materi pleno modul 1 sistem hematologi sp kel 5
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
1/42
TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM
Setelah selesai mempelajari modul ini, maka mahasiswa diharapkan dapat menjelaskan
tentang proses hematopoiesis, morfologi sel-sel darah, fisiologi darah, serta etiologi,
patofisiologi, diagnostik, penatalaksanaan, komplikasi, dan pencegahan anemia.
TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS
Setelah selesai mempelajari modul ini mahasiswa diharapkan dapat :
1. Menjelaskan proses hematopoiesis dan menggambarkan sel-sel darah.
a. Menjelaskan proses eritropoeisis.
b. Menjelaskan proses granulopoeisis.c. Menjelaskan proses trombopoeisis.
d. Menyebutkan jenis-jenis sel darah.
e. Menggambarkan jenis morfologi sel darah.2. Menjelaskan fisiologi sel darah.
a. Menjelaskan struktur dan fungsi sel darah merah.
b. Menjelaskan struktur dan fungsi hemoglobin.c. Menjelaskan nilai normal sel darah merah dan hemoglobin.
. Menjelaskan !at-!at gi!i esensial yang berhubungan dengan anemia.
". Menyebutkan jenis pemeriksaan pada penderita anemia.
#. Menjelaskan jenis-jenis anemia menurut morfologi dan penyebabnya serta patofisiologi,
diagnostik, penatalaksanaan, pencegahan, serta komplikasinya masing-masing.
SKENARIO 2
Seorang wanita umur 30 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan cepat lelah dan
lemah. Disaat bersepeda pernah mau pingsan. Sering demam, dan mimisan. Menurut
keluarganya dia terlihat lebih pucat dari biasanya. Setelah pemeriksaan fisik ditemukan
anemia dan sclera sedikit ikterik.
KATA SULIT :
- $nemia : %eadaan berkurangnya jumlah eritrosit atau kadar hemaglobin. & %amus
%edokteran, '%() 2*11+
- Sklera : Bagian terluar mata yang melindungi, kuat dan berwarna putih.(Kamus
Kesehatan)
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
2/42
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
3/42
Fikri Akbar Alfarizi 20!"!0#!
$ J%la&ka' (r)&%& *%+a,)()%i&i& -a' .a+bara' -ari &%l/&%l -ara*
H%+)()%&i&atau sering juga dikenal dengan hematopoiesis adalah peristiwa pembuatan sel
darah. arah membentuk sekitar 8 dari berat tubuh total dan memiliki olume rerata # liter
pada wanita dan #,# liter pada pria. arah terdiri dari jenis elemen selular khusus, eritrosit &sel
darah merah+, leukosit &sel darah putih+, dan trombosit &keeping darah+, yang membentuk
suspense dalam cairan kompleks plasma.empat hemopoesis pada manusia berpindah-pindah
sesuai dengan umur :
3
Wanita !" tahun
Pemeriksaan
penun#ang
Klinis
A$E%&A
'iagnosis banding(
- Anemia defisiensi
- Anemia aplastik
- Anemia hemolitik
- Anemia karena
pen)*perdarahan
- Anemia karena
+ % '
+iokimia
Gi,i
PA
Parasitologi
%ikrobiologi
Penatalaksanaan sesuai
diagnosis
Komplikasi
%edikamentosakemoterapiradioterapipembedahan
PREE$T&.$
PR.%.T&.$
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
4/42
$+. 3anin : umur *-2 bulan &kantung kuning telur+
umur 2-7 bulan &hati, limpa+
umur #-9 bulan &sumsum tulang+
b+ ayi : Sumsum tulang
c+ ewasa. : ertebra, tulang iga, sternum, tulang tengkorak, sacrum dan pelis, ujung
proksimal femur.
S%l i'-1k *%+)()%,ik *%+a,)()i%,i3 &,%+ 3%ll4
Sel induk hemopoetik ialah sel-sel yang akan berkembang menjadi sel-sel darah, termasuk
eritrosit, lekosit, trombosit, dan juga beberapa sel dalam sumsum tulang seperti fibroblast. Sel
induk yang paling primitif sebagai pluripotent &totipotent+ stem cell.
Menurut sifat kemampuan diferensiasinya maka sel induk hemopoetik
dapat dibagi menjadi :
$. luripotent &totipotent+stem cell : sel induk yang mempunyai yang mempunyai kemampuan
untuk menurunkan seluruh jenis sel-sel darah.
. 0ommitteed stem cell : sel induk yang mempunyai komitmet untuk berdiferensiasi melalui
salah satu garis turunan sel &cell line+. Sel induk yang termasuk golongan ini ialah sel induk
myeloid dan sel induk limfoid.
0. ;ligopotent stem cell : sel induk yang dapat berdiferensiasi menjadi hanya beberapa jenis
sel. Misalnya 0'(-
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
5/42
=>)>;S).
Setiap milliliter darah mengandung sekitar # milyar eritrosit &sel darah merah atau SM+.
=ritrosit adalah sel datar berbentuk piringan yang mencekung dibagian tengah di kedua sisi,
seperti donat dengan bagian tengah menggepeng bukan lubang. entuk da nisi eritrosit yang
sangat cocok untuk melaksanakan fungsi primernya yaitu mengangkut ;2, dan dengan tingkat
yang lebih rendah, 0;2 serta ion hydrogen dalam darah. 0iri anatomik terpenting yang
memungkinkan SM mengangkut ;2 adalah adanya hemoglobin didalamnya. ?emoglobin
adalah suatu pigmen &yang berwarna secara alami. %arena kandungan besinya maka
hemoglobin tampak kemerahan jika berikatan dengan ;2 dan keunguan jika mengalami
deoksigenasi. Selain mengangkut ;2, hemoglobin juga dapat berikatan dengan yang berikut :
1 %arbon dioksida. ?emoglobin membantu mengangkut gas ini dari sel jaringan kembali
keparu.2 agian ion hydrogen asam &?@+ dari asam karbonat terionisasi, ynag dihasilkan
ditingkat jaringan dari 0;2. ?emoglobin menyangga asam ini sehingga asam ini tidak
banyak menyebabkan perubahan ? darah.
%arbon monoksida &0;+. gas ini dalam keadaan normal tidak terdapat didalam darah,
tetapi jika terhirup maka gas ini cenderung menempati bagian hemoglobin yang
berikatan dengan ;2 sehingga terjadi keracunan 0;.
" Aitrat oksida &A;+. diparu, nitrat oksida ynag bersifat asodilator berikatan dengan
hemoglobin.
(ntuk memaksimalkandungan hemoglobinnya, satu eritrosit dipenuhi oleh lebih dari 2#* juta
molekul hemoglobin.
Masing masing kita memiliki total 2# trilyun sampai * trilyun SM yang mengalir melalui
pembuluh darah tiap hari. Aamun kendaraan pengangkut gas ital ini berumur pendek dan harus
diganti dengan laju rerata 2 juta sampai juta sel per detik. Sel darah merah hanya dapat
bertahan hidup rerata 12* harin. %arena eritrosit tidak dapat membelah diri untuk mengganti
sendiri jumlahnya maka sel tua yang pecah ahrus diganti oleh sel baru yang diproduksi di pabrik
eritrosit &sumsum tulang+, yaitu jaringan lunak yang sangat selular yang mengisi rongga internal
tulang. Selama perkembangan intrauterus, eritrosit mula mula dibentuk oleh yolk sac dan
kemudian oleh hati dan limpa, sampai sumsum tulang terbentuk dan mengambil alih produksi
5
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
6/42
eritosit secara eklusif. ada ana, sebagian besar tulang terisi oleh sumsum tulang merah yang
mampu memproduksi sel darah. Aamun, seiring dengan pertambahan usia, sumsum tulang
kuning yang tidak mampu melakukan eritropoeiesis secara perlahan menggantikan sumsum
merah, yang tersisa hanya dibeberapa tempat, misalnya sternum, iga, dan ujung ujung atas
tulang panjang ekstremitas.
Sumsum tulang tidak hanya memproduksi SM tetapi juga menjadi sumber trombosit dan
leukosit. isumsum tulang terdapat sel punca pluripotent tak berdiferensiasi yang terus menerus
membelah untuk menghasilkan semua jenis sel darah.
B=(%;S).
Beukosit &sel darah putih atau S+ adalah satuan mobile pasa system pertahanan imun tubuh.
)munitas adalah kemampuan tubuh menahan atau menyingkirkan benda asing yang berpotensi
merugikan atau sel abnormal. Beukosit tidak memiliki hemoglobin sehingga tidak berwarna
&yaitu CputihD+ tidak seperti eritrosit yang memiliki warna dan struktur seragam, leukosit
mmiliki struktur, fungsi dan jumlah yang berariasi.
'ungsi utama leukosit adalah sebagai agen pertahanan diluar darah. (ntuk melaksanakan
fungsinya, leukosit umumnya menggunakan strategi Ccari dan hancurkanD yaitu, sel sel ini pergi
ketempat inasi atau kerusakan jaringan, penyebab utama S berada didalam darah adalah
agar cepat diangkut dari tempat produksi atau penyimpanannya ketempat manapun yang
membutuhkan.
erdapat lima jenis leukosita didalam darah, yaitu neutrofil, eosinofil, basophil, monosit dan
limfosit. %elima jenis leukosit masuk kedalam dua kategori utama bergantung pada gambaran
nucleus da nada tidaknya granula didalam sitoplasmanya jika dilihat dibawah mikroskop.
Aeutrofil, eosinofil dan basophil dikategorikan sebagai granulosit &sel yang mengandung
granula+ polimorfonukleus &bentuk inti beragam+. %etiga jenis granulosit dibedakan berdasarkan
afinitas granulanya terhadap !at warna :
a =osinofil memiliki afinitas terhadap pewarna merah eosin,
b Aasofil cenderung menyerap warna biru basa,
6
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
7/42
c Aneutrofil bersifat netral, tidak menunjukkan preferensi warna.
Monosit dan Bimfosit dikenal sebagai agranulosit &sel yang tidak memiliki granula+
mononukleus &satu inti+. %eduanya memiliki satu nucleus besar yang tidak terbagi bagi dan
sedikit granula. Monosit lebih besar dari limfosit dan memiliki nucleus berbentuk oal atau
seperti ginjal. Bimfosit adalah leukosit yang paling kecil.
Semua leukosit pada akhirnya berasal dari sel punca multipoten &memiliki banyak potensi+ tak
berdiferensiasi yang juga menghasilkan eritrosit dan trombosit di sumsum tulang
merah.granulosit dan monosit hanya diproduksi di sumsum tulang, yang membebaskan leukosit
matur ini kedalam darah.
3umlah total leukosit dalam keadaan normal berkisar dari # E 1* juta per milliliter darah, dengan
rerata 7 juta selFml, ynag dinyatakan sebagai hitung sel darah putih rerata 7***Fmm. Beukosit
merupakan sel darah yang palung sedikit jumlahnya &sekitar 1 sel darah putih untuk setiap 7**
sel darah merah+
'(A
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
8/42
Seperti neutrofil, berkembang menjadi fagosit professional. Sel sel ini muncul dari
sumsum tuang selagi masih belum matang dan beredar hanya satu atau dua hari sebelum
menetap diberbagai jaringan diseluruh tubuh. itempat barunya sel ini berubah menjadi
makrofag, usia makrofag dapat berkisar dari bulanan hinnga tahunan kecuali jika sel ini
hancur terlebih dahulu selagi menjalankan tugas fagositiknya.
e Bimfosit.
erdapat 2 jenis limfosit, limfosit dan limfosit &sel dan sel +. limfosit
menghasilkan antibody yang beredar dalam darah dan bertanggung jawab dalam
imunitas humoral atau yang diperantarai oleh antibody. Bimfosit tidak membutuhkan
antibodi, sel ini secara langssung menghancurkan sel sasaran spesifiknya dengan
mengeluarkan beragam !at kimia yang melubangi sel korban. Sel sasaran dari sel
mencakup sel tubuh yang dimasuki oleh irus dan sel kanker. Bimfosit hidup sekitar 1**
sanpai ** hari.
>;M;S).
Selain eritrosit dan leukosit, trombosit &platelet, keeping darah+ adalah tipe ketiga elemen
seluler yang terdapat didalam darah. alam setiap milliliter darah secara normal terdapat sekitar
2#* juta trombosit &kisaran 1#*.*** sampai #*.***Fmm+.
rombosit bukanlah sel lengkap tetapi fragmen kecil sel yang dilepaskan dari tepi luar sel
sumsum tulang yang sangat besar yang dikenal sebagai megakariosit. Satu megakariosit
biasanya menghasilkan 1*** trombosit. Megakariosit berasal dari sel punca tak berdiferensiasi
yang sama dengan yang menghasilkan turunan eritrosit dan leukosit. rombosit tetap berfungsi
rata rata 1* hari, setelah itu keeping darah ini dibersihkan dari sirkulasi oleh makrofag jaringan,
terutama terdapat dilimpa dan hati, dan diganti oleh trombosit baru ynag dihasilkan oleh tulang.
?ormone trombopoietin yang dihasilkan oleh hati, meningkatkan jumlah megakariosit di
sumsum tulang dan merangsang masing masing megakariosit untuk menghasilkan lebih banyak
trombosit. rombosit disimpan dirongga rongga berisi darah dilimpa. rombosit dibebaskan
apabula misalnya sedang terjadi perdarahan pleh kontraksi limpa yang dipicu oleh saraf
simpatis.
8
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
9/42
Sabri'a P1,ri D%5a',i 202"!066
2$ J%la&ka' bi)ki+ia -ari &%l/&%l -ara*
Sel darah merah merupakan sel darah yang paling banyak jumlahnya dibanding dengan
dua jenis sel lainnya dan dalam keadaan normal mencapai hampir separuh olume darah. Sel
darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan sel darah merah membawa
oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh jaringan tubuh dan mengangkut karbon
dioksida dari jaringan untuk dikeluarkan melalui paru-paru.=ritrosit atau sel darah merah
merupakan salah satu komponen sel yang terdapat dalam darah, fungsi utamanya adalah sebagai
pengangkut hemoglobin yang akan membawa oksigen dari paru-paru ke jaringan. =ritrosit
merupakan suatu sel yang kompleks, membrannya terdiri dari lipid dan protein, sedangkan
bagian dalam sel merupakan mekanisme yang mempertahankan sel selama 12* hari masa
hidupnya serta menjaga fungsi hemoglobin selama masa hidup sel tersebut . =ritrosit berbentu
bikonkaf dengan diameter sekitar 7,# Hm, dan tebal 2 Hm namun dapat berubah bentuk sesuai
9
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
10/42
diameter kapiler yang akan dilaluinya, selain itu setiap eritrosit mengandung kurang lebih 29 pg
hemoglobin.
Metabolisme pada sel darah merah sangat unik dan relatif sangat sederhana. ?al ini
dikarenakan sel darah tersebut tidak memiliki inti sel dan mitokondria. Sel darah merah
memiliki glukosa transforter &
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
11/42
Bebera!a as!e !enting mengenai metabolisme sel darah merah )eritrosit,#diantaranya adalah
el darah merah sangat bergantung !ada gluosa sebagai sumberenerginya membrane sel darah merah mengandung !engangut
gluosa dengan anitas yang tinggi. liolisis# yang menghasilan latat# adalah ta!a !rodusi $%&.
1arena sel darah merah memilii bebera!a !engangut yangmem!ertahanan eseimbangan ion dan air.
&rodusi 2#3* bis(os(ogliserat melalui reasi yang berhubungan erat
dengan gliolisis sangat !enting dalam mengatur emam!uan buntu mengangut osigen.
intasan !entose (os(at beer'a dalam sel darah merah ) lintasan ini
memetabolisasi urang lebih 5*-0 dari aliran total gluosa, danmenyintesis "$& anemia hemoliti yang disebaban desiensiatiitas gluosa*6* (os(at dehydrogenase lazim ditemuan.
lutation ), teredusi meru!aan unsur yang !enting dalammemetabolisme sel darah merah # dan hal ini sebagian arenaer'anya dalam melawan er'a !erosida yang !otensial bera/un seldarah merah da!at menyintesis dan membutuhan "$& untumengembalian glutation terosidasi embali e eadaan teredusi.
Besi !ada b harus di!ertahanan dalam eadaan (ero (eri diredusimen'adi (ero oleh er'a sistem methemoglobin redutase yangbergantung "$ dan meli!uti enzim sitorom b5 redutase sertasitorom b5.
intesis gliogen# asam lema# !rotein dan asam nuleat tida ter'adi
di dalam eritrosit aan teta!i# bebera!a li!id )missal# olestrol, dalammembrane eritrosit da!at bertuar dengan li!id !lasma yangbersesuaian.
el darah merah mengandung enzim metabolisme nuleotida tertentu)misal# adenosine deaminase# !irimidin nuleotidase# dan adenililinase,.
Bila sel darah merah men/a!ai ahir usia hidu!nya# globin aan
diuraian men'adi asam amino )yang aan digunaan embali didalam tubuh,# besi dile!asan dari heme dan 'uga aan digunaanembali# dan om!onen tetra!irol !ada heme diubah men'adibilirubin# yang terutama diesresian e dalam usus lewat em!edu.
--
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
12/42
Rai&a S%7%'r8 S1*a 20!"!009
!$ J%la&ka' -%fi'i&i -a' kla&ifika&i E,i)l).i; %(i-%+i)l).i -a' .%
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
13/42
$nemia akibat penyakit kronik
$nemia sideroblastik
c+ %erusakan sumsum tulang
$nemia aplastik
$nemia mieloptisik
$nemia pada keganasan hematologi
$nemia diseritropoietik
$nemia pada sindrom mieodisplastik
$nemia akibat hemoragi
a+ $nemia pasca perdarahan akut
b+ $nemia pasca perdarahan kronik
$nemia hemolitik
a+ $nemia hemolitik intrakorpuskular
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
14/42
$nemia normokromik normisiter
a+ $nemia pasca perdarahan akut
b+ $nemia aplastikc+ $nemia hemolitik didapat
d+ $nemia akibat penyakit kronik
e+ $nemia pada penyakit gagal ginjal kronikf+ $nemia pada sindrom mielodisplastik
g+ $nemia pada keganasan hematologik
$nemia makrositer
a+ entuk megaloblastik
$nemia defisiensi asamfolat
$nemia defisiensi 12, termasuk anemia pernisosa
b+ entuk non-megaloblastik
$nemia pada penyakithatikronik
$nemia pada hipotiroidisme
$nemia pada sindrom mielodisplastik
C$ E,i)l).i A'%+ia
$nemia hanyalah suatu kumpulan gejala yang disebabkan oleh bermacam penyebab. ada
dasarnya anemia disebabkan oleh :1.
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
15/42
- halassemia
- ?emoglobinopati struktural: ?bS, ?b=, dll
$nemia hemolitik ekstrakorpuskuler
a. $nemia hemolitik autoimun
b. $nemia hemolitik mikroangiopatik
ada klasifikasi morfologi anemia:
1. $nemia normokromik normasitik. penyebab-penyebab anemia jenis ini adalah
kehilangan darah akut, hemolisis, penyakit kronis yang meliputi infeksi, gangguan
endokrin, gangguan ginjal, kegagalan sumsum tulang dan penyakit-penyakit infiltratif
metastatik pada sumsum tulang.
2. $nemia normokromik makrositik. %eadaan ini disebabkan oleh terganggunya atau
terhentinya sintesis asam deoksiribonukleat seperti yang ditemukan pada defisiensi 12
atau asam folat atau keduanya.. $nemia hipokromik mikrositik. %eadaan ini umumnya mencerminkan insufisiensi
sintesis heme atau kekurangan !at besi, Seperti pada anemia defisiensi besi.
D$ E(i-%+i)l).i
realensi anemia :
1. >emaja putri ,1+
2. $nak rasekolah #,#+. umil *,9+
". usui &"#,1+
#. /(S &9,1+5. $nak sekolah &2"-#+
7. pria
8. &2*-*+
#$ J%la&ka' Pa,)fi&i)l).i -ari a'%+ia
imbulnya anemia mencerminkan adanya kegagalan sum-sum tulang atau kehilangan sel
darah merah berlebihan atau keduanya. %egagalan sum-sum tulang dapt terjadi akibat
kekurangan nutrisi, pajanan toksik, inuasi tumor, atau kebanyakan akibat penyebab yang tidak
-5
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
16/42
diketahui. Sel darah merah dapat hilang melalui perdarahan atau hemolisis &destruksi+ pada
kasus yang disebut terakhir, masalah dapat akibat efek sel darah merah yang tidak sesuai dengan
ketahanan sel darah merah normal atau akibat beberapa factor diluar sel darah merah yang
menyebabkan destruksi sel darah merah.
Bisis sel darah merah &disolusi+ terjadi terutama dalam system fagositik atau dalamsystem retikuloendotelial terutama dalam hati dan limpa. Sebagai hasil samping proses ini
bilirubin yang sedang terbentuk dalam fagosit akan masuk dalam aliran darah. Setiap kenaikan
destruksi sel darah merah &hemolisis+ segera direpleksikan dengan meningkatkan bilirubin
plasma &konsentrasi normalnya 1 mgFdl atau kurang J kadar 1,# mgFdl mengakibatkan ikterik
pada sclera.
$nemia merupakan penyakit kurang darah yang ditandai rendahnya kadar hemoglobin
&?b+ dan sel darah merah &eritrosit+. 'ungsi darah adalah membawa makanan dan oksigen ke
seluruh organ tubuh. 3ika suplai ini kurang, maka asupan oksigen pun akan kurang. $kibatnya
dapat menghambat kerja organ-organ penting, Salah satunya otak. ;tak terdiri dari 2,# miliar selbioneuron. 3ika kapasitasnya kurang, maka otak akan seperti komputer yang memorinya lemah,
Bambat menangkap. an kalau sudah rusak, tidak bisa diperbaiki &Sjaifoellah, 1998+.
N1r&i.i, 200"!06
6$ J%la&ka' al1r -ia.')&i& -ari &k%'ari)
Fa*+i Fil Ar-li 20!"!0#
$ =a.ai+a'a (a,)+%ka'i&+% *1b1'.a' a',ar .%
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
17/42
b Mau pingsan
%egagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah, yaitu sel eritrosit juga
menyebabkan distribusi ;2 ke otak berkurang sehingga menyebabkan timbulnya
perasaan mau pingsan &syncope+.
c emam
%egagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah, yaitu sel leukosit terutama
neutrofil menyebabkan neutropenia. Sel-sel neutrofil berfungsi dalam memphagositosis
!at-!at asing, misalnya bakteri dan irus. erkurangnya jumlah neutrofil menyebabkan
penderita rentan terhadap infeksi sehingga penderita sering demam akibat infeksi irus
atau bakteri.
d =pistaksis
%egagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah, yaitu sel trombosit
&platelet+ menyebabkan trombositopenia. rombosit berperan dalam proses pembekuan
darah. $pabila jumlah trombosit berkurang maka waktu perdarahan dan pembekuan
darah penderita menjadi lebih lama dari dalam keadaan normal sehingga penderita
mengalami epistaksis.
e erlihat lebih pucat
%egagalan sumsum tulang dalam memproduksi sel-sel darah, yaitu sel darah merah
menyebabkan darah akan dialirkan ke organ-organ yang lebih ital seperti otak dan
jantung sehingga suplai darah ke organ perifer, misalnya kulit berkurang. $kibatnya
penderita terlihat pucat.
-7
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
18/42
T)(a' M1*a+a- N1r 20!"!09#
$ A(a *1b1'.a' fak,)r 1&ia -a'
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
19/42
2 $nemia Megaloblastik
$nemia efisiensi Kitamin 12 &anemia pernisiosa+ adalah anemia megaloblastik
yang disebabkan oleh kekurangan itamin 12. Selain !at besi, sumsum tulang
memerlukan itamin 12 dan asam folat untuk menghasilkan sel darah merah. 3ikakekurangan salah satu darinya, bisa terjadi anemia megaloblastik. ada anemia
jenis ini, sumsum tulang menghasilkan sel darah merah yang besar dan abnormal
&megaloblas+. Sel darah putih dan trombosit juga biasanya abnormal. $nemia
megaloblastik paling sering disebabkan oleh kekurangan itamin 12 dan asam
folat dalam makanan atau ketidakmampuan untuk menyerap itamin tersebut.
%adang anemia ini disebabkan oleh obat-obat tertentu yang digunakan untuk
mengobati kanker &misalnya metotreksat, hidroksiurea, fluorourasil dan sitarabin+.
$nemia efisiensi $sam 'olat adalah suatu anemia megaloblastik yang disebabkan
kekurangan asam folat. $sam folat adalah itamin yang terdapat pada sayuran
mentah, buah segar dan dagingJ tetapi proses memasak biasanya dapat merusak
itamin ini. %arena tubuh hanya menyimpan asam folat dalam jumlah kecil, maka
suatu makanan yang sedikit mengandung asam folat, akan menyebabkan
kekurangan asam folat dalam waktu beberapa bulan.
$nemia ?emolitik
$nemia hemolitik $utoimun memang belum jelas, kemungkinan terjadi karena
gangguan 0entral tolerance, dan gangguan pada proses pembatasan limfosit
autoreaktif residual
$nemia hemolitik nonimun. ?emolisis terjadi tanpa keterlibatan imunoglobulin
tetapi karena faktor defekmolekuler, abnormalitas struktur membran, faktor
lingkungan yang bukan auto antibodi seperti hipersplenisme, kerusakan mekanik
eritrosit karena mikroangiopati atau infeksi yang mengakibatkan kerusakan eritrosit
tanpa mengikutsertakan mekanisme imunologi seperti malaria, babesiosis, dan
klostridium
" ada $nemia defisiensi fe
-9
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
20/42
a erempuan akan lebih mudah menderita anemia bila dibandingkan dengan laki
laki karena perempuan mengalami menstruasi, kehamilan, dan laktasi
b ada laki-laki dewasa,. %ehilangan darah khronis juga bisa disebabkan oleh
karena kanker terutama kanker pada usus besar.
c ada bayi dan anak anak, anemia kekurangan !at besi biasanya disebabkan
karena : ayi L 5 bulan oleh karna cadangan besi tidak adekuat dan makanan
tambahan terlambat (mur 1 - 2 tahun oleh karna )nfeksi sal. cerna dan nafas dan
diet tidak adekuat, # tahun oleh karna )nfeksi parasit & ankylostomiasis, trichuris,
amubiasis +
# ada anemia karena keganasan enyakit kronik sering menyebabkan anemia,
terutama pada penderita usia lanjut. %eadaan-keadaan seperti infeksi, peradangan
dan kanker, menekan pembentukan sel darah merah di sumsum tulang.
& Medicastore.com+
)nsidensi penyakit ini lebih tinggi pada pria dibandingkan pada wanita.
a. >adiasi
Salah satu faktor yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya BM$ adalah
faktor radiasi dengan leel yang sangat tinggi, misaalnya pengaruh radiasi dari ledakan
bom atom, atau radiasi kemoterapi.
b. oksin &deriat ben!ena+
$dapun faktor lain yang dicurigai menjadi faktor predisposisi terjadinya BM$
adalah toksin. Salah satu bahan toksik yang diperkirakan memegang andil dalam
patogenesis BM$ adalah ben!ena.
eberapa penelitian mengungkapkan bahwa ada hubungan antara paparan ben!enapada seorang indiidu dengan resiko indiidu tersebut untuk mengidap BM$.
$dapun beberapa pekerjaan yang mempunyai resiko untuk terpapar ben!ena,
adalah:
a. ekerja industri tanaman yang menggunakan larutan ben!ena
20
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
21/42
b. elukis
c. enjual besin
d. %aryawan pabrik minyak
e. ekerja lab kimia
f. ekerja industri karet
g. embuat pestisida
D%'i N%li&&a 20!"!0!!
"$ J%la&ka' fak,)r '1,ri&i 8a'. b%r(%ra' (a-a a'%+ia
eberapa jenis anemia dapat diakibatkan oleh defisiensi !at gi!i, infeksi, atau genetik.
efisiensi 'e yang umum terjadi di dunia merupakan penyebab utama terjadinya anemia gi!i.
Menurut 00 &1998+ dan '$;F/?; &2**1+, defisiensi !at besi secara umum dapat terjadi
karena meningkatnya kebutuhan !at besi di dalam tubuh dan hambatan dalam bioaailabilitas
&tingkat penyerapan !at di dalam tubuh+. eningkatan kebutuhan !at besi dapat disebabkan oleh
kehilangan darah yang berlebihan, pesatnya pertumbuhan, atau kehamilan. ?ambatan
penyerapan !at besi dapat terjadi karena rendahnya konsumsi pangan sumber heme atau adanya
gangguan &inhibitors+ proses penyerapan di dalam tubuh. enghambat penyerapan tersebutmeliputi serat, polifenol, fitat, dan kalsium susu.
$nemia tidak hanya disebabkan oleh defisiensi !at besi. at gi!i lain yang terkait dengan
penyebab anemia adalah asam folat., itamin 5, itamin 12, riboflain, dan itamin $
&/?;F(A)0=', 2**"J )A$0
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
22/42
2 $ntioksidan berupa itamin 0 dan = melindungi sel darah merah dari kerusakan radikal
bebas. >iboflain, itamin $, dan itamin 0 mencegah anemia dengan meningkatkan
penyerapan !at besi, atau membantu mobilisasi !at besi dari simpanan
$ =S)
3umlah !at besi di dalam tubuh hanya sedikit &-#g+, tetapi mempunyai peranan yang sangat
besar. eran penting !at besi di dalam tubuh adalah untuk membentuk hemoglobin dan
membantu berbagai proses metabolisme tubuh. $supan makanan yang tinggi besi adalah daging
merah, unggas.
K)$M)A $
erkait pengaruh itamin $ dan !at besi, dijelaskan oleh banyak studi bahwa dengan pemberian
suplemen itamin $ akan memperbaiki status !at besi. Kitamin $ menjadi penyebab sekitar "-
1* ariasi konsentrasi hemoglobin.
$S$M ';B$
$sam folat merupakan komponen utama dalam pembentukan sel darah merah, seperti halnya
produksi A$ sehingga juga diperlukan untuk perkembangan dan pertumbuhan sel. $sam folat
banyak ditemukan pada sumber pangan daun hijau gelap, buah jeruk. $kibat defisiensi
menyebabkan anemia karena terganggunya pembelahan sel.
efisit asam folat dapat menyebabkan anemia makrositik, karena folat diperlukan untuk proses
eritropoeisis. enyebab umum defisiensi asam folat adalah asupan yang rendah, atau
penyerapannya rendah karena asam folat terikat dengan senyawa lain di dalam pangan nabati.
K)$M)A 12
Sumber pangan untuk itamin ini terutama dari pangan hewani, sedangkan pada tanaman
&nabati+ tidak terdapat sintesis itamin 12. Meskipun defisit itamin 12jarang terjadi, namun
ibu hamil, menyusui, egetarian ketat, dan indiidu yang sedikit mengonsumsi daging
merupakan kelompok yang berisiko.
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
23/42
hanya diberikan asam folat akan menutupi defisiensi itamin 12. 3ika tidak segera ditangani,
defisiensi itamin 12dapat memperburuk anemia, dan menyebabkan kerusakan syaraf yang
ireersibel. $supan makanan yang tinggi itamin 12daging, susu, keju, telur.
Kitamin 2&>iboflain+
efisiensi riboflain sering terjadi di negara berkembang. efisiensi riboflain menyebabkan
anemia karena gangguan penyerapan dan mobilisasi !at besi. ada jangka waktu yang lama
defisiensi riboflain menyebabkan anemia normositik normokromik.
Kitamin 0
efisiensi itamin 0 menyebabkan beberapa bentuk anemia, meskipun belum jelas apa peran
langsungnya dalam mencegah anemia, atau secara tidak langsung meningkatkan penyerapan !at
besi. Kitamin 0 berperan pada penyerapan !at besi di usus dan mobilisasi dari penyimpanan
dalam feritin. Suplementasi itamin 0 juga meningkatkan penyerapan !at besi dari pangan
nabati &non-heme+. %onsumsi 2#-7# mg itamin 0 dapat meningkatkan penyerapan empat kali
!at besi non-heme.
Kitamin 0 mengaktiasi en!im yang diperlukan untuk mengubah asam folat dalam makanan ke
dalam bentuk aktif asam folat yang dapat mencegah anemia megaloblastik. %arena itamin 0
termasuk antioksidan, itamin ini melindungi sel darah merah dari radikal bebas. Kitamin 0
juga berperan dalam menjaga permeabilitas sel darah merah. $supan itamin 0 berupa jeruk,
jambu, tomat
K)$M)A =
Kitamin = merupakan antioksidan larut lemak yang mampu melindungi membran sel dari
oksidasi. efisiensi itamin = secara klasik menyebabkan anemia hemolitik, tetapi ini sangat
jarang terjadi karena itamin = banyak terdapat di dalam makanan.
23
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
24/42
Rifk8 Fa-ila Nara,a+a 20!"!0"
0$ J%la&ka' ,%',a'. A'%+ia A(la&,ik >
A$ D%fi'i&i A'%+ia A(la&,ik
$nemia aplastik adalah suatu sindroma kegagalan sumsum tulang yang ditandai dengan
pansitopenia perifer dan hipoplasia sumsum tulang. ada anemia aplastik terjadi
penurunan produksi sel darah dari sumsum tulang sehingga menyebabkan
retikulositopenia, anemia, granulositopenia, monositopenia dan trombositopenia. )stilah
anemia aplastik sering juga digunakan untuk menjelaskan anemia refrakter atau bahkan
pansitopenia oleh sebab apapun. Sinonim lain yang sering digunakan antara lain
hipositemia progressif, anemia aregeneratif, aleukia hemoragika, panmyeloptisis, anemia
hipoplastik dan anemia paralitik toksik.
=$ Kla&ifika&i A'%+ia A(la&,ik
$nemia aplastik umumnya diklasifikasikan sebagai berikut :
1. )diopatik : iasanya kasus tidak diketahui gejala yang jelas
2. Sekunder : ila kasusnya telah diketahui.
. %onstitusional : $danya kelainan A$ yang dapat diturunkan, misalnya $nemia
'anconi.
C$ Pa,)fi&i)l).i
24
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
25/42
%egagalan sum-sum terjadi akibat kerusakan berat pada kompartemen sel
hematopoetik. ada anemia aplastik, tergantinya sum-sum tulang dengan lemak dapat
terlihat pada morfologi spesimen biopsy dan M>) pada spinal. Sel yang membawa
antigen 0", marker dari sel hematopoietik dini, semakin lemah, dan pada penelitian
fungsional, sel bakal dan primitie kebanyakan tidak ditemukan. Suatu kerusakan
intrinsic pada sel bakal terjadi pada anemia aplastik konstitusional: sel dari pasien
dengan anemia 'anconi mengalami kerusakan kromosom dan kematian pada paparan
terhadap beberapa agen kimia tertentu. elomer kebanyakan pendek pada pasien anemia
aplastik, dan mutasi pada gen yang berperan dalam perbaikan telomere &=>0 dan
=> + dapat diidentifikasi pada beberapa orang dewasa dengan anomaly akibat
kegagalan sum-sum dan tanpa anomaly secara fisik atau dengan riwayat keluarga dengan
penyakit yang serupa. $nemia aplasia sepertinya tidak disebabkan oleh kerusakan
stroma atau produksi faktor pertumbuhan.
D$ Ta'-a -a' B%
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
26/42
=. enyebab
?ampir sebagian besar kasus anemia aplastik bersifat idiopatik dimana penyebabnya
masih belum dapat dipastikan. Aamun ada faktor-faktor yang diduga dapat memicu
terjadinya penyakit anemia aplastik ini.
'aktor-faktor penyebab yang dimaksud antara lain:
enyakit kongenital atau menurun seperti anemia fanconi, dyskeratosis congenita,
sindrom earson, sindrom ubowit! dan lain-lain. iduga penyakit-penyakit ini
memiliki kaitan dengan kegagalan sumsum tulang yang mengakibatkan terjadinya
pansitopenia &defisit sel darah+.
at-!at kimia yang sering menjadi penyebab anemia aplastik misalnya ben!en, arsen,
insektisida, dan lain-lain. at-!at kimia tersebut biasanya terhirup ataupun terkena
&secara kontak kulit+ pada seseorang.
;bat seperti kloramfenikol diduga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya
pemberian kloramfenikol pada bayi sejak berumur 2 E bulan akan menyebabkan
anemia aplastik setelah berumur 5 tahun. $merica Medical $ssociation juga telah
membuat daftar obat-obat yang dapat menimbulkan anemia aplastik. ;bat-obat yang
dimaksud antara lain: $!athioprine, %arbama!epine, )nhibitor carbonic anhydrase,
%loramfenikol, =thosuksimide, )ndomethasin, )munoglobulin limfosit, enisilamine,
robenesid, Nuinacrine, ;bat-obat sulfonamide, Sulfonilurea, ;bat-obat thia!ide,
rimethadione.
>adiasi juga dianggap sebagai penyebab anemia aplastik ini karena dapat
mengakibatkan kerusakan pada sel induk ataupun menyebabkan kerusakan pada
lingkungan sel induk. 0ontoh radiasi yang dimaksud antara lain pajanan sinar O yang
berlebihan ataupun jatuhan radioaktif &misalnya dari ledakan bom nuklir+. aparan oleh
radiasi berenergi tinggi ataupun sedang yang berlangsung lama dapat menyebabkan
kegagalan sumsum tulang akut dan kronis maupun anemia aplastik.
Selain radiasi, infeksi juga dapat menyebabkan anemia aplastik. Misalnya seperti infeksi
irus ?epatitis 0, =K, 0MK, paroirus, ?)K, dengue dan lain-lain.
26
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
27/42
F$ P%+%rik&aa' Lab)ra,)ri1+ A'%+ia A(la&,ik
1+ arah
$pusan menunjukkan eritrosit yang besar dan kurangnya platelet dan granulosit.
Mean corpuscular olume &M0K+ biasanya meningkat. >etikulosit tidak ditemukan atau
kurang dan jumlah limfosit dapat normal atau sedikit menurun. %eberadaan myeloid
immature menandakan leukemia atau MS sel darah merah yang bernukleus
menandakan adanya fibrosis sum-sum atau inasi tumor platelet abnormal menunjukkan
adanya kerusakan perifer atau MS.
2+ Sumsum ulang
Sumsum tulang biasanya mudah diaspirasi namun menjadi encer jika diapuskan dan
biopsi spesimen lemak terlihat pucat pada pengambilan. ada aplasia berat, apusan dari
specimen aspirat hanya menunjukkan sel darah merah, limfosit residual, dan sel stromeJbiopsy &dimana sebaiknya berukuran P1 cm+ sangat baik untuk menentukan selularitas
dan kebanyakan menunjukkan lemak jika dilihat dibawah mikroskop, dengan sel
hematopoetik menempati L2# styleQRRP sumsum yang kosong, sedangkan Chot-spotD
hematopoiesis dapat pula terlihat pada kasus yang berat. 3ika spesimen pungsi krista
iliaka tidak adekuat, sel dapat pula diaspirasi di sternum. Sel hematopoietik residual
seharusnya mempunyai morfologi yang normal, kecuali untuk eritropoiesis
megaloblastik ringanJ megakariosit selalu sangat berkurang dan biasanya tidak
ditemukan. Sebaiknya myeloblast dicari pada area sekitar spikula.
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
28/42
(saha pertama untuk mencegah anemia aplastik ini adalah menghindari paparan
bahan kimia berlebih sebab bahan kimia seperti ben!ena juga diduga dapat
menyebabkan anemia aplastik.
%emudian hindari juga konsumsi obat-obat yang dapat memicu anemia aplastik.%alaupun memang harus mengonsumsi obat-obat yang demikian, sebisa mungkin jangan
mengonsumsinya secara berlebihan. Selain bahan kimia dan obat, ada baiknya pula
untuk menjauhi radiasi seperti sinar O dan radiasi lainnya. Selain itu dapat mencakup
lingkungan yang dilindungi &ruangan dengan aliran udara yang mendatar atau tempat
yang nyaman+ dan higiene yang baik. ada pendarahan danFatau infeksi perlu dilakukan
terapi komponen darah yang baik, yaitu sel darah merah, granulosit dan trombosit dan
antibiotik.
H$ P%'.)ba,a' A'%+ia A(la&,ik
engobatan yang dapat dilakukan pada penderita $nemia $plastik cukup banyak yang
diantaranya :
1. erapi Suportif
ransfusi sel darah merah dan trombosit sangat bermanfaat. ?al ini dilakukan
untuk mengimbangi kekurangan sel darah merah dan trombosit.
2. 'aktor-faktor pertumbuhan hematopoietik
erapi dengan faktor pertumbuhan sebenarnya tidak dapat memperbaiki
kerusakan sel induk. Aamun terapi ini masih dapat dijadikan pilihan terutama
untuk pasien dengan infeksi berat.
. ransplantasi Sumsum ulang
ransplantasi sumsum tulang ini dapat dilakukan pada pasien anemia aplastik
jika memiliki donor yang cocok ?B$-nya &misalnya saudara kembar ataupun
saudara kandung+. erapi ini sangat baik pada pasien yang masih anak-anak.
28
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
29/42
ransplantasi sumsum tulang ini dapat mencapai angka keberhasilan lebih dari
8* jika memiliki donor yang ?B$-nya cocok. Aamun angka ini dapat
menurun bila pasien yang mendapat terapi semakin tua. $rtinya, semakin
meningkat umur, makin meningkat pula reaksi penolakan sumsum tulang donor.
%ondisi ini biasa disebut
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
30/42
$nemia megaloblastik adalah gangguan yang disebabkan oleh sintesis A$ yang
terganggu. Sel-sel yang pertama dipengaruhi adalah yang secara relatif mempunyai sifat
perubahan yang cepat terutama sel-sel awal hematopoietik dan epitel gastrointestinal.
embelahan sel terjadi lambat tetapi perkembangan sitoplasmik normal, sehingga sel-sel
megaloblastik cenderung menjadi besar dengan peningkatan rasio dari >A$ terhadap A$.
Sel-sel awal atau pendahulu eritroid megaloblastik cenderung di hancurkan dalam sumsum
tulang. engan demikian selularitas sumsum tulang sering meningkat tetapi produksi sel darah
merah berkurang atau disebut eritropoiesis yang tidak efektif. %ebanyakan anemia
megaloblastik disebabkan karena defisiensi itamin 12 &kobalamin+ dan asam folat.
=$ E(i-%+i)l).i
$nemia masih menjadi masalah dunia, diperkirakan * dari # milyar penduduk dunia
menderita anemi. Salah satu faktor yang tidak dapat diabaikan dalam mempengaruhi kualitas
sumber daya manusia adalah masalah gi!i. Menurut data yang diperoleh dari /orld ?ealth
;rgani!ation &/?;+ 2**2, anemia merupakan salah satu masalah yang memberikan kontribusipeningkatan $ngka %ematian )bu &$%)+ dan $ngka %ematian ayi &$%+ di )ndonesia. Sekitar
9* penyebab anemia adalah akibat kekurangan besi. realensi anemia di )ndonesia menurut
Surei %esehatan >umah angga yang dilakukan oleh epartemen %esehatan &epkes+ pada
tahun 2**1, prealensi anemia pada ibu hamil adalah sebesar "*, pada wanita usia subur 1#-
"" tahun 27,9 dan pada balita "8,1 &ristiyanti, 2**5+. efisiensi besi merupakan penyebab
utama anemia di seluruh dunia. iperkirakan * penduduk dunia menderita anemia dan lebih
kurang #**-5** juta menderita anemia defisiensi besi. sitosis dan hipokromia secara progresif.
Menurut data /?; &2**#+ prealensi anemia pada ibu hamil secara global mencapai "1,8
atau sektar #5 juta ibu hamil. /?; menyebutkan bahwa #* anemia pada ibu hamildisebabkan karena defisiensi !at besi. realensi anemia pada ibu hamil di )ndonesia masih
tergolong tinggi. ?al ini ditunjukkan oleh data dari /orld ank )ndonesia bahwa 5 ibu hamil
di )ndonesia Mengidap anemia. ?al itu diperkuat dengan data >iskesdas &2**7+ yang
menunjukkan bahwa 2",# wanita usia subur menderita anemia pada saat kehamilannya
&>ahmawati, 2*12+.
ropinsi Sulawesi Selatan berdasarkan S%> pada tahun 1992 prealensi anemia gi!i
khususnya pada ibu hamil berkisar "#,# E 71,2 dan pada tahun 199" meningkat menjadi
75,17 . ata yang mengalami anemia sebanyak 2.22* orang dengan klasifikasi sebagai berikut
: anemia ringan 1.7## orang &79,1+ anemia sedang 57 orang &15,#+, anemia berat 98 orang&"," +. rofil kesehatan tahun 2*1* didapatkan data bahwa cakupan pelayanan %"
meningkat dari 8*,25 &tahun 2**7+ menjadi 85,*" &tahun 2**8+, namun cakupan pemberian
tablet 'e kepada ibu hamil menurun dari 55,* &tahun 2**7+ menjadi "8,1" &tahun 2**8+
&ulaikah, 2**9+.
30
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
31/42
efisiensi itamin 12 jarang terjadi pada anak muda, meski yang menjalani menu
egetarian dengan ketat bisa berisiko menderita kondisi tersebut. efisiensi itamin 12 atau
folat lebih umum terjadi pada orang tua dengan angka perkiraan 1 dari 1* orang di atas usia 7#
tahun. ampak defisiensi itamin 12 yang paling umum adalah anemia pernisiosa.
C$ Kla&ifika&i -a' E,i)l).i A'%+ia M%.al)bla&,ik
D%fi&i%'i K)bala+i'
$supan tidak cukup : egetarian &jarang+
Malabsorsi
** efek penyampaian dari kobalamin dari makanan : achlorhidria gaster, gastrektomi,
obat-obat yang menghalangi sekresi asam.* roduksi faktor intrinsik yang tak mencukupi : anemia pernisiosa,
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
32/42
D$ Pa,)fi&i)l).i
$bsorbsi kobalamin di ileum memerlukan faktor intrinsik &')+ yaitu glikoprotein yang
disekresi lambung1. 'aktor intrinsik akan mengikat 2 melekul kobalamin 1. roses $bsorbsi
kobalamin adalah sebagai berikut :
- ada ileum, kobalamin berikatan dengan '), membetuk )'-0bl compleG
- %emudian )'-0bl compleG berikatan dengan cubilin, reseptor lokal pada membarana
apikal sel epitel ileum, kemudian berikatan dengan megalin.
- %obalamin masuk ke dalam sel ileum secara endositosis diikuti degradasi )'
- %obalamin berikatan dengan transkobalamin &0 ))+ membentuk, TC II-Cbl complex,
untuk disekresikan ke ena porta
- %emudian TC II-Cbl complex diuptake oleh sel, pada sel hepatosit dan sel epitel pada
tubulus proksimal ginjal, berikatan dengan 0 )) receptor dan kobalamin dilepaskan
ke dalam sel- alam sel ini, kobalamin dirubah menjadi bentuk koen!im, koen!im inilah yang
berperan dalm sintesin A$, methyl-0bl dan #U-deoGyadenosyl-0bl berperan dalam
mengkonersi homosistein ke metionin, dan metilmalonil 0o$ ke suksinil 0o$.
Ba+bar 2 : Pr)&%& ab&)rb&i -a' ,ra'&()r k)bala+i'
ada orang dewasa, faktor intrinsik dapat berkurang karena adanya atropi lambung
&gastritis atropikan+, gangguan imunologis &antibodi terhadap faktor intrinsik lambung+ yang
mengakibatkan defisiensi kobalamin. efisiensi kobalamin menyebabkan defisiensi metionin
intraseluler, kemudian menghambat pembentukan folat tereduksi dalam sel. 'olat intrasel yang
berkurang akan menurunkan prekursor tidimilat yang selanjutnya akan menggangu sintesis
32
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
33/42
A$. Model ini disebut methylfolate trap hypothesis karena defisiensi kobalamin
mengakibatkan penumpukan #-metil tetrahidrofolat.
efisiensi kobalamin yang berlangsung lama mengganggu perubahan propionat menjadi
suksinil 0o$ yang mengakibatkan gangguan sintesis myelin pada susunan saraf pusat. roses
demyelinisasi ini menyebabkan kelainan medula spinalis dan gangguan neurologis. Sebelumdiabsorbsi asam folat &pteroylglutamic acid+ harus diubah menjadi monoglutamat. entuk folat
tereduksi &tetrahidrofolat, '?"+ merupakan koen!im aktif. efisiensi folat mengakibatkan
penurunan '?" intrasel yang akan mengganggu sintesis tidimilat yang selanjutnya akan
menggangu sintesis A$.
isamping defisiensi kobalamin dan asam folat, obat-obatan juga dapat mengganggu
sintesis A$. Metotreksat menghambat kerja e!nim dihirofolat reduktase, yang mereduksi
dihidrofilat menjadi tetrahidrofolat, sedangkan #-flourourasil menhambat kerja timidilat
sintetase yang berperan dalam sintesis pirimidin.
Ba+bar ! : Si',%&i& Piri+i-i'
ua itamin ini berperan sebagai koen!im, kekurangan kobalamin maupun asam folat
dapat menyebabkan kegagalan pematangan dan pembelahan inti. Selanjutnya sel-sel
eritroblastik pada sumsum tulang gagal berproliferasi dengan cepat, sehingga menghasilkan sel
darah merah yang lebih besar dari normal. Sel eritrosit ini mempunyai membran yang tipis dan
seringkali berbentuk tidak teratur, besar, dan oal, berbeda dengan bentuk bikonka yang biasa.
enyebab terbentuknya sel abnormal ini dapat dijelaskan sebagai berikut :
ketidakmampuan sel-sel untuk mensintesis A$ dalam jumlah yang memadai akan
memperlambat reproduksi sel-sel, tetapi tidak mengahalangi kelebihan pembentukan >A$ oleh
A$ dalam sel-sel yang berhasil diproduksi. $kibatnya, jumlah >A$ dalam setiap sel akan
melebihi normal, menyebabkan produksi hemoglobin sitoplasmik dan bahan-bahan lainnya
berlebihan, yang membuat sel mejadi besar.
33
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
34/42
E$ Al1r Dia.')&i&
Pr%&%',a&i Kli'i& -ari A'%+ia M%.al)bla&,ik
efisiensi kobalamin kebanyakan selalu berkaitan dengan malabsorbsi. $supan harian
kobalamin lebih dari cukup untuk keperluan tubuh kecuali pada egetarian. erbeda denganasalm folat, penyimpanan asam folat dalam tubuh relatif rendah, maka defisiensi asam folat
dapat timbul mendadak selama periode berkurangnya asupan atau meningkatnya keperluan
metabolik serta dapat juga akibat malabsorbsi, atau bisa terjadi dua faktor sekaligus. idak
jarang defisiensi kobalamin dan asam folat dapat terjadi bisanya terjadi pada pasien tropical
sprue. 3ika ini terjadi akan mengakibatkan malabsorbsi berat.
D%fi&i%'&i k)bala+i'
efleks-
refleks mungkin hilang atau meningkat. danda >omberg dan abinsky mungkin dapat positif
dan rasa sikap dan getaran biasanya hilang.
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
35/42
neurologik. Manifestasi hematologik dari defisiensi asam folat adalah sama dengan defiseinsi
kobalamin.
T%+1a' Lab)ra,)ri&
entuk anemia yang ditemukan adalah makrositik &M0K P 8# fB dan bahkan dapatmencapai 12*-1"* fB pada kasus-kasus yang berat+ dan biasanya sel-selnya berbentuk oal.
3umlah retikulosit lebih rendah dan jumlah sel darah putih relatif lebih rendah, khususnya pada
pasien dengan anemia berat. roporsi netrofil menunjukkan sel yang hipersegmen &dengan
lobus lebih dari 5+. Sumsum tulang biasanya hiperseluler dan eritroblas berukuran lebih besar
dari normal. %arakteristik lainnya yang khas adalah ditemukannya metemielosit berukuran
raksasa dan abnormal.
3uga dilakukan pemeriksaan B? dan ilirubin )ndirek, diharapkan hasilnya meningkat
akibat destruksi intramedular dari prekursor sel darah merah megaloblastik. Meningkatnya B?
dan ilirubin )ndirek yang disertai dengan hitung retikulosit yang rendah menandakan adanyaeritropoesis inefektif.
es untuk mendiagnosis defisiensi kobalamin. emeriksaan yang paling penting adalah
mengukur leel kobalamin dalam serum. Schilling test dapat dilakukan pada pasien yang telah
menjalani pengobatan dengan itamin 12 dan asam folat.
Selain itu, juga perlu dilakukan pemeriksaan untuk kadar asam folat dalam serum.
R%&1l, i'
T%&, Aormal Kalues Kitamin 12 def 'olate def
S%r1+ 7i,a+i'
=2
15*-92# VgFB 12*-58* pmolFB Bow Aormal or
borderline
S%r1+ f)la,% .*-1#.* VgFB "-* nmolFB Aormal or raised Bow
R%- 3%ll f)la,% 15*-5"* VgFB 5*-1"5*
nmolFB
Aormal or low Bow
F$ P%'a,alak&a'aa'
Sebagian besar pasien dengan megaloblastosis diterapi dengan kobalamin dan asam folat
untuk mengatasi defisiensi terhadap bahan ini. erapi transfusi sebaiknya hanya terbatas pada
pasien dengan anemia yang berat, tak terkompensasi, dan mengancam nyawa. %arena anemia
megaloblastik biasanya berkembang secara perlahan, pasien biasanya sudah terbiasa dengan
keadaan anemianya sehingga tidak membutuhkan transfusi.
35
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
36/42
%obalamin &1***mcg+ sebaiknya diberikan secara parenteral setiap hari selama 2 minggu,
kemudian per minggu hingga nilai hematokrit mencapai angka normal dan kemudian diteruskan
sebulan sekali seumur hidup. Aamun lebih praktis untuk menggunakan kobalamin parenteral di
awal terapi lalu dilanjutkan dengan kobalamin oral karena membutuhkan biaya yang lebih
sedikit.
'olat &1-# mg+ sebaiknya diberikan secara oral. $pabila hal ini sulit dilakukan, dapat
diberikan secara parenteral.
iet. asien harus mengkonsumsi sumber makanan kaya folat seperti asparagus, brokoli,
bayam, lemon, pisang, melon, hati, dan jamur. (ntuk mencegah hilangnya folat, makanan ini
tidak boleh dimasak secara berlebihan. (ntuk mencegah defisiensi kobalamin, pasien harus
mengkonsumsi bahan makanan yang berasal dari hewan, yaitu produk susu dan telur.
B$ P%'3%.a*a'
D%fi&i%'&i k)bala+i' :
1. Makan makanan yang mengandung itamin 12.
2. Minum suplemen 12
. Minta resep obat.
D%fi&i%'&i A&a+ F)la, :
>ekomendasi dari (S ublic ?ealth Serice &(S?S+, semua wanita usia subur harus
mengkonsumsi "**mg &*," mg+ asam folatF hari untuk mencegah A. emberian sejak 1
bulan konsepsi sampai kehamilan trimester pertama dapat mencegah A #* atau lebih.
ada wanita hamil yang pernah melahirkan anak dengan A dianjurkan untuk diberikan asam
folat " -#mgFhari sejak 1 bulan sebelum konsepsi sampai kehamilan trimester pertama.1#,22
rognosis rognosis defisiensi asam folat umumnya baik. iagnosis dini dan pengobatan yang
cepat diberikan, maka respon terapi akan terjadi dengan cepat. api bila sudah terjadi A
berupa anensefalus umumnya meninggal sebelum atau segera setelah lahir. Sedangkan bayi
dengan spina bifida mungkin dapat bertahan hidup hingga dewasa dengan berbagai kesulitan.
H$ K)+(lika&i
K)+(lika&i -i&%babka' )l%* -%fi&i%'&i 7i,a+i' =2 :
=%r+a&ala* -%'.a' k%&1b1ra'
K%lai'a' (a-a &i&,%+ &araf
36
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
37/42
Sistem saraf seperti otak dan saraf tulang belakang bisa terpengaruh karena kekurangan
itamin 12. Kitamin 12 penting untuk produksi sel darah merah, selain itu untuk kesehatan
sistem saraf. anpa penanganan yang tepat, komplikasi defisiensi itamin 12 bisa menjadi
permanen. efisiensi itamin 12 bisa menyebabkan masalah kesehatan lain sebelum akhirnya
menjadi anemia. erikut ini adalah hal-hal yang mungkin dialami:
%ehilangan ingatan
ermasalah dengan penglihatan
$taksia: kehilangan koordinasi fisik, ini bisa memengaruhi seluruh tubuh dan bisa
menyebabkan kesulitan berbicara atau berjalan
arestesia: sensasi kesemutan
M1'31l'8a neural tube defectsNTD4
>isiko bayi mengalami kelainan bawaan lahir &NTD+ akan meningkat jika ketika hamil, sang
ibu kekurangan itamin 12 di dalam tubuhnya. ertumbuhan dan perkembangan bayi
dipengaruhi oleh kelainan ini. eberapa contoh kelainan yang terjadi adalah spina bifida yaitu,
tulang belakang bayi tidak terbentuk dengan sempurna. Selain itu bisa terjadi anensefalus atau
otak dan tempurung kepala bayi tidak terbentuk dengan sempurna.
K)+(lika&i -i&%babka' )l%* -%fi&i%'&i f)la, :
ermasalah dengan kesuburan
Munculnya neural tube defects&NTD+
erjadinya kelahiran prematur
Munculnya penyakit kardioaskular
Menyebabkan kanker
I$ Pr).')&i&
rognosis adalah baik apabila etiologi dari megaloblastosis ini dapat diidentifikasi dan
diterapi dengan baik. Aamun, pasien berada dalam risiko untuk mengalami gangguan jantung
sebagai komplikasi dari anemia dan hipokalemia sebagai efek samping dari terapi kobalamin.
DEFISIENSI =ESI
A D%fi'i&i
$nemia yang terjadi akibat berkurangnya penyediaan besi untuk eritropoiesis karena
cadangan besi kosong. ?al tersebut mengakibatkan berkurangnya pembentukan hemoglobin
37
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
38/42
= E,i)l).i
1 %ebutuhan !at besi meningkatJ anak dalam masa pertumbuhan, kehamilan dan laktasiJ2 %ehilangan !at besi karena perdarahan
%elompok %riteria $nemia &?b+Baki-laki ewasa L1gFdB
erempuan dewasa tidak hamil L12gFdB
erempuan hamil L11gFdB
raktus gastrointestinalJ pemakaian ;$)AS, tukak peptik, kanker lambung,
kanker kolon, diertikulosis, hemoroid, infeksi cacing tambang &sering di
)ndonesia+
raktus urinariaJ hematuria
raktus respiratoriusJhemoptoe
;rgan genitalia perempuanJ menoragia, metroragia
%onsumsi !at besi yang kurang &faktor nutrisi+, yaitu kurangnya jumlah konsumsi !at
besi dalam makanan sehari-hari. %ebutuhan !at besi yang diperoleh dari !at makanan
ialah sekitar 2* mgFhari. ari jumlah tersebut, kurang lebih hanya 2 mg yang diserapJ"
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
39/42
koilonikia ialah hilangnya koneksitas longitudinal dan lateral pada kuku, dengan
penebalan pada ujung distal menyerupai sendok. Mekanisme terjadinya belum
diketahui.
Stomatitis #ngularis
Stomatitis angularis ialah lesi makulopapular dan esikular pada kulit sudut bibir
dan perbatasan mukokutaneus
#trofi $apil %idah
$trofi papil lidah ialah kondisi tidak terdapat atau menumpulnya papil filiformis
pada lidah.
Disfagia
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
40/42
5 enurunan kadar feritin serum. 'eritin merupakan indikator cadangan besi yang baik,
namun tidak dapat dijadikan patokan pada keadaan inflamasi. (ntuk daerah tropik
dianjurkan menggunakan angka feritin serum L2* mgFB sebagai kriteria diagnosis
anemia defisiensi besi.
B Ta,a Lak&a'a
1 erapi kausal, dengan mengatasi penyebab perdarahan yang terjadi, misalnya
mengobati infeksi cacing tambangJ
2 emberian preparat besi &'e+J ferrous sulfat peroral G2** mg selama -5 bulan, ada
pula yang menganjurkan hingga 12 bulan. reparat diberikan saat perut kosong.
ada pasien yang tidak tahan terhadap keluhan gastrointestinal, seperti mual,
muntah, konstipasi, pemberian ferrous sulfat dapat dilakukan saat makan atau
dosis dikurangi menjadi G1** mg apat diberikan preparat itamin 0 G1** mg untuk meningkatkan penyerapan
!at besi.
erapi besi parenteral : iron deGtran compleG * mgFmB+, subkutan atau intraena
pelan. >ute parenteral bertujuan mengembalikan kadar ?b dan mengisi besi hingga
#*-1** mg.
osis kebutuhan besi &mg+ Q W&1#- ?b pasien+Gerat badanG2,"X @**-1***mg+.
Aamun, rute ini bukan pilihan utama dan hanya dilakukan atas indikasi:
)ntoleransi terhadap pemberian besi oralJ
%epatuhan terhadap pemberian besi oral yang rendahJ
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
41/42
pascaperdarahan. ada anak-anak, anemia defisiensi besi berhubungan dengan gangguan fungsi
kognitif, tumbuh kembang, dan imunitas tubuh.
I Pr).')&i&
anda respon pengobatan yang baik, antara lain retikulosit naik pada minggu pertama, mencapai
puncak pada hari ke-1* dan kembali normal setelah hari ke-1", kenaikan ?b *,1# gFdB per hari
atau 2 gFdB setelah -" minggu sehingga ?b akan kembali normal setelah "-1* minggu
KESIMPULAN
erdasarkan tanda dan gejala yang di dapatkan sesuai dengan skenario diatas, working
diagnosis adalah
4-
-
7/23/2019 Materi Pleno Modul 1 Sistem Hematologi Sp Kel 5
42/42
DAFTAR PUSTAKA
$damson /3 et al, 2**#, $nemia and olycythemia in ?arrisonYs rinciples of )nternal
Medicine 15thedition J AewIork : Mcobbins athologic asis ;f isease
5th edition J (S$ : Saunders.