

contracturi musculare persistente dureroase. În sindromul panstriat apar distonii: contracturi musculare în care antagoniştii şi agoniştii se contractă concomitent. Contracturile musculare sînt susţinute, uneori dureroase şi imprimă corpului anumite poziţii – torticolis spasmodic, distonia de torsiune, supraflexia mîinii sau hiperextensia mîinii, arcuirea şi întoarcerea spatelui, întoarcerea piciorului, poziţii laterale ale capului.

Alternările în tonusul muscular explică unele distonii, precum şi unele mişcări involuntare. Pacienţii cu patologie panstriată pot prezenta rigiditate, normotonie sau hipotonie în funcţi de structura predominent afectată.

În sindromul panstriat întâlnim mişcări atetozice (mişcări involuntare, lente, susţinute, distale) şi chiar mişcări coreo-atetozice, diskinezii oro-faciale, blefarospasm (închidere susţinută a ochilor).

Apare în boli degenerative de sistem nervos: degenerescenţă hepato-lenticulară.

Boala Parkinson oala Parkinson este cea mai frecventă boală degenerativă după demenţa Alzheimer, afectează 1% din pacienţii cu vîrstă peste 65 ani. A fost descrisă în 1917 de către James

Parkinson sub numele de „paralizie agitantă”. Boala debutează în jurul vârstei de 64 ani, dar există cazuri cu debut precoce, chiar boală Parkinson infantilă sau după 40 ani. Boala apare sporadic dar aproximativ 5-10 % din cazuri au caracter familial şi determinare genetică.

B

Fiziopatologie. Boala este dată de un deficit de dopamină la nivelul corpilor striaţi, deficit care apare ca urmare a degenerării neuronilor din substanţa neagră. Pentru ca boala să devină clinic manifestă este necesar ca circa 70 % din neuronii dopaminergici din substanţa neagră să fie distruşi.

Cauza degenerării neuronilor dopaminergici nu este cunoscută. Există anumite substanţe care distrug neuronii dopaminergici: o neurotoxină numită MPTP, din droguri (heroină) impure produce

82

Page 105: Manual1 Foaie de Observatie

o boală Parkinson la pacienţii dependenţi. Excesul de pesticide pare a produce în unele zone o incidenţă mai mare a bolii. Boala este mai frecventă în anumite arii rurale sau zone industrializate ceea ce a sugerat intervenţia unor toxice în determinismul bolii. În mod surprinzător se notează că fumatul şi etilismul sunt rar întâlnite la pacienţii parkinsonieni (se pune întrebarea dacă au rol protector pentru boala Parkinson).

În patogenia bolii este incriminat stressul oxidativ ce duce la producerea şi acumularea radicali liberi de oxigen, care distrug ulterior celulele.

Studiul geneticii bolii Parkinson a dus la identificarea unor proteine anormale (parkin, şi α-sinucleina) care insolubile fiind se acumulează în neuroni şi duc la distrugerea lor în timp.

Clinic. Boala se manifestă prin simptome motorii şi nonmotorii. Simptome motorii sînt bradikinezia, rigiditatea, tremorul, tulburările posturale, micrografia, tulburările de vorbire.

Bradikinezia constă în diminuarea motilităţii de ansamblu a pacientului, care devine lent, greoi în mişcare, iniţiază cu dificultate o acţiune motorie; are dificultăţi în schimbarea rapidă a sarcinilor. În mers lipseşte balansul fiziologic al braţelor şi mişcările de reajustare sînt alterate. Pacientul clipeşte rar, faciesul este hipomimic inexpresiv. Uneori, bradikinezia este întreruptă de episoade de agitaţie sau mobilitate foarte bună numite hiperkinezie paradoxală (apare în situaţi cu mare încărcătură emoţională) . Lentoarea se manifestă în vorbire care este monotonă, ştearsă, cu volum scăzut. Scrisul este mic (micrografic), lent, uneori tremurat.

Rigiditatea constă în creşterea tonusului muscular, are caracter plastic, se însoţeşte de fenomenul roţii dinţate, semnul blocajului lui Noica şi de senzaţia de ţeavă de plumb. Ca urmare a predominenţei hipertoniei pe flexori, pacientul are poziţia caracteristică în semn de întrebare cu capul aplecat înainte, genunchii şi braţele semiflectaţe.

Tremorul, este un tremor mai rar, de 4-6 cicli/s, are aspect de numărat banii sau de răsucit foiţe de ţigară. Tremor apare în repaus sau în menţinerea unei posturi, dispare sau diminuă în timpul mişcării voluntare. Tremorul nu este prezent în somn sau în condiţii de relaxare. Tremorul debutează unilateral apoi se

83

Page 106: Manual1 Foaie de Observatie

generalizează dar poate fi în continuare mai accentuat la o mînă. Pentru picior tremorul ia aspectul de pedalare.

Tulburările reflexelor de reajustare posturală se manifestă prin incapacitatea pacientului de a-şi reajusta poziţia în caz de dezechilibrare ca şi consecinţă pacientul cade mai des.

Simptomele nonmotorii sînt importante şi frecvente în boala Parkinson. Majoritatea pacienţilor acuză tulburări de somn care constau în însomnii dar şi în alterarea calităţii somnului, coşmaruri, treziri frecvente, imposibilitatea întoarcerii în pat. Circa 30 % din pacienţi fac demenţă în stadii avansate de boală. O parte din pacienţi au halucinaţii date de medicaţie sau chiar de boală. Mulţi pacienţi au tulburări ale dispoziţiei afective (depresia apare la 30% din ei).

Tulburări vegetative în boala Parkinson sînt practic constante. Pacienţii au transpiraţie seboreică, hipotensiune arterială, tulburări de motilitate gastro-intestinală, constipaţii cronice, disfuncţii urinare, impotenţă. În boala Prakinson se descriu tulburări senzitive: furnicărituri, înţepături, durei cu caracter neuropat care fac parte din tabloul bolii.

Evoluţie. Boala este lent progresivă, fără tratament evoluează 10-15 ani dar cu tratament speranţa de viaţă a ajuns aproape de normal.

Tratamentul este unul de substituţie, care vizează înlocuirea dopaminei inexistente cu dopamină din afară dar dopamina simplă nu trece bariera hemato-encefalică şi de aceea se foloseşte un precursor al dopaminei – levodopa care trece bariera hemato-encefalică şi se transformă în creier în dopamina.. Întrucât levodopa acţionează şi la nivel periferic şi prin aceasta produce multe efecte secundare, s-a adaugat o substanţă care blochează efectul periferic al levodopei, astfel încât efectele secundare de tip vărsături, greaţă, ameţeli sunt diminuate.

În tratamentul bolii Parkinson se folosesc şi substanţe cu efect dopaminergic numite agonişti dopaminergici care pot fi nonergolinici: pramipexol, ropinirol sau ergolinici: cabergolina, lisurid, bromohitrină

84

Page 107: Manual1 Foaie de Observatie

În tratamentul bolii Parkinson se folosesc şi inhibitori ai degradării dopaminei (inhibitori de monoamino-oxidază): selegilina şi rasagilina precum şi amantadina şi substanţe anticolinergice.

După mai mulţi ani de tratament, levodopa începe să-şi piardă din acţiunea terapeutică şi apar complicaţii ale tratamentului cu levodopa de tipul fluctuaţiilor motorii (perioade în care pacientul este controlat medicamentos şi perioade în care pacientul este blocat), diskineziilor (constau în mişcări involuntare, coreice la vîrf de doză) prin hipersensibilizarea receptorilor la efectul levodopei.

Sindroame parkinsoniene indroamele parkinsoniene sînt afecţiuni ale nucleilor bazali care se manifestă cu parkinsonism şi care au o cauză precizată. Cele mai frecvente cauze de

parkinsonism sînt: acţiunea toxică a unor substanţe (monooxid de carbon, MPTP, mangan), efectele secundare al medicaţiei neuroleptice: plegomazinul, haloperidolul, fluanxolul sau sechele postinfecţioase.

SParkinsonismul postencefalitic apare la vîrste mai tinere şi a fost descris după encefalita letargică de la începutul secolului al XX-lea. Boala apare după un interval liber de cîteva luni pînă la zeci de ani după encefalita letargică şi are ca particularitate clinică faptul că pe lîngă bradikinezie şi rigiditate apar crize oculogire, cu plafonarea privirii, blefarospasm, pareze oculomotori, ticuri şi comportament sociopat. Apar tulburări vegetative cu valuri de transpiraţie, înroşiri ale tegumentelor. Tonusul muscular este ridicat şi fluctuează, tremor prezent. Pot apărea manifestări distonice şi disknetice. La început bosla evoluează rapid progresiv după care se observă o stagnare a semnelor.

Coreea acutăişcările coreice sînt manifestarea principală a coreei acute Sydenham. Coreea acută apare la copil şi adolescent, la 2-3 săptămâni după debutul unei

infecţii streptococice fiind o boală cu mecanism infecto-alergic. În funcţie de particularităţile antigenice ale streptocolului, coreea acută poate însoţi reumatismul articular acut şi/sau

M

Parkinsonismul postencefalitic

85

Page 108: Manual1 Foaie de Observatie

cardita reumatismală. Utilizarea pe scară largă a schemelor de prevenţie a reumatismului articular acut cu antibioterapie în toate înfecţiile amigdaliene, face ca această complicaţie poststreptococică să fie tot mai rară.

Clinic. Copilul cu coree începe prin a părea neliniştit, agitat, neatent, cu dificultăţi de concentrare şi cu scăderea performanţei şcolare. În faza imediat următoare se modifică scrisul, vocea şi apar mişcările involuntare. Vocea este inegală explozivă, pot apare tuburări de deglutiţie.

Evoluţia este în general regresivă, pacientul se vindecă fără sechele. Coreea gravidorum pare a fi o reactivare a unei coree acute neobservată în copilărie.

Tratamentul constă în antibiotice cu penicilină, eritromicină sau cefalosporine şi corticoterapie cu prednison.

Coreea cronicăoreea cronică este o boală genetică cu transmitere autozomal dominantă, cu debut la adult în jurul vîrstei de 40-50 de ani. Este o boală degenerativă a caudatului

şi putamenului şi are evoluţie progresivă spre deces. CClinic. La debut pacientul prezintă tulburări de personalitate, tulburări comportamentale, este capricios, irascibil, poate să devină antisocial, excesiv de religios şi pot apare alterări ale relaţiilor cu familia. În timp se instalează un sindrom coreic, la început discret, apoi mai amplu. Tulburările psihice evoluează spre demenţă şi pacientul decedează la cîţiva ani de la debutul bolii.

Degenerescenţa hepato-lenticulară sau boala Wilsonegenerescenţa hepato-lenticulară este o boală genetică cu transmitere autozomal dominantă sau autozomal recesivă în care ficatul nu este capabil să sintetizeze o

proteină de legare a cuprului numită ceruloplasmină. Cuprul se acumulează în ficat producînd ciroză, în cornee producînd inelul Kayser-Fleisher, (vizibil la examenul oftalmologic), în rinichi şi în nuclei bazali unde dă un sindrom panstriat, în cortex producînd demenţă.

D

86

Page 109: Manual1 Foaie de Observatie

Clinic. Dacă boala este autozomal dominantă debutul este la 40-50 de ani, dacă este recesivă debutul este mai precoce şi bola este mai agresivă. La debut apar tulburări comportamentale şi atitudini antisociale, după care se instalează sindromul panstriat în care tremorul unui membru sau a capului împreună cu lentoarea mişcărilor sînt primele semne. Boala poate începe cu dizartrie, disfagie sau răguşeală. Se poate constata alternarea hipotoniei cu hipertonia, mişcări involuntare de tip coreic sau distonice, contracturi dureroase ale muşchilor, tulburări de mers cu ataxie, tremor şi perioade de rigiditate cu posturi în flexie. Când se intalează fenomenele neurologice, afectarea hepatică este deja prezentă, precum şi inelul Kayser-Fleisher.

Evoluţia este gravă, decesul survenind în câţiva ani.

Tratamentul se face cu chelatori de cuprucare sînt substanţe care blochează absorbţia cuprului în organism. D-penicilamina este substanţa cea mai eficientă şi, practic, poate stopa evoluţia bolii.

87

Page 110: Manual1 Foaie de Observatie

Sindroame de emisfere cerebrale

misferele cerebrale, sau telencefalul, sînt structuri anatomice de apariţie recentă filogenetic, dau dimensiunea umană a individului şi sînt sediul

funcţiilor cerebrale înalte. Scoarţa cerebrală este alcătuită histologic din şase straturi de celule neuronale. În unele regiuni aceste straturi sînt egal reprezentate şi se numesc izocortex homotipic, iar în alte regiuni anumite straturi au o dezvotare mai mare şi formează heterocortex granular cu rol senzitiv sau heterocortex agranular (piramidal) cu rol efector.

E

Anatomic, cele două emisfere cerebrale sînt unite prin corpul calos, loc de trecere pentru fasciculele de asociaţie interemisferice. Fiecare emisferă cerebrală este împărţită în cinci lobi: frontal parietal, temporal, occipital şi lobul insulei în profunzimea scizurii silviene.

Lobul frontalobul frontal ocupă partea anterioară a fosei cerebrale şi este limitat posterior de şanţul lui Rolando. Şanţurile care pătrund în suprafaţa cortexului asigură o suprafaţă

maximă corticală pentru volumul limitat al creierului. Pentru lobul frontal ele desenează pe suprafaţa externă un girus precentral cu rol motor situat înaintea scizurii Rolando paralel cu ea. Două şanţuri transversale delimitează trei girusuri: frontal superior, mijlociu şi inferior ce sînt situate în faţa frontalei ascendente. Pe suprafaţa internă, în dreptul frontalei ascendente se află continuarea ei, iar deasupra corpului calos se află girusul corpului calos şi circumvoluţiunea frontală internă. Faţa bazală este împărţită tracturile olfactive în circumvoluţiunea frontală internă şi o sprafaţă cu două circumvoluţiuni frontale externă şi medie.

L

În funcţie de citoarhitectonica scoarţei cerebrale şi de funcţiile pe care le îndeplineşte, s-au descris 52 arii Brodmann. În lobul frontal sînt de remarcat aria 4

88

Page 111: Manual1 Foaie de Observatie

precentrală, cu funcţie motorie, organizată somatotopic în frontala ascendentă. Pe această arie reprezentarea corpului se face disproporţionat: capul, mare ocupînd porţiunea inferioară iar piciorul, mic ocupînd porţiunea superioară şi faţa interemisferică. Proiecţia realizează homunculusul motor.

Aria 8 este arie cu funcţie oculogiră, îndreaptă capul şi ochii în direcţie controlaterală, iar aria 6 are funcţie extrapiramidală. Excitaţia ei produce mişcări automate ale mîinii, feţei şi buzelor. Este sediul reflexului de apucare forţată. Aria 44 şi aria 46 au funcţii în limbajul motor vorbit şi scris. Ariile 9, 10, 11, 12, 13 sînt arii prefrontale. Leziunile celor doi lobi prefrontali produce un sindrom moriatic (moria nebunie) sau un sindrom apato-abuluic.

Aria Efecte ale excitării ariei Efecte ale leziunii ariei4 Jacksonisme motorii Deficit motor6 Mişcări de rotaţie ale

ochilor, capului şi trunchiului de partea opusă. Mişcări de lingere, masticaţie, deglutiţie, vocalizare

Reapariţia reflexului de apucare forţată

8 Deviaţia globilor oculari spre partea opusă

Deviaţia globilor oculari spre partea lezată

9, 10, 11, 12, 45-47

Sindrom prefrontal de tip moriatic sau de tip apato-abulic

44, 46 Afazie motorie Broca, agrafie, apraxie facio-buco-linguală

Lobul parietalobul parietal ocupă porţuinea de deasupra şanţului silvian, înapoia şanţului Rolando şi se continuă, practic cu lobul occipital. Pe faţa externă prezintă un şanţ

paralel cu şanţul central, Rolando care formează circumvoluţiunea parietală ascendentă. Un şanţ orizontal împarte restul lobului într-o circumvoluţiune parietală superioară şi o circumvoluţiune parietală inferioară. Pe faţa internă circumvoluţiunea corpului calos şi circumvoluţiunea parietală internă completează anatomia lobului.

L

89

Page 112: Manual1 Foaie de Observatie

Ariile mai importante sînt: ariile 3, 1, din parietala ascendentă, cu rol de receptare a sensibilităţii elementare. La acest nivel există o somatotopie asemănătoare celei din frontala ascendentă, proiecţia făcîndu-se pe un homunculus senzitiv deformat.

Aria 2 este situată în spatele ariei 1 şi are rol integrativ. Procesează informaţiile senzitive pentru a face posibilă recunoaşterea

localizării tactile – topognozia, materialului din care este alcătuit stimului tactil –

hilognozia, formei obiectului – morfognozia, obiectelor – stereognozia, a doi stimuli aplicaţi concomitent pe tegument – indice

de discriminare tactilă.

Aria 5 din parietala inferioară are rol de integrare superioară a informaţiilor sensibilităţii tactile făcînd posibilă, recunoşterea şi încadrarea în clase a obiectelor pipăite. Lezarea ei produce astereognozia.

Aria Efectele excitării ariei Efecte ale leziunii ariei3, 1 Parestezii

controlaterale, amorţeli, furnicături

Anestezie controlaterală

2 Topognozie, discriminare tactilă, hilognozie, stereognozie

Atopognozie, lipsa discriminării tactile, ahilognozie, astereognozie

5 Recunoaşterea obiectelor prin pipăit

Agnozie tactilă

40, 39 dreapta

Simţul schemei corporale

Hemiasomatognozie, anosognozie

Lob parietal drept

Apraxia de îmbrăcare, apraxia constructivă, hemineglijenţă vizuală, sau a corpului controlateral

Lob parietal stîng

Apraxia ideo-motorie, apraxia ideatorie

90

Page 113: Manual1 Foaie de Observatie

40, 39 stînga

Agnozie digitală, acalculie, agrafie dezorientare stînga dreapta.

Lobul temporalobul temporal, situat sub scizura silviană, are trei girusuri mai importante pe faţa externă: temporal superior, temporal mijlociu şi temporal inferior. Pe

suprafaţa inferioară prezintă uncusul parahipocampic cu rol în olfacţie, girusul parahipocampic şi girusul lingual. Lateral de acestea se întinde girusul occipito-temporal. Superior, în profunzimea scizurii sylviene se află pliurile Heschl unde este localizată aria auditivă primară. În aria 22 ajung proiecţii vestibulare. Iritarea acestei arii produce senzaţii de plutire, rotaţie.

L

Aria Efectele excitării ariei Efecte ale leziunii ariei41, 42 Halucinoză auditivă

elementară, acufeneSurditate corticală (în leziuni bilaterale)

21, 22 Halucinoze auditive complexe

Agnozie auditivă globală, amuzia receptivă, agnozia auditivă pentru zgomote, surditate verbală (afazie senzorială)

28, 29 Halucinoză olfactivăTulburări în percepţia timpului

Lobul occipitalcupă porţiunea posterioară a emisferelor cerebrale avînd o formă de tetraedru. Lobul occipital este situat deasupra cortului cerebelului. Faţa inferioară

a lobului occipital reprezintă prelungirea occipiatală a lobului fusiform şi a lobului occipitotemporal. Feţele externe şi interne prezintă scizura calcarină în jurul căreia se organizează ariile vizuale. Deasupra şantului se proiectează informaţiile vizuale preluate din partea inferioară a cîmpului vizual iar dedesupt se proiectează informaţii vizuale din porţiunile superioare ale cîmpului vizual.

O

91

Page 114: Manual1 Foaie de Observatie

La nivelul lobului occipital sînt cartografiate ariile 17 – arie vizuală primară cu rol de percepţie a informaţiilor vizuale elementare. La stimularea ei apar halucinaţii vizuale elementare constînd în pete şi culori.

Aria 18 – arie de integrare vizuala secundară. In leziuni iritative apar halucinaţii vizuale constînd în figuri geometrice definite: cercuri, linii, pătrate. Aria 19 cu rol de integrare vizuală complexă, a cărei leziuni iritative produc halucinaţii vizuale complexe sub formă de imagini de persoane, fiinţe, statice sau în mişcare.

În leziunile duble, întinse ale lobilor occipitali se instalează cecitatea corticală care se caracterizează prin anosognozie şi impăosibilitatea de a vedea. Pacientul este orb la propria orbire. În leziuni mai mici se pot instala diferite tipuri de agnozii vizuale:

agnozia pentru imagini pacientul vede imaginea dar nu poate recunoaşte obiectul reprezentat biplan

agnozia pentru obiecte: pacientul nu recunoaşte obiectul văzut

simultanagnozia: pacientul nu poate înţelege semnificaţia globală a unei imagini

agnozia pentru culori agnozia pentru simboluri, alexia

Aria Efectele excitării ariei Efecte ale leziunii ariei17 Halucinoză vizuală

elementară, fotopsiiHemianopsie homonimă controlaterală cu vedere maculară conservată

18 Halucinoze cu figuri geometrice

19 Halucinoze cu figuri complexe, fiinţe lucruri, peisaje

18, 19 Agnozia pentru imagini, asimbolie vizuală, alexie, agnozie pentru culori, agnozia spaţială, prosopagnozia

92

Page 115: Manual1 Foaie de Observatie

Afazii, apraxii, agnozii.

Tulburările de limbaj cuprind două categorii de disfuncţii. O primă categorie este reprezentată de tulburările de producere ale limbajului. Aparatul fonator, structurile

motorii, structurile de coordonare intervin în mecanismul de producere a limbajului. Cînd aceste structuri sînt afectate, vorbirea are de suferit în sensul unei modificări a claritaţii si ritmului vorbirii. Tulburările periferice, de producere ale limbajului, se numesc dizartrii. Dizartria cerebeloasă se caracterizează printr-o vorbire sacadată, inegală, lipsită de muzicalitatea normală. Disfoniile sînt date de tulburări ale sistemului fonator şi constau într-o vorbire ştearsă, lipsită de sonoritate.

T

Afazii. A doua categorie de tulburări de limbaj este reprezentată de afazii. Afaziile sunt tulburări ale limbajlui propriu-zis. În cadrul lor pacientul nu poate evoca cuvinte, nu poate înţelege cuvinte iar structurile gramaticale sunt alterate.

În secolul XIX, Broca descrie o tulburare de limbaj care ulterior se va numi afazia motorie Broca produsă de lezarea centrului motor al limbajului situat în aria 44 prefrontală. În aceaşi perioadă, Wernicke descrie o afazie senzorială dată de lezarea centrului de înţelegere a limbajului (centrul Wernicke) din lobul temporal aria 22. Între centrul de înţelegere a limbajului şi centrul de producere a limbajului exista o legătură prin intermediul fasciculului arcuat. Fiecare dintre centrii motor Broca şi senzorial Wernicke sunt în legătură cu un centru conceptual al limbajului în care se află memorizat bagajul lexical împreună cu relaţiile semantice gramaticale şi fonologice ale cuvintelor.

Lezarea oricărui element din triunghiul descris duce la apariţia unui tip particular de afazii.

93

Page 116: Manual1 Foaie de Observatie

stfel, lezarea centrului motor Broca produce afazia motorie

Broca, care se caracterizează prin afemie (imposibilitatea producerii cuvintelor) sau printr-un limbaj nefluent în

care nu sunt găsite cuvintele sau în care cuvintele sunt înlocuite prin locuţiuni verbale (aia pentru citit în loc de ochelari). Pacientul este gnosognozic (conştient de deficitul său) şi înţelege perfect ce i se spune. În afazia motorie Broca se întîlnesc diverse forme de agramatism: fie lipesc cuvintele de legătură, fie lipsesc cuvintele purtătoare de sens (eu acolo aia). Pacientul nu poate repeta după examinator.

A

Afazia senzorială Wernicke se caracterizează prin limbaj fluent cu dificultăţi în înţelegerea limbajului. Pacientul nu înţelege ordine simple, semicomplicate sau complexe. Pacientul nu poate repeta după examinator şi este anosognozic (nu îşi dă seama de deficit). Vorbirea pacientului este fluentă, prodigioasă dar cu greşeli. Se constată în limbaj substituţii semantice (înlocuirea cuvintelor din aceaşi arie semantică, exemplu azi înlocuit cu mîine, sau carte înlocuită cu caiet) şi fonologice (înlocuirea cuvintelor asemănătoare fonologic, capac copac, fantă fentă). Uneori limbajul produs de pacient este atît de deformat că devine ininteligibil. Tulburarea se numeşte jargonafazie.

94

Page 117: Manual1 Foaie de Observatie

În lezarea fascicului arcuat se produce o afazie de conducţie. Aceasta se caracterizează prin conservarea înţelegerii limbajului, conservarea producerii limbajului şi imposibilitatea reproducerii după examinator. Vorbirea pacientului este marcată de greşeli de tip substituţie semantică sau fonologică. Prin fasciculul arcuat se face controlul permanent între cuvîntul intenţionat şi cuvîntul în curs de emitere.

În lezarea legăturii dintre centrul motor Broca şi centrul conceptual se produce o afazie transcorticală motorie. Afazia transcorticală motorie se manifestă printr-un limbaj nefluent, sărac, cu debit redus. Pacientul înţelege limbajul şi pacientul poate repeta după examinator (diferenţă cheie faţă de afazia motorie Broca). În afazia transcorticală motorie, pacientul prezintă agramatism.

Centrul senzorial al limbajului Wernicke

Afazia senzorială Wernicke

Afazie fluentăÎnţelegere a limbajului

alteratăImposibilitatea de a

repeta după examinatorAnosognozie

Substituţii semantice, fonologice

Centrul senzorial al limbajului Wernicke

Afazia senzorială Wernicke

Afazie fluentăÎnţelegere a limbajului

alteratăImposibilitatea de a

repeta după examinatorAnosognozie

Substituţii semantice, fonologice

Centrul conceptual al limbajului

Afazia centro-conceptuală sau afazia

semantică

Centrul conceptual al limbajului

Afazia centro-conceptuală sau afazia

semantică

Centrul motor al limbajului BrocaAfazaia motorieAfazie nefluentă

Înţelegerea limbajului conservată

Imposibilitatea de a repeta după examinatorAgramatism, locuţiuni

verbale, anomie

Centrul motor al limbajului BrocaAfazaia motorieAfazie nefluentă

Înţelegerea limbajului conservată

Imposibilitatea de a repeta după examinatorAgramatism, locuţiuni

verbale, anomie

Afazie de conducţie

Afazie transcorticală motorie

Afazie transcorticală senzorială

95

Page 118: Manual1 Foaie de Observatie

Prin lezarea legăturii dintre centrul de înţelegere a limbajului şi centrul conceptual, se produce o afazie transcorticală senzorială. Afazia transcorticală senzorială se caracterizează prin conservarea producerii limbajului, prin conservarea repetării limbajului şi prin dificultăţi de înţelegere a limbajului. Pacientul înţelege fragmentar ordine simple, semicomlicate şi complicate. Unoeri reproducerea limbajului este atît de importantă că pacientul ajunge la ecolalie.

Apraxia.praxia constă într-o tulburare a gestualităţii şi acţiunilor motorii complexe în absenţa deficitului motor, deficitelor senzoriale sau a demenţei. Apraxia

constă într-o alterare a planului general de producere a unei activităţi sau alterarea secvenţelor cuprinse într-un gest. La primate există o preferinţa manuală dreaptă, ceea ce înseamnă că funcţia praxică este una din funcţiile cerebrale localizate, la fel ca şi limbajul.

ACentrul praxiei se află în lobul parietal din emisferul stîng (la 90% dintre oameni). În lobul parietal se elaborează schema generală şi secvenţialitatea gestului. Această schemă parcurge apoi un traseu spre partea motorie frontală de aceaşi parte şi traversînd corpul calos ajunge în lobul parietal al emisferului nedominant şi apoi în zona motorie a emisferului nedominant.

Alterarea acestui traseu determină apariţia unor forme clinice particulare de apraxie. Lezarea zonei parietale stîngi produce o apraxie ideatorie în care pacientul nu poate elabora planul general al mişcării şi nu poate preciza secvenţialitatea executării operaţiunii. Sînt afectate gesturile care utilizază obiecte în acţiuni simple.

Lezarea fibrelor care traversează corpul calos duc la apariţia unei apraxii limitate la mîna stăngă. Praxia mîinii drepte este normală, substratul anatomic fiind intergru. Apraxia mîinii stîngi se observă în gesturi care presupun conlucrarea celor două mîinii.

Lezarea centrilor motori ai praxiei produce o apraxie ideomotorie în care gestualitatea este fragmentată stîngace. Apraxia ideomotorie se produce în gesturile care nu utilizează obiecte. Pacientul este incapabil să facă, la cererea examinatorului, gesturi simbolice precum salutul militar sau să mimeze utilizarea

96

Page 119: Manual1 Foaie de Observatie

unui obiect. Gesturile sînt făcute perfect în situaţii reale. Planul general al gestului este cunoscut, doar secvenţele de realizare sînt denaturate (exemplu pacientul deschide cutia de chibrit, dar încearcă să aprindă chibritul cu capătul fără scăpărătoare pe faţa superioară a cutiei).

Apraxia vizuo-constructivă constă în imposibilitatea de a desena figuri geometrice compuse, de a realiza construcţii din cuburi sau beţe de chibrituri, de a desena un plan sau o hartă.

În lezarea unor zone specifice din creier apar forme particulare de arpaxie. Lezarea zonei parietale posterioare din lobul nedominant produce o apraxie de îmbrăcare. Pacientul încearcă să-şi tragă pantalonii pe cap, să se îmbrace cu cearceaful. Pacientul nu reuşeşte să facă o legătură între segmentele corporale şi părţiile corespondente de îmbrăcăminte.

În lezarea unei arii prefrontale din apropierea proiecţiei capului se produce o apraxie faciobucolinguală în cadrul căreia pacientul nu poate umfla obrajii, nu poate arăta dinţii, nu ştie să fluiere, nu poate să scoată limba la cerere. Gesturile se pot efectua în mişcari automate dar nu la ordin sau prin imitare. În leziuniile de lob temporal sunt descrise apraxii legate de cantatul la intstrument sau cîntatul din voce.

AgnoziiAgnoziile sunt tulburări în recunoaşterea şi decodarea percepţiilor senzitivo-senzoriale primite pe diverse canele.T

Agnozia pentru culori reprezintă incapacitatea de a recunoaşte culoriile deşi vederea este normală. Agnozia pentru culori îmbracă două forme, o imposibilitate de a denumi culoriile (anomie pentru culori) şi celalaltă, imposibilitatea de a asorta şi selecta culoriile. Agnoziile pentru culori apar în leziuniile lobului occipital.

Agnozia pentru obiecte constă în imposibilitatea de a recuoaşte obiectul deşi pacientul este capabil să-i descrie proprietăţile.

Agnozia pentru imagini constă în imposibilitatea de a recunoaşte imagini desenate sau fotografiate.

Simultanagnozia este incapacitatea de a înţelege sensul general al unei imagini. Pacientul descrie elementele imaginii dar nu

97

Page 120: Manual1 Foaie de Observatie

reuşeşte să înţeleagă relaţiile dintre elemente.

Prosopagnozia constă în imposibilitatea de a recunoaşte feţele umane. Pacientul este capabil să recunoască persoanele din anturaj după voce, după elemente de îmbracăminte, dar nu după elementele feţei. În cadrul prosopagnoziei pacientul poate fi incapabil să stabilească sexul sau vîrsta persoanei după aspectul feţei.

Amuzia constă în imposibilitatea de a recunoaşte melodii, sau note muzicale.

98

Page 121: Manual1 Foaie de Observatie

Sindromul comatos

omele sunt pierderi ale stării de conştienţă date de inhibiţii persistente ale structurilor cerebrale. Termenul de comă provine din limba greacă şi

înseamnă somn. Termenul de conştiinţă diferă de termenul de conştienţă, şi de cel de vigilitate. Nici unul dintre aceştia nu definesc o stare antonimă stării comatoase. Conştiinţa implică o raportare la un sistem de valori morale asumate, conştienţa presupune un proces de recunoaştere a elementelor percepute iar vigilitatea (vigil = treaz=atent) este de fapt o stare opusă celei de somn. Rezultă că starea de comă nu poate fi definită prin starea opusă ei. Grosier, coma este un somn profund din care pacientul nu poate fi trezit.

C

Diagnosticul diferenţial al stării comatoase se face cu: somnul profund este o stare din care pacientul poate fi

trezit şi e capabil să menţină starea vigilă sincopa reprezintă o stare de pierdere a conştienţei,

bruscă, de scurtă durată, dată de întreruperea sau scăderea debitului sanguin cerebral. Durata sincopei este de cîteva secunde după care pacientul îşi revine complet.

stuporul este o stare în care pacientul poate fi trezit prin stimulare puternică, la care deschide ochii, se uită la examinator şi pare a fi conştient. Răspunsul la comenzi este lent sau iadecvat.

letargia este o stare de somnolenţă persistentă din care pacientul poate fi trezit perioade scurte de timp. Pacientul păstrează amintiri fragmentare din perioada letargică

narcolepsia sînt accese bruşte, irezistibile de somn, cu caracter fiziologic, apărute în cursul zilei, în cursul activităţii. Episodul are durată de minute după care pacientul se trezeşte.

99

Page 122: Manual1 Foaie de Observatie

catatonia este o stare de areactivitate în care pacientul nu răspunde la stimuli verbali sau nociceptivi, dar conştienţa este păstrată cu memoria completă a episodului.

afaziile globale pot fi confundate cu comele deoarece pacientul nu comunică dînd impresia de lipsă a relaţiei cu mediul. În afazii conştienţa este păstrată.

Mutismul akinetic este o stare de lipsă de reactivitate motorie şi verbală a pacientului.în care pacientul poate deschide ochii, pare că priveşte, dar nu se poate stabili un cod de comunicare cu el.

Coma psihogenă sau isterică apare într-un context emoţional particular. Obiectiv nu se pot găsi semne neurologice. Pupilele sînt egale, pacientul se opune la tentativa de deschidere a ochilor, răspunde la stimulare dureroasă cu mişcări paradoxale.

Stadiile clinice ale comeloromele se stadializează dinspre superficial spre profund pe o scală ce cuprinde 5 stadii. Această scală este importantă pentru că dă informaţii

relevante de prognostic: comele gradul I şi II au potenţial reversibil, cu prognostic potenţial bun, cele de grad III-IV-V au un prognostic prost. Evident că prognosticul este dependent de etiologia comei.

C

100

Page 123: Manual1 Foaie de Observatie

În anii 70 s-a propus o scală de apreciere a gradului de profunzime a comei care s-a dovedit a fi reproductibilă şi corelabilă atît cu prognosticul cît şi cu alte scale. Glasgow Coma Scale (scala Glasgow) cuprinde un punctaj acordat pentru trei categorii de răspuns:deschiderea ochilor, răspunsul motor, şi răspunsul verbal. În clinica de neurologie se foloseşte vechea clasificare a profunzimii comelor deoarece ne pare mai potrivită pentru patologia vasculară.

Deschiderea ochilor

Spontană 4La stimulare verbală

3

La stimulare dureroasă

2

Absentă 1

Răspuns motor

La ordin 6

La durere

Orientată 5Retragere

4

Flexie anormală

3

Extensie 2Absent 1

Răspuns verbal

Adecvat 5Confuz 4Incoerent 3Incomprehensibil 2Absent 1

Coma de gradul I este numită şi coma vigilă. Pacientul are conştienţa pierdută dar poate fi trezit, pe perioade foarte scurte de timp, cu stimuli dureroşi sau chiar verbali. În secundele în care este treaz pacientul poate pronunţa sunete sau cuvinte automate. La stimulare nociceptivă pacientul se apără coordonat.Coma de gradul I, superficială poate fi o comă agitată în care pacientul este neliniştit, se mişcă, se apără, se scarpină. Coma superficială reflectă o inhibiţie a cortexului. La examenul obiectiv neurologic nu se pot pune în evidenţă semne importante ale sindromului comatos.

Coma de gradul II (subcorticală) presupune o coborâre a inhibiţiei de la cortex spre nuclei bazali. Pacientul nu mai poate fi trezit dar continuă să se apere la durere. Mişcările de apărare sînt nespecifice (flexie) şi necoordonate. La examenul obiectiv apar primele semne neurologice: hiperreflexia osteo-tendinoasă, semnul Babinski, tulburări vegetative, variaţii ale tensiunii arteriale, hiperemia feţei.

Page 124: Manual1 Foaie de Observatie

Coma de gradul III (mezencefalică) este dată de coborârea inhibiţiei spre mezencefal. În coma de gradul III pacientul nu răspunde la stimuli verbali sau nociceptiv; dacă reacţionează răspunsul constă în extensie şi rigiditate de decerebrare (hiperextensia capului şi a membrelor superioare şi inferioare cu rotaţie internă). Pacientul prezintă tulburări vegetative importante: alterarea respiraţiei, modivicări cardiovasculare, mişcări pendulare ale globilor oculari sau strabism. Semnele neurologice caracteristice profunzimei de gradul III a comei sînt: reflexul fotomotor abolit (reflex peduncular), hiperreflexia osteo-tendinoasă, Babinski prezent bilateral, rigiditate de decerebrare.

Coma de gradul IV (pontină): pacientul prezintă conştienţa profund abolită, mari tulburări vegetative, nu răspunde la nici un stimul, este hiperton, are hiperreflexie osteo-tendinoasă. Reflexul corneean (reflex pontin) este absent.

Coma de gradul V (bulbară): pacientul prezintă areactivitate completă, reflexele osteotendinoase sînt abolite, tonus muscular este diminuat (abolit), dispare semnul Babinski, respiraţii sînt ataxice, agonice, bătăi cardiace neregulate, dispare reflexul de deglutiţie.

Coma depăşită este moartea cerebrală. Din punct de vedere anatomic leziunile cerebrale sînt ireversibile iar din punct de vedere evolutiv nu este posibilă supravieţuirea somatică. Moartea somatică constă în oprirea cardiacă. În coma depăşită creierul nu are activitate nervoasă, EEG – ul este izoelectic, funcţiile vitale sunt menţinute artificial, respiraţia este posibilă numai prin ventilaţie mecanică. Coma depăşită este o entitate importantă deoarece pacienţii în comă depăşită sunt potenţiali donatori de organe.

Starea vegetativă persistentă. Cu ameliorarea tehnicilor de terapie intensivă un grup de pacienţi comatoşi care ar fi decedat reuşesc să supravieţuiască pe perioade indefinite fără a-şi recupera funcţiile mentale. După o perioadă de comă profundă pacienţii încep să deschidă ochii spontan, apoi să-i plimbe dintr-o parte în alta, să pară că fixează cu privirea. Pacientul rămîne decuplat de realitate, nu vorbeşte, nu înţelege, şi nu pare a fi conştient de lumea din jur. Pacientul

102

Page 125: Manual1 Foaie de Observatie

rămîne fără viaţă de relaţie deşi prezintă un ritm somn veghe şi uneori se trezeşte.

Clasificarea comelor Comele se clasifică în come primare sau neurologice şi come secundare. Come primare sînt date de boli ale encefalului. Comele se pot dezvolta în accidentele vasculare cerebrale, traumatisme cranoicerebrale, procese expansive intracraniene, neuroinfecţii, epilepsie etc.

Come secundare sînt date de boli extracerebrale prin: aport insuficient de glucoză – comă hipoglicemică, exces de glucoză – comă hiperglicemică, deficit de oxigen – comă hipoxică, intoxicaţii exogene: organo-fosforice, monoxid de

carbon, alcool, hidrocarburi aromatice, medicamente,

intoxicaţii endogene: uremia, insuficienţă hepatică, tulburări electrolitice, hipo- sau hipertermie,

agenţi fizici (electrocutare).

Pacientul comatos trebuie evaluat repede pentru precizarea cît mai rapidă a etiologiei comei în vederea aplicării tratamentului etiologic. În primul rînd trebuie făcută distincţia între comele neurologice faţă de cele secundare. Pentru a identifica comele de origine neurologică, examenul obiectiv trebuie să pună în evidenţă semne neurologice focale, diferite de cele date de o suferinţă cerebrală difuză.

În comele profunde este dificil de apreciat motilitatea activă şi prezenţa deficitului motor. O serie de semne ajutătoare pot fi de folos. O deviere oculo-cefalogiră este semn neurologic focal, şi este dat de o leziune în emisferul către care priveşte pacientul. O hipotonie a hemicorpului paralizat determină rotaţia externă a membrului inferior. Hipotonia hemifeţei din pareza facială periferică determină semnul pipei, umflarea la fiecare respiraţie a obrazului hipoton (ca un marinar care îşi

Evaluarea pacientului comatos

103

Page 126: Manual1 Foaie de Observatie

fumează pipa şi suflă fumul pe celălalt colţ al gurii. Dacă aplicăm un stimul nociceptiv, pacientul se apără doar cu membrele nedeficitare.

Mişcările globilor oculari şi examenul lor oferă informaţii preţioase legate de profunzimea şi etiologia comei. Anizocoria poate fi semn de hipertensiune intracraniană şi de iminenţă de angajare. Anizocoria se întîlneşte şi în afectarea nervului oculomotor comun de alte cauze. Midriaza bilaterală poate sugera o intoxicaţie atropinică sau cu alte simpaticomimetice. Mioza bilaterală este semn de intoxicaţie cu organofosforice sau semn de hemoragie pontină.

Coma din hemoragia cerebrală este o comă brusc instalată, de obicei la valori ridicate ale tensiunii arteriale. Pacientul în jurul vîrstei de 50 ani, acuză o durere de cap intensă, varsă, cade din cauza deficitului motor şi devine comatos. La examenul obiectiv se evidenţiază deficitul motor şi semnele de profunzime a comei. În accidentele vasculare cerebrale hemoragice prognosticul este puternic corelat cu profunzimea comei la internare.

În accidentele vasculare cerebrale ischemice, rareori coma se instalează de la început, de obicei, apare ca urmare a edemului cerebral care este maxim în a 4-a, a 6-a zi de evoluţie. Coma complică infarctele cerebrale întinse sau pacienţii debilitaţi cu patologie complexă (infecţii pulmonare).

În procesele expansive cerebrale, coma este stadiul final de evoluţie. Cînd a ajuns în comă, pacientul are deja un istoric neurologic care include o hemipareză progresivă însoţită de stare de obnubilare care s-a accentuat treptat, cefalee, vărsături.

Infecţiile sistemului nervos central au ca semne importante sindromul infecţios constînd în febră, leucocitoză, probe inflamatorii alterate. Encefalitele debutează cu cefalee, stări de agitaţie extremă, crize convulsive şi stare generală alterată. Meningitele au pe primul plan sindromul meningian: cefalee, fotofobie, redoare de ceafă, vărsături, dermografism alături de sindomul infecţios.

Coma hipoglicemică apare la un pacient diabetic la care antidiabeticele orale sau insulina au fost supradozate. La

104

Page 127: Manual1 Foaie de Observatie

debut pacientul este neliniştit, agitat, îi este foame, transpiră, tremură, apoi devine confuz şi intră într-o comă agitată. Descrierea clinică a gradelor de profunzime a comei s-a făcut ţinînd cont de modelul comei hipoglicemice.

Coma din intoxicaţiile cu compuşi organofosforici apare mai ales la persoanele care lucrează în agricultură, prin nerespectarea normelor de protecţie a muncii. Semnele cele mai particulare constau în hipersecreţie abundentă a lacrimilor mucusului nazal, hipersecreţie bronşică, transpiraţii, diaree, vărsături şi mioză extremă.

Tratamentul comelor

1. Prioritar este tratamentul şocului (hipotensiunii arteriale severe)2. Tratamentul tulburărilor respiratorii. Asigurarea libertăţii căilor respiratorii, aport de oxigen şi respiraţie asistată, cînd e cazul. Secreţiile bronşice în exces se aspiră.3. Asigurarea unei linii venoase care permite administrarea medicamentelor şi permite recoltarea sîngelui pentru anlize de laborator.4. Monitorizarea presiunii intracraniene cu tratarea edemului cerebral. Tratamentul se face cu Manitol 20%, Dexametazonă sau hiperventilaţie.5. Puncţie lombară pentru diagnosticul meningitelor, hemoragiei subarahnoidiene şi encefalitelor.6. Controlul convulsiilor7. Spălătură gastrică în intoxicaţii cu salicilaţi, opioide, antidepresive, fenotiazine, anticolinergice.8. Contolul temperaturii cu pături umede, reci în caz de hipertermie sau încălzirea pacientului dacă are hipotermie.9. Sondă vezicală pentru controlul urinii.10. Controlul echilibrului hidro-electrolitic cu corectarea hiponatremiei, hipopotasemiei şi a celorlalţi electroliţi.11. Evitarea pneumoniei de aspiraţie prin prevenirea vomei (sondă nasogastrică), poziţionarea pacientului, evitarea aportului de lichide oral12. Prevenţia trombozei venoase profunde prin mobilizare repetată, ciorapi elastci şi heparină fracţionată.13. Umezirea corneei şi conjunctivei pentru a preveni deshidratarea ei.

105

Page 128: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

94

Capitol

3

Page 129: Manual1 Foaie de Observatie

D E S I G N C U S T O M I Z A T I O N

Patologia vasculară cerebrală – accidente vasculare cerebrale (AVC)

atologia vasculară cerebrală cuprinde bolile cauzate de procese patologice la nivelul sistemului vascular (artere, capilare, vene). P

Accidentele vasculare cerebrale (AVC) ischemice reprezintă circa 70-80 % din totalitatea accidentelor vasculare. Accidentele vasculare ischemice pot fi date de boala vaselor mari printr-un mecanism aterotrombotic (ateromatoză), embolic sau hemodinamic şi prin boala vaselor mici care poate avea multiple etiologii: arterioscleroza, boli inflamatorii (panarterita nodoasă, lupus eritematos sistemic, arterite), boli

genetice (CADASIL)

AVC hemoragice reprezintă 15-20% din totalitatea accidentelor vasculare. Hemoragia intracraniană este o entitate generală ce cuprinde mai multe boli cu identitate definită: hemoragia cerebrală, hemoragia lobară, hemoragia subarahnoidiană

C L A S I F I C A R E

AVC ischemice (70-80%) Ischemia vaselor

mari

Ischemia vaselor mici

AVC hemoragice (15-20%) Hemoragia

cerebrală

Hemoragia lobară

Hemoragia

Page 130: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Tromboflebitele cerebrale ca boli ale venelor şi sinusurilor cerebrale fac parte din patologia vasculară venoasă a creierului. Este discutabil dacă pot fi încadrate în categoria de accident vascular cerebral.

Ischemia cerebrală

schemia cerebrală se produce prin ocluzia arterelor. Consecinţa ocluziei este o lipsă de aport de oxigen şi de substanţe energetice pentru creierul deservit. Creierul nu are rezerve energetice proprii şi de aceea, prin

privarea completă de aport energetic, se produc leziuni ireversibile în câteva minute (cca 5 minute).

ICreierul este irigat de două sisteme vasculare importante: sistemul carotidian şi sistemul vertebro-bazilar. Ramuri ale sistemului carotidian se anastomozează cu ramuri ale sistemului vertebro-bazilar la nivelul poligamului Willis la baza creierului. Datorită existenţei acestui sistem anastomatic simptomele clinice ale accidentelor vasculare cerebrale au o mare variabilitate.

96

Page 131: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Circulaţia sanguină la nivel cerebral este de tip terminal, vasele în afara poligonului Willis nu au un sistem anastomotic eficient stfel că ocluzia unui vas este urmată de suferinţa teritoriului deservit. De obicei, obstrucţia vasului este incompletă ceea ce permite un oarecare grad de supravieţuire a substanţei cerebrale. Această zonă cu potenţial de supravieţuire creează o zonă de penumbră în jurul creierului neviabil. Tratamentul urmareşte salvarea creierului din zona de penumbră.

Sindroame topografice arterialeSindromul de arteră cerebrală mijlocie sau sindromul de arteră sylviană cuprinde mai multe variante clinice care se deosebesc prin localizarea obstrucţiei, prin semnele clinice şi prin prognostic. Vor fi descrise sindromul sylvian total - artera este complet ocluzată, sindromul sylvian superficial - doar ramurile superficiale sunt ocluzate şi sindromul sylvian profund - ramurile profunde sunt ocluzate

Sindromul de arteră cerebrală mijlocie.

97

Page 132: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Sindromul sylvian total. Este dat de ocluzia arterei cerebrale mijlocii la origine. Clinic reprezintă o situaţie gravă în care pacientul este obnubilat sau în comă, are hemiplegie masivă, flască cu hipo- sau anestezie pe hemicorp cu hemianopsie homonimă contralaterală şi deviaţie oculocefalogiră spre leziune. În leziunea de emisfer dominant apare afazia globală. Evoluţia este gravă, prognostic rezervat.

Sindromul sylvian profund. Prin ocluzia ramurilor profunde se ischemiază zona nucleilor bazali şi a capsulei interne. Deoarece capsula internă cuprinde, în mod grupat, toate fibrele fascicului piramidal o leziune relativ mică produce un deficit motor intens fără tulburări importante de sensibilitate.

Simptome: hemiplegie masivă controlaterală egal distribuită care nu se însoţeşte de tulburări marcate de sensibilitate dar se poate însoţi de hemianopsie homonimă controlaterală. Pacientul are conştienţa păstrată. Prognosticul este semnificativ mai bun. Evoluţia deficitului este către instalarea unei spasticităţi cu recuperare parţială mai ales a membrului inferior. O parte din pacienţi ajung să meargă, dar mâna rămîne deficitară. Dacă sindromul apare în emisferul dominant pacientul are afazie globală care se remite către o afazie predominant motorie.

Sindrom sylvian superficial. Sindromul sylvian superficial poate fi fragmentat în funcţie de ramura ocluzată în anterior, posterior.

Clinic apare o hemipareză sau hemiplegie controlaterală cu predominenţă facio-brahială însoţită de tulburări de sensibilitate şi deviaţie oculo-cefalo-giră spre leziune. În leziunile de emisfer cerebral dominant se complică cu fenomene de afazie motorie (ariile 44 - 46), afazie senzorială penru varianta posterioară, precum şi sindrom de arie 39-40 - sindrom Gertsmann (agnozie digitală, acalculuie, agrafie, confizie stînga dreapta) sau anosognozie, prosopagnozie, tulburări de schemă corporală. Hemianopsia homonimă apare prin lezarea radiaţiilor Gratiolet în drumul lor spre polul occipital.

98

Page 133: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Sindromul de arteră cerebrală anterioară (ACA) poate fi profund sau superficial. Clinic se constată un deficit motor predominant crural cu menajarea porţiunii distale a membrului superior, sindrom prefrontal, care îmbracă două forme:

mania (în greceşte nebunie) constă în decenzurare comportamentală, verbală, inadecvare la situaţie, indiferenţă de consecinţele comportamentului, incapacitatea de a anticipa viitorul.

apato-abulică cu apatie, lipsă de iniţiativă, lentoare, răspuns întârziat la comenzi sau întrebari, răspuns minimalist.

În leziuni de emisfer dominant poate apare afazie transcorticală motorie.

Arterele cerebrale posterioare sînt ramuri terminale ale trunchiului bazilar. ACP irigă polii occipitali prin ramuri posterioare şi talamusul prin ramurile profunde.

Sindromul superficial de arteră cerebrală posterioară constă în hemioanopsie homonimă controlaterală, agnozie vizuală (pentru culori, pentru imagini, pentru obiecte), simultanagnozie (imposibilitatea de a desprinde sensul general al unei imagini). În leziunile de emisfer dominant apar tulburări de denumire a culorilor şi alexie.

Sindromul profund este determinat de lezarea talamusului şi a structurilor subtalamice (sindrom talamic). Se manifestă prin: hemipareză uşoară cu caracter ataxic, cu hemihipoestezie profundă şi superficială, hemianopsie homonimă contralaterală, mână talamică (atetoză îngheţată), hiperpatie talamică (senzaţie de arsură cu caracter neplăcut ce se întinde în pată de ulei în hemicorpul contralateral, accentuată la atingerea fină), mişcări coreice, coreo-atetozice.. În leziunile bilaterale apare demenţa talamică prin afectarea circuitelor Viq d’ Azir.

Datorită posibilităţii de supleere prin poligonul lui Willis, ocluzia carotidei interne poate trece complet neobservată. Sindroamele de carotidă internă realizează un spectru de manifestări de la situaţia cea mai simplă, lipsa oricărui semn

Sindromul de arteră cerebrală anterioară

Sindromul de arteră cerebrală posterioară.Sindromul de arteră carotidă internă

99

Page 134: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

sau simptom, pînă la cea mai gravă, rezultând un infarct cerebral masiv cu comă, hemiplegie şi evoluţie letală.

În ocluziile parţiale, sau parţia compensate apare sindrom opticopiramidal constînd în deficit motor controleteral şi amauroză de aceeaşi parte. Sistemul vertebro-bazilar asigură irigarea bulbului, punţii, pedunculului cerebral şi cerebelului. Ocluziile de sistem vertebro-bazilar pot produce: deficit motor, sindroame cerebeloase, tulburări de deglutitie, fonaţie, pareză facială periferică, anestezia feţei, strabisme, diplopie, pareze oculomotorii, hipoacuzie instalată brusc, sindroame vestibulare, tulburări de sensibilitate de obicei disociate pe cele două hemicorpuri.

Leziunile unilaterale ale triunchiului cerebral produc hemipareze şi hemihipoestezii controlaterale la care se asociază semne de nervi cranieni de aceeaşi parte. Această combinaţie de semne de căi lungi şi leziuni de nervi cranieni poartă denumirea generică de sindrom altern.

Cel mai important şi cel mai frecvent, sindromul Wallenberg sau sindromul arterei fosetei laterale a bulbului este un sindrom altern bulbar retroolivar. Semne de aceeaşi parte: ataxie, semne cerebeloase (dismetrie, hipermetrie), hemihipoestezie profundă, laterodeviere, anestezie în hemifaţă (nucleul trigemen), sindrom vertiginos (afectarea nucleilor vestibulari) cu nistagmus, vărsături, tulburări vegetative, sughiţ, anxietate marcată, semne de nervi cranieni bulbari IX, X, XI ce se manifestă prin tulburări de degluţie şi fonaţie, pareza hemivălului palatin, sindrom Claude-Bernard-Horner (mioză, uşoară ptoză, enoftalmie). Controlateral apare anestzie termalgezică prin afectarea tractului spinotalamic.

Etiopatogenia infarctului cerebral

nfarctul cerebral se produce prin ocluzia vaselor in cadrul unui proces de ateromatoză complicat cu aterotromboză, ocluzia arterelor prin obstruarea lor cu emboli ce pot fi cu

origine cardiacă (fibrilaţia atrială, valvulopatii, cardiomiopatii I

Sindromul de arteră vertebrală

100

Page 135: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

dilatative, intervenţii chirurgicale), de origine arterio-arterială sau embolii paradoxale cu originea în sistemul venos. Prin mecanism hemodinamic ischemia apare printr-un deficit de perfuzie cerebrală ca urmare a hipotensiunii arteriale severe. În bolile inflamatorii vasculare - arterite (luetice, din LES, colagenoze, panarterita nodoasă) apare o suferinţă ischemică difuză sau multifocală a creierului. Stările protrombotice predispun la hipercoagulare intravasculară.

Accidentul ischemic tranzitor (AIT)ste un deficit neurologic focal instalat brusc, ce evoluează şi se remite în cca 15-30 minute (mai puţin de 24 ore - vechea definiţie). Mecanismul

accidentului ischemic tranzitor este de natură aterotrombotică. Accidentul ischemic tranzitor este important deoarece adesea precede un mare infarct cerebral.

EAccidentul ischemic tranzitor este de 2 tipuri în sitemul carotidian şi în sitemul vertebrobazilar. În sistemul carotidian se manifestă prin hemipareze, tulburări de limbaj, cecitate monooculară AIT-ul în sistemul vertebrobazilar se manifestă prin tulburări de echilibru, tulburări de mers, tulburări de oculomotricitate cu diplopie, strabism, deficite motorii în basculă (alternativ stânga-dreapta), hemianopsie homonimă homolaterală, tulburări de fonaţie, deglutiţie, surditate brusc instalată, vertij.

Tratament vizează prevenţia secundară a infarctului cerebral. Se administrează anticoagulant în perioada acută apoi, antiagregant plachetar. Dislipidemiile se controlează cu statine sau fibraţi, hipertensiunea este controlată cu medicaţie combinată ce include un inhibitor de enzimă de conversie, un diuretic, un beta-blocant, un sartan, un blocant al canalelor de calciu. În practica curentă se folosesc vasodilatatoare cerebrale deşi nu întotdeauna există argumente ştiinţifice ce probează utilitatea lor.

Dacă accidentul ischemic tranzitor este dat de o ateromatoză carotidiană care obstruează carotida în procent mai mare de 80% se impune o intervenţie chirurgicală de trombendarteriectomie sau stent.

101

Page 136: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Infarctul cerebralInfarctul cerebral embolic are un debut supraacut în care se instalează un deficit motor sau alt deficit neurologic important în decurs de cîteva secunde. De multe ori infarctul cerebral embolic este multifocal şi prezintă un pattern evolutiv caracteristic. După debutul foarte rapid se constată în decurs de cîteva ore o uşoară ameliorare a simptomatologiei clinice datorată lizei spontane a cheagurilor obstruante. După remiterea sesizabilă din primele ore urmează o evoluţie obişnuită în accidentele vasculare cerebrale spre remitere lentă.

Infarctul cerebral embolic se tratează cu anticoagulant atât în faza acută, cât şi pe termen lung.

Infarctul cerebral aterotrombotic are un debut mai progredient care se poate întinde şi pe zeci de minute, poate fi precedat de AIT sau poate avea anumite fluctuaţii la debut, după cum trombusul arterial de la nivelul plăcii de aterom flotează în lumenul arterial. Debutul poate avea şi un caracter progresiv sau în trepte pe mai multe zile. În funcţie de mărimea vasului ocluzat, infarctul are dimeniuni variabile iar prognosticul este dependent direct cu mărimea şi localizarea infarctului.

Etiopatogenia infarctului aterotrombotic. Este provocat de ateromatoza cerebrală care, la rîndul ei, este favorizată de HTA, hipercolesterolemie, diabet zaharat, fumat, obezitate, predispoziţie genetică.

Tratamentul infarctului aterotrombotic se face cu antiagregante plachetare aspirina, ticlopidină şi clopidogrel. Tratamentul vizează în plus, prevenţia secundară a recidivelor de infarct cerebral dar şi a recidivelor de infarct miocardic ştiindu-se faptul că un număr destul de mare de pacienţi decedează în următorii ani cu infarct miocardic.

Prognosticul ischemiei cerbrale şi infarctului cerebral Bolile cerebro-vasculare sînt a treia cauză de deces în lumea civilizată şi a doua în ţările mai puţin dezvoltate. În România, bolile cerebrovasculare reprezintă a doua cauză de deces după cancere datorită prevenţiei primare deficitare (controlul HTA,

102

Page 137: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

diabetul zaharat, fumatul excesiv, alimentaţia bogată în grăsimi şi dulciuri).

Prognosticul în infarctul cerebral este dependent de dimensiunea şi locaţia leziunii. În general prognosticul este bun, majoritatea pacienţilor vor putea merge la 6 luni de la debutul bolii. Funcţia mâinii rămîne afectată, mîna recuperând mai greu din cauza funcţiei complexe pe care o are. Prognosticul depinde şi de vârsta pacientului fiind mai bun la tineri, de faptul că infarctul este recidivat sau este la primul episod, şi prognosticul depinde şi de sexul pacientului. Mortalitatea cerebro-vasculară este mai mare la femei.

Tratamentul (prevenţie secundară) se face cu antiagregante plachetare,

statine pentru dislipidemie, antihipertensive pentru HTA, trofice cerebrale. În infarctul cerebral tratamentul nu este curativ, vindecarea fiind un mecanism natural. Doar tromboliza făcută în primele trei ore reversibilizează procesul ischemic în unele cazuri selectate.

Insuficienţa circulatorie cerebrală cronică (boala vaselor mici)

nsuficienţa circulatorie cerbrală cronică este dată de arterioscleroză un proces de rigidizare şi sclerozare a vaselor mici. Arterioscleroza este favorizată de HTA şi

diabetul zaharat. Un tablou clinic identic produc şi arteriopatiile inflamatorii ale vaselor mici.

IÎn insuficienţa circulatorie cerebrală cronică ischemiile cerebrale au loc în teritorii ale capilarelor şi vaselor mici. Ischemia rezultată din ocluzia unui vas mic are dimensiuni reduse, manifestări clinice discrete iar morfopatologic infarctele sînt mai mici sau egale cu 1 cm (infarcte lacunare). Infarctele lacunare sunt de obicei multiple şi numărul lor creşte pe măsură ce boala evoluează. În timp se realizează stare lacunară sau lacunarismul cerebral.

Micile infarcte nu au întotdeauna corespondent clinic, pacientul poate ignora apariţia lor, dar pe măsură ce numărul lor creşte apar semne clinice discrete ce trădează existenţa acestor lacune cerbrale. Boala vaselor mici evoluează în mai

103

Page 138: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

multe etape: neurastenie aterosclerotică, lacunarism cerebral, pseudobulbarism.

Neurasteniea aterosclerotică se manifestă la pacientul cu vârsta de cca 50 ani, după zeci de ani de evoluţie a hipertensiunii arteriale. Clinic apar semne nespecifice de tip irascibilitate, iritabilitate, fenomene de labilitate afectivă, tulburări de concentrare, atenţie, gîndire, fenomenul gîndirii durerose, scăderea performanţei cognitive, depresie, tulburări de somn de tip insomnie, oboseală cronică. La examenul clinic obiectiv se pune în evidenţă semnul palmomentonier prezent şi reflexele osteo-tendinoase mai vii.

Faza de lacunarism cerebral urmează fazei de neurastenie aterosclerotică. Pacientul se prezintă cu tulburări de mers, tulburări de echilibru, ameţeli, deficite pur motorii sau deficite pur senzitive. Obiectiv se constată tulburări de mers, mersul este cu paşi mici, tîrîţi, aderenţi de sol. Deficite motorii evidenţiate sînt pur motorii, rapid regresive. La examenul obiectiv reflexele osteo-tendinoase sînt vii, Babinski poate fi prezent bilateral, reflex palmomentonier este viu, reflexu de supt sau de aplecare forţată este, din nou, prezent. Fenomenele neurastenice se accentuează pacientul poate fi bradilalic, bradipsihic.

Faza pseudobulbară se numeşte astfel din cauza manifestărilor similare cu parezele de nervi cranieni bulbari. Datorită infarctelor de pe fasciculele corticonucleare rezultă un pseudobulbarism constînd în: tulburări de deglutiţie mai accentuat pentru lichide, tulburări de fonaţie, tulburări ale reflexelor velopalatine (înghiţire deficitară a salivei, tuse ineficientă), deficit motor de tip tetraparetic care se manifestă cu precădere în timpul mersului. In pat pacientul poate mişca destul de bine membrele. Mersul, dacă este posibil, este cu antero- sau posteropulsii importante cu paşi mici aderenţi de sol.

Frecvent pacientul prezintă un plîns facil, sau rîs facil dat de incapacitatea de inhibare a expresiei emoţionale. Cortexul nu poate acţiona în scop modulator asupra automatismelor emoţionale rinencefalice.

Neurastenie ateroscleroticăLacunarismul cerebralPseudobulbarismul

104

Page 139: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

La fenomenele pseudobulbare şi astazo-abazice se pot asocia fenomene demenţiale sau/şi fenomene extrapiramidale. Pacientul poate avea un sindrom parkinsonian cu tremor, atitudine în flexie, şi contractură opoziţională.

Prognosticul insuficientei circulatorii cerebrale cronice este prost pe termen lung. Boala evoluează spre deteriorare neurologică progresivă. Evoluţia pe termen scurt este bună, episodului acut se remite parţial.

Tratamentul insuficientei circulatorii cerebrale cronice vizează factorii etiologici hipertensiunea arterială, DZ, arteriopatiile inflamatorii. Tratamentul patogenic constă în antiagregante plachetare.

105

Page 140: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Accidente vasculare cerebrale hemoragice

emoragia cerebrală reprezintă o sângerare netraumatică în ţesutul cerebral. Hemoragia cerebrală este o boală ce apare doar la specia umană.

Hemoragia cerebrală are mai multe forme clinico-anatomice din care vom discuta hemoragia de nuclei bazali, hemoragia lobară şi hemoragia cerebeloasă.

H

eHemoragia de nuclei bazali

ste dată în 80-90 % din cazuri de existenţa unei hipertensiuni arteriale severe, netratate sau tratate insuficient. Valorile mari ale presiunii arteriale deteriorează peretele vaselor mici penetrante, filiforme din zona nucleilor bazali. Vasele, deteriorate în prealabil, pot fi rupte cu ocazia unui nou puseu de hipertensiune arterială. Sîngele extravazat disecă creierul producînd un hematom. Un puseu izolat de HTA nu reuşeşte să rupă vasul integru şi să producă hemoragie cerebrală. Este necesară o acţiune de durată îndelungată asupra vasului.

Mecanismul de producere a hemoragiei cerebrale poate fi prin ruperea directă a vasului sau prin diapedeză. În ultimul mecanism, vasele ischemiate, cu peretele edemaţiat permit trecerea unor substanţe în spaţiul extravascular care agresează vasu în plus şi facilitează ruperea lui (prin modificări ale permeabilităţii vasului).

Clinic. Pacientul cu vârstă de aproximativ 50 ani pletoric, hipertensiv, obez duce mâna la cap, acuză cefalee puternică, varsă, cade şi apoi, în decurs de 30-40 minute, intră în comă. În următoarele ore, coma se aprofundează, apar importante tulburări vegetative (respiratorii, vasculare) şi pacientul

106

Page 141: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

decedează. Această descriere corespunde unei hemoragii masive cu inundare ventriculară.

În cazul sângerărilor mai mici sunt prezente: cefalee, vărsături, deficit motor, eventual somnolenţă, stupor fără a se instala starea comatoasă. Prognosticul este mai bun, pacientul se stabilizează, hematomul se resoarbe şi este posibil procesul de recuperare.

Tratament În marea hemoragie cerebrală se aplică măsurile de terapie intensivă obişnuită pentru stările comatoase:

eliberarea căilor respiratorii (poziţionarea capului, aspirarea secreţiilor, pipa Guedel, intubaţie oro-traheală)

ventilaţie artificială daca apar tulburări respiratorii susţinere cardiacă (Dopamină în caz de prăbuşire

tensională) HTA se scade treptat şi cu prudenţă (perfuzia cerebrală

este dependentă de TA şi presiunea intracraniană). depletive cerebrale (scade presiunea cerebrală) reechilibrare hidro-electrolitică schimbarea periodică a poziţiei pacientului prevenirea ecarelor, atrofiilor, redoriilor articulare prin

mobilizare pasivă sondă vezicală clisme evacuatorii alimentaţie pe sondă nazo-gastrică

Hemoragia cerebrală se resoarbe spontan printr-un mecanism natural. Pînă la rezorbţia hemoragiei, urmărirea medicală are în vedere prevenirea şi tratamentul complicaţiilor care pot fi tanatogene.

Hemoragia lobară Este o sângerare oarecum delimitată la nivelul lobilor cerebrali. Hemoragia lobară este cauzată de angiopatia amiloidă a vaselor (depunere amiloidă intravasculară). Amiloidul este o proteină eozinofilică care se depune mumular şi modifică elasticitatea vaselor mici favorizînd formarea de microanevrisme. Odată formate microanevrismele se rup şi formează un hematom în substanţa albă cerebrală.

107

Page 142: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Hemoragia lobară este circumscrisă şi are caracter de hematom încapsulat. Sîngerarea din microanevrism este lentă şi limitată de aceea consecinţele hemoragiei lobare sînt mai mici.

Clinic. Tabloul este dominat de un sindrom de lob frontal, temporal, occipital sau parietal, brusc instalat însoţit de cefalee şi vărsături (inconstant). Sindroamele lobare constau în tulburări comportamentale de tip prefrontal (lob frontal), agitaţie extremă, tulburări de limbaj (lob temporal), hemianopsie homonimă (lob occipital), tulburări de sensibilitate discriminativă (lob parietal).

Prognosticul este în general bun. Recuperarea este chiar mai bună decît în accidentele vasculare ischemice deoarece creierul nu este asfixiat ci doar comprimat şi disecat de către hemoragie.

Tratament. Hemoragia lobară se pretează la drenaj chirurgical.

Hemoragia cerebeloasăntre hemoragia cerebeloasă şi hemoragia cerebrală (nuclei bazali) apar similitudini de etiologie, de evoluţie, complicaţii şi de prognostic. Şi hemoragia cerebeloasă

este datorată hipertensiunbii arteriale. Cel mai frecvent, sîngerarea se produce la nivelul nucleului dinţat (un fel de nuclei bazali ai cerebelului) pe vase deteriorate în prealabil. Frecvenţa hemoragiei cerebeloase este mult mai mică faţă de cea a hemoragiei cerebrale.

Î

Debutul este brusc, cu cefalee, vărsături, ataxie, tulburări de coordonare, disartrie, dismetrie. La sosire pacientul este, în general, conştient, alert. Dacă sângerarea continuă şi volumul de sînge depăşeşte cîteva zeci de mililitri, pacientul intră brusc în comă şi decedează repede (datorită angajării amigdalelor cerebeloase în gaura occiptală prin hipertensiunea intracraniană). Datorită acestei particularităţi hemoragiile cerebeloase mai mici de 3 cm se tratează conservator iar cele mai mari de 3 cm prin evacuare chirurgicală. Hemoragiile cerebeloase mai mari de 3 cm au un risc mare de deces.

108

Page 143: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

hHemoragia subarahnoidiană (HSA)

emoragia subarahnoidiană este o sângerare netraumatică în spaţiul subarahnoidian.

Etiologie HSA în 80 % din cazuri este dată de o ruptură a unui anevrism al peretelui arterial. Anevrismele se formează în general în zona poligonului Willis, şi pe principalele artere intracerebrale artera cerebrală anterioară, artera comunicantă anterioară, artera comunicantă posterioară, artera cerebrală posterioară, artera cerebrală mijlocie, artera carotidă. Anevrismele sunt produse de subţierea peretelui arterial într-o zonă limitată. Modificarea anevrismală a peretelui arterial poate fi: fusiformă, pediculată, saculară. Anevrismele pot fi unice sau multiple. În autopsiile de rutină se găsesc anevrisme nerupte la circa 2% dintre cazurile examinate. Din populaţia purtătoare de anevrisme, se rup cele cu diametrul mai mare sau egal cu 7 mm. În 20% din cazuri, hemoragia subarahnoidiană este dată de rupturi ale angioamelor, cavernoamelor, malformaţiilor venoase, vasculitelor sau poate rămîne fără cauză identificată.

Clinic. debutul este brusc, hiperacut cu o cefalee atroce, senzaţie de scurgere a unui lichid pe coloana vertebrală, vărsături, fotofobie, fonofobie, redoare de ceafă. La ruperea anevrismelor mari pacientul intră în comă sau moare subit. În hemoragia subarahnoidiană nu apar semne focale decît prin complicaţii (de exemplu spasm vascular şi ischemie secundară spasmului) şi prin compresiune directă a sacului anevrismal asupra ţesutului nervos (exemplu: în anevrismul de arteră comunicantă posterioară apare midriază de aceeaşi parte prin comprimarea nervului oculomotor comun). Evoluţie. Anevrismele cerebrale după ce au început să sângereze menţin riscul resîngerării. Riscul de repetare a rupturii e maxim în prima lună de boală. Dacă anevrismul nu resîngerează în următoarele zile, evoluţia este favorabilă. Pacientul se stabilizează în câteva săptămâni şi apoi îşi poate relua activitatea.

109

Page 144: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Prezenţa sângelui în spaţiul subarahnoidian poate induce complicaţii în perioada acută în perioada subacută şi tardive:

cea mai de temut complicaţie este resîngerarea. instalarea unei hidrocefalii acute interne. Sângele

impiedică resorbţia lichidului cefalorahidian (LCR) la nivelul plexului coroid care este colmatat de detritusuri sanguine. Excesul de LCR produce hipertensiune intracraniană cu reactivarea cefaleei, a vărsăturilor şi stază papilară.

ischemie cerebrală prin vasospasm. Apare un deficit neurologic focal, instalat la câteva zile după hemoragia subarahnoidiană. Cauza vasospsmului este efectul iritativ asupra vaselor exercitat de produşii de degradare ai sîngelui

pe termen lung se poate dezvolta hidrocefalie cu presiune normală cu tulburări de mers, tulburări sfincteriene, demenţă.

Tratamentul de elecţie este tratamentul chirurgical care urmăreşte cliparea şi securizarea anevrismului. Prin această intervenţie se previne riscul de resîngerare. Tratamentul general constă în simptomatice de tipul antalgicelor pentru durerea de cap, dpletive cerebrale pentru edemul cerebral, repaus absolut 3-4 săptămîni, controlul TA.Metode de diagnostic Diagnosticul de hemoragie subarahnoidiană se face prin puncţie lombară (LCR rozat) şi CT cerebral unde se observă imaginea hiperdensă a sîngelui extravazat în spaţiul subarahnoidian. Diagnosticul de anevrism se pune în urma angiografiei percutană sau angio RMN.

110

Page 145: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Tromboflebitele cerebrale

romboflebitele cerebrale sunt boli ale venelor şi ale sinusurilor ce drenează circulaţia venoasă cerebrală. Mecanismele care produc trombozele şi tromboflebitele

cerebrale sînt similare cu cele care produc tromboze în sistemul venos periferic.

TFiziopatologie. Două tipuri de procese patologice au loc la nivelul pereţilor venoşi:

Tromboza constă în fomarea unui cheag în interiorul venei care blochează circulaţia de întoarcere venoasă

Tromboflebita este un proces inflamator microbian ce duce la formarea unui tromb în peretele venos rezultând blocarea circulaţiei de întoarcere.

Prin blocarea circulaţiei de intoarcere a sîngelui venos acesta se stochează în vasele din aval, determină distensia lor şi un proces de asfixie a ţesuturilor irigate de sîngele hipoxic. Se produce un infarct venos cu topografie diferită de cea a infarctului arterial. Infarctul venos are o mare tendiţă de transformare din infarct alb în infarct hemoragic.

Trombozele şi tromboflebitele sunt mai frecvente la vârstnici, la persoane imobilizate, în deshidratare, la gravide, post-partum, post-abortum, în tratament cu estrogeni şi progesteron, paraneoplazic, în stări infecţioase sau postoperator. Factorii favorizanţi sînt încetinirea circulaţiei venoase din cauza imobilizării, deshidratării, malformaţiilor venoase, creşterea vâscozităţii sângelui (leucemii, stări de hipercoagulabilitate, hemoconcentraţii, poliglobulii), stările infecţioase ale feţei, urechii sau stările infecţioase posttraumatice.

Tromboflebitele cerebrale au următoarele semne clinice: un sindrom infecţios cu febră, leucocitoză, VSH crescut,

CRP crescut, fibrinogen crescut un sindrom de HIC; prin scăderea întoarcerii venoase

creşte volumul de sînge din creier crescînd astfel masa intracraniană. Se manifestă prin cefalee, vărsături, stază papilară

semne neurologice de focar

111

Page 146: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

crize epileptice focale sau generalizate

Tromboflebita de sinus cavernos este cea mai frecvent diagnosticată troboflebită cerebrală. Se manifestată după plăgi, infecţii ale feţei, ale nasului, sinusurilor, după furuncule, prin propagarea procesului infecţios prin vena oftalmică spre sinusul cavernos.

La examenul obiectiv se observă un edem cu roşeaţă a tegumentelor feţei, edem palpebral, edem cornean şi episcleral. Ochiul este congestiv (roşu), dureros. La examenul neurologic se constată oftalmoplegie totală, globul ocular este imobil, are midriază fixă şi ptoză palpebrală. Se constată hipoestezie în ramura oftalmică a trigemenului. Nervii oculomotor comun, abducens şi trohlear, împreună cu ramura oftalmică a trigemenului străbat sinusul cavenos şi sînt prinşi în trombofebita de sinus cavernos. Starea generală este alterată cu sindrom infecţios şi sindrom de HIC.

Tromboflebita de sinus longitudinal apare după infecţii ale scalpului, de obicei posttraumatice. Pacientul prezintă un sindrom de hipertensiune intracraniană cu cefalee, vărsături, stază papilară, tegumente edemaţiate ale scalpului. Neurologic se constată o parapareză sau monopareză crurală cu evoluţie în basculă.

Tromboflebita de sinus lateral apare după infecţii ale urechii interne sau după oto-mastoidită. La examenul clinic se constată un edem cu inflamaţie retroauriculară şi semne de nervi IX, X, XI împreună cu semnele generale de tromboflebită.

Tromboflebitele cerebrale sunt boli grave cu evolutie potenţial letală. Majoritatea se vindecă cu tratament (anticoagulante, antibiotice).

Tromboflebita de sinus cavernosTromboflebita de sinus longitudinalTromboflebita de sinus lateral

112

Page 147: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Epilepsiile

reprezintă un grup de sindroame cerebrale, dat de etiologii diverse care se caracterizează prin crize paroxistice recurente generate de descărcări bioelectrice cerebrale sincrone într-o populaţie neuronală. Un număr restrîns de sindroame epileptice sunt considerate primitive sau esenţiale. Epilepsiile constau în crize paroxistice, repetitive date de descărcări bioelectrice la nivelul neuronilor cerebrali. Proprietatea epileptogenică a sistemului nervos este o proprietate generală a creierelor. Crizele epileptice pot apare la orice individ dacă se întrunesc anumite condiţii. Pacienţii cu epilepsie idiopatică au un prag convulsivant scăzu, ceea ce face ca la stimulări uşoare ale creierului acesta să descarce epileptic.

EtiopatogenieSindroamele convulsive (epileptice) pot fi generate de factori ce acţionează în:

perioada embrionară – infecţii materne (rubeolă, sifilis, toxoplasmoză)

perioada fetală – traumatisme abdominale, iradiere, expunere la medicamente, toxice, incompatibilitate Rh, prematuritate

perioada perinatală – traumatism obstetrical, distocii de bazin, aplicare de forceps, circulară de cordon, asfixii, icter nuclear

perioada postnatală – infecţii (meningite, encefalite), traumatisme, tumori ale sistemului nervos, encefalopatii toxice (Pb, Co, alcool, uremie, amoniemie), hipoxie, hipertensiune arterială, diselectrolitemii (hipocalcemii, hiponatremii), parazitoze cerebrale, boli degenerative de sistem nervos, accidente vasculare cerebrale (hemoragii, infarcte cerebrale).

113

Page 148: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

FiziopatologieCrizele epileptice sînt cauzate de spine iritative ce acţionează la nivelul unei populaţii neuronale şi determină o descărcare bioelectrică paroxistică, care se generalizează la nivelul întregului cortex. Depolarizarea generalizată corespunde fazei de pierdere a cunoştinţei.

Depolarizarea generalizată este urmată la câteva secunde de apariţia unor insule de repolarizare. La nivelul scoarţei cerbrale un mozaic dinamic de zone depolarizate şi repolarizate produc convulsiile tonico-clonice. Pe măsură ce tot mai mulţi neuroni se repolarizează, convulsiile devin mai ample şi mai rare, apoi încetează.

Aceste manifestări electrice cerebrale duc la epuizarea rezervelor energetice şi metabolice ale neuronilor. Epuizarea energetică se traduce clinic prin coma postcritică sau somnul stertoros (sforăitor) de la sfîrşitul crizei.

Clasificarea epilepsiilorpilepsiile primar generalizate se caracterizează prin pierderea completă şi bruscă a conştienţei. În cazul epilepsiilor generalizate nu se poate decela un focar

EEG al descărcărilor epileptice deoarece descărcările paroxistice hipersincrone interesează simultan sistemul nervos în ansamblu.

EEpilepsii primar generalizate

Crize generalizate tonice, clonice sau tonico-cloniceAbsenţe epileptice

simplecomplexe

Lennox GastautSindromul WestEpilepsia mioclonică juvenilăCrize atonice, astatice

Epilepsii focale sau

Simple Motorii Somato-senzitive sau senzoriale

114

Page 149: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

parţiale Vegetative Psihice

Complexe Crize ce încep ca parţiale simple şi apoi se modifică conştienţaCrize care încep de la început cu denivelere de cunoştinţă

Sindroame epileptice speciale

Mioclonusul şi epilepsia mioclonicăEpilepsia reflexăConvulsiile febrileCrizele isterice

În epilepsile focale se poate identifica un focar EEG şi neurologic generator de criză. Epilepsiile focale simple evoluează cu stare de conştienţă păstrată pe cînd epilepsiile focale complexe se însoţesc de denivelerea stării de conştienţă. În epilepsiile focale complexe pierderea de conştienţă este doar parţială şi nu completă ca în epilepsiile generalizate.

Tipuri de crize epilepticeCrizele convulsive majore sau grand mal sînt crize primar generalizate cu evoluţie în mai multe faze.

Crizele convulsive pot fi precedate de o perioadă prodromală ce se poate întinde pînă la 1-2 zile înaintea episodului. Prodromul se manifestă ca o senzaţie de discomfort, indispoziţie, irascibilitate, cefalee, modificări ale dispoziţiei afective, uneori tresăriri, mioclonii, parestezii.

Aura (adiere) este prezentă în 40-50 % din cazurile de epilepsie. Este importantă pentru că avertizează pacientul asupra iminenţei crizei şi pentru că dă informaţii despre generatorul crizei Aura durează în general până la 10 secunde timp suficient ca pacientul să se protejeze de un posibil accident. Aura poate fi:

motorie – jacksonisme motorii într-un segment corporal, pe un hemicorp, mişcări de masticaţie, afazie motorie, hemispasm facial, psudogesturi

Crizele convulsive majore sau grand mal

115

Page 150: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

senzitivă – jacksonisme senzitive: furnicături, ameţeli, parestezii pe un hemicorp

vizuală – halucinoze vizuale elementare (puncte, luminiţe, pete - aria 17), halucinoze vizuale complexe (forme geometrice, pătrate cercuri, linii - aria 18), halucinoze complexe (imagini, fiinţe, structuri - aria 19)

olfactivă – senzaţia de mirosuri neplăcute vegetativă – palpitaţii, crampe abdominale, transpiraţii,

senzaţia de frig psihică – sentimente de frică, sentiment de straniu, deja-

vu, deja-vecu, jamais vu, jamais vecu

Faza convulsivă cuprinde faza tonică în care pacientul îşi dă capul pe spate, ochii peste cap, scoate un ţipăt, cade brusc şi îşi pierde conştienţa. Din cauza contracturii generalizate a muşchilor membrelor, spatelui, toracelui, feţei pacientul este în apnee, are hiperextensia cu rotaţie internă a membrelor superioare, devierea globilor oculari. Prin contracţia bruscă a musculaturii abdominale pacientul poate pierde urină şi fecale. La examenul obiectiv pacientul nu are reflex fotomotor, iar reflexele osteo-tendinoase nu se pot decela. Etapa durează 20-40 secunde timp în care pacientul devine cianotic.

Faza clonică urmează fazei tonice şi se manifestă iniţial cu mioclonii apoi bruşte, generealizate, sincrone, frecvente ale muşchilor care devin treptat din ce în ce mai ample şi mai rare. Apar mişcări ale mandibulei, ce pot duce la muşcarea limbii (spumă rozată), ale membrelor, ochilor, capului, ale gîtului, trunchiului. Respiraţia se reia iniţial haotic, apoi se regularizează. Se produce reoxigenarea treptată astfel că la sfârşitul fazei se constată şi recolorarea tegumentelor. Uneori contracţiile musculare sînt atît de violente că pot determina rupturi musculare. Obiectiv este prezent semnul Babinski şi midriaza. Perioada clonică durează 40-60 secunde şi este urmată de faza stertoroasă.Faza stertoroasă, de somn profund, pseudocomatos durează minute sau ore. Pacientul epuizat cade într-un somn profund. Datorită secreţiilor acumulate în tractul respirator şi hipotoniei vălului palatin somnul este sforăitor. În coma postcritică reflexele sînt abolite, semnul Babinski este prezent

116

Page 151: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Pacientul se trezeşte confuz, morocănos, cu amnezia completă a episodului. Postcritic poate apare o hemipareză tranzitorie (Todd).

Absenţele epileptice (petit mal) pot fi tipice sau atipice. Absenţele epileptice sînt crize generalizate caracteristice copilăriei (4-6 ani) datorate, probabil, faptului că creierul imatur nu permite succesiunea fenomenelor bioelectrice care duc la criza generalizată specifică adultului.

Absenţele epileptice constau în perioade scurte de pierdere a cunoştinţei fără cădere; copilul se opreşte din joacă, scapă jucăria, priveşte fix şi în gol, nu poate răspunde; după câteva secunde îşi reia activitatea, fără amintirea episodului. In timpul absenţei se pot vedea secuse musculare ale pleoapelor, feţei, membrelor superioare. Uneori aceste crize se repetă în număr foarte mare într-o zi realizînd aspectul de picnolepsie. Absenţele epileptice pot fi precipitate sau chiar provocate prin hiperpnee.

Absenţele epileptice atipice sînt absenţele care nu corespund întru totul patternului descris. Se pot asocia cu mioclonii, cu gesturi automate (clipit des) sau cu hipotonie musculară, când copilul cade. Absenţele atipice se mai însoţesc de retard mintal, deficite neurologice, şi EEG necaracteruistic.

Epilepsiile focale sînt date de descărcări ale neuronilor dintr-un anumit focar; nu se generalizează, rămînînd limitate la o anumită zonă şi nu produc pierderea stării de conştienţă. În funcţie de localizarea focarului generator manifestările epilepsiilor focale sînt diverse, dar identice pentru un pacient dat. Astfel:

aria 4 din lobul frontal produce jacksonisme motorii: mioclonii cu debut focal ce se extind în pată de ulei pe un hemicorp

aria 8 din lobul frontal produce deviaţie oculocefalogiră controlaterală

aria motorie suplimentară produce mişcări de masticaţie, deglutiţie, vocalizări, etc

aria parietală 3, 1, 2 produce jacksonisme senzitive ce constau în furnicături, amorţeli, parestezii în jumătatea

Absenţele epileptice sau crizele petit malEpilepsiile focale, parţiale simple

117

Page 152: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

controlaterală a corpului care se întind în pată de ulei de la picior spre faţă, sau de la faţă la picior

aria 17 produce halucinoze elementare aria 18 produce halucinoze semicomplexe, geometrice

sub formă de pătrate, linii frînte, cercuri aria 19 produce halucinoze vizuale complexe sub formă

de peisaje, persoane animale, aria 22 din lobul temporal produce senzaţii de plutire,

ameţeală, legănat, halucinoze auditive simple sau complexe,

uncusul temporal produce senzaţii de miros sau gust

Epilepsia focală complexă sau epilepsia de lob temporal se mai numeşte şi pseudoabsenţa temporală deoarece evoluează cu denivelarea stării de conştienţă, fără cădere şi cu manifestări generate de lobul temporal.

Crizele psihosenzoriale constau în denivelarea conştienţei însoţită de senzaţii şi fenomene de deja-vu (deja văzut - sentimentul că episodul a mai fost văzut cu altă ocazie), jamais-vu (niciodată văzut - sentimentul de străin, de necunoscut), deja vecu (deja trăit – senzatia că experienţa se repetă), jamais-vecu (sentimentul de complet nou, de trăire pentru prima dată a unui episod). În timpul crizei pacientul poate evoca mirosuri, melodii, trăiri onirice, lucrurile par deformate, mai mari sau mai mici, în curs de transformare. Halucinaţiile olfactive, auditive, vizuale realizeză o stare crepusculară

Crizele psihomotorii constau în denivelarea conştienţei însoţită de automatisme motorii: pacientul închide şi deschide nasturi, mestecă în gol, are gesturi repetate, spune fraze, cuvinte repetate fără sens, crize rotatorii (mers în cerc), perioade scurte de fugă – micul automatism ambulator. La unii epileptici poate apărea şi marele automatism ambulator, în care pacientul confuz pleacă, aleargă, călătoreşte pe distanţe mari, poate face o serie de acţiuni complexe, uneori grave cu consecinţe medico-legale. Pacientul are amnezia parţială a episodului.

Starea de rău epileptic constă în repetarea crizelor epileptice fără perioad de reluare a conştienţei. Starea de rău epileptic

Epilepsiile focale, parţiale complexeStarea de rău epileptic

118

Page 153: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

este o urgenţă neurologică deoarece pacientul poate deceda prin edem cerebral dat de hipoxie şi de tulburările ionice. Starea de rău epileptic poate fi precipitată de întreruperea medicaţiei, de consumul de alcool, de infecţii, de privarea de somn, de malnutriţie şi hipoglicemie.

Tratamentul epilepsieiTratamentul epilepsiei se face cu medicamente antiepileptice: fenobarbital, fenitoin, primidon, carbamazepină, acid valproic, topiramat, lamotrigină, oxcarbazepină, levetiracetam, clonazepam, diazepam. În absenţele epileptice ale copilului se pot folosi acidul valproic, etosuximida, oxazolidine.

În formele rezistente de epilepsie se recomandă o dietă cetogenică, care ameliorează starea pacientului cu epilepsii refractare. Dieta constă într-un regim excesiv de bogat în grăsimi saturate.

În epilepsiile focale ce nu răspund la tratamentul medicamentos se poate tenta tratamentul chirurgical prin excizia focarului epileptic sau secţionarea corpului calos. Inhibarea apariţiei unei crize se poate realiza şi prin stimulare vagală.

Regim de viaţă recomandat constă în evitarea privării de somn, evitarea toxicelor, alcoolului, fumatului excesiv, expunerii exagerate la soare, eforturilor exagerate. Pacientul trebuie să evite lucrul la înălţime, zone periculoase, şi activităţile cu potenţial de accidentare gravă în caz de pierdere a cunoştinţei.

119

Page 154: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Tumorile cerbrale

umorile cerebrale pot fi primitive – rezultate din elemente histologice din cutia craniană şi secundare (metastatice) – prin însămînţarea la distanţă a unui

cancer extracranian. TTumorile primare pot fi:

tumori benigne: meningiom (15%), craniofaringiom, neurinom, ependimom, papilom

tumori maligne: gliom (50%), astrocitom, oligodendrogliom, ependimom malign, limfom malign

Tumorile cerebrale se manifestă clinic prin: sindrom de hipertensiune intracraniană (HIC), crize epileptice şi leziuni de focar neurologic.

Sindromul de hipertensiune intracraniană (HIC) se datorează creşterii unei mase de ţesut în spaţiu intracranian inextensibil. Iniţial masa de ţesut dislocă lichidul cefalorahidian din spaţiile subarahnoidiene şi din ventriculi compensînd astfel volumul suplimentar din cutia craniană. În momentul în care nu mai pot fi dislocate fluide din cutia craniană presiunea în interiorul cutiei începe să crească. Apar comprimări, torsiuni şi modificări ale arhitectonicii intracerebrale care produc semnele clinice de HIC: cefalee, vărsături, edem papilar.

Cefaleea este iniţial periodică, localizată în zona tumorii, bifrontală sau bioccipitală, ulterior se generalizează. Are caracter în “cască”, dă senzaţia de craniu strâmt şi nu răspunde la antalgice obişnuite. Este mai accentuată dimineaţa sau trezeşte pacientul noaptea deoarece la orizontală dispare efectul depletiv al gravitaţiei. Este accentuată de tuse, strănut, defecare. Cefaleea din hipertensiunea intracraniană se însoţeşte de vărsături matinale care diminuă intensitatea durerii de cap.

Sindromul de hipertensiune intracraniană

120

Page 155: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Vărsăturile însoţesc cefaleea din HIC, apar dimineaţa, la mişcările capului. Vărsăturile sînt fără greaţă, nelegate de orarul alimentar, sînt explosive, în jet şi ameliorează cefaleea.

Edemul papilar este vizibil la examinarea fundului de ochi. Papila nervului optic apare cu contururi şterse, proemină în vitros iar peripapilar se pot observa hemoragii. Venele retiniene sînt dilatate şi angorjate din cauza tulburărilor de reîntoarcere venoasă.

Hipertensiunea intracraniană sfîrşeşte prin a da tulburări ale stării de conştienţă, iniţial o tendinţă la apatie şi somnolenţă, apoi obnubilare şi topoare progresivă.

Tumorile ce debutează cu HIC sînt tumorile de fosă posterioară precum meduloblastomul, ependimomul şi papilomul de ventricul IV, hemangioblastomul cerebelului, tumorile de ventricul III.

Crize epileptice sînt manifestări comune în tumorile supratentoriale. Crizele de epilepsie generalizată sau focală pot fi primele semne ale tumorii şi pot precede cu cîţiva ani semnele permanente. Glioamele cu crştere lentă (astrocitom sau oligodendrogliom) sau meningioamele sunt tumorile ce debutează cel mai frecvent cu crize epileptice. Crize generalizate pot apare în glioame, astrocitoame iar în menigioame mai frecvent apar epilepsii focale. Orice epilepsie focală sau orice epilepsie cu debut tardiv trebuie investigată pentru a se identifica eventuala natură tumorală subiacentă.

Leziunile focale neurologice depind de sediul tumorii şi sînt cu atît mai evidente cu cît zona în care sînt localizate este mai importantă funcţional. Modul de dezvoltare a tumorii permite o adaptare oarecare în cazul meningioamelor sau produc semne focale precoce în cazul unor tumori cu creştere rapidă. Glioblastoamele dau o semiologie focală precoce şi importantă.

Semnele clinice focale sînt progresive, în pată de ulei. Uneori poate exista o fluctuaţie care depinde de evoluţia edemului peritumoral. Tumorile frontale se manifestă cu deficit motor

Epilepsia tumoralăSindroame tumorale focale

121

Page 156: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

crural dacă sînt parasagitale sau cu deficit brahial dacă sînt pe convexitate. Tumorile situate în porţiunea anterioară a lobului frontal (prefrontale) produc o serie de semne de natură psihică. Pacientul este abulic, depresiv, apatic, greoi, cu lentoare mare a răspunsului. Are indiferenţă afectivă şi este decenzurat, face glume deocheate neadecvate situaţiei (moria). Pacientul nu îşi adaptează comportamentul la consecinţele prevăzute ale acţiunilor sale.

Tumorile temporale se manifestă prin tulburări de limbaj (emisfer dominant), crize epileptice de lob temporal (crize olfactive, crize psihomotorii, crize psiho-senzoriale, crize auditive), sau hemianopsie homonimă în cadran superior.

Tumorile parietale au simptomatologie predominant senzitivă. Apar tulburări ale sensibilităţii discriminative: adermolexia, atopognozia, astereognozia, tulburări de schemă corporală. În tumorile parietale pot apare crize epileptice focale constînd în crize jacksoniene senzitive. Apraxia, acalculia, confuzia stînga dreapta, agnozie digitală sînt alte semne întîlnite în tumorile parietale.Tumorile occipitale se manifestă prin hemianopsie homonimă controlaterală. Halucinaţiile vizuale elementare, agnoziile vizuale, alexia sînt alte semne cu origine occipitală.

O serie de tumori cerebrale se individualizează prin complexul de semne specifice.

Craniofaringiomul şi tumorile hipofizare au ca manifestare focală hemianopsia heteronimă bitemporală (apasă mijlocul chiasmei optice). Semnele neurologice se adaugă unor semne endocrine de afectare hipofizară sau hipotalamică.

Meduloblastomul este o tumoră embrionară frecventă la copii şi adolescenţi cu origine în vermis. Clinic se manifestă prin sindrom arhicerebelos constînd în ataxia mersului, cazături frecvente, hipertensiune intracraniană şi fenomene vestibulare. Edemul papilar şi parezele bilaterale de abducens sînt martorii HIC.

Neurinomul de acustic este o tumoră benignă de unghi pontocerebelos ce debutează cu scăderea auzului, vertij, senzaţie de presiune în ureche, tinitus. La aceste semne de

122

Page 157: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

nerv VIII se adaugă o instabilitate a mersului, uşoară pareză de nerv VII cu tulburări de gust, o neuropatie trigeminală cu hipoestezia feţei şi abolirea reflexului corneean, urmate de semne piramidale controlaterale, tulburări cognitive şi de comportament.

Gliomul “în fluture” al lobului frontal dă un complex de semne comporatmentale constînd în modificarea personalităţii (pacient abulic, depresiv, apatic, greoi, cu lentoare mare a răspunsului), lipsă de consecvenţă în sarcini, iritabilitate, inerţie mentală, indiferenţă la practici sociale curente. Unii pacienţi prezintă moria: o decenzurare verbală şi comportamentală, tendinţă la glume deocheate neadecvate situaţiei, lipsa capacităţii de a prevede finalitatea acţiunilor.

123

Page 158: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Traumatismele cranio-cerebrale

aumatismele craniocerebrale se produc prin mai multe tipuri de mecanisme. Mecanismele directe constau în lovire cu un corp dur, lovire prin cădere, traume prin

acceleraţie sau deceleraţie, strivire (aplicare forceps, strivire între planuri dure). Mecanismele indirecte se realizeză prin deceleraţie bruscă ceea ce duce la raporturi cinetice diferite între creier şi baza craniului. Cele două structuri au inerţie diferită şi se comportă diferit una faţă de cealată la acceleraţie mare sau la deceleraţie mare. Indirect, căderea pe călcîie sau pe tuberozităţile ischidiatice transmit craniului un regim de vibraţii şi pot produce telescoparea coloanei în baza occiputului.

T

Consecinţa acestor mecanisme sînt leziunile traumatice primare (comoţia cerebrală, contuzia cerebrală, dilacerarea cerebrală) şi leziunile traumatice secundare (hematomul intraparenchimatos, hematoame extradurale, hematoame subdurale) şi sindroame postraumatice reziduale.

Leziunile traumatice primareComoţia cerebrală constă în pierderea cunoştinţei de scurtă durată dată de un traumatism cranian uşor care nu produce leziuni structurale, ci doar de modificări bioelectrice şi funcţionale ale neuronilor. Prognosticul comoţiei cerbrale este foarte bun pacientul îşi revine fară nici o sechelă.

Contuzia cerebrală reprezintă o leziune mai gravă, dată de un traumatism mai important ce produce modificări structurale cu ruperea legăturilor dintre neuroni şi ruperea capilarelor cu apariţia microhemoragiilor.

Contuzia cerebrală poate fi: uşoară – pierderea cunoştinţei durează câteva zeci de

minute

Comoţia cerebralăContuzia cerebrală

124

Page 159: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

medie – pierderea cunoştinţei este prelungită cîteva ore, semnele neurologice sunt discrete. Prognosticul contuziei cerebrale medii este relativ bun, pacientul îşi revene trecând printr-o fază de obnubilare. Fiindcă există modificări structurale, pacientul poate dezvolta ulterior epilepsie posttraumatică. După contuzia cerebrală medie pot persista cefaleea, vărsăturile, vertijul şi modificări vegetative.

gravă – presupune leziuni difuze sau focale în masa cerebrală mai importante decât în cazul anterior: apar microhemoragii, rupturi axonale, tulburări vasculare cu spasme (induc modificări anoxice) sau dilataţii paralitice vasculare.

Suferinţa este severă şi prognosticul este rezervat. Pacientul este în comă o perioadă de lungă durată (zile până la luni). Semne neurologice diferă în funcţie de localizarea procesului lezional, de intensitatea edemului cerebral, de complicaţiile apărute. Obiectiv se constată deficite motorii, semne piramidale, tulburări de cîmp vizual, amauroză posttraumatică, semne de nervi cranieni. Pacientul poate avea tulburări vegetative cu fluctuaţii ale tensiunii arteriale, bufeuri de transpiraţii, imbalanţe ionice. În contuzia cerebrală majoră există leziuni mezencefalice, care dau gravitatea sindromului comatos şi a prognosticului.

Contuzia cerebrală gravă se complică cu sindrom de HIC prin edem cerebral posttraumatic, care poate duce el însuşi la deces. Pacienţii cu evoluţie favorabilă rămân cu sechele neurologice importante de tip: hemipareze, hemiplegii, hemianopsii, cecitate, pareze de oculomotori, disfuncţii vegetative, modificări de personalitate, disfuncţii cognitive.

O variantă de recuperare parţială din coma posttraumatică este sindromul apalic, sau starea vegetativă persistentă în care pacientul rămâne decorticat (cortexul fiind structura cea mai sensibilă la hipoxie), inconştient, fără viaţă de relaţie. În sindromul apalic pacientul are o poziţie în flexie a membrelor superioare, este incontinent, are mişcări pendulare ale globilor oculari, are un ţipăt specific ca răspuns la unele stimulări. Funcţiile vegetative reluate permit supravieţuirea cu îngrijire medicală pe perioade indefinite.

125

Page 160: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Dilacerarea cerebrală constă într-o disecţie a ţesutului cerebral dată de microsângerări sau rupturi de vase mici printr-un proces de forfecare între diverse structuri anatomice. Dilacerarea cerebrală poate apărea prin frecarea creierului pe baza anfractuoasă a craniului, prin lovitură directă soldată cu fractură a craniului şi eschile osoase penetrante în substanţa cerebrală.

Dilacerarea cerebrală nu implică pierderea cunoştinţei, pacientul poate fi treaz dar este agitat, confuz, dezorientat şi cu semen neurologice de focar. Prognosticul depinde de întinderea şi amploarea dilacerării cerebrale.

Complicaţii. Toate traumatismele cranio-cerebrale se pot însoţi de apariţia edemului cerebral şi/sau hipotensiune intracraniană. Edemul cerebral este mai important la copii şi tineri şi poate fi cauza cefaleei intense, a vărsăturilor, somnolenţei legate de traumatismul cranio-cerebral. Edemul cerbral poate produce o hipertensiune intracraniană suficent de importantă pentru a duce la deces prin angajarea amigdalelor cerebeloase în gaura occipitală. Hipotensiunea intracraniană se produce printr-o soluţie de discontinuitate a meningelui. Prin fisură, lichidul cefalorahidian se scurge şi se produce colabarea ventriculilor cerebrali. Simptomele hipotensiuni intracraniene sunt: cefalee foarte puternică cu hipotensiune arterială în ortostatism. Cefaleea se ameliorează în decubit. Apare mai ales la vârstnici, chiar după traumatisme mici. Hipotensiunea intracraniană se vindecă prin cicatrizarea breşei, de obicei spontan. Facilitarea cicatrizării se face prin injectarea intratecală de sînge autolog.

Leziuni traumatice secundare – hematoame intracraniene

Hematomul intraparenchimatos este o colecţie sanguină posttraumatică determinată de ruperea vaselor şi lezarea creierului.

Hematoamele extradurale (acute) sînt colecţii sangvine apărute prin ruptura unei ramuri a arterei meningee mijlocii. Traumatismul craniocerebral care determină rupere arterială

Dilacerarea cerebralăHematoame intra-parenchimatoaseHematoame extradurale

126

Page 161: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

este important şi determină pierderea stării de conştienţă la impact. Sîngerarea se produce rapid, fiind vorba de artere rupte, şi simptomele au o succesiune dinamică. După traumatism pacientul poate să nu-şi mai recapete conştienţa sau poate să aibe un interval liber de cîteva ore după care intră în comă care se aprofundează rapid şi pacientul decedează dacă nu se intervine. Clinic se constată un deficit motor cu alterarea stării de conştienţă. Cînd presiunea intracraniană este destul de mare se instalează o midriază de aceeaşi parte cu hemipareza, prin fenomenele de angajare iminentă. Hematoamele extradurale sunt însoţite de fracturi craniene.

Hematoame subdurale (subacute sau cronice) sînt date de sângerări de origine venoasă. Debitul sîngerării este mult mai mic ceea ce permite instalarea după un interval liber de zile, săptămâni sau luni. Traumatismul cranian care produce hematomul subdural este relativ neimportant, pacientul poate să nu-şi mai amintească evenimentul. Hematoamele subdurale sînt mai frecvente la alcoolici, persoane vîrstnice cu fragilitate vasculară. La debut se manifestă prin stări confuzive, somnolenţă, şi deficit motor progresiv. Evoluţia este ondulantă cu perioade de agravare şi ameliorare dar în ansamblu este progresivă. În cursul ei se instalează semnele de HIC: cefalee, vărsături, stază papilară. Pacientul decedează dacă sîngerarea continuă şi nu se intervine.

Tratamentul pentru toate leziunile traumatice secundare este neurochirurgical. Este obligatorie evacuarea tuturor hematoamelor care dau HIC. Intervenţia salvează viaţa pacientului.

Sindroame postraumatice reziduale

După contuzii cerebrale pacientul poate prezenta tulburări neurologice nespecifice: cefalee, vertij, tulburări psihice.

Cefaleea poate apărea la locul cicatricei (răspunde la infiltraţii locale cu xilină), poate fi de tip migrenos (pulsatilă, cu caracter de hemicranie, în pusee) sau poate îmbrăca aspectul

Hematoame subdurale

127

Page 162: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

de cefalee de tensiune (psihică). In cazul cefaleei de tensiune durerea este persistentă, agasantă, cu evoluţie de săptămâni până la luni de zile, crează discomfort dar nu împiedică activităţii zilnice.

Tulburările psihice sînt de tip nevrotic: oboseală intelectuală, iritabilitate, insomnie, irascibilitate, indispoziţie, toate accentuate de frustrări şi nemulţumiri. Tulburările subiective diminuă dacă pacientul are câştig de cauză în litigii. Este de remarcat că intensitatea fenomenelor psihice nu se corelează cu intensitatea traumatismului craniocerebral. Traumatisme neimportante crează acuze persistente şi agasante pe cînd contuzii importante au simptomatologie reziduală minoră.

Epilepsia posttraumatică apare într-un interval de luni, chiar ani, de la un traumatism cranio-cerebral soldat cu modificări structurale (contuzie). Epilepsia posttraumatică apare după formarea cicatricilor de vindecare a creierului ; aceastea devin sursă de descărcare electrică focală sau generalizată. Crizele epileptice din perioada acută de boală sînt consecinţa modificărilor fiziopatologice ce ţin de dinamica traumei sau sînt consecinţa unor complicaţii imediate sau tardive. Aceste crize epileptice din faza acută de boală se pot vindeca fără recidive, de aceea nu sînt considerate epilepsie posttraumatică.

Nevroze posttraumatice apar după traumatisme cranio-cerebrale minore. Manifestările sînt legate de starea de anxietate din momentul traumei, de frustrări, nemulţumiri, de lipsa de satisfacţie în litigii. Nevrozele posttraumatice pot îmbrăca forma tulburării astenice, anxioase, obsesiv-compulsive sau depresive.

128

Page 163: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Infecţiile sistemului nervos

nfecţiile sistemului nervos sînt afecţiuni inflamatorii nesupurative ale sistemului nervos central şi periferic. In funcţie de sediul inflamaţiei, principalele categorii de boli

sînt meningită (inflamaţia meningelui), encefalită (inflamaţia creierului), mielită (inflamaţia măduvei spinării), nevrită (inflamaţia nervilor). Se întîmplă uneori ca mai multe structuri nervoase să fie afectate concomitent şi atunci putem vorbi de encefalo-mielo-poliradiculo-nevrită, meningo-encefalită, encefalo-mielită, menigo-mielită.etc.

I

Etiopatogenic se disting neuroinfecţii primare şi neuroinfecţii secundare în cadrul altor boli infecţioase. Infecţiile sistemului nervos au ca mecanism fiziopatogenic

invadarea directă a structurilor sistemului nervos (meningită, cerebrită, encefalite, mielită),

afectarea structurilor nevoase prin mecanism mediat autoimun (bolile demielinizante), sau

un mecanism neurotoxic ca în difterie, tifos exantematic, febră tifoidă

Calea prin care structurile sistemului nervos sînt afectate poate fi hematogenă, limfatică, prin însămînţare directă (în traumatisme, iatrogen), sau prin contiguitate de la focare de vecinătate.

Meningitele

înt inflamaţii ale leptomeningelui produse de agenţi infecţioşi, substanţe chimice iritative, agenţi fizici. Pot evolua acut sau cronic. S

Etiologie: microbiană nespecifică: meningococ, pneumococ,

Heamophilus influenze, streptococ, stafilococ microbiană specifică: bacil Koch, sifilitică,

129

Page 164: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

virală: enterovirusuri (poliomielitic, ECHO, coxsackie), adenovirusuri (virusuri herpetice, varicela zoster, Epstein-Barr virus, citomegalovirus), paramixovirusuri (virusul urlian, virusul rujeolic), virusul coriomeningitei limfocitare, HIV

Clinic, meningitele se manifestă prin: un sindrom infecţios (febră, curbatură, VSH crescut,

leucocitoză, fibrinogen crescut), un sindrom meningian constînd în cefalee atroce,

vărsături, fotofobie, redoarea cefei, semnul Kernig, Brudzinski, poziţie de cocoş de puşcă, dermografism şi

un sindrom lichidian: LCR cu conţinut crescut în leucocite (de ordinul zeci pînă la mii), albuminorahie.

În funcţie de aspectul lichidului cefalo-rahidian obţinut prin puncţia lombară meningitele pot fi:

cu lichid tulbure, aspect de zeamă de varză, mii de leucocite, mai ales polimorfonucleare, glicorahie scăzută, albuminorahie: 100-500 mg/dl (meningitele acute microbiene),

cu lichid clar, conţinutul în leucocite mult mai redus, zeci sau sute, majoritatea limfocite: majoritatea meningitelor virale, dar şi meningita tuberculoasă sau bruceloasă

cu lichid hemoragic (meningita din antrax, meningita carcinomatoasă)

Meningita tuberculoasă este o meningită cu evoluţie cronică, mai frecventă la copii şi tineri. Face parte din categoria meningitelor cu lichid clar (leucocite sute, majoritatea limfocite, albuminorahie, glicorahie scăzută). Apare ca şi complicaţie a unei tuberculoze pulmonare secundare sau pe un fond necunoscut tuberculos. Debutează insidios cu febră vesperală, cefalee cu caracter progresiv, redoare de ceafă, fotofobie, vărsături, semne de nervi cranieni (abducens unilateral). Treptat starea de conştienţă a pacientului se alterează de la somnolenţă pînă la comă. Netratată, boala este letală. Cu tratament antituberculostatic se poate vindeca, adeseori cu sechele.

Encefalitele

130

Page 165: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Sînt inflamaţii nesupurative ale creierului. După localizarea procesului patogenic, encefalitele se clasifică în leucoencefalite, polioencefalite şi

panencefalite. Leucoencefalite sînt boli demielinizante ce afectează substanţa albă a creierului, polioencefalite sînt procese infecţioase localizate la nivelul substanţei cenuşii (rabia, encefalita letargică) iar panencefalite determină afectarea concomitentă a substanţei albe şi cenuşii

T

Panencefalitele sînt infecţii virale sezoniere care evoluează în epidemii, afectînd mai ales copiii şi tinerii. Sînt cauzate de ARBO virusuri (arthropod born virus), şi sînt transmise omului prin muşcătură de insecte (căpuşă, musca ţeţe, ţînţari). Ca exemple se pot nota encefalita de taiga, encefalita de căpuşă, encefalita equină de vest, encefalita equină de est, encefalita Venezueleană, encefalita de primăvară, vară.

Clinic, encefalitele se manifestă printr-un debut acut, întins pe mai multe ore, cu

un sindrom infecţios: frison, febră, leucocitoză, VSH crescut, proteina C reactivă crescută, curbatură

un sindrom de suferinţă cerebrală difuză: cefalee, greţuri, vărsături, confuzie, agitaţie psiho-motorie, somnolenţă, stupor, comă

un sindrom de suferinţă neurologică focală: deficite motorii, jacksonisme motorii, semne de nervi cranieni, mioclonii, convulsii

Panencefalitele pot evolua spre remisiune completă, spre remisiune cu sechele permanente, sau spre deces. Dintre sechelele permanente ale panencefalitelor se pot menţiona: deteriorările cognitive, deficitele motorii, şi epilepsia.

Rabia. Este o polioencefalită dată de virusul rabic. Este transmisă omului prin muşcătura animalelor de casă infectate (cîine, pisică) sau mai adesea prin muşcătura animalelor sălbatice infectate (vulpe, urs, lup, iepure). Virusul rabic este un ARN virus care se inoculează din saliva animalului bolnav la locul muşcăturii. De aici el este transportat retrograd pe calea filetelor nervoase pînă ajunge în neuronii cornului Amon unde se înmulţesc şi determină apariţia corpusculior Babeş-

Panencefalite Polioencefalite

131

Page 166: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Negri patognomonici bolii. Multiplicarea viruşilor determină distrugerea celulelor parazitate.

Perioadele de incubaţie a boli diferă în funcţie de distanţa inoculării faţă de creier şi poate varia între 30 şi 40 zile. În perioada prodromală 2-10 zile apar slăbiciune, cefalee, febră oboseală, anorexie, greţuri, vărsături, diaree, uscăciunea gîtului, anxietate, halucinaţii vizuale şi olfactive. La locul inoculării apar dureri şi parestezii chiar dacă rănile sînt vindecate. În faza de stare pacientul este agitat, hiperactiv, cu comportament bizar, dezorientat, are tendinţa să muşte alte persoane, are halucinaţii. Hidrofobia apare din cauza spasmelor faringiene şi laringiene provocate de înghiţitul lichidelor. Spasme musculare dureroase pot apare, de asemenea la curenţi de aer, la zgomote, lumină intensă, sau la atingere, motiv pentru care pacientul dezvoltă fobii la toate acestea. Crizele convulsive focale sau generalizate sînt frecvente. Prin afectarea hipotalamusului bolnavul are multiple manifestări vegetative sau diabet insipid. Rabia este o boala invariabil fatală. Singura şansă de supravieţuire a pacientului inoculat este vaccinarea antirabică. Vaccinul antirabic a fost pus la punct de L. Pasteur în 1885. Procedura de vaccinare este laborioasă şi are risc crescut de encefalită postvaccinală de aceea se preferă supravegherea animalului agresor.Pentru prevenirea bolii s-au luat măsuri epidemiologice. Animalele suspecte sînt sacrificate, se efectuează diagnosticul morfopatologic şi vaccinarea victimelor se face doar dacă este necesar.

Encefalia herpetică. Encefalita herpetică, cauzată de herpes simplex virus (HSV 1), nu se distinge clinic în mod semnificativ de alte encefalite. Acelaşi debut cu cefalee intensă, febră, confuzie, iritabilitate, somnolenţă, crize convulsive şi, uneori, halucinaţii olfactive. Importanţa ei derivă din faptul că este singura encefalită virală cu tratament specific. Doze suficiente de Acyclovir (300 - 400 mg la 4 ore timp de 10 zile) opreşte evoluţia bolii, scade mortalitatea de la 70% la 30%, şi ameliorează procentul de sechelaritate şi severitatea sechelarităţii. Virusul herpetic (ADN virus) este cantonat în ganglionii senzitivi ai trigemenului şi în condiţii de stres imun, pe cale retrogradă, ajung în regiunea

132

Page 167: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

orbitofrontală, sistemul limbic şi în lobul temporal producînd necroză neuronală şi microhemoragii.

Encefalita von Economo. O mare epidemie de encefalită letargică a avut loc în 1917. De atunci s-au notat, posibile, cazuri sporadice. Encefalita letargică afectează cu precădere structurile mezencefalice şi nucleii bazali. Prin urmare, ca semne distinctive ale acestei polioencefalite se notează somnolenţa patologică sau letargia (prin afectarea SRAA), pareze nucleare de nervi oculomotori III şi IV, fenomene vegetative (transpiraţii, sialoree, hipersecreţie sebacee) şi semne extrapiramidale (hipertonie, tremor, coreoatetoza). La aceste semne particulare se adaugă cele generale de cefalee, adinamie, alterarea stării de conştienţă, febră, vărsături, mioclonii. Evoluează 3-4 săptămîni după care se vindecă ad integrum (40%), se vindecă cu sechele (30%) sau pacientul decedează (30%). După luni sau ani (chiar şi după 10 ani), pacientul poate dezvolta ca şi sechelă un parkinsonism postencefalitic caracterizat prin crizele vegetative, crizele oculogire şi semnele extrapiramidale (rigiditate, tremor, akinezie).

Leucoencefaitele sînt boli ale substanţei albe cauzate de procese de demielinizare apîrute printr-un mecanism imunolergic. In cazul leucoencefalitelor rolul agenţilor infecţioşi este acela de trigger (trăgaci) pentru procesul autoimun. Proteine ale agenţilor infecţioşi, similare cu cele ale mielinei acţionează ca antigene determinînd formarea de anticorpi, care vor distruge atît agenţii infecţioşi cît şi mielina SNC.

Encefalita demielinizantă acută este o formă acută de leucoencefalită determinată de o reacţie mediată imun împotriva mielinei. Este declanşată de o infecţie intercurentă, viroză (herpes zoster virus) sau de o vaccinare (antirujeolică, antipoliomielitică, antirabică) la un interval liber de 2-3 săptămîni.

Clinic prezintă semne infecţioase (febră, leucocitoză, VSH crescut...), semne de suferinţă difuză a creierului (agitaţie psiho-motorie, dezorientare spaţiotemporală, somnolenţă,

Leucoencefalite

133

Page 168: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

stupor, comă) şi semne de suferinţă focală (mioclonii, convulsii, pareze).

Scleroza multiplă (leuconevraxita). Este o boală demielinizantă a SNC cu evoluţie recurent remisivă cu mecanism infecto-alergic, caracterizată morfopatologic prin plăci de ţesut cicatricial scleros (sînt forme de vindecare a demielinizărilor acute) diseminate în substanţa albă a SNC.

Epidemilogie. Prevalenţa bolii este dependentă de latitudine fiind maximă în ţările din nordul Europei 90-100/100 000 locuitori) şi minimă la Ecuator 10-15 cazuri/100 000 locuitori). La noi prevalenţa este de circa 45 cazuri la 100 000 locuitori.

Ca fiziopatogenie, se presupune că anumite infecţii ce acţionează în mica copilărie, pînă la vîrsta de 15 ani, sensibilizează sistemul imun. Acesta redevine ulterior activ periodic, sub influenţa unor factori precipitanţi diverşi. Emigranţii care emigrează după vîrsta de 15 ani poartă riscul de a face scleroză multiplă similar cu populaţia din care provin iar cei care migrează la vîrste mai mici preiau riscul populaţiei adoptoare. Fiziopatologic există o asemănare a episodului acut de scleroză multiplă cu encefalita alergică experimentală (EAE). EAE se obţine prin injectarea PBM (proteina bazică a mielinei) în sînge ceea ce duce la o autoimunizare şi la producerea de autoanticorpi care se fixează pe mielină, atrag mediatori ai inflamaţiei şi celule inflamatorii ce distrug şi fagocitează mielina. Procesul se stinge spontan şi vindecarea se face cu ţesut glial fibros.

Morfopatologie: multiple plăcuţe de ţesut glial, fibros, cu dimensiuni de 0,5-2-3 cm, localizate în substanţa albă cu predilecţie periventricular, în măduva spinării cervicală, pedunculi cerebeloşi, cerebel.

Clinic, debutul este între 20-40 ani, mai frecvent la femei. Este o boală a adultului tînăr. Scleroza multiplă are cîteva moduri tipice de debut:

sindrom vertiginos, insoţit de semne de trunchi crebral: pareze de nervi cranieni, nistagmus

nevrită optică: pierderea vederii aproape complet, în decurs de cîteva zile uniocular sau binocular, cu semne

134

Page 169: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

de papilită la fundul de ochi. De regulă nevrita optică se vindecă „spectaculos” in decurs de cîteva săptămîni.

Deficit motor de tip: monopareză, hemipareză instalate în 1-2 zile

Debut de tip mielitic cu paraplegie sau parapareză.În perioada de stare diagnosticul se pune pe triada: sindrom bipiramidal, sindrom cerebelos şi sindrom vestibular (nistagmus). Pentru a certifica diagnosticul este necesară existenţa a cel puţin două episoade de boală parţial sau complet remisive.Paraclinic diagnosticul este susţinut de RMN, potenţiale evocate vizuale, benzile oligoclonale din LCR.

Evoluţie: Recurent remisivă. Episoade acute de boală cu durată

de săptămîni, spaţiate de perioade de remisiune completă, apoi parţială, cu durată medie de 14 luni.

Primar progresivă evoluţie de la început lent progresivă; caracteristică mai ales formelor cu debut paraparetic

Secundar progresivă: după mai mulţi ani de evoluţie recurent remisivă, boala îşi pierde din remisiuni şi devine progresivă.

Tratament: Episodul acut: corticoterapie în doze antiinflamatorii 50

mg prednison/zi sau puls terapie cu 2-4 g de metilprednisolon pe cura de cîteva zile.

Tratament de fond: terapii de modulare imună pentru reducerea recurenţelor şi prevenirea lor cu interferon β bisăptămînal sau săptămînal, cu glatiramer acetat, sau copolimer .

Tratament simptomatic pentru fenomenele senzitive: carbamazepina, gabapentin; pentru spasticitate: baclofen, myolastan, neuriplege, mydocalm; pentru oboseala cronică: amantadina.

135

Page 170: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Bibliografie

1. Adams, R.D., M. Victor (1996) Principles of neurology (ediţia V). Mc Graw- Hill, Inc. New York

2. Cambier J. Masson, M. Dehen, H. (1989) Neurologie Masson 1989 Paris

3. Hume, J, Duchen, LW (1992) Greenfield’s Neuropathology (ediţia V) Edward Arnold, Londra

4. Marcovici, H. (1988) Curs de neurologie Institutul de Medicină Timişoara

5. Pendefunda Gh, E. Nemteanu, F. Stefanache Semiologie neurologica., Ed. Med. 1978

6. Al Sofletea, 1967, Neurologie Clinica, Ed.Medicala. Bucuresti.

7. Zolog A., Marcovici H. – Accidentele vasculare cerebrale, Timişoara, 1990.

8. Zolog, A. (1997): Afaziile. Semiologie, neurolingvistică, sindromologie, Eurobit, Timişoara.

9. Zolog, A. (1997): valoarea diagnostică a semnelor neurologice. Perspectivă semiotică generală. Ed. Eurostampa, Timişoara.

10. Vandeheyden, J. E. (ed.) ; Bouillez, Dominique-Jean (ed.) Traiter le

136

Page 171: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

Parkinson : prise en charge globale et multidisciplinaire du patient parkinsonien Bruxelles : De Boeck , 2004,

11. Warlow, C. (1991) Handbook of Neurology Blackwell. London

137

Page 172: Manual1 Foaie de Observatie

P A T O L O G I E N E U R O L O G I C Ă

138

Page 173: Manual1 Foaie de Observatie

Index

139

Page 174: Manual1 Foaie de Observatie

AIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 3, 3Index 1, 1

Index 1, 1

BIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

CIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

DIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

EIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

GIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

HIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

KIndex 1, 1

LIndex 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

MIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

NIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

RIndex 1, 1

Index 1, 1

SIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

TIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

WIndex 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 2, 2

Index 1, 1

Index 1, 1

Index 1, 1

Index ,

140

Page 175: Manual1 Foaie de Observatie

141