POSTER W 28

Mastocytose cutaneo-osseuse a type de Telangiectasia macularis eruptiva perstans avec osteoporose diffuse. A propos d'un cas. M. AVENEL-AUDRAN*, M. AUDRAN**, M.F. BASLE***, M. Ch. ROUSSELET****

A rare form of mastocytosis is described in a 48 years old man. Skin involvement was characterized by diffuse, non pruritic telangiectatic lesions, without Darier's phenomenon. It was associated to a diffuse osteoporosis, revealed by vertebral compression fractures. Histologic examinations showed dispersed mast cells in the skin and bone marrow.

La mastocytose, proliferation anormale de cellules mastocytaires, donne lieu, entre autres, a des manifestations cutanees (Ie plus souvent a type d'urticaire pigmentaire) et osseuses (lesions mixtes de condensation et de rarefaction osseuse). Nous rapportons un cas remarquable par I'aspect diffus et inhabituel des lesions cutanees ainsi que par la nature purement osteoporotique des lesions osseuses.

Chez cet hom me age de 48 ans sont ainsi associees :

(a) des lesions cutanees etendues, non prurigineuses, a type de telangiectasies violacees, particulierement marquees sur les cuisses et les fesses ; un aspect d'urticaire pigmentaire n'est visible qu'a la face interne des bras, sans signe de Darier. Les biopsies cutanees, prelevees en zone telangiectasique et a la face interne du bras, colorees au permanganate bleu alcian, identifient de nombreux mastocytes dissemines dans un infiltrat de cellules mononucleees ;

(b) une osteoporose generalisee, sans lesions condensantes, decouverte a I'occasion de tassements vertebraux (D12, L 1, L4) survenus lors d'efforts moderes. Un prelevement biopsique osseux a permis une etude de la moelle, ainsi qu'une analyse histomorphometrique (apres double marquage aux cyclines) et ultrastructurale de I'os. Dans la moe lie, les mastocytes, nombreux, sont disperses et ne forment pas les formations nodulaires caracteristiques des mastocytoses systemiques. L'histomorphometrie confirme la rarefaction du volume trabeculaire osseux (13,4 % ; Nle : 20 ± 4). Les surfaces de resorption sont augmentees (7,9 % ; Nle : 3,5 ± 1), mais Ie nombre d'osteoclastes est notablement reduit. La formation osseuse est diminuee, sans ralentissement de la vitesse de mineralisation.

(c) une eosinophilie (950 a 2200/mm3), sans anemie ni anomalie des plaquettes ; (d) une gammapathie monoclonale de classe IgG (kappa), de faible abondance, sans diminution des autres classes

d'immunoglobulines ; On ne retrouve aucun signe faisant suspecter I'atteinte d'un autre organe : il n'y a pas de cephalees, pas de flush,

pas de diarrhee. Les tests hepatiques sont normaux.

La forme telangiectasique de la mastocytose cutanee connue so us Ie nom de « telangiectasia macularis euptiva perstans » est exceptionnelle ; elle est soit isolee, soit associee a des lesions d'urticaire pigmentaire comme dans notre cas. Les formes osteoporotiques « pures » sont rares ; leur physiopathogenie reste mal elucidee .

• Service de Dermatologie (Pr J.L. VERRET) ; •• Service de Rhumatologie (Pr M. AUDRAN) ; ••• Laboratoires d'Histologie-Embryologie (Pr A. REBEL) ; •••• Service d'Anatomo-pathologie (Pr H. FRANCOIS) ; CHRU d'Angers ; 4, rue Larrey; 49033 ANGERS Cedex 01.

S 422 La Revue de Medecine Interne Supplement au Numero 6