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Mastocitoses
Patrícia Moreira MarçalInternato de Clínica Médica II – Prof. Luiz Carlos Bertges
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Introdução
• Vários quadros clínicos incomuns• Caracterizados por acúmulo anormal de mastócitos
em um ou mais órgãos.• Sendo a pele mais frequente órgão acometido.• Os mastócitos quando friccionados liberam
histamina, surgindo aspecto urticado.• Ocorrência familiar é excepcional e etiologia não
esclarecida.
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Introdução
• Os mastócitos tendem a se localizar nos tecidos perivasculares para a rápida resposta a estímulos de alérgenos.
• Juntamente com os basófilos expressam grande afinidade pelos receptores da imunoglobulina E, os quais, ao serem ativados, promovem sua degranulação.
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Introdução
• A ativação e degranulação mastocitária também podem ocorrer a partir de outros estímulos:
• opioides, • contraste radiológico, • lipoproteínas de baixa densidade, • fatores de liberação de histamina, • bactérias patógenas e parasitas, • mudança da osmolaridade
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Classificação
• Mastocitose cutânea
• Mastocitose cutânea – sistêmica
• Mastocitose sistêmica
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Mastocitose cutânea
Mastocitomas• Lesão nodular presente no nascimento ou na
primeira infância.• Pescoço, tronco e MMSS.• Os nódulos podem sofrer vesiculações e
formação de bolhas.
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Mastocitoma
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Mastocitose cutânea
Sinal de Darier• Fricção da lesão provoca liberação da
histamina dos mastócitos• Surgindo o aspecto urticado na lesão.
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Mastocitose cutânea
• Histologicamente são compostos por infiltrado maciço de mastócitos que ocupam a derme.
• Os mastocitomas regridem espontaneamente em sua maioria.
• Podem ser excisados.
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Mastocitose cutânea
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Urticária Pigmentosa
• Forma mais comum de Mastocitose.• Principalmente em crianças.• Desaparece em 70% até a puberdade.• Inicia-se com manchas de até 2cm de
diâmetro acastanhadas e irregulares.• Discretamente elevadas.• Principalmente em tronco e membros.
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Urticária Pigmentosa
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Telangiectasia Macular Eruptiva
• É uma forma rara de mastocitose.• Mais comum em adultos.• Manchas hiperpigmentares, telangiectasias e
eritema no tronco e extremidades.• Sinal de Darier podem não serem evidentes.
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Telangiectasia Macular Eruptiva
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Mastocitose Difusa ou eritrodérmica
• Forma mais rara de mastocitose.• Há infiltração difusa de toda pele.• Pele espessada, pastosa, liquenificada.• Acentuação das pregas normais do
tegumento.• Presença de pápulas eritematosas salpicadas.
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Mastocitose Sistêmica
• Acometimento de vários órgãos.• Podem associar a lesões de pele• Mais freqüentemente atinge os ossos, baço e
fígado.• Manifestam com dor óssea e até fraturas
patológicas.
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Mastocitose Sistêmica
Manifestações TGI• gastrite, • úlcera por hipersecreção ácida pela elevada
produção de histamina, • diarréia,• dor abdominal.
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Mastocitose Sistêmica
• A liberação abrupta de grandes quantidades de histamina causam crises agudas.
• Causando prurido intenso, cefaléia, eritema generalizado, hipotensão e taquicardia.
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Mastocitose Sistêmica
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Mastocitose Sistêmica
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Patogenia
• Mutações somáticas no códon 816 localizado no cromossoma 4q12.
• As causas das mastocitoses pediátricas e familiares ainda são desconhecidas.
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Diagnose complementar
• Exame histopatológico• Infiltração dérmica por quantidade variável de
mastócitos.• Exames radiológicos, endoscópicos e
mielograma podem ser solicitados para avaliação óssea, GI e medular.
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Prognose
• Afecção que surge na infância em geral regride na adolescência.
• Quando o aparecimento é mais tardio há maior probabilidade de continuar até vida adulta e também de comprometimento sistêmico.
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Tratamento
• Não há nenhuma terapêutica específica.• Anti – histamínicos• Cimedina ou ranitidina• Cromoglicolato dissódico VO – sistêmica• Cinarizina VO – principalmente em crianças.
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Tratamento
• Aplicações de corticóide oclusivo nos mastocitomas ou formas isoladas.
• Em formas não controladas pode ser utilizado o método PUVA que depleta temporariamente os mastócitos.
• As respostas surgem em 2 meses e as recorrencias após 3 a 6 meses.
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Tratamento
• Corticóides fluorados podem levar a longos períodos assintomáticos.
• Nas mastocitoses com envolvimento hematológico é indicada a quimioterapia com cistostáticos ou clorambucil.
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Tratamento
• Evitar drogas capazes de liberação de histamina.• Aspirina, àlcool, opiáceos, tiamina, AINE.• Evitar exposição a picada de abelhas, massagens,
temperaturas extremas.• Infecções também podem liberação de histamina.• Futuramente, drogas capazes de inibir a tirosina
kinase e outras moléculas sinal – transdutoras deverão ser desenvolvidas.
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Bibliografia
• MCL. Mastocitose. An. Bras.Dermatol;84:3.
• Sampaio SSAP. Dermatologia. Rio de Janeiro, Artes Médicas, 3ed, 2007.