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TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN ADOLESCENTE

Marina – 9 anni – massa addominale (incidentaloma)

P.O. Garibaldi-Nesima

U.O. di Chirurgia Pediatrica Responsabile: Dr. Sebastiano Cacciaguerra

S.Cacciaguerra*, G.Magro**, G.Stranieri*

*U.O.C. di Chirurgia Pediatrica ARNAS GARIBALDI - Catania **Istituto di Anatomia Patologica Università di Catania

Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica (G.I.C.O.P.), Milano, 24 ottobre 2012

Alla raccolta anamnestica : -storia di Dolori Addominali Ricorrenti -anoressia -perdita di peso. Inizio riferito da circa 3 mesi (esordio parossistico in a.b.s).


Alla raccolta anamnestica

Inizio riferito



TAC e RNM

Indagini di laboratorio: ↑↑↑ AFP (Alfafetoproteina 159,10 ng/ml - normali 0,00 - 8,00)


Indagini di laboratorio



•Aree di necrosi •Setti •Calcificazioni


CARATTERISTICHE INTRINSECHE DELLA MASSA

Tumore pseudopapillare del pancreas in adolescente



TUMORE PSEUDOPAPILLARE DEL PANCREAS IN ADOLESCENTE (T. di Frantz)

PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA’ PEDIATRICA

• mancanza di esperienza a causa dell’esiguità dei casi • difficoltà di stabilire strategie terapeutiche condivise • differente pattern istopatologico rispetto all’ adulto . Pancreatoblastoma . Tumore pseudopapillare

. Carcinoma endocrino . Carcinoma a cellule acinose (raro) . Adenocarcinoma duttale (virtuale)


PROBLEMI POSTI DAI TUMORI DEL PANCREAS IN ETA’ PEDIATRICA



• Descritto per la prima volta da Frantz nel 1959 • Tumore raro, con un grado basso di malignità • Si presenta quasi esclusivamente in adolescenti di sesso femminile o giovani donne (rarissimi casi riportati nel maschio, nel quale ha un comportamento clinico più aggressivo) • Si presenta clinicamente come massa, alcune volte dolente • Possibili casi asintomatici, con riscontro accidentale




- massa ben capsulata - calcificazioni - aree di degenerazione emorragica

QUADRO RADIOLOGICO CARATTERISTICO




ANATOMIA PATOLOGICA MACRO

• localizzazione ubiquitaria nel pancreas • formazione rotondeggiante, ben circoscritta • generalmente di grosse dimensioni (2-17 cm) • la superficie di taglio presenta zone cistiche, zone di necrosi e di emorragia


ANATOMIA PATOLOGICA



ANATOMIA PATOLOGICA MICRO

• la porzione solida è composta da piccole cellule rotondeggianti, disposta a strati o a trabecole con un ricco network vascolare • Il citoplasma è eosinofilo e vacuolato, contenente materiale PAS positivo • I nuclei sono rotondeggianti o ovoidali, con cromatina finemente dispersa e piccoli nucleoli • in genere le mitosi sono scarse • le cellule più lontane dai vasi vanno incontro a degenerazione e formano pseudorosette che mimano i tumori endocrini


ANATOMIA PATOLOGICA

ANATOMIA PATOLOGICA MICRO

• le zone cistiche risultano da degenerazione più estesa con necrosi ed emorragia imponente • possibile la presenza di granulomi di colesterolo • le forme maligne mostrano invasione vascolare e nervosa


ANATOMIA PATOLOGICA



ANATOMIA PATOLOGICA IMMUNOISTOCHIMICA

• positività per alfa 1 anti- tripsina, alfa – antichimotripsina, enolasi neurono – specifica, vimentina • positività per recettori nucleari del progesterone


ANATOMIA PATOLOGICA



ANATOMIA PATOLOGICA Studi genetici

• un caso recente ha dimostrato traslocazione 13/17


ANATOMIA PATOLOGICA



Comportamento clinico

• potenziale maligno / borderline • la stragrande maggioranza sono liberi da malattia dopo molti anni • i tumori francamente maligni sono caratterizzati da invasione vascolare e/o metastasi linfonodali o epatiche • la resezione chirurgica in tessuto sano è generalmente curativa • un follow-up stretto è comunque consigliabile


Comportamento clinico



ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale

Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas • tumore mucinoso cistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • adenoma microcistico (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • tumore a partenza dalle insule pancreatiche (pazienti più grandi, entrambi i sessi) • cistoadenocarcinoma (pazienti più grandi, entrambi i sessi)


ANATOMIA PATOLOGICA Diagnosi differenziale

Qualsiasi entità solida e cistica occupante spazio a carico del pancreas • carcinoma a cellule acinose • pseudocisti infiammatoria • tumore secernente muco • pancreatoblastoma (pazienti più piccoli, entrambi i sessi) • emangioma




Ecografia TC RMN AFP




- Prognosi malignità

↕ - Radicalità oncologica




CONCLUSIONI

marina – 9 anni – massa addominale (incidentalomachped.it/gico/milano_2012/tumore...

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