marina celli francisco marcelo jannini prof. dr artur r correa fernandes
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REUNIÃO MÃO. Marina Celli Francisco Marcelo Jannini Prof. Dr Artur R Correa Fernandes Caso gentilmente cedido por: Fernanda Dias Gonzalez Dr Luis Pecci Neto. CASO CLÍNICO. Paciente masculino, 13 anos, natural e procedente de Uaua – BA Há 3 anos: - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Marina Celli FranciscoMarina Celli FranciscoMarcelo JanniniMarcelo Jannini
Prof. Dr Artur R Correa FernandesProf. Dr Artur R Correa Fernandes
Caso gentilmente cedido por:Caso gentilmente cedido por:Fernanda Dias GonzalezFernanda Dias Gonzalez
Dr Luis Pecci NetoDr Luis Pecci Neto
REUNIÃO MÃOREUNIÃO MÃO
CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
• Paciente masculino, 13 anos, natural e procedente de Uaua – BA
• Há 3 anos:
• Dor em antebraço e mão a direita, tipo pontada, que piora ao
movimento excessivo
• Encurtamento do 4º quirodáctilo
• Obs: Primo com historia de “AJR”
EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO
EXAME FÍSICOEXAME FÍSICO
• Encurtamento do 4 quirodáctilo + deformidade em flexão da IFP;
• Desvio ulnar
• Limitação: - flexão do antebraço - extensão do carpo a direita
• Espessamento cutâneo, mais evidente no carpo
• Ausência de deficit sensitivo ou motor na topografia do nervo ulnar
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
ESTUDO RADIOGRÁFICOESTUDO RADIOGRÁFICO
Osteoesclerose – trabeculado ósseoHiperostose – cortical óssea
REVISÃO LITERATURAREVISÃO LITERATURA
PICNODISOSTOSEPICNODISOSTOSE• Autossomica recessiva, infância• QC:
• Baixa estatura, desproporcoes faciais, dedos curtos e achatados com acrosteolise ou aplasia falange terminal, unhas hipoplasicas, maos pequenas e quadradas
• Imagem:– Hipoplasia dos ossos da face, seios e falanges terminais
– Vertebras densas, espondilolistese lombar
OSTEOPOIQUILOSEOSTEOPOIQUILOSE
• “Doenca dos ossos manchados”
• Assintomática, 1:50000
• Numerosos focos de osteoesclerose pequenos, redondos ou ovais
• Porção terminal dos ossos tubulares curtos, ossos do tarso e carpo, região meta-epifisaria dos ossos longos e ossos da pelve
• Simulam Mx mas nao captam na MN
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• 1922: Lery e Joanny
• Doença esporádica
• 0,9: 1000000 cerca de 400 casos até 2007
• Lesões progridem na infância e podem ou não se estender no adulto
• QC: assintomática ou com dor e rigidez do membro afetado, assimetria no comprimento dos membros
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• Afeta predominantemente o esqueleto apendicular:
• ossos longos MI > MS mãos e pés
• Monostótica, monomielica ou poliostotica
• Alterações cutâneas:
• Pigmentacao focal, espessamento cutâneo, escleroderma
• Hemangiomas, tumores glômicos e MAV
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE
• Sinal da “cera de vela derretida”
• Hiperostose irregular, tipicamente em um lado do osso acometido, que se estende ate a superficie articular sem ultrapassa-la, normalmente.
• Crianca: forma endosteal
• Adulto: forma periosteal
MELORREOSTOSEMELORREOSTOSE• Acomete um esclerotomo: regiao do esqueleto inervada por um nervo sensorial
• Lesões captam na MN (a intensidade depende da fase da doença)
• RM: lesões com hipossinal em todas as sequências
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